Tablo.

Böbrek Kistleri
Basit Kistler 1-5 cm çaplı, tek veya birkaç adet olabilen kistlerdir Yaşla insidansı artar Genellikle asemptomatik Benign gidişlidir. Böbrek boyutları normaldir.

www.stetuskop.com

Kistik Renal Displazi (OD) • Y.D.döneminin en sık kistik böbrek hastalığıdır. • Familyal veya sporadik olabilir. • Unilateral veya bilateral olabilir. • Metanefrik farklılaĢmada anormallik ile olur.

KİSTİK RENAL İmmatür DİSPLAZİ kollektör duktuslar

Kıkırdak

Mezenkim

ERĠġKĠN (O.D) POLĠKĠSTĠK BÖBREK
• 1/400-1000 görülür. • 4. dekatta saptanır. • Kistlerin sayıları arttıkça parenkim azalır. Böbrek yetmezliği gelişir. Diyaliz ve transplantasyon gerekir. • Yetişkin KBY %10’unu yapar. • Hipertansiyon (% 75), • Berry anevrizması (%10-30), karaciğer kisti (% 30), mitral prolapsus ile birlikte olur. • Böbrekler ileri derecede büyümüştür.

Çocukluk Çağı Polikistik Böbrek Hastalığı(OR)
• • • • • İnfantta büyük kistik böbrekler vardır. Kronik böbrek yetmezliğine ilerler. Yaşamla bağdaşmaz. Daima bilateraldir Korteks ve medullada böbreğe sünger görünümü veren multipl kistler vardır. • Karaciğerde; multipl kistler + safra kanal proliferasyonu (konjenital hepatik fibrozis) vardır • İnfantil dönemi yaşarsa siroz gelişir. • Böbrek boyutları büyümüştür
www.stetuskop.com

YetiĢkin BaĢlangıçlı Medüller Kistik Hastalık (OD) • Hastada Tuz kayıbı, poliüri oluşur. • Yetişkin çağda başlayan kronik böbrek yetmezliği gelişir. • Kortikomedüller kistler ve böbrekte büzülme (küçülme) görülür.

DĠALĠZ ile ĠLĠġKĠLĠ KĠSTĠK HASTALIK
Korteks/medullada kist 0,5 –2cm
Tubulus epitelinden geliĢir

Ca-Oxalat kristalleri
Renal hücreli karsinom geliĢme riski ardır.

Konjenital Böbrek Anomalileri Bilateral agenezi Yaşamla bağdaşmaz. Ekstremite defektleri ve pulmoner agenezi ile birlikteliği sıktır. Ünilateral agenezi Atnalı böbrek Ektopik böbrek Diğer böbrekte kompansatuvar hiperplazi olur. Bazen progresif glomerüloskleroz ve böbrek yetmezliği ile sonlanır. 1/500-1000 görülür (en sık anomali). Böbrekler üst veya alt polde kaynaşmıştır. Metanefrozun anormal loaklizasyonda oluşması nedeni ile oluşur. En sık pelviste olur. Üreter tıkanması ve üriner infeksiyon sıktır. Sıklıkla ünilateral olur. Bilateral de olabilir. Böbrek yetmezliği ile sonlanır. Böbrek loblarının ve piramidlerinin sayısı azdır (6-8 adet). Bazı vakalarda oligomeganephronia görülür.

Hipoplazi

Renal Hipoplazi • Sıklıkla ünilateral olur. Bilateral de olabilir. • Böbrek yetmezliği ile sonlanır. • Böbrek loblarının ve piramidlerinin sayısı azdır (6-8 adet). • Bazı vakalarda oligomeganephronia görülür.

GLOMERÜL HASTALIKLARI:
Glomerülonefrit oluşumunda 2 tür immün mekanizma rol Oynar; 1) En çok antijen-antikor ile oluĢan zedelenme 2) Daha az oranda T- hücre aracılı immün mekanizmalar veya glomerül hücrelerine karĢı geliĢen sitotoksik reaksiyonlar yoluyla hasar olur. Antijen-antikor ile oluĢan zedelenme 2 Ģekildedir: a) Dolaşımdaki antijen-ab komplekslerinin glomerülde birikimi (tip III). GN’ lerde % 70’immun kompleksbirikimi olur. b) Glomerülün kendisine karşı gelişmiş antikorların yaptığı zedelenme (tip II)

www.stetuskop.com

MINIMAL CHANGE (LIPOID NEFROZ)
• Çocuklar/nefrotik sendromun en sık nednidir. • Işık mikroskopisinde glomerüller normaldir • EM  Podositlerde düzleĢme, ayaksı çıkıntılarda kayıp vardır
• Proksimal tubulus epiteli  lipid birikir • Selektif proteinüri  Steroide duyarlı

