SINDROM NEFROTIK

Pengertian
Sindrom nefrotik adalah gangguan klinis yang
ditandai dengan peningkatan protein urine
(proteinuria), penurunan albumin dalam darah
(hipoalbuminemia), dan kelebihan lipid dalam
darah (hiperlipidemia), serta edema

Epidemiologi

Sindrom nefrotik (SN) pada anak merupakan penyakit

ginjal anak yang paling sering ditemukan hampir
50% mulai sakit saat usia 1-4 tahun & 75% mempunyai
onset sebelum usia 10 tahun.
laki-laki : perempuan = 2 : 1
kebanyakan umur 2 - 6 tahun (60%)
Indonesia : 6 kasus/100.000 anak usia <14 th / tahun
(Alatas, 2002)
Amerika, Inggris : 2-7 kasus / 100.000 anak usia <18
th / tahun.

Etiologi

Sindrom Nefrotik dapat bersifat primer, sebagai bagian

dari penyakit sistemik, atau sekunder karena beberapa
penyebab.


1.

2.
3.
4.
5.
6.

7.
8.

Penyebab primer diantaranya:

Colagen vaskular disease (SLE, rheumatoid arthritis,
polyarteritis nodosa)
Hereditary nephritis
Sickle cell disease
Diabetes melitus
Amyloidosis
Malignancy (leukemia, lymphoma, Wilms tumar,
pheochromocytoma)
Toxin (sengatan lebah, racun ular)
obat-obatan (probenecid, fenoprofen, catopril, lithium,
wafarin, penicilamine, mercury, gold, trimethadione, para
metadione, AINS)

1.
2.
3.
4.
5.

Penyebab sekunder berhubungan dengan

keadaan post infeksi mencakup:
Group A beta-hemolytic streptococcus
Syphilis
Malaria
Tuberkulosis
Infeksi virus (varicella, hepatitisB, HIV tipe1,
infeksi mononukleosis)

Patofisologi
Reaksi antigen-antibodi
Peradangan glomerulus
Permeabilitas membran basalis
Proteinnuria
Hypoalbuminemia
Takanan osmotik kapiler

hyperlipidemi

Tekanan hidrostatik kapiler

Transudasi ke dalam intersisiel

hipovolemic
ADH
Aidosteon

GFR

Retensi Na dan H2O

Edema

Manifesasi Klinis
Edema : umumnya terlihat pada kedua kelopak mata
lambat laun edema menjadi menyeluruh pinggang,
perut dan tungkai bawah sehingga penyakit yang
sebenarnya menjadi tambah nyata
Timbulnya edema pada anak dengan SN bersifat perlahanlahan, tanpa menyebut jenis kelainan glomerulusnya.
Kadang-kadang pada edema yang masif terjadi robekan
pada kulit secara spontan dengan keluarnya cairan
edema pada semua jaringan menimbulkan asites,
pembengkakan skrotum atau labia, bahkan efusi pleura.

Gangguan gastrointestinal sering ditemukan dalam perjalanan

penyakit SN
Diare sering dialami pada keadaan edema yang masif tidak
berkaitan dengan infeksi diduga penyebabnya : edema
submukosa di mukosa usus.
Hepatomegali dapat ditemukan pada pemeriksaan fisik
mungkin disebabkan sintesis albumin yang meningkat / edema
atau keduanya
Kemungkinan adanya abdomen akut atau peritonitis harus
disingkirkan dengan pemeriksaan fisik dan pemeriksan lainnya
bila komplikasi ini tidak ada kemungkinan penyebab nyeri
tidak diketahui.
Akut abdomen / peritonitis disebabkan karena edema dinding
perut atau pembengkakan hati kadang nyeri dirasakan terbatas
pada daerah kuadran atas kanan abdomen.

Nafsu makan kurang berhubungan erat dengan beratnya

edema yang diduga sebagai akibatnya.
Anoreksia & hilangnya protein di dalam urin malnutrisi
berat yang kadang ditemukan pada pasien SN non-responsif
steroid dan persisten.
malaise
hipertensi (25%)
hipotensi dapat terjadi pada keadaan hipoalbunemia dan
hipovolemia
diare (akibat edema intestinal)
distres pernapasan (akibat edema pulmonal atau efusi pleura)

Penegakan diagnosis
1.

Anamnesis
Keluhan yang sering ditemukan adalah bengkak di
kedua kelopak mata,perut, tungkai, atau seluruh tubuh
dan dapat disertai jumlah urin yang berkurang. Keluhan
lain juga dapat ditemukan seperti urin berwarna
kemerahan

2.

Pemeriksaan fisis
Pada pemeriksaan fisik sindrom nefrotik dapat
ditemukan edema di kedua kelopak mata, tungkai,
atau adanya asites dan edema skrotum/labia. Kadangkadang ditemukan hipertensi

3.

