INMUNOLOGÍA Y ALERGIA

Dr. Marco Antonio Yamazaki Nakashimada.

Instituto Nacional de Pediatría
Inmunología Clínica.
 LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO

• Enfermedad compleja autoinmune que afecta

numerosos órganos y tejidos.

• Constituye el mejor ejemplo de enfermedad

autoinmune sistémica.
La enfermedad se caracteriza por la
producción de autoanticuerpos contra
componentes del núcleo celular y
citoplasma.
Factores involucrados en la génesis del
LES

• Factores genéticos.

• Factores ambientales.

• Factores hormonales.
 LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO

• Afecta principalmente a mujeres jóvenes con

un pico en la incidencia entre 15 y 40 años.

• Relación hombre: mujer 1:8.

• Antes de la pubertad relación hombre:mujer

1:4.
• Enfermedad frecuente en diversas etnias:
Hispanos, asiáticos y afroamericanos (1:250).

• En caucásicos es 1:2000.

• 2.5 millones de americanos.

• Historia natural impredecible.

 Manifestaciones clínicas.
• Constitucional: Fiebre, anorexia, pérdida
de peso, linfadenopatía.
• Musculoesquelético: Artralgias, artritis.
• Piel: Rash malar, lesiones discoides,
livedo reticularis.
• Cardiovascular: Pericarditis.

SÍNTOMAS INTERMITENTES o PERSISTENTES.

 Manifestaciones clínicas
• Neurológico: crisis convulsivas, psicosis, infarto,
meningitis aséptica, corea, alteraciones en el
estado de ánimo, mielitis transversa, neuritis
periférica.

• Hematológico: Anemia hemolítica Coombs

positivo,anemia por inflamación crónica,
trombocitopenia, leucopenia.
 LUPUS ERITEMATOSO
SISTÉMICO
Criterios diagnósticos de LES.

• Rash malar.
• Lupus discoide.
• Fotosensibilidad.
• Úlceras orales.
• Artritis.
• SEROSITIS.
 Criterios diagnósticos de LES.

• Enfermedad renal: proteinuria o cilindruria.

• Crisis epilépticas o psicosis.
• Enfermedad hematológica.
• ANA.
• Alteraciones inmunológicas (abs).
 Laboratorio
• ANA (anticuerpos antinucleares).

• Complemento (CH50, C3 y C4).

• Anti-DNAn.

• BH, PFR, PFH.

 TRATAMIENTO

• Corticoesteroides.
• Inmunosupresores: Ciclofosfamida,
azatioprina, micofelonato de mofetilo.
• Anticuerpos monoclonales: anti-CD20
(Rituximab).
 LUPUS NEONATAL
• Resultado de la transferencia materna de
autoanticuerpos IgG (anti-Ro) entre la semana
12 y 16 de gestación.
• Manifestaciones incluyen bloqueo cardiaco
congénito, lesiones cutáneas, enfermedad
hepática, trombocitopenia y neutropenia.
• Las manifestaciones excepto el bloque se
resuelven espontáneamente.
 SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDOS

• Estado de hipercoagulabilidad.

• Trombosis vascular.

• Morbilidad en el embarazo.

• Anticoagulante lúpico, anticardiolipinas o

anti-b2 glicoproteína-1.
 ARTRALGIA VERSUS ARTRITIS

ARTRALGIA es la experiencia subjetiva de

molestia en la articulación.

ARTRITIS cuando hay inflamación: eritema,

edema, calor y dolor.
 ORGANICO NO ORGANICO
CARACTERISTICAS 1. Día y noche. 1. Solo en la
2. En fin de semana y en noche.
DEL DOLOR vacaciones.
3. Localizado en la 2. Puede caminar
articulación normalmente.
4. Unilateral. 3. Solo en días de
5. No puede caminar. escuela.
6. Severo como para
interrumpir el juego.

Signos de enfermedad Niño por lo demás

Claves en la sistémica:Fiebre, rash,
normal.
historia pérdida de peso, diarrea,
sudoracion.

1. Aumento de volumen. Examen normal,

Examen físico 2. Dolor a la palpación. cambios menores
3. Eritema. neurovasculares.
4. Limitación de la movilidad.
5. Debilidad objetiva o atrofia.

Modificado de Bowyer S, Pediatr Clin North Am 1984;31:1053-1081

 ARTRITIS IDIOPÁTICA JUVENIL

• Es una de las enfermedades

reumatológicas más frecuentes de los
niños e invalidez crónica.

• Prevalencia 113/100,000 niños.

 NOMENCLATURA

ARTRITIS REUMATOIDE ARTRITIS CRÓNICA

JUVENIL JUVENIL

ARTRITIS IDIOPÁTICA JUVENIL

Ravelli A, Lancet 2007; 369:767-78.

La Artritis Idiopática Juvenil es la forma más
común de artritis en la niñez y causa
importante de invalidez.

Es costumbre que nos refiramos como ARJ a

una sola enfermedad pero incluye a tres o más
enfermedades distintas.
• 1 de cada 10 visitas al pediatra es secundaria a
molestias musculoesqueléticas.

• Historia clínica esencial: agudo o crónico,

relacionado o no con la actividad física,
acompañado o no de síntomas sistémicos.
 Clasificación ILAR para las artritis idiopáticas
juveniles: Durban 1997.

Artritis Sistémica.
Oligoartritis.
Poliartrtis.
Artritis psoriásica.
Artritis relacionada con entesitis.
Otras artritis.
 CRITERIOS PARA LA CLASIFICACIÓN
DE ARTRITIS REUMATOIDE JUVENIL

1. Edad de inicio menor a 16 años.

2. Artritis.
3. Duración de 6 semanas o más.
4. Tipo definido en los primeros 6 meses.
5. Exclusión de otras formas de artritis.

Cassidy JT, Arthritis Rheum 1986;29:274.

Poliartritis Pauciartritis Sistémica

40% 50% 10%

>5 <4 Variable
F:M 3:1 5:1 1:1
Uveítis 5% 20% Raro
ANA 50% 85% 10%
ARTRITIS SISTEMICA
(ENFERMEDAD DE STILL)

• No hay predominio de género.

• Es la forma más difícil de diagnosticar por las siguientes

razones:
a) La artritis en un inicio puede no ser evidente.
b) Inicialmente se piensa en infección.
c) Inicialmente se piensa en leucemia.
ARTRITIS SISTEMICA (ENFERMEDAD DE STILL)

• Fiebre de 39°C o mayor que persiste por más de 2

semanas.

• Rash eritematoso evanescente.

• Por lo menos una de los siguientes manifestaciones:

• Linfadenopatía, pericarditis, pleuritis o

hepatoesplenomegalia.
ARTRITIS SISTEMICA (ENFERMEDAD DE STILL)

AM PM AM PM AM PM AM PM
CLAVES DEL DIAGNÓSTICO:
40°C
Característica de la Fiebre.
39°C

Característica del Rash. 38°C

37°C
Características del Dolor.
OLIGOARTRITIS
• Artritis que afecta 4 o menos articulaciones durante
los primeros 6 meses de la enfermedad.

• Se excluyen los pacientes con psoriasis, historia

familiar de psoriasis, HLA-B27+, FR o si se observa la
enfermedad en varones mayores de 6 años.

• Forma típica de niños.

OLIGOARTRITIS
• Habitualmente rodilla.

• Género femenino, afección 30% iridociclitis.

• 2-3 años.

• ANA positivo en 70-80% de los casos.

• En la mañana “camina raro”.

POLIARTRITIS
• Distribución bimodal: 2-5 años y 10-14
años.

• Factor Reumatoide positivo: Femenino,

comportamiento como artritis del adulto,
simétrica, con nódulos reumatoides.

• Factor Reumatoide negativo: Grupo

heterogéneo con comportamiento variable.
 TRATAMIENTO
• AINES.
• Corticosteroides.
• Inmunosupresores- Metotrexate.
• Agentes biológicos.
 ETANERCEPT

• En niños con AIJ refractaria a metotrexate.

• 70% de los pacientes tienen una respuesta

inicial al etanercept.

• Sólo 39% tienen una respuesta sostenida.

• Síndrome desmielinizante?
 DERMATOPOLIMIOSITIS JUVENIL

La forma más común de las miopatías

inflamatorias pediátricas, es una vasculopatía
sistémica con miositis y afección cutánea
característica con debilidad muscular proximal
progresiva que responde a tratamiento
inmunosupresor.
 ETIOLOGÍA

• Enterovirus (Coxsackie B)

• Streptococcus b-hemolítico grupo A

• Toxoplasma gondii
DERMATOPOLIMIOSITIS JUVENIL

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS.

• DEBILIDAD MUSCULAR PROXIMAL SIMETRICA.

• ENZIMAS MUSCULARES ELEVADAS.

• CAMBIOS MIOPATICOS DEMOSTRADOS POR

ELCTROMIOGRAFIA.

• BIOPSIA MUSCULAR CON EVIDENCIA DE INFLAMACION.

• MANIFESTACIONES CUTANEAS.
• Síntomas constitucionales.

• Fiebre de bajo grado.

• Edema facial.

• Disfagia.
 COMPLICACIONES

• Neumonía por aspiración.

• Infarto intestinal.

• Alteraciones en el estado de ánimo.

MANIFESTACIONES CUTANEAS
• ¾ de los pacientes con DMJ las manifestaciones cutáneas son
patognomónicas de la enfermedad.

• Eritema en heliotrópo.

• Pápulas de Gottron.
 ESTUDIOS DIAGNOSTICOS
ESPECIFICOS
• NIVELES ENZIMAS • BIOPSIA MUSCULAR
MUSCULARES
– Indicativa en la evaluación
– CPK. inicial del niño sin el
diagnóstico se sospecha.
– Transferasas.
• AST – Deltoides o cuadriceps.
• ALT
– Adecuada muestra.
– Aldolasa.

– DHL. • ELECTROMIOGRAFIA
 TRATAMIENTO
• Protección solar.

• Rehabilitación.

• Corticosteroides e inmunosupresores
(metotrexate y ciclofosfamida).
Enfermedad autoinmune de naturaleza
sistémica o localizada, cuyo espectro
clínico oscila de una forma leve que se
encuentra entre la enfermedad y la salud,
hasta un proceso abrupto, agresivo, con
isquemia y fibrosis que destruye órganos y
causa la muerte.
 Epidemiología

• En todas las localizaciones geográficas.

• En todos los grupos étnicos.
• Mas frecuentes en adultos, principalmente
en mujeres entre los 35 y 65 años.
• Relación mujer : Hombre de 3:1.
 Generalidades

Esclerodermia es un termino genérico

para describir tanto a la enfermedad
restringida a la piel (esclerodermia
localizada) y a la enfermedad con
involucro de órganos internos (esclerosis
sistémica).
 CREST

• Calcinosis, Raynaud, dismotilidad

Esofágica, eSclerodactilia, Telagiectasias.
• Anticuerpos anti-centrómero (usualmente).
• La esclerodactilia es el signo distintivo .
 Fisiopatología
• La causa de la ES desconocida.
• Inicialmente hay activación de las células
endoteliales y fibroblastos e infiltración con
células activadas (perivascular).
• Pérdida de las células endoteliales,
proliferación de la íntima, estrechamiento
de la luz y trombosis, fibrosis periadventicial
.
 Fisiopatología
• Activación de los fibroblastos conlleva a la
fibrosis de los tejidos, con deposito de una
excesiva matriz extracelular .
• La activación del SI puede ser el evento
pivote en la iniciación y perpetuación de la
vasculopatia de los pequeños vasos y
fibrosis.
 Cuadro Clínico

• Fenómeno de Raynaud.

