LAPORAN PENDAHULUAN

HIRSCHPRUNG DISEASE
untuk Memenuhi Tugas Profesi Departemen Pediatrik di Ruang 15

Oleh:
Isa Ariyanti
105070200131005

PROGRAM PROFESI NERS
JURUSAN ILMU KEPERAWATAN
FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS BRAWIJAYA
MALANG
2015
Outline :

Pemeriksaan Penunjang 8. Komplikasi 10. Etiologi 4. Faktor Resiko 5. Manifestasi Klinis 6. Klasifikasi 3. Asuhan Keperawatan DEFINISI .1. Patofisiologi 7. Definisi 2. Penatalaksanaan 9.

Tampil pada usia muda dengan konstipasi parah. dkk. jika jaringan submukosa dicakup. Enema barium bisa menunjukkan penyempitan segmen dengan dilatasi colon di proksimal. Ditemukan sama banyak pada anak laki – laki maupun perempuan. dan ketidakadaan ini menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya peristaltik serta tidak adanya evakuasi usus spontan (Betz. Penyakit Hirschsprung segmen pendek Segmen aganglionosis mulai dari anus sampai sigmoid. bahkan dapat mengenai seluruh kolon atau usus halus. 10 % sampai seluruh kolon dan sekitarnya 5 % dapat mengenai seluruh usus sampai pilorus. Hirschsprung atau Mega Colon adalah penyakit yang tidak adanya sel – sel ganglion dalam rectum atau bagian rektosigmoid colon. Okamoto dan Ueda mempostulasikan bahwa hal ini disebabkan oleh karena kegagalan migrasi . dapat dibedakan menjadi 2 tipe. ini merupakan 70% dari kasus penyakit Hirschsprung dan lebih sering ditemukan pada anak laki – laki daripada perempuan. Penyakit Hirschsprung segmen panjang Kelainan dapat melebihi sigmoid. Biopsi rectum bisa mengkonfirmasi diagnosis. Terapi simtomatik bisa bermanfaat. Holdstock. mulai dari spingter ani internus ke arah proksimal. Dikenalkan pertama kali oleh Hirschprung tahun 1886. (Ngastiyah. 1) Ketiadaan sel-sel ganglion Ketiadaan sel-sel ganglion pada lapisan submukosa (Meissner) dan pleksus myenteric (Auerbach) pada usus bagian distal merupakan tanda patologis untuk Hirschsprung’s disease.Penyakit Hisprung (Hirschprung) adalah kelainan bawaan penyebab gangguan pasase usus (Arif Mansjoer. Penyakit hisprung disebabkan oleh tak adanya sel ganglion kongenital dalam pleksus intramural usus besar. b. 2000). Segmen yang terkena bisa sangat pendek. 1997) ETIOLOGI Penyakit ini disebabkan aganglionosis Meissner dan Aurbach dalam lapisan dinding usus. yaitu : a. tetapi kebanyakan pasien memerlukan pembedahan (G. 70 % terbatas di daerah rektosigmoid. 1991). Cecily & Sowden : 2000). KLASIFIKASI Berdasarkan panjang segmen yang terkena.

