© EdikaMed S.L. • www.edikamed.

com
C A P Í T U L O 3

VARÓN DE 46 AÑOS CON DIARREA Y AFTAS ORALES RECURRENTES
CASO CLÍNICO
Varón de 46 años sin antecedentes de interés, que acudió a la consulta de gastroenterología refiriendo, como antecedente, una historia previa de úlceras orales de un año de evolución, de fondo limpio y borde eritematoso, que primero fueron interpretadas por su dermatólogo como úlceras herpéticas, pero al no responder al tratamiento antivírico, se diagnosticaron entonces como candidiásicas, aunque también fueron «resistentes» a antifúngicos. Las lesiones desaparecieron espontáneamente con el tiempo y sin relación con ninguno de los tratamientos pautados. Posteriormente el paciente comentó la aparición de una erupción cutánea seudofolicular, cuya biopsia realizó el dermatólogo sin concretar más que una inflamación de aspecto agudo e inespecífico. Tres meses después se inició un cuadro de proctalgia, fiebre vespertina y diarrea de unas 3 deposiciones diarias, diurnas, líquidas y sin productos patológicos. Se acompañaban de dolor abdominal tipo cólico, que se aliviaba tras la defecación. Además, el paciente se mostraba preocupado por una pérdida de peso de hasta 18 kg desde el comienzo de estos trastornos. En la exploración tan sólo destacaba la desnutrición. En la analítica se apreció anemia microcítica de 11 g/dl de hemoglobina, con VSG de 37 mm/sg y PCR de 104,7 mg/l. Se tomaron múltiples muestras de sangre, heces y orina para microbiología que fueron negativas, al igual que la serología para enfermedad celíaca. Los marcadores tumorales y los HLA B5, B27 y B8 también resultaron negativos, así como los ANOE y el anti-ADN.

M. VILLAFRUELA CIVES L. GIL GRANDE

sin que se haya demostrado un patrón de herencia consistente. con afectación multisistémica que cursa en brotes recurrentes.L. en la unión rectosigmoide y en el íleon. podría existir una asociación entre la enfermedad y el HLA B5. corticoterapia a dosis altas. Durante el estudio ambulatorio y mientras estaba en tratamiento con budesonida. La colonoscopia. rodeadas de mucosa sobreelevada de aspecto inflamatorio. COMENTARIOS SÍNDROME DE BEHÇET GASTROINTESTINAL . y afecta predominantemente a una edad comprendida entre 25 y 35 años [1]. no podría descartarse una enfermedad inflamatoria intestinal. úlceras orales. el enfermo presentó un brote de aftosis genital. En el tránsito intestinal se observó un íleon irregular con disminución de calibre en algunas porciones. • www. aunque nunca se ha podido asociar con fiabilidad a ningún germen en particular. encontrándose de hecho anticuerpos anticélulas endoteliales. lo que hace que se diferencie clínicamente de otras vasculitis que afectan a la vasculatura de mayor envergadura [1]. y en la biopsia se observó un infiltrado linfoplasmocitario hasta la submucosa con microabscesos crípticos y depleción de las células caliciformes. 335: 1078-1080). permaneciendo el paciente asintomático. siendo más común en el área mediterránea. Lancet 1990. epitelio de mucosa. aftosas o herpetiformes (al menos 3 veces al año). DIAGNÓSTICO DEFINITIVO Enfermedad de Behçet. Ante la falta de respuesta del tratamiento instaurado. El estudio histológico informó de que. iniciándose entonces. retina y citoplasma de neutrófilo. iniciándose tratamiento con budesonida.35/100. tras el diagnóstico de enfermedad de Behçet (aftas genitales. especialmente en los países del Próximo Oriente.edikamed. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS Se basan en una asociación de hallazgos clínicos compatibles y fueron establecidos por el Internacional Study Group for Behçet Disease en 1990 (Criteria for diagnosis of Behçet’s disease. – Por último.com 26 Varón de 46 años con diarrea y aftas orales recurrentes Entre las distintas pruebas de imagen. INCIDENCIA Se ha calculado una incidencia de entre 0. aunque se discuten varias alternativas causales: – Se ha considerado una enfermedad autoinmune. DEFINICIÓN El síndrome de Behçet se define como una inflamación crónica del árbol vascular (vasculitis) de origen desconocido.© EdikaMed S. a pesar de no haber encontrado granulomas. Los criterios son los siguientes: úlceras orales recurrentes. con hernia hiatal acompañante y sin alteraciones vellositarias en duodeno tras la toma de biopsias duodenales. – Como segunda posibilidad se baraja la etiología infecciosa. se realizó una gastroscopia en la que se encontró esofagitis por reflujo. afectación cutánea seudofolicular y 2 biopsias colónicas sin granulomas). con lo que no sólo remitió la aftosis sino también el cuadro gastrointestinal. a las 3 semanas del inicio del tratamiento. se apreció afectación parcheada de la mucosa de transverso y descendente principalmente. se decidió la realización de una nueva colonoscopia. se emitió un diagnóstico provisional de enfermedad inflamatoria intestinal con aftosis recidivante. ETIOPATOGENIA La etiología no ha sido establecida. con úlceras lineales muy profundas. Los vasos afectados predominantemente son los de menor calibre. Tras esta primera batería de pruebas.000 habitantes en los países occidentales. Como resultado de ella. mostró pequeñas ulceraciones blanquecinas con importante componente inflamatorio periulceroso y mucosa sana intermedia. más dos de los siguientes criterios: – Úlceras genitales recurrentes.

