BAB I

PENDAHULUAN
1.1 LATAR BELAKANG
Gigantisme merupakan penyakit kronis yang diakibatkan oleh kelebihan
GH (Growth Hormone) / IGF-1 (Insulin Like Growth Factor-1) yang dapat
mengganggu faal jantung dan pernapasan sehingga meningkatkan angka
morbiditas dan mortalitas. Penyebab kematian tersering pada gigantisme adalah
penyakit kardiovaskuler.
Kelebihan GH pada masa kanak-kanak, dimana lempeng epifisis
(epiphyseal plate) pada ujung-ujung tulang panjang masih belum tertutup, akan
berakibat timbulnya tubuh raksasa (gigantisme).Pada umumnya pasien gigantisme
juga menunjukkan gambaran akromegali. Penyakit ini jarang sekali, insiden
pasien baru adalah 3-4/1 juta penduduk / tahun.Usia rata-rata pada saat
ditegakkannya diagnosis akromegali adalah 40-45 tahun.
Peningkatan GH / IGF-1 biasanya akibat tumor hipofisis yang
menghasilkan GH (somatotroph tumor). Penyebab lain yang sangat jarang adalah
peningkatan GHRH (Growth Hormone Releasing Hormone) yang dihasilkan oleh
tumor-tumor hipotalamus dan GHRH / GH ektopik dari tumor-tumor non
endokrin.
Timbulnya gambaran klinis berlangsung perlahan-lahan dimana waktu
rata-rata antara mulai keluhan sampai terdiagnosis berkisar sekitar 12 tahun.
Gambaran klinis akromegali / gigantisme dapat berupa akibat kelebihan GH /
IGF-1 dan akibat massa tumor sendiri. Pengobatan pada kasus dini dengan
pembedahan tumor, obat-obatan dan penyinaran dapat memperbaiki kualitas
hidup pasien.

1

Apakah definisi Gigantisme ? 3.2 RUMUSAN MASALAH 1. Bagaimana gambaran Anatomi kelenjar hipofisis? 2. Bagaimana pentalaksanaan dan pemeriksaan penunjang Gigantisme ? 6. Bagaimana patofisiologi Gigantisme ? 5. Apa etiologi dan gejala Gigantisme ? 4. Komplikasi Gigantisme ? 2 .1.

1 ANATOMI DAN FISIOLOGI KELENJAR HIPOFISIS Kelenjar Hipofisis terdapat di sela tursika bertulang yang berada di bawah lapisan dura mater. Namun. Letak hiposfisis 3 . lobus inferior. Kelenjar ini terbagi menajdi tiga lobus. yaitu lobus anterior. lobus intermediat ini rudimenter (tidak berkembang) pada manusia. dan lobus intermediat.BAB II PEMBAHASAN 2. Gambar 1.

Hormon Pertumbuhan (Growth Hormone) 2.a. Hormon yang dihasilkan oleh hipofisis anterior termasuk empat hormon yang merangsang struktur endokrin lain (hormon tropik). pertumbuhan abnormal dari seluruh tubuh karena kelenjar hypophysis memproduksi hormon berlebihan. Kedua hormon tersebut dihasilkan di hipothalamusn dan mengalir dalam serabut tangkai ke hipofisis posterior. Prolaktin b. Hormon Adenokortikotropik (ACTH) 2. 2. dan tangan secara berangsur. yaitu Antidiuretic Hormone dan Oksitosin. Pelepasan hormon tersebut dari hypothalamus dikendalikan oleh saraf dari hypothalamus. rahang.2 DEFINISI Gigantisme adalah pertumbuhan berlebihan akibat pelepasan hormon pertumbuhan berlebihan. yaitu: 1. Thyroid Stimulating Hormone (TSH) 3. Hipofisis adalah kelenjar endokrin yang menggantung dibawah hipotalamus. Gonadotropine Hormone. Penyakit ini berlangsung lambat dan baru 4 . terjadi pada masa anak-anak dan remaja. yaitu Follicle Stimulating Hormone (FSH) dan Lutienizing Hormone ( LH ) Dan dua hormon sisanya bekerja pada jaringan lain. yaitu: 1. kaki. Lobus Anterior (Adenohipofisis) Hormon yang menstimulasi dan menghambat hipofisis mengalir dalam sistem porta pembuluh darah dari hypothalamus mengendalikan hormon yang dihasilkan oleh lobus anterior kelenjar hipofisis. Penyakit ini ditandai oleh pembesaran dan penebalan tulang dahi. Lobus Posterior (Neurohipofisis) Lobus posterior tidak menghasilkan hormon. tetapi menyimpan dan menyekresi dua hormon.

