* Cystic Fibrosis

KELOMPOK 6

20140320007
* 1. Dwi Inas Sari
* 2. Muhammad Soulton S.M.R 20140320009
20140320013
* 3. Riska Astria
20140320026
* 4. Ridwan Fauzi Nugraha
20140320031
* 5. Inggrid Tanjung W
20140320041
* 6. Adriyan Surya N
20140320051
* 7.Fevi Fadhila
20140320082
* 8. Muhammad Ulin Nuha
20140320093
* 9. Wahyuni Jannatin Aliyah
* : 10.Nusyafitri S. Tule 20140320095
20140320113
* : 11.Raihan Andini
20120320131.
* : 12. Fenny Ferawati

*Fibrosis kistik (cystic fibrosis) adalah suatu

penyakit keturunan yang disebabkan oleh mutasi

pada regulator konduktansi transmembran
fibrosis kistik(CFTR). Fibrosis kistik ditandai oleh
produksi sekresi abnormal yang mengarah ke
akumulasi lendir di paru-paru, pankreas, dan
usus. Akumulasi lendir tersebut menyebabkan
kesulitan bernapas dan infeksi paru-paru
berulang, serta masalah penyerapan gizi karena
gangguan pada pankreas dan usus

*Apa itu Cystic

Fibrosis?

* Cystic fibrosis disebabkan oleh faktor genetis, pada

cystic fibrosis, salah satu dari gen tidak berfungsi

dengan normal, gen ini dikenal dengan CFTR (Cystic
Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator)
yang terdapat pada kromosom 7. Terdapat cacat
mutasi yang terjadi pada gen ini.
* Kecacatan mutasi ini mengakibatkan tidak
terkontrolnya sodium dan ion klorida yang bertugas
memproduksi lendir sehingga kadar kekentalan dan
kelengketan lendir tersebut menjadi sangat tinggi.

*Penyebabnya?

* Batuk yang seringkali yang mengeluarkan sputum (dahak) yang

kental.
* Serangan-serangan yang sering dari bronchitis dan pneumonia.
Mereka dapat menjurus pada peradangan dan kerusakan paru yang
permanen.
* Kulit yang rasanya asin.
* Dehidrasi.
* Kemandulan (kebanyakan pada pria-pria).
* Diare atau feces-feces yang besar, berbau busuk dan berminyak
yang terus menerus.
* Nafsu makan yang besar namun penambahan berat badan dan
pertumbuhan yang buruk. Ini disebut "kegagalan untuk tumbuh
dengan subur". Nyeri

*Tanda Dan Gejala

* CF saluran napas memperlihatkan ketidaknormalan pada

absorbsi Na+dan Sekresi Cl-aktif.

* Klirens mucus merupakan pertahanan innate primer saluran
napas terhadap infeksi bakteri yang terhisap. Saluran napas
mengatur jumlah absorbsi aktif Na +dan sekresi Cl-untuk
mengatur jumlah cairan (air), misal hidrasi, pada permukaan
saluran napas untuk klirens mucus yang efisien. Hipotesis
utama tentang patofisiologi CF saluran napas adalah adanya
regulasi yang salah terhadap absorbsi Na +dan ketidakmampuan
untuk mengsekresi Cl-melalui CFTR, mengurangi volume cairan
pada permukaan saluran napas, baik penebalan mucus, maupun
deplesi cairan perisiliar mengakibatkan adhesi mucus pada
permukaan saluran napas.

*Patofisiologi

* Adhesi (tarik-menarik benda yang sejenis)

mucus menyebabkan kegagalan untuk

membersihkan mucus dari saluran napas baik
melalui mekanisme siliar dan batuk.

* Adalah autosomal resesif, sehingga kedua

orang tua harus membawa gen yang rusak, dan

dalam hal bahwa kemungkinan memiliki anak
dengan fibrosis kistik adalah 25%.

*Faktor Resiko

* Pemeriksaan laboratorium
1. Test kandungan chlorida keringat (sweat chloride test)
2. Test Prenatal :melalui test villi korionik (chronic villous
testing) pada usia kehamilan sekitar 10-12 minggu.
*.Test genetika
*.Pemeriksaan radiologis CTscan

*Pemeriksaan
Penunjang

* Sinusitis.
* Bronchiectasis
* egagalan pernafasan kronis
* Penyakit liver.
* Pneumothorax
* Diabetes melitus

*Komplikasi

* Diet tinggi kalori, dikembangkan oleh ahli diet;

* Suplemen gizi, vitamin larut termasuk
penerimaan (D, E, dan K);
* Penerimaan enzim pankreas dengan makanan
untuk meningkatkan pencernaan dan
penyerapan nutrisi;
* Minum banyak cairan dan pengisian garam
berasal dari lalu, terutama dalam cuaca panas
atau selama sakit.

*Penatalaksanaan

*Vaksinasi;
*Antibiotik (biasanya jika terhirup).
*Menjaga jalan napas dan paru-paru di cystic fibrosis
*Bronhorasshiriteli untuk mengendurkan otot dan
membuka saluran udara;
*Steroid inhalasi untuk mengurangi pembengkakan
dan iritasi (hanya bila diperlukan);
*Obat mukolitik untuk mengurangi produksi lendir
dan membantunya keluar dari paru-paru.

*Mengobati infeksi paru-paru di cystic fibrosis

* Untuk pengobatan penyumbatan di usus

mungkin memerlukan intervensi bedah. Ini

dapat dianggap sebagai transplantasi pilihan
paru-paru dan transplantasi hati.

Pengobatan lain untuk cystic fibrosis

Diagnosakeperawatan

* Ketidakefektifan bersihan jalan nafas

berhubungan dengan sekret mukus yang kental

dan banyak serta upaya batuk buruk.
* Ketidakefektifanpola nafas berhubungan dengan
obstruksi trakeobronkial
* Gangguan pertukaran gas berhubungan dengan
obstruksi jalan napas
* Kekurangan volume cairan berhubungan dengan
kehilangan cairan aktif.

*Askep

DATA

Etiologi

Masalah Keperawatan

DS : - Batuk produktif,
dahak sulit
dikeluarkan,batuk
semakin buruk.
DO : - Ronchi, sputum
purulen.

Kelainan gen CFTR

Kelainan pada paru
Mengurangi volume
cairan pada permukaan
saluran napas
Penebalan mucus,
depresi cairan perisiliar
Adhesi mucus pada
saluran napas
Bakteri tidak
teridentifikasi oleh
system imun
Kegagalan
membersihkan mucus ->
batuk/siliar
Reaksi inflamasi paru
Produksi mucus
meningkat
Ronkhi

Ketidakefektifan
bersihan jalan napas

Intervensi
* Dx : Ketidakefektifan bersihan jalan nafas
berhubungan dengan sekret mukus yang kental
dan banyak serta upaya batuk buruk.

* Tujuan : Klien tidak mengalami aspirasi

* Kriteria Hasil : Menunjukan batuk yang efektif
dan peningkatan pertukaran udara dalam
paru-paru.

INTERVENSI
Bantu

klien

untuk

RASIONAL
mengencerkan

sputum dengan kolaborasi pemberian

espektoran

untuk

mengencerkan secret sehingga secret

meningkatkan

lebih mudah dikeluarkan

bersihan jalan napas.

Berikan nebulisasi dengan larutan dan
alat yang tepat sesuai ketentuan.

aerosol

dan

fisioterapi

dada

untuk mencegah aspirasi akibat sputum

banyak yang tiba-tiba mengencer.

Berikan
(menyesuaikan

postural
area

terjadi

penumpukan mucus) sesuai resep untuk

menurunkan viskositas mukus.

Untuk mencegah aspirasi.

drainage
dimana

Nebulisasi dapat membantu pengeluaran

secret yang kental.

Observasi klien dengan ketat setelah

terapi

Pemberian espektoran dapat membantu

Postural

drainage

membantu

pengeluaran mucus yang kental

*THANKS YOU