– Lesiones cutáneas: • Eritema nodoso. Hígado La complicación hepática concurrente más común en estos pacientes es el síndrome de Budd-Chiari. rodeada de un halo eritematoso y con un fondo amarillento. sobre todo la IgA mientras que los autoanticuerpos están ausentes [1]. Gil Grande 27 – Lesiones oculares: • Uveítis anterior o posterior. Las inmunoglobulinas y el complemento pueden estar igualmente elevados. • www.L. sobre todo tras la cirugía. Estos síntomas comienzan habitualmente unos 4-6 años después del inicio de la aftosis oral. Intestino Las lesiones pueden corresponder a isquemia o a inflamación. La afectación del recto y del ano es extremadamente rara. con 14 casos. CLÍNICA GASTROINTESTINAL Las manifestaciones gastrointestinales de la enfermedad de Behçet tienen una prevalencia del 2. Esófago Se presenta en el 2-11 % de los casos [1]. Son lesiones dolorosas y no dejan cicatriz. Resulta positivo cuando se produce un nódulo eritematoso o una pústula de más de 2 mm de tamaño a las 24-48 horas. que pueden fistulizar y estenosar la luz. con afectación paralela a las orales. Oral de las veces aparece una clínica de disfagia y odinofagia. como la perforación. La presentación es similar a la enfermedad de Crohn (EC). También. hay que descartar causas más frecuentes de pancreatitis. como en las anteriores localizaciones. que son las comunes en la población general (litiasis y alcohol). se observan úlceras profundas.© EdikaMed S. Estómago Es el segmento menos afectado de todo el tracto gastrointestinal.edikamed.8-23 % [3]. suelen ser muy frecuentes. Duodeno Son las lesiones más resistentes al tratamiento médico. la enfermedad inflamatoria intestinal y el síndrome de Reiter. afectándose sobre todo el área ileocecal y el colon ascendente. . con dolor abdominal e incluso complicándose con hemorragia digestiva. La mayor serie publicada en la literatura al respecto corresponde a la Haccettepe University [1].com M. La mayoría Antes de achacar una clínica típica pancreática a la enfermedad de Behçet. Villafruela Cives y L. las infecciones vírica. Es la primera manifestación clínica en la mayoría de los casos y se precisa un diagnóstico diferencial con la avitaminosis. vómitos. • Hipopión • Vasculitis retiniana. descubriéndose en la endoscopia úlceras lineales u ovales similares a las descritas en la boca. Se presentan en un 97 % de los casos y su frecuencia disminuye con la edad [1]. Páncreas Las úlceras orales recurrentes constituyen uno de los criterios obligados para definir el síndrome. Se manifiesta como cualquier patología ulcerativa péptica. con la cual incluso comparte muchas de las afectaciones extraintestinales. en la que se informa de que la incidencia de este síndrome entre los pacientes con enfermedad de Behçet es del 42 %. VSG y PCR elevadas. La clínica que lleva a la cirugía es el dolor abdominal en un 92 % de los casos. – Análisis de patergia positivo [2]: se realiza introduciendo por intradermorreacción suero fisiológico. Son lesiones muy resistentes al tratamiento y con alta incidencia de recidiva. La úlcera es de bordes bien definidos. Las úlceras son tan profundas que las complicaciones. • Seudofoliculitis. • Nódulos acneiformes. diarrea con productos patológicos o sin ellos y estreñimiento. La clínica se caracteriza por náuseas. Los hallazgos de laboratorio son inespecíficos: leucocitosis.

8 % de los enfermos se observa un aumento de la FA que parece relacionarse con la actividad de la enfermedad [1]. congestión. – Recurrencia tras la cirugía: es tan común que afecta hasta al 40-45 % de los casos [5]. dada la inespecificidad del resto de los hallazgos. También se recurre a la TC abdominal. que se observa sobre todo en el colon y que consiste en múltiples y pequeñas úlceras. – Las lesiones cutáneas más comunes son el eritema nodoso y la seudofoliculitis. La forma más frecuente consiste en 1 o 2 úlceras profundas seguidas de múltiples úlceras aftosas y fístulas enterocutáneas. entre ellas.com 28 Varón de 46 años con diarrea y aftas orales recurrentes En un 10. DIAGNÓSTICO – Difusa. sobre todo en varones. y la más frecuente. Hay que realizar el diagnóstico diferencial con la afectación herpética secundaria al tratamiento esteroideo para úlceras de otra localización. – Las lesiones vasculares pueden presentarse tanto como tromboflebitis superficial como trombosis venosa o arteritis [4]. penetrantes.© EdikaMed S. diagnostica las complicaciones. recurrencias y complicaciones. pues también es la localización más frecuente de la EC. Se distinguen dos tipos: – Localizada. con las cuales se puede observar el patrón de ulceración y la extensión de ésta. Se distinguen tres tipos endoscópicos de úlceras a diferenciar [6]: – Las de «tipo volcán». podemos inferir la frecuencia de resistencia al tratamiento. Su afectación es poco frecuente y se presenta sobre todo en varones. Aun así. • www. – Intestino delgado. Peritoneo Suele afectarse secundariamente a la lesión intestinal y a la perforación de una víscera hueca. observándose en la TC este engrosamiento que incluso llega a simular masas seudopolipoideas. No son hallazgos específicos y se asocian en más del 50 % a ulceración en otras localizaciones [5]. Bazo Se ha observado que un 20 % de los pacientes presenta esplenomegalia sin tener hipertensión portal. que aparecen en el lugar de la anastomosis y sobre todo dentro de los 2 primeros años. – Esófago. la perforación [6]. esofagitis o estenosis. Este patrón simula y hace más difícil el diagnóstico diferencial con la EC [5]. hay métodos radiológicos y endoscópicos que contribuyen tanto a filiar el síndrome como sus posibles complicaciones o pronóstico.L. úlceras aftosas o perforantes. que no sólo demuestra el engrosamiento parietal o las masas polipoideas. profundas. El tercio inferior es el que se afecta con mayor frecuencia en forma de erosiones. En autopsias se han producido hallazgos compatibles con esplenitis. que predomina en el área ileocecal y cuyas úlceras son profundas y penetrantes. con gran captación de contraste debido a la actividad inflamatoria vascular [5]. Endoscopia Los criterios diagnósticos son clínicos. La endoscopia (gastroscopia y colonoscopia) tiene un gran valor diagnóstico en cuanto que observamos las lesiones y nos permite tomar biopsias que caracterizan anatomopatológicamente la enfermedad. según el estadio o tipo de úlcera. Debido a la gran actividad inflamatoria.edikamed. más importante aún. Otras cuestiones a tener en cuenta – Las úlceras genitales son similares a las orales pero dejan cicatriz. Radiología Se realizan pruebas baritadas. Tiene valor pronóstico debido a que. hemosiderosis o infarto esplénico. Es la localización más frecuente y la que ofrece más problemas de diagnósticos alternativos. en algunos casos incluso puede simular una masa que plantee un diagnóstico diferencial con una neoplasia. – Región ileocecal e intestino grueso. sino que. con már- . que se definen como bien circunscritas. Las lesiones consisten en úlceras con engrosamiento mural acompañante.

redondeadas u ovoideas y superficiales. Se ha observado que las úlceras tipo volcán responden peor al tratamiento médico y requieren con mayor frecuencia la cirugía (52 % precisan cirugía y 24 % presentan remisión). – Úlceras «geográficas». Todos los hallazgos que encontremos en la prueba no están directamente relacionados con la clínica. 3. rara presencia de aftas y. Amebiasis. En la enfermedad de Behçet las úlceras son más profundas. TABLA 1. 4. de varios tamaños y bordes afilados. además de perforaciones muy precoces en el curso de la enfermedad. – Úlceras aftoides. La búsqueda de huevos y parásito en estudio de heces en fresco proporciona el diagnóstico. pues la característica más destacada que diferencia a ambas enfermedades son los granu- lomas. Por lo tanto.edikamed. Colitis ulcerosa. Un grupo de Corea posee la serie de casos más amplia en la que se comparan ambas enfermedades en piezas quirúrgicas.com M. Gil Grande 29 genes nodulares y formaciones seudopolipoideas. Por lo tanto. afectación de segmentos más proximales. la endoscopia tiene valor pronóstico. no es tan sencillo. Villafruela Cives y L. Colitis secundaria a AINE. con afectación mayoritaria del íleon sin lesiones en el recto. En la enfermedad de Behçet existen ulceraciones múltiples. pero sólo se encuentran en un 50 % de las piezas de la EC [5]. 2. • www. Behçet Profunda y penetrante Edema macroscópico grave sin cambios inflamatorios Menos común Menos común Muy común Menos común Crohn Lineal o longitudinal Menor edema con mayores cambios inflamatorios Más común Más común Poco común Muy común . los hallazgos de la endoscopia no siempre proporcionan un reflejo clínico. EC. En la enfermedad de Behçet. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL (tabla 1) En algunos casos el diagnóstico diferencial entre el síndrome de Behçet y la EC. correspondiendo la mayor tasa de recurrencia a las úlceras tipo volcán (47 %) [6]. Es preciso que la colonoscopia sea siempre completa. en la que suelen existir úlceras solitarias.L. Comparación de las características radiológicas entre la enfermedad de Behçet y la de Crohn Característica Úlcera Mucosa Estenosis Fístula Perforación Empedrado Tomado de Chung y cols. úlceras muy profundas asociadas a vasculitis.© EdikaMed S. en el curso clínico de estas enfermedades [4]. [5]. En la tabla 1 se reflejan los aspectos radiológicos de la EC y de Behçet. a diferencia de la secundaria a AINE. observamos la ausencia de granulomas. pues la mayoría de las lesiones son ileocecales y ascendentes. observando que la cirugía era más necesaria para el síndrome de Behçet (20 % comparado con un 6 % a los 2 años en la EC) y que la perforación se presentaba en un 52 % frente a un 31 %. a diferencia de la EC. por lo que podemos encontrar grandes afectaciones con úlceras en volcán sin que el paciente apenas muestre clínica digestiva. además. Las tres entidades más importantes a diferenciar son: 1. respectivamente. desde el punto de vista anatomopatológico. el 13 % se presenta tras el tratamiento médico y el 50 % tras el quirúrgico. de pequeño tamaño. La tasa de recidiva total está en torno al 28 %.

10]. [7]. Las lesiones cutáneas se benefician sobre todo de tratamientos tópicos. **INF: interferón. En la literatura encontramos varias publicaciones sobre trata- miento con infliximab en los casos de enfermedad de Behçet gastrointestinales y que muestran resultados prometedores.6 mg/8 h (efectividad 50 %) Corticoides sistémicos 10-20 mg/día Dapsona 100 mg/día* Colchicina Dapsona Talidomida Corticoides sistémicos AINE Formas graves Talidomida 100 mg/día Metotrexato 7-20 mg/semana INF** 9 millones 3 veces por semana en 3 meses con dosis de mantenimiento de 3 millones Lesiones cutáneas Metotrexato Afectación articular Colchicina Sulfosalazina Corticoides Azatioprina INF** Ciclosporina Clorambucilo Ciclofosfamida Azatioprina INF** Tacrolimus Lesiones oculares Corticoides tópicos.© EdikaMed S. aunque sin ningún ensayo controlado que demuestre su eficacia [4. TRATAMIENTO En la tabla 2 se indica el tratamiento específico de las distintas localizaciones de la enfermedad de Behçet [7]. 9.L. J Clin Gastroenterol 2000. Tomado de Vidaller Palacín y cols. 5: 3-5. Kim JS. se ha intentado buscar tratamientos alternativos. . Choi IJ.com 30 Varón de 46 años con diarrea y aftas orales recurrentes TABLA 2. Prediction of the clinical course of Behçet's colitis according to macroscopic classification by colonoscopy. Tratamiento multidisciplinar de la enfermedad de Behçet Formas leves y moderadas Aftosis oral y genital Colutorios Corticoides tópicos o intralesionales Sucralfato Colchicina 0. Current therapy in Behçet’s disease. • www. Gastrointestinal manifestations of Behçet's disease. Los colutorios pueden ser tanto de clorhexidina como de betametasona o triamcinolona 3 veces al día. 2. 30: 144-154. y cols. Skin Therapy Lett 2000. Sakane T. BIBLIOGRAFÍA RECOMENDADA 1. Endoscopy 2000. disminuir la dosis a 50 mg/día si aparece descenso de la hemoglobina. intraoculares o sistémicos Colchicina Sistema nervioso central Corticoides sistémicos Clorambucilo Ciclofosfamida Azatioprina Antiagregantes Anticoagulantes Cirugía vascular Sulfasalazina 2 g/día Corticoides sistémicos Ciclofosfamida Azatioprina Corticoides sistémicos Cirugía Afectación vascular Sistema gastrointestinal *Si existe déficit de G-6PDH. Bayraktar Y. Takeno M. Lim SH. 3. Ozaslan E. o solución con 250 mg de tetraciclina para la inflamación. pero pueden asociarse a lidocaína al 2 % como tratamiento para el dolor de las úlceras [2]. Van Thiel DH.edikamed. Dado el alto índice de recidiva de la enfermedad (remisión completa en menos del 50 % a las 8 semanas de tratamiento) [8]. 32: 635-640.

43: 692-700.© EdikaMed S. McGovern DP. Nelson V. Binder SW. Tratamiento de la enfermedad de Behçet. 6. 120: 995-999. Lee SH. Czajkowski M. Hassard PV. 19: 594-598. Gil Grande 31 4. Villafruela Cives y L. y cols. Kim JH. Vidaller Palacín A. y cols. 5. 10. 20: 779-794. Radiologic findings of Behçet’s syndrome involving the gastrointestinal tract. 7. May LD. Goodman S. Travis SP. Gut 2001.com M. Kram MT. Vasiliauskas EA. Long term clinical course and prognostic factors in intestinal Behçet’s disease. Robert Olalla J. Kim JS. Treatment of intestinal Behçet's syndrome with chimeric tumour necrosis factor alpha antibody. y cols. Ha HK. Choi IJ. • www. Dis Colon Rectum 2000. Radiographics 2000.L. 8. Radiographics 2001. Molinas S. Cha SD. y cols. Ha HK. Antitumor necrosis factor monoclonal antibody therapy for gastrointestinal Behçet's disease: a case report. Behçet's ileocolitis: successful treatment with tumor necrosis factor-alpha antibody (infliximab) therapy: report of a case. 49: 725-728. Gastroenterology 2001. Chung SY. Dis Colon Rectum 2003. 46: 118-121. 21: 911-926. Rha SE.edikamed. Radiologic features of vasculitis involving the gastrointestinal tract. y cols. . An Med Intern 2002. Sanuy Jiménez B. 9.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful