SINDROM NEFROTIK

DEFINISI
Sindroma Nefrotik adalah sekumpulan manifestasi
klinis yang ditandai oleh proteinuria massif
>3,5gr/hari, hipoalbuminemia <3,5gr/dl, edema,
hiperkolesterolemia, lipiduria, dan
hiperkoagulabilitas

Epidemiologi
6 kasus / tahun tiap 100.000 anak <
14tahun
Kortikosteroid mortalitas 5-% 2-5%
Anak laki-laki 2 x perempuan
80% bentuk kelainan minimal
SN primer di Asia = 6x Eropah
Eropah > sekunder

ETIOLOGI
Penyebab sindrom nefrotik yang pasti belum
diketahui, akhir-akhir ini dianggap sebagai suatu
penyakit autoimun, yaitu suatu reaksi antigen
antibodi.

KLASIFIKASI

PATOFISIOLOGI
etiologi
Permeabilitas basal membran meningkat;
Protein bocor ke dalam filtrasi glomerulus
Proteinuria masif
Hipoalbuminemia
Tekanan onkotik plasma menurun
Transudasi cairan dari ruang vaskuler
ke ruang interstisiel

Merangsang hati :
Sintesa protein , lipid dan
gangguan transportasi
partikel lipid dalam sirkulasi

Menurun katabolisme

Volume plasma dan cardiac output menurun

Aliran darah ke ginjal menurun,
GFR menurun
Retensi air dan garam di tubuli renalis
Jumlah airan interstisiel meningkat
Edema

Kolesterol , trigliserida

Hiperlipidemia & lipiduria

Sekresi mineralokortikoid
Aldosteron dan ADH naik

Retensi cairan
di rongga perut

Ekstravasasi
cairan ke
ekstraseluler

Ascites
Menekan isi
perut

Menekan
diafragma

Ekspansi otot
pernapasan tdk
optimal

Mual, muntah
Nafsu makan

Nafas tdk
adekuat

Ggn pemenuhan
kebutuhan nutrisi
Kondisi tubuh
lemah
Ggn tumbuh kembang

Daya tahan tubuh

Resiko
infeksi

Ggn pola
nafas

MANIFESTASI KLINIK
Utama edema
awal intermitten
(preorbital, scrotalis,
labia), edema masif
(anasarka)
Lunak, pitting
Ggn GI
diare karena edema
mukosa usus
Hepatomegali karena
sintesis albumin
meningkat
Nafsu makan berkurang
asites
Pernapasan
Asites retriksi
pernapasan takipneu
Efusi pleura/ edema
pulmonal

Diagnosis
Anamnesis : Keluhan yang sering ditemukan
adalah bengkak di ke dua kelopak mata, perut,
tungkai, atau seluruh tubuh dan dapat disertai
jumlah urin yang berkurang. Keluhan lain juga
dapat ditemukan seperti urin berwarna
kemerahan, mual, muntah. Kaji kebiasaan BAB
& frekuensi BAK.
Pemeriksaan Fisik : ditemukan edema di kedua
kelopak mata, tungkai, atau adanya asites dan
edema skrotum/labia. Kadang-kadang
ditemukan hipertensi, ada tidaknya cyanosis,
adakah wheezing atau ronki, retraksi dada,
cuping hidung, auskultasi bising usus, palpasi
adanya hepatomegali.

Pemeriksaan penunjang :
Urinalisis; ditemukan proteinuria masif (3+
sampai 4+), dapat disertai hematuria.
Darah; didapatkan hipoalbuminemia (< 2,5
g/dl), hiperkolesterolemia, dan LED , rasio
albumin/globulin terbalik. Kadar ureum dan
kreatinin umumnya normal kecuali ada
penurunan fungsi ginjal.
Foto Polos; normal, kadang ditemukan efusi
pleura dan ascites.
USG ginjal; sering terlihat normal meskipun
kadang-kadang dijumpai pembesaran ringan
dari kedua ginjal dengan ekogenisitas yang
normal.

DD

1. Sembab non-renal : gagal jantung

kongestif, gangguan nutrisi, edema
hepatal, edema Quincke.
2. Glomerulonefritis akut
3.Lupus sistemik eritematosus.

Penatalaksanan
Terapi prednison sebaiknya baru diberikan
selambat-lambatnya 14 hari setelah
diagnosis sindrom nefrotik ditegakkan untuk
memastikan apakah penderita mengalami
remisi spontan atau tidak. Bila dalam waktu
14 hari terjadi remisi spontan, prednison
tidak perlu diberikan, tetapi bila dalam
waktu 14 hari atau kurang terjadi
pemburukan keadaan, segera berikan
prednison tanpa menunggu waktu 14 hari.

