You are on page 1of 42

Kelainan

Kongenital
Urogenital

Wida
Ayu
Nurahma
030.11.3
07

Pendahulua
n

Kelainan kongenital diakibatkan dari
perkembangan abnormal selama
pembentukan urogenital

 40% tidak diketahui penyebabnya

Etiologi

Perkembangan Ginjal dan ureter

EMBRIO
LOGI

EMBRIO
LOGI

EMBRIO
LOGI

EMBRIO
LOGI

Perkemb
angan
Vesica
urinaria

EMBRIO
LOGI

 Complete Absence of the Urinary
Tract

Kelainan
kongenit
al Ginjal
dan
Ureter

→ Tidak terbentuknya ginjal,
ureter,
Vesica urinaria, uretra,
genetalia
eksterna dan anus
 Jumlah ginjal abnormal

→ - Agenesis
- Aplasia
- Hypoplasia

Jumlah ginjal
abnormal

Kelainan
kongenit
al
Ginjal
dan
Ureter

 Tempat, bentuk dan orientasi yang
abnormal
→ - Ektopik renal : - Simpel
- Thoracic
- Crossed
- Malrotasi
- Horseshoe kidney

Ektopik renal

• Dapat pada sisi asal atau menyebrang kontralateral
(dapat terjadi fusi)
• Gejala

ISK
Nyeri

Mual-mual
hidronefrosis

 merupakan gangguan proses rotasi ginjal
sehingga ginjal menghadap ke posisi
yang tidak seharusnya.
 Malrotasi ginjal disebabkan karena :

Malrotas
i ginjal

 Rotasi ginjal tidak lengkap
 Rotasi yang terbalik arah (reserve)
 Rotasi yang terlalu banyak (excessive)

 Muncul gejala jika disertai obstruksi
uretropelvic junction atau refluks ureter

Ginjal
Tapal
Kuda
(Horses
hoe
Kidney)

 Nyeri atau terdapat massa pada pinggang
 ISK dan batu saluran kemih
 Dilatasi pelvikalises

 Diferensiasi histologi yang abnormal

Kelainan
kongenit
al
Ginjal
dan
Ureter

→ Cystic diseases of the kidney:
- Simple cyst
- Multicystic disease
- Sponge kidney
- Calyceal diverticula
- Polycystic disease
- Cystadenoma

Kelainan
kongenit
al
Ginjal
dan
Ureter

kelainan congenital ginjal dimana korteks ginjal digantikan oleh banyak kista dengan
berbagai ukuran.

adanya infiltrate kista dari beberapa ukuran ke dalam parenkim ginjal, sehingga fungsi ginjal
menjadi sangat menurun

 Duplikasi traktus urinarius

Kelainan
kongenital
Vesica
urinaria,
Uretra dan
Dinding
Abdomen

 Agenesis of the Bladder
 Anomali Urachus:
→ - Patent Urachus
- Umbilical Sinus
- Vesical sinus
- Urachal cyst

 Ada hubungan antara urogenital dan
umbilikus melalui allantois

Urachus

 Allantois akan mengalami obliterasi
menjadiurachus
 Oblterasi yang tidak lengkap akan
menjadi beberapa permasalahan

Kelainan kongenital
Vesica urinaria, Uretra dan Dinding Abdomen
Divertikulum urachus

Persisten (fistula) urachus,
• Lumen urachus tetap terbuka sehingga masih
terjadi hubungan antara buli-buli dengan
umbilikus.
• Tanda klinis : keluarnya urin dari umbilikus.

• Masih terbukanya
urachus sisi distal.
• Keadaan ini sering tidak
memberikan gejala
klinis,hanya saja beberapa
kasus dapat berubah
menjadi maligna, yang
sering sebagai
adenokarsinoma buli-buli.

Kelainan kongenital
Sinus urachus,
Vesica urinaria, Uretra dan Dinding Abdomen
• masih terbukanya urachus pada sisi
umbilikus yang berupa kantong yang terbuka
pada umbilikus.
• gejala : keluarnya cairan melalui umbilikus,
yang jika mengalami infeksi berupacairan
purulen
Kista Urachus,
•  jika obliterasi terjadi pada ujung
proksimal dan ujung distal sedangkan
di tengahnya berupa rongga ( kista ).
• Kista ini dapat menjadi besar
sehingga secara klinis terlihat
benjolan di infra-umbilikus, jika
terinfeksi bisa menyebabkan sepsis,
dan bisa terbentuk batu di dalam
kista.

 Duplication of the Bladder

Kelainan
kongenital
Vesica
urinaria,
Uretra dan
Dinding
Abdomen

 Diverticula of the Bladder
 Extrophy of the Bladder
 Ectopic Ureter
 Ureterocele
 Vesicoureteral reflux (VUR)
 Posterourethral Valve (PUV)
 Duplication of the urethra

 Ureter bermuara di leher buli atau lebih
distal
 Jika terjadi pada duplikasi pelviureter,
ureter ektopik menerima drainase dari
ginjal sistem kranial.

