KATA PENGANTAR

Puji dan syukur penulis ucapkan kehadirat Allah SWT karena atas
rahmat dan karunia-Nya sehingga pembuatan karya tulis berupa Referat yang
berjudul Deteksi Dini Penyakit Jantung Bawaan Pada Bayi dan Anak dapat
tersusun dan terselesaikan tepat pada waktunya.
Terimakasih penulis ucapkan kepada dr. Didik Haryanto, SpA (K)
selaku pembimbing atas saran dan bimbingannya dalam pembuatan karya tulis ini.
Adapun pembuatan tulisan ini bertujuan untuk menyelesaikan tugas
yang diberikan selama kepaniteraan klinik penulis di bagian Ilmu Kesehatan Anak
RSUP Dr. M. Djamil Padang, serta meningkatkan pemahaman dan penerapan
klinis yang baik terkait Deteksi Dini Penyakit Jantung Bawaan Pada Bayi dan
Anak.
Penulis menyadari sepenuhnya bahwa tulisan ini masih memiliki
kekurangan. Oleh karena itu, kritik dan saran sangat diharapkan.Akhir kata,
semoga tulisan ini dapat bermanfaat bagi semua pihak yang membacanya.

Padang, Oktober 2015

Penulis

DAFTAR ISI
KATA PENGANTAR................................................................................. 1
DAFTAR ISI............................................................................................ 2
DAFTAR SINGKATAN.............................................................................. 4
DAFTAR TABEL...................................................................................... 6
DAFTAR LAMPIRAN............................................................................... 7
BAB I ................................................................................................... 8

1.1. Latar Belakang.............................................................................................8

1.2. Rumusan Masalah......................................................................................10
1.3. Tujuan Penulisan........................................................................................10
1.4. Metode Penulisan.......................................................................................10
BAB II ................................................................................................. 11

2.1. Penyakit Jantung Bawaan...........................................................................11

2.1.1. Penyakit Jantung Bawaan................................................................11
2.1.2. Frekuensi Penyakit Jantung Bawaan...................................................12
2.1.3. Klasifikasi Penyakit Jantung Bawaan..................................................12
2.2.

Faktor Risiko pada Bayi dan Anak yang Menderita Penyakit Jantung Bawaan 13

2.2.1. Riwayat Keluarga.......................................................................................13

2.2.1. Riwayat Kehamilan dan Perinatal..............................................................14
2.2.2. Riwayat Ibu Mengkonsumsi Obat-Obatan, Jamu dan Alkohol..................15
2.2.3. Infeksi Selama Kehamilan..........................................................................16
2.2.4. Kelahiran Preterm.......................................................................................17
2.2.5. Berat Bayi Lahir Rendah............................................................................18
2.3.

Keluhan Klinis yang Sering Dijumpai pada Anak dan Bayi yang Menderita
Penyakit Jantung Bawaan................................................................18

2.3.1. Keringat Berlebihan...................................................................................18

2.3.2. Squatting (Sering Berjongkok)...................................................................18
2.3.3. Palpitasi......................................................................................................19
2.3.4. Infeksi Nafas Berulang...............................................................................20
2.3.5. Penurunan Toleransi Latihan......................................................................20
2.3.6. Hambatan Pertumbuhan.............................................................................21
2.3.7. Jari Tabuh...................................................................................................23

2.3.8. Bising Jantung............................................................................................26

2.3.9. Kardiomegali..............................................................................................29
2.3.10. Sianosis.................................................................................................30
2.3.11. Cardiac Impuls......................................................................................33
2.4.

Pemeriksaan Penunjang...................................................................34

2.4.1. Pemeriksaan Laboratorium.........................................................................34

2.4.1.1. Pemeriksaan hemoglobin dan hematokrit pada penyakit jantung bawaan......34
2.4.1.2. Pulse Oximetry............................................................................. 35

2.4.2. Hyperoxic test.........................................................................................36

2.4.3. Pemeriksaan EKG......................................................................................37
2.4.4. Pemeriksaan Rontgen.................................................................................38
2.4.5. Pemeriksaan USG.......................................................................................44
2.4.6. CT Scan......................................................................................................44
2.4.7. Pemeriksaan Echocardiography.................................................................44
2.4.8. Pemeriksaan MRI.......................................................................................47
2.5.

Tatalaksana dan Perhatian Khusus......................................................47

2.5.1. Tatalaksana Awal........................................................................................47

2.5.2. Tatalaksana Awal Cyanotic Spells..............................................................49
2.5.3. Waktu Untuk Merujuk (Timing of Referral)..............................................51
2.5.4. Penyakit Jantung Bawaan Kritis (Critical Congenital Heart Disease).......52
BAB III................................................................................................. 54

3.1. Kesimpulan.................................................................................................54
DAFTAR PUSTAKA................................................................................ 56

DAFTAR SINGKATAN
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.

PJB : Penyakit Jantung Bawaan

DSV : Defek Septum Ventrikel
VSD : Vetrikel Septum Defect
DAP : Duktus Arteriosus Persisten
PDA : Patent Dectus Arteriosus
PS
: Pulmonal stenosis
TF
: Tetralogi fallot
ASD : Atrial Septal Defect
DM : Diabetes Melitus
CRS : Congenital Rubella Syndrome
TGA : Transposition Great Arteri
PGE1 : Prostaglandin E1
HLHS : hypoplastic left heart syndrome
TAPVD
: Total Anomaly Pulmonary Vennous Drainage

DAFTAR GAMBAR
1. Gambar 1
2. Gambar 2
3. Gambar 3
4. Gambar 4
5. Gambar 5
6. Gambar 6
7. Gambar 7
8. Gambar 8
9. Gambar 9
10.

Gambar 10

11 . Gambar 11
12 . Gambar 12
13 . Gambar 13
14 . Gambar 14
15 . Gambar 1538
16.

Gambar 1639

17 . Gambar 17..................................................................................................40

DAFTAR TABEL
1 Tabel 1
2 Tabel 2.............................................................................................................16

DAFTAR LAMPIRAN
1. Lampiran 152
2. Lampiran 254
3. Lampiran 357
4. Lampiran 4.................................................................................................58
5. Lampiran 560

BAB I
PENDAHULUAN

1.1.

Latar Belakang

Penyakit jantung bawaan merupakan salah satu defek lahir pada bayi yang
paling umum terjadi, karena adanya gangguan pada proses perkembangan normal
struktur embrional janin. Penyakit jantung bawaan adalah suatu abnormalitas
struktur dan fungsi sirkulasi jantung yang muncul pada saat lahir, walaupun
penyakit ini sering baru ditemukan dikemudian hari.1
Penyakit jantung bawaan (PJB) masih cukup banyak ditemukan di negara
berkembang seperti Indonesia. Berbagai penelitian menunjukkan insiden PJB 610 dari 1000 kelahiran hidup, dengan rata-rata 8 per 1000 kelahiran hidup.Dari
kedua kelompok besar PJB yaitu PJB non sianotik merupakan kelompok penyakit
terbanyak yakni 75 % dari semua PJB. Sisanya 25 % merupakan kelompok PJB
sianotik.28Terdapat perbedaan distribusi PJB pada rumah sakit rujukan dinegara
maju dibandingkan negara berkembang, karena pada negara maju semua penderita
PJB telah dapat terdeteksi pada masa neonatus atau bayi. Sedangkan di negara
berkembang masih banyak penderita PJB datang ke rumah sakit rujukan setelah
anak besar. Dengan perkataan lain banyak neonatus atau bayi yang belum sampai
diperiksa oleh dokter telah meninggal, sehingga PJB pada rumah sakit rujukan di
negara berkembang jauh dari kenyataan pada populasi.28
Defek Septum Ventrikel (DSV) merupakan jenis PJB yang paling
sering ditemukan, sekitar 20-30% dari seluruh PJB. Duktus Arteriosus Persisten
(DAP) merupakan PJB non-sianotik yang cukup sering ditemukan, kira-kira 5-

10% dari seluruh PJB. Pada bayi berat lahir rendah (<2000 gram) ditemukan pada
36 % kasus dan berat lahir > 2000 gram sebanyak 12 %. 28Pulmonal stenosis
merupakan 10 % dari seluruh PJB.Tetralogi fallot (TF) merupakan PJB sianotik
yang paling sering ditemukan, terjadi 10% kasus PJB.28
Penyakit jantung bawaan juga merupakan malformasi janin yang
paling sering menyebabkan kematian. Hal ini menjadi salah satu masalah utama
didunia. Pada beberapa penyakit jantung bawaan dengan masalah yang kompleks
hal ini masih menjadi penyebab tingginya angka mortalitas dan morbiditas.
Berdasarkan sebuah penelitian di Eropa Barat (2003) dilaporkan penyebab
kematian pada anak dengan kelainan kogenital, 45% disebabkan oleh karena
penyakit jantung bawaan. Selain itu, dalam penelitian lain dilaporkan juga bahwa
20% penyebab terjadinya abortus spontan adalah penyakit jantung bawaan.1
Penyakit jantung bawaan menyebabkan tingginya mortalitas dan morbiditas pada
bayi, serta mempengaruhi kualitas hidup pada usia anak dan remaja. Selain itu
juga mempengaruhi interaksi sosial dan kualitas hidup orang tua pada anak
dengan penyakit jantung bawaan. Penyakit jantung bawaan ini dapat
menunjukkan gejala dan dapat segera di diagnosis segera setelah bayi lahir,
namun kebanyakan kelainan ini tidak terdiagnosa hingga penyakit sudah berada
pada stadium yang berat.1
Berdasarkan hal tersebut maka deteksi dini menjadi hal yang sangat
penting dilakukan untuk mendeteksi adanya suatu kelainan jantung bawaan.
Dengan dilakukkannya deteksi dini penyakit jantung bawaan maka dapat
mencegah perburukan klinis dengan segera dilakukannya tatalaksana yang tepat
pada kelainan ini.1

1.2.

Rumusan Masalah
Bagaimana Deteksi Dini Penyakit Jantung Bawaan Pada Bayi dan

Anak.
1.3.

Tujuan Penulisan
Mengetahui Deteksi Dini Penyakit Jantung Bawaan Pada Bayi dan

Anak.
1.4.

Metode Penulisan
Metode tinjauan kepustakaan yang merujuk pada berbagai sumber

literatur dan jurnal ilmiah

10

BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

2.1.Penyakit Jantung Bawaan

2.1.1. Penyakit Jantung Bawaan
Penyakit jantung bawaan (PJB) merupakan kelainan kongenital pada
struktur jantung atau fungsi sirkulasi jantung yang sudah didapatkan dari lahir
yang terjadi akibat adanya gangguan atau kegagalan perkembangan struktur
jantung pada fase awal perkembangan janin. Penyakit jantung bawaan ini paling
sering di temukan pada anak.23,24,25 Mitchell dkk mendefinisikan PJB sebagai
abnormalitas struktur makroskopis jantung atau pembuluh darah besar intratoraks
yang mempunyai fungsi pasti atau potensial yang berarti.24
Secara sederhana, ada 3 tanda penting yang perlu diperhatikan pada
seorang bayi yang menderita PJB yang menyebabkan kegawatan kardiovaskular
pada neonates yakni : (1) sianosis, (2) penurunan perfusi sistemik dan (3)
takipnoe. Sianosis dapat dideteksi dengan inspeksi yang teliti, penurunan perfusi
sistemik dapat diidentifikasi dengan pemeriksaan ekstremitas, dan takipnoe
terlihat dari frekuensi dan pola nafas.36
Sebagian besar bayi baru lahir dengan PJB setidaknya mempunyai satu
dari 4 presentasi klinis berikut : (1) bising (murmur) asimptomatik (2) sianosis
(seringkali tanpa murmur) (3) gagal jantung yang terjadi secara perlahan (4)
gejala gagal jantung yang berat dan renjatan (shock).36

11

2.1.2. Frekuensi Penyakit Jantung Bawaan

Penyakit jantung bawaan yang sering ditemukan pada periode tertentu
selama masa neonatal adalah sebagai berikut.
Tabel 1. Distribusi frekuensi PJB berdasarkan umur pada masa neonatus
36

Diagnosa
Umur 0-6 hari (N=537)
Transposisi arteri besar (TGA)
Hypoplastic Left Heart Syndrome
(HLHS)
Tetralogy of Fallot
Koartasio Aorta
VSD
Lain-lain

Pasien %
19
14
8
7
3
49

Umur 7-13 hari (N=195)

Koartasio aorta
VSD
Hypoplastic Left Heart Syndrome
(HLHS)
Transposisi arteri besar (TGA)
Tetralogy of Fallot
Lain-lain

16
14
8
7
7
48

Umur 14-28 hari (N=177)

VSD
Koartasio aorta
Tetralogy of Fallot
Transposisi arteri besar (TGA)
PDA
Lain-lain

16
12
7
7
5
53

2.1.3. Klasifikasi Penyakit Jantung Bawaan

Penyakit jantung bawaan (PJB) dapat di klasifikasikan menjadi:26
1. Penyakit jantung bawaan Non-Sianotik:
Berdasarkan pada ada atau tidaknya pirau, dapat di bagi :
a. Penyakit jantung bawaan non-sianotik dengan pirau kiri ke
kanan:

Defek septum ventrikel

Defek septum atrium

12

Defek septum atrioventrikularis

Duktus arteriosus persisten

b. Penyakit jantung bawaan non-sianotik tanpa pirau :

Stenosis pulmonal

Stenosis aorta

Koartasio aorta

2. Penyakit jantung bawaan Sianotik

a. Penyakit jantung bawaan sianotik dengan vaskularisasi paru
yang menurun (oligemia paru):

b.

Tetralogi fallot

Atresia pulmonal dengan defek septum ventrikel

Atresia pulmonal dengan septum ventrikel utuh

Atresia trikuspid

Anomali ebstein

Penyakit jantung bawaan sianotik dengan vaskularisasi paru

yang meningkat (pletora paru):

2.2.

Transposisi arteri besar

Trunkus arteriosus

Ventrikel tunggal

Anomali total drainase vena pulmonal

Faktor Risiko pada Bayi dan Anak yang Menderita Penyakit Jantung
Bawaan

2.2.1. Riwayat Keluarga

Adanya riwayat kelainan jantung bawaan pada keluarga meningkatkan
kemungkinan terjadinya kelainan jantung bawaan pada anak. Secara keseluruhan
risiko penyakit jantung bawaan (PJB) akan meningkat tiga kali bila ada salah satu
dari keluarga generasi pertama yang memiliki PJB. Kejadian PJB tidak hanya
dapat berulang pada satu keluarga, tetapi jenis PJB pun seringkali sama. 22 Saat

13

seseorang mendapatkan kelainan jantung bawaan maka akan meningkatkan risiko

3% pada saudaranya. Risiko kejadian juga berhubungan dengan prevalensi dari
kelainan jantung bawaan.2
Menurut Nora (2012), angka berulangnya PJB pada keluarga generasi
pertama sebesar 1% sampai 4%. Persentase ini meningkat menjadi 3,5%-12% jika
terdapat dua anggota keluarga dalam keluarga generasi pertama yang menderita
PJB.22 Jenis PJB yang paling sering berulang pada keluarga generasi pertama
adalah Ventrical Septal Defect (VSD), defek septum atrial (Atrial Septal
Defect/ASD),

duktus

arteriosus

yang

tetap

terbuka

(patent

dectus

arteriosus/PDA), dan tetralogi fallot (TF). Telah dilakukan penelitian di Denmark

yang mengamati 18.000 pasien dengan PJB selama 28 tahun, mendapatkan data
untuk risiko terjadinya PJB pada generasi pertama, kedua, ketiga berturut-turut:
3.2 (95% IK 3.0-3.5), 1.8 (95% IK 1.1-2.9), atau 1.1 (95% IK 0.8-1.5). Risiko
relatif pada kembar monozigot 15,2 dan kembar dizigot 3.3.22
2.2.1. Riwayat Kehamilan dan Perinatal
Keadaan ibu saat hamil yang dapat meningkatkan terjadinya PJB adalah
demam saat trimester pertama, infulenza, usia ibu lebih dari 35 tahun, dan
merokok pada trimester pertama.22Meningkatnya paparan stres oksidatif atau
berkurangnya kadar antioksidan dalam darah selama ibu hamil juga berperan
terhadap terjadinya non sindromik PJB. Hobbs dkk melaporkan bahwa pada 311
ibu yang melahirkan anak dengan PJB tanpa sindrom lain, rerata konsentrasi
plasma glutation tereduksi, glutaminlsistein, dan vitamin B-6 dalam darah lebih
rendah, sedangkan rerata konsentrasi homosistein dan glutation teroksidasi lebih
tinggi dibandingkan dengan kelompok kontrol.22

14

Pada bayi yang lahir dari ibu dengan penyakit diabetes melitus (DM),
insiden terjadinya PJB sebesar 4%, insiden ini lima kali lebih besar dibandingkan
angka pada populasi umum. Bayi yang lahir dari ibu yang menderita DM
mempunyai risiko untuk mengalami kardiomiopati yang transien yang
terdiagnosis dengan pemeriksaan ekokardiografi. Penyebab keadaan ini belum
pasti, tetapi diduga akibat hiperinsulinemia dan hiperglikemia pada masa fetus.
Bayi dengan kardiomiopati simtomatik akan mengalami perbaikan gejala dalam 24 minggu, sedangkan pada kasus stenosis subaortik, hipertrofi akan menghilang
dalam 2-12 bulan.22
2.2.2. Riwayat Ibu Mengkonsumsi Obat-Obatan, Jamu dan Alkohol
Konsumsi banyak obat, seperti talidomid dan isotretinoin selama awal
kehamilan dapat mengganggu kardiogenesis pada fetus. Selain itu, pada beberapa
penelitian juga disebutkan bahwa konsumsi alkohol atau menggunakan kokain
selama masa kehamilan dapat meningkatkan risiko terjadinya penyakit jantung
bawaan.2 Riwayat pemakaian obat anti epilepsi pada ibu hamil seperti hidantoin
dapat menyebabkan stenosis pulmonal, dan aorta, litium dapat menyebabkan
anomali ebstein, dan konsumsi alkohol dapat menyebabkan ASD dan VSD.22

15

Tabel 2. Daftar obat yang dapat menimbulkan kelainan jantung bawaan dan
bentuk kelainan yang ditimbulkan.36
Maternal medical use
Ebsteins anomaly, MR, TR
Lhitium
Outflow tract defect
Vitamin A > 10,000 IU/d
Overraiding aorta
Isotretinoin
Hipoplastic aortic arch,ASD, VSD

TOF, HLH, TGA

Coarc,PDA, AS, PS
Outflow tract, VSD, TOF
PS, TGA, TAPVR, VSD, ASD, TA, TOF
TGA, AVSD, VSD
Any defects
Any defects

Trimethadion
Phenytoin
Valproic acid
Talidomid
Ibuprofen
naproven
trimmetoprien
sulfonamide
sultasalazine
tricyclic / tetracyclic
anti depresant
paroxitime
angiotensin-converting Enzime
inhibitor
Maternal illegal drug:
Alkohol
Cigarette Smoking
Cocain and Marijuana

Any defects
VSD
VSD, ASD
ASD, VSD, PS, PDA

VSD
ASD, AVSD, TOF
Single ventricle, Ebsteins anomaly, VSD

Dikutip dari: Sayasathid J, Sukonpan K, Somboonna N. Epidemiology and Etiology of Congenital Heart
Diseases. Thailand: Cardiac Center, Faculty og Medicine, Naresuan University. Di unduh dari :
www.intechopen.compada 30 September 2015.

2.2.3. Infeksi Selama Kehamilan

Infeksi yang diketahui memiliki keterkaitan dengan kelainan kongenital
pada janin salah satunya kelainan jantung bawaan adalah rubella. Infeksi rubella
pada ibu pada trimester pertama kehamilan biasanya akan menyebabkan banyak
kelainan bawaan termasuk kelainan pada jantung. Infeksi rubela dapat
menyebabkan Congenital Rubella Syndrome (CRS), dan defek yang dapat muncul
pada sindroma ini salah satunya adalah penyakit jantung bawaan pada
anak.3Infeksi sitomegalovirus, hespes virus, dan coxsackie virus B akan

16

menyebabakan berbagai kelainan bawaan di awal kehamilan. Sedangkan infeksi

virus tersebut pada akhir kehamilanakan menyebabkan miokarditis. Infeksi HIV
di hubungkan dengan kardiomiopati pada neonatus.11
Studi yang dilakukan di Bangladesh pada tahun 2009 dan 2010
mendapatkan abnormalitas jantung adalah temuan klasik pada infant dengan CRS
dimana insidennya sekitar 65%. Kejadian penyakit jantung bawaan yang sering
muncul adalah PDA (Patent Ductus Arteriosus), PS (Pulmonary Stenosis), dan
penyakit jantung bawaan lain seperti stenosis katup aorta, defek septum (atrium
dan ventrikular), TGA, TOF, atresia trikuspid, dan stenosis pembuluh darah
sistemik lainnya.3
2.2.4. Kelahiran Preterm
Bayi kurang bulan adalah bayi yang dilahirkan dengan masa gestasi
kurang dari 37 minggu. Kelahiran dengan usia kehamilan kurang dari 37 minggu
mempunyai resiko tinggi terhadap berbagai penyakit yang berhubungan dengan
prematuritas. Bayi lahir kurang bulan beresiko mengalami PDA.2Masalah utama
dari bayi prematur adalah respon dari duktus arteriosus terhadap oksigen.
Biasanya bayi prematur akan memiliki duktus arteriosus yang masih terbuka
karena respon otot polos duktus terhadap oksigen belum berkembang sepenuhnya.
Hal ini juga disebabkan karena kadar Prostaglandin E 2 (PGE2) dalam sirkulasi
masih tinggi dan respon jaringan duktus yang prematur terhadap PGE2 menjadi
meningkat, sehingga menyebabkan dilatasi pada otot polos duktus.2
2.2.5. Berat Bayi Lahir Rendah
Berdasarkan data dari Vermont Oxford Network, dari hampir 100.000
kelahiran dengan berat badan berat lahir sangat rendah, hampir 900 memiliki

17

kelainan jantung bawaan. Ditemukan bahwa, kelainan jantung bawaan yang

tersering pada bayi dengan berat badan lahir rendah adalah Tetralogi of fallot,
coarctation of the aorta, complete atrioventricular septal defect, and pulmonary
atresia. Oleh karena itu, berat badan dapat digunakan sebagai informasi yang
penting untuk kecurigaan adanya masalah jantung.2,3
2.3.

Keluhan Klinis yang Sering Dijumpai pada Anak dan Bayi yang
Menderita Penyakit Jantung Bawaan

2.3.1. Keringat Berlebihan

Keringat yang berlebihan atau diaforesis merupakan salah satu gejala
klinis yang dijumpai pada PJB. Adanya keringat yang berlebihan lebih banyak
dijumpai pada anak dengan pirau kiri ke kanan yang bermakna di tingkat atrium
atau ventrikel. Bayi yang berkeringat berlebihan pada saat minum merupakan
tanda yang cukup reliabel untuk adanya gagal jantung yang mengancam.22
2.3.2. Squatting (Sering Berjongkok)
Pada anak-anak yang sering tampak berjongkok terutama saat beraktivitas
harus dipikirkan adanya penyakit jantung bawaan, terutama adanya tetralogi fallot
(TF). Setelah aktivitas, aliran balik vena dari ekstremitas bawah mengandung
kadar oksigen yang sangat rendah, dengan posisi jongkok, aliran balik darah vena
ekstremitas bawah ditahan sehingga saturasi oksigen darah campur (mixed vein)
meningkat. Teori lain berpendapat bahwa berjongkok bukan menyebabkan
tetekuknya arteri dan vena di tungkai, tetapi mendekatkan jantung pada tungkai
sehingga meningkatkan volume darah sentral, tekanan darah, dan curah jantung.22

18

2.3.3. Palpitasi
Palpitasi atau berdebar-debar merupakan gejala denyut jantung yang lebih
cepat yang sering dihubungkan dengan gangguan irama jantung.2 Takikardia
disebabkan oleh karena adanya gangguan impuls listrik yang mengontrol irama
kerja jantung. Beberapa diantara gejala takikardi dihubungkan dengan gangguan
pada jantung termasuk kelainan jantung bawaan. 2
Pada ventrikular septal defect (VSD) aliran darah akan mengalir melewati
pirau yang menyebabkan aliran darah paru dan aliran darah dari seluruh tubuh
bercampur. Gejala yang terjadi tergantung pada seberapa besar lubang yang
terbentuk. Makin besar lubang atau piraunya, maka akan makin besar beban
jantung yang menyebabkan usaha jantung untuk memompa darah akan meningkat
dan timbullah gejala takikardi hingga akhirnya jantung tidak lagi sanggup untuk
memompakannya lagi dan terjadi gagal jantung. 2
Gejala takikardi dapat juga terjadi pada penyakit jantung bawaan lainnya
seperti pada penyakit jantung bawaan non sianotik dengan lesi obstruktif tanpa
pirau. Obstruksi pada alur keluar ventrikel kiri dapat terjadi pada tingkat
subvalvar, valvar, maupun supra valvar hingga ke arkus aorta. Akibat kelainan ini,
ventrikel kiri harus memompa lebih kuat untuk melawan obstruksi sehingga
terjadi peningkatan beban tekanan pada ventrikel kiri, sehingga timbullah gejala
takikardi. 2
2.3.4. Infeksi Nafas Berulang
Pada anak dengan penyakit jantung bawaan dengan pirau kiri ke kanan
yang besar dan dengan tingginya aliran darah paru memiliki risiko untuk
menderita infeksi saluran nafas berulang. Namun infeksi nafas saluran atas

19

berulang tidak berhubungan dengan penyakit jantung bawaan. Penyakit jantung

bawaan yang berisiko untuk terjadinya infeksi saluran nafas bawah berulang
seperti PDA, ASD, VSD.2
2.3.5. Penurunan Toleransi Latihan
Anak yang dilahirkan dengan penyakit jantung bawaan memiliki insiden
lebih tinggi dalam hal kesulitan menyusui dan letargi. Penelitian oleh Knowles et
al tahun 2014 mendapatkan bahwa terjadi penurunan kualitas hidup terkait
kesehatan pada anak-anak dengan penyakit jantung bawaan seperti kesukaran
datang ke sekolah dan mengikuti olahraga. Karakteristik pasien penyakit jantung
bawaan yang dibandingkan dengan usia sebayanya didapatkan memiliki berat
badan lahir rata-rata lebih rendah 200 gram, lebih sering mendapatkan pengobatan
dalam kesehariannya, memiliki absensi lebih sering terkait masalah kesehatan,
lebih jarang dalam mengikuti aktivitas olahraga dan aktivitas sosial lainnya. Pada
anak dengan pirau yang besar terjadi gejala fatigue dan dispneu.5, 6
Studi yang didapatkan oleh Sulaiman tahun 2011 menerangkan bahwa
pada pasien Tetraogy of Fallot memiliki ambang ventilasi anaerobik sebesar 89%
dari perkiraan normal (normal: 95% dengan batasan 92kl108%). Sedangkan
ambilan oksigen maksimal didapatkan 74% dari perkiraan normal.7
2.3.6. Hambatan Pertumbuhan
Anak dengan PJB rawan mengalami gangguan pertumbuhan dan hal ini
telah banyak diteliti. Belum diketahui secara pasti penyebab gangguan
pertumbuhan yang terjadi pada PJB. Beberapa hipotesis dimaksudkan untuk
menjelaskan hubungan antara PJB dan pertumbuhan. 12

20

Beberapa faktor yang mempengaruhi hambatan pertumbuhan penyakit

jantung bawaan :
1) Tipe Penyakit Jantung Bawaan (PJB)
Derajat gangguan pertumbuhan berhubungan dengan beratnya
kerusakan hemodinamik yang terjadi yang menyebabkan oksigenasi menurun.
Pada PJB asianotik terdapat lesi yang menyebabkan peningkatan
jumlah volume, ini yang menyebabkan shunt dari kiri ke kanan. Pada lesi ini
terdapat hubungan antara sirkulasi sistemik dan sirkulasi paru, yang
menyebabkan darah yang kaya oksigen kembali ke paru. Peningkatan volume
darah di paru menurunkan compliance paru dan meningkatkan usaha nafas.
Hal ini akan menghasilkan peningkatan konsumsi total body oxygen yang
biasanya diluar kemampuan sirkulasi untuk mencukupinya. Penggunaan
oksigen ini memberi gejala tambahan seperti berkeringat, irritabilitas, dan
gagal tumbuh.12
Pada PJB sianotik selain terjadi hipoksia, juga terjadi pencampuran
darah yang kaya oksigen dan yang rendah oksigen. Akibat terjadinya
hipoksemia ini mengakibatkan menurunya nafsu makan dan meningkatnya
aktivitas fungsi jantung paru yang diikuti dengan termoregulasi yang tidak
efisien dan naiknya kebutuhan kalori. Sehingga akan terjadi perubahanperubahan pada jaringan tubuh dengan berkurangnya sel lemak secara
menyeluruh sehingga dikatakan terjadi malnutrisi yang kronik hingga berat
badan dan tinggi badan akan terpengaruh sama besar.12
2) Masukan nutrisi yang tidak adekuat

21

Faktor-faktor yang mempengaruhi rendahnya pemasukan kalori pada

PJB kemungkinan disebabkan oleh hilangnya nafsu makan, sesak nafas,
kelelahan, muntah yang berlebihan, infeksi saluran napas, anoreksia dan
asidosis. Keadaan ini terutama terjadi pada PJB dengan gagal jantung
kongestif. Anak dengan gagal jantung kiri atau PJB yang disertai dengan
sianosis akan mengalami sesak dan mudah lelah sebelum dapat menghabiskan
makanan yang dibutuhkan.12
3) Hipermetabolisme
Hipermetabolisme

dihubungkan

dengan

peningkatan

konsumsi

oksigen oleh jantung yang hipertrofi dan stimulasi metabolisme karena

peningkatan sekresi katekolamin.Hipermetabolisme ini berdampak dengan
masukan energi dan penggunaan energi. Anak dengan PJB rentan mengalami
infeksi, infeksi ini akan menyebabkan kenaikan suhu basal dan stress
metabolik. Dengan adanya hipermetabolisme, nutrisi yang masuk sebagian
besar untuk mencukupi metabolisme yang tinggi, sehingga yang disimpan
untuk pertumbuhan jumlahnya sedikit.12
4) Malabsorbsi
Malabsorbsi

mengakibatkan

berkurangnya

energi

yang

dapat

dimetabolisme meskipun masukan kalori cukup. Anak dengan gagal jantung

kanan akan menyebabkan peningkatan tekanan vena sistemik, yang
menyebabkan edema pada dinding usus dan permukaan mukosa yang
menyebabkan absorbsi nutrisi dan drainase limfa terganggu. Anoxia atau
kongesti vena usus dapat menyebabkan malabsorbsi.12
5) Hipoksia kronis

22

Hipoksia yang menyebabkan berkurangnya pembelahan sel akibat

berkurangnya sintesa protein. Hipoksia juga mengakibatkan jantung kembali
menggunakan

metabolisme

glikolisis.

Hipoksia

kronis

diduga

juga

menyebabkan berkurangnya sel lemak pada awal kehidupan anak PJB. Selain
itu hipoksia kronis juga memegang peranan penting dalam terjadinya anorexia
dan tidak efisiennya proses metabolisme di tingkat seluler.12
2.3.7. Jari Tabuh
Jari tabuh atau Clubbing finger adalah istilah klinis deskriptif, merupakan
pembengkakan jaringan lunak dari falang terminal dari digit dengan kelainan
sudut normal antara kuku dan bantalan

kuku. Hippocrates pertama kali

menjelaskan bahwa clubbing finger terjadi pada pasien dengan empiema, kemudin
setelah itu clubbing finger

dikaitkan dengan berbagai penyakit paru,

kardiovaskular, neoplastik, infeksi, hepatobilier, mediastinum, endokrin, dan

penyakit gastrointestinal. Clubbing finger juga dapat terjadi, tanpa penyakit dasar
yang jelas, sebagai bentuk idiopatik atau sebagai sifat dominan Mendel.13
Penyebab idiopatik atau primer clubbing :
1. Pachydermoperiostosis
Clubbing merupakan salah satu manifestasi pachydermoperiostosis
(PDP) namun

hal

ini jarang terjadi.

Clubbing finger utama telah

dilaporkan terjadi di 89% dari pasien yang didiagnosis dengan

pachydermoperiostosis. Sindrom ini paling sering terjadi pada laki-laki
muda.13
2. Osteoarthropathy hipertrofik.

23

Primary Osteoarthropathy
herediter

langka

dengan

clubbing

hypertrophic (PHO), gangguan

finger,

pembentukan

tulang

subperiosteal baru, dan arthropathy.

Penyebab clubbing sekunder meliputi berikut :
1. Penyakit paru
Kanker paru-paru, fibrosis kistik, penyakit paru interstitial, fibrosis
paru idiopatik, sarkoidosis, lipoid pneumonia, empiema, mesothelioma
pleura, sarkoma arteri pulmonalis, kriptogenik alveolitis fibrosa , kista
hidatidosa paru, dan paru metastasis.
Clubbing finger telah dilaporkan di 29% dari pasien dengan kanker
paru-paru dan diamati lebih sering pada pasien dengan karsinoma paru sel
non-kecil (35%) dibandingkan pada pasien dengan karsinoma paru sel
kecil (4%).13
2. Penyakit Jantung
Penyakit jantung bawaan sianotik, penyebab lain dari endokarditis
kanan-ke-kiri shunting, dan bakteri.
3. Penyakit Gastrointestinal
Kolitis ulseratif, penyakit Crohn, primary biliary cirrhosis, sirosis
hati, sindrom hepatopulmonary, leiomioma esofagus, akalasia, dan ulkus
peptikum esofagus.
4. Keganasan
Kanker tiroid, kanker timus, penyakit Hodgkin, dan disebarluaskan
kronis

leukemia

myeloid

(POEMS/polineuropati,

organomegali,

endocrinopathy, gammopathy monoklonal, dan kulit perubahan syndrome)

24

adalah suatu sindrom paraneoplastic langka sekunder untuk diskrasia sel

plasma yang clubbing dapat dilihat. Temuan lain termasuk neuropati
perifer, organomegali, endocrinopathy, plasma gangguan proliferasi
monoklonal, perubahan kulit, lesi tulang sklerotik, penyakit Castleman,
trombositosis, edema papil, edema perifer, efusi pleura, asites, dan kuku
putih.13
Jari tabuh merupakan klinis umum yang dapat ditemukan pada banyak
proses patologis yang mendasari, sebenarnya mekanisme clubbing masih belum
jelas. Namun banyak penelitian telah menunjukkan bahwa hal ini juga terjadi
karena peningkatan aliran darah di bagian jari.13
Clubbing finger dikaitkan dengan penyakit jantung bawaan sianotik.
Banyak vasodilator yang biasanya tidak aktif jika darah melewati paru-paru,
proses inaktivasi terjadi pada pasien dengan shunt kanan-ke-kiri. Pasien dengan
tetralogi Fallot dengan shunting substansial memiliki insiden tinggi clubbing.
Setelah koreksi bedah dilakukan (shunt berkurang), clubbing membaik. Faktor
vasodilator yang diusulkan meliputi feritin, prostaglandin, bradikinin, nukleotida
adenin, dan 5-hydroxytryptamine.13
Peningkatan insiden clubbing finger juga dikaitkan dengan patologi dan
penyakit organ yang dipersarafi sistem vagal. Hipotesis mekanisme saraf cukup
lemah karena kurangnya bukti clubbing pada gangguan neurologis dan adanya
clubbing pada penyakit organ yang tidak dipersarafi oleh sistem vagal.
Hipoksia telah diusulkan sebagai penjelasan alternatif untuk clubbing di
penyakit jantung sianotik dan penyakit paru. Peningkatan hipoksia dapat
mengaktifkan vasodilator lokal, akibatnya meningkatkan aliran darah ke bagian

25

distal jari ; Namun, banyak penyakit dengan hipoksia tidak berhubungan dengan
clubbing.
Genetik dan predisposisi juga mungkin berperan dalam clubbing finger.
Familial Clubbing

diamati dalam 2 bentuk, termasuk clubbing keturunan

idiopatik dan clubbing terkait dengan pachydermoperiostosis.

Gambar 1.Gambar tersebut

clubbed fingers. phalangeal
ratio dari falang distal dengan
interphalangeal. Clubbing
jika diameter falang distal (A)
diameter interfalang (B) (ie,
ratio>1).

memperlihatkan
depth ratio merupakan
diameter
finger bisa didiagnosis
lebih besar daripada
phalangeal depth

Baru-baru ini, platelet-derived growth factor dilepaskan dari fragmen

gumpalan trombosit atau megakaryosit telah diusulkan sebagai mekanisme yang
menyebabkan terjadinya clubbing finger. Faktor ini telah terbukti memiliki
aktivitas growth-promoting dan menyebabkan peningkatan permeabilitas kapiler
dan hipertrofi jaringan ikat.13
2.3.8. Bising Jantung
Bising jantung terdengar hampir pada 80% bayi baru lahir, tidak spesifik,
dengan derajat lemah 1-2/6 di parasternal dan area pulmonal. Ditemukannya
bising jantung menunjukkan kemungkinan terdapat kelainan kardiovaskular.
Namun demikian, bila tidak ditemukan bising jantung belum dapat menyingkirkan

26

kelainan kardiovaskular. Oleh karena itu pemantauan keadaan klinis sejak bayi
lahir sampai beberapa hari sebelum keluar dari rumah sakit perlu dikerjakan
dengan cermat dan teliti. Seorang bayi baru lahir mempunyai resiko bila terdapat
gambaran klinis kelainan kardiovaskular dalam dua hari pertama. Bila bising
terdengar pada bayi baru lahir, 54% kemungkinan kelainan disebabkan kelainan
kardiovaskular.36
Bising yang keras (harsh murmur) pada neonates, terutama yang benada
tinggi, kemungkinan besar disebabkan kelaina struktur intrakardiak. Bising
sistolik yang keras terdengar beberapa hari setelah lahir umumnya disebabkan
oleh lesi stenotik seperti stenosis pulmunal atau stenosis aorta. Oleh karena itu,
evaluasi bising jantung pada neonates sangat penting, oleh karena bila tidak
terdeteksi pada kelainan jantung yang berat akan menyebabkan komplikasi serius.
Sebanyak 38% bayi baru lahir dengan gagal jantung akibat obstruksi jantung kiri
ditemukan bising jantung pada umur 6 minggu. Pada neonates tidak jarang
ditemukan innocents murmur. Sebagian besar innocents mumur pada bayi cukup
bulan diakibatkan penyempitan ringan pada percabangan arteri pulmonalis kiri
dan kanan yang juga dikenal sebagai stenosis pulmonal perifer.36
Intensitas innocents murmur biasanya derajat rendah (derajat 2 atau kurang)
dan terdengar digaris parasternal kiri, bunyi jantung 2 normal dan nadi teraba
normal. Sedangkan pada bising patologis (patologic murmur) mempunyai ciriciri : intensitas derajat 3 atau lebih, keras (harsh murmur), bunyi jantung 2
abnormal, nadi femoralis teraba lemah.36

27

Berikut gambaran spesifik bising jantung yang dapat ditemukan pada kelainan
jantung bawaan.26

Tetralogi Fallot
- S1 normal, S2 biasanya tunggal (yakni A2),
- Terdengar bunyi ejeksi sistolik di daerah pulmonal, yang makin
melemah dengan bertambahnya derajat obstruksi (berlawanan
-

dengan stenosis pulmonal murni).

Bising ini adalah stenosis pulmonal, darah dari ventrikel kanan
yang melintas ke arah ventrikel kiri dan aorta tidak mengalami
turbulensi oleh karena tekanan sistolik antara ventrikel kanan dan

kiri hampir sama.

Transposisi Arteri Besar
- S1 normal, S2 tunggal dankeras, akibat posisi antero-posterior,
-

defek septum ventrikel.

Atresia Pulmonal tanpa defek septum ventrikel
- Tidak terdengarnya bising jantung
Atresia tricuspid
- Bila tidak ddisertai atresia pulmonal masih terdengar bising sistolik
di daerah parasternal kiri.
Anomali Eibstein
- S2 split dan sering terdengar bunyi S4 sehingga akan menimbulkan
-

pembuluh darah besar.

Biasanya tidak terdengar bising jantung
Kalau kedengar, biasanya berasal dari stenosis pulmonal. Atau

triple atau quadruple rhythm.

Terdapat bising sistolik akibat insufisiensi tricuspid atau akibat

penyakit penyerta.
Trunkus Arteriousus
- S1 normal, s2 tunggal,karena hanya ada satu katup semilunar
- Bising ejeksi sistolik dan klik ejeksi sering terdengar di basis
-

jantung
Diastolic flow murmur melalui katup mitral akibat aliran darah ke

atrium kiri yang bertambah.

Diastolic dini akibat katup trunkus yang inkompeten
Bising kontinu bila terdapat strenosis pulmonal pada setengah

kasus
Anomali Total Drainase Vena Pulmonalis
- S2 yang keras dan split lebar , namun tidak ada bising
- Paru terdengar ronki halus
28

S2 bervariasi, dengan bising ejeksi sistolik di daerah pulmonal

dengan bising mid- diastolic, yakni tricuspid flow murmur di
sternum bawah

2.3.9. Kardiomegali
Kardiomegali merupakan suatu keadaan dimana terjadi pembesaran pada
jantung. Beberapa penyebab kardiomegali pada anak antara lain penyakit
miokardia, penyakit arteri koroner, defek jantung kongenital dengan gagal jantung
ataupun beberapa keadaan lain seperti tumor jantung, anemia berat, kelainan
endokrin

(Hipertiroidisme,

Hipertiroidisme

juvenilis),

malnutrisi,

distrofi

muskular dan gagal jantung akibat penyakit paru, Thalasemia.

Berikut keadaan pembesaran jantung (kardiomegali) yang ditemukan pada
beberapa kelainan jantung bawaan:

Ventikular Septal Defect (VSD)

Pembesaran ruang jantung dapat terlihat pada VSD yang besar.
Pembesaran jantung dan gejala lainnya mulai tampak pada minggu ke 2-3
kehidupan yang akan bergtambah berat dan progresif, jika tidak diatasi
segera. Gagal jantung dapat muncul pada usia 8-12 minggu dan biasanya
infeksi paru yang menjadi pencetusnya yang ditandai dengan sesak nafas,
takikardia, keringat banyak dan hepatomegali.14

Transposition of the Great Arteri (TGA )

Pada TGA dapat terjadi pembesaran ruang jantung, ini terlihat pada
pemeriksaan foto rontgen thoraks yang menunjukkan kardiomegali dengan
apeks yang membulat menyerupai egg shape. Gambaran jantung tersebut
menunjukkan kardiomegali terutama pada bagian ventrikel kanan.15

29

Paten Duktus Arteriosus (PDA)

Pada PDA terdapat kardiomegali atau pembesaran jantung, yaitu atrium
dan ventrikel kiri membesar secara signifikan. Pembesaran jantung
bergantung pada derajat shunt dari kiri ke kanan. Pembesaran jantung pada
PDA ini dapat dilihat pada pemeriksaan Radiologi (rontgen dada).

Atrium Septum Defect (ASD)

Pembesaran jantung juga dapat terjadi pada defek septum atrium (ASD).
Pada ASD terjadi pembesaran jantung kanan. Pada pemeriksaan rontgen
akan terlihat sebagai penonjolan pada bagian kanan atas jantung.16

2.3.10. Sianosis
Sianosis merupakan perubahan warna kulit dan membrane mukosa
yang dikarenakan peningkatan kadar sisa hemoglobin pada darah arteri (penyakit
jantung bawaan)/ akumulasi hemoglobin abnormal (medhemoglobinemia).
Sianosis terbagi atas sentral dan perifer. Sianosis sentral merupakan hasil dari
ketidakadekuatan oksigenasi darah (gagal jantung, atau kondisi berkaitan dengan
keadaan paru), atau pencampuran darah arteri dan vena (pirau kanan ke kiri, pirau
arteri vena). Sedangkan sianosis perifer dikarenakan tingginya reduksi
oksihemoglobin di kapiler serta pada keadaaan aliran darah yang lambat (gagal
jantung, obstruksi vena).8
Sianosis karena kelainan intrakardiak berbeda dengan sianosis perifer
atau karena kelainan paru. Pada sianosis karena kelainan intrakardiak tidak akan
membaik walaupun diberikan oksigen dan akan bertambah buruk bila anak
menangis. Jika sianosis sentral dijumpai segera setelah lahir, maka PJB yang

30

paling sering adalah transposisi arteri besar (Transposition Great Arteri/TGA) atau
atresia pulmonal.22
Seperti yang sudah disebutkan diatas, kelainan jantung bawaan juga
dapat memberikan munculan klinis berupa sianosis. Berikut karakteristik sianosis
pada beberapa kelainan jantung bawaan:8

Transposition Great Artery.

Pada TGA sianosis terjadi saat atau segera setelah lahir. Dipsneu, gagal
jantung kongestif sering mengikuti setelahnya. Clubbing juga berkembang
setelah beberapa bulan kemudian. Pada TOF biasanya dimulai setelah bulan
ke 3 kehidupan. Bersamaan dengan sianosis bayi baru lahir juga mengalami
dipsneu. Seiring dengan pertumbuhan anak penderita TOF akan merasa
nyaman dengan melakukan squatting. Sianosis yang terjadi bias dengan atau
tanpa disertai kehilangan kesadaran. Setelah usia 2 tahun clubbing akan dapat
terlihat.

Tetralogy of Fallot.
Pada TOF munculan sianosis persisten dimulai setelah bulan ke 3
kehidupan. Bersamaan dengan sianosis bayi baru lahir juga mengalami
dipsneu. Seiring dengan pertumbuhan anak penderita TOF akan merasa
nyaman dengan melakukan squatting. Sianosis yang terjadi bisa dengan atau
tanpa disertai kehilangan kesadaran. Setelah usia 2 tahun clubbing akan dapat
terlihat.

Atresia triscuspid.
Pada atresia tricuspid biasanya terjadi sianosis berat disertai dipsneu,
hipoksik spell segera setelah lahir.

31

Einsemegger syndrome.
Einsemegger syndrome terjadi karena terjadinya pirau dari kiri ke
kanan kemudian berubah dari kanan ke kiri pada kasus septum ventricular atau
PDA yang menyebabkan sianosis.
Cyanotic spells atau serangan sianotik merupakan suatu keadaan darurat

yang memerlukan pengenalan klinis yang cepat dan tatalaksana yang memadai
karena dapat menyebabkan berbagai komplikasi sebagai asisdosis metabolik,
kejang, bahkan kematian. Cyanotic spells disebut juga dengan hypoxic spells,
hypercyanotic spells, tet spells atau paroxismal dispnea. Keadaan ini sering kali
ditemukan pada penyakit jantung bawaan (PJB) sianotik terutama pada tertralogi
fallot, namun dapat juga terjadi pada PJB sianotik lain seperti atresia pulmonal
dengan VSD, transposisi arteri besar (TGA), atresia trikuspid dan sindrom
eisenmenger pada berbagai tingkatan usia.30
Cyanotic spells terjadi akibat beberapa hal, diantaranya adalah
peningkatan aktivitas, menangis, defekasi dan hipovolemia. Pada tetralogi fallot,
hal tersebut akan mengakibatkan peningkatan frekuensi laju jantung ( heart rate ),
peningkatan curah jantung (cardiac output) dan venous return, peningkatan pirau
dari kanan dan kiri, selanjutnya terjadi peningkatan pCO 2 , penurunan pO2 arteri
yang akan merangsang pusat pernafasan sehingga terjadi hiperpnea. Hiperpnea
akan meningkatkan alir balik vena sistemik yang akan menyebabkan peningkatan
tekanan di ventrikel kanan dan kemudian kembali lagi meningkatkan pirau dari
kanan ke kiri dan sianosis menjadi bertambah berat.30
Biasanya serangan sianotik tipikal terjadi pad apagi hari setelah anak
bangun tidur yang mungkin terjadi akibat perubahan vaskular bed di sirkulasi

32

pulmonal secara tiba-tiba. Keadaan lain yang dapat menstimulasidapat berupa

ansietas, demam, anemia, hipovolemia namun dapat juga terjadi tanpa sebab yang
jelas. Serangan sianosis jarang terkadi pad abayi kurang dari 6 bulan. Serangan
sianotik paling sering pada usia 4 tahun dan jarang terjadi setelah umur 4 tahun.30
Presentasi klinis serangan

sianotik pada bayi dan anak berupa anak

terlihat lemah dan bertambah biru (sianotik) denga pola pernafasan cepat dan
dalam (hyperpnea) untuk kemudian terjadi asidosis metabolik yang berat. Bising
jantung melemah karena peningkatan pirau dari kanan ke kiri. Dapat juga terjadi
penurunan kesadaran dan kejang yang dapat mengancam jiwa. Pada anak yang
lebih besar seperti pada anak usia sekolah, akan mengalami squatting yang
merupakan mekanisme recovery berupa peningkatan resistensi vaskular sistemik
dengan akibat berkurangnya pirau dari kanan ke kiri di tingkat ventrikel sehingga
sirkulasi paru akan bertambah.30
2.3.11. Cardiac Impuls
Oleh karena itu, Palpasi prekordium hendaknya menjadi pemeriksaan rutin
dan merupakan bagian penting dari pemeriksaan fisik kardiovaskular. Hal ini
dikarenakan bayi yang simtomatik dalam minggu-minggu pertama akan
mengalami dilatasi dan hipertensi ventrikel kanan. Hal ini dapat ditemukan pada
transposisi arteri besar (TGA), koartasio, VSD besar, AVSD komplit.

33

2.4.

Pemeriksaan Penunjang

2.4.1. Pemeriksaan Laboratorium

2.4.1.1.

Pemeriksaan hemoglobin dan hematokrit pada penyakit jantung

bawaan

Pada pasien dengan penyakit jantung bawaan sianotik, tardapat pirau vena
menuju arteri disertai aliran kembali darah vena yang miskin oksigen menuju
sirkulasi sitemik. Kondisi ini menyebabkan hipoksia pada sirkulasi sistemik dan
jaringan tubuh.31Selain itu, prevalensi anemia didapati tinggi pada pasien penyakit
jantung bawaan sianotik.32
Anemia pada penyakit jantung bawaan asianotik didefinisikan dengan
Hb<12 g/dL, sedangkan pada penyakit jantung bawaan sianotik anemia
didefinisikan Hb<15 g/dL. Pada studi Amoozgar pada tahun 2008 sampai 2009
yang dilakukan pada 60 pasien PJB asianotik didapatkan 50,7% memiliki Hb<12
g/dL, sedangkan pada 40 pasien PJB sianotik sekitar 75,9% memiliki Hb<15
g/dL.32
Anemia yang menyertai PJB sering dikarenakan defisiensi vitamin dan
mineral, hemolisis atau penyebab lain yang tidak diketahui. Pada pasien PJB
sianotik didapatkan pada lebih dari sepertiga kasus mengalami anemia defisiensi
besi, yang diperkirakan oleh karena agregasi yang dicetuskan penyakit lain atau
kombinasi beberapa faktor.32
Pada penelitian lain didapatkan hasil yang berbeda, dimana nilai Hb yang
dievaluasi pada26 orang pasien ToF secara signifikan lebih tinggi dibanding
kelompok kontrol (p<0,0012).31
Keadaan hipoksia pada PJB dapat mencetuskan polisitemia. Hal ini terjadi
sebagai mekanisme kompensasi dengan meningkatkan aktivitas eritropoeitik.
Ogunkunle pada tahun 2012 telah meneliti kadar hematokrit pasien PJB sianotik
dan didapatkan terjadi peningkatan kadar hematokrit pada 80% kasus.33

34

2.4.1.2.

Pulse Oximetry

Sensitivitas dan spesifisitas pulse oximetry dalam mendeteksi PJB kritis

berturut-turut berkisar antara 62-78% dan 99%. American Heart Association
(AHA) dan The American Academy of Pediatrics (AAP) menganjurkan
pemeriksaan pulse oximetry secara rutin pada semua bayi baru lahir setelah usia
24 jam atau sebelum pasien dipulangkan untuk mendeteksi adanya PJB kritis
secara cepat dan akurat. Skrining di anjurkan dilakukan pada tangan dan salah
satu kaki.22
Kelompok kerja dari Swedia dan Inggris merekomendasikan skrining PJB
kritis dengan pemeriksaan pulse oximetry pada bayi baru lahir. Hasil skrining
disebut positif bila: (1) saturasi oksigen <90%, (2) saturasi oksigen kedua
ekstremitas <95% pada 3 kali pemeriksaan dalam jarak 1 jam, atau (3) adanya
perbedaan saturasi oksigen absolut >3% antara tangan kanan dan kaki pada 3 kali
pemeriksaan dalam jarak 1 jam. Bila hasil pemeriksaan pada salah satu
ekstremitas 95% dan perdedaan saturasi oksigen absolut ekstremitas atas dan
bawah 3%, hal tersebut dianggap normal.22

35

Gambar 2. Algoritma skrining pulse oximetry berdasarkan hasil pemeriksaan di tangan kanan
(Tka) dan salah satu kaki.22

2.4.2.

Hyperoxic test
Hyperoxic tets merupakan uji yang penting untuk membedakan apakah

sianosis pada bayi sebagai akibat penyakit jantung atau sebab lain seperti kelainan
paru. Kenaikan tekanan oksigen (PaO2) lebih dari 150mmHg dengan pemberian
oksigen 100%, menunjukkan bahwa sianosis bukan disebakan kelainan jantung.
Sedangkan bila kenaikan tersebut tidak melebihi 100mmHg maka kemungkinan
besar sianosis disebabkan oleh kelainan jantung. Pada bayi dengan PJB sianotik,

36

PaO2 biasanya tidak melebihi 50mmHg dan kenaikannya tidak akan melebihi
20mmHg.36
2.4.3. Pemeriksaan EKG
Berikut beberapa gambaran kelainan yang dapat di deteksi dengan EKG

Ventrikel Septal Defect.

Pada bayi EKG sering tidak menunjukkan kelainan dan pada anak
dengan defek septum ventrikel yang kecil hasil EKG biasanya normal.
Namun pada defek yang sedang dapat ditemukan hipertrofi ventrikel kiri
akibat pirau kiri ke kanan yang akan menyebabkan beban tekanan pada

ventrikel kiri. Sering tidak didapatkan hipertrofi ventrikel kanan.9

Paten Duktus Arteriosus.
Pada tahap awal gambaran EKG pada penderita PDA tidak
menunjukkan kelainan, tetapi jika defek PDA cukup besar, pada beberapa
minggu kemudian tampak gambaran hipertrofi ventrikel kiri dan dilatasi

ventrikel kiri.9
Atrial Septal Defect.
Pada defek septum atrium EKG menunjukkan pola RBBB pada
95% yang menunjukkan terdapatnya beban volume ventrikel kanan.
Deviasi sumbu QRS ke kanan pada DSA sekundum membedakannya dari

defek primum yang memperlihatkan deviasi sumbu ke kiri. 9

Pulmonary Stenosis.
Pada stenosis katup pulmonal derajat hipertrofi ventrikel
merupakan petunjuk yang paling baik terhadap beratnya stenosis. Stenosis

90% - <95% dalam Tka dan Kaki atau >3% berbeda anta

yang sedang sampai berat terdapat tanda-tanda hipertrofi atau dilatasi

atrium kanan. Pada stenosis pulmonal ringan gambaran EKG ringan. 9

Aorta Stenosis.

37

95% dalam Tka atau K

Pada stenosis katup aorta ringan EKG tampak normal. Pada kasus
berat ditemukan hipertrofi ventrikel kiri dengan strain. Pada koartasio
aorta gambaran EKG biasanya menggambarkan hipertrofi ventrikel kanan

yang jelas.9
Tetralogy of Fallot.
Gambaran EKG pada neonates dengan TOF tidak berbeda dengan
anak normal. Pada anak mungkin gelombang T positif di VI dengan
deviasi sumbu ke kanan dan hipertrofi ventrikel kanan. Gelombang P di
Skrining

lead II tinggi/ P pulmonal. Kadang-kadang terdapat gelombang Q di V1.9

Transposision Great Artery.
Pada Transposisi arteri besar umumnya normal pada neonates.
Hipertrofi ventrikel kanan dan pembesaran atrium kanan makin jelas
setelah penderita berumur 2 minggu.9

2.4.4. Pemeriksaan Rontgen

Pada pemeriksaan radiologi dapat dilihat:
1. Gambaran bayang jantung (Cardiac Silhoutte):
Penilaian bentuk keseluruhan jantung dapat memberi penunjuk kepada
tipe kelainan jantung, terutama pada tipe sianotik pada bayi dan anak- anak,
seperti:
<90%
dalam
Tka atau Kaki
a. Jantung berbentuk sepatu (boot-shaped) dengan berkurangnya
aliran
darah

pulmonal sering ditemukan pada anak yang menderita Tetralogi Falot

(TOF). Terlihat pada bayi yang menderita atresia tricuspid. EKG dapat
membedakan kedua kondisi ini dimana pada TOF, terdapatnya deviasi
pada axis kanan (RAD), hipertrofi ventrikel kanan (RVH) dan kadang
hipertrofi atrium kanan (RAH). Pada atresia tricuspid, terdapatnya

38

superior axis QRS (hemiblok anterior kiri), RAH dan hipertrofi ventrikel
kiri (LVH)
b. Bentuk jantung seperti telur dan berpinggang sempit (narrow-waisted and
egg shaped) dengan peningkatan aliran darah pulmonal ditemukan pada
transposisi arteri besar (TGA). Pinggang sempit diakibatkan dari tidak
adanya timus besar dan kelainan pada arteri besar.
c. Manusia salju (snowman sign) dengan peningkatan aliran darah pulmonal
ditemukan pada bayi dengan tipe supracardiac dengan anomali total
drainase vena pulmonalis (TAPVR).
2. Peningkatan Aliran Darah Pulmonal
Vaskularitas peningkatan pulmonal terlihat ketika arteri pulmonari kiri dan
kanan tampak membesar dan meluas sepertiga lateral lapangan paru, di
mana biasanya tidak ada; Adanya peningkatan vaskularitas pada apex paru
di mana pembuluh biasanya kolaps. External diameter arteri pulmonal
kanan yang tampak pada hilus kanan lebih luas berbanding diameter
internal trakea.
Peningkatan aliran darah pulmonal yang ditemukan pada bawaan asianotik
menunjukkan adanya ASD, VSD, PDA, defek bantal endokardial, partial
anomaly pulmonary venous return (PAPVR), atau mana- mana kombinasi
dari yang dinyatakan. Pada bawaan sianotik, peningkatan aliran darah
pulmonal mengindikasikan TGA, TAPVR, sindrom hipoplastik jantung
kiri, trunkus arteriousus persisten atau pada ventrikel tunggal.
3. Penurunan Aliran Darah Pulmonal
Penurunan aliran darah pulmonal disuspek apabila hilum kelihatan lebih
kecil, lapang, paru kehitaman, dan pembuluh kelihatan kecil dan tipis.

39

Lapangan paru iskemik tampakpada jantung bawaan sianosis dengan

penurunan aliran darah pulmonal misalnya stenosis atau atresia pada katup
pulmonalis dan tricuspid termasuk TOF.
4. Kongesti vena pulmonal
Karakteristik dengan adanya margin kabur dan tidak jelas pada pembuluh
pulmonal akibat dari hipertensi vena pulmonal sekunder dari obstruksi
pada

drainase

pulmonalis

misalnya

stenosis

mitral,

TAPVR,

cortriatriatum.11
Berikut kelainan jantung bawaan dan hasil gambaran rontgen yang dapat
ditemukan:

Patent Ductus Arteriosus.

Gambaran foto torak pada penderita duktus arteriosuus presisten
yang cukup besar akan menunjukkan pembesaran atrium kiri dan vetrikel
kiri. Tampak peningkatan corakan vaskuler paru. Dilatasi aorta asending
biasanya tampak pada bayi prematur dengan PDA. Pada PDA yang besar
akan tampak segmen pulmonal yang menonjol. Bila telah terdapat
penyakit vaskuler paru akan tampak pembesaran ventrikel kanan dan
corakan vaskuler paru menjadi menurun.9

40

Gambar 5. Paten duktus arteriosus disebabkan oleh hipertensi pulmonal.

Hipertensi pulmonal adalah pembesaran arteri pulmunal. Kumparan metalik diletakkan
untuk menutup duktus arteriosus persisten.19

Atrial Septal Defect

Foto torak standar dapat sangat membantu diagnosis ASD. Pada
penderita ASD dengan pirau bermakna, foto torak AP menunjukkan atrium
kanan yang menonjol, dan dengan konus pulmonalis yang menonjol. Pada
foto AP biasanya tampak jantung yang hanya sedikit membesar dan
vaskularisasi paru yang bertambah sesuai dengan besarnya pirau.9

Gambar 6. Atrium Septal Defec (ASD).20

Pulmonary Stenosis
Pada stenosis katup pulmonal ukuran jantung masih normal dengan
pelebaran arteri post stenotik, namun vaskularisasi paru tidak meningkat.
Tidak ada hubungan langsung antara ukuran arteri pulmonalis dengan
derajat stenosis.9

41

Gambar 7. Foto torak PA mendemonstrasikan ukuran normal jantung. Arteri pulmonal

tampak abnormal convex dengan cabang arteri pulmonalis. Pembuluh darah aorta terlihat
di sisi kiri.21

Aorta Stenosis
Pada stenosis katup aorta kongenital, foto torak biasanya normal,
tapi dapat ditemukan dilatasi aorta asenden atau aortic knobs yang
menonjol disebabkan oleh post stenotik dilatasi. Biasanya tidak ada
kardiomegali kecuali jika disertai gagal jantung.9

Gambar 8. Tanda kardiomegali dengan disposisi apex ventrikel kiri ke dinding dada kiri.
Atrium kiri mendisposisi esofagus ke kanan. Tanda vaskularitas pulmonal normal. 21

Tetralogy of Fallot
Gambaran jantung pada radiologi tetralogy of fallot tidak terdapat
pembesaran. Apeks jantung kecil dan terangkat dan konus pulmonalis
cekung, vaskularisasi paru menurun. Gambaran ini disebut mirip dengan
sepatu.9

42

Gambar 9. Foto rontgen thoraks posis PA, memperlihatkan ukuran jantung normal dengan
bentuk sepatu boot (boot shape).21

Transpotion Great Artery

Pada transposisi arteri besar, gambaran radiologi yang khas adalah
egg shaped dengan mediastinum yang sempit. Corakan vaskuler paru
mula-mula tampak normal, namun kemudian menjadi meningkat. Bila
transposisi disertai DSV dan stenosis pulmonal, maka vaskularisaasi paru
menurun ukuran jantung normal.9

Gambar 10. Jantung membesar dengan penyempitan pedikel memberi tampakan yang
disebut telur atas tali. Mediastinum superior tampak sempit diakibatkan oleh hubungan
anteroposterior transposisi arteri besar dan ketiadaan timus pada radiologis.21

2.4.5. Pemeriksaan USG

USG transvaginal mampu menvisualisasikan jantung janin pada usia
kehamilan muda. Keempat bilik jantung akan tampak dan dapat dinilai dan
diperiksa. Arteri besar akan tampak hampir 100% pada minggu 13-14 kehamilan.
Kurang dari 5% dari pasien akan memerlukan pemeriksaan ulang karena
gambaran yang didapatkan kurang jelas.34

43

Kombinasi dari pemeriksaan transvaginal dan transabdominal beserta

pemeriksaan menggunakan colour dopler akan memperhalus dan memperjelas
gambaran yang akan didapatkan.34
2.4.6. CT Scan
CT scan memerankan peran penting dalam mengevaluasi pasien dengan
penyakit jantung bawaan. CT scan dapat digunakan untuk menilai aorta, arteri
pulmonal, vena pulmonal, ruang-ruang jantung dan hubungan arteriventrikular,
hubungan antara bronkus lobus atas dan arteri pulmonal, arteri coroner, katup,
vena sistemik (vena cava superior, vena cava inferior, vena hepatik) secara
sistematis.
2.4.7. Pemeriksaan Echocardiography
Echocardiography dapat dugunakan untuk mengidentifikasi defek dari
jantung melalui visualisasi. Saat ini dengan makin berkembangnya alat
echocardiography, deteksi defek jantung congenital dengan kateterisasi hanya
dilakukan apabila dengan pemeriksaan echocardiography kelaianan anatomis
masih belum pasti. Dengan menggunakan echocardiography maka bentuk
kelainan baik lokasi maupun besarnya defek dapat ditemukan.9,10
Berikut temuan pada kelainan jantung bawaan yang dinilai dengan
menggunakan echocardiography.

Ventrikel Septal Defect.

Pada defek septum ventrikel, dengan pemeriksaan echocardiography

dapat ditentukan segmen septum mana yang terlibat, berapa besar ukuran
defek, apakah batas-batas defek tersebut, apakah terdapat malignment

44

komponen septum atau tidak, hubungan katup-katup terhadap defek, serta

hubungan perlengkatan korda katup terhadap defek.9

Duktus Arteriousus Persisten.

Pada duktus arteriosus persisten ekokardiografi secara langsung dapat

memperlihatkan kelainannya. Dengan teknik dopler/ continous wave dan

colour doppler dapat dilihat gambaran aliran darah yang khas pada duktus
arterious persisten. Besarnya atrium kiri dapat diukur dengan dimensi
perbandingan atrium kiri dan aorta. Rasionalnya 1,3 : 1. Jika perbandingan
atrium kiri > 1,3 kemungkinan besar terdapat duktus arterious persisten
terutama jika didukung penemuan klinis.9

Atrial Septal Defek.

Pada defek septum atrium dengan pemeriksaan ekokardiografi dapat

dievaluasi pirau dari kiri ke kanan di tingkat atrium dan menyingkirkan lesi-lesi
tambahan, serta nilai ukuran ruang-ruang jantung. Pada anak yang lebih besar
atau bila visualisasi defek meragukan dapat dilakukan pemeriksaan
ekokardiografi secara transesofagus.9

Pulmonary Stenosis.
Pada stenosis katup pulmonal, dengan pemeriksaan ekokardiografi

dapat ditemukan perbedaan tekanan antara ventrikel kanan dan atrium

pulmonal. Jika perbedaan tekanan < 30 mmHg tidak diperlukan pemeriksaan
lanjut dan pasien perlu dievaluasi ulang 2 tahun. Jika perbedaan tekanan
berkisar 30-50 mmHg perlu dievaluasi ulang setelah 1 tahun dan jika tambah
berat dilakukan tindakan (balloon/PTBV). Jika tekanan > 50 -60 kali
dianjurkan untuk segerak dilakukan intervensi radiologi.9

45

Pemeriksaan Katup Aorta dan Bicuspid.

Dengan Doppler dapat dinilai perbedaan tekanan pada katup jantung

dan pembuluh darah. Dengan M-mode tampak garis koaktasi katup terletak
eksentrisk. Jika stenosi pada subvalvular atau supravalvular juga akan tampak
pada pemeriksaan ini.9

Tetralogy of Fallot.
Gambaran ekokardiografi pada TOF

yang mencolok ialah defek

septum ventrikel yang besar di sertai overriding aorta. Katup pulmonal tidak
selalu dapat terlihat jelas. Dengan teknik Doppler dapat dilihat arus dari
ventrikel kanan ke aorta, dan diperkirakan perbedaan tekanan antara ventrikel
kanan dengan arteri pulmonal. Meskipun gambaran Doppler yang bagus tidak
mudah diperoleh, khususnya pada stenosis infundibular yang berat.9

Transpotision Great Artery.

Dengan menggunakan Ekokardiografi dua dimensi dan Doppler

berwarna mampu memberikan seluruh informasi anatomi dan fungsional yang

diperlukan untuk penanganan bayi dengan kelainan transposisi arteri besar.9

2.4.8. Pemeriksaan MRI

MRI dapat digunakan untuk pemeriksaan kelainan jantung kongenital dan
evaluasi dari bentuk dan fungsi jantung, baik berupa stenosis dan regurgitasi
maupun fungsi bilik jantung. Dengan menggunakan pemeriksaan MRI akan
didapatkan data berupa ukuran dari bilik jantung, fungsi dan massa ventrikel
jantung secara kuantitatif dan karakteristik aliran abnormal dari jantung secara
terperinci. Misalnya pada kelainan ventrikel septal defek. Dengan menggunakan

46

MRI dapat di identifikasi kelainan anatomi berupa ukuran shunt, bukti adanya
kelainan

jantung

dan

efeknya

terhadap

organ

sekitar.10Pemeriksaan

MRItelahmenjadi sumber penting yang memberikan informasiterkaitperubahan

patofisiologi individual pada penyakit jantung bawaan baik untuk gambaran
morfologi dan aspek fungsional jantung.17
2.5.

Tatalaksana dan Perhatian Khusus

2.5.1. Tatalaksana Awal

Pemberian Oksigen
Bayi baru lahir dengan PJB cenderung mengalami curah sistemis yang

tidak adekuat dengan sirkulasi pulmonal berlebihan, misalnya pada fisiologi

single ventrikel dan aliran darah paru yang berlebihan (unrestricted pulmonary
blood flow). Sirkulasi pulmonal yang berlebihan ini akan bermanifestasi
perburukan klinis dengan urin yang berkurang dan penurunan perfusi sistemik
yang disertai asidosis metabolik.36
Untuk itu diperlukan peningkatan fraksi inspired oksigen dalam upaya
mempertahankan agar saturasi oksigen atau PaO2 menjadi normal. Saturasi
oksigen

lebih

baik

dipertahankan

sedikit

lebih

rendah

(85%)

untuk

mempertahankan sirkulasi sistemik yang efektif dan membatasi sirkulasi

pulmonal.36
Prostaglandin E1 (PGE1) dan Indometasin
Pada bayi yang tersangka kuat menderita duct dependent lesion dapat
diberikan PGE1 sementara investigasi dilakukan. PGE1 diberikan perinfus dengan
dosis 10-20nanogram perkilogram permenit. Efek samping yang sering terjadi
adalah henti nafas yang terjadi pada 10-15% pada bayi dengan berat badan kurang
dari 2kg. namun demikian PGE1 harus tetap diberikan sebagai life saving bila

47

bayi kelihatan makin sianotik dan asidosis. Resiko pemberian PGE1 tetap lebih
kecil dibandingkan dengan tidak diberikan PGE1 pada bayi yang simtomatik.36
Terapi lain yang sering diperlukan adalah diuretic, inotropik dan koreksi
asidosis. Setelah diagnose ditegakkan maka harus segera direncanakan tatalaksana
definitive untuk menghindari keterlambatan dan mencegah perburukan klinis.36
Cairan
Dalam tatalaksana bayi baru dengan PJB perlu diperhatikan kebutuhan
cairan dengan memperhatikan status cairan dan pengeluaran urin. Pada umumnya
pada hari-hari pertama sampai kedua, keperluan cairan, glukosa dan elektrolit
sama dengan bayi-bayi normal. Namun, bergantung pada jenis kelainan yang ada,
tatalaksana cairan akan berubah secara dramatis pada masa neonatal. Pada bayi
dengan ventrikel tunggal (single ventricle) dan unrestricted VSD besar tanpa
stenosis pulmonal akan menyebabkan pirau dari kiri ke kanan yang betambah
progresif karena terjadi penurunan resistensi vascular paru. Akibat nya akan
muncul gejala dan tanda gagal jantung kongestif karenan terjadi peningkatan
sirkulasi pulmonal, penurunan curah sistemik dan kompensasi retensi cairan dan
natrium.36
Jumlah urin yang dikeluarkan, elektrolit dan berat badan harus dipantau
karena kebutuhan cairan dapat berubah dalam beberapa hari dan beberapa minggu
pertama karena terjadi perubahan pola sirkulasi dan hemodinamik.36
2.5.2. Tatalaksana Awal Cyanotic Spells
Intervensi awal untuk mengatasi spells pada bayi yaitu dengan posisi kneechest yang dapat dilakukan dengan berbaring atau bayi diletakkan pada bahu ibu.
Keadaan ini diharapkan dapat meningkatkan resistensi vaskuler sistemik yang
berakibat berkurangnya pirau dari kanan ke kiri sehingga terjadi peningkatan
sirkulasi pulmonal. Bayi akan lebih tenang dan darah balik vena iskemik akan

48

berkurang. Pada anak besar dengan squatting (berjongkok) yang juga merupakan
upaya untuk meningkatkan resistensi vaskuler sistemik sehingga berkurangnya
pirau dari kanan ke kiri di tingkat ventrikel. Pemberian oksigen pada keadaan ini
tidak banyak manfaatnya karena masalah utama bukan kekurangan oksigen
namun yang terjadi adalah berkurangnya aliran darah ke paru.30
Apabila intervensi di atas tidak berhasil, maka harus diberikan terapi sebagai
berikut :
1. Propanolol 0.1mg/kgBB intravena diberikan pelan-pelan dan dapat diulang
setelah 15 menit. Dengan berkurang nya kontraktilitas miokard diharapkan
spasme infundibulum berkurang dan sirkulasi pulmonal akan meningkat.
Untuk pencegahan spells dapat diberikan propanolol oran dengan dosis 24mg/kgBB/hari. Obat pilihan lain adalah esmolol 0.5mg/kgBB diberikan
intravena dalam 1 menit, kemudian 50 mikrogram/kgBB selama 4 menit.
Dapat pula diberikan metoprolol 0.1mg/kgBB diberikan intravena selama
5 menit, dapat diulang tiap 5 menit, maksimal 3 kali.
Vasokonstriktor
phenylephrine
drip
dapat
0.5mikrogram/kgBB/menit

untuk

meningkatkan

diberikan
resistensi

0.1-

vaskular

sistemik sehingga terjadi penurunan pirau dari kanan ke kiri.

2. Koreksi asisdosis metabolik dengan pemberian bikarbonat natricus 12,Eq/kgBB i.v. dengan koreksi asidosis metabolik akan terjadi penurunan
rangsangan pusat pernafasan dan mengurangi peningkatan resistensi
vaskular paru yang disebabkan hipoksia dan asidosis.
3. Bila belum ada perbaikan dapat diberikan morfin 0.1-0.2/kgBB i.m.
dengan efek yang diharapkan dapat menekan pusat pernafasan dan sedasi
yang pada akhirnya mengurangi hyperpnea.

49

4. Pemberian cairan inisial dengan bolus 10-20cc/kgBB akan meningkatkan

aliran darah paru. Dapat diberikan cairan koloid atau kristaloid yang dapat
menigkatkan preload dan diberikan lebih dul sebelum obat-obatan.
Akhir-akhir ini dilaporkan keberhasilan pengobatan cyanotic spells pada
anak dengan tetralogi fallot menggunakan single dose fentanyl intranasal, terjadi
peningkatan saturasi oksigen menjadi 78% dalam waktu 10 menit. Frekuensi
terjadinya serangan sianotik yang sering atau tidak pada bayi atau anak dengan
PJB sianotik menentukan apakah penderita perlu tindakan operasi paliatif segera
atau dapat langsung dilakukan operasi defenitif atau total koreksi.30
2.5.3. Waktu Untuk Merujuk (Timing of Referral)
Rujukan segera (urgent referral) ke ahli jantung anak dilakukan bila terdapat PJB
berat yang berpotensi fatal dengan presentasi klinis : renjatan (shock), sianosis
atau edema paru. 36

Shock : berbagai mekanisme dapat menimbulkan gambaran klinis renjatan

(shock) pada bayi baru lahir dengan PJB. Pada lesi obstruksi jantung kiri
(left heart obstruction) dengan sirkulasi sistemik bergantung pada duktus
arteriosus, renajatan akan terjadi bila duktus menurun. Sebagai contoh
pada HLHS (hypoplastic left heart syndrome) tidak berespon terhadap
penambahan cairan dan semua nadi di ke-4 ekstremitas melemah dan sulit

diraba. 36
Sianosis : PDA merupakan komponen penting untuk mempertahankam
sirkulasi pulmonal pada beberapa PJB sianotik. Penurunan PDA pada
beberapa hari pertama akan menyebabkan bayi menjadi sianosis. 36

50

o Pada PJB dengan obstruksi jantung kiri, PDA mengalirkan darah

untuk sirkulasi sistemik. Bila PDA menutup maka perfusi perifer
akan menurun dan kurang.
o Pada TGA, PDA penting untuk pencampuran darah (mixing) antara

sirkulasi pulmonal dan sistemik.

Edema pulmonal. Edema paru berat menimbulkan takipnea dan
peningkatan upaya bernafas pada neonates dengan PJB. Pada trunkus
arteriosus dan PDA pada bayi premature terjadi peningkatan aliran darah
pulmonal karena terjadi penurunan resistensi vaskuler paru. selain itu,
edema pulmonal berat dapat terjadi pada Total Anomaly Pulmonary
Vennous Drainage (TAPVD) yang obstruktif.36

2.5.4. Penyakit Jantung Bawaan Kritis (Critical Congenital Heart Disease)

Definisi PJB Kritis : penyakit jantung bawaan kritis (Critical Congenital
Heart Disease) adalah PJB yang tergantung pada duktus (ductal dependent
lession) yang memerlukan tindakan intervensi atau bedah dan dapat menyebabkan
kematian dalam 30 hari pertama kehidupan.36
PJB kritis pada bayi baru lahir dapat memperlihatkan gejala klinis gagal
jantung yang mengancam jiwa (life threatening) atau ductus dependent
circulation baik sirkulasi pulmonal maupun sistemik.36
Pasien PJB kritis dapat dibagi menjadi 4 kategori:36

PJB dengan sirkulasi pulmonal yang kurang (inadequate pulmonary blood

flow) contohnya tetralogy of fallot dan atresia pulmonal.

PJB dengan sirkulasi sistemik yang kurang (inadequate syistemic blood flow)

seperti koartasio aorta

PJB dengan pencampuran darah yang tidak memadai (inadequate mixing)
misalnya TGA
51

PJB dengan pertukaran udara atau gas yang tidak memadai (inadequate gas
exchange)
Terdapat tiga tanda utama (cardinal sign) yang menyebabkan kegawatan

kardiovaskular

pada

bayi

baru

lahir

yaitu

sianosis,

kolaps

kardiovaskular(menurunnya perfusi sistemik), dan takipnoe. Masing-masing tanda

tersebut setidaknya memiliki 2 penyebab, yaitu :36

Sianosis
o Penurunan aliran darah ke paru (diminished pulmonary blood flow)
o Aliran darah ke paru normal atau meningkat, namun dengan mixing
pada transposisi arteri besar (simple TGA)
Kolaps kardiovaskular
o Obstruksi jantung kiri (hypoplastic left heart syndrome)
o Kardiomiopati
Takipnoe
o Pirau dari kiri ke kanan (left to right shunt) yang eksklusif
o Dominan pirau kiri ke kanan dengan sedikit pirau kanan ke kiri

52

BAB III
PENUTUP

3.1. Kesimpulan
Penyakit jantung bawaan merupakan kelainan kongenital dengan insiden
6-10 bayi tiap kelahiran hidup. PJB masih menjadi masalah dunia karena
tingginya angka mortalitas dan morbiditas. Untuk itu perlu dilakukan deteksi dini
kelainan jantung bawaan agar dapat dilakukan tatalaksana segera. Secara
sederhana ada 3 tanda penting sebagai deteksi dini PJB yaitu : (1) sianosis, (2)
penurunan perfusi sistemik, (3) takipnoe. Selain itu juga pada bayi dengan PJB
dapat ditemukan satu dari 4 presentasi klinis berikut : (1) bising (murmur) (2)
sianosis (seringkali tanpa murmur) (3) gagal jantung yang terjadi secara perlahan
(4) gejala gagal jantung yang berat dan renjatan (shock). Selain dengan
pemeriksaan fisik, deteksi dini dapat juga dilakukan dengan mengetahui status
prenatal pasien berupa kelainan genetik, riwayat keluarga, riwayat konsumsi obatobatan, alkohol, dan merokok pada ibu, kehamilan preterm, berat badan lahir
rendah (BBLR), dan infeksi pada saat kehamilan.
Keluhan lain yang dapat digunakan sebagai deteksi dini adalah sesak
nafas, jari tabuh, hambatan tumbuh, dada berdebar, nyeri dada, penurunan
toleransi latihan, infeksi saluran nafas berulang, kardiomegali, keringat
berlebihan, squatting, palpitasi. Deteksi dini juga dapat dilakukan dengan
pemeriksaan penunjang berupa pemeriksaan lab, USG, elektrokardiography
(EKG), echocardiography, rontgen, CT-scan, dan MRI.

53

Pada PJB hal lain yang perlus diperhatikan adalah tatalaksana awal baik
pada pasien dengan keadaan yang tidak kritis maupun dalam keadaan kritis.
Terapi inisial pada PJB dengan keadaan tidak kritis dapat berupa pemberian O 2,
prostaglandin E1 (PGE1) dan indometasin, dan cairan.
Pasien PJB dengan keadaan kritis harus segera dirujuk. Rujukan segera
dilakukan apabila ditemukan PJB berat dengan presentasi klinis berupa shock,
sianosis dan adanya edema pulmonal.

54

DAFTAR PUSTAKA

1. Sayasathid J, Sukonpan K, Somboonna N. Epidemiology and Etiology of

Congenital Heart Diseases. Thailand : Cardiac Center, Faculty og Medicine,
Naresuan University. Di unduh dari : www.intechopen.compada 30 September
2015.
2. Park. M K. Parks Pediatric Cardiology For Practitioners. 5 th edition. Mosby
Elsevier : Philadelphia. 2014.
3. Nazme NI, Hussain M, Hoque MD.M, Dey AC, Das AHC. Study of
Cardiovascular Malformation in Congenital Rubella Syndrome in Two
Tertiary Level Hospital of Bangladesh. Bangladesh J Child Health 2014;Vol
38(3):141.
4. Wren C. Prematurity, Low Birth Weight, Adn Cardiovascular Malformation.
United Kingdom : Departement of Pediatric Cardiology, Freeman Hospital;
2010 [Di unduh pada 10 Oktober 2015]. Tersedia di : www.pediatric.org.
5. Knowles RL, Day T, Wade A, Bull C, Wren C, Dezateux C. Patient-reported
Quality of Life Outcomes for Children with Serious Congenital Heart Defect.
Arc Dis child 2014;0:1-7.
6. Cervi E, Giardini MD.A. Exercise Tolerence in Children with a Left to Right.
Journal of Cardiology and Therapy Vol 2. No 1 (2015).
7. Sulaiman MS, Reybrouck T. Maximal Oxygen Uptake and ventilatory
Anaerobic treshold with Pediatrics aged Group in Non-operated Ventricular
Septal Defect and surgically RepairedTetralogy of Fallot. JAMR Vol.1 No.1,
May 2014, page .
8. Differential Diagnosis of Pediatric,Surajgupte. Manugupta : New Delhi India.
2002.
9. Madiyono B, Endah S, Rubiana. Penanganan Penyakit Jantung Pada Bayi dan
Anak. Jakarta : Balai Penerbit FKUI. 2005

55

10. Cardiovaskular Magnetic Resonance made Easy oleh anitha varghese, Dudley
J Pennell. Elsevier : New York. 2008.
11. Park. M K. Parks Pediatric Cardiology For Practitioners. Sixth edition.
Philadelphia: Elsevier Saundres. 2014.
12. Saadah, Zumrotus dkk.2013. Perbandingan Pertumbuhan Anak Penderita
Penyakit Jantung Bawaan Sianotik Dengan Asianotik. Undergraduate thesis,
Faculty

of

Medicine

Diponegoro

University.

Diunggah

dari

http://eprints.undip.ac.id/44211.
13. Schwartz, Robert A; Richards, Gregory M.; Goyal, Supriya .2006.Clubbing of
the

Nails,

WebMD

updated

22

juni

2015.diunggah

dari

http://emedicine.medscape.com/article/1105946-overview#a6.
14. Roebiono P S. Diagnosis Dan Tatalaksana Penyakit Jantung Bawaan. Bagian
Kardiologi dan Kedokteran Vaskuler FKUI. Pusan Jantung Nasional Harapan
Kita: Jakarta.
15. Nugraha A A, Suwarman dan Ardki Z. Penatalaksanaan Anestesi Pada
Transposition of the Great Arteries pada Operasi Mouth Preparation. Laporan
kasus. Departemen Anestesiologi dan Terapi Intensif Fakultas Kedokteran
Universitas Padjajaran. Jurnal Anestesi Perioperatif. 2014.
16. Samik Wahab A. Kardiologi Anak: Penyakit Jantung Kongenital Yang Tidak
Sianotik. Jakarta: EGC. 2009.
17. Sreedhar CM, Ram S, Alam A, Indrajit IK. Cardiac MRI in Congenital Heart
Disease: Our Experience. MJ AFI.Vol 61 No 1, 2015.
18. Steinmetz M, Preuss HC, Lotz C. Non-Invasive Imaging for Congenital Heart
Disease Recent Progress in Cardiac MRI. J Clin Exp Cardiolog 2012.
19. Hopkins R, Carol P and Sanjay G. Radiology For Anaesthesia and Intensive
Care. Edisi 4th. Greenwich Medical Media: London. 2003.
20. Jones J. Atrial Septal Defec. 2010. [Diunduh tanggal 30 September 2015].
Tersedia di : http://radiopaedia.org.

56

21. Plain Radiographic Diagnosis Of Congenital Heart Disease. 2005. [Diunduh

30

september

2015].

Tersedia

di

www.bcm.edu/radiology/cases/pediatric/text/3a-desc.htm.
22. Madiyono B, Rubiana S. Petunjuk Klinis Dalam Menegakkan Diagnosis
Penyakit Jantung Bawaan dalam Pediatric Cardiology Update 2012. Divisi
Kardiologi Departemen Ilmu Kesehatan Anak FKUI: Jakarta. 2012: 19-27.
23. Roebiono P. Diagnosis dan Tatalaksana Penyakit Jantung Bawaan. Bagian
Kardiologi

Dan

Vaskular

FKUI.

Di

unduh

dari

http://staff.ui.ac.id/system/files/users/poppy.roebiono/material/diagnosisdantat
alaksanapjb-2.pdf. Pada 2 Oktober 2015.
24. Hariyanto D. Profil Penyakit Jantung Bawaan di Instalasi Rawat Inap Anak
RSUP Dr. M.Djamil Padang Januari 2008-Februari 2011. Sari Pediatri,
2012;14(3):152-7.
25. Djer M, Bambang M. Tatalaksana Penyakit Jantung Bawaan. Sari Pediatri,
2000;2(3): 155-162.
26. Sastroasmoro S, Bambang M. Penyakit Jantung Bawaan dalam Buku Ajar
Kardiologi Anak. Binarupa Aksara. Jakarta. 1994: 165-277.
27. Goo H, Park I, Ko J. Ct of Congenital Heart Disease : Normal And Typical
Pathologic

Conditions.

Radiogrphics.

2003;23:147-65.

Diunduh

dari

pubs.rsna.org. Pada 7 Oktober 2015.

28. Anidar, dkk. Kelainan Jantung pada Anak yanng sering ditemukan dalam
Pearls of comprehensive care in pediatrics.Ikatan Dokter Anak Indonesia.
2012: 65.
29. Paladini D. Volpe P. Ultrasound of Congenital Fetal Anomalies. Differential
Diagnossis and Prognostic Indicators.US: CRC Press. Taylor&Francis Group.
2014:201, 211.
30. Pulungan, A. Current Evidences in Pediatric Emergencies Management.
Departemen Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas
Indonesia,RS Cipto Mangukusumo:Jakarta. 2015.

57

31. Ontoseno T. Iron Deficiency, Low Arterial Oxygen Saturation and High
Hematocrit Level as a Major Micro-Enviromental Risk Factor in The
Development of Brain Abcsess in Patient with Tetralogy of Fallot. Folia
Medica Indonesiana Vol.40 No.3 July-September 2004:86-89.
32. Amoozgar H, Soltani M, Besharati A, Cheriki S. Undiagnosed Anemia in
Pediatric Patient with Congenital Heart Disease. ICRJ Vol.5 No. 2, 2011:7071.
33. Ogunkunle OO. Erythrocyte Indice of Iron Status in Children with Cyanotic
Congenital Heart Disease at the University College Hospital, Ibadan. Niger J
Paed 2013;40 (1):75-78.
34. Donald school textbook for tranvaginal sonography, asim k, jose B second
edition, jaypee brother medica, newdelhi, 2013.
35. Park MK. Parks Pediatric Cardiology for Practitioners. 6 th Ed. Elsevier
Saunders. US.2014: 31-33.
36. Putra ST. Penyakit Jantung Bawaan Pada Bayi Baru Lahir : Pengenalan Dini,
Pengobatan Awal, dan Tatalaksana dalam Management of pediatric Heart
Disease for Practitioners : From Early Detection to Intervention. 1 st Ed.
Jakarta : Departemen Ilmu Kesehatan Anak FK UI-RSCM; 2009: 8-9.

58

LAMPIRAN
Lampiran 1. Kombinasi pemeriksaan fisik, EKG dan foto rontgen thoraks.22
No Pemeriksaan Fisik
Foto rontgen thoraks EKG
1
Asinotik,
murmur PBF
meningkat, LVH
atau
pansistolik di ICS 3-4 kardiomegali
BVH
parasternal kiri
2
meningkat, LVH
atau
Asinotik,
murmur PBF
BVH
kontiniu di ICS 2-3 kardiomegali
3
PBF
meningkat, LVH
atau
parasternal kiri
BVH
Asianotik,
murmur kardiomegali
pansistolik di apek
4
Asianotik, murmur ejeksi PBF
meningkat, RVH, RBBB
sistolik di ICS 2-3 kardiomegali
parasternal kiri, BJ 2 split
menetap
5
meningkat, RVH, RBBB
Asianotik,
murumur PBF
ejeksi sistolik di ICS 2-3 kardiomegali,
parasternal kiri, BJ 2 split scimitas sindrom
menetap
6
Asianotik, murmur ejeksi PBF normal
LVH
sistolik di ICS 2-3
parasternal kanan
7
normal, LVH
Asianotik,
murmur PBF
kardiomegali (LA,
pansistolik di apeks
LV)
8
Asianotik, murmur ejeksi PBF normal
RVH
sistolik di ICS 2-3
parasternal kiri
9
Sianotik, murmur sistolik PBF
meningkat, LVH
atau
parasternal kiri
kardiomegali
BVH
10 Sianotik, murmur sistolik PBF
meningkat, LVH
atau
parasternal kiri
kardiomegali,
egg BVH
shaped heart
11 Sianotik, tidak terdengar PBF meningkat, egg RVH
murmur
shaped heart
12 Sianotik, murmur sistolik PBF
meningkat, RVH
di ICS 2-3 parasternal kiri snowman sign
13 Sianotik, murmur sistolik PBF menurun
BVH
di ICS 2-3 parasternal kiri
14 Sianotik, murmur sistolik PBF menurun
BVH,
QRS
kompleks sama
di ICS 2-3 parasternal kiri
pada
semua
lead

59

Diagnosis
VSD
PDA
AVSD

ASD

PAPVD

AS
MR

PS

Trunkus
arteriosus
TGA + VSD

TGA
TAPVD
TGA + PS
Single ventrikel
+ PS

15
16
17

Sianotik, murmur sistolik

di ICS 3-4 parasternal kiri
Sianotik, murmur ejeksi
sistolik di ICS 2-3
parasternal kiri
Sianotik

PBF menurun

LVH

PBF menurun, boot RVH

shape heart
PBF menurun

Sumber : pediatric cardiology update 2012

60

RVH

Tricuspid atresia
ToF
Sindrom
eisenmenger

Lampiran 2. Diagnosa Banding murmur sistolik pada batas atas sternalis kiri atas
(area pulmonal)
Kondisi
Temuan fisikal yang
Temuan Foto Dada
Temuan EKG
penting
Stenosis Katup
bising ejeksi sistolik, Arteri pulmonal
Normal kalau ringan
Pulmonal
Grade 2- 5/6
cabang utama
Deviasi axis kanan
Thrill ()*
menonjol (Dilatasi
(RAD)
Split S2 lebar pada
poststenosis)
Hipertrofi ventrikel
kondisi ringan
Corakan vaskular
kanan (RVH)*
Klik ejeksi () pada
paru (PVM) Normal Hipertrofi atrium
RIC2 kiri*
kanan (RAH) kalau
Transmisi ke
berat
belakang
Defek Septum Atrial Bising ejeksi sistolik, Peningkatan PVM*
RAD
(ASD)
Grade 2-3/6
Pembesaran atrial
RVH
Split lebar dan S2
kanan (RAE),
RBBB* (rsR)
terfiksir*
Pembesaran ventrikel
kanan (RVE)*
Murmur aliran
Bising ejeksi sistolik, Normal
Normal
Pulmonal pada bayi Grade 1-2/6
baru lahir
Thrill tidak ada
Transmisi baik ke
belakang dan axilla*
Bayi baru lahir
Murmur aliran
Bising ejeksi sistolik, Normal
Normal
Pulmonal pada anak Grade 2-3/6
Kadang- kadang
Thrill tidak ada
pektus ekskavatum
Transmisi rendah
atau straight back
Stenosis Arteri
Bising ejeksi sistolik, Hilar menonjol
RVH atau normal
Pulmonal
grade 2-3/6
Vessel ()
Bising kontinyu
jarang
P2 kuat
Transmisi baik ke
belakang dan kedua
lapang paru*
Stenosis Aorta (AS) Bising ejeksi sistolik, Dilatasi Aorta
Normal atau
grade 2-5/6
Hipertrofi ventrikel
Kedengaran pada
kiri (LVH)
RIC2 kanan *
Thrill () pada RIC2
kanan dan
suprasternalis notch*
61

Tetralogi Falot
(TOF)

Koartasio Aorta
(COA)

Paten Duktus
Arteriosus (PDA)

Anomali Total
Drainase Vena
Pulmonalis
(TAPVR)

Klik ejeksi pada

apex, RIC3 kiri atau
RIC2 kanan ()*
Split S2 pada kondisi
berat
Murmur ejeksi
sistolik yang panjang,
grade 2-4/6, lebih
keras pada mid-left
sternal border
(MLSB)
Thrill ()
Keras, S2 tunggal
(=A2)
Sianosis, clubbing
Murmur ejeksi
sistolik, grade 1-3/6
Terkuat pada area
interskapula kiri
(belakang)*
Hipertensi pada
lengan
Biasanya
berhubungan pada
AS, katup bikuspid
aortik, atau
regurgitasi mitral
(MR)
Murmur kontinu pada
area infraklavikula
kiri*
Sistolik kresendo
jarang
Grade 2-4/6
Thrill ()
Bounding pulses
Bising ejeksi sistolik,
grade 2-3/6
Split lebar dan S2
terfiksir ()
Ritme Quadruple dan
Quituple*

62

Penurunan PVM*
Ukuran Jantung
normal*
Jantung berbentuk
sepatu (Boot-shaped)
Arkus aorta kanan
(25%)

RAD
RVH atau BVH
(biventricular
hypertrophy)
RAH ()

3 tanda klasik pada

foto polos atau E
sign pada
esophagogram
barium*
Rib Notching ()

LVH pada anak

RBBB (or RVH)
pada bayi

Penigkatan PVM*
LAE (pembesaran
atrial kiri), LVE
(pembesaran
ventrikel kiri)*

Normal, LVH, BVH

Peningkatan PVM*
RAE and RVE
Penonjolan MPA
Snowman sign

RAD
RAH
RVH*

Diastolic rumble
pada batas bawah
sternalis kiri*
Sianosis ringan dan
clubbing ()*
Anomali Parsial
Temuan fisik sama
Peningkatan PVM*
Sama seperti di ASD
Drainase Vena
seperti pada ASD
RAE dan RAE*
Pulmonalis
S2 tidak terfiksir
scimitar sign ()
(PAPVR)
melainkan
berhubungan dengan
ASD*
*Temuan yang merupakan ciri khas dari kondisi.
Sumber: Park MK. Parks Pediatric Cardiology for Practitioners. Sixth Edition..
Elsevier Saunders. US.2014: 31-33

63

Lampiran 3. Diagnosa Banding bising sistolik pada batas atas sternalis kanan
(Area Aorta)
Stenosis Katup Aorta
Bising Ejeksi
LVE ringan ()
Normal atau
Sistolik, Grade 2- Aorta asendan
LVH dengan
5/6 pada RIC2
atau aortic knob atau tanpa
kanan,
strain
kedengaran
paling keras pada
RIC3 kiri
Thrill (), batas
atas sternalis
kanan dan arteri
karotis
Klik Ejeksi*
Trasmisi baik ke
leher
S2 tunggal*
Stenosis Subaorta
Bising Ejeksi
Biasanya normal Normal atau
Sistolik, Grade 2LVH
4/6
Bising regurgitasi
aorta hampir ada
pada stenosis
yang diskret*
Tidak ada klik
ejeksi
Stenosis Aorta
Thrill ()
Tidak ada
Normal, LVH
Supravalvular
Klik Ejeksi tidak kelainan
atau BVH
ada
Nadi dan tekanan
darah mungkin
lebih besar pada
lengan kiri*
Kelainan wajah
dan retardasi
mental*
Bising dapat
ditransmisi baik
ke belakang
(Stenosis
Pulmonal)
Sumber: Park MK. Parks Pediatric Cardiology for Practitioners. Sixth Edition..
Elsevier Saunders. US.2014: 31-33
64

65

Lampiran 4. Diagnosa Banding bising sistolik pada batas bawah sternalis kiri
Kondisi
Temuan fisik
Temuan Foto dada Temuan EKG
yang penting
Defek Septum
Regusgitasi
Peningkatan
Normal
Ventrikular (VSD)
Sistolik, grade 2- PVM*
LVH atau BVH
5/6*
LAE dan LVE
Holosistolik
(kardiomegali)*
tidak
Terlokalisir pada
batas bawah
sternalis kiri
Thrill biasanya
ada*
P2 keras
Endocardial Cushion
Temuan sama
Sama seperti pada QRS superior,
Defect (ECD),
seperti pada
VSD besar
LVH atau BVH
Komplit
VSD
Diastolic rumble
pada batas
bawah sternalis
kiri*
Ritme galop
pada bayi*
Vibratory Innocent
Bising Ejeksi
Normal
Normal
Murmur (Stills)
Sistolik, Grade
2-3/6
Musikal atau
getaran dengan
aksentuasi
midsistolik
Maximal pada
batas bawah
sternalis kiri dan
apex*
Hypertrophic
Bising Ejeksi
Normal atau LVE LVH
Obstructive
Sistolik, Grade
Abnormal:
Cardiomyopathy
2-4/6
gelombang Q
(HOCM), Idiopathic
Nada sedang
dalam pada Lead
hyperthropic
Maximal pada
V5 dan V6
Subaortic Stenosis
batas bawah
(IHSS)
sternalis kiri atau
apex
66

Regurgitasi Trikuspid
(TR)

TOF

Thrill ()
Kemungkinan
adanya
regurgitasi mitral
Regurgitasi
sistolik, grade 23/6*
Ritme triple atau
quadruple (pada
anomali
Eibstein)
Sianosis ringan
()
Hepatomegali
dengan nadi
hepar teraba
serta penigkatan
JVP (Jugular
Venous Pressure)
pada kondisi
berat
Bising lebih
keras pada batas
atas sternalis kiri
(ULSB)

Normal PVM
RAE pada kondisi
berat

RBBB, RAH
dan first-degree
AV block pada
Ebsteins
AnomalyT

Penurunan PVM* RAD

Ukuran Jantung
RVH atau BVH
normal*
(biventricular
Jantung berbentuk hypertrophy)
sepatu (BootRAH ()
shaped)
Arkus aorta kanan
(25%)
Sumber: Park MK. Parks Pediatric Cardiology for Practitioners. Sixth Edition..
Elsevier Saunders. US.2014: 31-33

67

Lampiran 5. Diagnosa Banding bising sistolik pada apex

Kondisi
Temuan fisik yang
Temuan Foto
Temuan EKG
penting
Dada
MR
Regurgitasi sistolik, LAE dan LVE
LAH dan LVH
berkemungkinan
tidak holosistolik,
Grade 2-3/6*
Transmisi ke axilla
(kurang jelas pada
anak)
Lebih keras pada
mid- precordium
Prolaps Katup
Klik midsistolik
Normal
Gelombang T
Mitral (MVP)
dengan atau tanpa
yang terbalik pada
bising akhir sistolik
lead aVF
*
Frekuensi tinggi
kelainan thorax
(pektus
ekskavatum,
punggung tegak)
Stenosis Katup
Bising dan klik
LVE ringan ()
Normal atau LVH
Aorta
ejeksi kedengaran
Aorta asendan
dengan atau tanpa
terbaik pada apex
atau aortic knob
strain
berbanding RIC 2
menonjol
kanan
HOCM atau IHSS Bising pada IHSS
Normal atau LVE LVH
berkemungkinan
Kelainan:
maximal pada apex
Gelombang Q
(dapat
pada Lead V5 dan
menunjukkan
V6
adanya MR)
Vibratory Innocent Bising
Normal
Normal
Murmur
berkemungkinan
kedengaran paling
keras pada apex
Sumber: Park MK. Parks Pediatric Cardiology for Practitioners. Sixth Edition..
Elsevier Saunders. US.2014: 31-33

68