Ensefalopati Metabolik

PENDAHULUAN
Istilah ensefalopati metabolik pertama kali dikemukakan oleh Kinnier
Wilson pada tahun 1912 untuk menjelaskan status klinik mengenai
beberapa penyebab darig a n g g u a n i n t e g r i t a s o t a k y a n g b u k a n
disebabkan oleh abnormalitas strukturan.Ensefalopati
metabolik bukanlah sebuah diagnosa melainkan merupakan
s e b u a h sindrom dari disfungsi umum serebral yang dirangsang
oleh stres sistemik dan bisamemiliki gejala klinis yang beragam
mulai dari disfungsi ringan hingga deliriumagitasi, sampai koma
dalam dengan postur deserebrasi. Ini semua tergantung
darikelainan metabolik yang dialami.Hal-hal yang terkait dengan
ensefalopati metabolik ini antara lain gangguanyang disebabkan
oleh kegagalan sistem organ, elektrolit imbalans,
hipoglikemia,h i p e r g l i ke m i a , g a n g g u a n e n d o k r i n , d a n s e p s i s
s i s t e m i k . Ya n g t i d a k t e r m a s u k keterkaitannya antara lain cardiac
arrest dan anoxic-ischemic encephalophaty, infeksilangsung pada SSP,
toksin eksogen (termasuk obat-obatan, alkohol, racun),
kodisihematologik, penyakit SSP yang terkait dengan kekebalan,
dan direk atau indirek efek dari kanker pada sistem saraf.Harus
dipahami bahwa beberapa gangguan metabolik dapat bergabung
untuk menyebabkan ensefalopati terutama pada pasein yang sakit kritis.
Ini mencerminkana d a n y a i n t e r a k s i a n t a r a b e b e r a p a s i s t e m
o r g a n d a l a m m e n y e b a b k a n m u l t i p e l metabolic
derangementsG a n g g u a n o r g a n k ro n i k d a n g a n g g u a n s i s t e m i k
p ro g re s i f l a i n n y a d a p a t menyebabkan perubahan struktural sistem
saraf dengan manifestasi klinis yang agak
berbeda, berlangsung lambat dan khususnya mengenai :
Korteks serebral amnesia dan defi sit kognitif lainnya yang
dapat berfluktuasi, kelainan perilaku
Ganglia basal diskenesia atau sindrom rigiditas-akinetik
Serebelum disartria, ataksiaM e s k i p u n e n s e f a l o p a t i m e t a b o l i k
m e m p e r l i h a t ka n b a n y a k m a n i f e s t a s i k l i n i s , g a n g g u a n
tertentu berkaitan dengan beberapa gambaran motorik
y a n g b e r b e d a . Sebagai contoh, tremor adalah komponen khas
dari gejala putus alkohol. Gerakan menyentak mioklonik terlihat pada
gagal ginjal dan alkalosis respiratorik.2
DEFINISI
Ensefalopati {Ensefalo + pati} adalah Penyakit degeneratif otak
sedangkanMetabolisme merupakan suatu Biotransformasi. Maka
Ensefalopati Metabolik adalah
Gangguan neuropsikiatrik akibat penyakit metabolik otak.E n s e f a l o p a t i
M e t a b o l i k a d a l a h p e n g e r t i a n u m u m ke a d a a n k l i n i s

y a n g ditandai dengan :1. Penurunan kesadaran sedang sampai berat2.

Gangguan neuropsikiatrik : kejang, lateralisasi3. Kelainan fungsi
neurotransmitter otak 4. Tanpa di sertai tanda tanda infeksi bacterial
yang jelasEnsefalopati metabolik merupakan suatu kondisi
disfungsi otak yang globalyang menyebabkan terjadi perubahan
kesadaran, perubahan tingkah laku dan kejang y a n g
disebabkan oleh kelainan pada otak maupun diluar
o t a k . K o n d i s i i n i mempengaruhi fungsi Ascending Reticular
Activating System dan atau mengganggu proyeksinya di kortek serebri
sehingga terjadi gangguan kesadaran dan atau kejang.Mekanisme
terjadinya disfungsi otak ini multifaktorial, termasuk perubahan
alirandarah dan gangguan fungsi neurotransmitter diikuti gagalnya
energi metabolisme dandepolarisasi seluler.S i n g k a t n y a , e n s e f a l o p a t i
m e t a b o l i k m e r u p a k a n ke l a i n a n f u n g s i o t a k
y a n g penyebabnya berasal dari intra dan ekstraserebral.
Prosesnya termasuk gangguanmetabolik (elektrolit, serum
osmolaritas, fungsi renal dan disfungsi hepar, beberapadefi siensi
(subtrat metabolik, hormon turoid, vitamin B12, dll), racun (obatobatan,a l ko h o l , d l l ) a t a u ke l a i n a n t o k s i k s i s t e m i k ( m i s a l n y a
s e p s i s ) . Pa d a e n s e f a l o p a t i metabolik terdapat disfungsi difus
dari otak, yang onsetnya cepat dengan fl uktuasi tingkat kesadaran
(perhatian dan konsentrasi).3
berbeda, berlangsung lambat dan khususnya mengenai :
Korteks serebral amnesia dan defi sit kognitif lainnya yang
dapat berfluktuasi, kelainan perilaku
Ganglia basal diskenesia atau sindrom rigiditas-akinetik
Serebelum disartria, ataksiaM e s k i p u n e n s e f a l o p a t i m e t a b o l i k
m e m p e r l i h a t ka n b a n y a k m a n i f e s t a s i k l i n i s , g a n g g u a n
tertentu berkaitan dengan beberapa gambaran motorik
y a n g b e r b e d a . Sebagai contoh, tremor adalah komponen khas
dari gejala putus alkohol. Gerakan menyentak mioklonik terlihat pada
gagal ginjal dan alkalosis respiratorik.2
DEFINISI
Ensefalopati {Ensefalo + pati} adalah Penyakit degeneratif otak
sedangkanMetabolisme merupakan suatu Biotransformasi. Maka
Ensefalopati Metabolik adalah
Gangguan neuropsikiatrik akibat penyakit metabolik otak.E n s e f a l o p a t i
M e t a b o l i k a d a l a h p e n g e r t i a n u m u m ke a d a a n k l i n i s
y a n g ditandai dengan :1. Penurunan kesadaran sedang sampai berat2.
Gangguan neuropsikiatrik : kejang, lateralisasi3. Kelainan fungsi
neurotransmitter otak 4. Tanpa di sertai tanda tanda infeksi bacterial
yang jelasEnsefalopati metabolik merupakan suatu kondisi
disfungsi otak yang globalyang menyebabkan terjadi perubahan

kesadaran, perubahan tingkah laku dan kejang y a n g

disebabkan oleh kelainan pada otak maupun diluar
o t a k . K o n d i s i i n i mempengaruhi fungsi Ascending Reticular
Activating System dan atau mengganggu proyeksinya di kortek serebri
sehingga terjadi gangguan kesadaran dan atau kejang.Mekanisme
terjadinya disfungsi otak ini multifaktorial, termasuk perubahan
alirandarah dan gangguan fungsi neurotransmitter diikuti gagalnya
energi metabolisme dandepolarisasi seluler.S i n g k a t n y a , e n s e f a l o p a t i
m e t a b o l i k m e r u p a k a n ke l a i n a n f u n g s i o t a k
y a n g penyebabnya berasal dari intra dan ekstraserebral.
Prosesnya termasuk gangguanmetabolik (elektrolit, serum
osmolaritas, fungsi renal dan disfungsi hepar, beberapadefi siensi
(subtrat metabolik, hormon turoid, vitamin B12, dll), racun (obatobatan,a l ko h o l , d l l ) a t a u ke l a i n a n t o k s i k s i s t e m i k ( m i s a l n y a
s e p s i s ) . Pa d a e n s e f a l o p a t i metabolik terdapat disfungsi difus
dari otak, yang onsetnya cepat dengan fl uktuasi tingkat kesadaran
(perhatian dan konsentrasi).3
Pembahasan
Neuron-neuron otak bergantung pada laju aliran darah otak (
C
erebral
B
lood
F
low) yang berfungsi sebagai pengantar oksigen dan glukosa. CBF
pada substansi a b u - a b u 7 5 m L / 1 0 0 g / m i n d a n 3 0 m L / 1 0 0 g / m i n ,
p a d a s u b s t a n s i p u t i h ( r a t a - r a t a 5 5 m L / 1 0 0 g / m i n ) , ko n s u m s i
o k s i g e n 3 , 5 m L / 1 0 0 g / m i n , d a n u t i l i s a s i g l u ko s a
5 m L / 1 0 0 g / m i n . O t a k m e n g g u n a ka n c a d a n g a n g l u ko s a u n t u k
m e n g h a s i l k a n e n e r g i setelah 2 menit terjadi kelambatan aliran darah
karena cadangan oksigen akan habissetelah 8-10 detik. Simultan hypoxia
dan iskemik mengeluarkan glukosa lebih cepat.Pada EEG terdapat
gambaran melambat yang menyeluruh, merupakan gambaran pada
ensefalopati metabolik, dimana aktifitas metabolik otak secara global
menurunsampai pada tingkat penurunan kesadaran.Klinis pasien dengan
enselopati metabolik tergantung penyebabnya, usia dankeadaan neural
(misalnya kapasitas untuk kompensasi pada suatu disfungsi),
biasanyaklinisnya mirip, berupa penurunan keadaran, kehilangan
intelek progres (dementia), hypereksitasi seperti dementia agitasi
(delirium) atau kejang (myoclonus general danmultifokal, kejang tonikklonik).Kondisi seperti hyponatremi, hyperosmolar, hypercapnia,
hypercalcemia,gagal hati (Hepatic Encephlopathy, Porto Systemic
Encephlopathy, Hepatic Coma)dan gagal ginjal (aluminium
encephalopathy, dialysis encephalopathy syndrome, dialysis
dysequilibrium syndrome) akan menyebabkan kelainan yang reversibel
padaasrosit dan neuron, sehingga terjadi gangguan cadangan
energi, perubahan fl ux ion y a n g m e l i n t a s i m e m b r a n n e u r a l d a n

