Síndrome de Klinefelter

Acosta Ramírez Miriam V.

Beltrán Jacobo Alicia
Verástegui Pérez Itzel
Definición
Epidemiología y demografía
• 1/500-1,000 hombres
• Mosaico más frecuente: 46,XY/47,XXY
• 47,XXY
• 48,XXYY
• 49,XXXXY
SíNTOMAS
Triada clásica
• Testículos firmes y pequeños
• Azoospermia
• Ginecomastia
Prepuberal
• Testículos pequeños
• Volumen gonadal <1,5 ml
Pospuberal
• Menos fuerza
• Esterilidad
•
• Menor desarrollo intelectual
• Conducta antisocial
Etiología
Diagnostico
Pruebas de laboratorio
Enfermedades Relacionadas
• Neoplasias
• Cáncer de mama ,leucemia no linfática, linfomas,
síndrome de displasia medular, neoplasias
extragonadales de células germinales.
• Enfermedades auto inmunitarias
• Tiroiditis linfática cronica, arteritis de takayasu,
taurodontismo, prolapso mitral, varices venosas,
asma, bronquitis, osteoporosis,, diabetes.
Tratamiento
• Reposición de andrógenos en forma de testosterona.
• Cirugía estética
• Andrógenos y apoyo educativo.
• Inyecciones de esperma intracitoplasmatico para tratar
la esterilidad con éxito limitado.
•
Otras consideraciones
• El tratamiento con andrógenos no debe
realizarse en caso de retraso mental grave.
• Hay que descartar un cáncer de próstata antes
de comenzar o seguir con el tratamiento con
andrógenos.
• El tratamiento con andrógeno no mejora la
esterilidad ya que puede suprimir la
espermatogenesis en el interior de los
testículos.
Otras consideraciones
• Otras causas de hipogonadismo primario:
• Distrofia muscular miotonica
• Síndrome de las células de sertoli
• Anarquía
• Hipogonadismo adquirido