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DEFEITOS DA PAREDE

ABDOMINAL ANTERIOR
ONFALOCELE E
GASTROSQUISE
Maurcia Cammarota
Hospital Regional da Asa Sul
(HRAS)
www.paulomargotto.com.br

6/6/2008

ANOMALIAS DA PAREDE
ANTERIOR

ONFALOCELE
Vsceras exteriorizadas, recobertas por
membranas: mnio e peritnio parietal (cordo
umbilical, que se continua no pice do defeito)
Em 10 a 38% dos casos so encontradas
anomalias cromossmicas
At 40% de anomalias associadas

ONFALOCELE

ONFALOCELE

GASTROSQUISE
Defeito da parede abdominal
para-umbilical
geralmente direita
vsceras exteriorizadas, livres no
lquido amnitico; o defeito lateral a
um cordo umbilical ntegro

GASTROSQUISE

GASTROSQUISE

HISTRIA ...
1634 - Par, primeiro
relato de uma onfalocele
1803 - primeiro sucesso
de tratamento
1814 - Scarpa: anomalias associadas x
mortalidade
1887 - Olshaousen: retalhos de pele

HISTRIA ...
1899 - Ahlfeld: curativos com lcool
1957 - Grob: uso de mercuriocromo
1948 - Gross: uso de retalhos de pele
para tratar onfaloceles gigantes

HISTRIA ...
1733 - Calder: primeira documentao
de uma gastrosquise
1952 - Moore e Stokes apresentaram
os atuais critrios de classificao
1966 - Izant: distenso manual da
parede
1967 - Schuster: idealizou o silo

EMBRIOLOGIA
2 semanas: embrio disco trilaminar

4a. Semana: dobramento do embrio

EMBRIOLOGIA

EMBRIOLOGIA

EMBRIOLOGIA
Dobramento do embrio: 4 pregas:
Prega ceflica parede torcica e
epigstrica
Pregas laterais fecham o intestino
mdio e formam as paredes laterais
Prega caudal intestino posterior,
bexiga e parede hipogstrica

EMBRIOLOGIA

EMBRIOLOGIA

EMBRIOLOGIA

as pregas se encontram formando o anel umbilical


(4a. Semana)

EMBRIOLOGIA
6a.. Semana: crescimento do intestino
mdio
Herniao fisiolgica do intestino atravs
do anel umbilical
Rotao e retorno das alas para dentro da
cavidade, at o final da 10a. semana.

EMBRIOLOGIA

EMBRIOGNESE DOS
DEFEITOS
Controversa
Duhamel em 1963: falha na
morfognese da parede do corpo
prega ceflica celosomias superiores
prega caudal celosomias inferiores
pregas laterais celosomias mdias

EMBRIOGNESE DOS
DEFEITOS
Duhamel em 1963:
Gastrosquise: falha na direfenciao
do mesnquima embrionrio das pregas
laterais

Hoyme acidentes vasculares


precoces comprometendo a artria
onfalomesentrica

ETIOLOGIA
Estudos experimentais implicam:
deficincia de folato
salicilatos
hipxia

H relatos de casos em familiares, mas


no h nenhuma comprovao de fatores
hereditrios

EPIDEMIOLOGIA
Incidncia combinada: 1: 2000

gastrosquise: com idade materna

Distribuio semelhante entre os sexos


onfalocele 1,5:1

Distribuio geogrfica e racial


semelhante
Determinantes de prematuridade
Gastrosquise: RCIU

ONFALOCELE

ONFALOCELE ROTA

CORREO CIRRGICA

CORREO CIRRGICA

GASTROSQUISE

CORREO CIRRGICA

CORREO CIRRGICA

CORREO CIRRGICA

CORREO CIRRGICA

CORREO CIRRGICA

CORREO CIRRGICA