You are on page 1of 17

TUGAS REFERAT PATOLOGI ANATOMI

SIROSIS BILIARIS
BLOK DIGESTIF

Pembimbing:
Paramita Deniswara
G1A011024

Kelompok 29
Oleh:
Ghiyas Ulinnuha

G1A012083

Muhammad Fadhil Wasi P.

G1A012084

Yona Ajeng Triafatma

G1A012085

KEMENTERIAN PENDIDIKAN NASIONAL
UNIVERSITAS JENDERAL SOEDIRMAN
FAKULTAS KEDOKTERAN DAN ILMU-ILMU KESEHATAN
JURUSAN KEDOKTERAN
PURWOKERTO
2014
1

Purwokerto.HALAMAN PENGESAHAN TUGAS REFERAT PATOLOGI ANATOMI SIROSIS BILIARIS BLOK DIGESTIF Kelompok 29 Oleh: Ghiyas Ulinnuha G1A012083 Muhammad Fadhil Wasi P. Purwokerto. G1A012084 Yona Ajeng Triafatma G1A012085 Disusun untuk memenuhi tugas praktikum patologi anatomi blok Digestif pada Universitas Jenderal Soedirman. Diterima dan disahkan. Jurusan Kedokteran. Fakultas Kedokteran dan IlmuIlmu Kesehatan. Paramita Deniswara G1A011024 2 . 14 Juni 2014 Asisten Dosen Patologi Anatomi.

........ b..…………………………………. 17 KATA PENGANTAR Puji syukur kami panjatkan kehadirat Tuhan Yang Maha Esa yang telah melimpahkan rahmat dan karunia-Nya sehingga kami dapat menyelesaikan 3 .......…………………………………....DAFTAR ISI Cover ………………………………………………………......... 8 Patogenesis…………….......... e.......…………………………………….. k......... d........... 12 Penatalaksanaan …………………………………………….......... 7 Manifestasi klinis …………………………………………………….............. Latar belakang ………………………………………………. h.. Tujuan …………………………………………………………..…. 1 HalamanPengesahan …………………………………………………….. i. 3 Kata Pengantar ............ c......... 16 DAFTAR PUSTAKA ……………………………………………..... 6 Etiologi …………………………………………………………............................. j.............. g.........5 BAB II TINJAUAN PUSTAKA a.................................... 2 Daftar isi ………………………………………….....................…………………….......5 b........... ……....... l........ 9 Patofisiologi ……………................... f... 15 Prognosis …………………………………………….. 6 Faktor Presdiposisi …………….............................. 13 Komplikasi ..................................... 11 Gambaran Histopatologi ………............. 6 Epidemiologi ………………………………………………….... Definisi …………………………………………………………….. 7 Penegakan diagnosis ………………………………………….... 15 BAB III KESIMPULAN ……………………………………………... 4 BAB I PENDAHULUAN a..

kami berharap referat ini dapat menambah wawasan dan memberikan manfaat bagi para pembaca. Dody Novrial. Sp. Referat praktikum patologi anatomi ini dibuat untuk melatih mahasiswa dalam mengembangkan ilmu pengetahuannya dan dalam pembuatan referat ini kami dapat mempelajari dan mengetahui masalah kesehatan khususnya penyakit dalam Digestif secara lebih mendalam. Med. Referat ini tentu tidak dapat tersusun tanpa adanya beberapa pihak. M. kami menyadari penyusunan referat ini masih jauh dari sempurna. Adapun penulisan referat praktikum patologi anatomi ini kami laksanakan dalam rangka memenuhi tugas dalam praktikum patologi anatomi. M. PA dan dr. Tiada gading yang retak. Hidayat Sulistyo. PA yang telah membimbing kami dalam praktikum patologi anatomi blok Digestif serta pihak-pihak lain yang turut membantu membimbing serta menyediakan sarana dan prasarana dalam pembuatan referat ini.“Referat Praktikum Patologi Anatomi Sirosis Biliaris Blok Digestif” dengan baik. Terimakasih banyak kepada dr.Med. Purwokerto. PENDAHULUAN A. Sp. 14 Juni 2014 Penyusun I.. Latar Belakang 4 . Demikian pengantar ini kami buat. Si. Untuk itu kritik dan saran yang membangun sangat kami harapkan untuk memperbaiki penyusunan referat selanjutnya. Si.