• Fibrosis de la piel.

• Órganos internos.
 Órganos Internos
• La afección a intestino es prácticamente
universal.
• El reflujo es la manifestación mas común.
• Disfagia, pseudo-obstrucción, sobre
crecimiento bacteriano y mala absorción,
incontinencia fecal, etc.
 Órganos Internos
• Enfermedades cardiacas y pulmonares.
• 3 a 6% tienen fibrosis intersticial
pulmonar.
• Hipertensión pulmonar 15%.
• Insuficiencia cardiaca derecha.
• Bandas fibróticas necróticas.
 Tratamiento
• Medidas generales.
• Lubricantes.
• Inmunosupresores.
• Bloqueadores de los canales de calcio.
• Procinéticos.
• Antihipertensivos.
 ENFERMEDAD DEL SUERO
• Transtorno inmunitario sistémico
característico que aparece tras la
administración de material antigénico extraño.

• Descrita como consecuencia de antitoxinas

(difteria y tétanos).

• Medicamentos (penicilina), picadura de

insectos.
• Ejemplo clásico de Hipersensibilidad tipo
III (por inmunocomplejos).

• Síntomas 7 a 12 días posterior a la

exposición al material extraño.

• Fiebre, malestar general, erupción

cutánea. Linfadenopatía, artritis, diarrea,
cólicos abdominales.
LABORATORIO

• Trombocitopenia, proteinuria, hematuria.

• VSG elevada.

TRATAMIENTO

Corticosteroides.
 VASCULITIS

• VASCULITIS- Grupo heterogéneo de

enfermedades caracterizado por destrucción
inflamatoria de los vasos sanguíneos.

• Los vasos sanguíneos son propensos a

ocluirse, romperse o desarrollar trombos
perdiendo la habilidad de entregar oxígeno a los
tejidos.
 POLIANGEÍTIS MICROSCÓPICA
SINDROME DE CHURG-STRAUSS
GRANULOMATOSIS DE WEGENER
PURPURA DE HENOCH SCHOENLEIN

POLIARTERITIS NODOSA
ENFERMEDAD DE KAWASAKI

ARTERITIS DE TAKAYASU

ARTERITIS DE CÉLULAS
GIGANTES
 POLIARTERITIS NODOSA/
POLIANGEÍTIS MICROSCÓPICA

• PAN- Afección de arterias de mediano

calibre y PAM-de pequeño calibre.

• Involucro multisistémico.

• Problemas en relación a criterios clínicos.

 POLIARTERITIS NODOSA/
POLIANGEÍTIS MICROSCÓPICA

• Fiebre, dolor abdominal, pérdida de peso.

• Hipertensión , hematuria o proteinuria.
• Vasculitis cutánea (nódulos).
• Miocarditis.
• Orquitis.
 POLIARTERITIS NODOSA/
POLIANGEÍTIS MICROSCÓPICA

Diagnóstico:
• Angiografía. Biopsia. ANCA+
(habitualmente es negativo).

Tratamiento:
• Corticosteroides e inmunosupresores.
IMÁGENES QUE MUESTRAN
IRREGULARIDAD, TURTUOSIDAD, ASÍ
COMO MICROANEURISMAS EN VASOS DE
PEQUEÑO CALIBRE EN RAMAS DE
MESENTÉRICA SUPERIOR E INFERIOR.
GRANULOMATOSIS DE
WEGENER
• Vasculitis asociada a
ANCA.
• Vasculitis.
granulomatosa
necrotizante que afecta
vasos de pequeño y
mediano calibre de
tracto respiratorio
superior, inferior así
como a los riñones.
• GW localizada.
 PULMÓN
• La tos, hemoptisis y pleuritis son los síntomas
más comunes.
• 1/3 parte tienen lesiones en RXT y se
encuentran asintomaticos.
• Infiltrados pulmonares 67% es fugaz y se
resuelve espontáneamente.
• Nódulos Pulmonares 58% son múltiples,
bilaterales y cavitados (50%).
 RENAL
• Presentación 11-18%.
• 75-85% curso de la
enfermedad.
• Pediátrica 9% inicio; 61%
transcurso.
• 5 meses para establecimiento.
• La extra-renales son 1ero.
• Asintomática.
• GMN rápidamente progresiva
• Hematuria, cilindros hemáticos,
proteinuria.
• IRCT en días o semanas 5% de
los pediátricos evolucionaron.
 NARIZ
• Involucro en 30%.
• Obstrucción nasal.
• Dolor dorso nariz.
• Rinorrea fétida.
• Epistaxis recurrente.
• Hiposmia.
• Anosmia.
• Nariz en silla de montar.
• Perforación septal.
• Exploración: Mucosa
eritematosa, tejido granular,
SEPTUM, CORNETES.
 LABORATORIO

• BH- Anemia normocítica normocrómica,

leucocitosis, trombocitosis.
• EGO- Hematuria, cilindruria, proteinuria.
• VSG, proteina-C-reactiva- elevadas.
• FR- elevado en 40-50% de los casos.
• ANCA- Positivo en 60-90% de los casos
(cANCA, PR3).
 TRATAMIENTO

• Corticosteroides e inmunosupresores
(ciclofosfamida).

• Formas limitadas Metotrexate.

 SÍNDROME DE CHURG-STRAUSS

Forma de vasculitis que se caracteriza por

altos niveles de eosinófilos y vasculitis
sistémica en una persona con asma grave
y rinitis alérgica.
• Frecuencia- No se sabe, lo que si se sabe es
que es la forma más RARA de vasculitis.

• Incidencia anual 0.5-6.8 por millón de

habitantes.

• Incidencia anual 35 por millón (asma).

Pagnoux, Curr Opin Rheum 2007; 19:25-32.

• Asma, rinitis alérgica, sinusitis, poliposis
nasal.

• Hemorragia pulmonar, derrame pleural,

infiltrados pulmonares.

• Involucro cardiaco- pericarditis, insuficiencia

cardiaca e infarto del miocardio. Neuritis
periférica, glomerulonefritis o gastroenteritis
eosinofílica.
 TRATAMIENTO

• Dosis altas de corticosteroides.

• Azatioprina, ciclofosfamida.
 ENFERMEDAD DE BEHCET

Enfermedad multisistémica originalmente

descrita como úlceras orales y genitales
recurrentes, iritis recurrente o uveítis,
manifestaciones cut;aneas, artríticas,
neurológicas, vasculares y gastrointestinales.
 ENFERMEDAD DE BEHCET

• Úlceras orales.
• Úlceras genitales.
• Uveítis.
• Patergia.
• Lesiones dermatológicas.
 ENFERMEDAD DE BEHCET

• HLA-B5/B51.

• Tratamiento- Corticosteroides,
clorambucil, colchicina, azatioprina,
ciclosporina, agentes biológicos.
 ENFERMEDAD DE KAWASAKI

Enfermedad aguda, febril, multisistémica,

vasculítica de origen desconocido que
afecta más frecuentemente a los niños
menores de 5 años.
• 40 años desde su descripción.
• Tomisaku Kawasaki; síndrome
linfonodocutáneo.
• Yamamoto describe la afección cardiaca.
 EPIDEMIOLOGIA
• Principal causa de enfermedad cardiaca adquirida
en niños.
• Incidencia anual en Japón 112/100,000,
Hispanos: 11/100,000, Caucásicos: 9/100,000.
• < de 5 años (76%)
• Relación masculino/femenino 1.5 a 1.7:1
• Recurrencia: 3%
• Diciembre- Mayo.
• Ocurre 10 veces más en hermanos que en la
población general.
 Etiología Infecciosa?

• Cuadro clínico.
• Carácter autolimitado.
• Ciclos epidémicos.
• Estación invierno-primavera.
• Raro en menores de un año y mayores de 8
años.
• Relación con ciertas Inmunodeficiencias.
 GERMEN KAWASAKI?
• Parainfluenza
• Parvovirus B19
• EBV
• Herpesvirus 6
• Mycoplasma
• Leptospira
• Yersinia
• Rickettsia
• Chlamydia
• Propionibacterium acnes
• Los estafilococos y los estreptococos (superantígenos)
• Coronavirus NL-63
 Complejo de Signos Kawasaki

Síntomas Numero de casos Porcentaje de pacientes

Fiebre de >38 °C 50 100
Inyección conjuntival 49 98
Rash eritematoso, 43 86
particularmente en palmas y plantas
Resequedad, erosión en labios 48 96
Lengua en fresa
Linfadenopatía del tamaño de pulgar 33 68
Edema de manos y pies22 68
Descamación de dedos 49 98
Menores de 2 años 27 54
No recurrencia 25 50
Se resuelve sin intervención 25 50

Kawasaki 1967
 Fases de la Enfermedad de Kawasaki

• FASE AGUDA (FEBRIL) primeros 7-10 días

• FASE SUBAGUDA segundo estadio se presenta

10 a 14 días, puede durar hasta los 25 días

• FASE DE CONVALESCENCIA se presenta al

desaparecer los síntomas, se presenta entre las
6 y 8 semanas después del inicio de la
enfermedad.
(MORTALIDAD PICO 15 A 45 DIAS DEL INICIO DE LA FIEBRE)
 El diagnóstico es clínico basados en
los criterios.

1. Fiebre.
2. Cambios en las extremidades: edema y
eritema palmoplantar. Descamación en
pulpejos de los dedos.
3. Exantema polimorfo.
4. Eritema conjuntival.
5. Cambios en labios y boca: enrojecimiento de
labios, lengua en fresa.
6. Linfadenopatía cervical.
Inyección conjuntival bilateral, habitualmente
aparece dos a tres días del inicio de la fiebre y
si no se administra GGIV dura dos semanas.
 Complicaciones cardiovasculares

• Isquemia miocárdica y muerte

súbita.
• Antes del uso de la
gammaglobulina endovenosa
25% de los pacientes no tratados
desarrollaban aneurismas.
• En los primeros diez días
endocarditis, miocarditis y
pericarditis.
• Dilatación coronaria.
• Infarto del miocardio en menos
de 1% de los pacientes.
 ENFERMEDAD DE KAWASAKI ATÍPICA
(INCOMPLETA)

• Se refiere al cuadro de fiebre y menos de 4 de

los otros criterios clínicos.

• Deben ser valorados por oftalmólogo (uveítis

anterior).

Rowley A, Pediatr Infect Dis J 2002;21:563-5.

ENFERMEDAD DE KAWASAKI ATÍPICA
(INCOMPLETA)
Fiebre +
• 1 ó más criterios diagnósticos.
• Uveítis anterior.
Y
• VSG y/o proteína-C-reactiva elevada.
• Leucocitosis.
• Trombocitosis.
• Piuria esteril.
• Anemia.
• Hipoalbuminemia.
• TGO elevada.
• Meningitis aséptica.
• Ecocardiograma con derrame.
Rowley A, Pediatr Infect Dis J 2002;21:563-5.
 LABORATORIO

• Leucocitosis.
• VSG elevada, proteína-C-reactiva elevada.
• Trombocitosis en la segunda semana de evolución.
• Hipoalbuminemia.
• Transaminasas elevadas.
• Alteraciones en los lípidos.
• Piuria y proteinuria.
 DIAGÓSTICO DIFERENCIAL

• Fiebre escarlatina.
• Síndrome de choque tóxico.
• Sarampión.
• Artritis Reumatoide Juvenil.
• Leptospirosis.
• Síndromes de hipersensibilidad (síndrome
de Stevens Johnson).
 TRATAMIENTO

• Gammaglobulina endovenosa.
• Aspirina.
• Corticosteroides.
• Anticoagulación.
COMPLICACIONES Y PRONÓSTICO

• Recuperación completa en aquellos que no

desarrollaron enfermedad coronaria.
• Recurrencia en 1-3%.
• Fatalidad <0.1%.
• 50% de los aneurismas se resuelven (eco) 1-2
años de la enfermedad.
PÚRPURA DE HENOCH SCHOENLEIN

Vasculitis sistémica que afecta vasos de

pequeño calibre, se caracteriza por
depositos de IgA.

“Púrpura anafilactoide”
 EPIDEMIOLOGIA
• Incidencia aproximada de 14-18 : 100,000 niños/año.

• 50% ocurre en niños menores de 5 años.

• 75% ocurre en niños menores de 10 años.

• Varón 2 : 1 Mujer.

• Predominio en Invierno.
• Presentación posterior a Infección de Vía aérea 50%.

• Implicación con enfermedad Estreptocócica.

-Vacunas -Virus de Hepatitis B

-Varicela -Neoplasias
-Alergenos en dieta -Mycoplasma
-Picaduras de insectos -Deficiencia de C2
 MANIFESTACIONES
CUTANEAS

• Síntoma inicial en mas

del 50%.
• Lesiones purpuricas.
• No pruriginosas.
• Simétricas.
• Predominio en
inferiores.
 MANIFESTACIONES ARTICULARES

• Artralgias y artritis en 60-70% de los casos.

• Primera manifestación 25%.
• Involucro oligoarticular.
• Simétricas.
• Rodillas, tobillos, codos, dedos y hombros.
MANIFESTACIONES GASTROINTESTINALES

• Presente en >85% de los casos en niños.

- Dolor abdominal……………………………. 66%.

- Melena……………………………………… 33%.

- Nausea y vomito……………………………11-17%.

- Hematemesis.
 MANIFESTACIONES CLINICAS

• 10-17% los síntomas preceden por 5 a 10 dias las

manifestaciones cutáneas.

• <5% presenta edema submucosas, Hemorragia,

Perforación o Invaginación.

• QUIRUGICA:

• Invaginación intestinal en 80% de los niños.

• Vasculitis apendicular.
• SITIOS DE INVAGINACION:

• ILEO-
ILEAL…………………………………….51.4%.
• ILEO-
COLONICA……………………………..38.6%.
• YEYUNO-YEYUNAL…………………… 7%.
• COLON-COLONICA………………………3%.
 MANIFESTACIONES RENALES

• Desde hematuria macroscópica hasta proteinuria

persistente.

• Síndrome Nefrotico-Nefrítico.

1. Proteinuria (>3grs/24hrs o >24mg/m2/h)

2. Hipoalbuminemia (<30grs/L)
3. Hipertensión arterial
4. Leucocituria, Eritrocituria.
5. Insuficiencia renal.
 DIAGNOSTICO
TRIADA CLINICA CLASICA.

1.Artritis.
2.Dolor abdominal.
3.Purpura no Trombocitopénica.
CRITERIOS DEL ACR 1990 DEFINICION
1. Purpura palpable. Lesiones cutáneas hemorrágicas
“palpables” ligeramente elevadas.

Pacientes de 20 años o menos al

2. Edad < 20ª. inicio de los síntomas.

Dolor abdominal difuso, empeora

3. Angina Intestinal. después de comer o el Dx de
isquemia intestinal, usualmente
incluye diarrea sanguinolenta.

Cambios histológicos mostrando

granulocitos en la pared de las
4. Biopsia. arteriolas y vénulas.
 TRATAMIENTO

• AINES.
• Corticosteroides.
• Inmunosupresores.