Sindrom nefrotik serangan pertama

1. Perbaiki keadaan umum penderita :
a.Diet tinggi kalori, protein sesuai dengan RDA, 2
gr/kgBB/hari,
b. rendah garam yaitu 1-2 gr/hari
c. rendah lemak < 30 % kalori
d.transfusi plasma atau albumin konsentrat bila
hipoalbuminemia
berat (< 1gr/dl) dan hipovolemia.
e. Berantas infeksi.
f. Lakukan work-up untuk diagnostik dan untuk mencari
komplikasi.
g. terapi suportif yang diperlukan:

Tirah baring bila ada edema anasarka.

berikan loopdiuretic seperti furosemid 12mg/kgBB/hari

pemantauan elektrolit darah

International Study of Kidney Disease in Children

(ISKDC) menganjurkan untuk memulai dengan
pemberian prednison oral dosis penuh (induksi)
sebesar 60mg/m2/hari atau 2 mg/kgBB/hari dengan
dosis maksimal 80 mg/hari, dibagi 3 dosis, selama
4 minggu, bila terjadi remisi 4 minggu ke dua
dianjutkan dengan dosis steroid sebesar 40
mg/m2/hari (2/3 dosis awal) secara alternatin
(selang sehari) dengan dosis tunggal pagi hari
selama 4 minggu, lalu setelah itu pengobatan
dihentikan. Bila remisi tidak terjadi pada 4 minggu
pertama, maka pasien tersebut didiagnosis sebagai
Sindroma nefrotik resisten steroid.

Sindrom nefrotik kambuh (relapse)

Sebelum pemberian prednison, terlebih dahulu cari pemicunya, biasanya infeksi
saluran pernapasan atas, berikan terapi antibiotik 5-7 hari. Bila proteinuria
menghilang tidak perlu diberikan pengobatan relaps.
Berikan prednison sesuai protokol relapse, segera setelah diagnosis relapse
ditegakkan.
A, Sindrom nefrotik relaps jarang
Adalah sindrom nefrotik yang kambuh < 2 kali dalam masa 6 bulan atau < 4 kali
dalam masa 12 bulan.
1. Full dose
Prednison dengan dosis 60 mg/m2/hari (2 mg/kg BB/hari) maksimal 80
mg/hari, diberikan dalam 3 dosis terbagi setiap hari selama 4 minggu.
2.
Alternating
Setelah 4 minggu, prednison dengan dosis 40 mg/m2/48 jam, diberikan
selang sehari dengan dosis tunggal pagi hari selama 4 minggu. Setelah
4 minggu, prednison dihentikan.

B.Sindrom nefrotik relaps sering atau dependent steroid

Adalah sindrom nefrotik yang kambuh > 2 kali dalam masa 6 bulan
atau > 4 kali dalam masa 12 bulan. Dependent steroid apabila terjadi
2 kali kambuh berturut-turut selama masa tapering terapi steroid,
atau dalam waktu 14 hari setelah terapi steroid dihentikan.
Ada 4 opsi penatalaksanaan yaitu :
Pemberian streroid jangka panjang
Pemberian levamisol
Pengobatan dengan sitostatik
Pengobatan dengan siklosporin
Selain itu, perlu dicari fokus infeksi, seperti tuberkulosis, infeksi gigi,
dan kecacingan

C..Sindrom nefrotik resisten Steroid (SNRS)

Pengobatan SNRS sampai sekarang masih belum memuaskan. Sebelum
pengobatan dimulai sebaiknya dilakukan biopsi ginjal untuk melihat gambaran PA
ginjal, karena gambaran PA tersebut akan mempengaruhi prognosis.
alur pengobatan SNRS :
Sitostatik oral : siklofosfamid 2-3 mg/kgBB/hari dosis tunggal selama 3-6 bulan
Prednison dosis 40mg/m2LPB/hari alternating selama pemberian siklofosfamid
oral. Kemudian prednison di dengan dosis 1 mg/kgBB/hari selama 1 bulan,
dilanjutkan dengan 0,5mg/kgBB/hari selam 1 bulan (lama tapering off 2 bulan).
Atau :
Siklofosfamid puls dengan dosis 500-750 mg/m2LPB diberikan melalui infus satu
kali sebulan selam 6 bulan,dapat dilanjutkan tergantung keadaan pasien.
Prednison dosis 40mg/m2LPB/hari alternating selama pemberian siklofosfamid
puls (6 bulan). Kemudian prednison di dengan dosis 1 mg/kgBB/hari selama 1
bulan, dilanjutkan dengan 0,5mg/kgBB/hari selam 1 bulan (lama tapering off 2
bulan).

TERAPI SIMTOMATIS
Edema
edema nyata
furosemid 1-3 mg/kg/hr
Dietetik
protein 2-2,25gr/kg/hr
lemak 30% kalori
Retriksi garam
Infeksi
peritonitis sefotaksim/ seftriakson
profilaksis penisilin
Hipertensi
inhibitor angiotensin
calcium chanel blockers
Hipovolemia
akibat diuretik takterkontrol
NaCl 15-20 ml/kg / albumin 1 gr/kg

Komplikasi

Infeksi (akibat defisiensi respon imun)

Tromboembolisme (terutama vena renal)
Emboli pulmo
Peningkatan terjadinya aterosklerosis
Hypovolemia
Hilangnya protein dalam urin
Dehidrasi

Prognosis
Prognosis umumnya baik, kecuali pada keadaan-keadaan
sebagai berikut :
Menderita untuk pertamakalinya pada umur di bawah 2
tahun atau di atas 6 tahun.
Disertai oleh hipertensi.
Disertai hematuria.
Termasuk jenis sindrom nefrotik sekunder.
Gambaran histopatologik bukan kelainan minimal.

PENCEGAHAN KEKAMBUHAN

Mengatur pola makan

Melakukan program diet untuk menurunkan kadar
Kolesterol dan trigliserid
Mencegah infeksi kembali
Meningkatkan konsumsi vitamin D
Melakukan medical check up secara rutin

TERIMA KASIH