You are on page 1of 41

Dermatosis Vesikobulosa

Kronik
Putri Caesarrini (030.11.234)

Pendahuluan
 Pemfigus berasal dari kata pemphix : gelembung/melepuh.
 Dikelompokkan ke dalam penyakit kronik bulosa dan
autoimun
 Menyerang berbagai umur terutama usia pertengahan –
usia tua
 Semua kasus pemfigus dipastikan secara histologi dan
imunopatologi
 Ada beberapa tahap pengobatan: loading phase,
mengontrol penyakit, dan fase pemeliharaan (konsolidasi
dan pengobatan secara tapering of)
 Dasar pengobatan berupa kortikosteroid lokal maupun
sistemik
 Dapat dikontrol melalui diagnosis dini dan pengobatan

Pemfigus
 Kumpulan penyakit kulit autoimun berbula kronik
 Menyerang kulit dan membrana mukosa
 Ditandai secara histologik dan imunopatologik
 Bula yang kendur pada kulit, mudah pecah
 Pada penekanan bula meluas (tanda Nikolski positif)
 Akantolisis positif
 Antibodi tipe IgG terhadap antigen interselular di
epidermis

Terdapat 4 bentuk pemfigus:
Pemfigus vulgaris
Pemfigus eritematosus
Pemfigus foliaseus
Pemfigus vegetans

Menurut letak celah pemfigus dibagi menjadi 2 :
Di suprabasal ialah pemfigus vulgaris dan variannya
pemfigus vegetans
Di stratum granulosum ialah pemfigus foliaseus dan
variannya pemfigus eritematosus

yaitu:  Hilangnya kohesi sel-sel epidermis (akantolisis)  Adanya antibody IgG terhadap antigen determinan yang ada pada permukaan keratinosis yang sedang berdiferensiasi. . Semua bentuk pemfigus mempunyai sifat sangat khas.Pemfigus vulgaris  pemfigus vulgaris mengenai umur pertengahan (dekade ke-4 dan ke-5)  penyakit auto imun atau karena obat (D-penisilamin dan kaptopril).

Target antigen pada lesi oral desmoglein 3 Lepuhan terjadi akibat reaksi autoimun terhadap antigen Desmoglein adalah komponen desmosom Target antigen Lesi oral dan kulit desmoglein 1 dan 3 Fungsi desmosom yaitu meningkatkan kekuatan mekanik epitel gepeng berlapis pada kulit dan mukosa .

Gejala klinis .

Antibodi ini spesifik untuk pemfigus dan kadar titernya sejajar dengan beratnya penyakit dan akan menurun kemudian menghilang dengan pengobatan kortikosteroid.Bula intraepidermal suprabasal . . Histopatologi .tes imunofloresensi: antibodi interselular tipe IgG dan C3.sel-sel epitel yang mengalami akantolisis pada dasar bula  Imunologi .

Diagnosa banding  Dermatitis herpetiformis  Pemfigoid bulosa .

Prednison: 60 – 150 mg sehari dan ada yang menggunakan 3 mg/kgBB sehari bagi pemfigus yang berat. .Belum ada perbaikan  masih timbul lesi baru setelah 5 – 7 hari dengan dosis inisial  dosis dinaikkan 50%. im atau iv.Tatalaksana  Kortikosteroid: prednison & deksametason . tetrasiklin yang dikombinasikan dengan nikotinamid . .Obat ajuvan atau steroid-sparing drugs: azathioprine sebagai imunosupresif.Ada perbaikan dosis diturunkan bertahap.Cara yang terbaik adalah memantau titer antibodi . . metotreksat.

 Non medikamentosa .Perawatan luka .Mengurangi makan dan minum yang dapat mengiritasi rongga mulut .Mengurangi aktivitas .

Pemfigus eritematosus  Lesi dapat ditemukan di mukosa  bercak-bercak eritema berbatas tegas dengan skuama dan krusta di muka menyerupai kupukupu  bula yang kendur  tes imunofloresensi didapatkan antibodi di interselular dan di membrana basalis .

. dan diskeratosis stratum granulare tampak prominen. Histopatologi: hiperkeratosis folikular.Dermatitis seboroika  Tatalaksana Pemberian kortikostreoid: prednison dengan dosis sebesar 60 mg/hari dan dapat diberikan obat ajuvan.Lupus eritematosus . akantosis.  Diagnosis banding .

krusta. .Pemfigus Foliaseus  Orang dewasa usia 40-50 tahun  kronik. dan temporer  Gejala klinis: Diawali dengan lesi vesikel atau bula. dan agak berbau. bula yang berdinding kendur hanya sedikit. skuama. remisi. dan sedikit eksudatif  vesikel atau bula pecah dan meninggalkan erosi  simetrik  beberapa bulan  generalisata  Gejala khas: Eritema yang menyeluruh disertai banyak skuama yang kasar.

sedikit berbau . bula berdinding kendur sedikit.Gejala klinis Eritema yang menyeluruh disertai banyak skuama kasar.

sering subkorneal dengan akantolisis sebagai dasar dan atap bula tersebut.  Diagnosis banding Eritroderma  Tatalaksana Kortikosteroid: prednison 60mg/hari . Histopatologi akantolisis di epidermis bagian atas di stratum granulosum. Kemudian terbentuk celah yang dapat menjadi bula.

Tipe hallopeau .  Ada 2 tipe: .Tipe neumann .Pemfigus Vegetans  Pemfigus vegetans ialah varian jinak pemfigus vulgaris & jarang ditemukan.

.Gejala klinis Seperti pemfigus vulgaris. dengan vegetasi diatasnya.

Di dalam mulut: granulomatosis. Lesi oral (+)  Tipe hallopeau Pustul-pustul yang bersatu. meluas ke perifer.Gejala klinis  Tipe neumann Menyerupai pemfigus vulgaris. aksila. Gejala khas: bula-bula kendur yang menjadi erosi kemudian vegetatif dan proliferatif papilomatosa. . Tempat predileksi: wajah. menjadi vegetatif. dan menutupi daerah di aksila dan perineum. genitalia eksterna.

Jika belum ada perbaikan  masih timbul lesi baru setelah 5 -7 hari dengan dosis awal  dosis dinaikkan 50% Jika ada perbaikan  dosis diturunkan .150 mg/hari atau 3 mg/kgBB/hari untuk kasus berat.Tatalaksana  Medika mentosa Kortikosteroid dengan dosis pemberian tergantung berat ringannya penyakit. Dosis: 60.

Prognosis  Pemfigus foliaseus dengan tipe hallopeau kecenderungan lebih baik dibanding dengan tipe neumann .

dan pada pemeriksaan imunopatologik ditemukan C3 pada epidermal basement membrane zone. sel infiltrat utama: eosinofil.  Histopatologi: Terbentuk celah di perbatasan dermal-epidermal yaitu di subepidermal. .Pemfigoid bulosa  Penyakit autoimun kronik yang ditandai oleh adanya bula subepidermal yang besar.  Dapat mengenai semua umur terutama orang tua. berdinding tegang.

Jika bula pecah dapat terjadi erosif luas. berdinding tegas. lengan bagian fleksor. lipat paha. . Tempat predileksi: ketiak. sering disertai eritema.Gejala klinis Bula bercampur vesikel. mukosa mulut dapat terkena sebesar 20% kasus.

letak bula intradermal  Dermatitis herpetiformis Sangat gatal.Diagnosis banding  Pemvigus vulgaris dinding bula kendur. generalisata. vesikel berkelompok .

 Anak dan dewasa. serta gatal. remisi spontan. ruam polimorfik terutama berupa vesikel. simetrik. terbanyak usia dekade ketiga. .  Manifestasi pada kulit disebabkan oleh sensitivitas terhadap gluten. berkelompok. perbandingan laki-laki dan perempuan 3:2.Dermatitis herpetiformis  Penyakit yang kronik dan residif.

Patogenesis Antigen = gluten = Yodium Remisi dan eksaserbasi Usus halus dan sel efektornya: neutrofil Timbul lesi di kulit dan kelainan di intestinal .

Vesikel tersusun arsinar/sirsinar. dinding vesikel atau bula tegang.Gejala klinis  Keluhan sangat gatal  Ruam berupa papulo-vesikel atau vesikel-bula yang berkelompok. disertai adanya eritema. .

Diagnosis banding  Pemvigus vulgaris  Pemfigoid bulosa  Chronic bulous diseases of childhood .

leukosit. methemoglobinemia. anemia hemolitik. hitung jenis sebelum dan setiap 2 minggu sekali.Diaminodifenilsulfon (DDS)  200 mg/hari jika ada perbaikan tampak setelah 3-4 hari. Efek samping: agranulositosis.Tatalaksana  Medika mentosa dan non medika mentosa  Medika mentosa : preparat sulfon . Sebelum pengobatan didapatkan defisiensi G 6PD  KI  anemia hemolitik Bila berkurang  dosis diturunkan perlahan. . Pada pemberian obat ini dilakukan pemeriksaan Hb.

. Non medikamentosa Diet bebas gluten  Prognosis Karena penyakit ini bersifat kronis dan residif maka prognosisnya adalah dubia ad malam.

 Bula dan deposit IgA linear yang homogen pada epidermal membrane basement.  Pencetus: infeksi dari antibiotik  penisilin.  Remisi dan eksaserbasi  Dermatosis autoimun yang biasanya mengenai anak usia < 5 thn.Chronic bullous disease of childhood  Bentuk peralihan antara pemfigoid bulosa dan dermatitis herpetiformis yaitu dermatosis linear IgA. .

. Tersusun anular “cluster jewels configuration”.Gejala klinis  Vesikel atau bula. berdinding tegang di atas normal atau eritematosa. berkelompok dan generalisata.

Prognosis Prognosis baik. sembuh sebelum usia akil balik .Diagnosis banding  Dermatitis herpetiformis  Pemfigoid bulosa Tatalaksana  Sulfonamida  Sulfapiridin: 150 mg/kgBB sehari  DDS  Kortikosteroid Atau kombinasi .

Pemfigoid Sukatrisial  Dermatosis autoimun bulosa kronik ditandai oleh adanya bula yang menjadi sikatriks terutama di mukosa mulut dan konjungtiva. .  Disebut dengan benign mucosal pemphigoid pemfigoid okular.

 Mukosa hidung  obstruksi nasal  Mukosa faring  pembentukan jaringan parut  stenosis laring  Lesi di vulva dan penis  bula dan erosi  mengganggu aktivitas seksual  Bula tegang di daerah inguinal dan ekstremitas / generalisata . konjungitva (66%)  Bula tegang.Gejala klinis  Kelainan mukosa tersering  mulut (90%). hiperlakrimasi.  Gejala okular  terbakar. lesi terlihat erosi. sekret mukoid. fotofobia.

hiperlakrimasi. fotofobia. Lesi di mulut biasanya terlihat erosi .Gejala klinis Gejala okular  terbakar. sekret mukoid.

Diagnosis banding  Pemfigus vulgaris  Liken planus oral  Eritema multiformis  Gingivitas deskuamativa Tatalaksana  Koktikosteroid  prednison: 60 mg Indikasi kortikosteroid karena terbentuknya jaringan parut dan sekuele lainnya .

gatal. . timbul pada masa kehamilan. yaitu pada masa haid pertama.Pemfigoid gestationis  Dermatitis autoimun dengan ruam polimorf yang berkelompok. dan masa pascapartus.  Terjadi pada wanita subur. Waktu paling dini minggu kedua kehamilan dan paling lambat dalam masa nifas.  Paling sering pada trimester kedua (bulan ke-5 atau ke-6).

jaringan parut akibat ekskoriasi. .  Jika lesi pecah lebih merah. edema. ekskoriasi. dan bula tegang gatal.  Predileksi: abdomen dan ekstremitas.Gejala klinis  Gejala prodromal  Sebelum timbul erupsi timbul rasa gatal seperti terbakar. dan krusta. dapat seluruh tubuh. tidak simetris. eritema.  Lesi sembuh: hiperpigmentasi.  Lesi polimorf: papulo-vesikel berkelompok.

Diagnosis banding  Dermatitis papular gravidarum  Prurigo gestationis  Impetigo herpetiformis .

dan dapat timbul pada kehamilan berikutnya. .  Prednison: 20-40 mg/hari  Antihistamin.Tatalaksana  Tujuan: menekan terjadinya bula dan mengurangi gatal yang timbul. akan lama sembuh. azatioprin dapat diberikan Prognosis Prognosisnya cenderung buruk karena dapat timbul infeksi sekunder. Jika penyakit timbul pada masa akhir kehamilan. steroid topikal.