You are on page 1of 22

BAB I

PENDAHULUAN
1.1 Latar Belakang
Penyakit Hirschsprung adalah suatu kelainan bawaan berupa aganglionik usus,
mulai dari spinkter ani interna kearah proksimal dengan panjang yang bervariasi,
tetapi selalu termasuk anus dan setidak-tidaknya sebagian rektum dengan gejala klinis
berupa gangguan pasase usus fungsional (Kartono,1993). Zuelser dan Wilson (1948)
mengemukakan bahwa pada dinding usus yang menyempit tidak ditemukan ganglion
parasimpatis. Sejak saat itu penyakit ini lebih di kenal dengan istilah aganglionosis
kongenital. Pasien dengan penyakit hisprung pertama kali dilaporkan oleh Frederick
Ruysch pada tahun 1691, tetapi yang baru mempublikasikan adalah Harald
Hirschsprung yang mendeskripsikan megakolon kongenital pada tahun 1863. Namun
patofisiologi terjadinya penyakit ini tidak diketahui secara jelas. Hingga tahun 1938,
dimana Robertson dan Kernohan menyatakan bahwa megakolon yang dijumpai pada
kelainan ini disebabkan oleh gangguan peristaltik dibagian distal usus defisiensi
ganglion (Kartono, 1993)
Penyakit hisprung terjadi pada 1/5000 kelahiran hidup. Insidensi hisprung di
Indonesia tidak diketahui secara pasti, tetapi berkisar 1 diantara 5000 kelahiran hidup.
Dengan jumlah penduduk Indonesia 200 juta dan tingkat kelahiran 35 permil, maka
diprediksikan setiap tahun akan lahir 1400 bayi dengan penyakit hisprung.
(Munahasrini, 2012). Insidens keseluruhan dari penyakit hisprung 1: 5000 kelahiran
hidup, laki-laki lebih banyak diserang dibandingkan perempuan ( 4: 1 ). Biasanya,
penyakit hisprung terjadi pada bayi aterm dan jarang pada bayi prematur. Penyakit ini
mungkin disertai dengan cacat bawaan dan termasuk sindrom down, sindrom
waardenburg serta kelainan kardiovaskuler. (Munahasrini, 2012)
Selain pada anak, penyakit ini ditemukan tanda dan gejala yaitu adanya
kegagalan mengeluarkan mekonium dalam waktu 24-48 jam setelah lahir, muntah
berwarna hijau dan konstipasi faktor penyebab penyakit hisprung diduga dapat terjadi
karena faktor genetik dan faktor lingkungan. Oleh karena itu, penyakit hisprung sudah
dapat dideteksi melalui pemeriksaan yang dilakukan seperti pemeriksaan radiologi,
barium,

enema,

rectal

biopsi,

rectum,

manometri

anorektal

dan

melalui

penatalaksanaan dan teraupetik yaitu dengan pembedahan dan colostomi.

1

BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
2.1 Anatomi dan Fisiologi Kolon
Usus besar atau kolon berbentuk tabung muskular berongga dengan panjang
sekitar 1,5 m yang terbentang dari sekum hingga kanalis ani. Diameter usus besar
lebih besar daripada usus kecil yaitu sekitar 6,5 cm (2,5 inci), namun semakin dekat
dengan anus diameternya pun semakin kecil. Usus besar dibagi menjadi sekum,
kolon, dan rektum. Pada sekum terdapat katup ileosekal dan apendiks yang melekat
pada ujung sekum. Sekum menempati sekitar dua atau tiga inci pertama dari usus
besar. Katup ileosekal mengendalikan aliran kimus dari ileum ke dalam sekum dan
mencegah terjadinya aliran balik bahan fekal dari usus besar ke dalam usus halus.
Kolon terbagi atas kolon asenden, tranversum, desenden, dan sigmoid. Kolon
membentuk kelokan tajam pada abdomen kanan dan kiri atas berturut-turut disebut
dengan fleksura hepatika dan fleksura lienalis. Kolon sigmoid mulai setinggi krista
iliaka dan membentuk lekukan berbentuk-S. Lekukan bagian bawah membelok ke kiri
sewaktu kolon sigmoid bersatu dengan rektum. Bagian utama usus yang terakhir
disebut sebagai rektum dan membentang dari kolon sigmoid hingga anus (muara ke
bagian luar tubuh). Satu inci terakhir dari rektum disebut sebagai kanalis ani dan
dilindungi oleh otot sfingter ani eksternus dan internus. Panjang rektum dan kanalis
ani adalah sekitar 15 cm (5,9 inci). Usus besar memiliki berbagai fungsi yang
semuanya berkaitan dengan proses akhir isi usus. Fungsi usus besar yang paling
penting adalah absorpsi air dan elektrolit. Kolon sigmoid berfungsi sebagai reservoir
yang menampung massa feses yang sudah terdehidrasi sampai berlangsungnya
defekasi. Kolon mengabsorpsi sekitar 800 ml air per hari dengan berat akhir feses
yang dikeluarkan adalah 200 gram dan 80%-90% diantaranya adalah air. Sisanya
terdiri dari residu makanan yang tidak terabsorpsi, bakteri, sel epitel yang terlepas,
dan mineral yang tidak terabsorpsi.