Sinyal dari gen ini diperlukan untuk perkembangan dan pematangan sel-sel neural crest yang mempersarafi colon. Mutasi RET dapat menyebabkan hilangnya sinyal pada tingkat molekular yang diperlukan dalam pertubuhan sel dan diferensiasi ganglia enterik.2. mengajukan suatu mekanisme autoimun pada perkembangan penyakit ini. biasanya yang sporadis. Defek dari mutasi genetik ini adalah mengganggu atau menghambat pensinyalan yang penting untuk perkembangan normal dari sistem saraf enterik. 4) Matriks protein ekstraselular Matriks protein ekstraseluler adalah hal penting dalam perlekatan sel dan pergerkan dalam perkembangan tahap awal.yang berlokasi pada kromosom 10q11. imunologis. Mutasi pada proto-oncogene RET diwariskan dengan pola dominan autosom dengan 50 sampai 70% penetrasi dan ditemukan dalam sekitar 50% kasus familial dan pada hanya 15 sampai 20% kasus spordis. Endothelian-3 gene baru-baru ini telah diajukan sebagai gen yang rentan juga. differensiasi. vaskular. Teori terbaru mengajukan bahwa neuroblasts mungkin bisa ada namun gagal untuk berkembang menjadi ganglia dewasa yang berfungsi atau bahwa mereka mengalami hambatan sewaktu bermigrasi atau mengalami kerusakan karena elemen-elemen di dalam lingkungn mikro dalam dinding usus. dan kolonisasi dari sel-sel ini mingkin terletak pada genetik. Suatu peningkatan bermakna dari antigen major histocompatibility complex (MHC) kelas 2 telah terbukti terdapat pada segmen aganglionik dari usus pasien dengan penyakit Hirschsprung.dari sel-sel neural crest vagal servikal dari esofagus ke anus pada minggu ke 5 smpai 12 kehamilan. telah ditemukan dalam kaitannya dengan penyakit Hirschsprung segmen panjang dan familial. Faktor-faktor yang dapat mengganggu migrasi. Kadar glycoproteins . namun tidak ditemukan pada usus dengan ganglionik normal pada kontrol. 3) Kelainan dalam lingkungan mikro dinding usus Kelainan dalam lingkungan mikro pada dinding usus dapat mencegah migrasi sel-sel neural crest normal ataupun diferensiasinya. 2) Mutasi pada RED-oncogen Mutasi pada RET proto-oncogene. atau mekanisme lainnya. Gen lainnya yang rentan untuk penyakit Hirschsprung adalah endothelin-B receptor gene (EDNRB) yang berlokasi pada kromososm 13q22. proliferasi. Mutasi pada gen ini paling sering ditemukan pada penyakit nonfamilial dan short-segment. Mutasi pada gen EDNRB diwariskan dengan pola pseudodominan dan ditemukan hanya pada 5% dari kasus.

Tampak malas mengkonsumsi cairan. muntah.laminin dan kolagen tipe IV yang tinggi dalam matriks telah ditemukan dalam segmen usus aganglionik. Perubahan dalam lingkungan mikro di dalam usus ini dapat mencegah migrasi sel-sel normal neural crest dan memiliki peranan dalam etiologi dari penyakit Hirschsprung. distensi . Gejala penyakit hisprung adalah obstruksi usus letak rendah. Kostipasi ringan enterokolitis dengan diare. 2000). Gejala ringan berupa konstipasi selama beberapa minggu atau bulan yang diikuti dengan obstruksi usus akut. dan dehidrasi. FAKTOR RESIKO Mortalitalitas / Morbiditas - Penyakit hirschsprung ditemukan barkaitan dengan beberapa penyakit diantaranya : o Down syndrome o Neurocristopathy syndromes o Waardenburg-Shah syndrome o Yemenite deaf-blind syndrome o Piebaldism o Goldberg-Shprintzen syndrome o Multiple endocrine neoplasia type II o Congenital central hypoventilation syndrome MANIFESTASI KLINIS Pada bayi baru tidak bisa mengeluarkan meconium dalam 24 – 48 jam pertama setelah lahir. bayi dengan penyakit hisprung dapat menunjukkan gejala klinis sebagai berikut : a) Obstruksi total saat lahir dengan muntah b) Distensi abdomen dan ketidakadaan evakuasi meconium Keterlambatan evakuasi meconium diikuti obstruksi konstipasi. muntah bercampur dengan cairan empedu dan distensi abdomen (Nelson.

