LAPORAN TUTORIAL SKENARIO 3

GANGGUAN HEMOSTASIS KELOMPOK 7A

Tutor Ketua

: dr.Selfi Renita Rusjdi : Sharah Ananta 0810313184 0810313174

Sekretaris : Triana Yessisca

Miftah Adityagama 0810313223 Anggota : Micelia Amalia Sari 0810312135 Miftahul Khairat Verdian Lasmana 0810312073 0810312031

Wulan Arianti Putri 0810312084 Thesa Aryanti Yeap Chen Pan 0810312096 0810314161

Fakultas Kedokteran Universitas Andalas Tahun 2010-2011 Padang

ADA APA DENGAN NINA ?

Nina wanita berumur 19 tahun, belum menikah, datang ke praktek dokter keluarga dengan keluhan haid selalu banyak dan sering sejak 6 bulan yang lalu. Nina telah pernah diberi obat anti perdarahan tapi tak ada perubahan dan sering mengeluh lelah. Pada pemeriksaan fisik tidak ditemukan kelainan. Kemudian Nina dirujuk ke bagian kebidanan. Setelah dilakukan pemeriksaan dibagian kebidanan tidak ditemukan adanya kelainan, dokter kebidanan menyatakan menometroragia dan menganjurkan pemeriksaan hemostasis penyaring.Dari hasil laboratorium ditemukan Hb normal,rumple leede negative, hitung trombosit

180.000/mmbagian kebidanan tidak ditemukan adanya kelainan, dokter kebidanan menyatakan menometroragia dan menganjurkan pemeriksaan hemostasis penyaring. Dari hasil laboratorium ditemukan Hb normal, rumple leede negative, hitung trombosit 180.000/mm3, waktu perdarahan 14 menit, PT normal, >40 detik. Orang tua Nina cemas dan menanyakan ke dokter apakah penyakit Nina berbahaya? Bagaimana anda menjelaskan apa yang terjadi pada Nina beserta penatalaksanaanya?

I.TERMINOLOGI 1.Menometroragi : Perdarahan uterus yang berlebihan pada saat haid dan pada interval yang tidak teratur, biasanya bisa terjadi di awal menarche dan saat menopause 2.PT/PT : Plasma Prothrombin Time,digunakan pada pemeriksaan lab untuk menilai factor ekstrinsik

3.Rumple Leede : Pemeriksaan bidang hematologi dengan melakukan pembendungan pada bagian lengan atas selama 10 menit untuk uji diagnostic kerapuhan vaskuler dan fungsi trombosit. 4.Waktu Perdarahan: Waktu saat darah keluar dari luka superficial sampai darahnya berhenti 5.APTT : Activated Partial Thromboplastin Time, waktu yang diperlukan untuk membentuk thrombin dan polimer fibrin untuk jalur instrinsik 6.Hemostasis : Kejadian kompleks secara terus menerus untuk mencegah kehilangan darah secara spontan serta menghentikan perdarahan disebabkan kerusakan pembuluh darah 7.Obat anti perdarahan: Obat yang digunakan untuk menghentikan perdarahan

II.IDENTIFIKASI MASALAH 1. 2. Kenapa Nina selalu haid banyak dan sering dalam 6 bulan ini? Mengapa walaupun sudah diberi obat anti perdarahan tapi tidak ada perubahan pada Nina? 3. Kenapa Nina dirujuk ke bagian Kebidanan ? Pemeriksaan apa yang mungkin dilakukan di kebidanan?

4. 5. 6. 7. 8. 9. 10. 11.

Apa makna hasil pemeriksaaan lab pada Nina? Apa sajakah pemeriksaan hemostasis penyaring? Kenapa tidak ditemukan kelainan pada pemeriksaan fisik Nina? Bagaimana cara melakukan APTT? Bagaimana cara melakukan pemeriksaan waktu perdarahan? Kenapa Nina haid banyak dan sering tapi HB nya tetap normal? Bagaimana cara pemeriksaan PT? Apa diagnosis dan penatalaksanaan Nina?

