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ENFERMEDAD DE PARKINSON

Anatoma patolgica
- Prdida neuronal en la pars compacta de la sustancia nigra. Sntomas aparecen luego de
perder 80%. Hay un disbalance entre la dopamina y la Ach, con predominio de esta ltima.
- Cuerpos de Lewy: inclusiones intranucleares hialinas. No estn nicamente presentes en EP.
Se encuentran en la sustancia nigra, locus ceruleus, ncleo motor dorsal del vago y ncleo basal
de Meynert, hasta en corteza.
- Cuerpos plidos: dentro de los cuerpos neuronales. Tal vez sean precursores de cuerpos de
Lewy.
Etiologa:
- Factores ambientales? Genticos? Defectos mitocondriales: dficit detectado en el complejo I
de la cadena respiratoria en la sustancia ngra y plaquetas.
CLNICA:
BRADICINESIA. Acinecia: Dificultad para iniciar movimientos voluntarios, actos motores
simultneos y repetidos e incluso movimientos lentos (bradicinesia). Tambin se entiende
como pobreza de movimientos por una falla en su iniciacin. La bradicinesia se manifiesta por
hipomimia, prdida del balanceo de las extremidades al caminar o imposibilidad de
incorporarse de una silla en un solo intento (desdoblamiento de accin).
ste ms uno de los siguientes da el sndrome parkinsoniano:
RIGIDEZ. Resistencia al movimiento pasivo. Oposiciones breves, seguidas de breves
relajamientos (fenmeno de la rueda dentada), o bien resistencia constante (cao de
plomo). En lesiones piramidales la resistencia cede bruscamente dando el fenmeno de la
navaja.
TEMBLOR. Progresivo y Asimtrico. Compromete en el inicio uno de los miembros o
mandbula, cabeza, lengua. El ms caracterstico es el de reposo: 4-6 Hz. La tensin emocional
lo aumenta o precipita. Desaparece al adoptar una postura o movimiento. El temblor
intencional y el de accin son menos frecuentes, y tienen respuestas poco predecibles a los
antiparkinsonianos.
Hay congelamientos bruscos durante la marcha. Hay cinesia paradjica al desaparecer la
cinesia ante ciertos estmulos. Los movimientos son lentos a pesar de una correcta estrategia
motora; la reaccin y ejecucin estn enlentecidas. La descarga electromiogrfica no tiene
magnitud para desarrollar un movimiento.
ALTERACIN DE REFLEJOS POSTURALES. Causa de cadas y prdida de la autonoma. Cada
en bloque hacia atrs ante el mnimo empujn. No responde al tto farmacolgico. No dada por
compromiso visual, cerebeloso o propioceptivo.
Signos menores. Hipomimia con disminucin del parpadeo, hipofona, disartria, sialorrea,
postura en flexin, marcha a pequeos pasos. Cifosis, escoliosis. Trastornos oculomotores: en
la convergencia y en la mirada vertical, inhibicin del elevador del prpado.
DIAGNSTICO
- Eminentemente clnico. Ni hay marcadores biolgicos ni estudios complementarios 100%
ciertos, salvo la TC por emisin de positrones (usada en investigacin)
- Comienzo es muy gradual.
- Mayora de errores diagnsticos es dada por atrofias multisistmicas (AMS), trastornos
vasculoenceflicos y enfermedad de Alzheimer, parlisis supranuclear progresiva (PSP).
Criterios de exclusin:
- Historia de ACV repetidos, traumatismos de crneo, encefalitis.
- Crisis oculgiras.

Tratamiento neurolptico al inicio de los sntomas.


Ms de un pariente afectado.
Remisin sostenida.
Sntomas unilaterales luego de 3 aos de evolucin.
Compromiso autonmico precoz.
Demencia precoz con trastornos mnsicos, lenguaje y praxias.
Babinski
Tumor cerebral o hidrocefalia comunicante.
Falta de rta a dosis adecuadas de LDopa.

Apoyan el dx de EP:
- Comienzo unilateral.
- Temblor de reposo.
- Cuadro progresivo.
- Asimetra persistente comprometiendo ms el lado por donde empez.
- Respuesta muy buena a la Ldopa.
- Severa corea inducida x levo dopa.
- Respuesta a la levo dopa por ms de 5 aos.
- Curso clnico de 10 aos o ms.
Estudios complementarios:
- Historia farmacolgica: consumo de psicofrmacos con propiedades bloqueantes
dopaminrgicas.
- Examen general para descartar compromiso cerebeloso o piramidal.
- TC y RM: normales en EP, pero patolgicas en parkinsonismos con atrofia cortical de
tronco o cerebelo.
- Ptes jvenes: descartar enfermedad de Wilson.
Fluctuaciones motoras independientes de la medicacin
Acinesia (congelamiento): brusco bloqueo de una actividad motora, x lo general la marcha,
con conservacin de otras actividades. Ej: marcha magntica. Imposibilidad de despegar los
pies del piso.
Estmulos visuales generan tanto la acinesia (marco de una puerta) o desbloquean al enfermo
(piso con rayas perpendiculares a la senda).
Cinesia paradjica: estmulo externo produce mejora del cuadro motor.
Mejora durante el sueo y al despertar (beneficio x sueo): puede que el descanso
influya en el cmulo y depsito dopaminrgico en los ganglios de la base.
Emociones
Fatiga y neuroastenia: cansancio excesivo ante la repeticin de un acto motor. Levodopa
mejora el cuadro.
Distona: contraccin sostenida de grupos musculares antagonistas, con posturas fijas
anormales y movimientos lentos y extraos. ++ frecuente en formas juveniles.
Anticolinrgicos son tiles (pueden deberse a una hiperactividad colinrgica del estriado).
Cuando es focal, o segmentaria mejora con infiltraciones locales de toxina botulnica.
Fluctuaciones que dependen de la medicacin
Las complicaciones aparecen en un 10% por ao del uso de la medicacin. Los perodos de
inmovilidad se prolongan a expensas de los de bienestar. Las oscilaciones dependen de factores
farmacocinticos perifricos: trastornos de evacuacin gstrica reducen la absorcin, y las dietas
ricas en protenas.

La levo dopa tiene respuestas de duracin media y prolongada. Duracin media: evidencia en los
primeros aos de tratamiento. Comienza 20-30 minutos luego de dar medicacin oral y se
mantiene por 3-4 hs, luego de las que la sintomatologa se vuelve a insinuar.
La respuesta de accin prolongada se pierde luego de 7-10 das de suspendida la medicacin.
Deterioro de fin de dosis. prdida del efecto de levo dopa, luego de 2-4 hs de dar la
medicacin.
Perodos off resistentes: estados de motilidad reducida.
Deterioro de fin de dosis complicado.
Deterioro de comienzo de dosis: sntomas empeoran. X lo general temblor que se
agrava x 20.
Acinesia o congelamiento, tanto en on como en off.
Fenmeno On-Off: x brusco cambio de sensibilidad de los receptores dopaminrgicos.
Retraso en el on, en la primera dosis de la maana.
Menor rta vespertina
Cadas, x trastorno de los reflejos posturales, no responde a la Levo dopa.
Discinesias de pico de dosis, cuando el efecto de la levo dopa es mximo y los
sntomas parkinsonianos prcticamente han desaparecido, aparecen movimientos
anormales (+++ coreicos, distonas).
Discinesias bifsicas, aparecen cuando la levodopa comienza a actuar y cuando
comienza a desaparecer, pero no el el pico. (discinesia-mejora-discinesia).
Distonas en off, cuando hay bajo grado de estimulacin dopaminrgica.
Distona matinal: forma frecuente de distona off.
Mioclono efecto secundario de la medicacin antiparkinsoniana, a predominancia
nocturna.
Fluctuaciones no motoras dependientes de la medicacin
Sensitivas
Autonmicas (trastornos miccionales, de sudoracin, disnea, sialorrea, etc)
Cognitivas y del estado de nimo.
Manifestaciones psiquitricas:
Depresin
Cuadros demenciales en forma tarda
Secundarias al tto: desde la introduccin de la levo dopa, los sntomas psicticos son
mucho ms frecuentes y oscilan entre el 10 y 50%. Hay depresin, ansiedad, apata
Demencia se asocia con: cuerpos de Lewy corticales, enf de Alzheimer, lesiones
anatomopatolgicas que comprometan al locus ceruleus, clulas del rafe. El antecedente de
psicosis es una contraindicacin de Ldopa y agonistas dopaminrgicos. Si no es posible
suspender o reemplazar la droga, dar clozapina (neurolptico que no aumenta los sntomas
parkinsonianos. Ojo: puede inducir leucopenia e incluso agranulocitosis).
TRATAMIENTO
Dopa + inhibidor de la dopadecarboxilasa perifrica (carbidopa-benseracida). 1 lnea.
Tto de la bradicinesia y rigidez. La falta de rta habla de un sme parkinsoniano no idioptico.
Casi todos los pacientes que inicialmente mejoran, pierden su rta a Ldopa en 3-8 aos.
Apareciendo fluctuaciones motoras. Para ello se asocia L dopa con agonistas dopaminrgicos.
Inhibidores de la COMT: entacapona, tolcapona, inhiben metabolismo de la Ldopa.

Agonistas dopaminrgicos: monoterapia cuando hay afectacin leve-moderada (++en


jvenes) y asociados a L dopa en fases avanzadas. Pramipexol, ropirinol, apomorfina son los
ms usados en la actualidad.
Anticolinrgicos: trihexifenidil, biperiden. Tto de ptes jvenes, con temblor de reposo. Evitar
uso en px mayores, por alteraciones de memoria y efectos confusionales.
Deprenil o selegilina: inhibidores de MAO b disminuyen la progresin de la enfermedad
(efecto neuroprotector)
Ciruga
- Se eligen las tcnicas de estimulacin sobre las ablativas. Se estimula bilateralmente el
ncleo subtalmico.
- Se aplica en jvenes con sintomatologa incapacitante, sin respuesta a la medicacin.
PARALISIS SUPRANUCLEAR PROGRESIVA
Sme parkinsoniano. Bradiquinesia, rigidez, escaso temblor e inestabilidad postural.
La rigidez es > en musculatura axial, postura en extensin vertical.
Escasa o nula rta a L dopa.
Distona afecta ppalmente al cuello.
Disfuncin corticobulbar o corticoespinal: hiperreflexia, Babinski, disartria, disfagia,
labilidad emocional.
Parlisis de la mirada conjugada en el plano vertical.
Demencia inicial.
Son ptes ancianos, con frecuentes cadas, signos extrapiramidales, rigidez cervical, parlisis de
la mirada verticalATROFIAS MULTISISTMICAS
Sme parkinsoniano. Aparicin precoz. Simtrica, acinesia, rigidez, afectacin postural. SIN
TEMBLOR DE REPOSO, y si est no es en cuenta monedas.
Prdida neuronal y gliosis en diversos ncleos. No presenta cuerpos de Lewy.
Piramidalismo: rta cutneo plantar extensora e hiperreflexia.
Signos y sntomas cerebelosos (ataxia de la marcha, dismetra, disdiadococinesia).
Signos y sntomas autonmicos. Preceden al resto de los sntomas. Incluyen: hipotensin,
impotencia, incontinencia urinaria, etc. No presenta demencia. Cuando predomina la
clnica autonmica: Shy Drager.
Cuando predomina la ataxia y el piramidalismo: OPCA (Atrofia olivo ponto cerebelosa).
Cuando predomina el parkinsonimos: degeneracin estriongrica.
ENF.

DIFUSA POR CUERPOS DE LEWY


Demencia inicial
Predominio de rigidez
Escaso temblor
Mala rta a L dopa
Hay cuerpos de Lewy a nivel neocortical.