MEMBRANÖZ GLOMERÜLONEFRĠT
• Erişkinde en sık NS yapan GN tipidir. • Kronik immün-kompleks nefritidir

EM: Glomerül kapiller duvarında subepitelyal granüler immünkompleks birikimi ile diken-kubbe (hörgüç) görünümü olur.
IĢık Mikroskobu: Glomerül Bazal Membran kalınlaşması oluşur

A: Minimal değişiklik hastalığında normal glomerül, B: Membranoz GN de bazal membranlarda kalınlaşma, C: Minimal değişiklik hastalığının elektron Mikroskobik (EM) bulgularının şeması. D: Membranoz GN, EM şeması

FOKAL SEGMENTAL GLOMERULOSKLEROZ
• Glomerüllerin %50’den azında,bazı segmentleri etkileyen sklerozis vardır • Viseral epitel parçalanır,podositler azalır • Zamanla total sklerozis, tübüler atrofi, intersitisyel fibrozis • Hematüri, hipertansiyon, nonselektif proteinüri

MEMBRANOPROLĠFERATĠF GLOMERULONEFRĠT (MPGN)
• Mezangial hücrelerde proliferasyon • Glomerül Bazal Membranında kalınlaşma ve çift-kontur  demir yolu görünümü • Nefrotik / nefritik sendrom tablosu

www.stetuskop.com

Membranopeolifertif GN de silver boyalı preperatta GBM da tramvay yolu görünümü

TĠP-I MPGN

• Olguların 2 / 3’ü • Kronik immun-kompleks nefriti • Ġdiopatik  Sekonder  immünolojik, infeksiyoz • Subendotelyal granüler IgG, C3, C1q, C4

TĠP-II MPGN (DENS-DEPOZĠT)
• Glomerül Bazal Membranı  Elektrondense materyal (Dens-depozit Hastalığı) • C3NeF (C3 nefritik faktör)  Alternatif yol aktivasyonu  Hipokomplemanemi
• Glomerül Bazal Membran / mezangium  C3 birikir  IgG, C1q, C4 yoktur

AKUT PROLĠFERATĠF (POSTSTREPTOKOKKAL) GN
En sık glomerül hast. dan biri olup immun kompleksler ile oluĢur. • Subepitelyal immün kompleks depolanması olur  • Antijen  SLE (lupus nefriti) A-Streptokok, Stafilokok, Hepatit B, kızamık, kabakulak, suçiçeği • Ag+Ab, BM’da İg ve kompeman (hipokomplemantemi)

A; Poststreptokosik GN de nötofil lokositler,makrofajlar ve mezangial hücrelerden oluşan ediffuz hücre artışı. Bcrescentik GN

AKUT PROLĠFERATĠF (POSTSTREPTOKOKKAL) GN

• Glomerül Bazal Membranı  Subepitelyal  hörgüç (immun kompleksler) birikir • TÜM GLOMERÜLLERDE ENDOTEL, MEZENGĠAL HÜCRE NÖTROFĠL MONOSĠT ĠNFĠLTRASYONU Kresent +/• Çocuklarda tedavi ile % 95 düzelir, %1 kadarında crescentik GN gelişir. • Yetişkinlerde durum daha ciddi seyreder, tam iyileşme % 65 dir.

www.stetuskop.com

HÖRGÜÇLER

Membranoproliferatif GN

HIZLI ĠLERLEYEN (KRESENTĠK) GN Kresent : Parietal epitel hücresi + makrofaj • Kresent sayısı  Kötü prognoz  KBY • 3 tip: 1) Goodpasture (%25) 2) İmmün-kompleks (%25) 3) Pauci-immun (%50)

Hızlı Ġlerleyen GN Nedenleri

Tip-1 RPGN (Anti GBM otoantikorları) İdiyopatik Good-Pasture Sendromu Tip II RPGN (Ġmmün kompleksler) İdiyopatik Postenfeksiyöz glomerülonefrit SLE Henoch-Schönlein vasküliti (IgA nefropatisi) Diğerleri
Tip III RPGN (pauci immün tip) İdiyopatik ANCA pozitif vaskülitliler •Mikroskopik PAN •Wegener granülomatozisi

% 25

% 25

% 50

TĠP I: GOODPASTURE SENDROMU(%25)
• Anti-Glomerular Bazal Membran Hastalığı • HLA-DR1 • Glomerul Bazal Membranındaki tip IV kollagene karĢı IgG • GBM lineer IgG, C3 • Alveol Bazal membranı ile çapraz-reaksiyon

IgA NEFROPATĠ (BERGER HASTALIĞI)
• • • • • • EN SIK OLAN GLOMERÜL HASTALIĞI ÜSYE sonrası tekrarlayan hematüri Mezangium  IgA, C3 Henoch-Schönlein Purpura ile ilişkili Gençlerde sıktır Çölyak Hast ve Dermatitis Herpetiformis ile birlikte olur.

IgA Nefropatisinde OluĢabilen Morfolojik DeğiĢiklikler
• Çoğu glomerül normaldir (en sık karĢılaĢılan durum). • Fokal mezengial madde ve hücre proliferasyon (mezengioproliferatif GN)** • Bazı glomerüllerde segmental proliferasyon (fokal proliferatif GN) • Diffuz proliferatif GN • Crescentik GN (çok nadir) • Glomerüller kapillerde lökositler. Segmentall proliferasyon (fokal proliferatif GN) → FSGN ile sonlanabilir.

ALPORT SENDROMU
• Sinirsel sağırlık + lens dislokasyonu + katarakt + kornea distrofisi • GBM  Tip IV kollagende ayrıĢma, kalınlığında düzensizlikler • Glomerüler segm. proliferasyon, fokal skleroz, mezangial madde artıĢı • Glomerül ve Tubulus epitelinde yağ birikimi: köpük hücre, fetal glomerüller, damarlarda daralma, tübüler atrofi, intersitisyel fibrozis

KRONĠK GLOMERÜLONEFRĠT
• Kronik glomerulonefrit, kronik böbrek yetmezliği (KBY)’nin en sık (% 60) nedenidir. • KBY nin %10-20 nedeni kr. piyelonefrittir. • % 10 nedeni OD yetiĢkin tip polikistik böbrek hastalığıdır.

www.stetuskop.com

• Kronik GN; çeşitli glomerüler hastalıkların (FSGN, membranöz GN, MPGN...) vasküler veya interstisyel patolojilerin ilerlemesi ile oluşan son-dönem böbrek hastalığıdır. Makroskopi: • Her iki böbrek simetrik olarak küçülmüş, büzülmüş, kontrakte, sert ve sarı- kahverengi granüler görünümdedir. Kesitlerde korteks incelmiştir.

%2

%90

%50

%50-80 %30-50 %50

KRONİK GLOMERULONEFRİT / END STAGE

Mikroskopi: • Glomerüllerin % 80 den fazlasında skleroz / hiyalin obliterasyon olur (Resim). • Glomerüller eozinofilik asellüler kitleye dönüşür. • İnterstisyel fibrozis ve lenfosit birikimi görülür. • Tübuluslarda atrofi, • Damarların duvarlarında sklerotik kalınlaşma, lümenlerinde daralma gelişir.

DĠYABETĠK NEFROPATĠ
• Tip I ve II DM’de % 40 böbrek yetmezliği gelişir. • Nodüler glomerüloskleroz /inter kapiller glomerülosklerozis (Kimmelsteil-Wilson Hastalığı) diyabete spesifiktir. DM vakalarında % 15-30 bulunur. Zamanla kronik renal yetmezliğe ilerler.

Diyabette Glomerüler Morfolojik değiĢiklikler: 1- Glomerüler ve tübüler bazal membran (GBM) kalınlaşması (% 100) 2- Diffüz glomerüloskleroz (Diabettki en yaygın GN). 3- Nodüler glomerüloskleroz (Kimmelsteil-Wilson Hastalığı) DM için patognomoniktir.

PĠYELONEFRĠTLER VE ÜRĠNER TRAKT ENFEKSĠYONLARI
• Piyelonefritler renal tübüluslar, interstisyum ve pelvisin iltihabi hastalıklarıdır. • Akut ve kronik piyelonefrit olmak üzere 2 formu vardır. • Akut piyelonefrit bakterilerle olur ve idrar yollarının enfeksiyonu ile birliktedir. • Kronik piyelonefrit daha kompleks bir hastalıktır, etiyolojisinde bakteriyel enfeksiyonlar dominant rol oynasa da, veziko-üreteral reflü, obstrüksiyon gibi nedenlerle de oluşabilir. • Piyelonefritler genellikle üriner enfeksiyonun, özellikle sistitin komplikasyonu olarak gelişir.

Risk faktörleri Üriner trakt obstruksiyonu, üriner kateter girişimi, VUR, gebelik, cinsiyet ve yaş, mevcut renal lezyonlar, diyabet, immunsüpresyon ve ümmün yetmezlik, uterus prolapsusu, BPH, septisemi, enfektif endokardit. Etken E.coli (en sık), Proteus, Klebsiella, Enterobakter ve Str. Faecalis

Morfolojik bulgular: Akut piyelonefritte interstisyel süpüratif inflamasyon fokusleri, intratübüler nötrofil lökositler, tübüler nekroz ve apseler tek veya her iki böbrekte görülebilir.

www.stetuskop.com

Akut piyelonefritin 4 komplikasyonu görülür: • Papilla nekrozu • Piyonefrozis • Perinefritik apseler • Piyelonefritik skar

Renal Papilla Nekrozu (Nekrotizan Papillit) Nedenleri: 1- Diyabet (en sık) 2- İdrar yolu tıkanıklıkları 3- Orak hücreli anemi 4- Analjezik (fenasetin)

KRONĠK BÖBREK YETMEZLĠĞĠ (KBY) NEDENLERĠ

• Kronik Glomerulonefrit (% 60)
Reflü 

• Kronik Pyelonefrit(%20)
Obstruktif

• EriĢkin Polikistik Böbrek Hast (%10)

KRONĠK PYELONEFRĠT
• Etyoloji : Kronik Obstrüktif Pyelonefrit : Posterior üreter valvi, taş tümör... tıkanıklıklar • Kronik reflü Pyelonefriti : VÜR + enfeksiyon
Makroskopi: • Böbreklerde düzensiz skarlaşma olur. • Kronik glomerülonefritten farklı şekilde bilateral ise asimetrik skarlaĢma / küçülme olur. • Kortikomedülller alanda kaba, düzensiz skarlaşma, dilate deforme kaliksler görülür.

MİKROSKOPİ: Tubuluslarda kolloidizasyon (tiroidizaston)

İntersitisyel fibrozis Lenfosit infiltrasyonu
hyalin/ proliferatif arteriolosklerozis

www.stetuskop.com

Ksantogranülomatöz Pyelonefrit

• Koesterol fagosite etmiş kopük hücreleri (resim) ve dev hücreler ksantogranülomatöz PN için karakteristikTİR • Makroskopik ve mikroskopik olarak renal hücreli kansere enzer.

Akut Tübüler Nekroz (ATN): • Tubuler epitel hücrelerinin yıkımı, böbrek fonksiyonlarının azalması, oligüri (idrar miktarı < 400 ml /gün) tablosudur. • ATN, akut böbrek yetmezliği (ARY)’nin en sık nedenidir.

ATN Nedenleri İskemi; Böbrek kan akımının azalması (PAN ile intrarenal damarların yaygın tıkanması, malign hipertansiyon, hemolitik üremik sendrom, hipotansiyon, şok vs ile kan volumünün azalması). Tübulus Epitelinin Direkt Toksik Hasarı; İlaç, radyoopak maddeler, miyoglobin, hemoglobin radyasyon Akut Tübülointersitisyel Nefrit; İlaçlara karşı hipersensitivite reaksiyonu Üriner Obstrüksiyon; Ttümör, BPH, kan pıhtıları (postrenal akut renal yetmezlik) DIC

ARY’nin Diğer Nedenleri: • RPGN • PAN, • Malign hipertansiyon, • Akut papiller nekroz, • Akut ilaca-bağlı interstisyel nefrit, • Diffüz kortikal nekroz

Morfolojik bulgular: • Nefronda çok noktada akut iskemik koagülasyon nekrozu olması ile karakterizedir. • Bazal membran yırtılması (tübüloreksis) ile birlikte olabilir. • Distal tubulus ve toplayıcı kanallarda TammHorsfall proteini birikir tubulus epiteli tarafından salgılanır. • Üzerine hemoglobin + diğer plazma proteinleri eklenir. • Daha hafif olgularda tübüler epitelde nonnekrotik hasar olur (proksimal tübül fırçamsı kenarlarının kaybolması, hücre şişmesi, vakuolizasyon, epitelin tübüler lümene dökülmesi)

