You are on page 1of 56

ILEUS OBSTRUKSI

PADA BAYI
Annisa Kinanti Asti
112011101016
Pembimbing:
Dr. Samsul Huda, SpB
SMF ILMU BEDAH RSD DR.SOEBANDI
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS JEMBER
2016

PENDAHULUAN
Ileus adalah gangguan pasase isi usus yang merupakan tanda adanya
obstruksi usus akut yang segera memerlukan pertolongan atau tindakan. Ileus
terbagi dua yaitu ileus paralitik dan ileus obstruktif.
Ileus obstruksi adalah hilangnya atau adanya gangguan pasase isi usus yang
disebabkan oleh sumbatan mekanik. Obstruksi usus dapat disebabkan karena
adanya lesi pada bagian dinding usus, diluar usus, maupun di lumen usus.
Obstruksi usus dapat bersifat akut maupun kronis, parsial maupun total.
Ileus obstruksi pada bayi adalah keadaan darurat bedah yang paling umum
pada pediatri. Diagnosis dini dan akurat obstruksi usus sangat penting untuk
manajemen bayi baru lahir.

ANATOMI

FISIOLOGI
Fungsi duodenum
Mencerna makanan dengan bantuan enxim yang dihasilkan getah pankreas
dan empedu

Fungsi Jejunum
Mencerna makanan dengan bantuan enzim-enzim

Fungsi Ileum
Menyerap sari makanan hasil pencernaan

Fungsi kolon:
Mengatur kadar air pada sisa makanan
Tempat pembusukan makanan
Pembentukan vit K dibantu bakteri E. Coli

BATASAN
Ileus obstruksi merupakan gangguan mekanik baik parsial maupun total dari
pasase isi usus. Ileus obstuktif merupakan penyumbatan intestinal mekanik
yang terjadi karena adanya daya mekanik (disebabkan oleh strangulasi,
invaginasi, atau sumbatan)yang mempengaruhi dinding usus sehingga
menyebabkan penyempitan atau penyumbatan lumen usus. Hal ini
menyebabkan pasase lumen usus tergangggu.
Ileus obstruksi pada bayi adalah keadaan darurat bedah yang paling umum
pada pediatri.
Obstruksi usus pada neonatus dibagi menjadi baik obstruksi tinggi atau
rendah.
Obstruksi usus letak tinggi didefinisikan sebagai terjadi proksimal ileum,
yang mengakibatkan berbagai kombinasilambung, duodenum, dan dilatasi
jejunum sesuai dengan tingkat obstruksi.
Obstruksi usus letak rendah melibatkan ileum distal atau usus besar dan
biasanya mengakibatkandilatasi difus dari beberapa bagian usus halus.

EPIDEMIOLOGI
Malrotasi midgut 1: 6000 BBL. 50% kasus muncul gejala
obstruktif pada bulan pertama kehidupan, 90% pada tahun
pertama kehidupan
Anomali rotasi usus (hernia diafragma, gastroschisis, dan
omfalokel) 1: 1000
Obstruksi duodenum 1: 6,000-10,000 bayi.
Atresia jejunum, ileum 1 : 1.500 kelahiran
Cystic fibrosis 1 : 3000; dilaporkan pada 10-20% bayi dengan
mekonium ileus.
Penyakit Hirschsprung 1: 4500-7000 BBL; laki-laki empat kali
lebih sering daripada wanita. Riwayat keluarga penyakit
Hirschsprung 12,5% dari pasien

ETIOLOGI
Tiga mekanisme, yaitu
Blokade intralumen, intramural atau lesi instrinsik dari dinding usus (Lesi
intraluminal: fekalit, batu empedu, lesi intramural: malignansi atau
inflamasi)
Kompresi lumen
Konstriksi akibat lesi ekstrinsik dari usus (adhesi, hernia, volulus atau
intususepsi)
Faktor genetik
RET proto-onkogen, yang terletak di kromosom 10q11.21 berinteraksi
dengan protein, EDNRB, dikodekan oleh gen, EDNRB, yang terletak pada
kromosom 13. Mutasi pada jalur sinyal RET dan terkait dan gen pengubah
pada 3p21, 9q31, dan 19q12 menyebabkan kegagalan migrasi sel pial
neural enterik selama perkembangan janin.

KLASIFIKASI
Ileus Obstruksi Letak Tinggi (High Ileus Obstruction)
Hypertrophic Pyloric Stenosis
Atresia Duodenum
Stenosis Duodenum
Duodenal Web
Malrotasi
Atresia/
Stenosis
Jejunum
Ileus
Obstruksi
Letak
Rendah (Lower Ileus Obstruction)
Invaginasi intestinal
Atresia Ileum
Ileus Mekoneal
Mekonal Plug Syndrome
Large Bowel Involvment
Megacolon Kongenital (Hirschprung Disease)
Atresia Colon
Atresia Ani dan Malformasi Anorektal
Necrotizing Enterocolitis (NEC)
Short Bowel Syndrome

ILEUS OBSTRUKSI LETAK TINGGI

A. HYPERTROPHIC PYLORIC STENOSIS


Epidemiologi 1: 300-900 BBL; usia 2-8 minggu. Laki-laki=perempuan, anak
pertama risiko tinggi.
Patogenesis: Hipertrofi otot sirkular pylorus penyempitan dan
penyumbatan pengeluaran isi lambung muntah nonbilier dan proyektil,
hilangnya asam klorida timbulnya hipokalemia, alkalosis metabolik,
hipokloremia, dan dehidrasi
Etiologi: Penyebab tidak pasti, hipotesis kurangnya sintase oksida nitrat
jaringan pilorus
Presentasi Klinis
Muntah nonbilier lebih sering, kuat, dan proyektil.
Inspeksi: peristaltik lambung dapat diamati sebagai gelombang kontraksi
dari kuadran atas kiri epigastrium. Tak lama setelah muntah, bayi
biasanya ingin menyusui kembali.
Palpasi: tumor pilorus (berbentuk lonjong) di epigastrium atau kuadran

Pengobatan: Manajemen Bedah


Piloromiotomi insisi melalui otot pilorus yang menebal sambil menjaga
mukosa yang mendasari. Hal ini dapat dilakukan melalui kuadran kanan atas
atau insisi periumbilikalis.
Laparoskopi piloromiotomi kosmetik lebih baik, dengan hasil yang sama
dengan teknik terbuka.
Persiapan sebelum operasi, bayi perlu direhidrasi IV untuk membentuk
output urin yang memadai dan memperbaiki gaungguan elektrolit, seperti
metabolik alkalosis akan mengkompensasi dengan asidosis respiratorik
apnea pasca operasi. Jadi kadar HCO3 serum perlu dinormalisasi sebelum
operasi.
Pasca operasi, bayi biasanya diperbolehkan untuk melanjutkan pemberian
makan per oral. Muntah setelah operasi terjadi sering tetapi teratasi.
Komplikasi: incomplete myotomy, perforasi mukosa, dan luka infeksi.

B. ATRESIA DUODENUM
Atresia duodenum diduga terjadi sebagai akibat dari kegagalan vakuolisasi
dari duodenum dari tahapan solid cord.
Biasanya disertai beberapa kondisi: Prematuritas, sindrom Down, ibu
polihidramnion, malrotasi, pankreas annular, dan atresia bilier (BA). Anomali
lain: jantung, ginjal, esofagus, dan anomali anorektal.
Kebanyakan,obstruksi terjadi pada distal ampula Vater (85%) gejala yang
muncul adalah muntah empedu.
Presentasi klinis dan Diagnosis
Umumnya pertama kali terdeteksi selama evaluasi USG.
Foto polos abdomen menunjukkan double buble sign
Jika udara distal terlihat, harus dilakukan Kontras GI bagian atas, untuk
mengkonfirmasi diagnosis stenosis duodenum atau atresia dan
mengeliminasi midgut volvulus.

Pengobatan: Manajemen Bedah


Manajemen operasi bypass dari obstruksi duodenum sebagai
duodenoduodenostomy side-to-side atau proximal trasnverse hingga ke
distal longitudinal (Diamond-shaped).
Saat anastomosis, atresia usus distal harus disingkirkan dengan
menyuntikkan cairan fisiologis dari usus bagian bawah menggunakan kateter
(soft red rubber catheter).
Ketika duodenum proksimal dilatasi, sebuah duodenoplasty meruncing dengan
kawat atau jahitan harus dipertimbangkan untuk mengurangi ukuran
duodenum, yang dapat meningkatkan pengosongan lambung pasca operasi.
Jika ada duodenal mucose web, jaringan tersebut dipotong secara
transduodenal. Selain itu juga harus berhati-hati mempertahankan ampula
selama eksisi jaringan.

C. STENOSIS DUODENUM
Obstruksi duodenum parsial pada neonatus biasanya disebabkan oleh stenosis
duodenum, dengan atau tanpa cincin pankreas.
Seperti pada neonatus dengan atresia duodenum, ada distensi lambung, tapi
di stenosis duodenum terdapat juga gas usus dilihat dari distal duodenum
proksimal.
Kontras: duodenum tampak buncit dan ada transit yang lambat pada bahan
kontras oral melalui segmen stenosis duodenum ke distal usus.

D. DUODENAL WEB
"Duodenal web" mengacu pada membran kecil bawaan dengan lubang lubang
kecil yang merupakan jaringan fungsional.
Tekanan jangka panjang peristaltik terhadap stenosis segmen duodenum
peregangan jaringan distal membentuk pseudodiverticulum intraluminal
(windsock divertikulum).
Kontras: Pada pencernaan bagian atas ditemukan membran radiolusen samar,
yang ditunjukkan dengan barium mengisi lumen dan sekitar diafragma.
Pada pasien dengan web mukosa, gejala muntah setelah makan mungkin
terjadi di kemudian hari, tidak langsung seperti atresia dan stenosis
duodenum.

E. MALROTASI
Terjadi pada 1 : 6000 kelahiran hidup.
Patogenesis:

Segmen
duodenojejunal
Segmen
Minggu 10
Minggu kececocolic
adalah yang
usus
mulai
4
juga
pertama
bermigrasi
berputar
Midgut
kembali
kembali ke
secara
berherniasi
berotasi di
dalam rongga
berlawanan
keluar dari
bawah dan di
perut secara
arah jarum
rongga
sebelah kanan
berlawanan
jam sekitar
coelomic
dari arteri
arah jarum
AMS untuk
melalui
mesenterica
jam di sekitar
menempati
cincin
superior (AMS)
sumbu arteri
posisi akhir
umbilical di
untuk mengisi
mesenterika
di kuadran
perkembang
kuadran kiri
superior
kanan
an janin.
atas pada
sebesar 2700
bawah.
ligamentum
Treitz.
Gangguan pembalikan dari setiap gerakan-gerakan berbagai
anomali terjadi.

Minggu
ke-12
proses
rotasi usus
ini selesai
dan usus
besar tetap
pada retro
peritoneum
.

Rotasi Usus Abnormal


Complete nonrotation midgut adalah anomali yang paling umum, ketika
duodenojejunal maupun cecocolic tidak berrotasi dengan benar. Akibatnya,
sambungan duodenojejunal ileocecal terletak berdekatan bersama-sama dan
usus digantungkan pada tangkai Arteri Mesenterika Superior yang pendek,
yang dapat berputar searah jarum jam untuk menghasilkan midgut volvulus.
Usus duodenojejunal yang tidak berrotasi, diikuti oleh rotasi normal dan fiksasi
usus cecocolic, mengakibatkan obstruksi duodenum oleh ikatan mesenterika
yang abnormal (Ladds band) yang membentang dari colon melalui anterior
duodenum. Meskipun gejala obstruktif bisa berat, risiko midgut volvulus
rendah karena dasar mesenterika yang relatif luas antara persimpangan
duodenojejunal dan sekum.
Rotasi normal usus duodenojejunal dengan nonrotasi cecocolic membawa
risiko yang sama untuk midgut volvulus sebagai Complete nonrotation. Dalam
hal ini, risiko untuk volvulus cukup tinggi karena dasar mesenterika yang

Presentasi klinis bervariasi, tergantung mekanisme obstruksi, keterlibatan


pembuluh darah usus.
Gejala utama (pada bulan pertama): terkait midgut volvulus, obstruksi
duodenum, atau sakit perut kronis/intermiten, atau pasien asimtomatik.
Volvulus midgut adalah kedaruratan bedah karena potensial iskemik
usus.
Onset akut muntah empedu yang muncul pada terutama bayi baru lahir
yang mengantuk dan lesu adalah tanda bahaya.
Gejala lambat sakit perut kronis, episode muntah intermiten (yang
mungkin nonbilier), cepat kenyang, penurunan berat badan, failure to
thrive, dan /atau malabsorpsi dan diare.
Diagnosis
Foto abdomen: obstruksi usus atas/perut tidak terisi udara (gasless)
tidak spesifik.

Pengobatan
Manajemen Bedah midgut volvulus adalah darurat harus segera
dieksplorasi.
Prosedur Ladd pilihan untuk sebagian anomali rotasi usus. Setelah
memasuki rongga peritoneum, ascites sering dijumpai. Setelah detorsion,
usus mungkin menjadi padat dan bengkak, nekrosis dan iskemik. Obstruksi
duodenum intraluminal mungkin muncul, karena itu kateter dapat
dilewatkan melalui mulut menuju ke pilorus lalu ke dalam duodenum distal
untuk mennyingkirkan adanya anomali terkait. Appendiktomi dilakukan
karena sekum pada akhirnya akan berbaring di sisi kiri perut, dimana
akhirnya usus halus diletakkan pada sisi kanan sedangkan usus besar
diposisikan di sebelah kiri.
Hasil
Volvulus berulang jarang terjadi (10% dari anak-anak dengan prosedur

E. ATRESIA/ STENOSIS JEJUNUM


Obstruksi jejunum hampir selalu karena atresia atau stenosis pada neonatus.
Etiologi: akibat iskemik intrauterine, yang dapat menyebabkan volvulus.
Klinis: Bayi baru lahir dengan atresia jejunum biasanya hadir dengan muntah
emesis empedu dan distensi abdomen.
Penunjang:
Foto abdomen biasanya menunjukkan dilatasi dari lambung, duodenum,
dan jejunum proksimal dikenal sebagai "Triple bubble appearance".
Atresia jejunum proksimal sering melebar tidak proporsional dan ujungnya
terlihat bulat.
Kontras menunjukkan duodenum dan jejunum proksimal melebar, jika
keduanya diisi dengan bahan kontras.

ILEUS OBSTRUKSI LETAK RENDAH


A. INVAGINASI INTESTINAL

Intususepsi adalah dimana bagian usus satu masuk ke bagian usus yang
lain; biasanya idiopatik, tanpa anatomi yang jelas.
Tersering di persimpangan ileocecal. Selalu ditandai pembengkakan
jaringan limfoid di wilayah katup ileocecal. Tidak diketahui apakah ini
merupakan penyebab atau efek dari intususepsi.
Insiden intususepsi dikaitkan dengan virus gastroenteritis, ISPA, dan bahkan
pemberian vaksin rotavirus, menyiratkan pembengkakan limfoid dalam
patogenesis intususepsi.
Presentasi klinis dan Diagnosis
Nyeri perut kram parah pada anak usia 3 bulan- 3 tahun (2/3 pada anak
<1 tahun)
Anak sering menarik kaki keatas selama episode nyeri dan biasanya
tenang selama periode intervensi.
Gejala lain : muntah, bagian dari mukosa berdarah (tinja jelly kismis), dan

Pengobatan
Manajemen nonoperative hidrostatik dengan kontras enema (barium) atau
udara adalah prosedur terapi pilihan. Keberhasilan enema udara menjadi
lebih luas dalam beberapa tahun terakhir (80% kasus).
Kekambuhan ketiga adalah indikasi untuk operasi. Indikasi operasi:
adanya peritonitis atau obstruksi total usus halus pada presentasi awal, serta
kegagalan pengurangan hidrostatik atau beberapa kekambuhan. Intususepsi
dicapai melalui sayatan melintang di sisi kanan perut dan mengurangi secara
retrograde dengan mendorong massa kearah proksimal. Setelah dikurangi,
bantalan lap hangat dapat ditempatkan diatas usus dan dilakukan
pengamatan viabilitas usus.
Tingkat kekambuhan sangat rendah setelah pengurangan bedah.

B. ATRESIA ILEUM
Atresia ileum adalah penyebab umum dari obstruksi usus bagian bawah pada
neonatus
Angka kejadian 1:5000 kelahiran hidup.
Etiologi: iskemia intrauterin, mirip dengan atresia usus kecil yang lebih proksimal.
Bagian yang paling: distal ileum.
Neonatus dengan atresia ileum memiliki lebih sedikit hubungan dengan kelainan
kongenital dibandingkan dengan atresia duodenum.
Klinis:
Gejala muntah bilier dan distensi abdomen. Seperti pada penyebab lain dari
obstruksi usus bagian bawah pada neonatus.
Radiografi abdomen: banyak loop usus dilatasi.
Kontras enema: penghentian kontras pada usus dekat ileum distal (dalam kasus
atresia ileum bagian distal), beberapa berisi udara usus halus.

C. ILEUS MEKONEAL
Terjadi pada bayi dengan CF (Cystic Fibrosis).
CF hasil dari mutasi di gen CF Transmembran Regulator (CFTR) dan bersifat
autosomal resesif. Transportasi Cl abnormal pada pasien dengan CF
menghasilkan sekret kental dengan konsentrasi protein hampir 80 sampai
90% mempengaruhi berbagai organ, termasuk usus, pankreas, paru-paru,
kelenjar ludah, organ reproduksi, dan saluran empedu.
Insiden CF berkisar dari 1 dari 1000-2000 kelahiran hidup.
Pada ibu hamil dengan polihidramnion terjadi sekitar 20% kasus.
Bayi hadir dengan tiga tanda-tanda kardinal dalam 24 sampai 48 jam
kehidupan:
(1) distensi abdomen
(2) muntah bercampur cairan empedu
(3) kegagalan untuk keluarnya mekonium.

Mekonium Ileus Sederhana


Radiografi polos abdomen: usus dilatasi dengan relatif tidak ada air-fluid level
karena mekonium kental dan tebal. Glass-ground appearance dalam kuadran
kanan bawah sesuai dengan usus yang diisi dengan mekonium kental
bercampur dengan udara.
Kontras enema: Gastrografin adalah solusi hipertonik, yang dapat
membantu dalam evakuasi mekonium. Namun, penting bahwa bayi harus
yang terhidrasi dengan baik dan elektrolit dan tanda-tanda vital dimonitor.
Keberhasilan 75% kasus, tingkat perforasi usus kurang dari 3%.
Pengobatan
Manajemen Operatif ileus mekoneum sederhana diperlukan bila obstruksi
tidak dapat berkurang dengan Gastrografin kontras enema, bersama
dengan 5 mL 10% solusi N-acetylcysteine (Mucomyst) yang diberikan
setiap 6 jam melalui pipa nasogastrik.
Enterotomy, irigasi dengan larutan NaCl hangat atau 4% N-

Ileus Mekoneum Complicated


Mekonium ileus dianggap rumit ketika perforasi usus telah terjadi di dalam
rahim atau periode neonatal dini. Extravasasi mekonium dapat
mengakibatkan peritonitis berat, respon inflamasi padat dan kalsifikasi.
Presentasi klinis:
pseudokista mekonium, peritonitis dengan atau tanpa infeksi bakteri
sekunder dan ascites.
Radiografi polos abdomen: kalsifikasi, dilatasi usus, efek massa, dan
ascites.
Hasil
Hasil jangka panjang pasien dengan CF, dengan atau tanpa ileus
mekonium tidak signifikan. Sebuah ileus mekonium (sindrom obstruktif
distal ileum) dapat berkembang sebagai kelanjutan dari ketidakpatuhan
dengan terapi penggantian enzim mulut atau dehidrasi. Ini dapat dikelola
secara nonoperatif pada kebanyakan pasien dengan enema atau solusio

