Hepatoblastoma

Hepatoblastoma
‡ Tumor hepático maligno mas común. ‡ 1% cáncer pediátrico. ‡ Edad de presentación 6m-3ª.

Factores de riesgo
‡ Prematuros. ‡ Bajo peso al nacer. ‡ Poliposis familiar adenomatosa. ‡ Beckwith-Wiedemann.

Etiología
‡ Copias extra Cr 1q,2q,7q,8,17q,20 ‡ LOH 11p15 ‡ Papel de citocinas
IL-6 B2Microglobulina HGF

Cuadro Clínico
Predomina género masculino. Distensión abdominal pérdida de peso, anorexia, emesis. 20% metástasis pulmonares.

Laboratorio
‡ Anemia. ‡ Trombocitosis. ‡ aFP (90%) aFP (alfa feto proteína) regeneración hepática, hepatitis, cirrosis, hemangioendoteliomas.

Imagen
Lóbulo derecho más frecuente.

Clasificación histológica
‡ Epitelial y mesenquimal. ‡ Según el grado de diferenciación:
± Embrionario. ± Fetal. ± Anaplásico.

Estadificación (TNM)
‡ T1,2,3,4 (Dependiendo de los
lóbulos afectados).

‡ N0, N1. ‡ M0,M1.

Estadificación (CCGPOG)
‡ Etapa I ± Resección completa del tumor. ‡ Etapa II ± Residual microscópico . ‡ Etapa III ± Tumor residual macroscópico o ganglios linfáticos involucrados. ‡ Etapa IV ± Metástasis .

SIOPEL 1990
‡ Clasificación prequirúrgica. ‡ Pretreatment Extent of Disease (PRETEXT). ‡ La vena porta divide al hígado en 8 segmentos.

Fig 1. The Liver Tumor Study Group of the International Society of Pediatric Oncology (SIOP) SIOPEL-1 pretreatment extent of disease grouping system

Aronson, D. C. et al. J Clin Oncol; 23:1245-1252 2005

Copyright © American Society of Clinical Oncology

Study SIOPEL 1 (Pritchard et al, Ref 2) GPOG (H-89) (H(von Schweinitz et al, Ref 4) US Intergroup (INT(INT-0098) Japanese (JPLT-1) (JPLT(Sasaki et al, Ref 5)

Number of Patients 154

Complete 5-Yr Event Resectio Free Survival n (% + CI) Rate (%) 106 (77%) 66 92% n/a 72% (*) 66% (59(59-74%) 72% (*) 57/69%)** (*) 66% (*)

5-Yr Overall Survival (%+CI) 75% (68(68-82%) 76% (*) 69/72%** (*) 73.4% (*)

72

182 134

GPOG = German Paediatric Oncology Group; CI = Confidence interval; * = Overall CI not provided; n/a = not available ** = Results from Regimen A (Cisplatin, Vincristine and 5-FU) (first figure) and 5Regimen B (PLADO) (second figure) provided separately

Tratamiento
‡ Resección completa. ‡ Quimioterapia. (VCR,Doxo,CFA,5FU,CDDP) ‡ PLADO por SIOPEL QT neoadyuvante. ‡ Megaterapia grupo Alemán carbo-VP16. ‡ Transplante hepático. ‡ Quimioembolización.

Pronóstico
‡ ALTO RIESGO.- tumor extrahepático multifocal, invasión vascular, Aneuploidia metástasis a distancia. ‡ RIESGO BAJO Resecable, niveles de aFP que disminuyen durante QT, histología fetal.

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