VASCULITIS

María Fernanda Gómez Méndez
Fisiopatología 4ºA

Objetivos
• Conocer cuáles y cómo se clasifican los
síndromes de la vasculitis
• Saber cómo se manifiesta clínicamente y la
manera de abordar su diagnóstico
• Conocer los distintos tratamientos que se
utilizan en la actualidad para la vasculitis.

la vasculitis constituye un fenómeno secundario a alguna enfermedad primaria.¿Qué es? • La vasculitis es un proceso anatomoclínico caracterizado por inflamación y lesión de los vasos sanguíneos. . • Las vasculitis pueden circunscribirse a un solo órgano. calibre y localización. como la piel. porque es capaz de afectar a los vasos de cualquier clase. • Otras veces. • Las vasculitis y sus consecuencias pueden ser la principal o la única manifestación de una enfermedad. Suele haber: • Afección de la luz vascular vinculada con isquemia de los tejidos que reciben su riego sanguíneo del vaso implicado. o afectar simultáneamente a varios órganos y aparatos. • Este proceso puede dar lugar a un amplio y heterogéneo grupo de síndromes.

Clasificación • Una característica importante del conjunto de los síndromes vasculíticos es la gran heterogeneidad y. una considerable superposición entre todos ellos. al mismo tiempo. .

• Lo más probable es que participen varios factores en la expresión final de un síndrome de vasculitis. el contacto ambiental y los mecanismos reguladores de la respuesta inmunitaria a ciertos antígenos.Fisiopatología • la mayor parte de los síndromes de las vasculitis son mediados. por mecanismos inmunopatogénicos que ocurren por reacción a ciertos estímulos antigénicos. . Comprenden a la predisposición genética. por lo menos en parte.

. aunque no está demostrado claramente la importancia causal de los complejos inmunitarios en la mayor parte de los síndromes vasculíticos.• El mecanismo más comúnmente admitido en las vasculitis es el depósito de complejos inmunitarios en las paredes de los vasos. A este respecto. se sabe que hay un subgrupo de pacientes con vasculitis generalizada. • Sólo rara vez se ha identificado el antígeno que realmente forma parte de los complejos inmunitarios. donde el antígeno de la hepatitis B forma parte de los complejos inmunitarios que circulan y se depositan en los vasos. más concretamente en la poliarteritis nudosa (PAN).

• El depósito de los complejos produce activación de los factores del complemento. con un efecto quimiotáctico intenso para los neutrófilos . especialmente de C5a. bradicinina y leucotrienos liberados con la participación de IgE. cuya permeabilidad aumenta por la acción de las aminas vasoactivas como la histamina.• En el mecanismo de la lesión hística de la vasculitis se forman complejos antígeno-anticuerpo con exceso de antígeno que se deposita en las paredes de los vasos.

que es la proteinasa neutra de serina de 29 kDa presente en los granulos azurófilos de los neutrófilos. El antígeno principal de cANCA es la proteinasa 3. Más de 90% de los pacientes con granulomatosis típica activa de Wegener posee anticuerpos identificables contra la proteinasa 3. • Existen dos categorías principales de ANCA según los objetivos de los anticuerpos.Anticuerpos antineutrófilos • Los anticuerpos antineutrófilos citoplasmáticos (ANCA) son anticuerpos dirigidos contra ciertas proteínas de los granulos citoplásmicos de los neutrófilos y monocitos. . Estos autoanticuerpos abundan en los pacientes con ciertos síndromes vasculíticos generalizados (granulomatosis de Wegener y la poliangitis microscópica).

. cuando los neutrófilos o monocitos son preparados por el TNF alfa o la IL-1. No obstante.• No se conoce la razón por la que los pacientes con estos síndromes desarrollan anticuerpos contra la mieloperoxidasa o proteinasa 3. • Existen varias observaciones in vitro que sugieren los posibles mecanismos por los que estos anticuerpos contribuyen a la patogenia de estos síndromes: • La proteinasa 3 y la mieloperoxidasa residen en granulos azurotílicos y lisosomas de los neutrófilos y monocitos en reposo. siendo que estos anticuerpos son muy raros en otras enfermedades inflamatorias y autoinmunitarias. donde pueden interactuar con el ANCA extracelular. la proteinasa 3 y mieloperoxidasa se trasladan hasta la membrana celular. donde parecen ser inaccesibles a los anticuerpos séricos.

los neutrófilos activados por ANCA se pueden adherir a las células endoteliales in vitro y eliminarlas. . la activación de neutrófilos y monocitos a través de ANCA induce la liberación de citocinas proinflamatorias como IL-1 e IL-8. Se ha informado que el hecho de ser portador nasal crónico de Staphylococcus aureus se vincula con mayores tasas de recidivas en la granulomatosis de Wegener. Además.• Los neutrófilos se desgranulan y producen una especie de oxígeno reactivo que suele dañar a los tejidos. Asimismo. • Otro mecanismo sería la hipersensibilidad retardada y la lesión mediada por la inmunidad celular. como se refleja en el cuadro histopatológico de la vasculitis granulomatosa.