Ureter
ektopik

 biasanya atretik dan mengalami
obstruktsi sehingga menjadi
hidronefrosis.

 Dilatasi kistik terminal ureter
Dapat terletak di dalam buli-buli atau diluar
ureter yang normal

 Manifestasi klinik
ISK, obstruksi leher buli, inkontinensia urine.

 Pemeriksaan

Ureterocele

 IVU didapatkan dilatasi kistik atau filling
defect pada buli-buli(cobra head)
 USG dibuktikan bahwa filling defect
bentukan kistik

 Tatalaksana
 Insisi pada uterokel
 Membenarkan letak ureter

 Diagnosa Banding
 Batu non-opak
 Bekuan dara pada buli

Ureterocele

 Terjadinya aliran balik urine dari buli-buli ke
ureter/ginjal
Pada bayi/anak sering ditemui dapat sembuh
sendiri

Vesicoureteral
reflux
(VUR)

 Komplikasi
ISK, pielonefritis, hipertensi, kerusakan ginjal
permanen

 Anamnesis
 Riwayat VUR pada keluarga
 Jarang menunjukan gejala kecuali jika sudah ada
komplikasi
 Mengeluh jika sudah ISK/pielonefritis
 Dapat terjadi uremia atau hipertensi

 PF
teraba massa di pinggang, atau asites urine,
ISK/LUTS, enuresis nokturna dan diurna

 Laboratorium
 Urinalisa dan kultur urine
 Kreatinin diulang beberapa hari

Derajat refluks

Kelainan
kongenital
Vesica
urinaria,
Uretra dan
Dinding
Abdomen

 Defek sebelah ventral sinus
urogenitalis sistem muskuloskeletal
 Mukosa buli terpapar langsung
dengan dunia luar sehingga urine
yang keluar dari muara ureter tidak
tertampung

Extrophy of the Bladder

 Anomali Gonad

Kelainan
kongenit
al
Genitalia
Interna
dan
Eksterna

Kelainan
kongenit
al
Genitalia
Interna
dan
Eksterna

 Agenesis penis
 Transposisi Penoskrotal
 Hipospadi
 Epispadi
 Fimosis
 Testis maldesensus
 Hidrokel

Kelainan
kongenit
al
Genitalia
Interna
dan
Eksterna
Transposisi Penoscrotal
Agenesis Penis

orificium urethra externum (OUE)
teletak di sebelah ventral ± bbrp mm
dari letak normal s/d sejauh perineum,
dapat di distal pada glands.

HIPOSPAD
IA
EPISPADIA

kelainan congenital dimana OUE
terdapat pada permukaan dorsum
penis sehingga saluran uretra
membengkak ke atas

 Prepusium penis tidak dapat diretraksi
ke proksimal sampai ke korona glands
 Adesi alamiah antara prepusium
dengna glans penis
 Gambaran klinis

Fimosis

Gangguan aliran urin
Pancaran urin mengecil
Menggelembungnya ujung prepusium
Retensi urin
Infeksi prepusium, glans, atau
keduanya
 Korpus smema




 Terapi
 Sirkumsisi
 antibiotik

Fimosis
Parafimosis

 Prepusium yang diretraksi sampai
sulkus koronarius tidak dapat
dikembalikan seperti semula

Parafimosis




Timbul jeratan pada penis
Edema glans penis
Nyeri
Nekrosis glans

 Terapi
 Manual
 Dorsum insisi
 Dianjurkan sirkumsisi

Etiologi

Testis
Maldesensu
s

 Gubernakulum testis
 Kelainan intrinsik testis
 Defisiensi hormon gonadotropin
Gambaran klinis




Tidak menjumpai testis di skrotum
Infertil
Testis mengalami trauma, torsio, atau
berubah menjadi tumor
Inspeksi pada regio skrotum terlihat
hipoplasia
Palpasi testis tidak teraba di kantung skrotum

DD

Testis retraktil
anorkismus

Tindakan

Medikamentosa
Operatif : orkidopeksi

Penumpukan cairan yang berlebihan di
antara lapisan parietalis dan iseralis
tunika vaginalis
 Etiologi

Hidrokel

 Belum sempurnanya penutupan
prosesus vaginalis
 Belum sempurnanya sistem limfatik
 Idiopatik
 Sekunder
 Kelianan pada testis atau epididimis
(tumor, infeksi, trauma)

 Gambaran klinis
 Benjolan di kantong skrotum tanpa
nyeri
 Benjolan berkonsistensi kistus
 Transiluminasi +

 Hidrokel testis
Kantong hidrokel seolah-olah mengelilingi testis, kantong hidrokel tidak
berubah

 Hidrokel funikulus
Kantong hidrokel terletak di sebelah kranial dari testis, kantong hidrokel tidka
berubah

 Hidrokel komunikan
Hubungan antara prosesus vaginalis dan rongga peritoneum. Kantong hidrokel
besarnya berubah-ubah ketika anak menangis

Terima Kasih