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Glomerulonefritis aguda

J. Martín Govantes
Hospital Universitario Virgen del Rocío

Resumen Las glomerulonefritis agudas (GNA) constituyen un amplio grupo de enfermedades con la
característica común de su comienzo brusco y la proliferación de las células endocapilares del
glomérulo.
Clínicamente, suelen manifestarse como síndrome nefrítico agudo: hematuria, insuficiencia renal
aguda, hipertensión y proteinuria moderada, aunque pueden debutar como hematuria
recurrente.
Las GNA pueden presentarse en asociación con una variedad de infecciones bacterianas y
víricas, pero en la mayoría de los casos el estímulo antigénico inicial es desconocido.
En los países desarrollados, la nefropatía IgA es, en la actualidad, la más frecuente de las
glomerulonefritis primarias.
En este artículo, se exponen la clínica, etiopatogenia, anatomía patológica y tratamientos de las
GNA más frecuentes en Pediatría.
Palabras clave Glomerulonefritis aguda; Síndrome nefrítico agudo; Glomerulonefritis membranoproliferativa;
Nefropatía IgA; Enfermedad de Berger.

ACUTE GLOMERULONEPHRITIS
Abstract Acute glomerulonephritis (GNA) are a wide group of diseases with the common characteristics of
abrupt start and proliferation of endocapillary glomerular cells.
Clinically, they usually come out as acute nephritic syndrome: hematuria, acute renal failure,
hypertension and mild proteinuria, although they can appear as recurrent hematuria.
GNA can be present in association with a variety of bacterial and viral infections, but in most the
antigenic initiating stimulus initial is unknown.
In developed countries IgA nephropathy is, at the present time, the most frequent primary
glomerulonephritis.
In this paper the clinic, etiopathogenesis, pathological anatomy and treatments of most frequent
GNA in Pediatrics are exposed.
Key words Acute glomerulonephritis; Acute nephritic syndrome; Membranoproliferative glomerulonephritis,;
IgA nephropathy; Berger’ disease.

Pediatr Integral 2005;IX(5):353-360.

INTRODUCCIÓN cir, a un conjunto de síntomas que pue- e incluso en muchas ocasiones evolucio-
den aparecer ante agresiones muy di- nar a insuficiencia renal crónica; por lo
El término glomerulonefritis aguda
ferentes. que, la barrera entre denominación de
(GNA) se emplea numerosas veces co-
mo sinónimo de síndrome nefrítico agu- aguda y crónica es difícil de establecer.
do (SNA), aunque ambas denomina- En la tabla I se enumeran los elementos Así, por ejemplo, la nefropatía IgA figura
ciones definen conceptos diferentes. que constituyen el síndrome. en todos los listados de glomerulonefritis
La GNA es una inflamación aguda del En determinados cuadros clínicos de agudas y también en crónicas.
glomérulo y representa, por consi- SNA puede no existir proliferación celu- Las entidades clínicas que se asocian
guiente, una alteración anatomopato- lar, como ocurre en la microangiopatía más frecuentemente a GNA están enu-
lógica caracterizada por proliferación trombótica secundaria al síndrome he- meradas en la tabla II. De ellas, las más
de células del ovillo glomerular e infil- molítico-urémico. frecuentes en pediatría, y objeto de co-
trado inflamatorio. El término SNA co- Por otra parte, cuadros de comienzo mentarios en este artículo, son la GNA
rresponde a un concepto clínico, es de-
agudo pueden prolongarse en el tiempo post-infecciosa, nefropatía IgA, nefropa- 353
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nocidas, afecta al sexo masculino en la pósitos granulares de C3 e IgG en el me-
• Hematuria microscópica o
TABLA I. macroscópica proporción 2:1. sangio.
Elementos
• Proteinuria de rango variable
que definen
• Hipertensión Etiopatogenia Manifestaciones clínicas y exámenes
al síndrome
nefrítico agudo • Insuficiencia renal aguda complementarios
Aunque la mayor parte de las GNA
• Edema hipervolémico post-infecciosas son causadas por es- La forma típica de presentación clí-
treptococos, existen otras muchas bac- nica es la de síndrome nefrítico agudo:
terias y virus que pueden producirla (Ta- hematuria con proteinuria moderada, in-
Post-infecciosa bla III). suficiencia renal aguda, hipertensión y
TABLA II.
Glomerulonefritis edema palpebral y maleolar.
aguda
Asociadas a enfermedades El estreptococo β-hemolítico del gru-
sistémicas
po A es, con mucho, el germen más fre- En la anamnesis, suele recogerse una
• Púrpura de Schönlein-Henoch
cuentemente implicado, especialmente infección previa, habitualmente ya resuelta
• Lupus eritematoso sistémico
los tipos 1, 2, 4 y 12 en infecciones farín- al debutar la glomerulonefritis. En el caso
• Panarteritis nodosa
geas y 47, 49 y 57 en infecciones cutá- de infecciones faríngeas, el intervalo en-
• Enfermedad anti-membrana basal
neas. tre ambos procesos oscila entre 7 y 21 dí-
• Crioglobulinemia esencial
La GNAPI tiene un origen inmunológi- as. En las infecciones cutáneas es más
Primarias co. La reacción antígeno-anticuerpo tiene prolongado.
• Nefropatía IgA lugar bien en la circulación, con depósi- Los síntomas clínicos iniciales suelen
• GN membrano-proliferativa to posterior en la membrana glomerular de ser oliguria, con orina de color oscuro, y
• GN rápidamente progresiva complejos inmunes, o in situ, previa im- edema moderado. En ocasiones, puede
plantación del antígeno. Este último me- debutar con anuria, encefalopatía hiper-
canismo parece ser el más frecuente. Se tensiva o edema agudo de pulmón se-
Bacterias han descrito dos antígenos (zimógeno, cundario a la retención hidrosalina.
TABLA III.
Bacterias • Estreptococo β-hemolítico precursor de exotoxina B, y gliceril-al- La hematuria está presente en el 100%
y virus • Neumococo dehido-fosfato-deshidrogenasa) con es- de los casos, siendo macroscópica en
causantes de • Estafilococo pecial afinidad por la membrana basal, in- el 75-90% de los pacientes. Los hematí-
glomerulonefritis • Sallmonella duciendo una posterior reactividad con es en orina están deformados, a conse-
aguda • Mycoplasma pneumoniae depósito de IgG y complemento. La neu- cuencia de su paso a través de la pared
• Klebsiella raminidasa estreptocócica juega un papel del capilar glomerular, y se suelen en-
importante en la infiltración de leucocitos. contrar cilindros hemáticos.
Virus
Además de los mecanismos humora- La proteinuria suele ser moderada, in-
• Coxsackie
les, existen claras evidencias de la parti- ferior a 500 mg/dl, aunque últimamente
• Epstein-Barr
cipación de la inmunidad celular. estamos observando proteinuria en ran-
• Sarampión
go nefrótico durante los primeros días de
• Parotiditis
Anatomía patológica evolución.
• Influenza
La insuficiencia renal es de rango muy
• Virus ECHO La forma anatomopatológica de la
GNAPI es la proliferación de las célu- variable: desde función renal normal, li-
las mesangiales y endoteliales del glo- gero aumento de las cifras de urea y cre-
mérulo, en tanto que la membrana basal atinina, hasta fallo renal severo con azo-
tía de la púrpura de Schönlein-Henoch y tiene características normales. temia e hiperkaliemia, que hacen nece-
GN membrano-proliferativa. saria la depuración extra-renal.
Existe aumento de número de células La hipertensión se presenta entre el
GLOMERULONEFRITIS AGUDA mesangiales y endoteliales (Fig. 1) en 60 y 80% de pacientes. Su severidad es
POST-INFECCIOSA (GNAPI) todos los glomérulos (proliferación en- muy variable y su etiología el aumento de
La incidencia de GNA ha sufrido gran- docapilar difusa). En fases precoces, se volemia por retención hidro-salina.
des cambios a lo largo de los casi dos si- encuentra infiltrado de neutrófilos (glo- Los exámenes complementarios sue-
glos transcurridos desde que fue descri- merulonefritis exudativa), linfocitos y ma- len mostrar anemia moderada, de tipo di-
ta. En los últimos años, su frecuencia pa- crófagos en áreas intersticiales y tubula- lucional, elevación variable de urea y cre-
recía haber disminuido en Europa y Esta- res. tinina y, en ocasiones, hiponatremia e hi-
dos Unidos. Actualmente, existe un nuevo En microscopía electrónica, pueden perkaliemia.
resurgimiento, particularmente en formas observarse depósitos de IgG en la ver- La fracción C3 del complemento se
oligosintomáticas, muchas veces encon- tiente epitelial de la membrana basal (jo- encuentra descendida en el 70-90% de
tradas en hermanos de pacientes afectos. robas o “humps”). los casos. Su normalidad no excluye el
La edad típica de aparición es entre Por técnicas de inmunofluorescen- diagnóstico de GNAPI, pero debe hacer
354 los dos y catorce años. Por razones no co- cia, se demuestra la presencia de de- pensar en otras etiologías de SNA, es-
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pecialmente nefropatía IgA. El C4 es nor- teínas durante tiempo prolongado. La re-
mal en la GNAPI; su disminución sería aparición de macrohematuria es abso- FIGURA 1.
consecuencia de activación por la vía lutamente excepcional y debe originar Glomerulonefris
aguda post-
clásica y sugestivo de otros procesos, un replanteamiento diagnóstico.
infecciosa. Se
como lupus. No existe tratamiento específico de observa intensa
El frotis faríngeo suele ser negativo en GNAPI. Deben adaptarse medidas de proliferación de
el momento de debut de la nefritis. La se- sostén con adecuación de aporte die- las células del
rología de antígenos estreptocócicos mues- tético y eventual uso de diuréticos, hi- ovillo glomerular
tra resultados muy variables, siendo más potensores o diálisis.
sensible la determinación de DNA-asa que En el caso de sobrecarga de volumen,
ASLO. Otros antígenos, como zimógeno debe limitarse la ingesta líquida a 300-400
y gliceril-aldehido-fosfato-deshidrogena- ml/m2/día y la de sodio a 1-2 meq/kg/día. Insuficiencia renal > 15 días
TABLA IV.
sa no son de investigación rutinaria. Está indicado el uso de diuréticos del asa Hematuria macroscópica > 4 semanas Indicaciones de
(como furosemida 1-2 mg/kg). Hematuria microscópica > 1 año biopsia renal
Diagnóstico Las cifras tensionales deben ser es- Proteinuria nefrótica > 4 semanas en síndrome
Hipertensión > 4 semanas nefrítico agudo
trechamente controladas. Si existe hiper-
En su forma de SNA completo, el C3 descendido > 8 semanas
tensión, tratar preferentemente con vaso-
diagnóstico de sospecha de GNAPI es
dilatadores, como antagonistas de ca-
sencillo. En las presentaciones oligo-
sintomáticas o subclínicas, puede pa- nales del calcio. No se recomienda el uso
sar desapercibida, por lo que hay que inicial de IECA por su efecto hiperkalie- por esta inmunoglobulina: enfermedades
investigar sistemáticamente la presen- miante. autoinmunes, neoplasias, infecciones,
cia de microhemuria en familiares de ni- Aunque muchos autores recomiendan etc.
ños afectos. el tratamiento con penicilina o macrólidos, La forma primaria de NIgA puede
no existe evidencia de que esta indica- manifestarse con clínica exclusivamente
La presencia de SNA en un niño de ción sea necesaria. renal o con manifestaciones en otros
edad de 4 a 12 años debe hacer pensar, órganos, constituyendo el síndrome de
como primera opción en GNAPI. La anam- NEFROPATÍA IgA (ENFERMEDAD DE Schönlein-Henoch, considerado en la
nesis, manifestaciones clínicas y datos de BERGER) actualidad como la forma sistémica de
laboratorio (especialmente descenso de la NIgA.
La nefropatía IgA (NIgA) se carac-
C3) son fundamentales. teriza por el depósito granular difuso de
No obstante, el diagnóstico de se- IgA en el mesangio glomerular. Etiopatogenia
guridad vendrá determinado por: 1º evo- La mayoría de los datos apoyan la
lución posterior; y 2º realización de biop- Descrita por Berger en 1967, es en la etiología por complejos inmunes, siendo
sia renal. actualidad la forma más común de enfer- la aparición de complejos conteniendo
En la sospecha inicial de GNAPI no medad glomerular en el mundo, repre- IgA en el mesangio glomerular, con la re-
se realiza biopsia. Sus indicaciones son sentando entre el 20-40% de los pacien- sultante expansión de la matriz extrace-
las expuestas en la tabla IV. tes con glomerulonefritis primarias biop- lular y la proliferación de células mesan-
El diagnóstico diferencial con otras siadas. Considerada inicialmente como giales, la principal característica de es-
patologías causantes de SNA se descri- una enfermedad benigna, hace más de ta enfermedad. No obstante, el meca-
be más adelante. 10 años que se ha reconocido, de forma nismo básico molecular responsable de
clara, su evolución progresiva a insufi- este depósito anormal de IgA sigue sien-
Evolución, pronóstico y tratamiento ciencia renal terminal hasta en un 20-30% do desconocido. La recidiva de la en-
de los casos en adultos, tras 20 años de fermedad en riñones trasplantados de-
La evolución de la GNAPI es buena,
con resolución progresiva de los sínto- manifestaciones clínicas. En la población muestra que se trata de un trastorno ex-
mas. No obstante, al comienzo de la en- infantil, el pronóstico es mejor: en los po- trarrenal.
fermedad puede haber graves compli- cos estudios existentes realizados en ni- Las diversas teorías expuestas so-
caciones como consecuencia de insu- ños, la supervivencia renal actuarial es bre la patogenia de NIgA son:
ficiencia renal e hipertensión, que pue- mayor del 90% a los 10 años de enfer- • Defecto en la expulsión de antígenos,
den derivar en exitus o importantes se- medad. No obstante, un 2% de los niños principalmente por el intestino. Lo que
cuelas. que inician tratamiento con diálisis cada explicaría su frecuente aparición en la
año en nuestro país, padecen NIgA como enfermedad celíaca y enfermedad de
Habitualmente, en pocos días aumenta enfermedad primitiva (Registro Español Crohn.
la diuresis, desaparecen la insuficiencia Pediátrico de Insuficiencia Renal). • Disminución del aclaramiento de com-
renal e hipertensión y la hematuria se ha- Los depósitos mesangiales de IgA plejos inmunes por el sistema retícu-
ce microscópica. Es normal la persisten- pueden observarse en múltiples altera- lo-endotelial, principalmente las célu-
cia de microhematuria e indicios de pro- ciones de la respuesta inmune mediados las de Kupffer hepáticas. 355
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vorable es superior en el sexo masculi-
La forma clínica típica es la de he-
FIGURA 2. no.
maturia recurrente. Los episodios de ma-
Nefropatía IgA. Los criterios para indicar biopsia re-
En la inmunofluo- crohematuria suelen coincidir con vira-
sis respiratoria o faringoamigdalitis. nal son muy dispares entre distintos gru-
rescencia,
depósitos de IgA pos. Es imprescindible, por definición, pa-
de distribución Se acompaña de proteinuria, gene- ra el diagnóstico de seguridad, pero an-
mesangial ralmente ligera o moderada, aunque en te la sospecha clínica fundada no se jus-
ocasiones puede ser de rango nefrótico. tifica la práctica indiscriminada de esta
La duración de la hematuria macroscó- técnica. Nuestro criterio es biopsiar cuan-
pica y el intervalo entre los brotes son do existen datos clínicos de mal pronós-
muy variables, sin significación pronós- tico, como paso previo al inicio de trata-
tica. En los intervalos, persiste microhe- miento.
• Estructura anormal de la inmunoglo- maturia.
bulina A, que permitiría su escape de En muchas ocasiones, la forma de Tratamientos
la ruta de degradación normal. comienzo es la de síndrome nefrítico Se han empleado múltiples trata-
• Posible defecto en la regulación de la agudo, con oligoanuria, ascenso de urea mientos, en un intento de actuar sobre los
producción de IgA por las células plas- y creatinina e hipertensión transitorios. posibles mecanismos patogénicos:
máticas. Este síndrome puede aparecer también • Intervención sobre la entrada de an-
• Aumento de unión debido a un re- en la forma de hematuria recurrente en tígenos: amigdalectomía, antibiotera-
ceptor específico de IgA (quizás con cualquier momento de su evolución. pia precoz, dieta sin gluten y cromo-
características alteradas) en las célu- Otras formas clínicas menos frecuen- glicato disódico.
las mesangiales. tes son las de síndrome nefrótico o mi- • Modulación de la respuesta inmune:
crohematuria aislada persistente. fenitoína, ciclofosfamida, azatioprina,
Anatomía patológica Los niveles séricos de IgA están ele- esteroides, ciclosporina.
vados en 20-45% de los pacientes pe- • Intervención sobre inmunocomplejos:
La alteración que define la enferme-
dad es la presencia de depósitos gra- diátricos afectados, habiéndose detec- plasmaféresis, dapsona, D-penicila-
nulares de IgA (subclase IgA1) en me- tado complejos inmunes circulantes mina y fibronectina.
sangio, detectados con técnica de in- hasta en un 30-60% de los casos, se- • Manipulación de la inflamación glo-
munofluorescencia en la biopsia renal gún la técnica utilizada. Estos niveles merular: inhibidores de tromboxano-
(Fig. 2). no se correlacionan con la severidad de sintetasa, antiagregantes plaquetarios
la enfermedad. Puede demostrarse tam- y anticoagulantes.
En microscopía óptica, las lesiones bién la existencia de IgA, mediante biop- Las últimas recomendaciones de
son muy variables y han sido clasificadas sia, en la piel de los pacientes. tratamiento de la nefropatía IgA basa-
en grados: Los valores de complemento sérico das en la evidencia son las siguientes:
• Grado I: glomérulos normales o con son normales, dato importante en el diag- 1. Los pacientes con alteraciones histo-
mínima proliferación mesangial. nóstico diferencial cuando se presenta co- patológicas moderadas, proteinuria >
• Grado II: proliferación mesangial pu- mo síndrome nefrítico agudo. 3 g/1,73 m2/día y función renal con-
ra en menos del 50% de los gloméru- servada, deben ser tratados con pred-
los. Factores pronósticos e indicaciones nisona a una dosis inicial de 1
• Grado III: glomerulonefritis proliferati- de biopsia mg/kg/día, durante 4 a 6 meses, pa-
va focal y segmentaria. El grado de disminución de la fun- sando a días alternos y gradual dis-
• Grado IV: proliferación mesangial di- ción renal al diagnóstico es un impor- minución después de 8 semanas en
fusa. tante factor predictor de mal pronósti- los pacientes respondedores.
• Grado V: glomerulonefritis difusa es- co; ya que, a menudo, se asocia con ha- 2. La combinación ciclofosfamida, dipi-
clerosante, con más del 50% de se- llazgos anatomopatológicos desfavora- ridamol y warfarina no debería ser usa-
milunas. bles en la biopsia, como son: la escle- da en pacientes con NIgA, así como
Los hallazgos de sinequias, semilu- rosis glomerular y atrofia o fibrosis tu- tampoco ciclosporina.
nas, fibrosis intersticial, zonas de atrofia bulointersticial. La proteinuria manteni- 3. En pacientes con lenta progresión de
tubular y alteraciones vasculares son ele- da en rango nefrótico y el desarrollo de la insuficiencia renal, dar aceite de
hipertensión arterial son indicadores de
mentos de mal pronóstico. pescado, rico en ácidos grasos po-
mala evolución. Por el contrario, la fre-
linsaturados de cadena larga, que ac-
cuencia de brotes de macrohematuria
Manifestaciones clínicas y hallazgos y los niveles de IgA no tienen valor pro- túan como substratos de las enzimas
de laboratorio nóstico. lipoxigenasa y cicloxigenasa, resul-
La NIgA es más frecuente en varones tando en la producción de prosta-
(2:1). La edad habitual de aparición de Por causas desconocidas, la propor- glandinas y leucotrienos alterados y
356 síntomas es entre 5 y 12 años. ción de pacientes con evolución desfa- menos efectivos biológicamente, con
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cambios en la fluidez de membrana y consumo de los factores precoces (C1q y
reducida agregabilidad plaquetaria. C4) y presencia de C3, C1q, C4, y a veces FIGURA 3.
4. Los datos disponibles son insuficien- inmunoglobulinas, en los depósitos. En la GNMP tipo I.
Se observa
tes para recomendar el uso de aza- GNMP tipo II, la tasa de C3 suele estar des-
proliferación
tioprina asociada a prednisona. cendida, con normalidad de C1q y C4. Los mesangial
5. No existe evidencia de tratamiento efi- depósitos a nivel mesangial y en las pa- acompañada de
caz en pacientes con enfermedad rá- redes capilares presentan C3 y están au- engrosamiento
pidamente progresiva. sentes los factores precoces, todo ello su- de las paredes
capilares
6. La amigdalectomía puede ser bene- giriendo una activación del complemento
ficiosa en pacientes con amigdalitis por la vía alterna.
recurrentes. En el 60% de los casos de tipo I y en
7. La hipertensión arterial debe ser tra- el 20% del tipo II existe un factor plas- Infecciosas
tada precozmente con inhibidores de mático (factor nefrítico o C3NeF) que es un TABLA V.
• Hepatitis B y C. VIH Causas
la enzima convertidora de angioten- autoanticuerpo IgG para la C3-convertasa • Endocarditis de GNMP
sina. de la vía alterna. Este factor protege a es- • Nefritis de shunt secundarias
ta enzima de las proteínas inhibidoras, pro- • Paludismo
GLOMERULONEFRITIS MEMBRANO- vocando una división continua del C3. • Esquistosomiasis
PROLIFERATIVA (GNMP) • Micoplasma
O MESANGIO-CAPILAR Anatomía patológica
Se distinguen cuatro tipos de lesiones E. sistémicas
Se caracteriza por proliferación en- • Lupus sistémico
histopatológicas:
docapilar, al igual que en GNAPI, te- • Artritis reumatoide
niendo además diferentes alteraciones • Tipo I: existe proliferación mesangial
• Síndrome de Sjögren
de la membrana basal. La GNMP es una y endotelial difusa y depósitos su-
nefropatía crónica, pero habitualmente bendoteliales de complemento e in- Neoplasias
debuta clínicamente como un síndrome munoglobulinas. La membrana basal • Tumores sólidos
nefrítico agudo indistinguible de otras se encuentra engrosada (Fig. 3) for- • Leucemias. Linfomas
etiologías de este síndrome. mando, a veces, dobles contornos.
Otras causas
• Tipo II: depósitos intramembranosos,
• Déficit de α-1-antitripsina
Por causas no conocidas, su fre- fundamentalmente de C3, claramente
• Déficit de fracción C1
cuencia ha experimentado una disminu- demostrables con microscopía elec-
• Drepanocitosis
ción en nuestro medio; de forma que, ha trónica (GN de depósitos densos).
• Nefropatía postrasplante
pasado del 10,9% de las biopsias reali- • Tipo III: variante de tipo I, se añaden
zadas en glomerulopatías idiopáticas al depósitos subepiteliales (“humps”),
5,4%. similares a los encontrados en la glo-
merulonefritis aguda. evolucionar hacia la mejoría, persistencia
Etiopatogenia • Tipo IV: lesiones descritas en el tipo durante muchos años de déficit funcional
I pero de carácter focal. moderado o rápida evolución a insufi-
La mayor parte de las GNMP son idio-
ciencia renal terminal.
páticas. En el adulto, se describen for-
mas secundarias a hepatitis B y C, en- Manifestaciones clínicas y hallazgos El diagnóstico se realiza mediante
docarditis, neoplasias, etc. En patología de laboratorio biopsia renal, indicada ante la persisten-
pediátrica, pueden ser secundarias a de- cia de signos de síndrome nefrítico agu-
La GNMP es una enfermedad de ni-
rivaciones atrio-ventriculares, drepano- do o proteinuria importante.
ños mayores y adultos jóvenes, con un
citosis y déficit de α-1 antitripsina y otras rango de edad que oscila de 8 a 30 años.
patologías (Tabla V). Pronóstico y tratamiento
Suele debutar tras un episodio infec-
La historia natural de la GNMP idio-
La patogenia es incierta y probable- cioso y adopta en su presentación algu-
pática es en conjunto desfavorable, aun-
mente diferente en los distintos tipos de na de las siguientes formas:
que existan casos de remisiones es-
GNMP. Parece existir una base o sus- • Síndrome nefrítico agudo. pontáneas; hasta un 50% de los pa-
ceptibilidad genética para el desarrollo de • Síndrome nefrótico con hematuria ma- cientes desarrollarán insuficiencia renal
GNMP, por su frecuente asociación con cro o microscópica persistente. terminal antes de los 10 años de evolu-
determinados antígenos HLA (A2, Bw44, • Hematuria macroscópica persistente. ción.
B7). Junto a esta base genética, un me- • Proteinuria descubierta de forma ruti-
canismo inmunológico está implicado en naria. Factores pronósticos de mala evolu-
la patogenia. En la GNMP tipo I, en la ma- Un tercio de los pacientes presentan ción clínica son el síndrome nefrótico y la
yor parte de los casos, existe activación HTA, que suele ser transitoria, y dismi- insuficiencia renal y, desde el punto de
del complemento por la vía clásica, con nución del filtrado glomerular, que puede vista histológico, la presencia de semilu- 357
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nas difusas y lesiones túbulo-intersticia- sificación de GNRP se basa en hallazgos • Antecedente de infección previa, es-
les. En general, el tipo II tiene peor pro- inmunológicos en la biopsia renal. En to- pecialmente amigdalitis, orienta hacia
nóstico que el tipo I y, con frecuencia, sue- dos los tipos, la característica común es GNAPI.
le recidivar en el injerto renal. la proliferación extracapilar, es decir, de • Elevación de antígenos anti-estrepto-
Múltiples tratamientos han sido pro- las células de la cápsula de Bowman, con cócicos puede encontrarse en todas
puestos en la GNMP idiopática con re- formación de semilunas primero celulares las formas, pero están alterados más
sultados muy diversos y en la mayor par- y más tarde fibrosadas, y evolución a la frecuentemente en la GNA postes-
te de los casos desalentadores. En la ac- esclerosis glomerular. Las diferencias es- treptocócica.
tualidad, las siguientes recomendaciones triban en los hallazgos por inmunofluo- • Descenso del complemento: hace muy
gozan de un fuerte grado de evidencia rescencia. poco probable el diagnóstico de NIgA
científica: • Tipo I: presencia de anticuerpos anti- y extracapilar. Fuerte sospecha de GN
1. Aconsejar la intervención terapéutica membrana basal glomerular. aguda o GNMP, en ausencia de datos
cuando concurran las siguientes cir- • Tipo II: depósitos granulares de com- de enfermedad sistémica. Por el con-
cunstancias: niños con proteinuria su- plejos inmunes. trario, la normalidad del complemen-
perior a 3 g/1,73 m2/24 horas, insufi- • Tipo III: ausencia de depósitos inmu- to no excluye estos diagnósticos. El
ciencia renal o alteraciones túbulo-in- nes. descenso simultáneo de C3 y C4 debe
tersticiales en la biopsia. • Tipo IV: anticuerpos anti-membrana y hacer pensar en GNA secundara a en-
2. En las anteriores situaciones, los es- ANCA. fermedad sistémica, como GNMP tipo
teroides administrados a razón de 40 I, lupus y algunas vasculitis ANCA (+).
mg/m 2/día, durante un plazo de 6- Manifestaciones clínicas • Elevación de Ig A plasmática: a favor
12 meses, pueden influir favorable- Aparece de forma brusca como sín- de NIgA, recordando que puede ser
mente en la evolución de la enferme- drome nefrítico agudo, con insuficiencia normal en esta enfermedad.
dad. renal progresiva. Se asocia hipertensión • C3NeF: su presencia es un importan-
en el 85% de los casos. El complemen- te dato a favor de GNMP.
GLOMERULONEFRITIS to sérico suele ser normal en las formas • Evolución: la persistencia de hipo-
RÁPIDAMENTE PROGRESIVA (GNRP) primarias. complementemia superior a 8 sema-
nas, insuficiencia renal prolongada y
Constituye un amplio grupo de GN
con la característica común de aparición hematuria macroscópica de más de
brusca y evolución rápida, en meses e Tratamiento 1 mes hacen sospechar formas dife-
incluso días, a la insuficiencia renal ter- rentes a GN agudas y son indicacio-
No existen estudios controlados en
minal. También, son conocidas por GN nes de biopsia. Le evolución rápida a
niños, dada la escasa frecuencia. In-
maligna, GN subaguda y GN extracapi- terpolando datos de evidencia basa- insuficiencia renal crónica es clásica
lar. En su conjunto, son raras en la in- dos en estudios en adultos, los este- de la GNRP.
fancia, representando sólo el 3,5% de roides en altas dosis o en bolos y la ci-
las GN biopsiadas. clofosfamida pueden deparar benefi- BIBLIOGRAFÍA
cios en una fase precoz de la enfer- Los asteriscos reflejan el interés del artículo a
medad. juicio del autor.
La etiopatogenia es desconocida.
Muchas de ellas se desarrollan en el cur- 1.** Vinen CS, Oliveira DB. Acute glomeru-
so de enfermedades sistémicas (lupus La plasmaféresis ha sido de utilidad lonephritis. Postgrad Med J 2003; 79:
eritematoso, púrpura de Schölein-He- en algunos casos. Otros múltiples ensa- 206-13.
Artículo de divulgación con una amplia revisión
noch, artritis reumatoide, vasculitis AN- yos (anticoagulantes, azatioprina, warfa-
de los distintos tipos de glomerulonefritis. En
CA +); otras veces, se desarrollan en el rina, antiinflamatorios, etc.) no han de- nuestra opinión, demasiado extenso y poco
curso de infecciones (endocarditis, abs- mostrado su efectividad. concreto. No distingue claramente entre pa-
cesos), tumores (linfoma, carcinoma) o tología pediátrica y de adultos.
administración de fármacos (alopurinol, DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LAS 2.** Mikhalel G, Postethwaite R. Post-infec-
rifampicina, penicilamina, hidralazina). GLOMERULONEFRITIS AGUDAS tious glomerulonephritis. En: European
Society for Pediatric Nephrology Hand-
Puede aparecer como forma evolutiva de
La presentación como síndrome ne- book; 2002. p. 268-74.
cualquier tipo de GN primaria o secun- Referencia de interés por proceder del manual
frítico agudo puede darse en todas las
daria. editado por la Sociedad Europea de Nefrolo-
formas anatomopatológicas de glome-
El origen inmunológico es sospecha- rulonefritis; por lo que, las manifestacio- gía Pediátrica.
do en la mayor parte de ellas. No obstan- nes clínicas no permiten un diagnóstico 3.** Kasahara T, Hayakawa H, Okubo S.
te, en un número importante no se en- diferencial en el comienzo de la enfer- Prognosis of acute poststreptococcal
cuentran datos biológicos o estructurales medad. glomerulonephritis is excellent in chil-
dren when adequately diagnosed. Pe-
que apoyen esta etiología. diatr Int 2001; 43: 364-7.
Considerando el desconocimiento so- Los datos fundamentales a conside- Los autores revisan una amplia serie de 220
358 bre su mecanismo de producción, la cla- rar son: pacientes pediátricos diagnosticados de GNA
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postestreptocócica, enfatizando en su buena sobre la dificultad de hacer recomendacio- Revisión posterior a la anterior, con la conclu-
evolución cuando han sido tratados precoz y nes específicas en este último apartado. sión de que sólo existen escasos ensayos ran-
adecuadamente. domizados y de deficiente calidad para ex-
6.** D’Amico G. Natural history of idiopathic traer conclusiones sobre manejo de la nefro-
4.** Rodríguez-Iturbe B. Postinfectious glo- IgA nephropathy: role of clinical and his- patía por IgA.
merulonephritis. Am J Kidney Dis 2000; tological prognostic factors. Am J Kid-
35: 46-8. ney Dis 2000; 36: 227-37. 9.*** Levin A. Management of mebranopro-
Trabajo de revisión sobre el papel de los dife- Análisis de los factores pronósticos. liferactive glomerulonephritis: evidence
rentes antígenos estreptocócicos en el desen- based recommendations. Kidney Int
cadenamiento de las lesiones renales, así co- 7.*** Nolin L, Courteau M. Management of IgA 1999: 55: S41-S46.
mo la importancia de su determinación para el nephropathy: evidence-based recom- Documento básico de referencia en todos los
diagnóstico. mendations. Kidney Int Suppl 1999; 55: trabajos posteriores sobre evidencias en el tra-
S56-S62. tamiento de glomerulonefritis membranoproli-
5.*** De los Santos NM, Wyatt RJ. Pediatric Documento básico de referencia en todos los ferativa.
IgA nephropathies: clinical aspects and trabajos posteriores sobre evidencias en el tra-
therapeutic approaches. Semin Neph- tamiento de la nefropatía IgA. 10.** Catran D. Predicting outcome in the idio-
rol 2004; 24: 269-86. pathic glomerulopathies. Curr Opin Pe-
Completa revisión de la enfermedad de Berger 8.** Strippoli GF, Manno C. An “evidence-ba- diatr 1997; 9: 154-9.
y Schönlein-Henoch. Se revisan aspectos epi- sed” survey of therapeutic options for IgA Los autores hacen una revisión bibliográfica de
demiológicos, evolución, macadores de pro- nephropathy: assessment and criticism. los elementos pronósticos a largo plazo de
nóstico y opciones terapéuticas, enfatizando Am J Kidney Dis 2003; 41: 1129-39. diferentes glomerulopatías.

Caso clínico palpebral y maleolar. Hipertensión de
150/110 mmHg. Resto, sin hallazgos pa-
Tras tratamiento sintomático, el pa-
ciente mejora, normalizándose las cifras
tológicos. tensionales. Desaparece el edema. Per-
Niño de 6 años de edad con ante- Los datos iniciales de laboratorio sisten indicios de proteínas en orina y
cedentes personales de amigdalitis de muestran creatinina de 1,1 mg/dl, albú- microhematuria.
repetición. Coincidiendo con fiebre, la mina sérica 3,8 g/dl, C3 90 mg/dl, C4 20 Un mes más tarde, vuelve a pre-
madre le nota hinchazón palpebral y ori- mg/dl, sodio 130 meq/L, potasio 5 meq/L sentar un cuadro clínico con las mis-
na de color oscuro. y ASLO 762 unidades Todd. En orina, mas características que al inicio, per-
El paciente presenta buen estado proteinuria de 400 mg/dl e incontables sistiendo posteriormente proteinuria en
general. A la exploración, ligero edema eritrocitos. rango nefrótico.

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ALGORITMO:
SOSPECHA SOSPECHA DIAGNÓSTICA SEGÚN EVOLUCIÓN
DIAGNÓSTICA
DEL TIPO DE
GLOMERULO-
NEFRITIS SEGÚN
EVOLUCIÓN Hipocomplementemia Macrohematuria al mes de evolución IRA a los 15 días de evolución

Sí No Sí No Sí No

GNAPI NIgA NIgA. GNMP Cualquier GN GN secundarias GNAPI. NIgA
GNMP GNAPI GN secundarias GNRP. GNMP
GN secundarias GNRP GNRP NIgA

Persiste a las
8 semanas

GNMP
GN secundarias

*IRA: insuficiencia renal aguda; GN: glomerulonefritis; GNAPI: GN aguda postinfecciosa; GNMP: GN membranoprolifera-
tiva; NIgA: nefropatía IgA; GNRP: GN rápidamente progresiva.

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