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Miopatas inflamatorias

Definicin
Enfermedades sistmicas adquiridas
de naturaleza autoinmune que
afectan fundamentalmente a la
musculatura esqueltica, si bien
pueden afectarse otros rganos de la
economa, entre los que destaca la
piel y el pulmn

Clasificacin
Miopatas inflamatorias idiopticas
Polimiositis (PM)
Dermatomiositis (DM)
Miositis por cuerpos de inclusin (MCI)
Miositis asociada enf sistmicas
Miositis asociada a neoplasia

Epidemiologa

Incidencia <10/1.000.000
Mujer:hombre 2:1 (DM,PM)
> hombres (MCI)
5 y 6 dcada de la vida (514/nios)
> raza negra
11-40% (LES, AR, Esclerodermia etc.)
12% neoplasias malignas

Etiologa
Gentica (HLA-DR3, B8 y DRW52)
Ambientales (luz solar, virus, Ag
tumorales etc)
Autoinmunidad (Ac, asociacin con
otras enfermedades autoinmunes y
respuesta a tto.)

Histopatologa

Clnica
Musculoesqueltica
Sndrome general
Inicio insidioso
Debilidad muscular
Atrofia
Artritis y artralgias
Calcinosis

Clnica
Cutnea
Fotosensibilidad
Ppulas de Gottron
Eritema heliotropo
Signo de la V
Eritema flagelado
Manos de mecnico
F Raynaud

Pulmonar
Neumopata intersticial
Miopata restrictiva
SAOS

Digestiva
Disfagia
Pseudoobstruccin intestinal
Neumatosis intestinal
Hemorragia digestiva
Perforacin intestinal

Corazn

Pericarditis
Taponamiento cardaco
Miocarditis
Insuficiencia cardaca
Alteraciones EKG

Miositis por cuerpos de


inclusin

> Hombres
> 50 aos
Inicio muy insidioso
Debilidad muscular variable
CPK +/-, EMG patrn miopticoneurognico
Biopsia (vacuolas, amiloide,
filamentos)
Evolucin lenta y mala respuesta a

Otras
MI de la infancia
Sndrome general
> calcinosis y vasculitis
Mejor pronstico

DM amioptica
MI asociada a enfermedad reumtica

Miopatas y cncer

Frecuencia 15-25%
DM>PM
Neo (Ovario, mama, prstata)
Riesgo (>65, AP neo, SG, DM)
Estudios complementarios
Hem+VSG, BQ+PCR, S y S orina, MT
TC, Rx, ECO, Mamografa,

Pruebas complementarias
Enzimas musculares
Electromiograma
Biopsia muscular
RM
Inmunologa

Criterios diagnsticos
DM/PM

Criterios diagnstico MCI

Tratamiento
Inicial
Prednisona 1mg/kg VO
Metil-prednisolona 15 mg/kg/3d iv
Azatioprina 2mg/kg/da y MTX 15-20/sem

Refractario
Inmunoglobulinas 1 gr/KG/d por 2 da
Rituximab 375mg/sem/4sem
Ciclofosfamida, Ciclosporina, Tacrolimus

Tratamiento
MCI: Gc +/- MTX y/o AZA
Lesiones DM: antipaldicos y
Tacrolimus
Rehabilitacin
Ciruga

Pronstico

Morbimortalidad elevada
Mortalidad 11-45%
Discapacidad 30%
Factores de mal pronstico
Edad avanzada
Neoplasia
Afectacin bulbar, cardaca y pulmonar