III.ANALISA MASALAH 1. Karena mungkin Nina menderita suatu kelainan perdarahan yang menyebabkan dia sering haid dan banyak 2. Mungkin karena obat anti perdarahan yang diberikan tidak sesuai dengan etiologi perdarahan pada Nina sehingga obatnya tidak memberikan respon terhadap tubuh Nina 3. Nina dirujuk ke bagian kebidanan karena Nina mengeluh masalah haidnya yang berhubungan dengan bidang ginekologi, sedangkan pemeriksaan yang dilakukan selain pemeriksaan fisik mungkin juga dilakukan USG dan pemeriksaan hormonal 4. Makna dari hasil pemeriksaan lab: Hb normalp Tidak anemia karena masih terkompensasi oleh tubuh RL(-) p Ketahanan kapiler dan jumlah trombosit bagus Trombosit normal Waktu perdarahan memanjang, biasanya terjadi karena defisiensi factor von willebrand

N= 1-6 menit (metode ivi) N=1-8menit (metode duke) PT normal APTT memanjang,normalnya 25-39 detik 5.Pemeriksaan hemostasis penyaring: -Pemeriksaan darah lengkap -waktu perdarahan -Agregasi trombosit -Clotting time 6.Tidak ditemukan kelainan pada pemeriksaan fisik Nina karena yang bermasalah bukanlah fisiknya tapi yang berhubungan dengan 3 hal,yaitu vaskuler,trombosit dan factor pembekuan 7.Cara APTT:Ambil sampel darah dan kemudian dicampur dengan oksalat dalam sebuah tabung agar tidak terjadi koagulasi. aktivasi jalur instrinsik , pospolipid (silica, kadin) sebagai activated ditambahkan kalsium dan dihitung waktunya 8.Waktu perdarahan: Cara Ivy: - Pasang manset sfigmomamometer pada tekanan 40 mmhg -bersihkan bagian volar lengan bawah kira-kira 3 jari dibawah fossa cubiti - Tusuk dengan lancet bagian yang telah dibersihkan -Hitung 30 detik sejak darah pertama keluar dan hisap dengan kertas saring - Ulangi 30 detik seterusnya sampai darah tidak keluar lagi -Hitung jumlah tetesan darah per 30 detik dan dibagi 2, itu lah lamanya waktu perdarahan

Cara Duke: Bersihkan bagian anak telinga dengan alcohol dan tusuk dengan lancet -Caranya hamper sama dengan diatas 9.Nina haidnya banyak dan sering tapi hbnya normal karena tubuh masih mampu mengkompensasi terhadap perdarahan yang terjadi pada Nina 10.Cara PT: Darah yang sudah dicampur dengan oksalat ditambahkan kalsium.kemudian ditambah factor jaringan.Protrombin akan berubah menjadi thrombin.Waktu dia mulai bekerja sampai membeku itulah waktu protrombin 11.Diagnosis: Von Willebrand disease karena hasil pemeriksaan lab waktu perdarahannya lebih dari 10 menit dan trombositnya normal Penatalaksanaan: Pemberian Faktor von willebrand -Diberikan plasma normal,kalau terkoreksi berarti benar von willebrand disease,kalau tidak berarti ada gejala lain

IV.SISTEMATIKA MASALAH

Keluhan

Pemeriksaan Fisik

Pemeriksaan Penunjang

Etiologi

Kelainan

Vaskuler

Trombosit

Faktor pembekuan

Diagnosis

Tata Laksana

V.TUJUAN PEMBELAJARAN Mahasiswa mampu memahami dan menjelaskan tentang : 1. Pengertian hemostasis dan factor yang mempengaruhinya 2. Fisiologis hemostasis 3. Jenis-jenis gangguan hemostasis dan epidemiologi 4. Patofisiologi dari gangguan hemostasis 5. Pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang 6. Diagnosis dan diagnosis banding 7. Tata laksana 8. Prognosis

VI.PEMBAHASAN TUJUAN PEMBELAJARAN 1.Hemostasis adalah kejadian komplek yang terjadi secara terus menerus untuk mencegah kehilangan darah secara spontan serta menghentikan perdarahan yang disebabkan kerusakan pembuluh darah yang terjadi secara fisiologis (vasokonstriksi dan koagulasi). Faktor-faktor yang mempengaruhi hemostasis: a. Faktor genetic b. Sel endotel p Mempertahankan keutuhan / integritas pembuluh darah c. Trombosit p Jumlah dan fungsi trombosit yang kuat akan membentuk sumbat yang cukup adekuat untuk menutup luka d. Cascade koagulasi pMembentuk fibrin dalam proses hemostasis

e. Sistem fibrinolitik 2. Fisiologis Hemostasis Hemostasis termasuk salah satu mekanisme homeostasis yang tujuannya mempertahankan darah tetap dalam keadaan cair dan berada dalam pembuluh darah.Apabila dalam kondisi trauma hemostasis berfungsi mencegah hilangnya darah secara berlebihan dengan pembentukan bekuan. Hemostasis dibedakan menjadi 2: a. Hemostasis primer : y Fase vaskuler : Disini yang berperan adalah dinding pembuluh darah dan endotel.Ketika terjadi perdarahan,pembuluh darah akan mengalami vasokonstriksi untuk mengurangi jumlah darah yang keluar y Fase trombosit : -Adhesi: Penempelan trombosit dengan pembuluh darah -Agregasi : Pelepasan adenosit difosfat dan tromboksan yaitu perlekatan trombosit dengan trombosit untuk membuat sumbatan

b. Hemostasis sekunder: Faktor pembekuan darah Mekanisme pembekuan darah: Teori Cascade Pembekuan darah = Reaksi berantai dari perubahan proenzim (tidak aktif) menjadi enzim (aktif). 3 fase proses pembekuan: 1.Fase 1: Pembentukan protrombinase 2.Fase 2: Pembentukan thrombin dari protrombin 3.Fase 3: Pembentukan fibrin dari fibrinogen

3.Gangguan Hemostasis (1) Hemofilia pPenyakit perdarahan akibat kekurangan factor pembekuan darah yang diturunkan secara sex-linked resesif pada kromosom x. Jenis-jenis hemofilia: 1) Hemofilia A : Akibat defisiensi atau disfungsi factor 8 2) Hemofilia B : akibat defisisensi factor 9 3) Hemofilia C : Akbibat kekurangan factor 11,diturunkan secara autosomal resesif. Epidemiologi: Banyak terjadi pada laki-laki. Hemofilia A 1:10.000 dan hemophilia B 1:25.000-30.000.Di Indonesia terdapat 20.0000 kasus dari 200 juta penduduk. Hemofilia A lebih sering tertjadi dari pada hemophilia B,berturut-turut 80-85% dan 10-15% tanpa memandang ras,social ekonomi dan geografi. Patofisiologi: Hemofilia terjadi secara sex-linked karena kekurangan factor pembekuan darah,factor 8 dan factor 9. Dimana factor 8 dan factor 9 merupakan salah satu factor pembekuan yang sangat diperlukan oleh tubuh. Pemeriksaan fisik: Perdarahan merupakan gejala yang khas pada hemophilia. Perdarahan secara spontan atau akibat trauma ringan-sedang biasanya timbul pada bayi yang belajar merangkak. Tanda perdarahan yang sering dijumpai yaitu berupa hemartrosis, hematom subkutan/intramuskuler, perdarahan mukosa mulut, epistaksis, perdarahan intracranial dan hematuria. Pemeriksaan penunjang : Hitung bleeding time, APTT, PT, hitung factor pembekuan

Diagnosis: Kelainan lab yang ditemukan: Pemanjangan masa pembekuan (clotting time),pemanjangan APTT, abnormalitas uji tromboplastin generation,dan PT normal. Diagnosis definitive ditegakkan dengan berkurangnya aktifitas factor 8 dan factor 9. Jika pemeriksaan sitogenetik tersedia dapat dilakukan pemeriksaan gen F8 dan F9. Diagnosis antenatal dapat dilakukan dengan pemeriksaan aktivitas factor 8 dan kadar antigen F8 dalam darah janin. Diagnosis Banding: - Hemofilia A dan B dengan defisiensi factor 11 dan 12 -Hemofilia A dengan penyakit von willebrand,inhibitor F8 yang didapat dan kombinasi defisiensi F8 dan 5 kongenital -Hemofilia B dengan penyakit hati,pemakaian warfarin,defisiensi vitamin K,sangat jarang inhibitor F9 yang didapat.

