URTICARIA Y

ANGIOEDEMA
DEFINICION:
Manifestaciones de hipersensibilidad
frecuentes ante procesos
inmunológicos e inflamatorios,
fundamentalmente limitadas a la piel
que cursan con la formación de
habones dérmicos superficiales
(urticaria) o reacciones dermocutánea
de localización más profunda
(angioedema)
 Pueden presentarse como:

 Única manifestación de una reacción

alérgica, o
 Formando parte de una reacción
generalizada (anafiláctica) o como si
se tratase de una manifestación más
dentro de un complejo proceso
sistémico.
 Reacción inmunológica dependiente
de IgE
 Degranulación directa de mastocitos.
 Anormalidades del sistema del
complemento
 Metabolismo del ácido araquidónico
 MEDIADORES
 Histamina
 Serotonina
 Acetilcolina.
 Leucotrienos
 Prostaglandinas
 Proteasas
 Bradicinina y otras citoquinas.
 Neuropéptidos (Neuroquininas A y B,
taquiquininas: Sust P, VIP) estimuladas por
factores físicos o histamina.
 Los mastocitos se encuentran en diferentes órganos
que tengan abundante tejido conectivo (Piel,
mucosas, parénquima respiratorio y mucosa
gastrointestinal.

 Los mastocitos cutáneos pertenecen al tipo TC

(Triptasa, quimasa y carboxipeptidasa).

 Los mastocitos de la mucosa y parénquima

pulmonar son de tipo T (Triptasa).
 FACTORES ETIOLOGICOS
 Medicamentos: Penicilinas, Pirazolonas y AINES,
pero puede ser producida cualquier fármaco.
 Alimentos: Segunda causa más frecuente,
– En adultos: frutos secos y mariscos.
– En niños, leche, huevos y pescado.
 Aditivos: Benzoato y colorantes (E 102 tartracina, E
120 amarillo naranja, E 127 eritrosina
 Látex
 Infecciones y parasitosis: mononucleosis, virus
Coxsackie, oxiuros, ascaris, equinococus, anisakis
(parásito del pescado fresco).
 Heminopteros: las picaduras de abeja y avispas.
 Agentes físicos: frío, calor, acuagénica, dermografismo o
urticaria facticia, por presión, luz solar, angioedema
vibratorio.
 Por contactantes: alimentos, telas, productos animales,
medicamentos...
 Por inhalantes: pólenes, hongos, epitelios animales...
 Secundarias a enfermedades: LES, amiloidosis,
neoplasias, leucemias, trastornos tiroideos, trastornos
gastrointestinales, vasculitis.
 Por ejercicio físico.
 Angioedema por déficit de C1 inhibidor (hereditario,
adquirido)
 Angioedema con C1 inhibidor normal (idiopático,
físico, episódico)
 Idiopática.
EPIDEMIOLOGIA
 Laurticaria constituye uno de los motivos
de consulta más frecuentes en la práctica
médica
 15 A 20% de la población tiene brotes de
urticaria en algún momento de su vida.
– 40% solo urticaria
– 10% solo angioedema
– 50% urticaria y angioedema.
URTICARIA:

Proceso inflamatorio
consistente en pápulas y
placas edematosas,
transitorias y
ligeramente
eritematosas, que se
limitan a la piel.
Usualmente pruriginosas
que afectan la dermis
superficial.
CUADRO CLINICO
 El síntoma fundamental es el prurito.
 Presencia de habones.
– Pápulas circunscritas de la piel, de tamaño y forma variable,
eritematosas y pruriginosas.
– Consistencia elástica.
– Palidecen a la presión
– Carácter fugaz y cambiante
– Duración menor de 24 horas y sin dejar lesiones residuales.
– Cuando son numerosas, tienden a confluir en grandes placas,
con bordes geográficos.
– En palmas y plantas: máculas eritematosas ligeramente
induradas.
CLASIFICACION
EVOLUTIVA:
 Urticaria aguda: cuando las lesiones tienen
una duración menor a 6 semanas. Más
frecuente en niños y adultos jóvenes.
 Urticaria intermitente: Brotes intensos e
intervalos largos.
 Urticaria crónica: a aquellas que se
mantienen por encima de 6 semanas. Más
frecuente en mujeres entre 20 a 40 años.
CLASIFICACION
PATOGENICA:

 Urticarias
mediadas por mecanismos
inmunológicos:
– Urticarias IgE dependientes
– Urticarias mediadas por
inmunocomplejos circulantes.
 Enfermedad del suero
 Urticaria vasculitica.
CLASIFICACION
PATOGENICA:
 Urticarias físicas:
– Dermografismo
– Urticaria colinérgica
– Urticaria solar
– Urticaria a frígori
– Urticaria por calor
– Urticaria por presión
– Urticaria acuagénica
– Angioedema vibratorio
CLASIFICACION
PATOGENICA:
 Urticarias
mediadas por mecanismos
no inmunológicos:
– Urticaria por estimulación directa de la
degranulación del mastocito.
– Urticaria por agentes que interfieren en
el metabolismo de ácido araquidónico.
 Urticaria de contacto
 Urticaria idiopática.
Urticarias mediadas por
mecanismos inmunológicos
 U.
por sensibilidad a antígenos
específicos (IgE dependientes):
– Aguda que cursa con angioedema, y
ocasionalmente con shock anafiláctico.
– Son desencadenadas mayormente por
antígenos de alimentos, fármacos y
alergenos aerotranspotados.
Urticarias mediadas por
mecanismos inmunológicos
 U. mediadas por anticuerpos:

– Unión de anticuerpos a células, por

citólisis mediada por complemento.
Urticarias mediadas por
mecanismos inmunológicos
 U. mediadas por inmunocomplejos:
– Puede presentarse en enfermedades
relacionadas con vasculitis (urticaria vasculitis o
enfermedad del suero).
– Lesiones urticariales aisladas o acompañadas de
lesiones purpúricas.
– Las lesiones persisten por más de 24 horas y son
dolorosas.
– Presencia de depósitos de inmunocomplejos que
activan la cascada del complemento (C3a y C5a)
que producen liberación de mediadores.
Urticarias mediadas por
mecanismos inmunológicos
 U. mediadas por células:
– Intervendría una respuesta de linfocitos
T y/o macrófagos dirigidos contra
autoantígenos alterados de la epidermis
Urticarias físicas

 Desencadenadas por agentes físicos

externos capaces de producir liberación de
histamina.
 Los habones duran pocos minutos y tienen
un período refractario.
 Más frecuente en adultos jóvenes (17 a 40
años.
 Representa el 20% de urtiarias crónicas.
Urticarias físicas
 DERMOGRAFISMO
(Facticia).
– Aparecen 2 a 3 minutos
despues del roce de la
piel y duran 20 o 30
minutos.
– Pueden o no ser
pruriginosas.
– Es la urticaria física más
frecuente.
– Solo el 5% de ellas
requiere tratamiento
 Urticarias físicas
 U. COLINERGICA
(Micropapulosa).
– Habones de 1-3mm.
– Prurito intenso.
– Localizadas preferentemente
en parte superior del torax.
– Se produce por liberación de
acetilcolina que estimula los
mastocitos.
– Aparecen 5 a 20 minutos
despues de la sudoración.
 Urticarias físicas
 U. A FRIGORE.
– Habones pocos minutos despues de la exposición al frío.
– Puede producir hipotensión y shock en caso de
enfriamiento de todo el cuerpo.
– Primaria: se trataría de una forma familiar por un tipo de
herencia autosómica dominante, aparece 9-18 horas
– Secundaria: suele asociarse a determinadas
enfermedades (crioglobulinemia, enfermedad por
crioglutininas, criofibrinogenia, hemoglobinuria
paroxística por frío, sífilis, rubéola, varicela, hepatitis,
infecciones virales respiratorias, mononucleosis
infecciosa) o por inducción farmacológica (griseofulvina).
Urticarias físicas
 U. POR CALOR
– Desencadenada por el calentamiento de la
piel.
Urticarias físicas
 U. RETARDADA POR PRESION
– Habones localizados en zonas sometidas a presión.
– El síntoma predominante es el dolor intenso en vez de prurito.
– Se presenta en 4 a 6 horas despues de aplicar presión, estímulo y
tiende a desaparecer entre las 24-48 horas posteriores.
 ANGIOEDEMA VIBRATORIO
– Forma poco frecuente de herencia autosómica dominante.
– Se confunde con urticaria por presión.
– Aparece en 10 min. tras la aplicación de un estímulo vibratorio, y
desaparecen antes de dos horas.
Urticarias físicas
 Urticaria acuagénica: Secundaria al
contacto con el agua independientemente
de la temperatura a la que se halle.
 Urticaria solar: Es una respuesta
inmediata, en los 5 primeros minutos, tras
la exposición solar; el primer síntoma es el
prurito, apareciendo el eritema de carácter
reflejo, el cual se suele mantener durante
2-3 horas.
URTICARIAS DE CAUSA
NO INMUNOLÓGICA:
– ACCION DIRECTA DE AGENTES LIBERADOS
POR LOS MASTOCITOS:
 Opiáceos
 Antibióticos
 Curare, D-tubocurarina.
 Medios de contraste radiológico

– AGENTES QUE ALTERAN EL METABOLISMO

DEL ACIDO ARAQUIDONICO:
 Aspirina y otros AINES.
 Colorantes azo y benzoatos
 URTICARIA DE CONTACTO:
– La erupción se observa en minutos.
– Puede asociarse a manifestaciones sistémicas.

 URTICARIA IDIOPATICA
– En agudas: 45 a 50%
– En crónicas: 75 a 80%.
 ANGIOEDEMA
ANGIOEDEMA
(Edema
(Edema angioneurótico,
angioneurótico,
o
o edema
edema de
de Quinqcke
Quinqcke).
).
Es el resultado de los fenómenos
de vasodilatación y edema en la
dermis profunda y tejido subcutáneo.
 ANGIOEDEMA
 Placas edematosas, de color rosado o de piel normal.
 No presentan aumento de la temperatura
 Elásticas, indoloras y no dejan fóvea tras la presión.
 Debido a la ausencia de terminaciones nerviosas a este
nivel no suele acompañarse de prurito, sino de
sensación de tirantez o quemazón.
 La urticaria y el angioedema se asocian con mucha
frecuencia, coexistiendo hasta en un 50% de los
pacientes.
 INCIDENCIA: 20% de la población general, mas en
mujeres.
ANGIOEDEMA

Pueden localizarse en
cualquier área pero
tiene preferencia por
zonas ricas en tejido
conjuntivo laxo:
párpados, labios y
genitales.
CLASIFICACION
DE ANGIOEDEMA

 Angioedema relacionado con

alteración del complemento:
– Angioedema hereditario
– Angioedema adquirido.
ANGIOEDEMA HEREDITARIO

 Episodios de angioedema sin urticaria.

 Antecedentes familiares.
 Denominada Angioedema por déficit de C1
inhibidor de la vía clásica del complemento.
 Que determina una activación incontrolada del
C1 que dará cuadros repetidos de angioedema.
 Desencadenados por estímulos inespecíficos
(infecciones, estrés, traumatismos)
 La mitad de los pacientes presentan
sintomatología abdominal como dolor y vómitos.
ANGIOEDEMA HEREDITARIO
 El diagnóstico se hace el C1 inhibidor y las
fracciones C4 y C2.
 La C4 se halla disminuida en forma constante.
 La C2 solo disminuye en la crisis.
 Suele iniciarse en la infancia y su curso puede ser
fatal (muerte por edema laríngeo).
 Existen dos tipos:
– Carácter hereditario, que es la mas frecuente y
– Carácter adquirido (relacionado con linfomas, y
enfermedades autoinmunes.
 DX DIFERENCIAL:

 URTICARIA: Picadura de insecto, Eritema

polimorfo, penfigoide ampollar,
mastocitosis, erupción morbiliforme a
drogas, eritema anular, enf de Kawasaki,
edema agudo hemorrágico, vasculitis,
poliarteritis, LES.

 ANGIOEDEMA: Anafilaxia, erisipela,

celulitis, dermatitis de contacto,
fotodermatosis.
EXAMENES AUXILIARES
 En todos los pacientes:
– Pruebas de provocación para la urticaria física.
– Hemograma completo y fórmula diferencial
– VSG.
– Análisis de orina.
 En casos seleccionados:
– Parasitológico en heces.
– Bioquímica sanguínea.
– ANA.
– Biopsia de piel.
 TRATAMIENTO:
 Retiro del agente causante del cuadro clínico.
 Medidas generales: Lociones antipruriginosas refrescantes:
Mentol al 1% en crema acuosa.
 Antihistaminicos H1.
 Combinaciones de antihistamínicos H1
 Agregado de un antagonista beta-adrenérgico a los H1.
 Administración de antihistamínicos H1 y H2.
 En raros casos, administración de corticoides (episodios
severos, refractarios)
 Evitar adrenalina, salvo que exista compromiso respiratorio.
Tratamiento:

 Estabilizadores de células mastoideas:

– Ketotifeno ha sido usado por sus propiedades
antihistamínicas pero es sedante.
– Nifedipino reduce el prurito probablemente por
modificación de la entrada de Ca++ en los
mastocitos cutáneos, pero en general el
beneficio no es bueno.
Tratamiento:
 Corticoides orales:
– Pueden acortar la duración de la U. aguda.
– La Hidrocortisona EV es un útil complemento en
edema laríngeo severo y anafilaxia, aunque esta
acción es retardada.
– Cursos cortos de esteroides orales que se van
disminuyendo por 3 a 4 semanas puede ser
necesaria para U. vasculítica y U. Severa por
presión
– No deben ser usados por largo tiempo en U.
Crónica excepto en casos muy seleccionados bajo
control estricto.
Tratamiento:

 Adrenalina IM o SC puede salvar la vida en

anafilaxia y en angioedema laríngeo severo,
precaución con HTA. Si la 1ra dosis no es
suficiente una 2da dosis puede ser necesaria. No
es considerada de ayuda para angioedema
causada por deficiencia de inhibidor C1.
 Terapias Inmunosupresoras: Plasmaferesis e Ig. IV
puede ser efectiva en Urticaria crónica
autoinmune.
Tratamiento:
 Antagonistasdel receptor de leucotrienos:
– Medicamentos sistémicos oralescon
altaafinidad por el receptor de leucotrienoD4
– Se ha demostrado sueficacia y seguridaden
adultosy niñoscon.
– Formulacionesdisponibles:
 Montelukast (aprobadoparapersonas mayoresde 6
meses)
 Zafirlukast(aprobadoparapersonas mayoresde 6
años)
Tratamiento:
 Ciclosporina

 Fotoquimioterapia con UVB.

 Terapia de relajación para U. Crónica
 El
tratamiento con Tiroxina en
pacientes con tiroiditis auto
inmunitaria pueden acelerar la
remisión de la urticaria.
Tratamiento:
 Inhibidores de la C1 esteraza: Stanozolol,
danazol, acido tranexamico es solo
necesaria para pacientes con angioedema
recurrente o dolor abdominal relacionado,
poseen efectos virilizantes, es necesaria
una monitorización de función hepática.
Algoritmo de tratamiento de Urticaria Crónica
GRACIAS