BAB II

TINJAUAN PUSTAKA
SKLERODERMA
I.

DEFINISI
Skleroderma atau sistemik sklerosis dalam bahasa Yunani
mempunyai arti scleros (keras) dan derma (kulit). Skleroderma adalah
penyakit autoimun kronis dimana sel-sel tertentu dalam tubuh
memproduksi kolagen secara berlebihan. Kolagen merupakan suatu
protein yang ditemukan di dalam kulit dan jaringan sehingga jumlah
kolagen yang diproduksi berlebihan akan disimpan di dalam tubuh dan
menyebabkan

pengerasan

pada

kulit

dan

jaringan

(fibrosis).

Pengerasan pada kulit dan jaringan dapat mengakibatkan kerusakan
pada pembuluh darah dan mempengaruhi fungsi dari organ-organ
dalam tubuh penderita.
II.

EPIDEMIOLOGI
Skleroderma ditemukan pada seluruh ras yang ada di dunia.
Prevalensi kejadian pada perempuan empat kali lebih besar daripada
lelaki. Hasil penelitian di Amerika Serikat menunjukkan bahwa kasus
ini dialami 1 : 10.000 orang. Skleroderma dapat terjadi pada seseorang
yang mempunyai keluarga dengan riwayat penyakit ini, tetapi dalam
banyak kasus skleroderma terjadi pada seseorang dalam keluarga ang
tidak mempunyai riwayat penyakit ini.

III.

ETIOLOGI
Penyebab dari skleroderma belum diketahui secara pasti hingga
saat ini. Hingga saat ini para ilmuwan masih meyakini bahwa
skleroderma terjadi akibat proses autoimun yang kronis di dalam
tubuh.

Faktor-faktor resiko yang hingga saat ini diyakini adalah

adanya pengaruh secara genetik dan jenis kelamin dimana wanita lebih
sering terkena daripada pria dengan perbandingan 4:1.
IV.

PATOFISIOLOGI

1

Sklerosis sistemik/Skleroderma sistemik dibagi menjadi : a. Perubahan fibrotik dalam jaringan akan menyebabkan penurunan elastisitas kulit dan gangguan mobilitas pada persendian sehingga pada akhirnya jaringan akan mengalami degenerasi dan gangguan fungsional. R:Raynaud’s phenomenon adalah perubahan ujung-ujung jari tangan. Pada awalnya penderita akan mengalami edema sebagai respon inflamasi sehingga kulit akan nampak kencang dan mengkilap. Hal ini dapat menyebabkan adanya kerusakan pada ujung jari dan kematian jaringan yang luas pada ujung jari. V. Kolagen yang insoluble akan terbentuk dan tertimbun secara berlebihan pada kulit dan jaringan. Rangkaian peristiwa ini akan terjadi pada pembuluh darah. 2 . Sklerosis Sistemik Sklerosis sistemik biasanya terjadi pada organ-organ dan sistem pada tubuh kita. Lama-lama kulit akan mengalami perubahan fibrotik akibat adanya penumpukan kolagen berlebihan dalam jaringan. KLASIFIKASI Skleroderma dibagi menjadi 2 tipe yaitu sklerosis sistemik dan sklerosis lokal. kaki.Sel-sel mononuklear berkumpul pada kulit dan menstimulasi limfokin merangsang pembentukan prokolagen. lutut atau jari-jari. yaitu : C: Calcinosis adalah pembentukan kalsium di bawah kulit yang terlihat sebagai daerah keras berwarna keputihan di permukaan kulit yang terdapat pada siku. Limited Skleroderma Pada SS (Sklerosis Sistemik) limited skleroderma akan ditemukan adanya sindroma CREST. Hal ini diakibatkan oleh adanya spasme pembuluh arteri kecil yang menyuplai darah ke jari tangan. organ-organ dalam tubuh dan berbagai sistem pada tubuh sehingga penyakit ini berpotensi menimbulkan kematian. kaki menjadi berwarna kebiruan dan pucat kemudian memerah bila terpapar suhu yang terlalu panas atau dingin. 1.

tangan dan mulut belakang bibir. dll. T: Telengiectasis adalah daerah merah kecil yang sering muncul pada daerah wajah. Tanda yang sering muncul adalah makula atau plaque dengan diameter beberapa sentimeter. gagal jantung kongestif atau karena munculnya jaringan fibrosis pada otot jantung. S: Sclerodactyly adalah penebalan lokal kulit pada jari tangan atau kaki yang mengakibatkan keterbatasan gerak. Sklerosis Lokalisata Sklerosis lokalisata atau skleroderma lokalisata dibedakan dari skleroderma sistemik berdasarkan morfologi kutaneus dan secara klinis skleroderma lokalisata tisak mempunyai gejala klinis sistemik. Diffuse Skleroderma Pada jenis ini sering terjadi gangguan sistem pernafasan ditandai dengan munculnya dispneu yang bersifat progresif dan batuk kering berkepanjangan akibat adanya gangguan pada paru-paru. Morphea Generalisata 3 . Hal ini berawal dari hipopigmentasi atau hiperpigmentasi yang keras. b. Daerah ini akan memucat jika ditekan. Skleroderma lokalisata dibagi menjad : a. 2. Cutaneus Morphea Lebih sering menyerang pada wanita dibandingkan dengan pria. Gangguan pada sistem kardiovaskuler akan menyebabkan sesak nafas akibat adanya efusi pericardial. Gangguan pada sistem muskuloskeletal menyebabkan nyeri sendi.E: Esophagus hardening ditandai dengan menurunnya fungsi otot dari dua per tiga esophagus bagian bawah. Hal ini dapat menyebabkan kerusakan yang cukup luas pada esophagus sehingga memungkinkan untuk terjadinya refluks asam lambung. rasa kembung dalam perut dan sulitnya makanan untuk ditelan. nyeri otot. b. keterbatasan gerak sendi.

E : Eshopagheal hardening ( Pengerasan esofagus ). c. 2. Dapat terjadi gagal ginjal yang bersifat progresif. Ventrikel kiri jantung akan terkena sehingga dapat mengakibatkan gagal jantung yang kongestif. 3. 2. Kerutan dan garis kulit pada wajah dan seluruh tubuh mulai menghilang. Pada paru-paru akan terbentuk jaringan fibrosis yang akan menghambat respirasi. MANIFESTASI KLINIS Skleroderma mempunyai manifestasi klinis yang khas yaitu : 1. Ekstremitas menjadi kaku dan mobilitasnya menurun. Keadaan ini akan berlangsung selama bertahun-tahun perubahan ini akan terlokalisasi pada kedua tangan dan dan kaki. Gangguan pada saluran cerna yang terjadi akibat adanya sklerosing mukosa intestinal dan 5. Lambat laun wajah akan menjadi kaku tanpa ekspresi mirip dengan boneka dan garis-garis senyum di wajah menghilang. Pasien akan menunjukkan sejumlah gejala yang disebut sebagai syndrome CREST yaitu : C : Carcinocis ( Pengendapan kalsium dalam jaringan ). Esofagus akan mengeras sehingga mengganggu gerakan makanan. VI. Linear Skleroderma Bentuk ini ditandai dengan multipel kulit lesi pada area yang mengeras bergerombol yang disertai dengan perubahan pigmen yang menyilang pada sendi dan terkadang dapet menyebabkan kontraktur sehingga dapat menyebabkan deformitas. Seiring berjalannya waktu perubahan-perubahan tersebut akan mengakibatkan gangguan pada organ-organ dalam tubuh diantaranya : 1. 3. 4.Bentuk ini merupakan bentuk skleroderma lokalisata yang sudah parah yang ditandai dengan permukaan tubuh yang luas. 4 . R : Raynaud’s phenomenon (perubahan ujung jari menjadi kebiruan dan pucat). Kulit dan jaringan keras dan kaku sehingga jaringan-jaringan yang berada di bawah kulit sulit untuk dicubit.

VIII. Terapi pada pasien skleroderma dibagi menjadi : 1. abdomen yang akan menunjukkan adanya gejala manifestasi klinis pada organ-organ dan jaringan yang terkena skleroderma. Pengobatan lain yang dilaporkan telah berhasil meliputi D-penicillamine. 2. Medikamentosa Terapi skleroderma sekarang difokuskan pada terapi vaskuler dan immunomodulasi. DL. methotrexate dengan atau tanpa 5 . T: Telengiectasis ( Dilatasi kapiler yang membentuk lesi vaskuler). DIAGNOSIS Untuk diagnosis skleroderma tidak ada pemeriksaan yang dapat menyimpulkan diagnosis tersebut. Selain memerlukan konseling pasien dengan skleroderma juga memerlukan terapi rehabilitasi medis untuk menjaga fungsi dari ekstremitas dan organ-organ dalam tubuh pasien. calcitrol oral. methotrexate. skin biopsy (gold standart). Non Medikamentosa Pasien juga memerlukan konseling pribadi dengan dokter untuk memupuk kepercayaan dirinya. barium enema. Pengobatan immunomodulasi yang telah dicoba dan memberikan hasil signifikan adalah cyclosporine A. VII. LFT. Setiap gejala klinis diberikan terapi sesuai keluhan yang dirasakan pasien. thorax. Selain ANA test dapat dilakukan pemeriksaan meliputi Foto rontgen thorax. CT scan kepala. calcipotrine topical.S: Sclerodactyly ( Skleroderma pada jari-jari ). USG abdomen. PENATALAKSANAAN Terapi skleroderma tergantung pada manifestasi klinis yang dirasakan oleh pasien. UL. cychlophospamide. Anamnesis lengkap. pemantauan tanda-tanda vital. pemeriksaan penunjang lengkap diantaranya ANA (Antinuclear antibodies) test jika hasilnya positif menunjukkan adanya penyakit autoimun. abdomen. EKG.

IX. imiquimod topikal. Terjadinya fibrosis pada organ vital paru-paru dan jantung 4. 6 . KOMPLIKASI Komplikasi yang dapat terjadi adalah : 1. Depresi karena penurunan rasa percaya diri. Kerusakan permanen pada organ-organ vital karena ada pengerasan 5. Kerusakan otot-otot halus pada saluran pencernaan 2.kombinasi dengan kortikosteroid. Kekurangan gizi akibat penyerapan sari-sari makanan terganggu 3. tretionin topikal dengan ammonium lactate.

Prof. 2006. Ed ke-3. P. Hematologi Klinik Ringkas. Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. Penerbit Buku Kedokteran EGC. Stuttgart. Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine. 7 . B. Katz SI. EGC. Patofisiologi : Konsep Klinis Proses-Proses Penyakit. Thieme Clinical Companions. Denton CP. Price. Leffel DJ. In: Wolf K. I. Ed ke-7. Paus R. Dermatology. Goldsmith LA. Falanga V.. Ed ke-4. Gilchrest BA. editors. Morphea. Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia : Jakarta. Leffel J. Editors. Dr. 2008. Goldsmith LA. Paller AS. Sylvia A. Paller AS.DAFTAR PUSTAKA Bakta. Killoran CE. Ed ke-7. P.216-21. Scleroderma (Systemic Sclerosis). Jakarta. 1553-62 Djuanda. Jakarta. 2006. Mc. Graw-Hill. Mc. New York. Burdgorf W. P. Black CM. 2008. Graw –Hill. Sterry W. Gilchrest BA. In: Wolf K. Katz SI. New York.543-6. Adhi.