5 . Gigantisme adalah kondisi seseorang yang kelebihan pertumbuhan. Keadaan ini dapat diakibatkan tumor hipofisis yang menyekresi GH atau karena kelainan hipotalamus yang mengarah pada pelepasan GH secara berlebihan.25 . dimana terjadi ketidak seimbangan growth hormon juga.diketahui setelah penderita memasuki usia menengah kelainan yang disebabkan oleh karena sekresi Growth Hormone (GH) yang berlebihan. orang yang terkena akromegali. Kondisi seseorang yang mengalami gigantisme tinggi badan dewasanya dapat setinggi sekitar 2. Penyakit yang serupa dengan Gigantisme ini adalah akromegali.40 meter. orang yang terkena akromegali biasa terlihat lebih abnormal dari gigantisme karna tampak penambahan jaringan lemak dan penambahan besar otot dan juga tulang. dengan tinggi dan besar yang diatas normal. Tetapi bedanya dengan gigantisme adalah dimana akromegali terjadi setelah adanya penutupan dari epifisis bagian distal maupun proksimal dari tulang dan setelah growth plate terhenti aktifitasnya. Gambar 2.2. Gigantisme dapat terjadi bila keadaan kelebihan hormone pertumbuhan terjadi sebelum lempeng epifisis tulang menutup atau masih dalam masa pertumbuhan.

Gambar 3.Penyebab kelebihan produksi hormone pertumbuhan terutama adalah tumor pada sel-sel somatrotop yang menghasilkan hormon pertumbuhan. Penyakit. Sedangkan lawan dari penyakit ini adalah dwarfisme. Pelepasannya diatur oleh human growth hormone inhibiting factor (HGF-IF).3 ETIOLOGI Gigantisme disebabkan oleh sekresi Growth Hormone yang berlebihan pada masa kanak-kanak sebelum tertutupnya lempeng epifisis. Tumor jinak pada kelenjar hipofisis 6 . kelainan. Gigantisme dan dwafisme 2. dan kondisi yang menyebabkan kelebihan sekresi Growth Hormone adalah: a. Diagnosa penyakit ini berdasarkan gejala-gejala yang ditunjukkan dan diperkuat oleh tingginya kadar GH/ IGF-1. somatostatin merupakan peptida dengan 14 asam amino. Pada masa kanak-kanak GH merangsang pertumbuhan tulang dan jaringan otot.Growth Hormon dilepaskan dari kelenjar hipofisis anterior dalam jumlah besar selama tidur. Hormon ini bekerja terhadap semua jaringan. Faktor penghambat ini disebut juga somatostatin. Gigantisme dapat disertai gangguan penglihatan bila tumor membesar hingga menekan kiasma optikum yang merupakan jalur saraf mata.

95 % disebabkan karena adanya hipofisis adenoma. Sedangkan akromegali disebabkan oleh sekresi Growth Hormone berlebih oleh kelenjar hipofisis. Neurofibromatosis Kelainan genetis yang dapat menyebabkan tumor yang biasanya terjadi di saraf. namun hal ini jarang ditemukan. Berperawakan tinggi lebih dari 2 meter. Sekresi yang berlebih ini menurut National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases (NIDDK). dengan proporsi tubuh yang normal. d. dan dibagian otak. Hal ini terjadi karena jaringan lunak seperti otot tetap tumbuh.Tumor ini menekan kelenjar hipofisis dan menyebabkan sekresi Growth Hormone yang berlebih. Multiple endocrine neoplasia type 1 Kelainan yang diturunkan yang dapat menyebabkan tumor di kelenjar endokrin dan menyekresikan hormon secara hiperaktif. spinal cord. Inilah penyebab utama gigantisme. 2. yaitu tumor jinak di kelenjar hipofisis. teemasuk Growth Hormone. Carney Complex Carney Complex merupakan mutasi gen yang jarang ditemukan. c. b. 7 . dapat menyebabkan risiko tinggi tumor. termasuk hipofisis adenoma.4 MANIFESTASI KLINIS Klien dengan gigantisme dapat memiliki manifestasi klinis sebagai berikut: a. Tumor di luar kelenjar hipofisis juga dapat menyebabkan akromegali.