2

Penyakit ini merupakan keadaan usus besar (kolon) yang tidak mempunyai persarafan (aganglionik). Berdasarkan panjang segmen yang terkena. 2003 : 507). dapat dari kolon sampai pada usus halus. 3 . Ditemukan sama banyak pada anak laki maupun prempuan. ini merupakan 70% dari kasus penyakit Hirschprung dan lebih sering ditemukan pada anak laki-laki dibanding anak perempuan. Panjang usus besar yang terkena berbeda-beda untuk setiap individu.Gambar 1.2 Definisi Hisprung Penyakit Hisprung disebut juga kongenital aganglionik megakolon. Wong. maka terjadi “kelumpuhan” usus besar dalam menjalanakan fungsinya sehingga usus menjadi membesar (megakolon). Penyakit Hirschprung segmen pendek Segmen aganglionosis mulai dari anus sampai sigmoid. Penyakit hirschsprung adalah suatu kelainan tidak adanya sel ganglion parasimpatis pada usus. Anatomi Usus besar (Kolon) 2. (Donna L. dapat dibedakan 2 tipe yaitu : a. Jadi. bahkan dapat mengenai seluruh kolon atau usus halus. b. Penyakit Hirschprung segmen panjang Kelainan dapat melebihi sigmoid. Penyakit hirschsprung adalah anomali kongenital yang mengakibatkan obstruksi mekanik karena ketidak adekuatan motilitas sebagian dari usus. karena ada bagian dari usus besar (mulai dari anus kearah atas) yang tidak mempunyai persarafan (ganglion).

2. mulai dari spingter ani internus ke arah proksimal.3 Etiologi Hisprung Penyakit ini disebabkan aganglionosis Meissner dan Aurbach dalam lapisan dinding usus. Kegagalan lewatnya mekonium dalam 24 jam pertama kehidupan. Konstipasi kronik mulai dari bulan pertama kehidupan dengan terlihat tinja seperti pita. Isi usus mendorong ke segmen aganglionik dan feses terkumpul didaerah tersebut. Bagian proksimal sampai pada bagian yang rusak pada Mega Colon ( Betz. Ketidakadaan ini menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya gerakan tenaga pendorong ( peristaltik ) dan tidak adanya evakuasi usus spontan serta spinkter rectum tidak dapat berelaksasi sehingga mencegah keluarnya feses secara normal yang menyebabkan adanya akumulasi pada usus dan distensi pada saluran cerna. Nyeri abdomen dan distensi. 70 % terbatas di daerah rektosigmoid. Gangguan pertumbuhan.4 Patofisiologi Istilah congenital aganglionic Mega Colon menggambarkan adanya kerusakan primer dengan tidak adanya sel ganglion pada dinding sub mukosa kolon distal.2. 2. Segmen aganglionic hampir selalu ada dalam rectum dan bagian proksimal pada usus besar. 10 % sampai seluruh kolon dan sekitarnya 5 % dapat mengenai seluruh usus sampai pilorus. Diduga terjadi karena faktor genetik dan faktor lingkungan sering terjadi pada anak dengan Down Syndrom. 2001 : 242) 4 . S & Wilson ). Semua ganglion pada intramural plexus dalam usus berguna untuk kontrol kontraksi dan relaksasi peristaltik secara normal. menyebabkan terdilatasinya bagian usus yang proksimal terhadap daerah itu karena terjadi obstruksi dan menyebabkan dibagian Colon tersebut melebar ( Price. 3. Obstruksi usus dalam periode neonatal. 2010). 4. (Suriadi. kranio kaudal pada myentrik dan sub mukosa dinding plexus (Budi. kegagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding usus.5 Manifestasi Klinis 1. 2. 5. Cecily & Sowden). gagal eksistensi.

1. Distensi abdomen. Gagal tumbuh (Betz.  Masa bayi dan anak-anak : 1. Muntah berisi empedu. Konstruksi ringan. Gejala hanya konstipasi ringan. Diare berbau busuk dapat menjadi satu-satunya gejala. distensi abdomen dan demam. distensi abdomen dan ketiadaan evaluai mekonium. 4. Diare berulang 3. 2002 : 197) 5 . Enggan minum. Distensi abdomen 5. 3. 5. Keterlambatan evaluasi mekonium diikuti obstruksi periodic yang membaik secara spontan maupun dengan edema. (Mansjoer. Gejala ringan berupa konstipasi selama beberapa minggu atau bulan yang diikuti dengan obstruksi usus akut. 2. berbau busuk 4. 2. Gagal mengeluarkan mekonium dalam 48 jam setelah lahir. 2000 : 380)  Masa Neonatal : 1. 4. Konstipasi 2. enterokolitis dengan diare. Obstruk total saat lahir dengan muntah. 3. Tinja seperti pita.

dehidrasi dan syok. Distensi usus mengakibatkan hambatan sirkulasi darah pada dinding usus. Terlihat abdomen sangat distensi dan pasien kelihatan menderita sekali. stenosis. Jaringan iskemik mudah terinfeksi oleh kuman. muntah hijau. Terjadi invasi kuman dari 6 . distensi abdomen. 2. Foto pasien penderita Hirschsprung berusia 3 hari. sehingga dinding usus mengalami iskemia dan anoksia. enterokolitis dan gangguan fungsi sfingter. Infeksi pada penyakit Hirschsprung bersumber pada kondisi obstruksi usus letak rendah. Pada keadaan yang sangat berat enterokolitis akan menyebabkan megakolon toksik yang ditandai dengan demam. dan kuman menjadi lebih virulen. Terjadinya ulserasi nekrosis akibat iskemia mukosa diatas segmen aganglionik akan menyebakan terjadinya sepsis. Perubahan-perubahan pada komponen musin dan sel neuroendokrin. Enterokolitis telah dilaporkan sampai 58% kasus pada penderita penyakit Hirschsprung yang diakibatkan oleh karena iskemia mukosa dengan invasi bakteri dan translokasi. kenaikan aktivitas prostaglandin E1. pnematosis dan perforasi usus.Gambar 2. infeksi Clostridium difficile atau rotavirus dicurigai sebagai penyebab terjadinya enterokolitis. diare hebat.6 Komplikasi Komplikasi pasca tindakan bedah penyakit Hirschsprung dapat digolongkan atas kebocoran anastome.

yang dapat menyerang pada usia kapan saja. Pemeriksaan yang merupakan standar dalam menegakkan diagnosa penyakit Hirschsprung adalah enema barium. yakni mengambil mukosa dan submukosa dengan alat penghisap dan mencari sel ganglion pada daerah submukosa. 2. yakni pengambilan lapisan otot rectum.8 Pemeriksaan Radiologi Pemeriksaan radiologi merupakan pemeriksaan penting pada penyakit Hirschsprung. 4. Enterokolitis merupakan ancaman komplikasi yang serius bagi penderita penyakit Hirschsprung ini. Enema barium . dilakukan dibawah narkos. Proses kerusakan dinding usus mulai dari mukosa. feces berbau busuk dan disertai demam. Biopsi isap. Biopsy otot rectum. Pemeriksaan ini bersifat traumatic. 4. 2. sub mukosa. untuk mendeteksi ada tidaknya sel ganglion. Pemeriksaan aktivitas enzim asetilkolin dari hasil biopsy asap. 2. Keadaan iskemia dinding usus dapat berlanjut yang akhirnya menyebabkan nekrosis dan perforasi. meskipun sudah dapat dijumpai pada usia 1 minggu Gejalanya berupa diare. untuk mengetahui adanya penyumbatan pada kolon. Swenson mencatat hampir 1/3 kasus Hirschsprung datang dengan manifestasi klinis enterokolitis. 3.lumen usus. untuk mencatat respons refleks sfingter interna dan eksterna. bahkan dapat pula terjadi meski telah dilakukan kolostomi. Pada foto polos abdomen dapat dijumpai gambaran obstruksi usus letak rendah. 1997 : 139) 1. lapisan muscular. Manometri anorektal . Pemeriksaan aktivitas norepinefrin dari jaringan biopsy usus. (Ngatsiyah. ke mukosa. 3. Pada penyakit ini klhas terdapat peningkatan aktivitas enzim asetikolin enterase. dan akhirnya ke rongga peritoneal atau terjadi sepsis. dan dapat menyebabkan enterokilitis. meski pada bayi masih sulit untuk membedakan usus halus dan usus besar. 2. dimana akan dijumpai tiga tanda khas yaitu adanya daerah penyempitan di bagian rektum ke proksimal yang panjangnya 7 . namun paling tinggi saat usia 2-4 minggu. Biopsi rectal . Pemeriksaan foto polos abdomen dan khususnya pemeriksaan enema barium merupakan pemeriksaan diagnostik terpenting untuk mendeteksi penyakit Hirschsprung secara dini pada neonatus. Foto abdomen . distensi abdomen.7 Pemeriksaan Diagnostik 1. untuk mengetahui adanya penyumbatan pada kolon.

Gambar 3 Foto polos abdomen pada penderita penyakit Hirschsprung 8 . maka barium terlihat menggumpal di daerah rektum dan sigmoid. Apabila dari foto barium enema tidak terlihat tanda-tanda khas penyakit Hirschsprung. terdapat daerah transisi. Sedangkan pada penderita yang tidak mengalami Hirschsprung namun disertai dengan obstipasi kronis. yakni foto setelah 24-48 jam barium dibiarkan membaur dengan feses. terlihat di proksimal daerah penyempitan ke arah daerah dilatasi.bervariasi. Gambaran khasnya adalah terlihatnya barium yang membaur dengan feses ke arah proksimal kolon. serta terdapat daerah pelebaran lumen di proksimal daerah transisi. maka dapat dilanjutkan dengan foto retensi barium.

juga digunakan pewarnaan protein S-100.9 Pemeriksaan patologi anatomi Diagnosa histopatologi penyakit Hirschsprung didasarkan atas absennya sel ganglion pada pleksus mienterik (Auerbach) dan pleksus sub-mukosa (Meissner). Disamping memakai asetilkolinesterase. Akurasi pemeriksaan akan semakin tinggi jika menggunakan pengecatan immunohistokimia asetilkolinesterase. metode ini sulit dilakukan sebab memerlukan anastesi umum. sebab beberapa keadaan dapat memberikan interpretasi yang berbeda seperti dengan adanya perdarahan (Cilley dkk. suatu enzim yang banyak ditemukan pada serabut syaraf parasimpatis.dilatasi sigmoid dan daerah transisi yang melebar 2. dapat menyebabkan inflamasi dan 9 . dibandingkan dengan pengecatan konvensional dengan haematoxylin eosin.Gambar 4. Disamping itu akan terlihat dalam jumlah banyak penebalan serabut syaraf (parasimpatis).2001). metode peroksidase-antiperoksidase dan pewarnaan enolase. untuk mendapatkan gambaran pleksus mienterik. Swenson pada tahun 1955 mempelopori pemeriksaan histopatologi dengan eksisi seluruh tebal dinding otot rektum. Terlihat gambar barium enema penderita Hirschsprung. Secara tekhnis. Hanya saja pengecatan immunohistokimia memerlukan ahli patologi anatomi yang berpengalaman. Tampak rektum yang mengalami penyempitan.

10 . 2. barulah dilakukan biopsi eksisi otot rektum untuk menilai pleksus Auerbach. radiologis dan histologis meragukan. Swenson dkk. Neto dkk. Sampling reflex tidak berkembang. Tidak dijumpai relaksasi spinkter interna setelah distensi rektum akibat desakan feces. Neto. 2.1994. Pada dasarnya.3.1990. Hiperaktivitas pada segmen yang dilatasi. Apabila hasil biopsi hisap meragukan.11 Penatalaksanaan Penatalaksanaan hirsprung ada dua cara.10 Manometri anorektal Pemeriksaan manometri anorektal adalah suatu pemeriksaan objektif mempelajari fungsi fisiologi defekasi pada penyakit yang melibatkan spinkter anorektal.2002). Dalam prakteknya.dan 5 cm proksimal dari anal verge. yaitu pembedahan dan konservatif. serta sisitem pencatat seperti poligraph atau komputer (Shafik.pembentukan jaringan ikat yang mempersulit tindakan bedah definitif. Swenson.2000). Biasanya biopsi hisap dilakukan pada 3 tempat : 2. Tamate. Polley (1986) melakukan 309 kasus biopsi hisap rektum tanpa ada hasil negatif palsu dan komplikasi (Kartono.2000. Tidak dijumpai kontraksi peristaltik yang terkoordinasi pada segmen usus aganglionik 3. Dalam laporannya. untuk mendapatkan jaringan mukosa dan sub-mukosa sehingga dapat melihat keberadaan pleksus Meissner. Tidak dijumpai relaksasi spontan (Kartono. 1) Pembedahan Pembedahan pada mega kolon/penyakit hisprung dilakukan dalam dua tahap.2000).2000. Andrassy dkk). manometri anorektal dilaksanakan apabila hasil pemeriksaan klinis. Metode ini kini telah menggantikan metode biopsi eksisi sebab tidak memerlukan anastesi dan akurasi pemeriksaan mencapai 100% (Junis dkk. Noblett tahun 1969 mempelopori tekhnik biopsi hisap dengan menggunakan alat khusus. Mula-mula dilakukan kolostomi loop atau double barrel sehingga tonus dan ukuran usus yang dilatasi dan hipertrofi dapat kembali normal (memerlukan waktu kira-kira 3 sampai 4 bulan). alat ini memiliki 2 komponen dasar : transduser yang sensitif terhadap tekanan seperti balon mikro dan kateter mikro.1993. 2. Wexner. Beberapa hasil manometri anorektal yang spesifik bagi penyakit Hirschsprung adalah 1.1993.

Secara umum prognosisnya baik. b.Tiga prosedur dalam pembedahan diantaranya: a.12 Prognosis Kelangsungan hidup pasien dengan penyakit Hirschsprung sangat bergantung pada diagnosis awal dan pendekatan operasi. 90% pasien dengan penyakit Hirschsprung yang mendapat tindakan pembedahan mengalami penyembuhan dan hanya sekitar 10% pasien yang masih mempunyai masalah dengan saluran cernanya sehingga harus dilakukan kolostomi permanen. 11 . 2) Konservatif Pada neonatus dengan obstruksi usus dilakukan terapi konservatif melalui pemasangan sonde lambung serta pipa rectal untuk mengeluarkan mekonium dan udara. Prosedur duhamel Dengan cara penarikan kolon normal ke arah bawah dan menganastomosiskannya di belakang usus aganglionik. Angka kematian akibat komplikasi dari tindakan pembedahan pada bayi sekitar 20%. 2. membuat dinding ganda yaitu selubung aganglionik dan bagian posterior kolon normal yang telah ditarik. Prosedur swenson Membuang bagian aganglionik kemudian menganastomosiskan end to end pada kolon yang berganglion dengan saluran anal yang dilatasi dan pemotongan sfingter dilakukan pada bagian posterior c. Prosedur soave Dengan cara membiarkan dinding otot dari segmen rektum tetap utuh kemudian kolon yang bersaraf normal ditarik sampai ke anus tempat dilakukannya anastomosis antara kolon normal dan jaringan otot rektosigmoid yang tersisa.

4 hari terakhir ini pasien tidak buang air besar sama sekali.4 Tahun Alamat : Kediri. Sejak satu minggu yang lalu pasien mulai sulit makan.BAB III LAPORAN KASUS A. buang air kecil normal. Pasien hanya mau makan 2 sampai 3 sendok nasi dalam sehari. PZ Umur : 1. muntah (-). pasien juga demam sudah 2 hari. jika buang air besar hanya sedikit kotoran yang keluar. Lombok Barat Jenis Kelamin : Perempuan Agama : Islam Pekerjaan : - Suku : Sasak No RM : 137841 Masuk RS : 12 September 2015 B. ANAMNESIS ( Alloanamnesa)  Keluhan utama  Riwayat penyakit sekarang : Pasien datang ke poli bedah anak RSUD dengan : Susah buang air besar keluhan susah buang air besar yang dirasakan sejak 6 bulan yang lalu. buang air besar sedikit-sedikit dan tidak pernah tuntas. perut pasien tampak kembung. asi (+). periksa rutin di bidan 12 . IDENTITAS PASIEN Nama : An.  Riwayat Penyakit sebelumnya : Riwayat Atresia Ani ( Operasi di RSUP NTB saat usia 3 hari )  Riwayat Penyakit keluarga serupa  Riwayat Kelahiran : : Saat ini tidak ada keluarga pasien yang mengalami hal Riwayat kelahiran : spontan dari ibu P1A0 ditolong oleh bidan Riwayat kehamilan : Aterm.