m e n y e b a b k a n ke l a i n a n n e u ro t r a n s m i t t e r. Contohnya, tingginya
konsentrasi amoniak dalam otak berhubungan dengan
komahepatik yang mengganggu metabolisme energi serebral dan
pompa Na-K ATPase,sehingga meningkatkan jumlah dan ukuran
astrosit, kelainan fungsi sel saraf, dan m e n i n g k a t n y a
konsentrasi produk toksik dari metabolisme
a m o n i a , j u g a menyebabkan abnormalitas neurotransmitter,
berupa false neurotransmitter yang 4
a k t i f p a d a p a d a p e r m u k a n r e s e p t o r. B e r b e d a d e n g a n
h y p e r a m m o n i a , d i m a n a mekanismenya berbeda dan belum
diketahui. Mekanisme ensefalopati metabolik padagagal ginjal juga
tidak diketahui. Tidak seperti ammonia, urea tidak
menyebabkan toksisitas pada pusat persarafan (Central Nervous
System). Penyebabnya multifaktor,termasuk peningkatan permeabilitas
sawar darah otak terhadap substansi seperti asamorganik dan
peningkatan kalsium otak atau muatan fosfat LCS.Volume cairan otak
berhubungan dengan status kesadaran, faktor lain juga berperan.
Kadar sodium dibawah 125 mmol/L menybabkan konfusi dan di bawah
115mmol/L berbuhungan dengan koma dan konvulsi. Besarnya
perubahan neurologlk tergantung dari perubahankadar yang cepat
serum.D i a l i s i s p a d a g a g a l g i n j a l d a p a t m e n i n g k a t k a n re s i ko
t e j a d i n y a ke j a n g : hampir sepertiga pasien dengan gagal ginjal
mengalami ensefalopati metabolik akibatd i a l i s i s . I n s i d e n n y a d a p t
diturunkan dengan cara merubah prosedur
d i a l i s i s . Dysequilibrium syndrome, berupa pertukaran cairan
yang cepat yang terlihat pada pasien dengan sindroma uremik,
biasanya setelah dialisis pertama. Manifestasinya berupa kejang
dan konfusi sedang. Lesi pada struktur otak,yang dapat dilihat
dengan pencitraan otak, juga meningkatkan resiko terjadinya
kejang.Penyuntikan kontras pada prosedur radiografi berhubungan
dengan kejang parsial dan umum, terutama pada pasien gagal ginjal.
Kejang biasanya muncul pada 3situasi,antara lain :
saat kontras berkontak dangan kortex serebri, misalnya dye memasuki
daerahintracranial saat myelografi.
saat jumlah kontras >200mL, biasanya pada prosedur angiografi serebral
saat Blood Brain Barier rusak Ke r u s a k a n f u n g s i h e p a r d a p a t
terjadi setelah penggunaan anestesi umum, 5
seperti Halotane, pemakaian yang berlebihan
a c e t a m i n o p h e n , a t a u z a t y a n g menyebabkan racun pada hepar,
seperti insektisida atau jamur beracun.S e l a i n k e r u s a k a n o r g a n ,
h a l l a i n y a n g d a p a t m e n y e b a b k a n k e j a n g d a n myoklonus :
hypoxia
ischemia
hyperglycemia
hypoglycemia
hypomagnesia
hyponatremia

jumlah cairan yang berlebih yang melewati sawar darah

otak B e r d a s a r k a n p e n y a k i t p e n y e b a b n y a ,
e n s e f a l o p a t i m e t a b o l i c t e r b a g i Ensefalopati metabolic
Primer dan ensefalopati sekunder. Yang tergolong
dalam Ensefalopati metabolic Primer ialah penyakit-penyakit yang
memperlihatkan :( 1 ) d e g e n e r a s i s u b s t a n s i a g r i s e a o t a k , y a i t u :
Pe n y a k i t J a c o b _ C re u t z f e l d t , p e n y a k i t P i c k , p e n y a k i t
A l z h e i m e r , Ko re a H u n t i n g t o n , d a s n E p i l e p s i mioklonik progresiva.
(2)degenerasi di substansia alba, yaitu : Penyakit Schilder dan
berbagai jenis leukodistrofia.S e d a n g k a n E n s e f a l o p a t i m e t a b o l i c
S e ku n d e r p e n y e b a b n y a b a n y a k s e ka l i , sehingga dapat
diklasifikasikan menurut sebab pokoknya, yaitu :
( 1 ) k e k u r a n g a n
z a t
a s a m ,
g l i k o s e
d a n
k o f a k t o r - k o f a k t o r
y a n g diperlukan
untuk metabolisme sel.(a)
Hypoksia
, yang bias timbul karena : Penyakit paru-paru, Anemia,I n t o k s i k a s i k a s i
k a r b o n m o n o o k s i d a , M e t h e m o g l o b i n e m i a , Keadaan setelah insult
epileptic berhenti.(b)
Iskemia,
yang bisa berkembang karena :
Cerebral Blood Flowyang menurun akibat penurunan cardiac
output, seperti pada 6
Pembahasan
Neuron-neuron otak bergantung pada laju aliran darah otak (
C
erebral
B
lood
F
low) yang berfungsi sebagai pengantar oksigen dan glukosa. CBF
pada substansi a b u - a b u 7 5 m L / 1 0 0 g / m i n d a n 3 0 m L / 1 0 0 g / m i n ,
p a d a s u b s t a n s i p u t i h ( r a t a - r a t a 5 5 m L / 1 0 0 g / m i n ) , ko n s u m s i
o k s i g e n 3 , 5 m L / 1 0 0 g / m i n , d a n u t i l i s a s i g l u ko s a
5 m L / 1 0 0 g / m i n . O t a k m e n g g u n a ka n c a d a n g a n g l u ko s a u n t u k
m e n g h a s i l k a n e n e r g i setelah 2 menit terjadi kelambatan aliran darah
karena cadangan oksigen akan habissetelah 8-10 detik. Simultan hypoxia
dan iskemik mengeluarkan glukosa lebih cepat.Pada EEG terdapat
gambaran melambat yang menyeluruh, merupakan gambaran pada
ensefalopati metabolik, dimana aktifitas metabolik otak secara global
menurunsampai pada tingkat penurunan kesadaran.Klinis pasien dengan
enselopati metabolik tergantung penyebabnya, usia dankeadaan neural
(misalnya kapasitas untuk kompensasi pada suatu disfungsi),
biasanyaklinisnya mirip, berupa penurunan keadaran, kehilangan
intelek progres (dementia), hypereksitasi seperti dementia agitasi

(delirium) atau kejang (myoclonus general danmultifokal, kejang tonikklonik).Kondisi seperti hyponatremi, hyperosmolar, hypercapnia,
hypercalcemia,gagal hati (Hepatic Encephlopathy, Porto Systemic
Encephlopathy, Hepatic Coma)dan gagal ginjal (aluminium
encephalopathy, dialysis encephalopathy syndrome, dialysis
dysequilibrium syndrome) akan menyebabkan kelainan yang reversibel
padaasrosit dan neuron, sehingga terjadi gangguan cadangan
energi, perubahan fl ux ion y a n g m e l i n t a s i m e m b r a n n e u r a l d a n
m e n y e b a b k a n ke l a i n a n n e u ro t r a n s m i t t e r. Contohnya, tingginya
konsentrasi amoniak dalam otak berhubungan dengan
komahepatik yang mengganggu metabolisme energi serebral dan
pompa Na-K ATPase,sehingga meningkatkan jumlah dan ukuran
astrosit, kelainan fungsi sel saraf, dan m e n i n g k a t n y a
konsentrasi produk toksik dari metabolisme
a m o n i a , j u g a menyebabkan abnormalitas neurotransmitter,
berupa false neurotransmitter yang 4
a k t i f p a d a p a d a p e r m u k a n r e s e p t o r. B e r b e d a d e n g a n
h y p e r a m m o n i a , d i m a n a mekanismenya berbeda dan belum
diketahui. Mekanisme ensefalopati metabolik padagagal ginjal juga
tidak diketahui. Tidak seperti ammonia, urea tidak
menyebabkan toksisitas pada pusat persarafan (Central Nervous
System). Penyebabnya multifaktor,termasuk peningkatan permeabilitas
sawar darah otak terhadap substansi seperti asamorganik dan
peningkatan kalsium otak atau muatan fosfat LCS.Volume cairan otak
berhubungan dengan status kesadaran, faktor lain juga berperan.
Kadar sodium dibawah 125 mmol/L menybabkan konfusi dan di bawah
115mmol/L berbuhungan dengan koma dan konvulsi. Besarnya
perubahan neurologlk tergantung dari perubahankadar yang cepat
serum.D i a l i s i s p a d a g a g a l g i n j a l d a p a t m e n i n g k a t k a n re s i ko
t e j a d i n y a ke j a n g : hampir sepertiga pasien dengan gagal ginjal
mengalami ensefalopati metabolik akibatd i a l i s i s . I n s i d e n n y a d a p t
diturunkan dengan cara merubah prosedur
d i a l i s i s . Dysequilibrium syndrome, berupa pertukaran cairan
yang cepat yang terlihat pada pasien dengan sindroma uremik,
biasanya setelah dialisis pertama.
Manifestasinya berupa kejang dan konfusi sedang. Lesi pada struktur
otak,yang dapat dilihat dengan pencitraan otak, juga meningkatkan resiko
terjadinya kejang.Penyuntikan kontras pada prosedur radiografi
berhubungan dengan kejang parsial dan umum, terutama pada pasien
gagal ginjal. Kejang biasanya muncul pada 3situasi,antara lain :

saat kontras berkontak dangan kortex serebri, misalnya dye memasuki

daerahintracranial saat myelografi.

saat jumlah kontras >200mL, biasanya pada prosedur angiografi serebral

saat Blood Brain Barier rusak Ke r u s a k a n f u n g s i h e p a r d a p a t

terjadi setelah penggunaan anestesi umum, 5
seperti Halotane, pemakaian yang berlebihan
a c e t a m i n o p h e n , a t a u z a t y a n g menyebabkan racun pada hepar,
seperti insektisida atau jamur beracun.S e l a i n k e r u s a k a n o r g a n ,
h a l l a i n y a n g d a p a t m e n y e b a b k a n k e j a n g d a n myoklonus :

hypoxia

ischemia

hyperglycemia

hypoglycemia

hypomagnesia

hyponatremia

jumlah cairan yang berlebih yang melewati sawar darah

otak B e r d a s a r k a n p e n y a k i t p e n y e b a b n y a ,
e n s e f a l o p a t i m e t a b o l i c t e r b a g i Ensefalopati metabolic
Primer dan ensefalopati sekunder. Yang tergolong
dalam Ensefalopati metabolic Primer ialah penyakit-penyakit yang
memperlihatkan :( 1 ) d e g e n e r a s i s u b s t a n s i a g r i s e a o t a k , y a i t u :
Pe n y a k i t J a c o b _ C re u t z f e l d t , p e n y a k i t P i c k , p e n y a k i t
A l z h e i m e r , Ko re a H u n t i n g t o n , d a s n E p i l e p s i mioklonik progresiva.
(2)degenerasi di substansia alba, yaitu : Penyakit Schilder dan
berbagai jenis leukodistrofia.S e d a n g k a n E n s e f a l o p a t i m e t a b o l i c
S e ku n d e r p e n y e b a b n y a b a n y a k s e ka l i , sehingga dapat
diklasifikasikan menurut sebab pokoknya, yaitu :
( 1 ) k e k u r a n g a n
z a t
a s a m ,
g l i k o s e
d a n
k o f a k t o r - k o f a k t o r
y a n g diperlukan
untuk metabolisme sel.(a)
Hypoksia
, yang bias timbul karena : Penyakit paru-paru, Anemia,I n t o k s i k a s i k a s i
k a r b o n m o n o o k s i d a , M e t h e m o g l o b i n e m i a , Keadaan setelah insult
epileptic berhenti.(b)
Iskemia,
yang bisa berkembang karena :
Cerebral Blood Flowyang menurun akibat penurunan cardiac
output, seperti pada
sindrom Stokes-Adams, aritmia, infark jantung,
dekompensasio ko rd i s d a n s t e n o s i s a o r t a e . C B F m e n u r u n
a k i b a t p e n u r u n a n resistensi vaskular perifer, seperti pada
sinkope ortostatik atauvasovagal, hipersensitivitas sinus karotikus

dan volume darah y a n g re n d a h . C B F m e n u r u n a k i b a t re s i s t e n s i

vascular yangm e n i n g k a t , s e p e r t i p a d a e n s e f a l o p a t i
h i p e r t e n s i f , s i n d r o m hiperventilasi dan sindrom hyperviskositas.(c)
Hypoglikemia,
yang bias timbul karena : pemberian insuli atau pembuatan insulin
endogenik meningkat.(d)
Defisiensi
kofaktor thiamin, niacin, pyridoxine, dan vitamin B1.
( 2 ) P e n y a k i t - p e n y a k i t o r g a n i k d i l u a r
s u s u n a n s a r a f (a) Pen yak it non -en dokrin olog ik ,
s e p e r t i : P e n y a k i t h e p a r , g i n j a l , jantung dan paru.
(b)Penyakit endokrinologik : M. Addison, M.
C u s h i n g , t u m o r Pankreas miksedema, feokromositoma dan
tirotoksikosis.( 3 ) I n t o k s i k a s i
e k s o g e n i k
(a)Sedativa, seperti barbiturate,
o p i a t e , o b a t a n t i ko l ; i n e r g i , e t h a n o l dan penenang( b ) R a c u n
yang menghasilkan banyak karbolit acid,
s e p e r t i paraldehyde, methylalkohol, dan ethylene.( c ) I n h i b i t o r
enzim, seperti : cyanide, salysilat dan logaml o g a m berat.( 4 ) G a n g g u a n
b a l a n s
c a i r a n
d a n
e l e k t r o l i t (a)hypo dan
h y p e r n a t r e m i a (b)asidosis respiratorik dan
metabolic(c)alkalosis respiratorik dan
metabolic( d ) h y p o d a n h y p e r ka l e m i a . ( 5 ) P e n y a k i t penyakit yang membuat toksin atau
m e n g h a m b a t f u n g s i enzim-enzim serebral, seperti
meningitis, ensefalitis dan
perdarahan subarakhnoidal.
(6 ) T r a u m a
k a p i t i s
y a n g
m e n i m b u l k a n
g a n g g u a n
d i f u s
t a n p a perubahan morfologik, seperti pada komosio,
Faktor Resiko
Bila terdapat :

Penurunan kadar Oksigen dalam darah

Infeksi

Bedah Mayor

Penyakit berat

Penggunaan zat-zat Sedatif dan Narkotik


Perdarahan saluran cerna

Diare atau muntah persisten yang menyebabkan penurunan kadar

potassium

Ketidakseimbangan kadar elektrolit

Gejala

Konfusion atau Agitasi

Perubahan tingkah laku dan personality

Pelupa

Disorientasi

Insomnia

Kekakuan otot atau Rigiditas

Tremor

Sulit berbicara

Pergerakan yang tidak terkontrol, kejang (jarang)

Stupor atau koma

Diagnosis
Ensefalopati Metabolik merupakan salah satu kasus
e m e r g e n c y. P a d a pemeriksaan darah ditemukan peningkatan
kadar amonia dan kelainan signifi kan 8
yang berhubungan dengan organ penyebab ensefalopati
tersebut.S e b a i k n y a s e l a l u c u r i g a a d a n y a e n s e f a l o p a t i
m e t a b o l i k d a n s e b a i k n y a d i l a ku k a n s c re e n i n g t e s t b i l a
t e rd a p a t ke j a n g s e t e l a h m e l a ku k a n p r o s e d u r
y a n g berhubungan dengan pertukan cairan seperti bilas kandung kemih,
hemodialisis, dan prosedur radiografi yang menggunakan materi
kontras yang mengandung iodium m e l a l u i i n t r a v e n a , d a n
pemberian cairan IV secara cepat. Sebaiknya
d i l a ku k a n pemriksaan GDS, AGD, plasma amoniak, laktat darah,
plasma keton, asam amino plasma, fungsi liver, asam organik urin.

PENATALAKSANAAN

Hospitalisasi dan perawatan emergensiD i r u m a h s a k i t , p a r a s t a ff

a k a n m e n a n g a n i p ro b l e m y a n g m e n y e b a b k a n kondisi pasien saat
itu. Akan dilakukan pembuangan atau penetralisiran toksin yangada
dalam aliran darah. Tujuannya adalah mengembalikan kondisi
seperti semula. N a m u n , ke r u s a k a n o t a k m a s i h m u n g k i n
t e r j a d i . D a l a m b e b e r a p a k a s u s b a h a k a n kerusakannya bersifat
permanen.MedikamentosaObat-obatan yang digunakan adalah untuk
:menetralisir toksinmenangani kondisi pasienmencegah
rekurensiPantangan DietDianjurkan untuk mengkonsumsi makanan
rendah protein untuk menurunkanlevel amonia dalam darah karena
tubuh memproduksi amonia saat metabolisme dan
Pembahasan
Neuron-neuron otak bergantung pada laju aliran darah otak (
C
erebral
B
lood
F
low) yang berfungsi sebagai pengantar oksigen dan glukosa. CBF
pada substansi a b u - a b u 7 5 m L / 1 0 0 g / m i n d a n 3 0 m L / 1 0 0 g / m i n ,
p a d a s u b s t a n s i p u t i h ( r a t a - r a t a 5 5 m L / 1 0 0 g / m i n ) , ko n s u m s i
o k s i g e n 3 , 5 m L / 1 0 0 g / m i n , d a n u t i l i s a s i g l u ko s a
5 m L / 1 0 0 g / m i n . O t a k m e n g g u n a ka n c a d a n g a n g l u ko s a u n t u k
m e n g h a s i l k a n e n e r g i setelah 2 menit terjadi kelambatan aliran darah
karena cadangan oksigen akan habissetelah 8-10 detik. Simultan hypoxia
dan iskemik mengeluarkan glukosa lebih cepat.Pada EEG terdapat
gambaran melambat yang menyeluruh, merupakan gambaran pada
ensefalopati metabolik, dimana aktifitas metabolik otak secara global
menurunsampai pada tingkat penurunan kesadaran.Klinis pasien dengan
enselopati metabolik tergantung penyebabnya, usia dankeadaan neural
(misalnya kapasitas untuk kompensasi pada suatu disfungsi),
biasanyaklinisnya mirip, berupa penurunan keadaran, kehilangan
intelek progres (dementia), hypereksitasi seperti dementia agitasi
(delirium) atau kejang (myoclonus general danmultifokal, kejang tonikklonik).Kondisi seperti hyponatremi, hyperosmolar, hypercapnia,
hypercalcemia,gagal hati (Hepatic Encephlopathy, Porto Systemic
Encephlopathy, Hepatic Coma)dan gagal ginjal (aluminium
encephalopathy, dialysis encephalopathy syndrome, dialysis
dysequilibrium syndrome) akan menyebabkan kelainan yang reversibel
padaasrosit dan neuron, sehingga terjadi gangguan cadangan
energi, perubahan fl ux ion y a n g m e l i n t a s i m e m b r a n n e u r a l d a n
m e n y e b a b k a n ke l a i n a n n e u ro t r a n s m i t t e r. Contohnya, tingginya
konsentrasi amoniak dalam otak berhubungan dengan
komahepatik yang mengganggu metabolisme energi serebral dan
pompa Na-K ATPase,sehingga meningkatkan jumlah dan ukuran
astrosit, kelainan fungsi sel saraf, dan m e n i n g k a t n y a
konsentrasi produk toksik dari metabolisme

a m o n i a , j u g a menyebabkan abnormalitas neurotransmitter,

berupa false neurotransmitter yang 4
a k t i f p a d a p a d a p e r m u k a n r e s e p t o r. B e r b e d a d e n g a n
h y p e r a m m o n i a , d i m a n a mekanismenya berbeda dan belum
diketahui. Mekanisme ensefalopati metabolik padagagal ginjal juga
tidak diketahui. Tidak seperti ammonia, urea tidak
menyebabkan toksisitas pada pusat persarafan (Central Nervous
System). Penyebabnya multifaktor,termasuk peningkatan permeabilitas
sawar darah otak terhadap substansi seperti asamorganik dan
peningkatan kalsium otak atau muatan fosfat LCS.Volume cairan otak
berhubungan dengan status kesadaran, faktor lain juga berperan.
Kadar sodium dibawah 125 mmol/L menybabkan konfusi dan di bawah
115mmol/L berbuhungan dengan koma dan konvulsi. Besarnya
perubahan neurologlk tergantung dari perubahankadar yang cepat
serum.D i a l i s i s p a d a g a g a l g i n j a l d a p a t m e n i n g k a t k a n re s i ko
t e j a d i n y a ke j a n g : hampir sepertiga pasien dengan gagal ginjal
mengalami ensefalopati metabolik akibatd i a l i s i s . I n s i d e n n y a d a p t
diturunkan dengan cara merubah prosedur
d i a l i s i s . Dysequilibrium syndrome, berupa pertukaran cairan
yang cepat yang terlihat pada pasien dengan sindroma uremik,
biasanya setelah dialisis pertama. Manifestasinya berupa kejang
dan konfusi sedang. Lesi pada struktur otak,yang dapat dilihat
dengan pencitraan otak, juga meningkatkan resiko terjadinya
kejang.Penyuntikan kontras pada prosedur radiografi berhubungan
dengan kejang parsial dan umum, terutama pada pasien gagal ginjal.
Kejang biasanya muncul pada 3situasi,antara lain :

saat kontras berkontak dangan kortex serebri, misalnya dye memasuki

daerahintracranial saat myelografi.

saat jumlah kontras >200mL, biasanya pada prosedur angiografi serebral

saat Blood Brain Barier rusak Ke r u s a k a n f u n g s i h e p a r d a p a t

terjadi setelah penggunaan anestesi umum, 5
seperti Halotane, pemakaian yang berlebihan
a c e t a m i n o p h e n , a t a u z a t y a n g menyebabkan racun pada hepar,
seperti insektisida atau jamur beracun.S e l a i n k e r u s a k a n o r g a n ,
h a l l a i n y a n g d a p a t m e n y e b a b k a n k e j a n g d a n myoklonus :

hypoxia

ischemia

hyperglycemia

hypoglycemia

hypomagnesia

hyponatremia

jumlah cairan yang berlebih yang melewati sawar darah

otak B e r d a s a r k a n p e n y a k i t p e n y e b a b n y a ,
e n s e f a l o p a t i m e t a b o l i c t e r b a g i Ensefalopati metabolic
Primer dan ensefalopati sekunder. Yang tergolong
dalam Ensefalopati metabolic Primer ialah penyakit-penyakit yang
memperlihatkan :( 1 ) d e g e n e r a s i s u b s t a n s i a g r i s e a o t a k , y a i t u :
Pe n y a k i t J a c o b _ C re u t z f e l d t , p e n y a k i t P i c k , p e n y a k i t
A l z h e i m e r , Ko re a H u n t i n g t o n , d a s n E p i l e p s i mioklonik progresiva.
(2)degenerasi di substansia alba, yaitu : Penyakit Schilder dan
berbagai jenis leukodistrofia.S e d a n g k a n E n s e f a l o p a t i m e t a b o l i c
S e ku n d e r p e n y e b a b n y a b a n y a k s e ka l i , sehingga dapat
diklasifikasikan menurut sebab pokoknya, yaitu :
( 1 ) k e k u r a n g a n
z a t
a s a m ,
g l i k o s e
d a n
k o f a k t o r - k o f a k t o r
y a n g diperlukan
untuk metabolisme sel.(a)
Hypoksia
, yang bias timbul karena : Penyakit paru-paru, Anemia,I n t o k s i k a s i k a s i
k a r b o n m o n o o k s i d a , M e t h e m o g l o b i n e m i a , Keadaan setelah insult
epileptic berhenti.(b)
Iskemia,
yang bisa berkembang karena :
Cerebral Blood Flowyang menurun akibat penurunan cardiac
output, seperti pada 6
sindrom Stokes-Adams, aritmia, infark jantung,
dekompensasio ko rd i s d a n s t e n o s i s a o r t a e . C B F m e n u r u n
a k i b a t p e n u r u n a n resistensi vaskular perifer, seperti pada
sinkope ortostatik atauvasovagal, hipersensitivitas sinus karotikus
dan volume darah y a n g re n d a h . C B F m e n u r u n a k i b a t re s i s t e n s i
vascular yangm e n i n g k a t , s e p e r t i p a d a e n s e f a l o p a t i
h i p e r t e n s i f , s i n d r o m hiperventilasi dan sindrom hyperviskositas.(c)
Hypoglikemia,
yang bias timbul karena : pemberian insuli atau pembuatan insulin
endogenik meningkat.(d)
Defisiensi
kofaktor thiamin, niacin, pyridoxine, dan vitamin B1.
( 2 ) P e n y a k i t - p e n y a k i t o r g a n i k d i l u a r
s u s u n a n s a r a f (a) Pen yak it non -en dokrin olog ik ,
s e p e r t i : P e n y a k i t h e p a r , g i n j a l , jantung dan paru.
(b)Penyakit endokrinologik : M. Addison, M.
C u s h i n g , t u m o r Pankreas miksedema, feokromositoma dan
tirotoksikosis.( 3 ) I n t o k s i k a s i
e k s o g e n i k
(a)Sedativa, seperti barbiturate,
o p i a t e , o b a t a n t i ko l ; i n e r g i , e t h a n o l dan penenang( b ) R a c u n

yang menghasilkan banyak karbolit acid,

s e p e r t i paraldehyde, methylalkohol, dan ethylene.( c ) I n h i b i t o r
enzim, seperti : cyanide, salysilat dan logaml o g a m berat.( 4 ) G a n g g u a n
b a l a n s
c a i r a n
d a n
e l e k t r o l i t (a)hypo dan
h y p e r n a t r e m i a (b)asidosis respiratorik dan
metabolic(c)alkalosis respiratorik dan
metabolic( d ) h y p o d a n h y p e r ka l e m i a . ( 5 ) P e n y a k i t penyakit yang membuat toksin atau
m e n g h a m b a t f u n g s i enzim-enzim serebral, seperti
meningitis, ensefalitis dan7
perdarahan subarakhnoidal.( 6 ) T r a u m a
k a p i t i s
y a n g
m e n i m b u l k a n
g a n g g u a n
d i f u s
t a n p a perubahan morfologik, seperti pada komosio,
Faktor Resiko
Bila terdapat :

Penurunan kadar Oksigen dalam darah

Infeksi

Bedah Mayor

Penyakit berat

Penggunaan zat-zat Sedatif dan Narkotik

Perdarahan saluran cerna

Diare atau muntah persisten yang menyebabkan penurunan kadar

potassium

Ketidakseimbangan kadar elektrolit

Gejala

Konfusion atau Agitasi

Perubahan tingkah laku dan personality

Pelupa

Disorientasi

Insomnia

Kekakuan otot atau Rigiditas

Tremor

Sulit berbicara

Pergerakan yang tidak terkontrol, kejang (jarang)

Stupor atau koma

Diagnosis
Ensefalopati Metabolik merupakan salah satu kasus
e m e r g e n c y. P a d a pemeriksaan darah ditemukan peningkatan
kadar amonia dan kelainan signifi kan
yang berhubungan dengan organ penyebab ensefalopati
tersebut.S e b a i k n y a s e l a l u c u r i g a a d a n y a e n s e f a l o p a t i
m e t a b o l i k d a n s e b a i k n y a d i l a ku k a n s c re e n i n g t e s t b i l a
t e rd a p a t ke j a n g s e t e l a h m e l a ku k a n p r o s e d u r
y a n g berhubungan dengan pertukan cairan seperti bilas kandung kemih,
hemodialisis, dan prosedur radiografi yang menggunakan materi
kontras yang mengandung iodium m e l a l u i i n t r a v e n a , d a n
pemberian cairan IV secara cepat. Sebaiknya
d i l a ku k a n pemriksaan GDS, AGD, plasma amoniak, laktat darah,
plasma keton, asam amino plasma, fungsi liver, asam organik urin.

PENATALAKSANAAN
Hospitalisasi dan perawatan emergensiD i r u m a h s a k i t , p a r a s t a ff
a k a n m e n a n g a n i p ro b l e m y a n g m e n y e b a b k a n kondisi pasien saat
itu. Akan dilakukan pembuangan atau penetralisiran toksin yangada
dalam aliran darah. Tujuannya adalah mengembalikan kondisi
seperti semula. N a m u n , ke r u s a k a n o t a k m a s i h m u n g k i n
t e r j a d i . D a l a m b e b e r a p a k a s u s b a h a k a n kerusakannya bersifat
permanen.MedikamentosaObat-obatan yang digunakan adalah untuk
:menetralisir toksinmenangani kondisi pasienmencegah
rekurensiPantangan DietDianjurkan untuk mengkonsumsi makanan
rendah protein untuk menurunkanlevel amonia dalam darah karena
tubuh memproduksi amonia saat metabolisme dan menggunakan
protein. Diet lainnya disesuaikan dengan kondisi dan penyebab.Pemberian
makan melalui NGT ( Naso Gastric Tube ) diperlukan pada
padienkoma.TransplantasiBila masuk dalam keadaan kegagalan organ,
maka diperlukan transplantasi.

PENCEGAHAN
Untuk mencegah terjadinya ensefalopati metabolik maka perlu
dilakukan tahapan berikut:M e n d a p a t p e n g o b a t a n s e g e r a
u n t u k g a n g g u a n d i h a t i . B i l a m e n d a p a t gangguan di hati
langsung menghubungi dokter.Bila memiliki penyakit seperti misalnya

sirosis kontrol rutin ke dokter.Hindari overdosis pada penggunaan

obat-obatan. Dan hindari terkena racun atau toksin.

Daftar Pustaka
1.Mardjono,Mahar dan Shidarta,Priguna. Neurologi Klinis Dasar.
Dian Rakyat. Jakarta : 2008. Hal 192200.2 . C h a p t e r 2 5

M e t a b o l i c
e n c e p h a l o p a t h y
a t http://www.Dartmouth.edu/dms/,20043 . M e t a b o l i c
e n c e p h a l o p a t h y a t http://www.
epilepsy.com
; Reviewed and revised March 2004 by Steven C. Schachter,
MD4 . M e t a b o l i c E n c e p h a l o p a t h y ( H e p a t i c
E n c e p h a l o p a t h y , Po r t a l - S y s t e m i c Encephalopathy, Hepatic
C o m a ) a t h t t p : / / w w w. M a s s a c h u s s e t t s g e n e r a l hospital.com; by
Smith, Nathalie5 . A c u t e - t o x i c
M e t a b o l i c
E n c e p h a l o p a t h y
i n
a d u l t s
a t http://www.UptoDate.com; b y C h a l e l a ; J u l i o A , K a s n e r ; S c o t t
E , J u n e 7 , 20066 . D o r l a n d , W. A N e w m a n . K a m u s
K e d o k t e r a n D o r l a n d E d i s i K e 2 0 . E G C . Jakarta. 2002. Hal
729.7 . M a n s j o e r A r i f. K a p i t a S e l e k t a Ke d o k t e r a n E d i s i ke I I I .
M e d i a Ae s c u l a p i u s . Jakarta.2001

Penyebab Ensefalopati Hepatikum (Koma Hepatikum)

DEFINISI
Ensefalopati Hepatikum (Ensefalopati Sistem Portal, Koma Hepatikum) adalah suatu
kelainan dimana fungsi otak mengalami kemunduran akibat zat-zat racun di dalam darah,
yang
dalam
keadaan
normal
dibuang
oleh
hati.
PENYEBAB
Bahan-bahan yang diserap ke dalam aliran darah dari usus, akan melewati hati, dimana
racun-racunnya dibuang. Pada ensefalopati hepatikum, yang terjadi adalah:
racun-racun
ini
tidak
dibuang
karena
fungsi
hati
terganggu
- telah terbentuk hubungan antara sistem portal dan sirkulasi umum (sebagai akibat dari
penyakit
hati),
sehingga
beberapa
racun
tidak
melewati
hati
- pembedahan bypass untuk memperbaiki hipertensi portal (shunt sistem portal) juga akan
menyebabkan beberapa racun tidak melewati hati. Apapun penyebabnya, akibatnya adalah
sampainya
racun
di
otak
dan
mempengaruhi
fungsi
otak.
Bahan apa yang bersifat racun terhadap otak, secara pasti belum diketahui. Tetapi tingginya
kadar hasil pemecahan protein dalam darah, misalnya amonia, tampaknya memegang peranan
yang
penting.
Pada penderita penyakit hati menahun, ensefalopati biasanya dipicu oleh:
infeksi
akut
pemakaian
alkohol
- terlalu banyak makan protein, yang akan meningkatkan kadar hasil pemecahan protein
dalam
darah
- perdarahan pada saluran pencernaan, misalnya karena varises esofageal, juga bisa
menyebabkan bertumpuknya hasil pemecahan protein, yang secara langsung bisa mengenai
otak
- obat-obat tertentu, terutama obat tidur, obat pereda nyeri dan diuretik.
GEJALA
Gejalanya merupakan akibat dari menurunnya fungsi otak, yang utama adalah gangguan
kesadaran. Pada stadium awal, perubahan yang hampir tak kentara terjadi pada pemikiran
logis, kepribadian dan tingkah laku. Suasana hati penderita bisa berubah dan terjadi gangguan
dalam
menyatakan
pendapatnya.
Sejalan dengan berkembangnya penyakit, penderita menjadi mengantuk dan bingung, dan
malas bergerak dan bercakap-cakap. Sering terjadi disorientasi. Pada akhirnya penderita akan
kehilangan
kesadarannya
dan
jatuh
ke
dalam
keadaan
koma.
DIAGNOSA
Diagnosis ditegakkan berdasarka gejala-gejalanya. Nafas penderita beraroma manis.
Jika lengannya direntangkan, tidak dapat ditahan dengan kuat, menunjukkan gerakan kasar
seperti mengepakkan sayap. Elektroensefalogram (EEG) bisa membantu menegakkan
diagnosis pada ensefalopati dini. Pemeriksaan darah biasanya menunjukkan kadar amonia

yang

tinggi.

PENGOBATAN
Faktor-faktor pemicu dicari dan dicoba untuk dihilangkan, seperti infeksi atau obat-obatan.
Juga diusahakan untuk menghilangkan bahan-bahan racun dari usus. Dianjurkan untuk
mengkonsumsi makanan yang tidak mengandung protein dan diberikan karbohidrat sebagai
sumber
kalori
yang
utama.
Gula tiruan (laktulosa) yang diberikan per-oral (ditelan), memiliki 3 efek berikut:
- merubah keasaman usus, sehingga merubah jenis bakteri yang ada di usus
mengurangi
penyerapan
amonia
berfungsi
sebagai
pencahar.
Selain laktulosa kadang diberikan neomycin, suatu antibiotik. Neomycin akan mengurangi
jumlah bakteri usus yang dalam keadaan normal membantu mencerna protein. Dengan
pengobatan, ensefalopati hati sering bisa diperbaiki. Penyembuhan total mungkin terjadi,
terutama jika dipicu oleh penyebab yang bisa diatasi.
menggunakan protein. Diet lainnya disesuaikan dengan kondisi dan
penyebab.Pemberian makan melalui NGT ( Naso Gastric Tube ) diperlukan
pada padienkoma.TransplantasiBila masuk dalam keadaan kegagalan
organ, maka diperlukan transplantasi.
PENCEGAHAN
Untuk mencegah terjadinya ensefalopati metabolik maka perlu
dilakukan tahapan berikut:M e n d a p a t p e n g o b a t a n s e g e r a
u n t u k g a n g g u a n d i h a t i . B i l a m e n d a p a t gangguan di hati
langsung menghubungi dokter.Bila memiliki penyakit seperti misalnya
sirosis kontrol rutin ke dokter.Hindari overdosis pada penggunaan
obat-obatan. Dan hindari terkena racun atau toksin.
Daftar Pustaka
10
1.Mardjono,Mahar dan Shidarta,Priguna. Neurologi Klinis Dasar.
Dian Rakyat. Jakarta : 2008. Hal 192200.2 . C h a p t e r 2 5

M e t a b o l i c
e n c e p h a l o p a t h y
a t http://www.Dartmouth.edu/dms/,20043 . M e t a b o l i c
e n c e p h a l o p a t h y a t http://www.
epilepsy.com
; Reviewed and revised March 2004 by Steven C. Schachter,
MD4 . M e t a b o l i c E n c e p h a l o p a t h y ( H e p a t i c
E n c e p h a l o p a t h y , Po r t a l - S y s t e m i c Encephalopathy, Hepatic
C o m a ) a t h t t p : / / w w w. M a s s a c h u s s e t t s g e n e r a l hospital.com; by
Smith, Nathalie5 . A c u t e - t o x i c
M e t a b o l i c
E n c e p h a l o p a t h y
i n
a d u l t s
a t http://www.UptoDate.com; b y C h a l e l a ; J u l i o A , K a s n e r ; S c o t t

E , J u n e 7 , 20066 . D o r l a n d , W. A N e w m a n . K a m u s
K e d o k t e r a n D o r l a n d E d i s i K e 2 0 . E G C . Jakarta. 2002. Hal
729.7 . M a n s j o e r A r i f. K a p i t a S e l e k t a Ke d o k t e r a n E d i s i ke I I I .
M e d i a Ae s c u l a p i u s . Jakarta.2001
sindrom Stokes-Adams, aritmia, infark jantung,
dekompensasio ko rd i s d a n s t e n o s i s a o r t a e . C B F m e n u r u n
a k i b a t p e n u r u n a n resistensi vaskular perifer, seperti pada
sinkope ortostatik atauvasovagal, hipersensitivitas sinus karotikus
dan volume darah y a n g re n d a h . C B F m e n u r u n a k i b a t re s i s t e n s i
vascular yangm e n i n g k a t , s e p e r t i p a d a e n s e f a l o p a t i
h i p e r t e n s i f , s i n d r o m hiperventilasi dan sindrom hyperviskositas.(c)
Hypoglikemia,
yang bias timbul karena : pemberian insuli atau pembuatan insulin
endogenik meningkat.(d)
Defisiensi
kofaktor thiamin, niacin, pyridoxine, dan vitamin B1.
( 2 ) P e n y a k i t - p e n y a k i t o r g a n i k d i l u a r
s u s u n a n s a r a f (a) Pen yak it non -en dokrin olog ik ,
s e p e r t i : P e n y a k i t h e p a r , g i n j a l , jantung dan paru.
(b)Penyakit endokrinologik : M. Addison, M.
C u s h i n g , t u m o r Pankreas miksedema, feokromositoma dan
tirotoksikosis.( 3 ) I n t o k s i k a s i
e k s o g e n i k
(a)Sedativa, seperti barbiturate,
o p i a t e , o b a t a n t i ko l ; i n e r g i , e t h a n o l dan penenang( b ) R a c u n
yang menghasilkan banyak karbolit acid,
s e p e r t i paraldehyde, methylalkohol, dan ethylene.( c ) I n h i b i t o r
enzim, seperti : cyanide, salysilat dan logaml o g a m berat.( 4 ) G a n g g u a n
b a l a n s
c a i r a n
d a n
e l e k t r o l i t (a)hypo dan
h y p e r n a t r e m i a (b)asidosis respiratorik dan
metabolic(c)alkalosis respiratorik dan
metabolic( d ) h y p o d a n h y p e r ka l e m i a . ( 5 ) P e n y a k i t penyakit yang membuat toksin atau
m e n g h a m b a t f u n g s i enzim-enzim serebral, seperti
meningitis, ensefalitis dan7
perdarahan subarakhnoidal.( 6 ) T r a u m a
k a p i t i s
y a n g
m e n i m b u l k a n
g a n g g u a n
d i f u s
t a n p a perubahan morfologik, seperti pada komosio,
Faktor Resiko
Bila terdapat :

Penurunan kadar Oksigen dalam darah

Infeksi

Bedah Mayor

Penyakit berat

Penggunaan zat-zat Sedatif dan Narkotik

Perdarahan saluran cerna

Diare atau muntah persisten yang menyebabkan penurunan kadar

potassium

Ketidakseimbangan kadar elektrolit

Gejala

Konfusion atau Agitasi

Perubahan tingkah laku dan personality

Pelupa

Disorientasi

Insomnia

Kekakuan otot atau Rigiditas

Tremor

Sulit berbicara

Pergerakan yang tidak terkontrol, kejang (jarang)

