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MANUAL DE

DERMATOPATOLOGIA
EDITORES:
Lúcia de Noronha1
Fabiola Medeiros2
Rodrigo de Pinho Sepulcri2
José Fillus Neto 3
Luiz Fernando Bleggi-Torres4

1- Professora do Assistente da Pontifícia Universidade Católica do Paraná (PUC-PR), Mestre
em Patologia.
2- Acadêmicos de Medicina
3- Professor Adjunto do Departamento de Patologia Médica da Universidade Federal do
Paraná
4- Professor Adjunto da PUC-PR.

Curitiba
2.000

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1 - EMBRIOLOGIA, HISTOLOGIA E ANATOMIA DA PELE HUMANA:
1.1 - Embriologia da pele humana:
a) Aspectos gerais:
Todos os constituintes da pele humana são derivados da ectoderme ou da mesoderme.
A ectoderme superficial origina as estruturas epiteliais, que compreendem a epiderme,
folículos pilosos e glândulas sebáceas, unidades écrinas, apócrinas e ungueais. A
neuroectoderme por sua vez é responsável pelo aparecimento dos melanócitos, nervos e
receptores sensoriais especializados da pele. Outros elementos como células de Langerhans,
macrófagos, fibroblastos, vasos sangüíneos e linfáticos, músculos e adipócitos desenvolvemse a partir da mesoderma.
b) Epiderme:
Na terceira semana do desenvolvimento embrionário, a epiderme primordial é
constituída de uma única camada de células epiteliais achatadas superficiais. Na semana
seguinte estas células se modificam e dão origem à uma camada basal germinativa de células
cuboidais a qual está revestida por uma fina camada de células achatadas em contato com o
líquido amniótico - a periderme - que atua como uma barreira protetora e permeável até que
as células epiteliais achatada se tornem queratinizadas. Por volta da 11ª/12ª semana de
gestação surgem várias camadas de células grandes, ricas em glicogênio dispostas no meio
das células da periderme – são as células da camada intermediária.
Depois do quinto mês de vida intra-uterina surgem grânulos de queratohialina na
porção apical da camada intermediária – camada granulosa primitiva - e as células da
epiderme próximas à superfície perdem seus núcleos e mostram sinais de aumento da
queratinização – camada córnea primitiva. A formação da camada granulosa e córnea será
completada por volta do sexto mês de gestação e logo em seguida as células que constituem a
periderme descamam da superfície da pele já queratinizada.
c) Derme:
No início da embriogênese, a interface entre a epiderme e a derme é plana. Durante o
primeiro trimestre, surge nesta junção uma membrana basal sintetizada principalmente pelas
células basais da periderme.

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A partir do sexto mês de vida fetal, inserções de tecido conjuntivo em forma de
mamilos penetram na face inferior da epiderme formando as papilas dérmicas.
No início, a derme embrionária consiste de numerosos aglomerados de células
mesenquimais estreladas suspensas em abundante substância mucóide. Os fibroblastos,
resultantes da diferenciação dessas células mesenquimais primitivas, produzem delicadas
bandas de colágeno por volta da 12ª semana de vida fetal.
Conforme os elementos fibrilares da derme fetal aumentam gradativamente e os
componentes celulares diminuem, a derme adquire características típicas de um tecido
conjuntivo maduro.
Abaixo da derme, lóbulos de células mesenquimais ao redor dos vasos sangüíneos
recém-formados começam a se diferenciar em adipócitos primitivos que se tornaram cheios
de lipídios no final do segundo trimestre dando origem ao tecido celular subcutâneo.
d) Anexos cutâneos:
Por volta da 12ª semana ocorre uma proliferação de células germinativas na camada
basal da periderme, formando pequenos aglomerados celulares dispostos em intervalos
regulares na interface dermoepidérmica. Estes aglomerados de células

darão origem as

unidades pilosas, sebáceas, apócrinas e écrinas.
Folículo piloso:
O desenvolvimento do folículo piloso inicia-se na cabeça durante o primeiro trimestre
e se processa no sentido crânio caudal. Folículos pilosos primordiais não são detectados no
tronco até o quarto mês. Células germinativas basais da periderme agregadas como um
brotamento sólido e em conjunto com grupos de células mesenquimais da derme subjacente
dão origem ao folículo piloso a partir de um crescimento vertical em direção à derme. As
células de cada folículo piloso primordial se dividem rapidamente e crescem em trajeto
descendente como colunas epiteliais sólidas que penetram na derme em desenvolvimento. A
base da coluna de células foliculares torna-se bulbar e dá origem as células matricais do bulbo
folicular que proliferam e maturam dando origem a um filamento central queratinizado - a
haste do pêlo - e imediatamente adjacente a este, um tubo de queratinócitos - a placa interna.
A placa externa não é derivada de células matricais do bulbo. Esta camada, que atua como
uma manga ao redor da placa interna, é resultado da maturação de células germinativas basais
da periderme originadas do segmento apical do folículo piloso - o ístmo.

tornam-se enroladas em sua base (porção secretora). como um cordão (ductos excretores). As células do segundo brotamento tornam-se progressivamente carregadas com lipídios e com o tempo formarão uma glândula sebácea lobulada conectada por um estreito ducto até um canal no centro do folículo. espinhosa ou intermediária. cresce proximalmente e na 13 ª semana.4 Glândulas sebáceas e apócrinas Por volta da 16ª semana células epiteliais proliferam em três grupos em locais diferentes ao longo do folículo. O brotamento mais inferior dá origem a proeminência que servirá como local para fixação do músculo pilo-eretor. agora denominada de epitélio do leito ungueal. é inicialmente indistinguível da epiderme que o circunda. Durante o primeiro trimestre da embriogênese pode ser identificada na porção dorsal distal de cada dedo uma zona quadrangular. demarcada proximal e lateralmente por uma ranhura contínua e rasa. quatro componentes do epitélio da unha em desenvolvimento são aparentes histologicamente. e. . homogênea e brilhante. por volta da 24ª semana. não se parecem com o folículo piloso primordial e não estão associadas com uma papila mesenquimal primitiva. Essa região. adquirindo dendritos. Glândulas apócrinas e ductos formam-se a partir do brotamento mais alto ao longo do folículo de onde as células epiteliais proliferam em direção descendente. e) Outros componentes da pele: Os melanócitos: por volta da oitava semana de gestação ocorre a migração dos melanoblastos primordiais da crista neural para a epiderme. As células de Langerhans: fenotipicamente. Gândulas écrinas As glândulas écrinas aparecem primeiro na pele palmar e plantar do embrião de 12 semanas de desenvolvimento como focos de proliferação de células germinativas basais da periderme. Estas proliferações são independentes das unidades apócrinas-pilo-sebáceas. granulosa e queratinizada ou córnea. Estes brotos epiteliais expandem-se para dentro do mesênquima para dar origem a unidade apócrina-pilo-sebácea . São as camadas basal ou germinativa. perde a zona granulosa por volta da 20ª semana. precursoras da matriz ungueal. as células de Langerhans maduras manifestam-se na zona intermediária da epiderme fetal na 12 ª a 14ª semana. onde diferenciar-se-ão em melanócitos. Na nona semana uma coluna de células basais germinativas. Unhas O epitélio que se transformará na futura unidade ungueal.

prover estímulos sensoriais e funções cosméticas. As células da camada espinhosa são as células em diferenciação. a de manter a integridade corporal protegendo o corpo contra injúrias. granulosa e córnea. indo de 1 a 4mm conforme as exigências de suas funções biológicas.5 originadas a partir de uma célula tronco hematopoiética proveniente de saco vitelínico e/ou fígado. absorver raios ultravioletas. metabolizar a vitamina D. 1. Apresenta grande variação de espessura em toda a sua extensão. a camada mais externa sendo representada pela epiderme e a mais interna pela derme que repousa sobre o tecido celular subcutâneo. Histologia da pele humana: a) Aspectos gerais: A pele ou tegumento e uma membrana de dupla camada que recobre toda a superfície corporal e está em continuidade com a membranas mucosas que recobrem os orifícios do corpo humano. A camada basal é formada por células germinativas da epiderme e compreendem tanto células tronco como células proliferativas. por sua vez. a qual pode ser melhor observada em colorações pelo ácido periódico de Schiff (PAS). . absorver e excretar líquidos. dentre elas. apresentando ainda inúmeras junções intercelulares (desmossomos). A epiderme possui ainda células dendrídicas (melanócitos e células e Langerhans) e células neuroendócrinas (células de Merkel). os dois maiores órgãos hematopoiéticos do embrião. As células da epiderme. b) Epiderme: A epiderme é formada por um epitélio estratificado escamoso queratinizado que contém 4 camadas: a camada basal.2. podem ser divididas em 4 grupos: as células tronco. A pele pode ser dividida em duas partes. as diferenciadas e as funcionais. As células de Merkel: originam-se de células da ectoderme primitiva que migram para a epiderme embrionária. as proliferativas. As células desta camada são colunares e dispostas perpendicularmente a membrana basal. São responsáveis pela constante reposição de células escamosas da epiderme. Uma troca completa da epiderme se completa a cada 70 dias. espinhosa. regular a temperatura corporal. poligonais com núcleos vesiculosos e nucléolos pouco evidentes.

Estão situados na camada basal da epiderme numa relação de 1 melanócito para cada 4 a 10 células basais. É dividida em derme papilar e derme reticular. É altamente irregular e contém as papilas dérmicas. Porém. germinativas e uma zona interna composta por células grandes com citoplasma amplo cheio de vacúolos contendo lipídios e núcleos centrais comprimidos. As células de Merkel são provavelmente células derivadas da crista neural com funções neuroendócrinas. . As células da camada córnea são desprovidas de núcleo. porém métodos imunohistoquímicos com anticorpos específicos como a sinaptofisina. as fibras colágenas tem uma orientação paralela nesta região. cada lóbulo sendo composto por uma camada externa de células pequenas e cuboidais ou achatadas.6 Os grânulos de queratohialina são típicos da camada granulosa composta por células ditas funcionais. A derme papilar é delimitada superiormente pela epiderme e inferiormente pela derme reticular e plexo vascular. Podem ser raramente vistas como células de citoplasma claro. tendo importante papel nos processos de reação de hipersensibilidade cutânea. Não são vistas em colorações de rotina. achatadas com núcleos de cromatina densa. nervos e anexos cutâneos. histiócitos e mastócitos. As células de Langerhans são histiócitos com prolongamentos citoplasmáticos especializados na função de apresentação de antígenos para os linfócitos T. Os melanócitos são responsáveis pela produção de melanina e distribuição desta entre as células da epiderme. métodos especiais são requeridos para sua melhor visualização. c) Derme: A derme é formada por tecido conjuntivo e contém vasos. amplo e vacuolado e núcleos alongados e tortuosos em colorações de rotina. muito achatadas e totalmente queratinizadas (escamas). tais como reação imunohistoquímica para proteína S-100. São células de citoplasma artefatualmente claro com núcleos centrais hipercromáticos. A secreção drena através do ducto sebáceo para dentro do folículo piloso a daí para a superfície da pele. e) Anexos cutâneos: As glândulas sebáceas consistem em vários lóbulos contendo lipídios. podem evidenciá-las. Os prolongamentos citoplasmáticos não são vistos na microscopia óptica comum. além de células inflamtórias como linfócitos. A derme reticular repousa entre a derme papilar e a hipoderme.

Podem ser do tipo écrino ou apócrino.7 Imunohistoquimicamente as glândulas sebáceas são fortemente positivas para antígeno de membrana epitelial (EMA) e antígeno cárcino-embrionário (CEA). Sulcos que imitam redemoinhos são característicos da palma das mãos e planta dos pés. – Variações anatômicas regionais de pele humana: A pele das crianças é atravessada por um delicado labirinto de sulcos que se desenvolvem durante o quarto e quinto mês da vida fetal. As marcas que cobrem toda a superfície da palma das mãos e planta dos pés. 1. A matriz do pelo é composta por células mais internas em relação a bainha epitelial da raiz. são coletivamente designados "modelos dermatoglíficos". Estas células se tornam queratinizadas e dão origem a haste do pelo. também existem diferentes configurações estruturais da epiderme intimamente nas diferentes regiões do corpo. citoplasma basofílico e núcleos vesiculosos e grandes.3. A pele palmar e plantar é caracterizada histologicamente por espessas camadas queratinizadas e granulares. possibilitando o estiramento da pele. um modelo extremamente individual usado para identificar e diferenciar até mesmo gêmeo univitelinos. Englobando o folículo piloso há um tecido fibroso perianexial que é separado da bainha epitelial da raiz pela membrana basal do pelo. A bainha epitelial da raiz consiste distalmente a entrada do ducto sebáceo. Assim como a superfície epidérmica apresenta variações. As glândulas sudoríparas são compostas por uma camada externa de células contráteis mioepiteliais e uma camada interna de células secretoras. O estudo dos modelos dermatoglíficos tem contribuído para a identificação precoce de anormalidades genéticas como Síndrome de Down e defeitos causados por doenças crônicas intra-uterinas como a rubéola. sulcos encurvados. e ausência de folículos . proximalmente a este último. todas as camadas da epiderme estão presentes. Desenhos pequenos. uma proeminente ondulação na epiderme com estrias e papilas dérmicas. em particular entre as articulações quando flexionadas. numerosas unidades écrinas e terminações nervosas. somente das células da camada espinhosa. Estrias paralelas. Estas marcas na superfície da epiderme permanecem estáveis por toda a vida e são quase inextinguíveis. formado por uma cutícula de queratina. Os sulcos se tornam progressivamente proeminentes durante a infância. espirais e arcos nas pontas dos dedos constituem as impressões digitais. exceto os vincos das flexões dos dedos. grosseiramente em forma de diamante são encontrados no restante da superfície do corpo.

também possui considerável quantidade de pelos no couro cabeludo. particularmente acima do lábio superior. além da superfície corporal coberta por minúsculos pêlos. especialmente em adolescentes. e na face e tórax no sexo masculino. A minúscula abertura através da qual estes delicados pelos emergem pode ser identificada no antebraço. A pele é marcada por diferenças macro e microscópicas em diversas regiões. é bem construída para suportar a tensão exercida pela postura ereta humana. é gorduroso devido a secreção de numerosas e grandes glândulas sebáceas ligadas a pequenos folículos com proeminentes aberturas para a superfície da pele. e estas variações se devem às diferentes funções exercidas por cada uma delas. são realmente desprovidas destas estruturas como as regiões palmares e plantares. assim como a aréola. dorso das falanges terminais e junções mucocutâneas. Outras regiões da pele têm características diferentes. Algumas áreas. como o mamilo. é projetada para acompanhar o rápido movimento de piscar necessário para proteger os olhos. composta principalmente por uma derme mais espessa que consiste em uma ampla banda de colágeno. são dotados de músculos lisos altamente vascularizados. Minúsculos pêlos na face de uma mulher. por exemplo. contém quantidades crescentes de melanina na epiderme. A densidade da pelagem que cobre o couro cabeludo é refletida microscopicamente por numerosos e grandes folículos que estão enraizados profundamente na tela subcutânea. clitóris e pênis. entretanto. O homem. Em humanos a presença de cabelos é principalmente ornamental. a glande do pênis. Diferentemente. a pele distensível da pálpebra. A região axilar é constituída por um conglomerado de folículos e glândulas sebáceas em conjunto com incontáveis unidades apócrinas e écrinas. com sua fina derme. os fios de pelos que caracterizam a maioria dos demais locais anatômicos são produzidos por pequenos folículos situados na derme. A pele do dorso. a pele se continua com as membranas mucosas da qual difere histologicamente por apresentar uma camada queratinizada cujas células perdem o núcleo.8 sebáceos e unidades apócrinas. ao contrário da maioria dos mamíferos que têm seu corpo coberto por uma isolante camada de pelos dos mais variados tamanhos. geralmente permanecem inaparentes até a menopausa quando mudanças hormonais podem torná-los mais espessos e escuros. O meio da face. Nas proximidades dos orifícios do corpo. Regiões pigmentadas. entretanto. Por outro lado. . A pele ondulada da palma das mãos se aplica perfeitamente a segurar e prender objetos. Tecidos que sofrem ereção. axilas e região pubiana em ambos os sexos.

Esclerose: Aumento e desarranjo do colágeno. Hipergranulose: Aumento do número de células da camada granulosa. hipercrômica ou acrômica. com afinamento da epiderme. b) Derme Infiltrado celular: Pode ser monomorfonuclear. Papilomatose: É a projeção e alongamento das papilas dérmicas. Pápula: Lesão elevada com até 1 cm de diâmetro. Espongiose: Edema entre as células (intercelular) espinhosas.2 . Acantólise: Perda da coesão entre as células espinhosas. vesículas ou bolhas intra-epidérmicas. Pode ser hipocrômica. Nódulo: Elevação com mais de 1 cm de diâmetro. hialinizado e com diminuição do número de fibroblastos. com citoplasma eosinofílico. podendo resultar na formação de vesículas intra-epidérmicas. com formação de espaços. 2. que mostram precocemente núcleo picnótico e escuro.1 .Termos clínicos: Mácula: Alteração da cor normal da pele. Hiperplasia: Aumento do número de células da epiderme. Balonização: edema intracelular. sendo que este se mostra desarranjado. Acantose: Aumento da espessura da camada espinhosa. sendo que este se mostra eosinofílico. homogêneo. polimorfonuclear ou misto. Degeneração do colágeno: Alterações estruturais e tintoriais do colágeno: hialinização (confluência das fibras e aumento da eosinofilia) ou degeneração basofílica. Fibrose: Aumento dos fibroblastos e do colágeno. Disceratose: Ceratinização precoce das células epidérmicas. o núcleo bem corado e o citoplasma eosinofílico . . Ao se individualizarem as células tornam-se arredondadas.célula acantolítica. Atrofia: Redução das células espinhosas. Hipogranulose: Diminuição do número de células da camada granulosa. Paraceratose: Corresponde à retenção de núcleos picnóticos na camada córnea.9 2 - DEFINIÇÃO DOS TERMOS MAIS USADOS EM DERMATOPATOLOGIA: 2. que se mostra espessada.Termos histológicos: a) Epiderme Hiperceratose: Aumento da espessura da camada córnea.