BÖBREK TÜMÖRLERĠ Malign tümörler: • Renal hücreli karsinom (en sık % 80-90), • Willms tümörü 2.sıklıktaki malign tm. • Pelvikalisyel sistemin değişici epitel hücreli kanseri Benign tümörler : • Renal hücreli adenom • Angiomiyolipom, • Onkositom
www.stetuskop.com

RENAL HÜCRELĠ ADENOM (Renal Tübüler Adenom) • • • • • • En sık görülen böbrek tümörüdür. YetiĢkin böbreklerinin % 7-20’si Renal tubulus epitelinden kaynaklanır Genellikle 0,5 cm’den küçüktür. Benigndir. MalignleĢebilir. Eksize edilmesi gerekir.

Onkositom: • Böbrek tümörlerinin % 5’idir. • Onkositik hücrelerden oluĢur. • Genellikle benigndir ancak nadir de olsa renal ven veya renal kapsül invazyonu yapabilir. • Bu nedenle renal hücreli karsinomun bir varyantı olarak kabul edilmektedir.

Angiomiyolipom
• Damar, düz kas ve yağ dokusu • Benigndir. • Tüberöz skleroz’lu hastalarda% 25-50 vardır.

RENAL HÜCRELĠ KARSĠNOM Etyolojik Faktörler
Sigara** Cinsiyet Obezite Estrogen Asbest Petrol ürünleri Ağır metaller
www.stetuskop.com

Hipertansiyon Dialize bağlı kistler Tuberoz Skleroz Von-Hippel Lindau hast. Kronik Böbrek yetmezliği

Böbrek Kanserinin Histolojik Tipleri • Berrak hücreli tip (%70-80) • Papiller tip karsinom (% 10-15) • Kromofob renal hücreli kanser % 5 • Kollektör duktus (Bellini duct) karsinomu %1

Mikroskopi:
Berrak hücreli tip (%70-80): • Proksimal tübülus epiteli orijinli adenokarsinomdur. • Tümör hücrelerinde lipid ve glikojen bulunur. PAS (+) boyanır.

Papiller tip karsinom (%10-15): • Distal kıvrıntılı tüp epiteli orijinlidir. • Diyaliz tedavisi alanlarda en sık olan böbrek kanseri tipidir. • Renal veni invaze edip sağ kalbe kadar büyüyebilir. • Psammoma cisimleri bulunabilir .

Klinik:
1. Ağrısız hematüri 2. Uzun süren ateş 3. Künt kostolomber ağrı

Tümör renal vene invazyon yapabilir retrograd yayılımla sağ kalbe invaze olabilir. Metastazlar (sıklık sırasıyla) % 50 akciğer, % 33 kemik, lenf nodları, karaciğer, adrenal,beyin.

Kronik Sistit
Von-Brunn adaları • Kronik sistitte irritasyon sonucu değişici epitelin lamina propriaya invajine olup karsinom invazyonunu taklit etmesidir.

www.stetuskop.com

Malakoplaki
• 3-4 cm çaplı, tümör-benzeri mukozadan lümene kabaran sarı renkli nodüllerdir. • Epitel altında köpüksü makrofaj toplulukları, bazen dev hücreler, arada lenfositler tarafından oluşturulur. • Makrofajlar PAS + olur, sitoplazmalarında siyah cisimler olan, Michaelis-Gutmann inklüzyonları vardır

Michaelis-Gutmann cisimleri

MESANE TÜMÖRLERĠ
Mesane Kanseri • DeğiĢici epitel hücreli karsinom (% 95) • Skuamöz hücreli karsinom (2. sıklık % 5) ; Sistozoma sisititi olanlarda en sık.
• Adenokarsinom: Sistitis glandülaris ve bol miktarda intestinal epitel içeren urachal kalıntılardan gelişir.

Mesane Kanseri Etiyolojik Faktörleri • Sigara • Anilin boyaları, -naftilamin • Şistozoma hematobium • Kronik fenasetin • Siklofosfamid • Pelvik radyasyon • Kromozom 9 delesyonu.

www.stetuskop.com

Klinik: • Ağrısız, pıhtılı, gross kanama karakteristik bulgudur. • Tümörün grade’i ve invazyon derinliği prognozu belirler. Papiller yapılar kaybolup solidleştikçe grade’i artar.

www.stetuskop.com

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful