You are on page 1of 5

Mandiri PBL Skenario 3

Faisal Zakiri
1102012080
L.I. 1 Memahami dan menjelaskan penyakit autoimun
1.1 Definisi
1.2 Klasifikasi
1.3 Patofisiologi
L.I. 2 Memahami dan menjelaskan penyakit SLE
2.1 Definisi
2.2 Etiologi
2.3 Patofosiologi
2.4 Manifestasi Klinis
2.5 Diagnosis
2.6 Penatalaksanaan
2.7 Prognosis
L.I 3 Memahami dan menjelaskan pandangan Islam dalam menghadapi cobaan

L.I. 1 Memahami dan menjelaskan penyakit autoimun
1.1 Definisi
Adalah penyakit yang terjadi karena gangguan pada toleransi terhadap diri sendiri (selftolerance), yaitu suatu keadaan nonresponsive yang normal terhadap antigen diri sendiri.
1.2 Klasifikasi
Penyakit autoimun bisa dibagi menjadi 2 berdasarkan sifat toleransinya; sentral atau
perifer:
A. Toleransi sentral: Banyak antigen diri sendiri (self-antigen) diekspresikan dalam
kelenjar timus dan disampaikan oleh APCs kelenjar timus bersama dengan molekul HLA.
Klon sel T dengan reseptor sel T yang memiliki afinitas tinggi untuk antigen diri sendiri
dihapus dalam kelenjar timus selama perkembangannya. Seleksi negative yang serupa
terjadi selama perkembangan sel B. akan tetapi, delesi klon tidak sempurna, dan banyak
sel B normal yang bereaksi terhadap antigen diri sendiri (misalnya : DNA, myelin,
kolagen dan tiroglobulin) dapat ditemukan dengan immunoglobulin permukaan.

Defek pada jalur yang secara normal akan mengatur toleransi sentral atau perifer juga ikut terlibat. Peranan infeksi. karena itu. Jejas jaringan yang terjadi proses respons terhadap infeksi dapat mengubah struktur antigen sendiri atau melepaskan antigen sendiri yang normal. . tetapi ekspresi molekul HLA tertentu tidak dengan sendirinya menjadi penyebab autoimunitas. respon imun terhadap epitop tersebut dapat pula merusak jaringan tubuh yang normal.3 Patofisiologi Karena sel T-helper mengendalikan imunitas selular maupun humoral. Toleransi Perifer: Sel T autoreaktif yang bisa menghindari delesi kelenjar timus dapat dihilangkan atau dibuat inaktif di dalam jaringan perifer lewat salah satu mekanisme berikut ini:  Anergi: Inaktivasi fungsional sel T yang irreversible dapat terjadi ketika sel tersebut mengenali antigen sendiri tanpa adanya sinyal kostimulasi yang diperlukan dari sel parenkim yang normal.  Supresi oleh sel T Regulator: Sel T regulator (terutama dikenali lewat ekspresi konstitutif CD 4 dan rantai alpha pada reseptor IL2[CD25]) dapat menghambat aktivasi limfosit dan fungsi efektor dengan mensekresikan sitkoin seperti IL10 serta TGF-B (transforming growth factor B). jadi. Hal ini dapat terjadi karena infkesi meningkatkan ekspresi molekul kostimulator pada APCs dan mengatasi jalur toleransi perifer. 1. dan semua jalur tersebut meliputi kombinasi gen susepbilitas serta pemicu dari lingkungan (khususnya infeksi).B. Ada lebih dari satu jalur yang memungkinkan toleransi dapat dipintas. Banyak penyakit autoimun secara temporer berkaitan dengan infeksi. toleransi sel Thelper dianggap sangat penting bagi pencegahan penyakit autoimun. Meskipun penyakit autoimun yang multiple sangat berkaitan dengan alel HLA yang spesifik. Sel tesebut kemudian melakukan apoptosis lewat pengikatan Fas yang menglami ko-ekspresi pada sel ini.   Peranan gen suseptibilitas.  Delesi klonal karena kematian sel yang ditimbulkan oleh aktivasi: Antigen diri sendiri yang berlimpah di dalam jaringan perfier dapat menyebabkan aktivasi sel T swareaktif yang persisten sehingga terjadi ekspresi FasL pada sel ini. Infeksi dapat pula mengganggu toleransi lewat mimikri molecular di tempat agen penyebab infeksi berbagi eoitop dengan antigen sendir. defek pada jalur Fas-Fas: atau molekul-molekul lain yang terlibat dalam proses kematian yang ditimbulkan oleh aktivasi dapat mencegah apoptosis sel T autoreaktif. Perkembangan sel T regulator yang cacat atau ekspresi antigen sendiri yang cacat oleh epithelium kelenjar timus juga merupakan jalur yang dapat dipintas toleransi.

2.molekul-molekul ini dapat mengaktifkan sel-sel T yang tidak toleran terhadap antigen yang sudah berubah atau terhadap antigen tersembunyi. kulit.1 Definisi Merupakan prototype kelainan autoimun sistemik yang ditandai oleh sejumlah autoantibody. jika epitop tersebut dapat dikenali dalam kehidupan pascanatal akibat perubahan molekuler pada antigen sendiri. Mekanisme yang penting untuk terjadinya persistensi dan evolusi autoimunitas adalah fenomena penyebaran epitop.3 Patofisiologi Kerusakan jaringan terjadi lewat pembentukan kompleks imun (hipersensitivas tipe III) atau lewat jejas yang dimediasi antibody pada sel darah (hipersensitivas tipe II). Begitu terinduksi. Struktur molekuler antigen sendiri tertentu normalnya mencegah pemajanan beberapa epitop sendiri terhadap sel-sel T yang berkembang. kronik. Akan tetapi. sel T yang reaktif terhadap epitop semacam ini dapat menimbulkan autoimunitas yang persisten. SLE samar-samar muncul sebagai penyakit demam yang bersifat sistemik.4 Manifestasi Klinis Manifestasi klinis penyakit SLE berupa protean. sel-sel T tidak dibuat toleran terhadap epitop yang bersifat kriptic tersebut. L. 2 Memahami dan menjelaskan penyakit SLE 2. 2. dengan demikian. Meskipun penyebabnya tidak diketahui. seperti pemakaian obat-obatan. dan rekuren dengan gejala yang pada hakekatnya bisa mengenai setiap jaringan tubuh tetapi paling utama mengenai sendi. pathogenesis SLE dianggap melibatkan beberapa defek dasar dalam pemeliharaan toleransi perifer sel-B terhadap diri sendiri.2 Etiologi Factor factor eksogen. leucopenia dan anemia. terkadang. pajanan sinar ultraviolet dan penggunaan hormone estrogen juga ikut terlibat. penyakit autoimun cenderung bersifat progresif (sekalipun dalam perjalannya akan terjadi beberapa relaps dan remisi). ginjal serta membrane serosa.I. tetapi autoantibody yang beredar dalam darah ini dapat membentuk kompleks imun bersama dengan isi intrasel yang dibebaskan dari sel yang rusak. . Keadaan ini dapat terjadi sekunder karena beberapa kombinasi:  Defek yang diturunkan pada pengaturan proliferasi sel-B  Hiperaktivitas sel T-Helper. Perjalanan penyakit ini sangat bervariasi. 2. Secara khas. defek primer pada sel T-helper CD4+ dapat menggerakkan sel B spesifik antigen sendiri untuk menghasilkan autoantibody. Autoantibody terhadap komponen hematologi dapat menimbulkan trombositopenia. khusnya antibody antinukleus (ANA). Fenomena tersebut dinamakan penyebaran epitop karena respons imun “menyebar” kepada determinan yang pada awalnya tidak dikenali. Meskipun ANA tidak dapat menembus sel tubuh.

Adanya antibody anti-DNA double helix dan antibody antigen anti-Smith merupakan petunjuk kuat kearah SLE.  Lesi dan kebiruan di ujung jari akibat buruknya aliran darah hipoksia kronik. sperti metotreksat. dapat menunjukkan tipe antibody yang beredar. ruam) dan mengalami remisi sekalipun tanpa terapi. sungguh akan Kami berikan cobaan kepadamu dengan sedikit ketakutan. bercak. dan punggung  Edema mata dan kaki mungkin mencerminkan keterlibatan ginjal dan hipertensi. kelaparan.6 Penatalaksaan  obat anti-inflamasi termasuk aspirin atau obat anti-inflamasi non-steroid lainnya digunakan untuk mengobati demam dan artitris. 3 Memahami dan menjelaskan pandangan Islam dalam menghadapi cobaan “Dan. pasien SLE menghasilkan banyak antibody lainnya. dan perdarahan sering terjadi karena serangan terhadap sel darah merah. dan buah-buah. Lebih lanjut. walaupun tidak spesifik.7 Prognosis L. trombosit.  Obat anti-inflamsi. nukleoler). Disamping ANA. Sebagia antibody terikat pada antigen kardiolipin. jiwa. kekurangan harta. bersifat homogeny. leher. SLE dapat menyebabkan gejala yang ringan (hemturia.  Anemia.I. 2. berikanlah kabar gembira kepada orang-orang yang sabar.  Poliartralgia (nyeri sendi) dan arthritis (peradangan sendi) 2. 40% hingga 50% pasien SLE memiliki antibody terhadap protein yang berkaitan dengan fosfolipid (antibody antifosfolipid).  Kirtikosteroid sitemuk digunakan untuk mengobati atau mencegah patologi ginjal dan susunan saraf pusat.SLE bersifat fulminan dengan terjadinya kematian dalam waktu beberapa minggu hingga beberapa bulan. 2. putih dan trombosit. kelelahan kronik. leukosit). dan obat sitotoksik (azatioprin) digunakan jika steroid tidak efektif atau gejala berat  Obat antimalaria digunakan untuk mengobati ruam kulit.  Terkadang. sebagian bekerja terhadap unsure-unsur darah (sel darah merah. ‘Innaa lillaahi . arthritis.  Sklerosis (pengencangan atau pengerasan) kulit jari tangan  Luka di selaput lender mulut atau faring (sariawan)  Lesi berskuama di kepala. dan gejala lain. Pola imunofluoresensi (misalnya. (Yaitu). Dan. perifer. orang-orang yang apabila ditimpa musibah. mereka mengucapkan.5 Diagnosis ANA umumnya terdeteksi lewat imunofluoresensi tak langsung. infeksi berulang.  Demam akibat peradangan kronik  Ruam wajah dalam pola malar (kupu-kupu) di pipi dan hidung.

‘” (Al-Baqarah: 155-156) . dan sesungguhnya kami akan kembali kepada-Nya).wa innaa ilaihi raji’uun (sesungguhnya kami adalah kepunyaan Allah.