luka (-).9 kg C. wheezing (-) 2. ubun-ubun cekung (-) b. bibir kering (-) 2. Thorax 1. Paru-Paru  Inspeksi : Pergerakan dada simetris kiri dan kanan. Rambut : warna hitam dan tidak mudah dicabut. d. darah (-) f. sekret (-).  Palpasi : massa tumor (-). : leher simetris. Hidung : g. Bentuk : normocephal. pembesaran kelenjar limfe (-).  Perkusi : Sonor pada kedua lapang paru  Auskultasi : Bronkovesikuler (+).BBL : 2. PEMERIKSAAN FISIS  Keadaan umum : tampak sedang  Kesadaran : Compos Mentis  Tanda vital  Tekanan darah : . Mata : konjungtiva palpebra anemis (-/-).900 gram / BB usia 1. Wajah : simetris. 3.  Palpasi : ictus cordis teraba pada linea mid clavicula sinistra  Perkusi : batas jantung normal  Auskultasi : S1. eritem (-). Jantung  Inspeksi : ictus cordis tidak tampak.4 thn = 6. Leher nafas cuping hidung (-). e. Kepala a. sklera ikterik (-/-). gallop (-) 13 . jejas (-).mmHg Nadi : 129 kali/menit Pernapasan : 24 kali/menit Suhu : 38°C Status general 1. Mulut : sianosis (-). Telinga : sekret (-). murmur (-). S2 regular. c. ronkhi (-).

00.3 detik 14 .9-39.18 5.0 103/mm3 RBC 6.00-5.10. Pemeriksaan Darah Rutin ( 12 September 2015) Pemeriksaan Darah Rutin Hasil Nilai Rujukan Satuan WBC 6.7-13.1 mmol/L 97-111 mmol/L Nilai Normal 9.4.4 g/dL HCT 39. Abdomen  Inspeksi : Dinding perut > dinding dada.8 Detik Control APTT : 26.0-52.0-17.3 36. Pemeriksaan PT dan APTT ( 12 September 2015) Pemeriksaan Hasil PT 10.4 - 3.5.5. Pemeriksaan Elektrolit ( 12 September 2015) Pemeriksaan Natrium Kalium Clorida Hasil 139 4.7 12.3 Nilai Normal 136-145 mmol/L 3.1 detik Control PT:10.08 4.50 106/ uL HGB 11.6 detik 23. HASIL PEMERIKSAAN PENUNJANG 1. Ekstremitas Akral hangat (+) di keempat ekstremitas Oedem (-) di keempat ekstremitas D. distended (+)  Auskultasi : Bising usus meningkat (+)  Perkusi : Timpani  Palpasi : Nyeri tekan (-) 5.0 APTT 29.0 % 2.

PLANNING  Colon in Loop  Evakuasi Feses dan Biopsi Pro eksisi rectum 15 .93 E. ASSESMENT Susp.INR 0. Hirschprung Disease F.

Pemeriksaan Colon in loop ( 23 September 2015) 16 .G.

Plain foto : Tak tampak batu sepanjang traktus urinarius Kontur lien dan hepar tak tampak membesar Kontur ginjal kanan kiri normal Psoas line kanan kiri simetris 17 .

LAPORAN OPERASI ( 15 September 2015 ) 18 . colon decenden. sampai flexura lienalis dan kemudian back flow Mukosa outline colon tampak reguler Tak tampak filling defek/additinal shadow Tak tampak ekstravasasi kontras Tampak transitional zone abrupt type dengan rectosigmoid index <1 Post Evakuasi 24 jam : tampak retensi kontras Kesan : Menyokong gambaran hirschprung diseases ultra short segment H. sigmoid. pedicle dan spatium intervertebralis tampak baik Tak tampak erosi/destruksi tulang Tak tampak paralumbal soft tissue mass/ sweelling Contras Study : Kontras barium diencerkan menggunakan NaCl sebanyak 200cc Kemudian kontras dimasukkan ke dalam anus melalui foley catheter no 18 Tampak contras mengisi dengan lancar rectum.Distribusi gas usus normal dengan fecal material Corpus.

tidak tampak gangglion pada muscularis.4 x 0.2 x 0. Kesimpulan : Rectum. irisan putih abu-abu. Mikroskopis : Menunjukkan jaringan colon. tidak tampak keganasan pada sediaan ini. HASIL PEMERIKSAAN PATOLOGI ANATOMI Tgl Terima : 15/9/2015 Tgl jawab : 21/9/2015 Makroskopis : Diterima 1 potong jaringan berat kurang dari 5 gram. warna putih abu-abu.I.2 cm. ukuran 0.biopsi: Tidak Tampak Ganglion BAB IV 19 .

Penyakit Hirschprung segmen pendek Segmen aganglionosis mulai dari anus sampai sigmoid. buang air kecil normal. Planningnya adalah dilakukan pemeriksaan colon in loop. berat lahir pasien adalah 2. dan pembedahan untuk efakuasi feses dan biopsi. Hirschprung Diseases. Tak tampak 20 . Penyakit ini merupakan keadaan usus besar (kolon) yang tidak mempunyai persarafan (aganglionik). dilakukan alloanamnesa dengan orang tua pasien. muntah (-). pasien juga demam sudah 2 hari. Dari hasil colon in loop didapatkan tampak contras mengisi dengan lancar rectum.PEMBAHASAN Penyakit Hisprung disebut juga kongenital aganglionik megakolon. Mukosa outline colon tampak reguler. asi (+).4 tahun datang ke poli bedah anak RSUD Kota Mataram. Dari pemeriksaan fisik didapatkan pada abdomen dinding perut > dinding dada. Jadi. b.900 gram dan saat usia 1. dapat dibedakan 2 tipe yaitu : a. perut pasien tampak kembung. sigmoid. pada auskultasi didapatkan bising usus meningkat (+). Sejak satu minggu yang lalu pasien mulai sulit makan. Pasien hanya mau makan 2 sampai 3 sendok nasi dalam sehari. Diperoleh assessment Susp. distended (+). 4 hari terakhir ini pasien tidak buang air besar sama sekali. Ibu pasien mengatakan selama hamil dirinya rutin memeriksakan kehamilannya ke bidan. PZ usia 1. sampai flexura lienalis dan kemudian back flow. Penyakit Hirschprung segmen panjang Kelainan dapat melebihi sigmoid. Riwayat Penyakit sebelumnya : Riwayat Atresia Ani ( Operasi di RSUP NTB saat usia 3 hari ). Riwayat Penyakit keluarga : Saat ini tidak ada keluarga pasien yang mengalami hal serupa. pada palpasi tidak didapatkan nyeri tekan.4 tahun adalah 6. jika buang air besar hanya sedikit kotoran yang keluar. Ditemukan sama banyak pada anak laki maupun prempuan. bahkan dapat mengenai seluruh kolon atau usus halus. buang air besar sedikit-sedikit dan tidak pernah tuntas. Perkusi didapatkan timpani. ibu pasien mengatakan anaknya susah buang air besar. 900 gram. Pasien an. Berdasarkan panjang segmen yang terkena. yang dirasakan sejak 6 bulan yang lalu. colon decenden. maka terjadi “kelumpuhan” usus besar dalam menjalanakan fungsinya sehingga usus menjadi membesar (megakolon). Pasien merupakan anak pertama lahir normal ditolong oleh bidan. ini merupakan 70% dari kasus penyakit Hirschprung dan lebih sering ditemukan pada anak laki-laki dibanding anak perempuan. karena ada bagian dari usus besar (mulai dari anus kearah atas) yang tidak mempunyai persarafan (ganglion).

muntah berisi empedu. Gambaran khasnya adalah terlihatnya barium yang membaur dengan feses ke arah proksimal kolon. terlihat di proksimal daerah penyempitan ke arah daerah dilatasi. Sedangkan pada penderita yang tidak mengalami Hirschsprung namun disertai dengan obstipasi kronis. distensi abdomen dan gagal tumbuh. yaitu masa neonatal gagal mengeluarkan mekonium dalam 48 jam setelah lahir. tinja seperti pita. 90% pasien dengan penyakit Hirschsprung yang mendapat tindakan pembedahan mengalami penyembuhan dan hanya sekitar 10% pasien yang masih mempunyai masalah dengan saluran cernanya sehingga harus dilakukan kolostomi permanen. berbau busuk. Tak tampak ekstravasasi kontras. maka barium terlihat menggumpal di daerah rektum dan sigmoid. meski pada bayi masih sulit untuk membedakan usus halus dan usus besar. diare berulang. maka dapat dilanjutkan dengan foto retensi barium. Sedangkan pada masa bayi dan anak-anak gejalanya adalah konstipasi. Pada foto polos abdomen dapat dijumpai gambaran obstruksi usus letak rendah. DAFTAR PUSTAKA 21 . Post Evakuasi 24 jam tampak retensi kontras sehingga menyokong gambaran hirschprung diseases ultra short segment. Manifestasi klinis dari hirschprung diseases dapat memberikan gambaran yang berbeda sesuai dengan usia. Apabila dari foto barium enema tidak terlihat tanda-tanda khas penyakit Hirschsprung.filling defek/additinal shadow. serta terdapat daerah pelebaran lumen di proksimal daerah transisi. Angka kematian akibat komplikasi dari tindakan pembedahan pada bayi sekitar 20%. enggan minum dan distensi abdomen. dimana akan dijumpai tiga tanda khas yaitu adanya daerah penyempitan di bagian rektum ke proksimal yang panjangnya bervariasi. yakni foto setelah 24-48 jam barium dibiarkan membaur dengan feses. Pemeriksaan foto polos abdomen dan khususnya pemeriksaan enema barium merupakan pemeriksaan diagnostik terpenting untuk mendeteksi penyakit Hirschsprung secara dini pada neonatus. Secara umum prognosis untuk penyakit hirschprung diseases baik. Dilakukan operasi pada pasien pada tanggal 19 Oktober 2015. Pemeriksaan yang merupakan standar dalam menegakkan diagnosa penyakit Hirschsprung adalah enema barium. Tampak transitional zone abrupt type dengan rectosigmoid index <1. Pemeriksaan radiologi merupakan pemeriksaan penting pada penyakit Hirschsprung. Dari hasil pemeriksaan patologi anatomi yaitu Rectum biopsi adalah tidak ditemukannya ganglion. terdapat daerah transisi.

26:1291-4. Heikkinen M. Disertasi. Arch Dis Child 2001. et al. J Pediatr Surg 1995. Junior JA. Definitive treatment of Hirschsprung’s disease in the newborn with a one stage procedure. et al. Hata J. Hirschsprung’s disease: Functional dan psychological follow up comparyng total colonic and rectosigmoid aganglionis. Fonkalsrud.26:1286-90. In: Rudholp’s pediatrics. Fujimoto T. Complications of Paediatric Surgery.2097-105.. Luukkonen. Hirschsprung’s disease: Three decades’ experience at single institusion. Corcassone M. Arch Dis Child 2002. In: New trends in coloproctology. Rescorla FJ. Kartono D.25:849-52.133-42. Yokoyama S. Longterm anal spincter performance after surgery for Hirschsprung’s disease.Livraria:2000. 32: 1443-6. Prentice Hall Intl.. Hirschsprung’s disease.et al.et al. J Pediatr Surg 1997. Phillipart. Hung WT. 1996. Rio de Jainero. New York: Prentice-Hall intl. Petritets M. Management of Hirschsprung’s disease: Currative surgery before 3 months of age. Inc.inc. Hirschsprung’s disease.86:317-26. Familial Hirschsprung’s disease: 20 cases in 12 kindreds.84:212-7. Arch Dis Child 2002. London: Bailliere Tindal. Pascasarjana FKUI. 1996: 1115-7.et al. Rintala R. Sanfransisco. Ellis H.1997. 22 .30:1120-6.p. Engum SA. Lacombe M. In:Zinner MJ. Penyakit Hirschsprung : Perbandingan prosedur Swenson dan Duhamel modifikasi. J Pediatr Surg 1996.25:430-2. Lee S. 20 th ed. Hirschl RB. Longterm anorectal function after Duhamel operation for Hirschsprung’s disease. 86: 348-51. Neto JA.Cilley RE.Acquired megacolon. Hirschsprung’s disease. 1993. Swhartz SI. Heij HA. J Pediatr Surg 1996. J Pediatr Surg 1996. Guys JM. J Pediatr Surg 1996. Treatment of Hirschsprung’s disease with modified Duhamel-Grob-Martin operation. Lister J. Milla PJ. Ludman L. Vries X.et al. J Pediatr Surg1995. Truji H. Spitz L.p. Maingot’s Abdominal Operation. Klein MD. Bremer I. editors. p. 10th ed.30:1132-4. Statter MB.329-33. A Study of the extracelluler matrix protein as the migration pathway of neural crest cells in the gut: Analysis in human embryo with special reference to the pathogenesis of Hirschsprung’s disease.