Stupor atau koma

Diagnosis
Ensefalopati Metabolik merupakan salah satu kasus
e m e r g e n c y. P a d a pemeriksaan darah ditemukan peningkatan
kadar amonia dan kelainan signifi kan 8
yang berhubungan dengan organ penyebab ensefalopati
tersebut.S e b a i k n y a s e l a l u c u r i g a a d a n y a e n s e f a l o p a t i
m e t a b o l i k d a n s e b a i k n y a d i l a ku k a n s c re e n i n g t e s t b i l a
t e rd a p a t ke j a n g s e t e l a h m e l a ku k a n p r o s e d u r
y a n g berhubungan dengan pertukan cairan seperti bilas kandung kemih,
hemodialisis, dan prosedur radiografi yang menggunakan materi
kontras yang mengandung iodium m e l a l u i i n t r a v e n a , d a n
pemberian cairan IV secara cepat. Sebaiknya
d i l a ku k a n pemriksaan GDS, AGD, plasma amoniak, laktat darah,
plasma keton, asam amino plasma, fungsi liver, asam organik urin.
PENATALAKSANAAN
Hospitalisasi dan perawatan emergensiD i r u m a h s a k i t , p a r a s t a ff
a k a n m e n a n g a n i p ro b l e m y a n g m e n y e b a b k a n kondisi pasien saat
itu. Akan dilakukan pembuangan atau penetralisiran toksin yangada

dalam aliran darah. Tujuannya adalah mengembalikan kondisi

seperti semula. N a m u n , ke r u s a k a n o t a k m a s i h m u n g k i n
t e r j a d i . D a l a m b e b e r a p a k a s u s b a h a k a n kerusakannya bersifat
permanen.MedikamentosaObat-obatan yang digunakan adalah untuk
:menetralisir toksinmenangani kondisi pasienmencegah
rekurensiPantangan DietDianjurkan untuk mengkonsumsi makanan
rendah protein untuk menurunkanlevel amonia dalam darah karena
tubuh memproduksi amonia saat metabolisme dan 9

menggunakan protein. Diet lainnya disesuaikan dengan kondisi dan

penyebab.Pemberian makan melalui NGT ( Naso Gastric Tube ) diperlukan
pada padienkoma.TransplantasiBila masuk dalam keadaan kegagalan
organ, maka diperlukan transplantasi.
PENCEGAHAN
Untuk mencegah terjadinya ensefalopati metabolik maka perlu
dilakukan tahapan berikut:M e n d a p a t p e n g o b a t a n s e g e r a
u n t u k g a n g g u a n d i h a t i . B i l a m e n d a p a t gangguan di hati
langsung menghubungi dokter.Bila memiliki penyakit seperti misalnya
sirosis kontrol rutin ke dokter.Hindari overdosis pada penggunaan
obat-obatan. Dan hindari terkena racun atau toksin.
Daftar Pustaka
10
1.Mardjono,Mahar dan Shidarta,Priguna. Neurologi Klinis Dasar.
Dian Rakyat. Jakarta : 2008. Hal 192200.2 . C h a p t e r 2 5

M e t a b o l i c
e n c e p h a l o p a t h y
a t http://www.Dartmouth.edu/dms/,20043 . M e t a b o l i c
e n c e p h a l o p a t h y a t http://www.
epilepsy.com
; Reviewed and revised March 2004 by Steven C. Schachter,
MD4 . M e t a b o l i c E n c e p h a l o p a t h y ( H e p a t i c
E n c e p h a l o p a t h y , Po r t a l - S y s t e m i c Encephalopathy, Hepatic
C o m a ) a t h t t p : / / w w w. M a s s a c h u s s e t t s g e n e r a l hospital.com; by
Smith, Nathalie5 . A c u t e - t o x i c
M e t a b o l i c
E n c e p h a l o p a t h y
i n
a d u l t s
a t http://www.UptoDate.com; b y C h a l e l a ; J u l i o A , K a s n e r ; S c o t t
E , J u n e 7 , 20066 . D o r l a n d , W. A N e w m a n . K a m u s
K e d o k t e r a n D o r l a n d E d i s i K e 2 0 . E G C . Jakarta. 2002. Hal
729.7 . M a n s j o e r A r i f. K a p i t a S e l e k t a Ke d o k t e r a n E d i s i ke I I I .
M e d i a Ae s c u l a p i u s . Jakarta.2001
Pembahasan
Neuron-neuron otak bergantung pada laju aliran darah otak (
C
erebral

B
lood
F
low) yang berfungsi sebagai pengantar oksigen dan glukosa. CBF
pada substansi a b u - a b u 7 5 m L / 1 0 0 g / m i n d a n 3 0 m L / 1 0 0 g / m i n ,
p a d a s u b s t a n s i p u t i h ( r a t a - r a t a 5 5 m L / 1 0 0 g / m i n ) , ko n s u m s i
o k s i g e n 3 , 5 m L / 1 0 0 g / m i n , d a n u t i l i s a s i g l u ko s a
5 m L / 1 0 0 g / m i n . O t a k m e n g g u n a ka n c a d a n g a n g l u ko s a u n t u k
m e n g h a s i l k a n e n e r g i setelah 2 menit terjadi kelambatan aliran darah
karena cadangan oksigen akan habissetelah 8-10 detik. Simultan hypoxia
dan iskemik mengeluarkan glukosa lebih cepat.Pada EEG terdapat
gambaran melambat yang menyeluruh, merupakan gambaran pada
ensefalopati metabolik, dimana aktifitas metabolik otak secara global
menurunsampai pada tingkat penurunan kesadaran.Klinis pasien dengan
enselopati metabolik tergantung penyebabnya, usia dankeadaan neural
(misalnya kapasitas untuk kompensasi pada suatu disfungsi),
biasanyaklinisnya mirip, berupa penurunan keadaran, kehilangan
intelek progres (dementia), hypereksitasi seperti dementia agitasi
(delirium) atau kejang (myoclonus general danmultifokal, kejang tonikklonik).Kondisi seperti hyponatremi, hyperosmolar, hypercapnia,
hypercalcemia,gagal hati (Hepatic Encephlopathy, Porto Systemic
Encephlopathy, Hepatic Coma)dan gagal ginjal (aluminium
encephalopathy, dialysis encephalopathy syndrome, dialysis
dysequilibrium syndrome) akan menyebabkan kelainan yang reversibel
padaasrosit dan neuron, sehingga terjadi gangguan cadangan
energi, perubahan fl ux ion y a n g m e l i n t a s i m e m b r a n n e u r a l d a n
m e n y e b a b k a n ke l a i n a n n e u ro t r a n s m i t t e r. Contohnya, tingginya
konsentrasi amoniak dalam otak berhubungan dengan
komahepatik yang mengganggu metabolisme energi serebral dan
pompa Na-K ATPase,sehingga meningkatkan jumlah dan ukuran
astrosit, kelainan fungsi sel saraf, dan m e n i n g k a t n y a
konsentrasi produk toksik dari metabolisme
a m o n i a , j u g a menyebabkan abnormalitas neurotransmitter,
berupa false neurotransmitter yang 4
a k t i f p a d a p a d a p e r m u k a n r e s e p t o r. B e r b e d a d e n g a n
h y p e r a m m o n i a , d i m a n a mekanismenya berbeda dan belum
diketahui. Mekanisme ensefalopati metabolik padagagal ginjal juga
tidak diketahui. Tidak seperti ammonia, urea tidak
menyebabkan toksisitas pada pusat persarafan (Central Nervous
System). Penyebabnya multifaktor,termasuk peningkatan permeabilitas
sawar darah otak terhadap substansi seperti asamorganik dan
peningkatan kalsium otak atau muatan fosfat LCS.Volume cairan otak
berhubungan dengan status kesadaran, faktor lain juga berperan.
Kadar sodium dibawah 125 mmol/L menybabkan konfusi dan di bawah
115mmol/L berbuhungan dengan koma dan konvulsi. Besarnya
perubahan neurologlk tergantung dari perubahankadar yang cepat
serum.D i a l i s i s p a d a g a g a l g i n j a l d a p a t m e n i n g k a t k a n re s i ko
t e j a d i n y a ke j a n g : hampir sepertiga pasien dengan gagal ginjal

mengalami ensefalopati metabolik akibatd i a l i s i s . I n s i d e n n y a d a p t

diturunkan dengan cara merubah prosedur
d i a l i s i s . Dysequilibrium syndrome, berupa pertukaran cairan
yang cepat yang terlihat pada pasien dengan sindroma uremik,
biasanya setelah dialisis pertama. Manifestasinya berupa kejang
dan konfusi sedang. Lesi pada struktur otak,yang dapat dilihat
dengan pencitraan otak, juga meningkatkan resiko terjadinya
kejang.Penyuntikan kontras pada prosedur radiografi berhubungan
dengan kejang parsial dan umum, terutama pada pasien gagal ginjal.
Kejang biasanya muncul pada 3situasi,antara lain :

saat kontras berkontak dangan kortex serebri, misalnya dye memasuki

daerahintracranial saat myelografi.

saat jumlah kontras >200mL, biasanya pada prosedur angiografi serebral

saat Blood Brain Barier rusak Ke r u s a k a n f u n g s i h e p a r d a p a t

terjadi setelah penggunaan anestesi umum, 5
seperti Halotane, pemakaian yang berlebihan
a c e t a m i n o p h e n , a t a u z a t y a n g menyebabkan racun pada hepar,
seperti insektisida atau jamur beracun.S e l a i n k e r u s a k a n o r g a n ,
h a l l a i n y a n g d a p a t m e n y e b a b k a n k e j a n g d a n myoklonus :

hypoxia

ischemia

hyperglycemia

hypoglycemia

hypomagnesia

hyponatremia

jumlah cairan yang berlebih yang melewati sawar darah

otak B e r d a s a r k a n p e n y a k i t p e n y e b a b n y a ,
e n s e f a l o p a t i m e t a b o l i c t e r b a g i Ensefalopati metabolic
Primer dan ensefalopati sekunder. Yang tergolong
dalam Ensefalopati metabolic Primer ialah penyakit-penyakit yang
memperlihatkan :( 1 ) d e g e n e r a s i s u b s t a n s i a g r i s e a o t a k , y a i t u :
Pe n y a k i t J a c o b _ C re u t z f e l d t , p e n y a k i t P i c k , p e n y a k i t
A l z h e i m e r , Ko re a H u n t i n g t o n , d a s n E p i l e p s i mioklonik progresiva.
(2)degenerasi di substansia alba, yaitu : Penyakit Schilder dan
berbagai jenis leukodistrofia.S e d a n g k a n E n s e f a l o p a t i m e t a b o l i c
S e ku n d e r p e n y e b a b n y a b a n y a k s e ka l i , sehingga dapat

diklasifikasikan menurut sebab pokoknya, yaitu :

( 1 ) k e k u r a n g a n
z a t
a s a m ,
g l i k o s e
d a n
k o f a k t o r - k o f a k t o r
y a n g diperlukan
untuk metabolisme sel.(a)
Hypoksia
, yang bias timbul karena : Penyakit paru-paru, Anemia,I n t o k s i k a s i k a s i
k a r b o n m o n o o k s i d a , M e t h e m o g l o b i n e m i a , Keadaan setelah insult
epileptic berhenti.(b)
Iskemia,
yang bisa berkembang karena :
Cerebral Blood Flowyang menurun akibat penurunan cardiac
output, seperti pada 6
sindrom Stokes-Adams, aritmia, infark jantung,
dekompensasio ko rd i s d a n s t e n o s i s a o r t a e . C B F m e n u r u n
a k i b a t p e n u r u n a n resistensi vaskular perifer, seperti pada
sinkope ortostatik atauvasovagal, hipersensitivitas sinus karotikus
dan volume darah y a n g re n d a h . C B F m e n u r u n a k i b a t re s i s t e n s i
vascular yangm e n i n g k a t , s e p e r t i p a d a e n s e f a l o p a t i
h i p e r t e n s i f , s i n d r o m hiperventilasi dan sindrom hyperviskositas.(c)
Hypoglikemia,
yang bias timbul karena : pemberian insuli atau pembuatan insulin
endogenik meningkat.(d)
Defisiensi
kofaktor thiamin, niacin, pyridoxine, dan vitamin B1.
( 2 ) P e n y a k i t - p e n y a k i t o r g a n i k d i l u a r
s u s u n a n s a r a f (a) Pen yak it non -en dokrin olog ik ,
s e p e r t i : P e n y a k i t h e p a r , g i n j a l , jantung dan paru.
(b)Penyakit endokrinologik : M. Addison, M.
C u s h i n g , t u m o r Pankreas miksedema, feokromositoma dan
tirotoksikosis.( 3 ) I n t o k s i k a s i
e k s o g e n i k
(a)Sedativa, seperti barbiturate,
o p i a t e , o b a t a n t i ko l ; i n e r g i , e t h a n o l dan penenang( b ) R a c u n
yang menghasilkan banyak karbolit acid,
s e p e r t i paraldehyde, methylalkohol, dan ethylene.( c ) I n h i b i t o r
enzim, seperti : cyanide, salysilat dan logaml o g a m berat.( 4 ) G a n g g u a n
b a l a n s
c a i r a n
d a n
e l e k t r o l i t (a)hypo dan
h y p e r n a t r e m i a (b)asidosis respiratorik dan
metabolic(c)alkalosis respiratorik dan
metabolic( d ) h y p o d a n h y p e r ka l e m i a . ( 5 ) P e n y a k i t penyakit yang membuat toksin atau
m e n g h a m b a t f u n g s i enzim-enzim serebral, seperti
meningitis, ensefalitis dan7
perdarahan subarakhnoidal.( 6 ) T r a u m a
k a p i t i s
y a n g
m e n i m b u l k a n
g a n g g u a n
d i f u s
t a n p a perubahan morfologik, seperti pada komosio,

Faktor Resiko
Bila terdapat :

Penurunan kadar Oksigen dalam darah

Infeksi

Bedah Mayor

Penyakit berat

Penggunaan zat-zat Sedatif dan Narkotik

Perdarahan saluran cerna

Diare atau muntah persisten yang menyebabkan penurunan kadar

potassium

Ketidakseimbangan kadar elektrolit

Gejala

Konfusion atau Agitasi

Perubahan tingkah laku dan personality

Pelupa

Disorientasi

Insomnia

Kekakuan otot atau Rigiditas

Tremor

Sulit berbicara

Pergerakan yang tidak terkontrol, kejang (jarang)

Stupor atau koma

Diagnosis
Ensefalopati Metabolik merupakan salah satu kasus
e m e r g e n c y. P a d a pemeriksaan darah ditemukan peningkatan
kadar amonia dan kelainan signifi kan 8

yang berhubungan dengan organ penyebab ensefalopati

tersebut.S e b a i k n y a s e l a l u c u r i g a a d a n y a e n s e f a l o p a t i
m e t a b o l i k d a n s e b a i k n y a d i l a ku k a n s c re e n i n g t e s t b i l a
t e rd a p a t ke j a n g s e t e l a h m e l a ku k a n p r o s e d u r
y a n g berhubungan dengan pertukan cairan seperti bilas kandung kemih,
hemodialisis, dan prosedur radiografi yang menggunakan materi
kontras yang mengandung iodium m e l a l u i i n t r a v e n a , d a n
pemberian cairan IV secara cepat. Sebaiknya
d i l a ku k a n pemriksaan GDS, AGD, plasma amoniak, laktat darah,
plasma keton, asam amino plasma, fungsi liver, asam organik urin.
PENATALAKSANAAN
Hospitalisasi dan perawatan emergensiD i r u m a h s a k i t , p a r a s t a ff
a k a n m e n a n g a n i p ro b l e m y a n g m e n y e b a b k a n kondisi pasien saat
itu. Akan dilakukan pembuangan atau penetralisiran toksin yangada
dalam aliran darah. Tujuannya adalah mengembalikan kondisi
seperti semula. N a m u n , ke r u s a k a n o t a k m a s i h m u n g k i n
t e r j a d i . D a l a m b e b e r a p a k a s u s b a h a k a n kerusakannya bersifat
permanen.MedikamentosaObat-obatan yang digunakan adalah untuk
:menetralisir toksinmenangani kondisi pasienmencegah
rekurensiPantangan DietDianjurkan untuk mengkonsumsi makanan
rendah protein untuk menurunkanlevel amonia dalam darah karena
tubuh memproduksi amonia saat metabolisme dan 9

menggunakan protein. Diet lainnya disesuaikan dengan kondisi dan

penyebab.Pemberian makan melalui NGT ( Naso Gastric Tube ) diperlukan
pada padienkoma.TransplantasiBila masuk dalam keadaan kegagalan
organ, maka diperlukan transplantasi.
PENCEGAHAN
Untuk mencegah terjadinya ensefalopati metabolik maka perlu
dilakukan tahapan berikut:M e n d a p a t p e n g o b a t a n s e g e r a
u n t u k g a n g g u a n d i h a t i . B i l a m e n d a p a t gangguan di hati
langsung menghubungi dokter.Bila memiliki penyakit seperti misalnya
sirosis kontrol rutin ke dokter.Hindari overdosis pada penggunaan
obat-obatan. Dan hindari terkena racun atau toksin.
Daftar Pustaka
10
1.Mardjono,Mahar dan Shidarta,Priguna. Neurologi Klinis Dasar.
Dian Rakyat. Jakarta : 2008. Hal 192200.2 . C h a p t e r 2 5

M e t a b o l i c
e n c e p h a l o p a t h y
a t http://www.Dartmouth.edu/dms/,20043 . M e t a b o l i c
e n c e p h a l o p a t h y a t http://www.
epilepsy.com
; Reviewed and revised March 2004 by Steven C. Schachter,
MD4 . M e t a b o l i c E n c e p h a l o p a t h y ( H e p a t i c

E n c e p h a l o p a t h y , Po r t a l - S y s t e m i c Encephalopathy, Hepatic
C o m a ) a t h t t p : / / w w w. M a s s a c h u s s e t t s g e n e r a l hospital.com; by
Smith, Nathalie5 . A c u t e - t o x i c
M e t a b o l i c
E n c e p h a l o p a t h y
i n
a d u l t s
a t http://www.UptoDate.com; b y C h a l e l a ; J u l i o A , K a s n e r ; S c o t t
E , J u n e 7 , 20066 . D o r l a n d , W. A N e w m a n . K a m u s
K e d o k t e r a n D o r l a n d E d i s i K e 2 0 . E G C . Jakarta. 2002. Hal
729.7 . M a n s j o e r A r i f. K a p i t a S e l e k t a Ke d o k t e r a n E d i s i ke I I I .
M e d i a Ae s c u l a p i u s . Jakarta.2001