Pembesaran keatas (Superior) k. 2. 6. Rahang yang membesar. tulang dahi yang menonjol. Pada anak muda. Gambaran tulang wajah menjadi kasar. 1. e. yaitu: j. Memiliki gangguan penglihatan. 5. Sakit kepala akibat tekanan dari tumor yang menyebabkan kenaikan tekanan intracranial g. pertumbuhan cepat kepala dapat mendahului 4. Ditemukan juga manifestasi klinis sesuai dengan pembesaran tumor. c. Sakit kepala l. h. 7. atau keluarnya air susu secara spontan saat kanakkanak. Kelemahan dan sensasi kesemutan di lengan dan kaki akibat perbesaran jaringan dan saraf yang tertekan f. tangan dan kakinya membengkak. seperti diplopia atau penglihatan ganda apabila tumor pada kelenjar hipofisis menekan chiasma opticum yang merupakan jalur saraf mata. hipogonadisme. Galacthorrea. Gigantisme dapat menyebabkan hipermetabolisme pada tubuh penderita. Hiperhidrosis adalah keadaaan dimana terjadi pengeluaran keringat yang berlebih. hiperprolaktinemia)\ i. Tulang mengalami kelainan bentuk. d. Masa pubertas tertunda dan alat kelamin tidak dapat tumbuh sempurna. Endocrinopathies (misalnya. diabetes dan / atau toleransi glukosa. 8 . pembesaran kaki dan tangan 3. termasuk hiperhidrosis.5 GEJALA Pada penderita gigantisme terjadi pertumbuhan tulang yang berlebihan sehingga tinggi badan abnormal. Pertumbuhan linier yang cepat 2. dan penampakan wajah yang kasar.b. Gangguan penglihatan. pertumbuhan linier Beberapa penderita memiliki masalah penglihatan dan perilaku Pertumbuhan abnormal menjadi nyata pada masa pubertas Jangkung dapat tumbuh sampai ketinggian 8 kaki atau lebih. bukan memanjang.

Tulang rusuk menebal menyebabkan dada berbentuk seperti tong. 2. 2. Akibatnya. Hal ini mengakibatkan sekresi hormone pertumbuhan menjadi sangat tinggi. 12. sehingga terjadi gangguan penglihatan. 13.8. seluruh jaringan tubuh tumbuh dengan cepat sekali. Pertumbuhan berlebih pada tulang rahang (mandibula) bisa menyebabkan rahang menonjol (prognatisme). CT-Scan kepala. Sebagai uji penyaring pemeriksaan SM-G (IGF-1) kemungkinan dianggap paling baik. Lidah membesar dan lebih berkerut-kerut. Dinilai abnormal kalau terdapat kegagalan penekanan sampai dibawah 2µg/l. setelah beberapa tahun bisa terjadi artritis degeneratif yang melumpuhkan. Kadang penderita merasakan gangguan dan kelemahan di tungkai dn lengannya karena jaringan yang membesar menekan persarafan.6 PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK 1. sepatu dan topi yang lebih besar. 3. menyebabkan keringat berlebihan dan bau badan yang menyengat. 11. sarung tangan. Kepastian diagnosis dilakukan dengan pemeriksaan hormon pertumbuhan. Tes supresi hormon pertumbuhan (GH supresin tes) dengan beban glukosa 100gr. terutama pada lapang pandang sebelah luar. sel pembentuk hormone pertumbuhan di kelenjar hipofisis anterior menjadi sangat aktif atau bahkan timbul tumor pada kelenjar hipofisis tersebut. 10. Kelenjar sebasea dan kelenjar keringat di dalam kulit membesar. 2.7 PATOFISIOLOGI Sel asidofilik. MRI untuk mengetahui adanya tumor hipofisis makro maupun mikro.termasuk 9 . Penderita memerlukan cincin. Tulang rawan pada pita suara bisa menebal sehingga suara menjadi dalam dan serak. Rambut badan semakin kasar sejalan dengan menebal dan bertambah gelapnya kulit. Saraf yang membawa sinyal dari mata ke otak juga bisa tertekan. Sering ditemukan nyeri sendi. 9. Jantung biasanya membesar dan fungsinya sangat terganggu sehingga terjadi gagal jantung.

suatu analog somatostatin juga tersedia. · Terapi radiasi · Bromokripitin. 2. suatu antagonis dopamine efektif untuk menurunkan kadar GH. . Hiperglikemi terjadi karena produksi hormone pertumbuhan yang sangat banyak menyebabkan hormone pertumbuhan tersebut menurunkan pemakaian glukosa di seluruh tubuh sehingga banyak glukosa yang beredar di pembuluh darah. Pada Gigantisme.Pengobatan medis dengan menggunakan octreotid.yaitu sebelum epifisis tulang panjang bersatu dengan batang tulang sehingga tinggi badan akan terus meningkat(sepertiraksasa). · Pengobatan kelebihan GH biasanya adalah aksisi tumor penghasil GH secara bedah. Terapi Dikenal 2 macam terapi. yaitu: 1. Pada sebagian besar penderita Gigantisme. mengecilkan ukuran tumor dan memperbaiki gambaran klinis. Terapi pembedahan 10 . Dan sel-sel beta pulau Langerhans pancreas menjadi terlalu aktif akibat hiperglikemi dan akhirnya sel-sel tersebut berdegenerasi. Octreotid dapat menurunkan sekresi kadar GH dan IGF-1. hal ini terjadi sebelum masa remaja. kira-kira 10 persen pasien Gigantisme menderita Diabetes Melitus. Obat lainnya yang juga membantu adalah bromokriptin.tulang. Akibatnya.Suntikan octreotid bisa membantu menghalangi pembentukan hormone pertumbuhan.8 PENATALAKSANAAN Bila hipersekresi GH diakibatkan oleh adanya tumor maka dilakukan pengangkatan tumor atau dengan terapi radiasi. akhirnya akan menderita panhipopitutarisme bila Gigantisme tetap tidak diobati sebab Gigantisme biasanya disebabkan oleh adanya tumor pada kelenjar hipofisis yang tumbuh terus sampai merusak kelenjar itu sendiri. Biasanya penderta Gigantisme juga mengalami hiperglikemi.

Tindakan pembedahan adalah cara pengobatan utama. epistaksis. dan 75% setelah 5 tahun penyinaran. Dengan kriteria ini keberhasilan terapi dicapai pada 50 – 60% kasus. 11 . tetapi dapat pula mempengaruhi fungsi hipofisis. untuk mencapai tumor hipofisis. dan 20 % makroadenoma. Penurunan kadar GH umumnya mempunyai korelasi dengan lamanya radiasi dilaksanakan. Terapi radiasi Indikasi radiasi adalah sebagai terapi pilihan secara tunggal. 2. Dikenal dua macam pembedahan tergantung dari besarnya tumor yaitu : bedah makro dengan melakukan pembedahan pada batok kepala (TC atau trans kranial) dan bedah mikro (TESH atau trans ethmoid sphenoid hypophysectomy). kalau tindakan operasi tidak memungkinkan. Efek samping operasi dapat terjadi pada 6 – 20% kasus. Komplikasi pasca operasi dapat berupa kebocoran cairan serebro spinal (CSF leak). namun pada umumnya dapat diatasi. Hasil yang didapat cukup memuaskan dengan keberhasilan mencapai kadar HP yang diinginkan tercapai pada 70 – 90% kasus. Eastment dkk menyebutkan bahwa. Radiasi memberikan manfaat pengecilan tumor. dan menyertai tindakan pembedahan kalau masih terdapat gejala akut setelah terapi pembedahan dilaksanakan. yang terdiri dari 80% kasus mikroadenoma. Keberhasilan terapi ditandai dengan menurunnya kadar GH di bawah 5 µg/l. sinusitis dan infeksi pada luka operasi. Cara terakhir ini (TESH) dilakukan dengan cara pembedahan melalui sudut antara celah infra orbita dan jembatan hidung antara kedua mata. menurunkan kadar GH . terjadi penurunan GH 50% dari kadar sebelum disinar (base line level). Keberhasilan tersebut juga sangat ditentukan oleh besarnya tumor. setelah penyinaran dalam kurun waktu 2 tahun. fistula oro nasal.

2. 70% kasus mampu mencapai kadar tersebut. Hipertensi 3. Hipertropi Jantung 2. kadar HP mampu diturunkan dibawah 5 µg/l setelah pengobatan berjalan 5 tahun. Diabetes Melitus 12 . pada 50% kasus. Kalau pengobatan dilanjutkan s/d 10 tahun maka.Peneliti lainnya menyebutkan bahwa.9 KOMPLIKASI 1.

Akromegali terjadi apabila peningkatan GH terjadi setelah dewasa sedangkan pada anak-anak maupun remaja akan muncul sebagai gigantisme.BAB III PENUTUP 3. 13 . terutama oleh komplikasi cardioserobrovaskuler dan pernafasan.1 KESIMPULAN Gigantisme terjadi akibat hipersekresi persisten dari GH. Pilihan utama pengobatan adalah operasi transsphenoid. penggunaannya hanya sebagai penunjang pada kasus-kasus tertentu. Gambaran klinik ditentukan oleh tingginya GH / IGF-1 dan efek massa tumor.Oleh karena pengobatan radiasi masih banyak kelemahannya. namun akhirakhir ini pesat perkembangan pengobatan medis / farmakologis. yang merangsang sekresi IGF-1 oleh hati dan akhirnya menyebabkan manifestasi klinis. Penyebab terbanyak (95 %) dari akromegali / gigantisme adalah adenoma hipofisis yang mensekresi GH dan jarang sekali disebabkan oleh GH / GHRH ektopik. Konsekuensi akromegali / gigantisme dapat meningkatkan angka morbiditas dan motalitas.

2006. L. Price. 14 . A. A & Wilson. Buku Ajar Fisiologi Kedokteran. J. Guyton. Jakarta : EGC. M. 4. Alih Bahasa Peter Anugrah. Edisi 11. S. Price. Ed. Edisi 6.DAFTAR PUSTAKA 1. 2006. Pathophysiology : Clinical Concepts Of Disease Processes.E. 2008 2.C & Hall. Sylvia Anderson. Philadelphia: Elsevier-Saunders 3. Patofisiologi Konsep Klinis Prosesproses Penyakit.