Definisi Sirosis biliaris adalah kerusakan sel hati yang dimulai disekitar duktus biliaris yang menimbulkan pola sirosis (Robbins et al. 2010). lemak. Untuk mengetahui pemeriksaan penunjang. Terbentuk lembar-lembar fibrosa di tepi lobulus (Kumar.. 2010). Cairan empedu ini adalah cairan elektrolit yang dihasilkan oleh sel hati dan mensekreresikan garam empedu yang menyebabkan meningkatnya kelarutan kolesterol. PEMBAHASAN A. B. dan vitamin yang larut dalam lemak. sehingga membantu penyerapannya dari usus. Penyebab utamanya adalah obstruksi biliaris post hepatik. 4. II. penatalaksanaan. Seiring dengan perkembangan sirosis. Stasis empedu menyebabkan penumpukan empedu di dalam masa hati dengan akibat kerusakan sel–sel hati. Kerusakan sel hati yang dimulai di sekitar duktus biliaris akan menimbulkan pola sirosis yang dikenal dengan sirosis biliaris. yaitu sebagai tempat menyimpan cairan empedu dan memekatkan cairan empedu yang ada di dalamnya dengan cara mengabsorpsi air dan elektrolit. 2007). Untuk mengetahui definisi dan epidemiologi pada penyakit sirosis biliaris. 2.Kandung empedu dalam saluran pencernaan mempunyai beberapa fungsi. 3. Tujuan 1. prognosis sirosis bilier primer menjadi buruk (Kumar. Hemoglobin yang berasal dari penghancuran sel darah merah diubah menjadi bilirubin (pigmen utama dalam empedu) dan dibuang ke dalam empedu (Kumar. Untuk mengetahui etiologi dan patogenesis pada penyakit sirosis biliaris. Untuk mengetahui patofisiologi dan penegakan diagnosis pada sirosis biliaris. Kelangsungan hidup rata-rata pada penyakit bentuk asimtomatik adalah lebih dari 10 tahun dan dalam bentuk gejala adalah sekitar 7 tahun. 2010). 5 . Sirosis biliaris primer memiliki evolusi yang lambat dan progresif. Sirosis ini meliputi 15 % kasus sirosis. komplikasi dan prognosis pada penyakit sirosis biliaris.

masih banyak perdebatan bahwa resiko penyakit ini lebih besar pada suatu generasi dan relatif pada generasi lainya (Dienstag JL. D. 2010): 1. 2. 8. 6 . 4.B. 7. 2005). hati membesar. Urine menjadi lebih tua karena mengandung urobilinogen. 4. 5. 3. Gambaran klinis gejala mulai terlihat pada akhir minggu pertama yakni bayi ikterus. Epidemiologi Rasio kejadian penyakit berkisar antara 9:1 (laki-laki : perempuan). Stasis empedu menyebabkan penumpukan empedu di dalam massa hati dan kerusakan sel-sel hati. Dekade pertama mempunyai relatifitas terkena prevalensi penyakit 500 kali lenih tinggi. 2007): 1. Paling banyak terjadi di amerika selatan dan africa. Pada beberapa daerah meunjukan prevalensi kejadian dapat menyentuh angka tinggi 1 dalam 4000. Faktor Presdiposisi Adapun gejala-gejala dari obstruksi biliaris sebagai berikut (Kumar. bergranula halus dan berwarna kehijauan. Muntah setelah beberapa jam dilahirkan.. 6. Namun. 2. Etiologi Penyebab tersering sirosis biliaris adalah obstruksi biliaris posthepatik. 5. Obstruksi biliaris ini disebabkan oleh (Robbins et al. Batu empedu Karsinoma duktus biliaris Karsinoma kaput pankreas Radang duktus biliaris komunis Ligasi yang tidak disengaja pada duktus komunis Kista dari saluran empedu Limfe node diperbesar dalam porta hepatis Tumor yang menyebar ke sistem empedu C. Terbentuk lembar-lembar fibrosa di tepi lobulus. keras. 3. Perut agak membuncit. Kemudian feses bayi berwarna putih agak keabu-abuan dan liat seperti dempul.

Perut sakit di sisi kanan atas.6. Pruritus hadir dalam 55% pasien dengan sirosis bilier primer dan 10% dari pasien mengalami prupritus parah. Dalam bentuk gejala dari penyakit dengan onset yang berbahaya. excoriations kulit. Kelelahan adalah gejala utama dan dapat menimbulkan kecacatan pada beberapa pasien. yang terdiri dari xerophthalmia (mata kering) dan xerostomia (mulut kering) dapat hadir dalam 50%-75% dari pasien-pasien dengan sirosis biliaris (Dienstag JL. 7 . asites. temuan pemeriksaan fisik tergantung pada tahap penyakit. temuan pemeriksaan fisik normal. eritema palmaris. Ketidaknyamanan kuadran kanan atas terjadi pada 8%-17% dari pasien (Dienstag JL. Penyebab gejala ini tidak diketahui. 7. 2005). Pada tahap pertama penyakit. jaundice. 2005). Demam. splenomegali. penyebab kelelahan belum diketahui. tetapi semua pasien datang dengan tanda-tanda kolestasis (alkaline phosphatase meningkat dan transpeptidase gammaglutamyl). dan edema perifer bisa hadir. spider nevi. Sebagai peyakit berkembang. Manifestasi Klinis Setengah dari pasien yang didiagnosis dengan sirosis biliaris tidak menunjukkan gejala. xanthelasmata. temporal dan pengecilan otot proksimal. hiperpigmentasi kulit. tetapi tampaknya bahwa pruritus muncul terkait dengan pengendapan asam empedu di kulit. Sicca syndrome. Dalam pasien dengan sirosis hepatis. namun sering pada kelainan tidur. tanda-tanda sirosis. seperti hepatomegali. Diamati bahwa kelelahan dapat dikaitkan dengan depresi dan perilaku obsesif-kompulsif. E. mengantuk di siang hari berlebihan diidentifikasikan pada peningkatan proporsi pasien dan mungkin berhubungan dengan tingkat kelelahan.

2005) F. Antibodi antinuklear (ANA) dilaporkan pada 20%-50% dari kasus (Robbins et al. yang menjelaskan risiko rendah dari pasien untuk aterosklerosis. 8 .Gambar 1. Sirosis Biliaris (Dienstag JL. Computed Tomography (CT) dan Magnetic Resonance Imaging (MRI) tidak menunjukkan modifikasi khusus untuk sirosis biliaris primer. Serum lipid tingkat dan kadar kolesterol (terutama fraksi HDL) juga meningkat. dan tingkat immunoglobulin (IgM terutama) adalah biasanya paling menonjol temuan. dan penurunan kadar albumin mungkin ada. Penegakan Diagnosis Pada kebanyakan pasien dengan sirosis biliaris tingkat peningkatan SGPT (ALT) dan aspartat aminotransferase (AST) dapat di identifikasi. waktu prothrombin berkepanjangan. Kelainan imunologi yang dibahas oleh adanya antibodi Antimitochondrial (AMA) yang ditemukan pada 90%-95% dari pasien-pasien dengan sirosis bilier primer dan menimbulkan spesifisitas 98% untuk kondisi ini. transpeptidase gammaglutamyl (GGTP). Studi pencitraan seperti USG perut.. 2007). namun peningkatan kadar fosfatase alkali (ALP).. 2007). Peningkatan kadar bilirubin merupakan faktor indikator untuk transplantasi hati (Robbins et al. peningkatan bilirubin. namun berguna dalam termasuk obstruksi bilier. Tingkat sedimentasi eritrosit meningkat dan sebagai penyakit berkembang menjadi sirosis.

Biopsi hati merupakan gold standar diagnosis metode untuk sirosis biliaris primer karena dapat mengkonfirmasikan diagnosis dan memberikan informasi tentang stadium penyakit dan prognosis (Robbins et al. Gambar 2. rheumatoid arthritis. 2005). tiroiditis autoimun.. Diamati bahwa pada pasien dengan sirosis heatis merupakan gangguan dari kedua limfosit B dan T. 2007). 2007) G.. Sirosis biliaris dikaitkan dengan beberapa penyakit autoimun seperti lupus eritematosus.Fibro Scan (elastography impulsional) berguna dalam mendeteksi tingkat fibrosis hati (Robbins et al. dermatomiositis. Patogenesis Penyebab pasti dari sirosis biliaris primer tidak begitu diketahui secara pasti. titer serum immunoglobulin M (IgM) sangat meningkat dan antibodi mitokondria yang hadir di sekitar 95%-100% kasus. ankylosing spondylitis (Price. skleroderma. namun diperkirakan bahwa kerusakan hati adalah hasil dari dua fenomena yaitu kelainan imunologi baik seluler dan humoral. Histologi sirosis biliaris (Robbins et al.. 9 . 2007).

H. 2005). Patofisiologi Sirosis biliaris 10 . Kolestasis yang dihasilkan dari efek tersebut menginduksi serangkaian efek sekunder berikutnya. Patogenesis sirosis biliaris (Price. Penyakit ini terus berkembang cenderung menyerupai manifestasi klinis kolestasis (termasuk morbiditas dan mortalitas kardiovaskular) yang mungkin merupakan hasil dari efek pro-inflamasi EMT (epitel transisi mesenkimal) (Price.Skema 1. Gejala yang muncul termasuk fibrosis empedu dan gambaran manifestasi klinis kolestasis. yang tidak bergantung pada penyebab masalah dari proses fase “upstream” (fase “downstream”). 2005) Dalam skema ini satu (atau lebih) proses menyebabkan kerusakan sel epitel empedu. yang menyebabkan terjadinya ductopenia (fase “upstream”).

Proses autoimun Sekunder Obstruksi ductus empedu di luar hati Reaksi radang pada biliaris Skema 2. 2005) I. Statis empedu kronik pd ductus intra hepatikus 2. Gambaran Histopatologi 11 . Tdk diketahui penyebabnya 3.Primer 1. Patofisiologi sirosis biliaris (Price.

2004). 2004) Sirosis biliaris ditandai dengan kerusakan duktus biliferus dalam segitiga Kiernan hati. 12 . 2004) Pada penyakit sirosis biliaris. gambaran makroskopik sirosis mikronodular hati disertai perlemakan hati. Gambar 4. Gambaran mikroskopis sirosis biliaris (Sarjadi.Gambar 3. 2004). Sirosis biliaris / Sirosis hepatis mikronodular (Sarjadi. Sirosis mikronodular ini juga dapat ditemukan pada Penyakit Wilson. Pada penderita terdapat antibodi antimitokondrial dalam serum. Tampak disini sebukan padat sel radang kronik di daerah portal disertai kerusakan saluran empedu. yang akhirnya menjurus ke sirosis mikronodular (Sarjadi. sirosis biliaris primer dan hemokromatosis (Sarjadi. Tampak nodul-nodul kecil berwarna kekuningan.

disertai sebukan padat limfosit di daerah portal (Sarjadi. 2004) Pada gambar diatas. J. b. tampak perlemakan hati dan stasis empedu (bile stasis). Penatalaksanaan 1. 2004). untuk memperlambat proses kekebalan tubuh. Terapi Lama Pengobatan sirosis bilier primer memiliki tujuan untuk meringankan gejala. siklosporin. Sebagai kemajuan penyakit sirosis.Gambar 5. transplantasi hati harus 13 . Cholestyramine juga efektif dalam pengobatan pruritus dan memiliki kapasitas untuk menyerap garam empedu dalam lumen usus. Agen imunosupresif seperti metotreksat. 2014): a. pruritus diringankan dengan antihistamin. Asam ursodeoxycholic (UDCA) sangat efektif. c. Sirosis biliaris dengan pruritus refrakter terhadap pengobatan fenobarbital dapat diberikan terapi ultraviolet atau plasmapheresis. tetapi obat kelas ini memiliki efek jangka pendek. dan kortikosteroid menghambat reaksi kekebalan yang memediasi perkembangan penyakit. Obat ini diberikan seumur hidup dan studi menunjukkan bahwa UDCA menunda kebutuhan untuk transplantasi atau kematian penundaan. dan perkembangan penyakit. sebagai berikut (Nikolaos. Pada tahap awal dari sirosis biliaris. Gambaran mikroskopis sirosis biliaris (Sarjadi. Pruritus adalah gejala yang paling mengganggu dan sering refrakter terhadap pengobatan. terutama pada tahap awal sirosis hepatis.

sehingga sangat penting untuk mulai mencari donor yang cocok secepat mungkin.dipertimbangkan karena tampaknya mewakili prosedur penyelamatan nyawa. salah satu penelitian terhadap 121 orang yang menjalani transplantasi hari ditemukan (Nikolaos. tetapi gejala kelelahannya tidak meningkat (Nikolaos. Gatal selalu meningkatkan setelah transplantasi hati. 2014). Waktu tunggu rata-rata untuk transplantasi hati adalah 142 hari. 90% masih hidup efektif selama 5 tahun b. sirosis biliaris terulang pada 15% dari orang-orang. transplantasi hati membawa risiko komplikasi. Terapi baru Transplantasi hati mungkin direkomendasikan jika perkiraan kerusakan hati yang berisiko terhadap hidup orang tersebut. Sebagai contoh. Komplikasi yang paling serius adalah sistem kekebalan tubuh yang mungkin menolak hati pendonor. hal ini dikarenakan (Nikolaos. sehingga transplantasi idealnya harus dilakukan ketika pasien masih dalam keadaan sehat. hal ini sesuai dengan perkiraan karena kondisi tersebur bisa kambuh dalam seperempat dari orang-orang yang menalani transplantasi. Mungkin pasien akan perlu minum obat golongan imunosupresan (obat untuk menekan sistem kekebalan tubuh) selama sisa hidup pasien (Nikolaos. 2. 14 . 97% masih hidup efektif selama 10 tahun c. 80% masih hidup efektif selama 15 tahun Dalam studi ini. Perencanaan untuk transplantasi hati sering dimulai sebelum kerusakan yang signifikan pada hati. yang bisa jadi mematikan. 2014): a. Seperti semua transplantasi organ. Semakin baik keadaan umum kesehatan pasien. semakin besar keberuntungan transplantasi sukses. 2014). 2014): a. b. Tingkat keberhasilan transplantasi hati untuk orang dengan sirosis biliaris sangat bermacam-macam.

KESIMPULAN 15 . Jika penderita sirosis biliaris dini segera ditangani secara dini dan cepat. 2009): 1. antara lain (Sudoyo. Demam 2.K. maka proses disfungsi biliaris dapat tertangani. Nafsu makan berkurang 3. Sepsis 6. Perdarahan saluran cerna 8. prognosisnya baik (Sudoyo. III. Hipertensi Portal 7. Prognosis Sirosis bilaris berkembang sangat cepat. Hiperbilirubiurea 5. Komplikasi Komplikasi dari sirosis biliaris. 2009). Sulit buang air besar 4. Karsinoma Hepatoseluler (Hepatoma) L. Ensefalopati Hepatikum (Koma Hepatikum) 9. Infeksi 10. Secara umum.

DAFTAR PUSTAKA 16 . Penyebab tersering sirosis biliaris adalah obstruksi biliaris posthepatik. Cholestyramine. Biopsi hati merupakan gold standar diagnosis metode untuk sirosis biliaris primer karena dapat mengkonfirmasikan diagnosis dan memberikan informasi tentang stadium penyakit dan prognosis dengan gejala Perut agak membuncit. antihistamin. dan Demam. 3. 2. Perut sakit di sisi kanan atas.1. Kemudian feses bayi berwarna putih agak keabu-abuan dan liat seperti dempul. Terapi sirosis biliaris dapat dengan Asam ursodeoxycholic (UDCA). Agen imunosupresif. dan transplatasi hati. Sirosis biliaris merupakan kerusakan sel hati yang dimulai disekitar duktus biliaris yang menimbulkan pola sirosis. Muntah setelah beberapa jam dilahirkan. Urine menjadi lebih tua karena mengandung urobilinogen.

Buku Ajar Patologi Robbis Volume 2 Edisi 7. Robbins And Cotran Pathologic Basis Of Disease. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. 2007. Kumar. Robbins. Wilson LM. Price SA. Sarjadi. 2010. Semarang: Badan Penerbit Universitas Diponegoro. Biliary Chirrhosis Treatment & Management. Konsep Klinis Proses Proses Penyakit Edisi 6 Volume 1 dan 2. 2005. Sudoyo. Patofisiologi. Harrison’s Principles of Internal Medicine 16th Edition. Available from: http://emedicine. 2005. New York: McGraw-Hill. Professor. Panduan Praktikum Patologi Anatomi. Baylor College of Medicine. 2004. Philadelphia: Saunders. Jakarta: Pusat Penerbitan Departemen Ilmu Penyakit Dalam. dan Ramzi S. et al. 2009. Cotran.com/ (Accessed 10 June 2014). 17 . Aru W. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC. Isselbacher KJ. 8th Edition. Departement of Internal Medicine. Jakarta: EGC. Vinay et al.medscape. Vinay Kumar.Dienstag JL. 2014. Division of Gastroenterology. Stanley L. Nikolaos T Pyrospoulos.. Medscape Reference.