Tinja seperti pita dan berbau busuk c. berat badan bayi tidak akan bertambah dan akan terjadi gangguan pertumbuhan (Budi. Pada bayi Biasanya bayi baru lahir akan mengeluarkan tinja pertamanya (meconium) dalam 24 jam pertama.gejala bersifat kronis : a. d. Distensi abdomen d. Jika dibiarkan lebih lama. Muntah berwarna hijau c. Pada anak-anak Pada anak usia diatas 3 tahun. 2010). . Gejala yang muncul : a. Bila telah timbul enterokolitis nikrotiskans terjadi distensi abdomen hebat dan diare berbau busuk yang dapat berdarah (Nelson. Tidak dapat meningkatkan berat badan Konstipasi Pembesaran perut Diare cair yang keluar seperti disemprot Demam dan kelelahan. Konstipasi b. Malas makan (ASI) b. Selain itu perut bayi juga akan terlihat menggembung disertai muntah. tinja akan terlambat keluar atau bahkan tidak keluar sama sekali. Maka dari itu bagian yang abnormal akan mengalami kontraksi di segmen bagian distal sehingga bagian yang normal akan mengalami dilatasi di bagian proksimalnya. Pembesaran perut (membuncit) Pada usia pertumbuhan 1 – 3 tahun : a. Pergerakan usus yang dapat terlihat saat di inspeksi (seperti gelombang) g. Bagian aganglionik selalu terdapat di bagian distal rektum. bahkan sulit untuk defekasi. Manifestasi berdasarkan usia : 1. e. b. PATOFISIOLOGI Kelainan pada penyakit ini berhubungan dengan spasme pada distal colon dan sphincter anus internal sehingga terjadi obstruksi. c. 2002). dan demam. Defekasi tidak teratur. Namun pada bayi yang menderita hisprung. Biasanya tampak kurang nutrisi dan anemia f.abdominal. adalah tanda-tanda dari radang usus halus yang dapat mengancam jiwa 2. Adanya feses yang menyemprot pada saat colok dubur merupakan tanda yang khas. Adanya massa difecal dapat dipalpasi e.

aliran darah pada segmen tersebut. defisiensi vitamin B1. sehingga tidak terjadi diferensiasi menjadi sel Schwann’s dan sel saraf lainnya.Dasar patofisiologi dari penyakit Hirschprung adalah tidak adanya gelombang propulsive dan abnormalitas atau hilangnya relaksasi dari sphincter anus internus yang disebabkan aganglionosis. Kerusakan iskemik pada sel ganglion karena aliran darah yang inadekuat. Hipoganglionosis kadang mengenai sebagian panjang kolon namun ada pula yang mengenai seluruh kolon Imaturitas dari sel ganglion Sel ganglion yang imatur dengan dendrite yang kecil dikenali dengan pemeriksaan LDH (laktat dehidrogenase). Aktivitas enzim ini rendah pada minggu pertama kehidupan. Duhamel. Hipoganglionosis adalah keadaan dimana jumlah sel ganglion kurang dari 10 kali dari jumlah normal dan kerapatan sel berkurang 5 kali dari jumlah normal. Pematangan dari sel ganglion ditentukan oleh reaksi SDH yang memerlukan waktu pematangan penuh selama 2 sampai 4 tahun. hipoganglionosis atau disganglionosis pada usus besar. Hipoaganglionosis Pada proximal segmen dari bagian aganglion terdapat area hipoganglionosis. atau Soave. Kerusakan sel ganglion Aganglionosis dan hipoganglionosis yang didapa dapat berasal dari vaskular atau nonvaskular. akibat tindakan pull through secara Swenson. Yang termasuk penyebab nonvascular adalah infeksi Trypanosoma cruzi (penyakit Chagas). PEMERIKSAAN PENUNJANG Pemeriksaan yang digunakan untuk membantu mendiagnosa penyakit Hirschprung dapat mencakup: 1) Foto Polos Abdomen (BNO) Foto polos abdomen dapat memperlihatkan loop distensi usus dengan penumpukan udara di daerah rektum. Pada kolon inervasi jumlah plexus myentricus berkurang 50% dari normal. Hipogenesis adalah hubungan antara imaturitas dan hipoganglionosis. Area tersebut dapat juga merupakan terisolasi. infeksi kronis seperti tuberculosis. Pemeriksaan radiologi merupakan . Sel saraf imatur tidak memiliki sitoplasma yang dapat menghasilkan dehidrogenase. Pematangan dari sel ganglion diketahui dipengaruhi oleh reaksi succinyldehydrogenase (SDH).

Gambar 3. terlihat di proksimal daerah penyempitan ke arah daerah dilatasi. Daerah rektosigmoid tidak terisi udara. dimana akan dijumpai 3 tanda khas: . Sedangkan pada penderita yang bukan Hirschsprung namun disertai dengan obstipasi kronis. Gambaran khasnya adalah terlihatnya barium yang membaur dengan feces kearah proksimal kolon. Pada foto posisi tengkurap kadang-kadang terlihat jelas bayangan udara dalam rektosigmoid dengan tanda-tanda klasik penyakit Hirschsprung. Gambar 4. Apabila dari foto barium enema tidak terlihat tanda-tanda khas HD. Foto polos abdomen menunjukkan dilatasi usus dan daerah rektosigmoid tidak terisi udara. Pada foto polos abdomen dapat dijumpai gambaran obstruksi usus letak rendah. Penyakit Hirschprung. . meski pada bayi sulit untuk membedakan usus halus dan usus besar. maka barium terlihat menggumpal di daerah rektum dan sigmoid.Tampak daerah penyempitan di bagian rektum ke proksimal yang - panjangnya bervariasi. maka dapat dilanjutkan dengan foto retensi barium. yakni foto setelah 2448 jam barium dibiarkan membaur dengan feces. Bayangan udara dalam kolon pada neonatus jarang dapat bayangan udara dalam usus halus. dilatasi sigmoid dan daerah transisi yang melebar. Terdapat daerah transisi.pemeriksaan yang penting pada penyakit Hirschsprung. 2) Barium enema Pemeriksaan yang merupakan standard dalam menegakkan diagnosa Hirschsprung adalah barium enema. Terlihat gambar barium enema penderita Hirschprung. Terdapat daerah pelebaran lumen di proksimal daerah transisi. Tampak rektum yang mengalami penyempitan.

seseorang mengencangkan otot spinkter seperti mencegah sesuatu keluar. penyakit Hirschprung memerlukan diagnosis klinik secepat dan intervensi terapi secepat mungkin. Mendorong. biopsi fullthickness biopsi diperlukan untuk mengkonfirmasi penyakit Hirschsprung. . pasien diminta untuk memeras. Saat memeras. penyakit Hirschsprung tidak terbukti. Karena tidak melibatkan pemotongan jaringan kolon maka tidak diperlukan anestesi. untuk mendapatkan hasil terapi yang sebaik-baiknya. Dokter mengambil bagian sangat kecil dari rektum untuk dilihat di bawah mikroskop. Pada biopsi full-thickness lebih banyak jaringan dari lapisan yang lebih dalam dikeluarkan secara bedah untuk kemudian diperiksai di bawah mikroskop. Tekanan otot spinkter anal diukur selama aktivitas. Ano-rektal manometri mengukur tekanan dari otot sfingter anal dan seberapa baik seorang dapat merasakan perbedaan sensasi dari rektum yang penuh. santai. Pada anak-anak yang memiliki penyakit Hirschsprung otot pada rektum tidak relaksasi secara normal.3) Anal manometri (balon ditiupkan dalam rektum untuk mengukur tekanan dalam rektum) Sebuah balon kecil ditiupkan pada rektum. seseorang seolah mencoba seperti pergerakan usus. Jika tidak terdapat sel-sel ganglion pada jaringan contoh. Tes ini biasanya berhasil pada anak-anak yang kooperatif dan dewasa. dan mendorong. Pada biopsi hisap. Anak-anak dengan penyakit Hirschsprung akan tidak memiliki sel-sel ganglion pada sampel yang diambil. neonatus dengan penyakit Hirschprung terutama menderita gizi buruk disebabkan buruknya pemberian makanan dan keadaan kesehatan yang disebabkan oleh obstuksi gastrointestinal. jaringan dikeluarkan dari kolon dengan menggunakan alat penghisap. Tidak adanya sel-sel ganglion menunjukkan penyakit Hirschsprung. PENATALAKSANAAN Seperti kelainan kongenital lainnya. 4) Biopsi rektum Ini merupakan tes paling akurat untuk penyakit Hirschsprung. Selama tes. 1) Pre operatif a. Diet Pada periode preoperatif. Jika biopsi menunjukkan adanya ganglion.

Pada dasarnya.Sebagian besar memerlukan resulsitasi cairan dan nutrisi parenteral. Dengan meninggalkan 2-3 cm rektum distal dari linea dentata. Untuk mempersiapkan usus adalah dengan dekompresi rektum dan kolon melalui serangkaian pemeriksaan dan pemasangan irigasi tuba rektal dalam 24-48 jam sebelum pembedahan. Prosedur Swenson Orvar swenson dan Bill (1948) adalah yang mula-mula memperkenalkan operasi tarik terobos (pull-through) sebagai tindakan bedah definitif pada penyakit Hirschsprung. Manfaat lain dari kolostomi adalah menurunkan angka kematian pada saat dilakukan tindakan bedah definitif dan mengecilkan kaliber usus pada penderita penyakit Hirschsprung yang telah besar sehingga memungkinkan dilakukan anastomose. Terapi farmakologik Terapi farmakologik pada bayi dan anak-anak dengan penyakit Hirschprung dimaksudkan untuk mempersiapkan usus atau untuk terapi komplikasinya. Antibiotik oral dan intravena diberikan dalam beberapa jam sebelum pembedahan. yaitu dengan hanya menyisakan 2 cm rektum bagian anterior dan 0.5-1 cm rektum posterior. Oleh sebab itu Swenson memperbaiki metode operasinya (tahun 1964) dengan melakukan spinkterektomi posterior. b. Meskipun demikian bayi dengan penyakit Hirschprung yang didiagnosis melalui suction rectal biopsy dapat diberikan larutan rehidrasi oral sebanyak 15 mL/kg tiap 3 jam selama dilatasi rectal preoperative dan irigasi rectal. . Tindakan ini dimaksudkan guna menghilangkan obstruksi usus dan mencegah enterokolitis sebagai salah satu komplikasi yang berbahaya. Tidakan bedah definitif pada penyakit Hirschprung dapat dilakukan dengan berbagai taknik antara lain: a. operasi yang dilakukan adalah rektosigmoidektomi dengan preservasi spinkter ani. sehingga dalam pengamatan pasca operasi masih sering dijumpai spasme rektum yang ditinggalkan. 2) Operatif Tergantung pada jenis segmen yang terkena. sebenarnya adalah meninggalkan daerah aganglionik. Tindakan bedah sementara pada penderita penyakit Hirschsprung adalah berupa kolostomi pada usus yang memiliki ganglion normal paling distal.

untuk mencegah - inkontinensia. Modifikasi Ikeda: Ikeda membuat klem khusus untuk melakukan - anastomose. diantaranya sering terjadi stenosis.5 cm.Prosedur Swenson dimulai dengan approach ke intra abdomen. melakukan biopsi eksisi otot rektum. diantaranya: . yakni pada hari ke-7-14 pasca bedah dengan memotong kolon yang prolaps dan pemasangan 2 buah klem. Prosedur Duhamel Prosedur ini diperkenalkan Duhamel tahun 1956 untuk mengatasi kesulitan diseksi pelvis pada prosedur Swenson. selanjunya dilakukan anastomose end to end dengan kolon proksimal yang telah ditarik terobos tadi. Anastomose dikerjakan secara tidak langsung. kemudian bagian distal rektum diprolapskan melewati saluran anal ke dunia luar sehingga saluran anal menjadi terbalik. usus dikembalikan ke kavum pelvis/ abdomen. kedua klem . Oleh sebab itu dilakukan beberapa modifikasi prosedur Duhamel. Modifikasi Talbert dan Ravitch: Modifikasi berupa pemakaian stapler - untuk melakukan anastomose side to side yang panjang.5-1 cm pada bagian posterior. Setelah anastomose selesai. b. menyatukan dinding posterior rektum yang aganglionik dengan dinding anterior kolon proksimal yang ganglionik sehingga membentuk rongga baru dengan anastomose end to side. mukosa dan sero-muskuler. Anastomose dilakukan dengan 2 lapis jahitan. diseksi rektum ke bawah hingga dasar pelvis dengan cara diseksi serapat mungkin ke dinding rektum. Selanjutnya dilakukan reperitonealisasi.Modifikasi Grob (1959) : Anastomose dengan pemasangan 2 buah klem melalui sayatan endoanal setinggi 1.5-2. inkontinensia dan pembentukan fekaloma di dalam puntung rektum yang ditinggalkan apabila terlalu panjang. Prosedur Duhamel asli memiliki beberapa kelemahan. Modifikasi Adang: Pada modifikasi ini. Dilakukan pemotongan rektum distal pada 2 cm dari anal verge untuk bagian anterior dan 0. Prinsip dasar prosedur ini adalah menarik kolon proksimal yang ganglionik ke arah anal melalui bagian posterior rectum yang aganglionik. dan kavum abdomen ditutup. kolon yang ditarik transanal dibiarkan prolaps sementara. selanjutnya menarik terobos bagian kolon proksimal (yang tentunya telah direseksi bagian kolon yang aganglionik) keluar melalui saluran anal. yang terjadi setelah 6-8 hari kemudian.

Namun oleh Soave tahun 1966 diperkenalkan untuk tindakan bedah definitif Penyakit Hirschsprung. Mekanisme timbulnya enterokolitis karena adanya obstruksi parsial. Enterokolitis Merupakan komplikasi yang paling berbahaya dan dapat berakibat kematian. Apabila keadaan memungkinkan. tipikal. Pemberian makanan rata-rata dimulai pada hari kedua sesudah operasi dan pemberian nutisi enteral secara penuh dimulai pada pertengahan hari ke empat pada pasien yang sering muntah pada pemberian makanan. c.dilepas 5 hari berikutnya. Intolerasi protein dapat terjadi selama periode ini dan memerlukan perubahan formula. ASI tidak dikurangi atau dihentikan. . Pasca operasi. kemudian menarik terobos kolon proksimal yang ganglionik masuk kedalam lumen rektum yang telah dikupas tersebut. Pemasangan klem disini lebih dititik beratkan pada fungsi hemostasis. sangat penting melakukan businasi secara rutin guna mencegah stenosis. 3) Post operatif Pada awal periode post operatif sesudah PERPT (Primary Endorectal pull-through). KOMPLIKASI 1. Duhamel maupun Swenson. menggunakan jahitan 1 lapis yang dikerjakan intraabdominal ekstraperitoneal. d. Prosedur Soave Prosedur ini sebenarnya pertama sekali diperkenalkan Rehbein tahun 1959 untuk tindakan bedah pada malformasi anorektal letak tinggi. Prosedur Rehbein Prosedur ini tidak lain berupa deep anterior resection. dapat dilakukan Pull Though satu tahap tanpa kolostomi sesegera mungkin untuk memfasilitasi adaptasi usus dan penyembuhan anastomosis. dimana dilakukan anastomose end to end antara usus aganglionik dengan rektum pada level otot levator ani (2-3 cm diatas anal verge). pemberian makanan peroral dimulai sedangkan pada bentuk short segmen. dan long segmen dapat dilakukan kolostomi terlebih dahulu dan beberapa bulan kemudian baru dilakukan operasi definitif dengan metode Pull Though Soave. Tujuan utama dari prosedur Soave ini adalah membuang mukosa rektum yang aganglionik.

a. Sedangkan kelainan yang melebihi sigmoid bahkan seluruh kolon atau usus halus ditemukan sama banyak pada anak laki-laki dan perempuan (Ngastiyah. Obstipasi merupakan tanda utama dan pada bayi baru lahir. feses keluar secara eksplosif cair dan berbau busuk. vaskularisasi yang tidak adekuat pada kedua tepi sayatan ujung usus. distensi abdomen. 1997). Kebocoran Anastomose Kebocoran dapat disebabkan oleh ketegangan yang berlebihan pada garis anastomose. infeksi dan abses sekitar anastomose serta trauma colok duburatau businasi pasca operasi yang dikerjakan terlalu dini dan tidak hati-hati. Manifestasi yang terjadi dapat berupa gangguan defekasi. Manifestasi klinis dari enterokolitis berupa distensi abdomen diikuti tanda obstruksi seperti muntah hijau. Identitas. stingfer ani dan kolon aganglionik yang tersisa masih spastic. 2. serta prosedur bedah yang dipergunakan. Terjadi peningkatan suhu tubuh terdapat infiltrate atau abses rongga pelvis. Enterokolitis nekrotikan merupakan komplikasi yang parah yang dapat menyebabkan nekrosis dan perforasi. Penyakit ini sebagian besar ditemukan pada bayi cukup bulan dan merupakan kelainan tunggal. ASUHAN KEPERAWATAN Pengkajian 1. Trias yang sering ditemukan adalah mekonium yang lambat keluar (lebih dari 24 jam . Keluhan utama. 2.Obstruksi usus pasca bedah disebabkan oleh stenosis anastomosis. Riwayat Keperawatan. Pada segmen aganglionosis dari anus sampai sigmoid lebih sering ditemukan pada anak laki-laki dibandingkan anak perempuan. Stenosis Stenosis dapat disebabkan oleh gangguan penyembuhan luka di daerah anastomose. 3. Jarang pada bayi prematur atau bersamaan dengan kelainan bawaan lain. enterokolitis hingga fistula perianal. infeksi yang menyebabkan terbentuknya jaringan fibrosis.

dan demam. Bayi sering mengalami konstipasi. g. Namun ada juga yang konstipasi ringan. 3. Nutrisi. a. Riwayat kesehatan keluarga. b. Gejala ringan berupa konstipasi selama beberapa minggu atau bulan yang diikuti dengan obstruksi usus akut. Sistem kardiovaskuler. Riwayat pertumbuhan dan perkembangan. muntah berwarna hijau.setelah lahir). Obstruksi total saat lahir dengan muntah. Riwayat kesehatan lingkungan. Sesak napas. distensi abdomen. Tidak ada hubungan dengan kesehatan lingkungan. d. c. Tidak ada kelainan. enterokolitis dengan diare. Umumnya obstipasi. Merupakan kelainan bawaan yaitu obstruksi usus fungsional. Riwayat penyakit sekarang. Pada colok anus jari . e. Gejala lain adalah muntah dan diare. c. muntah dan dehidrasi. Diare berbau busuk dapat terjadi. f. Imunisasi. Sistem pencernaan. distensi abdomen dan ketiadaan evakuasi mekonium. Perut kembung/perut tegang. Pada anak yang lebih besar terdapat diare kronik. Tidak ada keluarga yang menderita penyakit ini diturunkan kepada anaknya. Sistem pernapasan. Tidak ada penyakit terdahulu yang mempengaruhi terjadinya penyakit Hirschsprung. Pemeriksaan fisik. Riwayat penyakit dahulu. Tidak ada imunisasi untuk bayi atau anak dengan penyakit Hirschsprung. perut kembung dan muntah berwarna hijau. b. h. distres pernapasan.

c. f. Tidak ada kelainan. 3. . g. Kekurangan cairan tubuh berhubungan muntah dan diare. mencari sel ganglion pada daerah sub mukosa. d. Gangguan rasa nyaman. Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan intake yang inadekuat. 2. enterokolitis pada segmen yang melebar dan terdapat retensi barium setelah 24-48 jam. Gangguan eliminasi BAB : obstipasi berhubungan dengan spastis usus dan tidak adanya daya dorong. e. Biopsi isap. Sistem genitourinarius. h. Pemeriksaan dengan barium enema ditemukan daerah transisi. Diagnosa Keperawatan 1. Sistem saraf. Sistem endokrin. d. b. Pemeriksaan aktivitas enzim asetilkolin esterase dimana terdapat peningkatan aktivitas enzim asetilkolin eseterase. Foto polos abdomen tegak akan terlihat usus-usus melebar atau terdapat gambaran obstruksi usus rendah.akan merasakan jepitan dan pada waktu ditarik akan diikuti dengan keluarnya udara dan mekonium atau tinja yang menyemprot. Sistem integumen. e. a. Sistem lokomotor/muskuloskeletal. yaitu pengambilan lapisan otot rektum. Sistem pendengaran. Tidak ada kelainan. gambaran kontraksi usus yang tidak teratur di bagian menyempit. Akral hangat. Biopsi otot rektum. 4. i. Tidak ada kelainan. Pemeriksaan diagnostik dan hasil.

Ajarkan pasien untuk memberikan diari diberikan.d spastis usus dan tidak adanya daya dorong. Tujuan : Setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 2x24 jam pasien tidak mengalami gangguan eliminasi. frekuensi. pada anak. Rencana Asuhan Keperawatan 1. Gangguan rasa nyaman berhubungan dengan adanya distensi abdomen. Evaluasi catatan intake untuk pemenuhan meningkatkan pemahaman keluarga pasien. Kaji bising usus dan abdomen setiap 4 jam. Jumlah cairan yang keluar dapat Pantau pengaruh diet terhadap pola dipertimbangkan untuk penggantian cairan. Untuk mengetahui diet yang mempengaruhi defekasi. konsistensi. Mengurangi kecemasan pasien dan akan diberikan kepada keluarga pasien. Mengetahui warna dan konsistensi feses dan Pantau jumlah cairan kolostomi. 5. Untuk menentukan diet nutrisi yang akan nutrisi. Koping keluarga tidak efektif berhubungan dengan keadaan status kesehatan anak. Menilai tingkat keparahan dan tingkat bentuk. Ukur lingkar abdomen. menentukan rencana selanjutnya. Dx 1 : Gangguan eliminasi BAB b. Jelaskan penyebab dan pengobatan yang keberhasilan terapi yang akan diberikan.4. pola defekasi terganggu. Memberikan perawatan awal untuk usus makanan / diet makanan . volume dan warna perut. Kriteria hasil : . Pengukuran lingkar abdomen dapat Monitor cairan yang keluar dari kolostomi. Monitor pergerakan. Meyakinkan berfungsinya usus. membantu mendeteksi terjadinya distensi.Defekasi normal .Tidak distensi abdomen Intervensi Lakukan enema atau irigasi rektal sesuai Rasional Evaluasi bowel meningkatkan kenyamanan order.

Rasional Dapat mengidentifikasi status cairan Lakukan pemasangan infus dan berikan klien. Mencegah dehidrasi.Klien tenang . Dx 2 : Kekurangan volume cairan b. Dx 3 : Gangguan rasa nyaman b.Klien tidak menangis . Kriteria hasil : .d adanya distensi abdomen. Dapat membantu meningkatkan terapi untuk retensi cairan. Kriteria hasil : . Mencegah terjadinya dehidrasi yang diprograrmkan 3.Tidak ada tanda-tanda dehidrasi Intervensi Monitor intake dan output cairan. Berikan caiaran sesuai kebutuhan dan meningkatkan angka kesuksesan terapi. Mengecek kemajuan terapi.Turgor kulit baik .Output urine 1-2 ml/kg/jam . cairan IV. Tujuan : Setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 2x24 jam volume cairan pasien terpenuhi dan meningkat.d kehilangan cairan aktif. Tujuan : Setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 2x24 jam kebutuhan rasa nyaman klien terpenuhi. Mengetahui kehilangan cairan melalui Monitor status hidrasi bayi.Membran mukosa lembab .Timbang BB pasien tiap hari Untuk memantau apakah pasien mengalami Kolaborasi dengan dokter terkait medikasi peningkatan BB atau penurunan Meningkatkan terapi jika diet masih belum bisa mengurangi gejala 2. Kolaborasi dengan dokter terkait terapi yang diberikan selanjutnya. Monitor hasil laboratorium yang relevan suhu tubuh yang tinggi. Pemberian cairan yang tepat dapat cairan yang dibutuhkan. Pantau TTV.

Intervensi Kaji terhadap tanda nyeri. & Sowden. Berikan obat analgesik sesuai order. ketenangan. Jakarta : EGC Bulechek. 2002. Nursing Interventions Clasification. 1997.JFK:Piladhelpia Carpenito. Tanda-tanda vital dapat berubah akibat rasa nyeri dan merupakan indikator untuk menilai keadaan perkembangan penyakit. Mengurangi persepsi terhadap nyeri Observasi TTV setiap 2 jam. C. DAFTAR PUSTAKA Betz. Jakarta.2009. Lynda juall. Buku Saku Diagnosa Keperawatan. Buku Saku Keperawatan Pediatrik. Alih Bahasa : Jan Tambayong. Upaya dengan distraksi dapat menggendong. Rasional Mengetahui tingkat nyeri dan menetukan Berikan tindakan kenyamanan : langkah selanjutnya.Golria M. EGC . yang kerjanya pada sistem saraf pusat. suara halus dan mengurangi rasa nyeri.

Arief. W. Ilmu Kesehatan Anak. Jakarta : EGC Ngastiyah. Jakarta : Media Aesculapius.NANDA International Nurising Diagnoses. Perawatan Anak Sakit. 2005. edisi 6. Penyakit Hirschsprung. Sylvia Anderson. Jakarta Price. EGC.2009. 2000. dkk. 2004. Jakarta : EGC Wiley. Patofisiologi. Nelson. Jakarta : Sagung Seto Mansjoer. Samik Wahab. Alih Bahasa: A. Jilid II.Kartono D. 1997. Kapita Selekta Kedokteran.United Kingdom . 2000.Blackwell.