(ELAM-1) y de la molécula de adherencia a las VCAM . .1. Además. de manera parecida a como actúan los macrófagos que presentan los antígenos. Las células endoteliales pueden secretar IL-1. Ello permite a estas células participar en las reacciones inmunitarias. como es la interacción con los linfocitos T CD4+.Respuestas patógenas de los Linfocitos T y formación de granulomas • Las células endoteliales de los vasos pueden expresar las moléculas del HLA de la clase II después de ser activadas por citocinas como el IFN gamma. que es capaz de activar a los linfocitos T e iniciar o propagar los procesos inmunitarios in situ en el interior de la pared vascular. la IL-1 y el TNF-a son potentes inductores de la molécula de adherencia del leucocito al endotelio 1. que favorecen la adherencia leucocítica a las células endoteliales de la pared vascular.

En caso de vasculitis secundaria. . la gravedad de la enfermedad puede ocasionar que estas manifestaciones sean ambiguas u ocultarlas.Manifestaciones clínicas Las manifestaciones clínicas específicas de los Sx vasculíticos dependen de: • Intensidad inflamatoria desencadenada • Grado de obstrucción de las arterias afectadas • Territorio anatómico irrigado.

Dependen del territorio anatómico Neuropatía periférica (mononeuritis múltiple) ->60% glomerulonefriti s Fiebre persistente Manifestaciones clínicas Púrpura (tipo palpable*) Dismunición del peso corporal Proceso inflamatorio sistémico Fatiga Anorexia Artralgias* Artritis* .

Por tanto. la categoría del síndrome de que se trata. . • Una vez que se excluyen las enfermedades similares a la vasculitis se sigue una serie de pasos para establecer el diagnóstico y definir. cuando sea posible.Diagnóstico • Varias enfermedades que no son vasculitis también causan algunas de estas anomalías. el primer paso ante el paciente con sospecha de vasculitis es excluir otras enfermedades que originan un cuadro clínico similar al de la vasculitis.

.x5 más del valor normal ++Determinación de creatinina sérica. Datos histopatológicos: Infiltrado de células inflamatorias Trombosis intravascular Necrosis hialina Formación de granulomas.Hemograma  Anemia normocítica . Además estudios de inmunofluorescencia directa. leucocitosis. urea y nitrógeno ureico. trombocitosis leve. Reactantes de fase aguda. VSG – elevada en la mayoría pCr .normocrómica.

se deben administrar glucocorticoides. Los síndromes vasculíticos constituyen un amplio grupo de enfermedades de gravedad variable. . • En las vasculitis que no pueden clasificarse de manera específica o para las que no existe un tratamiento establecido.Tratamiento • Una vez establecido el diagnóstico de vasculitis hay que tomar decisiones sobre la estrategia terapéutica que se debe aplicar. los citotóxicos se añaden únicamente si no se obtiene una respuesta satisfactoria o si la única manera de lograr la remisión y mantenerla es con un esquema demasiado tóxico de glucocorticoides.

para condiciones no tan graves. Dependiendo de donde esté el daño. • La cirugía. azatioprina u otros fármacos inmunosupresores.• Hay veces en que se preescriben inmunosupresivos porque sus efectos secundarios pueden ser menos dañinos que el uso de glucocorticoides. puede también tratarse con metotrexato. . La ciclofosfamida es la más potente de estas y puede utilizarse en casos donde los órganos vitales se vean severamente dañados por al enfermedad. es posible que ocurra la necesidad de que el paciente se someta a transplante de riñón o cirugía sinusal. se recomienda en casos muy severos de vasculitis. • Así mismo. donde se intenta redirigir el flujo sanguñineo alrededor del bloqueo en el vaso.

The consolidation in the right upper lobe has cavitated with residual thin-walled cyst. The patient was an 18-yearold woman with Wegener granulomatosis. . The consolidation in the left upper lobe has almost completely resolved with only mild residual ground-glass opacities ( straight arrow ). demonstrates that the nodule in the left upper lobe has resolved.• Wegener granulomatosis: CT halo sign. High-resolution CT image shows peripheral focal consolidation in the right and left upper lobes and a small nodule in the left upper lobe surrounded by a halo of ground-glass attenuation ( arrows ). High-resolution CT 3 months later. B . after treatment. A .

Conclusión • La vasculitis es sí es un grupo heterogéneo de enfermedades en als que hay inflamación vascular y que. determinar el tipo de vasculitis contituye un reto Dx que requiere de sustento clínico y apoyo de estudios paraclínicos muy diversos. el cuadro clínico es igualmente diverso • Por lo tanto. . debido a la gran variedad de procesos involucrados.

Alfill. Müller MD. PhD and C. MPH. MacgrawHill. an imprint of Elsevier Inc. Monach. PhD. Ed. O. y Halabe. Merkel. Isabela S. American College of Rheumatology. http://www. . • Paul A. and Peter A. 18 th ed.rheumatology. Silva MD. J.Referencia • Harrison´s Principles of internal Medicine (2012).(2006) Vasculitis. 9 – 11 • Nestor L. PhD (2008) by Saunders. MD.org/Practice/Clinical/Patients/Di seases_And_Conditions/Vasculitis / • Vera. MD. pp. February 2013.