D. MEKONEAL PLUG SYNDROME


Sering menjadi penyebab obstruksi usus pada neonatus dan berhubungan
dengan sejumlah kondisi, termasuk penyakit Hirschsprung, ibu dengan
diabetes, dan hipotiroidisme.
Secara umum, bayi mengalami distensi abdomen yang signifikan dan
kegagalan untuk mengeluarkan mekonium pada 24 jam pertama kehidupan.
Presentasi klinis
Kebanyakan bayi (> 90%) mengalami distensi abdomen yang progresif dan
muntah bilier, gagal untuk mengeluarkan mekonium dalam 24 jam
pertama kehidupan.
Dalam beberapa kasus ditemukan diare yang dapat berkembang sebagai
hasil dari enterocolitis.
Barium enema menunjukkan microcolon yang membentang hingga ke
tempat usus besar melebar, diisi dengan penebalan steker mekonium.
Seringkali, sebuah studi barium enema menjadi pilihan diagnostik dan

Diagnosis
Langkah diagnostik awal pada bayi yang baru lahir dengan bukti radiografi
dari obstruksi usus bahian distal adalah barium enema. ditemukan
rektum lebih luas daripada kolon sigmoid. Pada pasien dengan
penyakit Hirschsprung, spasme dari rektum distal biasanya menghasilkan
ukuran lebih kecil bila dibandingkan dengan kolon sigmoid yang lebih
proksimal.
Kegagalan untuk mengevakuasi kontras sepenuhnya setelah 24 jam
akan juga menjadi indikasi penyakit Hirschsprung. Tujuan penting dari
pemeriksaan ini adalah untuk menyingkirkan penyebab lain dari sembelit
pada bayi baru lahir, seperti mekonium plug, sindrom usus kiri kecil, dan
atresia.
Temuan dari kegagalan sphincter internal untuk berelaksai ketika
rektum yang mengembang dengan balon juga bisa menjadi informasi yang
berguna pada pasien yang lebih tua.

E. MEGACOLON KONGENITAL (HIRSCHPRUNG


DISEASE)
Penyakit Hirschsprung adalah suatu gangguan perkembangan yang ditandai
dengan tidak adanya sel ganglion di myenteric (Auerbach) dan
pleksus submukosa (Meissner).
Terjadi pada 1: 5000 kelahiran hidup, laki-laki empat kali lebih sering
dibandingkan perempuan. 3% sampai 5% memiliki sindrom Down, dan risiko
besar jika ada riwayat keluarga.
Kelainan neurogenik parasimpatis ini dikaitkan dengan kejang otot dari colon
distal dan sfingter ani interna yang mengakibatkan obstruksi fungsional
usus yang tidak normal diikat oleh segmen distal, sedangkan usus
yang normal usus adalah bagian proksimal melebar.
Letak aganglionosis pada garis anorektal dan rektosigmoid (80% kasus) limpa
atau usus besar (17%), dan seluruh usus besar(8%). Daerah antara usus yang
melebar dan segmen yang terikat disebut sebagai zona transisi (sel ganglion
mulai muncul tapi dalam jumlah yang berkurang).
Untuk penyakit Hirschsprung pada bayi dapat terjadi pada usia yang lebih tua

Pengobatan: Manajemen Bedah


Secara tradisional, kolostomi dilakukan melalui meninggalkan sayatan bedah
pada kuadran yang lebih rendah. Sebuah kolostomi pengalihan (end atau loop)
kemudian dilakukan di wilayah usus normal yang ganglionated dan prosedur
definitif dilakukan pada usia lanjut.
Definitif:
Prosedur Swenson usus aganglionik dihapus ke tingkat sfingter internal
dan anastomosis dilakukan coloanal.
Prosedur Duhamel rektum aganglionik yang tersisa di tempat dan kolon
normal ditarik di belakang. Sebuah stapler kemudian dimasukkan melalui
anus, dengan satu tangan dalam usus ganglionated yang normal sebelah
posterior dan yang lainnya di rektum aganglionik sebelah anterior.
Teknik Soave diseksi mukosa endorectal dalam rektum distal yang
aganglionik. Biasanya usus yang ganglionated ditarik melalui otot sisa dan

F. ATRESIA KOLON
Atresia kolon jarang terjadi, dengan kejadian diperkirakan 1 banding 20.000
kelahiran hidup.
Tapi paling banyak pada atresia usus secara umum, perkiraan hanya 5% sampai
10% kasus.
Klinis:
Bayi dengan atresia kolon biasanya memiliki gejala kegagalan untuk
mengeluarkan mekonium, perut distensi, dan muntah bilier.
Radiografi polos mungkin menunjukkan pola obstruksi usus distal, tetapi
diagnosis dikonfirmasi dengan menggunakan barium enema. Klasifikasi
atresia kolon sama seperti atresia usus kecil.
Pada operasi, tergantung pada lokasi titik yang mengalami atresia, anastomosis
primer setelah reseksi parsial atau meruncing dari usus proksimal dapat
dipertimbangkan. Namun, mengalihkan end colostomy lebih disukai.

G. ATRESIA ANI DAN MALFORMASI ANOREKTAL


Insiden atresia ani adalah 1: 5000 kelahiran hidup, dan anak laki-laki lebih
sering terkena (58%).
Kelainan yang paling umum adalah rectal imperforata dengan fistula antara
usus distal dan uretra pada anak laki-laki atau perianal vagina pada anak
perempuan.
Embriologi
Saat 6 minggu usia kehamilan, septum urorectal bergerak ke arah kaudal
untuk membagi kloaka ke dalam sinus urogenital anterior dan canalis
anorectal posterior.
Kegagalan terbentuknya septum ini dikarenakan fistula antara usus dan
saluran kemih (anak laki-laki) atau vagina (anak perempuan).
Kegagalan total atau parsial dari membran anal untuk menyerap hasil
dalam membran anal atau stenosis. Perineum juga memiliki peran untuk
pengembangan pembukaan anal eksternal dan genital oleh pembentukan

Pengobatan
Evaluasi Pra operasi: pemeriksaan fisik rinci, foto polos tulang belakang dan
USG. kelainan genitourinaria selain fistula rectourinary terjadi pada 25%
sampai 60% dari pasien. Vesikoureteral refluks dan hidronefrosis adalah yang
paling umum tetapi kondisi lain misal hipospadia atau kriptorkismus, harus
dipertimbangkan. Semakin tinggi malformasi anorectal, semakin besar
frekuensi kelainan urologi terkait. Pada pasien dengan fistula rektovesikalis,
kemungkinan dari kelainan genitourinaria sekitar 90%. Sebaliknya, hanya 10%
dengan kelainan letak rendah.
Ultrasonografi ginjal dan pending cystourethrography sering dilakukan untuk
mengevaluasi saluran kemih. Jika diduga terdapat kelainan jantung,
echocardiography dilakukan sebelum prosedur bedah. Atresia esofagus juga
bisa disingkirkan dengan penempatan tabung nasogastrik.

Manajemen Bedah
Lesi rendah pada neonatus dapat mengalami perbaikan primer satu tahap
tanpa kolostomi. Dilations dilakukan setiap hari secara bertahap dengan
meningkatkan ukuran dilator dari waktu ke waktu.
Lesi letak tengah pada neonatus memerlukan rekonstruksi tiga tahap.
Sebuah posterior anorectoplasty sagital (DeVries dan Pena) prosedur
pilihan yang terdiri dari menentukan lokasi posisi sentral dari sfingter anal
dengan stimulasi listrik dari perineum. Sayatan kemudian dibuat di garis
tengah, membentang dari sacrum ke anterior perineum dan melalui sfingter
dan otot levator sampai rektum diidentifikasi.

NECROTIZING ENTEROCOLITIS
NEC adalah kedaruratan GI paling umum pada neonatus.
Meskipun beberapa faktor seperti iskemia, bakteri, sitokin, dan pemberian
makanan enteral telah diidentifikasi, prematuritas merupakan faktor risiko
yang paling penting.
Ileum distal dan kolon ascenden adalah daerah yang umum terjadi NEC,
meskipun seluruh bagian usus (NEC totalis) juga mungkin dapat terkena.

Presentasi klinis dan Diagnosis


Presentasi klinis untuk NEC sangat variatif.
Distensi abdomen akut, nyeri tekan, dan intoleransi makanan adalah ciri
khas untuk NEC. Tanda-tanda klinis lain: irritable, ketidakstabilan suhu,
dan apnea episodik atau bradikardia.
Terjadi dalam beberapa hari pertama kehidupan, namun sekitar 80% kasus
terjadi pada bulan pertama.
NEC dapat disertai sepsis sistemik dengan kerusakan hemodinamik dan
koagulopati.
Foto polos: Pneumatosis terdiri dari gas hidrogen yang dihasilkan oleh
fermentasi substrat luminal oleh bakteri, gas vena portal, asites, loop usus
tetap kecil, dan udara bebas (free air)

Pengobatan
Manajemen pengobatan medis awal terdiri dari pemasangan dekompresi
NGT, resusitasi cairan, transfusi darah dan trombosit, dan pemberian
antibiotik spektrum luas. Secara umum, NEC dapat berhasil ditangani
secara medis pada sekitar 50% kasus dengan pengobatan 7- 10 hari
dengan antibiotik. Pemeriksaan abdominal dilakukan untuk memonitor
setiap tanda-tanda yang akan menunjukkan bahwa operasi diperlukan.
Manajemen bedah
Prinsip-prinsip umum manajemen bedah pada NEC termasuk reseksi
semua segmen yang nonviable dari usus halus dengan
penggunaan stoma. Semua upaya harus dilakukan untuk
menyelamatkan usus sepanjang mungkin. Dengan demikian, mungkin
diperlukan reseksi beberapa intervensi segmen usus yang nekrosis,

SHORT BOWEL SYNDROME


Short Bowel Syndrome (SBS) adalah suatu kondisi klinis dimana panjang usus
tidak memadai dari usus fungsional untuk mempertahankan fungsi nutrisi
enteral normal, umumnya sebagai akibat dari reseksi usus besar dan kecil.
Kondisi umum yang dapat mengakibatkan SBS adalah atresia usus,
volvulus, NEC, dan gastroschisis.
Pada pasien dengan SBS, fungsi usus tergantung pada beberapa faktor seperti
panjang total usus, adanya katup ileocecal dan segmen sisa usus. Ada atau
tidak adanya katup ileocecal sangat penting dalam pathogenesis terjadinya
SBS, waktu transit di usus dapat secara signifikan diubah.

Pengobatan: Manajemen Bedah


Banyak teknik bedah (Tidak termasuk transplantasi usus kecil) yang bertujuan
untuk memperlambat waktu transit di usus dan / atau meningkatkan luas
permukaan mukosa untuk penyerapan ini mencakup pembalikan segmen
usus, sirkulasi lingkaran, katup usus buatan, interposisi kolon, dan
memposisikan usus. Dua prosedur yang umumnya digunakan adalah prosedur
Bianchi dan Serial Transverse Enteroplasty.
Bianchi : vasa mesenterika dipisahkan menjadi dua sistem, usus kecil yang
melebar dibagi menjadi dua segmen paralel, masing-masing dengan pasokan
darahnya sendiri, dan ujung-ujungnya didekati. Hal ini menunjukkan hasil
dalam 50% penurunan diameter dari usus kecil dan meningkatkan panjang
200%.
Serial Transverse Enteroplasty: sebaliknya dengan prosedur Bianchi, usus kecil
yang melebar dijepit serial secara melintang untuk membuat lumen sempit
dan usus lebih panjang lagi.

TERIMA KASIH

You might also like