Pemeriksaan penunjang
Urinalisis : proteinuria masif (3+ sampai 4+) (> 40 mg/m2
LPB/jam atau 50 mg/kg/hari atau rasio protein/kreatinin
pada urin sewaktu > 2 mg/mg atau dipstik 2+) , dapat
disertai hematuria (>20 eritrosit/LPB).
Pemeriksaan darah: - hipoalbuminemia (< 2,5 g/dl)
- hiperkolesterolemia (> 200 mg/dL)
- LED meningkat
- globulin normal/sedikit meninggi
(rasio
albumin : globulin terbalik)
- Kadar ureum dan kreatinin
umumnya
normal

Penaalaksanaan
Anak

dengan manifestasi klinis SN pertama kali :

sebaiknya dirawat di rumah sakit dengan tujuan :
untuk mempercepatpemeriksaan dan evaluasi
pengaturan diit, penanggulangan edema, memulai
pengobatan steroid dan edukasi orangtua.
Umum :
* Tirah baring sampai edema sedikit
* Cairan dan diet :
cairan dibatasi sesuai kebutuhan
makanan mengandung protein tinggi (1,52g/kgbb/hari)
makanan rendah garam (1-2 g/hari)
*cegah infeksi

Restriksi cairan dianjurkan selama ada edema berat

diberikan loop diuretic seperti furosemid 1-3
mg/kgbb/hari, bila perlu dikombinasikan dengan
spironolakton (antagonis aldosteron, diuretik hemat
kalium) 2-4 mg/kgbb/hari. Sebelum pemberian
diuretik, perlu disingkirkan kemungkinan hipovolemia.

Skema pemberian diuretik untuk mengatasi edema :

Furosemid 1 3 mg/kgbb/hari + spironolakton 2-4 mg/kgbb/hari
Respon
-

Berat badan tidak menurun atau tidak ada diuresis dalam 48 jam
Respon
-

Dosis furosemid dinaikkan 2 kali lipat (maksimum 4-6 mg/kgbb/hari)

Respon
-

Tambahkan hidroklorothiazid 1-2 mg/kgbb/hari

Respon -

Bolus furosemid IV 1-3 mg/kgbb/dosis atau per infus dengan kecepatan 0,1-1 mg/kgbb/jam

Respon
Albumin 20% 1g/kgbb intravena diikuti -dengan furosemid intravena

KORTIKOSTEROID
o Pengobatan pada SN idiopatik,kecuali bila ada kontraindikasi
o Jenis steroid adalah prednison atau prednisolon
TERAPI INSIAL
* Prednison 60 mg/m2 LPB/hari atau 2 mg/kgbb/hari (maksimal 80
mg/hari) dosis terbagi untuk menginduksi remisi.
* Dosis prednison dihitung sesuai dengan berat badan ideal (berat
badan terhadap tinggi badan).
* Prednison dosis penuh (full dose) inisial diberikan selama 4 minggu.
* Bila terjadi remisi dalam 4 minggu pertama dilanjutkan dengan 4
minggu kedua dengan dosis 40 mg/m2 LPB (2/3 dosis awal) atau 1,5
mg/kgbb/hari, secara alternating (selang sehari), 1 x sehari setelah
makan pagi.
*Bila setelah 4 minggu pengobatan steroid dosis penuh, tidak terjadi
remisi, pasien dinyatakan sebagai resisten steroid.

Komplikasi

Komplikasi utama SN adalah infeksi.

Hipovolemia dapat terjadi akibat diare atau penggunaan diuretik.
Hilangnya faktor koagulasi, antitrombin dan plasminogen dapat
menyebabkan keadaan hiperkoagulasi dengan resiko
tromboemboli (TE).
Pemberian warfarin, lovenox, aspirin dosis rendah atau
dipiridamol dapat meminimalkan risiko pembentukan trombus
pada pasien SN yang memiliki riwayat TE atau berisiko tinggi
untuk terjadi TE.
Keadaan hiperlipidemia juga meningkatkan risiko peningkatan
arterosklerotik.

Prognosis
Kebanyakan

anak dengan SN mengalami remisi.

Hampir 80% anak dengan SNKM mengalami relaps didefinisikan
sebagai proteinuria masif yang menetap selama 3 hari berturut-turut dalam
1 minggu.
Proteinuria transien (kurang dari 3 hari) dapat terjadi bila terdapat infeksi
dan tidak termasuk relaps.
Terapi steroid efektif untuk mengatasi relaps.
Pasien yang sensitif steroid berisiko rendah mengalami gagal ginjal kronik.
Pasien dengan GSFS (glomerulonefritis fokal segmental) mulanya
memberikan respons terhadap terapi steroid, namun kemudian menjadi
resisten.
Pasien dengan GSFS dapat berkembang menjadi gagal ginjal terminal.
Pada anak yang menjalani transplantasi ginjal, rekurensi GSFS berkisar
30%.
Buruk untuk nefrotik sindrom kongenital, pada dalam 2-18 bulan akan
terjadi kematian karena gagal ginjal

Daftar Pustaka

Staf Pengajar IKA FK UI. Buku Kuliah Ilmu Kesehatan

Anak FKUI. Vol.2. Edited by Dr.Rusepno Hasan dan
Dr.Husein Alatas. Infomedika. Jakarta. 2007.
Staf Pengajar IKA FK UH. Standar Pelayanan Medik
BIKA FKUH. Edited by Dr. Syarifudin Rauf,dkk. BIKA
FKUH. Makassar.2009
Syarifuddin Rauf, Dr.,dr.,Sp.A,. Catatan Kuliah Nefrologi
Anak. BIKA FK UH. Makassar. 2009
Behrman. Nelson: Ilmu Kesehatan Anak. Jakarta. EGC.
2000.