10 Placa: Lesão elevada e plana. Esclerose: Área de induração detectável pela palpação. com menos de 1 cm de diâmetro e com líquido no interior. . deixando cicatriz. e papilíferas. Exulceração: Perda parcial ou completa da epiderme (erosão). vênulas ou arteríolas na superfície cutânea. Petéquia quando até 1 cm e equimose quando acima deste tamanho. Bolha: Elevação circunscrita. Pústula: Coleção localizada de pus com até 1 cm. com hiperplasia epidérmica. com mais de 1 cm de diâmetro. Vesícula: Elevação circunscrita. Úlcera: Perda completa da epiderme e parte da derme. Desaparece a vitropressão. Hematoma: Acúmulo de sangue na derme profunda ou subcutâneo. hipo e hiperpigmentação. Papiloma: Lesão formada por projeções digitiformes. acima da superfície da pele. Cisto: Cavidade contendo fluido ou material sólido e circundada por epitélio. Quando associada à telangiectasia. chama-se poiquilodermia. Telangiectasia: Dilatação de capilares. Púrpura: Sangramento na pele que permanece quando se faz vitropressão. podendo estar associada a hiperpigmentação e descamação. principalmente da derme. com mais de 1 cm de diâmetro e com líquido no interior. Crosta: Placa irregular formada pelo ressecamento de exsudato composto de serosidade (melicérica) ou sangue (hemática). Atrofia: Diminuição da espessura da pele. Fissura: Solução de continuidade linear que vai da superfície da pele até a derme. Liquenificação: Aumento da espessura da epiderme com acentuação dos sulcos cutâneos. Abscesso: Acúmulo localizado de pus com mais de 1 cm. Escama: Camada de células cornificadas na superfície cutânea. Não deixa cicatriz.

Células inflamatórias estão presentes na derme e entre as células da epiderme (exocitose) e seu tipo e padrão de distribuição permite fazer um diagnóstico específico dentro do grupo de doenças espongióticas.Padrão de reação espongiótico: É caracterizado por edema intercelular na epiderme .espongiose. Assim. A maioria das doenças com este padrão de reação (dermatite atópica. Pode variar de focos microscópicos até vesículas reconhecidas macroscopicamente. É reconhecido pela presença de espaços intercelulares com alongamento das pontes intercelulares. Esta alteração usualmente é acompanhada de diminuição da espongiose. Apesar de todos os eczemas mostrarem espongiose à microscopia em algum estágio de sua evolução.1 . o padrão clínico da espongiose é muito variável.PADRÕES DE REAÇÃO DA PELE HUMANA . eritema e lesões vesico-bolhosas. . o conceito de espongiose é anatomopatológico.11 3 . dermatite de contato. enquanto que a denominação eczema refere-se a um padrão clínico de lesão. podendo apresentar-se como eczema. dermatite seborréica) desenvolvem progressiva hiperplasia psoriasiforme da epiderme com a sua cronificação.PATOGÊNESE DAS DOENÇAS DA PELE: 3. o que deverá ser observado tanto pelo clínico como pelo patologista.

Espongiose. edema na derme superficial. Na fase subaguda existe também hiperplasia psorisiforme asociada às lesões já descritas. infiltrado perivascular na derme superficial gravidez Eritema anular centrífugo Espongiose discreta com paraceratose focal na periferia da lesão. Epiderme ondulada com paraceratose focal e vesículas espongióticas. infância Reações espongióticas Espongiose por drogas com exocitose linfocitária desproporcionalmente proeminente. Dermatite de estase eosinófilos. Ptiríase rósea extravasamento de eritrócitos. inflamação perivascular na derme superficial e profunda. Diagnóstico clínico. às vezes Acrodermite papular da parecendo microabcessos de Pautrier. ceratinócitos apoptóticos. edema Dermatofitoses subepidérmico Neutrófilos na camada córnea ou ortoceratose compacta devem ser indicativos para a realização de uma coloração por PAS. Na região plamo-plantar pode haver Picadas de artrópodos vesículas espongióticas. exocitose de linfócitos Dermatite numular Pode assemelhar-se à dermatite de contato. Nas lesões agudas há espongiose focal e discreta com uma crosta sobrejacente. o infiltrado dérmico superficial pode mostrar Reações à luz eosinófilos. agregados Ptiríase Alba perivascular discreto com linfócitos. proliferação dos vasos sangüíneos da derme superficial. assemelhando-se às da ptiríase rósea.12 QUADRO 1 – CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS PRINCIPAIS DE ALGUMAS DOENÇAS ESPONGIÓTICAS: DOENÇA Dermatite de contato CARACTERÍSTICA HISTOPATOLÓGICA Espongiose e vesiculação. sobrancelhas e região nasolabial.Padrão psoriasiforme de reação tecidual: . edema na derme papilar . Vesículas espongióticas contendo quantidade variável de eosinófilos. distribuída no couro cabeludo. Geralmente ocorre após a puberdade. contendo neutrófilos. vasos sangüíneos da derme papilar proeminentes. hemosiderina abundante. Espongiose discreta. Dermatite seborreica: Consiste em pápulas e placas eritematosas. às vezes com uma aparência untuosa amarelada.2 . Espongiose discreta. inflamação na Eritema tóxico da derme superficial e profunda com eosinófilos. entretanto podem haver neutrófilos na Dermatite seborreica Dermatite atópica derme e epiderme Espongiose e hiperplasia psoriasiforme Espongiose e acantose variáveis. dilatação vascular e infiltrado perivascular predominantemente monomorfonuclear. na derme existe edema. Nas apresentações crônicas a hiperplasia pasorisiforme é pronunciada e a espongiose mínima. geralmente centrada em um folículo piloso. 3. pavilhões auriculares. espongiose focal discreta com paraceratose mínima. exocitose de linfócitos Pequenas vesículas espongióticas.

Hiperplasia psorisiforme. plugs foliculares com paraceratose folicular. exocitose de neutrófilos Líquen simples crônico ausente. A hiperplasia epidérmica característica do padrão psorisiforme de reação tecidual seria resultante da liberação de diversos mediadores dos vasos dilatados da derme papilar. Hiperplasia psorisiforme discreta a moderada. Presença de pústulas e espongiose. nas camadas superficiais da enteropática epiderme as células sofrem balonização. secundário ao extravasamento intermitente de plasma e leucócitos de vasos sangüíneos dilatados da derme papilar. Hiperplasia psorisiforme discreta com uma camada compacta de ceratina Pelagra. vasos dilatados nas papilas dérmicas. vertical e horizontalemente. Há ainda paraceratose e microabscessos de neutrófilos na camada córnea. camada granular proeminente com Dermatofitófitos e candidose paraceratose multifocal. A média de idade ao início da doença é de 25 anos. pústulas espongiformes ou neutrófilos nas escamas Ictiose lamelar paraceratóticas com fungos esparsos. Acantose de padrão psorisiforme evidente. acrodermatite acima da camada granular que é proeminente. Há predileção pelas faces extensoras das extremidades.13 O conceito morfológico de padrão psoriasiforme de reação corresponde à hiperplasia epidérmica na qual há alongamento das papilas dérmicas (papilomatose) e dos cones epidérmicos (acantose) em padrão regular. Acredita-se que o mecanismo patogênico se relaciona à formação de um exsudato suprapapilar com paraceratose. caracterizada pela proliferação anormal da epiderme. pruriginosas ou não. . recobertas por escamas esbranquiçadas brilhantes. existindo predisposição familiar. QUADRO 2 – CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS PRINCIPAIS DE ALGUMAS DOENÇAS PSORISIFORMES: DOENÇA Psoríase CARACTERÍSTICA HISTOPATOLÓGICA Acantose acentuada de padrão regular psorisiforme. espessamento da derme papilar. Semelhante à psoríase pustular Alterna ortoceratose e paraceratose. O exame físico revela o sinal de Auspitz que consiste no sangramento cutâneo resultante da remoção das escamas. Psoríase: Dermatite papuloescamosa crônica. A prevalência na população geral é de 2%. Clinicamente caracterizada por placas eritematosas bem circunscritas. Inclui um grupo extenso e heterogêneo de lesões. paraceratose contendo neutrófilos com formação Psoríase pustular Síndrome de Reiter Pitiríase rubra pilar de microabscessos.

dependendo da doença em questão. É particularmente proeminente em certas reações por drogas e lesões associadas a dano solar. Ocorre hiperplasia da epiderme de padrão regular. a paraceratose torna-se confluente e os neutrófilos se acumulam em coleções intra-córneas. O infiltrado inflamatório na derme torna-se menos denso. No próximo estágio.  A distribuição e composição do infiltrado inflamatório coexistente no processo  Intensidade de incontinência pigmetar. desenvolvem-se paraceratose focal e exocitose de neutrófilos. apoptose e ocasionalmente por necrose celular (corpos de Civatte). formando os microabcessos de Munro. A transformação vacuolar corresponde a uma degeneração celular por liquefação. . há alguma exocitose de linfócitos e a epiderme não sofre transformações com expressão microscópica.  Presença de células inflamatórias satélites (satelitose). densidade e distribuição de acordo com a doença. caracterizada pela formação intracelular de vacúolos e edema.3 . o qual pode ser por transformação vacuolar (degeneração hidrópica da camada basal). representadas por dois ou mais linfócitos nas proximidades de um corpúsculo de Civatte. especialmente a forma sistêmica aguda. denominada psoriasiforme. Com o tempo. O dano à camada basal pode causar incontinência pigmentar de intensidade variável. O diagnóstico de doença com reação liquenóide baseia-se nas seguintes alterações morfológicas:  Tipo e extensão do dano às células basais. Este padrão de lesão da camada basal predomina no lúpus eritematoso. caracterizada pela transferência de melanina dos melanócitos basais para os melanófagos da derme. Outra alteração encontrada no padrão liquenóide é o infiltrado inflamatório em faixa localizado na junção dermoepidérmica que varia em composição. dermatomiosite e algumas reações por drogas. As células mortas por apoptose tornam-se eosinofílicas com núcleos picnóticos e são denominadas de corpúsculos de Civatte. adjacentes a eles podem ser identificados fragmentos citoplasmáticos sem restos celulares que se desprenderam da célula durante o mecanismo de apoptose. 3.14 As lesões iniciais consistem na dilatação e congestão dos vasos da derme papilar com infiltrado linfocítico perivascular discreto.Padrão liquenóide de reação tecidual: Este padrão de reação é caracterizado por lesão das células basais da epiderme.

Habitualmente regridem espontâneamente em 12 meses. pelo mecanismo gerador de tais lesões e pela natureza da inflamação presente na derme. infiltrado inflamatório em faixa. Alteração vacuolar da camada basal. infiltrado em transição dermoepidérmica localizado em focos bem delimitados por cones Líquen estriato epiteliais conferindo aspecto em “claves”. satelitose. Lesões liquenóides focais. Clinicamente linear. As doenças deste grupo são distinguidas pelo nível da vesícula/bolha. Na derme papilar existem numerosos corpúsculos colóides eosinofílicos (corpos de Civatte). usualmente pruriginosas. tronco e genitália. reação liquenóide que em alguns casos compromete os Ceratose liquenóide folículos e glândulas sudoríparas. hospedeiro Lúpus eritematoso Predomina a alteração vacuolar da camada basal com mínima morte celular Dermatomiosite Pitiríase liquenóide Pênfigo paraneoplásico (raros corpos apoptóticos). Paraceratose focal. As lesões são comuns nas faces flexoras dos pulsos. Lesões solitárias. 3. Infiltrado que obscurece a interface dermo-epidérmica. em cuja superfície podem haver linhas esbranquiçadas denominadas estrias de Wickham. - Líquen plano: Representado dermatologicamente por pápulas violácea. algumas células gigantes. mas a pigmentação pode persistir por mais tempo.15 QUADRO 3 – CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS PRINCIPAIS DE ALGUMAS DOENÇAS LIQUENÓIDES: DOENÇA Líquen plano CARACTERÍSTICA HISTOPATOLÓGICA Corpúsculos de Civatte proeminentes. corpúsculos de Civatte e melanófagos proeminentes. A epiderme mostra hiperceratose e hipergranulose. atrofia epidérmica. O dano das células basais se expressa por múltiplos corpúsculos de Civatte. podem haver plasmócitos e incontinência pigmentar. Erupção liquenóide por drogas Eritema multiforme freqüentemente são estadios terminais de nevos e lentigos.Padrão vesiculo-bolhoso de reação: Neste tipo de reação as vesículas ou bolhas são encontradas em qualquer nível da epiderme ou na junção dermo-epidérmica. Líquen nítido hipergranulose.4 . alteração vacuolar da Doença do enxerto contra o camada basal e edema da derme superficial Alteração vacuolar da camada basal. mucina na derme. corpos apoptóticos. Abaixo da membrana basal existe um infiltrado inflamatório em faixa composto por linfócitos e alguns macrófagos que não tornam a interface dermo-epidérmica obscura. .

Os granulomas são representados por agrupamentos de histiócitos e células epitelióides podendo ou não haver células gigantes multinucleadas. O padrão de inflamação da derme varia: monomorfonuclear. de aspecto ovóide ou arredondado. A epiderme apresenta-se normal ou atrófica na maioria dos casos. dentro da camada malpiguiana ou subepidérmico. Pode ser subcórneo. b) Granulomas tuberculóides: . Os mecanismos responsáveis podem ser espongiose exagerada. Apesar de se tratar de uma doença sistêmica. a presença de corpos estranhos e microorganismos. Pode-se classificar os granulomas de acordo com a sua estrutura. linfonodos. 3. 10% a 35% dos pacientes apresentam lesões cutâneas.5 . A histologia mostra granulomas sarcóides que podem ocupar apenas a derme superficial ou se estender através de toda a espessura da derme e tecido celular subcutâneo. Quanto à estrutura os granulomas classificam-se em:  Granulomas sarcóides  Granulomas tuberculóides  Granulomas necrobióticos  Granulomas supurativos  Granulomas de corpo estranho a) Granulomas sarcóides: São granulomas pequenos. A sarcoidose representa a principal doença que pode se manifestar por granulomas sarcóides. neutrofílico. a presença de outras características como necrose central do granuloma. composto de células epitelióides e células gigantes multinucleadas de Langhans ou de corpo estranho. eosinofílico. O granuloma sarcóide típico é um granuloma seco (sem necrose caseosa) e nu (praticamente sem coroa linfocitária bem formada). na qual observa-se a formação de granulomas. globos oculares.Padrão granulomatoso de reação tecidual: O padrão de reação granulomatoso corresponde a uma reação inflamatória crônica dérmica.16 O nível anatômico da vesícula ou fenda é o critério microscópico mais relevante. afetando pulmões. edema intracelular (balonização) e perda da adesão entre os queratinócitos (acantólise).

nódulos da febre reumática. e) Granulomas de corpo estranho: Corpo estranho constitui a característica essencial desse tipo de granuloma.6 . Todas essa condições apresentam padão histológico semelhante. sífilis tardia. por um halo de linfócitos e plasmócitos (coroa linfocitária). havendo maior tendência a confluência. como espinhos. Em torno do corpo estranho encontram-se histiócitos. representada por alteração do tecido conjuntivo da derme no qual as fibras colágenas encontram-se separadas e mal definidas com rarefação de núcleos. paracoccidioidomicose.Padrão vasculopático de reação tecidual: Excluindo-se tumores e telangiectasias. esporotricose. com coleção central de neutrófilos. Os granulomas tuberculóides também encontram-se envolvidos. madeira. podendo ou não haver células gigantes multinucleadas. d) Granulomas supurativos (mistos): Constituem-se de agrupamentos de células epitelóides. Esse tipo de granuloma pode ser encontrado: granuloma anular. existem seis grandes grupos de doenças vasculares da pele: . podendo ser representado por material exógeno. O diagnóstico específico depende da identificação do agente etiológico em cortes histológicos ou cultura. Os granulomas supurativos representam o padrão de reação inflamatória de uma série de micoses como cromomicose. células gigantes predominantemente do tipo corpo estranho em um número variável de outras células inflamatórias 3. nódulos reumatóides. observando-se hiperplasia irregular da epiderme. Pode-se encontrar granulomas tuberculóides nas seguintes doenças: tuberculose. blastomicose. doença de Crohn. usulmente. c) Granulomas necrobióticos: Nesse padrão lesional. coccidioidomicose. Pode ou não haver necrose caseosa. microabcessos intraepidérmicos e dérmicos. os histiócitos circundam uma área de necrobiose. leishmaniose. necrobiose lipoídica. granulomas supurativos e infiltrado inflamatório misto na derme. vidro e partes de insetos ou material endógeno como depósitos de cálcio e queratina. hanseníase tuberculóide.17 Constituem-se de agrupamentos de histiócitos e tendem a ser menos circunscritos que os granulomas sarcóides.

as lesões caracterizam-se por pápulas edematosas. b) Doenças vasculares oclusivas: A oclusão de vasos cutâneos é rara. na qual a urticária persiste por um período maior que seis semanas. e forma crônica.18 a) Púrpura não inflamatória: Caracteriza-se pelo extravasamento de eritrócitos na derme. Esse grupo inclui:  vasculites por hipersensibilidade . A obstrução parcial ou completa geralmente resulta da formação de trombos. No grupo das púrpuras não inflamatórias incluem-se a púrpura trombocitopênica idiopática. resulta de hipersensibilidade a picada de insetos e artrópodes. que podem mostrar uma área clara central. Clinicamente. c) Urticárias: A urticária resulta do aumento da permeabilidade vascular decorrente de vasodilatação mediada por histamina. havendo uma grande diversidade de manifestações clínicas que podem ser desde púrpuras. ulceração até infarto. Pode apresentar-se clinicamente como petéquias ou equimoses. prostaglandinas e interleucinas. que na maioria dos casos. a púrpura traumática. Pode-se observar necrose fibrinóide e trombose. idiopática em 75% dos casos. dilatação de capilares sangüíneos e infiltrado inflamatório. com separação das fibras colágenas. formado predominantemente por linfócitos. a púrpura senil. geralmente perivascular. As vasculites classificam-se em:  vasculites agudas  vasculites linfocíticas crônicas  vasculite granulomatosa Vasculites agudas: caracterizam-se por infiltração neutrofílica da parede vascular que se torna espessada pelo exsudato inflamatório e pelo edema. mas também pode decorrer de embolia arteromatosa e endarterite obliterante. d) Vasculites: O termo “vasculite” engloba um grupo heterogêneo de doenças que cursam com inflamação e lesão da parede dos vasos sangüíneos. Divide-se em forma aguda. associadas a prurido e edema. observa-se edema na derme. Microscopicamente. e as associadas a terapia medicamentosa. havendo maior predileção pelos membros.

19  vasculites reumatóides  vasculites sépticas  granuloma facial  poliangeíte  poliartrite nodosa  doença de Kawasaki  Vasculite por hipersensibilidade: Afeta os pequenos vasos da pele. com predileção pelas porções distais dos MMII. Ao contrário das vasculites agudas. nas quais evidencia-se ao exame microscópico infiltrado linfocitário na parede de pequenos vasos da derme. nas vasculites linfocíticas crônicas o fenômeno exudativo não constitui uma característica relevante. necrose fibrinóide e edema. Pode ser causada por infecções. A patogênese envolve a deposição de complexos auto-imunes nas paredes vasculares. As manifestações extra-cutâneas ocorrem em 50% dos casos e incluem artralgia. O padrão lesional é dinâmico e a biópsia cutânea que contém a maioria das características diagnósticas deve ser realizada após 18-24 horas do início do quadro. Esse grupo de vasculites engloba:  eritema tóxico  pioderma gangrenoso  pitiríase liquenóide Vasculites granulomatosas: são doenças que mostram variáveis graus de granulomatose na parede dos vasos ou em torno destes. Há infiltrado neutrofílico na parede dos pequenos vasos da derme que se estende ao espaço perivascular. Também conhecida como vasculite leucocitoclásica. Vasculites linfocíticas crônicas: compreende uma série de doenças clinicamente distintas. Ocorre degeneração dos leucócitos (leucocitoclasia) e das células endoteliais. agentes químicos e doenças sistêmicas. incluindo:  granulomatose de Wegner  granulomatose linfomatóide . miosite e febre. alérgica ou necrotizante. drogas. Apresenta-se como máculas eritematosas ou púrpura palpável.

máculas. as regiões afetadas caracterizam-se por proeminente vacuolização das células da camada basal da epiderme e focos de hiperceratose próximos a saídas de folículos pilosos. bolhas. principalmente perianexial. A lesão articular típica consiste em uma poliartrite simétrica e aditiva que pode acometer todo o esqueleto periférico.7 – Doenças do colágeno: a) Lúpus eritematoso: Corresponde a uma doença crônica de origem autoimune. mal delimitadas que mostram um aspecto característico em 50% dos pacientes. especialmente as mãos. . b) Artrite reumatóide: Corresponde a um distúrbio inflamatório sistêmico crônico que pode afetar vários tecidos. não existindo testes laboratoriais específicos. Histologicamente. Acredita-se que na ocorrência de etiopatogênese auto-imune.20  granulomatose alérgica  arterite de células gigantes  arterite de Takyasu 3. incidioso. O diagnóstico é eminetemente clínico. articulações. A denominação Lúpus Etritematoso abrange uma ampla gama de formas clínicas. especialmente as articulações. Podem ocorrer ainda. englobando basicamente:  Lúpus Eritematoso Sistêmico  Lúpus Eritematoso Discóide Crônico  Lúpus Eritematoso Cutâneo Subagudo Lúpus Eritematoso Sistêmico: No lúpus eritematoso sistêmico há comprometimento generalizado do organismo. A membrana basal é espessada ao PAS. principalmente pele. acometendo as regiões de nariz e bochechas e assemelhando-se a uma asa de borboleta. As lesões cutâneas faciais apresentam-se como erupções eritematosas. urticárias. rins e membranas serosas. Pode haver atrofia da epiderme ou epiderme de espessura habitual. Com o tempo a movimentação e função da articulação ficam comprometidas. A evolução clínica é variável e o início. confluentes. A derme mostra edema e infiltrado inflamatório mononuclear. pápulas e úlceras.

iniciando pelos músculos proximais. Podem situar-se em qualquer local do tecido subcutâneo. O quadro histopatológico exacerba-se. À microscopia observa-se edema . recebendo o nome de pannus. síndrome má absortiva por envolvimento do intestino delgado e insuficiência renal. A histopatologia revela fibrose da derme. A lesão cutânea . caracteriza-se por fraqueza muscular de início lento. A esclerose da face provoca afilamento do nariz. na forma sistêmica é comum o acometimento da pele. prejudicando o movimento articular e ulcerando-se com maior facilidade. a sinóvia está edematosa e forma vilosidades que fazem protuberância para o interior da cavidade articular. À microsopia. simétrico e bilateral. O acometimento cutâneo corresponde aos nódulos reumatóides que são patognomônicos da doença. com colágeno abundante e compacto. por sua vez. Fase esclerótica: endurecimento da pele que fica aderida aos planos profundos. Os vasos sangüíneos têm a membrana basal espessada. resultando em um facies inexpressivo. c) Esclerodermia: Caracterizada pela deposição excessiva de colágeno decorrente de mecanismos autoimunes. a epiderme está afilada. apesar de não serem encontrados em todos os pacientes com artrite reumatóide. Existem duas formas da doença: a forma localizada restringe-se à pele. d) Dermatomiosite: Doença de patogenia imunológica que envolve a pele e músculos. ocorre disfagia por fibrose do esôfago. está envolta em uma cápsula fibrosa com infiltrado perivascular de células inflamatórias. Este. como dilatação venosa. trombose e hemorragia perivascular. circundada por uma coroa de fibroblastos em paliçada que. diminuição da rima bucal e perda das pregas naturais da face. Nos casos avançados com comprometimento visceral. especialmente nas superfícies extensoras dos braços e cotovelo. lesão de células endoteliais e obstrução parcial. degeneração das fibras colágenas e infiltrados linfocíticos perivasculares. podendo haver eritema. trato gastrointestinal. A ocorrência de alterações vasculares é a regra. sistema musculoesquelético e rins.21 Na artrite reumatóide estabelecida. Fase atrófica: há atrofia dos anexos cutâneos. compõem-se de uma área central de tecido necrótico. obstrução capilar. As lesões cutâneas da eclerodermia sistêmica seguem 3 fases de evolução: Fase edematosa: a pele é edematosa e espessa. A erupção cutânea acompanha ou antecede o acometimento muscular. Os locais mais comum são as extermidades.

. com tranformação vacuolar da camada basal. edema e mucina na derme.22 assume a forma de uma coloração lilás com edema das pálpebras superiores. alguns corpúsculos de Civatte. o acometimento da epiderme corresponde a um padrão liquenóide. Geralmente. denominadas leões de Gottron. Geralmente acompanhada de placas eritematosas e descamação nos dedos cotovelos e joelhos. A histopatologia cutânea revela infiltrados inflamatórios perivasculares.

existe alteração da sensibilidade representada por hiperestesia ou anestesia. se encontram no interior de filetes nervosos. com frequência.23 4 . a) Grupo indeterminado: Compreende os pacientes que apresentam doença inicial ou branda. Pessoas de todas as idades podem ser infectadas. impossibilitando a classificação. Os pacientes desse grupo apresentam baciloscopia negativa e reação de Mitsuda positiva ou negativa. vasos e glândulas sudoríparas. c) Tipo virchowiano: Caracteriza-se inicialmente por eritema difuso e pigmentação ferruginosa de quase toda a superfície cutânea que evolui para infiltração difusa ou localizada. elevadas e hiperpigmentadas com centros pálidos deprimidos. acrômicas. e 2 formas instáveis. acima de 10 mm. também pode ocorrer alopécia e anidrose. formando placas e . mas diagnostica-se a maioria dos casos na segunda década de vida. representadas por uma placa infiltrada da qual emerge um filete nervoso superficial espessado.Hanseníase Corresponde a um doença infecciosa crônica causada pelo Mycobacterium leprae. b) Tipo tuberculóide: Inicia-se com lesões cutâneas planas e avermelhadas que posteriormente aumentam e desenvolvem formas irregulares com margens endurecidas.INFECÇÕES: 4. positiva. Os nervos periféricos são caracteristicamente acometidos e apresentam-se espessados e facilmente palpáveis. As lesões cutâneas apresentam-se como máculas hipocrômicas. eritematosas ou eritemato-hipocrômicas de limites imprecisos com localização e número variáveis. são típicas . anexos cutâneos e filetes nervosos. a reação de Mitsuda é. dolorosa e tátil. envoltas por um halo de linfócitos. Nessas áreas.1 . As placas cutâneas apresentam anestesia térmica. À microscopia observa-se infiltrado inflamatório linfo-hitiocitário em torno de vasos. A histologia das lesões mostra conglomerados de granulomas em torno de nervos. entretanto só pode-se firmar o diagnóstico com o achado de bacilos que. As lesões em raquete. Na forma tuberculóide. formados por células epitelióides distribuídas compactamente e células gigantes de Langhans. a baciloscopia pode ser positiva. A hanseníase pode apresentar-se sob 2 formas estáveis. o grupo indeterminado e o grupo dimorfo. raramente. o tipo tuberculóide e o tipo virchowiano.

2 . supra-renais. macrófagos contendo gotículas lipídicas citoplasmáticas. formando massas de bacilos ácidoálcool resistentes. os bacilos ultrapassam os limites da pele e invadem os órgãos internos. é comum nas fases avançadas da doença e constitui um sinal útil para o diagnóstico. trazendo consequências como rouquidão. os bacilos podem ser encontrados na epiderme. Os macrófagos mais antigos acumulam vacúolos lipídicos e passam a ser denominados células de Virchow. denominadas globias. mostrando granulomas mais frouxos. linfócitos escassos. Apesar de a infiltração ser maciça. na maioria dos casos. baço.Sífilis: A sífilis é uma doença infecciosa causada pelo Treponema pallidum. denominada faixa de Unna. correspondendo respectivamente à sífilis adquirida e à sífilis congênita. lembrando o aspecto das células de Virchow e maior preservação dos filetes nervosos. testículos e globo ocular. persiste uma faixa de tecido não acometido. extensos e confluentes. borda interna de limite nítido e externa imprecisa. Ao exame microscópico. Nessa fase. respectivamente. A baciloscopia e a reação de Mitsuda podem ser positivas ou negativas. como placas com pele normal no centro. apoiados por um estroma delicado que contém uma rica rede capilar. imediatamente abaixo da epiderme. das fases secundária e terciária da sífilis adquirida. processo denominado madarose.24 lesões nodulares de limites imprecisos denominadas hansenomas. de transmissão sexual ou transplacentária. dispnéia e esterilidade. Nesse estágio da doença. principalmente traquéia. fígado. a secundária e a terciária. As lesões cutâneas apresentam-se. A histologia das lesões é intermediária entre o tipo tuberculóide e virchowiano. Esses pacientes apresentam baciloscopia positiva e reação de Mitsuda negativa. que toma um aspecto claro. 4. a) Sífilis primária: . a derme apresenta-se maciçamente infiltrada por macrófagos. que apresentam as mesmas manifestações cutâneas. a sífilis congênita divide-se nas fases recente e tardia. A perda das sobrancelhas. a epiderme mostra-se atrófica e retificada. com características de ambos. d) Grupo dimorfo (borderline): Compreende os casos que se encontram entre os pólos tuberculóide e virchowiano. nos filetes nervosos e no interior do citoplasma dos macrófagos. A sífilis adquirida compreende três fases: a sífilis primária.

4. podendo-se encontrar infiltrado plasmocitário. As gomas são nódulos hipodérmicos que. as lesões cutâneas formam placas elevadas. endarterite. rico em plasmócitos. com espongiose e exocitose de neutrófilos e infiltrado perivascular. coração e sistema nervoso central. microscopicamente observa-se hiperplasia de epiderme. elevada e não dolorosa. apresentam um centro de material necrótico coagulado e margens compostas de macrófagos e fibroblastos. Estas lesões também resolvem-se espontaneamente. avermelhada. com menos de 5 mm de diâmetro. O cancro cicatriza em aproximadamente 4 semanas com ou sem tratamento. O quadro histológico geralmente é inespecífico. acometendo inclusive região palmo-plantar que. histologicamente. b) Sífilis secundária: Ocorre cerca de 8 semanas após o cancro primário e representa a disseminação da doença. vermelho-acastanhadas. circundados por monomorfonucleares. Microscopicamente. na fase mais precoce. com temperatura variando entre 11 e 30º . colo uterino. caracterizando uma endarterite obliterativa. Os treponemas são visíveis com colorações pela prata ou imunofluorescência. podendo ocorrer ulceração. principalmente plasmócitos. Na região de pênis ou vulva. c) Sífilis terciária: Essa fase inicia-se anos após a infecção. A lesão é única. caracterizando-se pelo acometimento sistêmico. A forma cutânea manifesta-se por lesões nodulares e gomosas. com 2 a 3 cm que denominam-se condilomata lata. observa-se intenso infiltrado linfoplasmocitário compacto no centro da lesão e perivascular na periferia. firme. coloração vermelho-acastanhada. principalmente em aorta. vagina ou ânus. ou até mesmo granulomas. formando as roséolas sifilíticas. é representada por um exantema morbiliforme. mas geralmente têm padrão macular. Caracteriza-se por lesões mucocutâneas disseminadas. não pruriginoso. na derme. posteriormente as lesões podem assumir vários aspectos.3 – Paracoccidioidomicose ( blastomicose sul-americana): Corresponde a uma micose profunda causada pelo Paracoccidioides brasiliensis que ocorre predominantemente em regiões de clima úmido. os capilares apresentam endotélio tumefeito e proliferado (endoteliose) com paredes permeadas pelo infiltrado.25 Caracteriza-se pelo aparecimento do cancro duro que surge em torno de 15 dias após a infecção e localiza-se no foco de invasão treponematosa no pênis. tumefação endotelial (endoteliose).

evoluindo para placas ou nódulos verrucóides que acometem preferencialmente as porções distais das extremidades. mas pode prolongar-se por 3 anos. em poucos dias a lesão é encoberta por crostas com posterior fissuração e formação de uma úlcera rasa e indolente. . e engloba três entidades clínico-patológicas distintas: leishmaniose cutânea. circundada por um eritema que se espalha progressivamente. leishmaniose cutâneo-mucosa e leishmaniose cutânea difusa. mais comumente Fonsecaea paedrosos. pernas e face. frequentemente nas mãos. braços. levando a ulceração. Lesões satélites podem se desenvolver ao longo do trajeto dos vasos linfáticos. Somente a demonstração do fungo confirma o diagnóstico. 4. hiperplasia pseudoepiteliomatosa e microabcessos intra- epidérmicos. Na derme. a medida que a doença progride.E.5 – Leishmaniose A leishmaniose tegumentar americana é uma infecção da pele causada por protozoários do gênero Leishmania que têm como vetor as moscas do gênero Lutzomyia. 4. Há hiperceratose. Não se verifica a transmissão interhumana ou transplacentária. O período de incubação varia entre 2 e 8 semanas na maioria dos casos. os cortes revelam corpúsculos esféricos de bordos espessos e coloração amarronada que representam as formas vegetativas intermediárias do fungo. O acometimento da pele pode ser primário ou secundário. A lesão inicia-se como uma pápula pruriginosa. observam-se granulomas tuberculóides e infiltrado inflamatório monomorfonuclear. Adquire-se a infecção por inalação do fungo ou por implantação traumática cutâneo-mucosa.26 C. As lesões mostram hiperplasia epitelial e formação de abcessos intrepidérmicos acompanhados de processo inflamatório inespecífico ou mais frequentemente granulomatoso na derme. Corados com H. a doença ocorre em todas as idades. havendo maior prevalência no sexo masculino. A microscopia revela microorganismos no interior de histiócitos ou livres no tecido. As lesões cutâneas iniciam-se por uma pápula.. a partir de um foco interno. A leishmaniose cutânea desenvolve-se no local da picada.4 – Cromoblastomicose: Pode ser causada por seis espécies de fungos. Os trabalhadores rurais constituem o principal grupo acometido. ocorre hiperplasia da epiderme e necrose da derme.

a tuberculose cutânea classifica-se em:  Tuberculose cutânea luposa: lesões nodulares. Quanto a patôgenese. podendo resultar de propagação por contiguidade ou inoculação externa.  Tuberculose cutânea orificial: lesões ulcerosas em junções cutâneo-mucosas ou em pele contígua aos orifícios naturais.  Formas localizadas: limitam-se a um ou poucos focos. em pacientes com foco interno de tuberculose.6 – Tuberculose A tuberculose cutânea é rara no Brasil e pode apresentar-se sob diversos tipos morfológicos. laringe e ânus. A microscopia da lesão mostra reação granulomatosa necrotizante com muitas células inflamatórias e poucos microorganismos demonstráveis. A classificação pode basear-se na patôgenese ou na clínica. com o aumento do número de linfócitos. antebraço e tronco.27 Posteriormente. com predisposição as pernas. resultado da inoculação acidental do bacilo de Koch em solução de continuidade da pele. de forma secundária e tardia.  Tuberculose cutânea coliquativa: apresenta-se como um ou mais nódulos ou placas eritematovioláceas provocadas por contiguidade com linfonodos ou ossos acometidos pela tuberculose. as junções cutâneo-mucosas como septo nasal. a reação histiocitária pura evolui para um padrão granulomatoso. Distingui-se da forma cutânea por acometer. A destruição do septo nasal confere o aspecto característico de “nariz de tapir ” e o acometimento da laringe pode ter curso fatal. plasmócitos. Essas lesões secundárias desenvolvem-se muitos anos após a lesão primária e são destrutivas e desfigurantes. . Com base na clínica.  Tuberculose cutânea verrucosa: lesões verrucosas resultantes da inoculação acidental do bacilo. noduloulcerativas ou verrucosas. as manifestações cutâneas dividem-se em tuberculose primária e secundária. 4.  Tuberculóides: lesões múltiplas de distribuição simétrica resultantes de disseminação hematogênica. células epitelióides e células gigantes. A tuberculose secundária compreende três subgrupos:  Tuberculose miliar disseminada da pele: lesão papulosa provocada pela disseminação hematógena do bacilo em crianças. A leishmaniose cutâneo-mucosa inicia-se como uma leishmaniose cutânea em qualquer porção do tegumento. geralmente em região de face. A tuberculose primária corresponde ao cancro tuberculoso que acomete crianças.

de citoplasma eosinofílico. coriza e erupção cutânea generalizada. f) Molusco contagioso . A verruga plana apresenta-se como pápulas achatadas. As lesões acometem região anogenital e constituem-se de vegetações que lembram uma couve-flor. Pode-se identificar a natureza virótica das vesículas através da degeneração balonizante de Unna.7 – Doenças virais a) Herpes zóster Caracteriza-se por vesículas distribuídas no trajeto de nervos sensitivos. d) Condiloma acuminado Causado pelo vírus do papiloma humano (HPV). com um ou mais núcleos. de núcleo picnótico na porção superior da epiderme (coilocitose). erupção generalizada que deve ser distinguida da varicela. e da degeneração reticular. podendo ocorrer. embora sejam mais frequentes nas mãos. resultante da rotura celular que decorre de edema celular. À microscopia. b) Varicela Doença que cursa com febre. histologicamente. A verruga plantar constitui-se de projeções papilares recobertas por uma carapaça córnea. A verruga vulgar pode aparecer em qualquer área da pele. entretanto. diferencia-se da verruga vulgar pela acantose e papilomatose menos acentuadas. manifestam-se por pápulas circunscritas de superfície irregular. as células da metade superior da derme apresentam vacuolização citoplasmática e hipercromasia nuclear (coilocitose). representada pela degeneração das células epiteliais que tornam-se grandes. acantose. acantose. formando traves delimitantes entre as vesículas. À microscopia observa-se paraceratose. A histologia mostra hiperceratose. em alguns casos. papilomatose e células vacuolizadas volumosas. c) Verrugas Existem três categorias de verrugas: a verruga vulgar.28 4. na derme há infiltrado inflamatório e dilatação capilar e linfática. coloração pardacenta ou amarelada. amareladas ou da cor da pele. a verruga plantar e a verruga plana. papilomatose e paraceratose acentuadas. a camada córnea apresenta-se mais hipertrofiada. as lesões caracterizam-se pela formação de vesículas intra-epidérmicas provocadas pela degeneração das células da epiderme. As lesões cutâneas apresentam-se como pápulas ou vesículas que posteriormente se cobrem de crostas. a histologia assemelha-se à da verruga vulgar.

papilomatose. observando-se epiderme acantótica. de superfície rugosa e cobertas por escamas gordurosas. g) Papulose bowenóide As lesões acometem glande. Microscopicamente. havendo hiperplasia da camada malpighiana que torna-se mais proeminente a medida que se aproxima da superfície. prepúcio. A histologia da lesão é típica. normalmente múltiplo que acomete principalmente adultos. A histologia corresponde a uma neoplasia intraepitelial vulvar grau III / carcinoma in situ. apesar da conhecida ocorrência de focos de ceratose seborréica justapostos a carcinomas basocelulares e epidermóides.TUMORES: 5. com perda de estratificação e núcleos pleomórficos. períneo e vulva e constituem-se de pequenas pápulas acastanhadas. A malignização da ceratose seborréica é um evento extremamente raro. herpes simples e sarcoma de Kaposi correspondem às afecções cutâneas mais encontradas nesses pacientes. dermatite seborréica. h) Aids As lesões cutâneas constituem um achado freqüente nos pacientes com AIDS.29 Apresenta-se como pápulas de tamanho reduzido. lisas e translúcidas com umbilicação central. b) Ceratoacantoma . pardacentas. caracterizando-se por apresentação clínica atípica. As lesões podem ocorrer em qualquer porção do tegumento. acantose e ninhos de queratina de aspecto laminado em meio às células epidérmicas. Constitui-se por placas elevadas. havendo predileção por tórax e na região frontal. hipercromáticos. circunscritas. com exceção de região palmo-plantar.1 -Tumores benignos da epiderme: a) Ceratose seborréica Corresponde a um tumor benigno freqüente da pele. 5 . formando pseudocistos córneos. as células da epiderme sofrem degeneração. Candidíase oral. observam-se hiperceratose. formando os corpos de molusco caracterizados pela basofilia e pelos corpúsculos de inclusão citoplasmáticos eosonofílicos que comprimem o núcleo para a periferia.

focos de paraceratose e de acantose. Comprovaram-se vários fatores etiológicos associados a doença de Bowen que incluem exposição aos raios solares. Áreas de ceratose actínica evoluem para carcinoma espino-celular em 20% dos indivíduos. não havendo ainda um consenso. que representam a principal característica histológica da doença. Em cerca de 7% dos casos não tratados. A microscopia revela hiperceratose. notam-se mitoses em todas as camadas da epiderme e a presença de células disceratóticas. ou seja. cobertas por escamas ou crostas. 5. A lesão cresce em 1 a 3 meses. também associado a progressão de focos de ceratose actínica para carcinoma.Lesões pré –cancerosas: a) Ceratose actínica Acomete geralmente pessoas idosas. Microscopicamente. caso não tratadas. desenvolvem-se carcinomas invasivos.2 . A exposição prolongada aos raios solares parece representar um importante fator etiológico. que não ultrapassa os limites da membrana basal. Usualmente há perda da camada granulosa com paraceratose e hiperceratose suprajacentes. Manifesta-se por placas pardacentas bem circunscritas cobertas por escamas secas. de coloração rósea. interpostos com áreas de atrofia epidérmica. As lesões localizam-se geralmente em áreas expostas ao sol. geralmente único. em torno da 6ª e 7ª décadas. as células da supra-basal encontram-se desordenadas e apresentam atipias nucleares. na derme existe inflamação crônica que invade a epiderme. observa-se uma cratera central de óstio estreitado e base alargada que mostra células malpighianas hiperplásicas. infiltradas. ocorrendo principalmente em face e dorso das mãos. ingestão de arsênico e infecção pelo papiloma virus humano (HPV).30 Acomete com maior frequência indivíduos idosos. Vários estudos sugerem a possibilidade de malignização do ceratoacantoma. com atipia nuclear discreta. Apresenta-se como placas avermelhadas. mal delimitadas. Microscopicamente. Apresenta-se como um nódulo globoso. principalmente face e porção distal de membros inferiores e acometem indivíduos idosos com maior frequência. b) Doença de Bowen Corresponde a um carcinoma de células escamosas in situ. involuindo em 3 a 6 meses de forma espontânea. com crosta central preenchida por material córneo e coberta por escama ou crosta. . com núcleos grandes e hipercromáticos.

observam-se células atípicas em toda a espessura da epiderme. As células localizadas na periferia do ninho tomam um aspecto radial. metástases ocorrem em casos de doença avançada principalmente por via linfática. As lesões iniciais apresentam-se como placas eritematosas.5% dos casos. essas células invadem as camadas subjacentes. As lesões atingem principalmente regiões cutâneas expostas ao sol. podendo ocorrer ulceração nos estágios mais avançados. O termo úlcera de Marjolin têm sido usado para descrever áreas de lesão ou irritação crônicas que dão origem a neoplasias malignas. A medida que a neoplasia avança. de núcleo hipercromático e citoplasma pouco definido que formam ninhos na derme. As lesões localizam-se principalmente em face.3 . Ele se compreende uma graduação em 4 níveis de diferenciação utilizando-se a capacidade das células escamosas em apresentar desmossomos. bem delimitadas. criando o aspecto de paliçada periférica. as lesões tornam-se nodulares e. caracteriza-se pela proliferação de células basalóides. b) Carcinoma epidermóide ou espinocelular Tem tendência a ocorrer em pessoas de pele clara que se expõem excessivamente ao sol. O tumor cresce lentamente. frequentemente. Os idosos constituem o grupo mais acometido. O carcinoma de células escamosas pode. ocorrendo em 0. ulceradas. havendo cura na maioria dos pacientes por diversos métodos de tratamento. correspondendo a aproximadamente 70% das neoplasias malignas da pele. Microscopicamente. raramente. O estadiamento de Broders avalia a agressividade e o prognóstico das lesões. queratinização e formação de pérolas córneas: Grau I – bem diferenciado – grande número de pérolas córneas e queratinização individual Grau II – moderadamente diferenciado – poucas pérolas córneas. lábios inferiores e dorso das mãos.31 5. ocorrendo em região de cabeça e pescoço em 80% dos casos. desenvolver-se a partir de áreas cronicamente ulceradas ou traumatizadas e de sítios de queimadura. queratinização moderada Grau III – pouco diferenciado – raras pérolas córneas e escassa queratinização individual . metástases são raras. cobertas por escamas. mas podem eventualmente ocorrer em áreas não expostas ao sol como genitália e região sublingual. posteriormente. A lesão apresenta-se como nódulo de bordas peroladas com telangiectasias na superfície.Tumores malignos da epiderme: a) Carcinoma basocelular Corresponde a neoplasia maligna da pele mais frequente. desde ninhos formados por células poligonais volumosas até um padrão completamente anaplásico. A maioria dos carcinomas de células escamosas demonstram agressividade local. adquirindo aspectos variáveis. Microscopicamente. pavilhões auriculares.

revestidas por epiderme normal ou com hemangioma plano. Nessa forma. O tumor geralmente aparece após um curto período da iniciação da terapia e regridem com a retirada.Tumores vasculares: a) Hemangiomas São tumores extremamente comuns. especialmente na infância. Os hemangiomas cavernosos podem ocorrer na pele. raramente existe acometimento visceral. membros superiores e região de cabeça e pescoço. da 5ª a 6ª década. Apresentam-se sob diversas formas.32 Grau IV – indiferenciado – ausência de queratinização individual e pérolas córneas 5. Tipo africano endêmico: ocorre em crianças e adultos jovens que habitam a região equatorial da África. ou hemangioma capilar. Associado a AIDS: é encontrado em cerca de 10% dos doentes e frequentemente dissemina-se pelo organismo sob a forma de neoplasia maligna. quimioterapia para tumores e em tratamento prolongado com corticóides. à microscopia manifesta-se por uma massa bem delimitada. observam-se grupamentos de capilares dilatados. microscopicamente. não . O acometimento visceral é frequente. nas crianças geralmente associa-se com comprometimento generalizado de linfonodos. Parecem representar um tipo de anomalia do desenvolvimento. entretanto existem dois tipos mais frequentes: o hemangioma plano e o hemangioma cavernoso. separados por delicadas traves de tecido conjuntivo na derme. O hemangioma plano. Associado a transplantes: representa uma rara complicação da terapia imunossupressora utilizada em tranplantes de órgãos. Esse tipo de sarcoma de Kaposi tem um curso crônico. b) Sarcoma de Kaposi Existem quatro formas da doença: Tipo clássico: acomete principalmente pessoas idosas. Na pele formam-se massas subcutâneas moles. o óbito geralmente decorre outras causas. manifesta-se por manchas vermelho-vinhosas. com desenvolvimento de mais lesões. entretanto a maioria não é aparente ao nascimento. inclusive cérebro. acometendo principalmente o tronco. niveladas com a pele. separados por tecido conjuntivo escasso. Consiste em múltiplas placas ou nódulos vermelho-azulados que surgem geralmente em membros inferiores. mucosas e órgãos.4 . As lesões cutâneas tendem a ser múltiplas. constituída por espaços vasculares cavernosos amplos.

de coloração variável entre a da pele normal e tonalidades escuras. A maioria dos nevos melanocíticos aparece durante a infância e adolecência. podendo-se encontrar células multinucleadas.33 existindo correlação significativa entre a sua extensão e a gravidade do envolvimento viceral. geralmente fusiformes. Manifesta-se por pápulas pouco elevadas. circunscritas. Associa características microscópicas do nevo de junção e do nevo intradérmico. Nos quadros mais avançados. as células névicas formam conglomerados de aspecto variável permeados por tecido fibroso. moles e desprovidas de pelos. As lesões são nodulares ou polipóides com coloração avermelhada ou levemente pigmentadas. Nas crianças associam-se a exposição solar e a imunodepressão. Células névicas são melanócitos que perdem seus processos dendríticos e formam ninhos celulares. . Na derme superficial. Existem várias categorias de nevos: b) Nevo juncional Usualmente aparece na infância ou início da adolecência. O curso clínico varia de crônico a rapidamente progressivo Os aspectos microscópicos assemelham-se nas quatro variantes. apresentam-se distantes umas das outras. esparsas ou agrupadas. As células névicas podem ser ovóides ou cubóides com núcleo grande e vesiculoso ou fusiformes distribuídas concentricamente. observa-se proliferação de células fusiformes com núcleos grandes e hipercromáticos que tendem a formar capilares abortivos. as células. ocorrendo geralmente em adultos. existe aumento e dilatação dos capilares e infiltrado monomorfonuclear. com maior prevalência no sexo masculino e na etnia branca. 5. c) Nevo intradérmico Representa o nevo melanocítico mais comum. o citoplasma pode ou não conter grânulos de melanina. d) Nevo composto Variam desde mínimas lesões elevadas a estruturas polipóides. Nas fases iniciais. Na derme inferior. Microscopicamente caracteriza-se pela presença de células névicas na junção dermo-epidérmica.5 Tumores melanocíticos: a) Nevos melanocíticos Correspondem a tumores constituídos por células névicas.

Geralmente solitário. Cerca de 10% dos melanomas ocorrem na mesma família. parda e avermelhada. A presença de certos tipos de nevos melanocíticos também associam-se ao aparecimento de melanoma. entretanto estudos indicam que a exposição prolongada e contínua age como um fator protetor contra o melanoma. a exposição intermitente e intensa aos raios solares em pessoas com baixa resistência (pessoas de pele clara) representaria o fator de risco de maior importância para o aparecimento de melanoma. com contornos irregulares. g) Nevo displásico Trata-se de um nevo clinicamente distinto com características histológicas próprias e maior risco de transformação para melanoma A lesão possui caráter hereditário e ocorre em 2 a 18% da população. A maioria aparece logo após o nascimento e mede menos que 10 mm de diâmetro. Manifesta-se por máculas pigmentadas. tem predileção pela região do tronco. assim. nota-se proliferação de melanócitos fusiformes ou epitelióides envoltos por fibroplasia. Microscopicamente. Na epiderme. como nevos congênitos em grande número e nevos displásicos. f) Nevo congênito Ocorre em aproximadamente 1% dos recém-natos. cuja incidência relativa varia: . notam-se conglomerados de células névicas epitelióides ou fusiformes. existe maior quantidade de melanócitos que apresentam-se pleomórficos e vacuolados. compostos ou intradérmicos.34 e) Nevo de Spitz Forma peculiar de nevo composto que apresenta algumas características microscópicas de melanoma maligno mas. dependendo da idade em que foram removidos. ao contrário. Nevos congênitos podem ser juncionais. O nevo congênito gigante corresponde a um tipo de nevo congênito que mede em torno de 20 cm de diâmetro que evolui para melanoma maligno em 5% dos casos. não evolui com metastáses. A classificação clinicopatológica dos melanomas inclui quatro tipos. sugerindo ainda a atuação de fatores genéticos. h) Melanoma maligno O desenvolvimento de melanoma relaciona-se a exposição solar. que mesclam a coloração escura. Apresenta-se como pápulas ou nódulos avermelhados na face tronco ou extremidades. Na derme superior. localizadas na junção dermo-epidérmica e na derme superior que podem fundir-se e formar células gigantes.

Invasão da derme papilar . a epiderme pode mostrar um aspecto benigno. Manifesta-se por nódulo tumoral quase sempre único e intensamente pigmentado. Microscopicamente. O índice de sobrevida em 5 anos é de 70 %. Quando ocorre extensão para a derme. o componente invasivo pode constituir-se de melanócitos de aspecto fusiforme ou epitelióide. À microscopia. Manifesta-se por placas ou nódulos pigmentados e freqüentemente ulcerados. caracteriza-se por um componente epidérmico de melanócitos atípicos. Os melanócitos que infiltram a derme são grandes. acometendo principalmente a face e membros superiores de pessoas idosas. Microscopicamente. O estadiamento dos melanomas baseia-se no nível anatômico de invasão e na espessura do tumor. usualmente restritos a membrana basal. Há maior prevalência em idosos e no sexo masculino. A sobrevida em 5 anos é de 50 a 60 %. com diferentes graus de atipia celular. observa-se infiltração da derme por melanócitos epitelióides ovais ou arredondados que invadem a epiderme suprajacente. Melanoma acral lentiginoso: Ocorre em região palmoplantar e sublingual.35  Lentigo maligno-melanoma (5-10%)  Melanoma maligno extensivo superficial ou pagetóide (50-75%)  Melanoma maligno nodular (15-35%)  Melanoma acral lentiginoso (5-10%) Lentigo maligno-melanoma: Manifesta-se por pequenas tumorações preto-azuladas. A lesão apresenta coloração variável e margem mal delimitada. Melanoma maligno extensivo superficial ou pagetóide: Pode se desenvolver em qualquer porção do tegumento. envolvidos por um halo claro ou intensamente pigmentados com processos dendríticos. A infiltração da derme pode mostrar melanócitos epitelióides ou fusiformes. A sobrevida em 5 anos gira em torno de 15 %. A sobrevida em 5 anos é em torno de 80 %. acometendo todas as faixas etárias. manifesta-se pela proliferação de melanócitos atípicos em todos os níveis da epiderme. Os níveis de Clark classificam os melanomas de acordo com a extensão anatômica da invasão: I .Confinado a epiderme II . acometendo predominantemente pacientes negros. Melanoma maligno nodular: Pode originar-se de pele normal ou de nevos juncionais ou compostos.

Robbins pathologic basis of disease – 6 th Edition. Oxford University Press. 3) Filho.Invasão da trnsição entre a derme papilar e reticular IV . Oxford Textbook of Pathology. Os que apresentavam índices entre 0. Editora Guanabara-Koogan. New York. considerando que melanomas com menos de 0. 1999.Invasão da derme reticular V . V. et al. 2) Contran. Os melanomas têm comportamento biológico agressivo. Saunders Company. Bogliolo Patologia – 6ª Edição. evoluindo precocemente para metástases linfáticas e hematogênicas. . W.B.5mm apresentariam prognóstico incerto ou comportamento indermediário e aqueles que apresentavam mais que 1.36 III .Invasão da gordura subcutânea Breslow classificou os melanomas malignos cutâneos quanto a espessura.76 mm apresentam bom prognóstico. USA.T. O´D... S. 1992. Robbins...B. 2000.5mm de índice de Breslow teriam pior prognóstico. Rio de Janeiro. G. S. LEITURA COMPLEMENTAR RECOMENDADA 1) McGee. R. et al. Kumar. J.76 a 1.