Sindromul Arnold-Chiari /

Malformatia Chiari
Gordea Daniela

 Tipurile I-IV
Se refera la un spectru de defecte ale
sistemului nervos central care
afecteaza relatia structurala dintre
cerebel, trunchiul cerebral, portiunea
cervicala a maduvei spinarii si baza
de craniu

Tipul I
Relativ comuna si cel mai putin
severa
Diagnosticata la adultul tanar
Presupune localizarea caudala a
tonsilelor cerebeloase, inferior gaurii
magnum
Compreiunea tonsilelor la nivelul jonctiunii
cervicomedulare
Intreruperea curergerii lichidului cefalorahidian

Tipul II

Rara si mai severa (0.1-0.5%, F)

Invariabil asociata cu mielomeningocel
Debutul apare la sugar sau copilul mic
Este caracterizat prin deplasarea
caudala a trunchiului cerebral si
ventriculului 4 prin foramen magnum
Dinsfunctia trunchiului cerebral
Afectarea nervilor cranieni

Tipul III si IV
Foarte rare si incompatibile cu viata
Tipul III: hernierea cerebelului intr-un
mielomeningocel cervical
Tipul IV: agenezia cerebelara
Acestea sunt cosiderate ca avand
patogeneza diferita fata de tipurile I
si II
Sunt in general, incompatibile cu
viata

Etiologie
Tipul I: Analiza agregarii familiale
Implicarea cromozomilor 9 si 15
patologie a dezvoltarii mezodermului paraaxial care va forma o fosa posterioara mai
mica
Dezvoltarea normala a cerebelului ->
aglomerarea fosei posterioare -> hernierea
tonsilelor cerebeloase
Asocierea acestei malformatii cu alte patologii
ereditare de tesut conjunctiv (Sindromul
Ehlers-Danlos)

Etiologie
Tipul II: teoria pierderii LCR

LCR la nivelul mielomeningocelului =>

stimul inadecvat pentru condensarea
mezenchimala de la nivelul bazei craniului
Cresterea inadecvata a fosei posterioare a
craniului
Hernierea caudala a trunchiului, distorsiunea
mezencefalului (chiar ruperea lui)
Agenezia corpului calos (colabarea sistemului
ventricular care e in evolutie)

Simptomatologie: Tipul I
Compresunea
trunchiului si
a maduvei
spinarii
Compresiune
a cerebelului
Intreruperea
curgerii LCR

Mielopatii + disfunctii
ale nervilor cranieni
Disartrie, disfagie, FC,
tonus muscular ,
pierderea disociata a
sensibilitatii, anestezie in
pelerina

Ataxie, dismetrie,
nistagmus, dezechilibru
Durere: manevra
Valsalva
Siringomielie: pe partea in
care maduva este mai
afectata de catre tonsila
cerebeloasa

Simptomatologie: Tipul II
Alungirea nervilor cranieni de la baza
craniului
Hidrocefalie:
Necesara efectuarea unui sunt
Accentueaza coborarea trunchiului si a cerebelului prin
foramen magnum

Anomalii neuroembrologice: talamice, ale

girusurilor, ale corpului calos
Sugarii prezinta: dificultati de inghitire,
stridor, apnee, nistagmus, scaderea
tonusului musculare in extremitati

Tratament
Tipul I:
Nesimptomatici => nu vor fi tratati
Simptomatici
=> interventie chirurgicala

Tipul II:
Suntul ventricular
Decompensare neurologica =>
decompresiune chirurgicala