Tata laksana: -Terapi Suportiv: y y y Melakukan pencegahan baik menghindari luka ataupun benturan Tindakan operasi untuk mempertahankan kadar aktivitas factor pembekuan Mengatasi perdarahan akut yang terjadi maka dilakukan tindakan pertama seperti rest,ice,compresio. y Kortikosteroid untuk menghilangkan inflamasi pada sinovitis akut yang terjadi setelah serangan akut hemartrosis -Terapi pengganti factor pembekuan

Dilakukan 3 x seminggu untuk menghindari kecacatan fisik terutama sendi,diberikan factor 8 atau factor 9 baik rekombinan,konsentrat maupun komponen darah yang mengandung banyak factor pembekuan tersebut. Prognosis Prognosisnya cukup stabil bagi yang segera diatasi.

(2) Von Willebrand Disease   Kelainan perdarahan herediter yang disebabkan kekurangan factor von willebrand,dimana faktir ini berfungsi untuk melekatkan trombosit sesamanya. Epidemiologi : Prevalensi 1:100- 3:100.000.Von willebrand disease dengan riwayat perdarahan berat yang mengancam jiwa 5:1 juta penduduk Negara barat. Klasifikasi dan patofisiologi : Von willebrand disease disebabkan oleh kelainan kualitas atau kuantitas factor von willebrand,suatu factor pembekuan yang diperlukan dalam interaksi trombosit dinding pembuluh darah dan pembawa factor 8. -Kelainan kuantitatif: Tipe 1 dan 3.Identifikasi kelainan gen adalah sulit pada tipe 1 dan 3.Tipe 1 merupakan kelainan yang ringan dan banyak kasus dijumpai. Tipe 3 berat tetapi jarang dijumpai. -Kelainan kualitatif: subtype 2A,2B, 2M, 2N.Tipe 2 kelainanya ringan sampai sedang Diagnosis Bila pasien dalam keadaan kritis, maka sulit menegakkan diagnosis. Bila von willebrand disease dianggap sebagai factor penunjang perdarahan,maka harus diobati dulu secara empiris baru diperiksa laboratoriumnya.Hasil lab pada von willebrand disease: -Bleeding time memanjang

-Penurunan kadar FVW plasma -Penurunan secara parallel aktivitas biologi diperiksa dengan penentuan kadar kofaktor ristosetin -Penurunan aktivitas factor 8. Terapi -Pengelolaan segera: -Hentikan obat yang menghambat fungsi trombosit -Secara empiris memberi factor von willebrand -Transfusi trombosit normal -Pengelolaan jangka panjang: -Pemberian analog sintetik hormone antidiuretik secara intravena untuk merangsang pengeluaran FVW di endotel -Memberikan FVW dengan memberikan plasma segar. Prognosis Prognosisnya akan semakin baik jika gradenya semakin rendah,sebaliknya semakin tinggi grade nya maka akan semakin buruk prognosisnya. (3) Purpura Trombositopenia Idiopatik Suatu gangguan autoimun yang ditandai dengan trombositopenia yang menetap (angka trombosit darah perifer kurang dari 150.000/Ql akibat autoantibody yang mengikat antigen trombosit menyebabkan destruksi premature trombosit dalam system retikuloendotel. Epidemiologi: Insiden PTI pada anak 4,0- 5,3 per 100.000,PTI akut umumnya terjadi pada anak usia 2-6 tahun.7-28% anak dengan PTI akut akan berkembang menjadi kronik 15-20%. Insiden PTI kronis dewasa 58-66 kasus baru per satu juta populasi pertahun di Amerika dan Inggris.

Patofisiologi: Sindrom PTI disebabkan oleh autoantibody trombosit spesifik yang berikatan dengan trombosit autolog kemudian dengan cepat dibersihkan dari sirkulasi oleh system fagosit mononukler melalui reseptor fc makrofag.Pada sebagian besar pasien akan terjadi mekanisme kompensasi dengan peningkatan produksi trombosit. Pada sebagian kecil lainnya produksi trombosit tetap terganggu ,kadar trombopoetin tidak meningkat, menunjukkan adanya massa megakariosit normal. Manifestasi klinis: -PTI akut Lebih sering dijumpai pada anak,jarang pada dewasa. Awitan penyakitnya mendadak, riwayat infeksi sering mengawali riwayat perdarahan berulang,sering dijumpai eksantem pada anak-anak.Manifestasi perdarahan pada PTI akut pada anak biasanya ringan,perdarahan intracranial kurang dari 1% pasien. -PTI Kronis Awitan kronik tidak menentu, riwayat perdarahan sering dari ringan sampai sedang, infeksi dan pembesaran lien jarang terjadi. Manifestasi perdarahan sering berupa ekimosis , ptekie, purpura, pada umumnya berat, sering terjadi perdarahan gusi dan epistaksis.

Diagnosis Lamanya perdarahan dapat membantu menentukan PTI akut atau kronik serta tidak terdapatnya gejala sistemik dapat membantu dokter untuk menyingkirkan diagnosis lainnya. Penting melakukan anamnesis penggunaan obat-obatan yang dapat menyebabkan trombositopenia. Pemeriksaan fisik hanya didapatkan perdarahan karena trombosit yang rendah. Splenomegali ringan dan tiodak ada limfadenopati.Hitung darah yang lain normal. Diagnosis banding

Anemia aplastik,

leukemia akut, Dissaminated Intravascular Coagulation, Trombotic

thrombocytopenic purpura hemolytic uremic syndrome, dan mielodyplastic syndrome Terapi Terapi PTI lebih ditujukan untuk menjaga jumlah trombosit tetap dalam keadaan aman sehingga mencegah terjadinya perdarahan mayor. Terapi umum meliputi menghindari aktivitas fisik berlebihan untuk mencegah trauma, hindari pemakaian obat yang mengganggu fungsi trombosit. Terapi awal dapat diberikan Prednison dosis 1,0-1,5 mg/kgBB/hari selama 2 minggu Prognosis Respon terapi dapat mencapai 50%-70% dengan kortikosteroid. Pasien PTI dewasa hanya sebagian kecil yang bisa mengalami remisi spontan. Penyebab kematian pada PTI biasanya disebabkan oleh perdarahan intracranial yang berakibat fatal berkisar 2,2% untuk usia lebih dari 40 tahun dan sampai 47,8% untuk usia lebih dari 60 tahun. (4) Trombosis Adalah proses pembentukan thrombus atau adanya thrombus dalam pembuluh darah atau ruang jantung. Trombosis pada arteri disebut sebagai thrombus putih karena komposisinya selain fibrin dikombinasi oleh trombosit. Berbeda pada thrombus vena disebut thrombus merah karena komposisinya selain fibrin didominasi oleh sel darah merah.

Patogenesis -Trombosis arteri Faktor resiko thrombosis: y Endotel pembuluh darah yang tidak utuhp Sel endotel akan kehilangan kemampuan untuk mencegah thrombosis bila distimulasi enzim seperti thrombin, hipoksia, shear stress, oksidan dan IL1.

y y

Defisiensi anti pembekuan seperti anti trombinIII,protein S,protein C Sistem fibrinolisis berkurang

Gejala thrombosis tergantung dari lokasi dan besarnya thrombus. Trombosis pada arteri serebral akan mengakibatkan Transient Ischemic attack (TIA) . Trombosis pada arteri koroner akan mengakibatkan angina pectoris atau infark miokard. Trombosis pada arteri perifer akan mengakibatkan klaudikasio intermiten atau nekrosis/gangrene -Trombosis vena Biasanya dimulai di vena betis yang kemudian meluas sampai vena proximal. Trombus dibentuk pada aliran darah yang lambat atau yang terganggu. Sering dimulai sebagai deposit kecil pada sinus vena besar di betis. Faktor yang berperan pada thrombosis vena yaitu, koagulasi darah,stagnasi dan kerusakan pembuluh darah Pemeriksaan -Tes skrining thrombosis y y y y y Pemeriksaan darah rutin Hitung jumlah trombosit Fibrinogen PT, APTT, TT FDP dan D Dimer

Pemeriksaan khusus: y y y D Dimer Protein S Protein C

y

Antitrombin III

Diagnosis Diagnosis dapat ditegakkan dengan melakukan anamnesa dan pemeriksaan fisik dan lab. Terapi -Dapat diberikan heparin,dan dipantau sekali dalam 24 jam -Trombolitik terapi untuk meningkatkan aktivitaas fibrinolitik Prognosis Akan baik jika segera diatasi

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful