SORU ÇÖZÜMÜ

1. Aşağıda marker-organel eşlemesi verilmiştir. Hangisi yanlıştır ? A. Plazma membranı – 5’ nükleotidaz B. Endoplazmik retikulum – Glukoz 6- fosfataz C. Nükleus – Sitokrom c oksidaz D. Peroksizom - Katalaz E. Mitokondri – Glutamat dehidrogenaz

Tablo: Subsellüler fraksiyonların enzim markırları FRAKSİYON ENZİM
5′ nükleotidaz Na+, K+-ATPaz

FONKSİYON
Pürin nükleotid katabolizması Membran polarizasyonu

Plazma Membranı

DNA polimeraz

DNA replikasyonu DNA transkripsiyonu

Nükleus

RNA polimeraz

Tablo: Subsellüler fraksiyonların enzim markırları

FRAKSİYON

ENZİM
Glukoz-6-fosfataz Sitokrom b5 redüktaz

FONKSİYON
Glukoneogenez Yağ asit desatürasyonu

Endoplazmik retikulum

Galaktozil transferaz

Protein glikozilasyonu

Golgi

Mannosidaz

Tablo: Subsellüler fraksiyonların enzim markırları

FRAKSİYON

ENZİM
Asit fosfataz

FONKSİYON
Nükleotid yıkımı Polisakkarid yıkımı

Lizozom

β -glukronidaz

Süksinat dehidrogenaz Sitokrom c oksidaz Oligomisin duyarlı ATPaz Glutamat DH

TCA siklusu Elektron transport zinciri Oksidatif fosforilasyon Oksidatif deaminasyon

Mitokondri

2. Aşağıdakilerden hangisi hücre membranının yapısında yer almaz ? A. Fosfolipid B. Glikolipid C. Kardiolipin D. Kolesterol E. Triaçilgliserol

TAG’ler Kolesterol esterleri zar yapısına girmezler
hiçbir zaman ve

3. İntrasellüler sıvıda aşağıdakilerden hangisinin
konsantrasyonu en düşüktür? (E-2004) A) Potasyum B) Kalsiyum C) Fosfat D) Sodyum E) Magnezyum

4. Aşağıdaki elektrolit sonuçlarından hangisi hemolizli kandan en az etkilenir ? A. Potasyum B. Sodyum C. Klor D. Magnezyum E. Kalsiyum

Madde Na+ K+ Ca++ Mg++ ClHCO3PO43Glukoz Protein

Hücre dışı sıvı 140 mmol/l
4 mmol/l 2.5 mmol/l 1.5 mmol/l

Hücre içi sıvı
10 mmol/l

140 mmol/l 0.1 µ mol/l
30 mmol/l 4 mmol/l 10 mmol/l

100 mmol/l
27 mmol/l 2 mmol/l 5.5 mmol/l 2 g/dl

60 mmol/l
0-1 mmol/l 16 g/dl

5. Aşağıdaki hastalıklardan hangisi, zar yapısında yer alan klor taşıyıcısının mutasyona uğraması sonucu ortaya çıkar? (N-2004) A) Herediter sferositoz B) Wilson hastalığı C) Akondroplazi D) Kistik fibrozis E) Familyal hiperkolesterolemi

6. Aşağıdaki hastalıklardan hangisi, mannoz 6-fosfat oluşumunu engelleyen mutasyonlar sonucu ortaya çıkar? A. Herediter sferositoz B. Paroksismal nokturnal hemoglobinüri C. Kistik fibrozis D. I-cell hastalığı E. Wilson hastalığı

I-Cell hastalığı:
• Mannozu fosforilleme yeteneği bozulmuştur • İskelet anomalileri • eklemlerde hareket kısıtlılığı, kaba yüz görünümü • ağır psikomotor bozukluk oluşur • Genelde 8 yaş civarında ölüm • Hastaların serum örneklerinde lizozomal enzimlerin çok yüksek düzeylerde bulunduğu saptanmıştır • Lizozomal enzimler sentezlenir fakat lizozom içine verilemez, dolaşıma salınır • Yalancı Hurler polidistrofisi I-hücre hastalığı ile yakından ilişkilidir fakat hastalığın seyri hafifdir ve hastalar genelde erişkin yaşa kadar ulaşırlar

Zardaki anormallikler sonucu gelişen veya bu anormalliğe bağlanabilen bazı hastalık ve patolojiler Hastalık Anormallik Akondroplazi Ailevi hiperkolesterolemi Kistik fibrozis Doğumsal sendromu uzun QT Fibroblast büyüme faktörü reseptörü, reseptör 3’ü kodlayan gende mutasyon LDL reseptörünü kodlayan gende mutasyonlar Klor taşıyıcı proteinini kodlayan gende mutasyonlar Kalpte iyon kanallarını kodlayan gende mutasyonlar Bakır bağımlı bir ATPazı kodlayan gende mutasyonlar Mannoz 6-fosfat oluşumunu engelleyen mutasyonlar Spektrini kodlayan gende mutasyonlar Zar glikoproteinleri ve glikolipidlerinin oligosakkarid yan zincirlerindeki anormallikler Eritrosit zarındaki bazı proteinlere bağlı olan GPI kancasının kusurlu bağlanmasına neden olan mutasyonlar

Wilson hastalığı I-cell hastalığı Herediter Sferositoz Metastaz Paroksismal nokturnal hemoglobinüri (PNH)

7. Aşağıdakilerden hangisinde protein/lipid oranı en yüksektir? (N-95) (N-2001) A) Miyelin kılıf B) Mitokondri iç zarı C) Mitokondri dış zarı D) Eritrosit membranı E) Granüllü endoplazmik retikulum

8. Moleküllere karşı en az geçirgen olan membran aşağıdakilerden hangisidir? A. Mitokondri dış zarı B. Plazma zarı C. Çekirdek zarı D. Endoplazmik retikulum E. Mitokondri iç zarı

• Mitokondri iç zarı elektron transport zincirinin bulunduğu yerdir. Bu sayede mitokondri ATP sentezini sağlar. • Bu transport zincirinde bir çok kompleks protein yapılı olduğundan burada protein/lipid oranı çok yüksektir.

EN FAZLA protein içeren EN GEÇİRİMSİZ
zar yapısıdır

Mitokondri iç zar yapısı

9. Hücre zarında en bol bulunan fosfolipid türü
aşağıdakilerden hangisidir? (N-2003) A) Sfingomyelinler B) Fosfatidil kolin C) Fosfatidil serin D) Kardiyolipin E) Fosfaditil inozitol

10. Mitokondri iç zar yapısında en fazla bulunan fosfolipid aşağıdakilerden hangisidir? A. Sefalin B. Lesitin C. Kardiolipin D. Sfingomyelin E. Platelet aktive edici faktör (PAF)

• Mitokondri zarlarında en fazla bulunan fosfolipidler fosfatidil gliserol ve KARDİOLİPİN

• İç zarda en fazla yer alan KARDİOLİPİNDİR

11. Aşağıdakilerden hangisi mitokondride gerçekleşmez? (N-2007) A) ATP sentezi B) DNA sentezi C) Protein sentezi D) Makromoleküllerin düşük pH da hidrolizi E) Metabolit transportu

12. Aşağıdakilerden hangisi Golgi cisimciğinin işlevlerinden biri değildir? (N-2007) A) Protein glikozilasyonu B) Karbonhidrat sentezi C) Protein salgılanması D) Lipid sentezi E) Proteinlerin dağılımı ve modifikasyonu

• Golgi içinde proteinlerin glikozillenmesi, işlemlenmesi, sınıflandırılması, glikoproteinlerin karbonhidrat birimlerinin sentez ve modifikasyonu gerçekleşir. • Ayrıca glikozilasyon ve sülfasyon reaksiyonları da burada gerçekleşir. • Seramide karbonhidrat birimleri bu organelde eklenerek glikolipidler elde edilir. • Yağ asidi sentezi sitozolde, triaçilgliserol sentezi ise endoplazmik retikulumda gerçekleşir.

13. Aşağıdakilerden hangisi peroksizomun görevlerinden birisi değildir? A. Çok uzun zincirli yağ asitlerinin yıkımı B. Hidrojen peroksidin suya çevrimi C. De novo yağ sentezi D. Safra asit sentezinde kolesterol yan zincirlerini uzaklaştırır E. Fitanik asidin yıkımı

14. Aşağıdaki moleküllerden hangisi, hücre zarında yer alan lipid yapıdaki çift tabakadan diğerlerine göre daha kolay geçer? (E-2006) A) Üre B) Gliserol C) Su D) Glukoz E) Sodyum

15. Aşağıdaki moleküllerden hangisi, hücre zarında yer alan lipid yapıdaki çift tabakadan diğerlerine göre daha zor geçer? A) Üre B) Gliserol C) Su D) Glukoz E) Sodyum

• Biyolojik maddeler yağda ne kadar çözünürdür ve bunlar ne derecede hücre içine girebilir ? • CO2, O2 ve azot gibi gazlar (çözücülerle çok az etkileşirler) zarın hidrofob bölgelerinden kolayca sızarken Steroid hormonlar gibi lipidden türeyen moleküller çift katmanı kolayca aşmaktadır. Elektrolit olmayan organik moleküller, yağ-su etkileşim katsayısına bağımlı olarak farklı geçiş hızları gösterirler. Bir molekülün lipidde çözünürlüğü ne kadar fazla ise, o molekülün zardan geçiş hızı o kadar büyüktür.

16. Aşağıdakilerden hangisi ketoz şekerdir? A. Glukoz B. Riboz C. Eritroz D. Fruktoz E. Gliseraldehit

Daha basit bileşenlere hidrolize edilemeyen şekerler

Monosakkaridler:

İçerdikleri karbon sayılarına göre:
Aldoz Ketoz C’lu → triozlar → Gliseraldehit Dihidroksi aseton C’lu → tetroz → Eritroz Eritruloz C’lu → pentoz → Riboz Ribuloz C’lu → heksoz → Glikoz Fruktoz C’lu → heptoz → Sedoheptiloz C’lu → nonoz → Nöraminik asid

3 4 5 6 7 9

17. Aşağıdakilerden hangisi indirgen şeker değildir? A. Laktoz B. Maltoz C. İzomaltoz D. Laktuloz E. Sükroz

Hidrolizlendikleri zaman aynı yada farklı iki monosakkarid oluşur

Disakkaridler:

Laktoz → Glukoz β [1-4] Galaktoz, süt şekeri Galaktoz Sukroz → Glukoz α [1-2] Fruktoz İndirgen değil Maltoz → Glukoz α [1-4] Glukoz nişasta sindirimi ile oluşur
• İzomaltoz→ Glukoz α [1-6] Glukoz

Trehaloz → Glukoz α [1-1] glukoz İndirgen değil
• Cellabioz → Glukoz β [1-4] Glukoz

Laktuloz → Galaktozβ [1-4] fruktoz

19. Aşağıdakilerden karbonhidratlardan 4 tanesi birbirinin izomeridir. İzomer olmayan aşağıdakilerden hangisidir? A. Glukoz B. Galaktoz C. Fruktoz D. Riboz E. Mannoz

İzomer:
• Aynı atomik içeriğe ve moleküler formüle, farklı formüle atomik düzenlenişe sahip olan bileşiklere izomerler adı verilir

 Fruktoz  Galaktoz  Glukoz  Mannoz izomerdir (C6H12O6)

Daha basit bileşenlere hidrolize edilemeyen şekerler

Monosakkaridler:

İçerdikleri karbon sayılarına göre:
Aldoz Ketoz C’lu → triozlar → Gliseraldehit Dihidroksi aseton C’lu → tetroz → Eritroz Eritruloz C’lu → pentoz → Riboz Ribuloz C’lu → heksoz → Glikoz Fruktoz C’lu → heptoz → Sedoheptiloz C’lu → nonoz → Nöraminik asid

3 4 5 6 7 9

20. Aşağıdakilerden hangisi α-amilazın nişastaya etkisi ile ortaya çıkan ürünlerden birisi değildir? A. Maltoz B. İzomaltoz C. Sınır dekstrin D.Trehaloz E. Maltotrioz

Nişasta Laktoz Sukroz Selluloz

α - sınır Dekstrinler α -amilaz Isomaltoz Maltoz ağızda Laktoz Sukroz Selluloz

Pankreatik α -amilaz
Mukozal hücre membranına bağlı enzimler İsomaltaz Sükraz Maltaz Laktaz Dekstrinaz α -glikozidaz

α - sınır Dekstrinler Isomaltoz Maltoz Laktoz Sukroz Sellüloz

Portal dolaşım

Glukoz Fruktoz Galaktoz Sellüloz

21. Aşağıdaki dokulardan hangisine glukoz transportu insüline duyarlı kolaylaştırılmış transport aracılığı ile olur? A. Eritrosit B. Karaciğer C. Yağ doku D. Bağırsak epiteli E. Beyin

22. Aşağıdaki dokulardan hangisine glukoz transportu insüline duyarsız aktif transport ile olur? A. Eritrosit B. İskelet kası C. Yağ doku D. Beyin E. Böbrek tübülleri

23. Aşağıdaki dokulardan hangisine glukoz transportu insüline duyarsız kolaylaştırılmış transport aracılığı ile olur? A. Eritrosit B. İskelet kası C. Yağ doku D. Bağırsak epiteli E. Böbrek tübülleri

24. Başlıca beyin nöronlarında bulunan ve glukoza afinitesi en yüksek olan glukoz transporter aşağıdakilerden hangisidir? A. GLUT-1 B. GLUT-2 C. GLUT-3 D. GLUT-4 E. GLUT-5

25. İnce bağırsak ve böbrekte bulunan, fruktozun taşınımında önemli olan glukoz transporter aşağıdakilerden hangisidir? A. GLUT-1 B. GLUT-2 C. GLUT-3 D. GLUT-4 E. GLUT-5

1. Kolaylaştırılmış difüzyon:
Taşınım konsantrasyon farkına membran glukoz taşıyıcıları kullanılır

göredir. Bu işlemde

GLUT 1:

RBC, damar endotel hücrelerinde, beyin, böbrek, kolon ve plasentada yer alan ve bu dokularda glukoz yakalanması, bazal

glukoz transportundan sorumlu GLUT 2:

Karaciğer, pankreas, incebağırsak ve böbrek proksimal tüp hücrelerinde bulunan ve bu dokularda glukozun hızlı

yakalanması ve salınmasını sağlayan

GLUT 3: Glukoza affinitesi en yüksek
beyin nöronlarında, böbrek ve plasentada yakalanması ve transportunu gerçekleştiren

olan, temel olarak bulunan ve glukozun nöronlarda

GLUT 4: tek GLUT

Yağ, kas hücrelerinde bulunan glukozun insülinle uyarılan

yakalanmasını gerçekleştiren taşıyıcıdır.

İnsülinle uyarılabilen

GLUT 5: İnce barsakta ve böbrekte yer fruktozunda taşınımını gerçekleştirir GLUT 6: Nonfonksiyonel GLUT 7:

alır. Aynı zamanda

Karaciğerde mikrozomal fraksiyonda yer alır. Endoplazmik retikulumdan glukozun salınımını gerçekleştirir.

2. Kotransport: Konsantrasyon farkına karşı
taşıma söz konusudur

Glukoz Na ile beraber taşınır - Bağırsak epitel hücreleri - Böbrek tübülüslerinde - Coroid pleksusda oluşur
Glukozun ince bağırsakta Na’a bağlı kotransport sistemi ile hücreye alınmasını ve böbrek proksimal tübülünde konsantrasyon gradiyentine karşı emilimini sağlar.

SGLT 1: İnce bağırsaklarda ve böbrekte yer alır

26. Aşağıdaki enzimlerden hangisi, karaciğerin kan glukoz düzeyini ayarlamasında önemli rol oynar? (E-88) A) Glukoz 6-fosfataz B) Fosfoglukomutaz C) Fosfofruktokinaz D) Triozfosfat izomeraz E) Enolaz

Glukokinaz GLUKOZ Glukoz-6 fosfataz Glukoz-6-fosfat

Fruktoz-6-fosfat Fruktoz 1,6-bifosfataz Fosfofruktokinaz-1

Fruktoz-1,6-bifosfat

Dihidroksiaseton fosfat
2 X GTP 2 X GDP

Gliseraldehit 3 fosfat
2 X NADH+H

2 X NADH+H 2 X NAD

OAA

PEP-Karboksikinaz

2 X ATP

Fosfoenol pirüvat Pirüvat Pirüvat kinaz

Malat dehidrogenaz Malat
2 x ATP 2 x ADP 2 X NAD 2 X NADH+H

Pirüvat Pirüvat karboksilaz

Malat

Oksaloasetat Malat dehidrogenaz

Pirüvat

27. Anaerobik glikolizde 1 mol glukoz başına kaç mol ATP, kaç mol NADH+H oluşmaktadır? (E-88) A) 4ATP+2NADH+2H+ B) 4ATP+4NADH+H+ C) 16ATP+4NADH+H+ D) 2ATP+2NADH+2H+ E) 2ATP+4NADH+H+

28. Aşağıdaki reaksiyonlardan hangisi yada hangilerinde substrat düzeyinde fosforilasyonla ATP sentezlenmektedir ? I. ATP sentaz II. Fosfogliserat kinaz III. Fosfofruktokinaz I IV. Pirüvat kinaz V. Glukoz 6-fosfataz A) I B) II, III C) II, IV D) III, IV E) IV, V

29. Aşağıdaki enzimlerden hangisi hem glukoneogenez, hem de glikolizde kullanılır? (E-88) A) Fosfofruktokinaz-2 B) Pirüvat kinaz C) Fosfogliserat kinaz D) Fruktoz 1.6-bifosfataz E) Glukoz 6-fosfataz

30. Aşağıdaki enzimlerden hangisi hem açlıkta, hem de toklukda aktiftir? A) Fosfofruktokinaz-1 B) Pirüvat kinaz C) Hekzokinaz D) Fruktoz 1.6-bifosfataz E) Fosfogliserat kinaz

31. Yükseğe adaptasyon sağlamak için 2 mol 2,3 bifosfogliserat sentezi gerçekleştirilen glikolizde net ATP kazancı için aşağıdakilerden hangisi doğrudur? A) 0 B) 1 C) 2 D) 3 E) 4

32. Karaciğer hücresinde glikojenin yıkılmasıyla veya glikoneogenez yoluyla elde edilen glukozun kana verilmesi için gerekli en önemli enzim hangisidir? (E-90) A) Hekzokinaz B) Glikokinaz C) Glukoz 6-fosfataz D) Alkalen fosfataz E) Fosfofruktokinaz

Pirüvat

33. Aşağıdaki enzimlerden hangisi veya hangileri sadece glukoneogenezde rol almaktadır ? I. Hekzokinaz II. Glukoz 6-fosfataz III. Fosfoenolpirüvat karboksikinaz IV. Fruktoz 1,6 bifosfataz V. Pirüvat kinaz A) I, II, III B) II, IV, V C) II, III, V D) II, III, IV E) II, III, IV, V

Pirüvat

34. Glikolizin ATP ve sitrat ile inhibe AMP ile aktive olması hangi enzimle olur? (N-94) A) Hekzokinaz B) Glikokinaz C) Fosfofruktokinaz D) Piruvat kinaz E) Glukoz 6 fosfataz

Fruktoz 2,6 bifosfat

PFK-2 Fruktoz 2,6-bifosfataz

Fruktoz-6-fosfat
ATP Sitrat

PFK-1’in en güçlü aktivatörü

+

Fosfofruktokinaz-1 PFK-1

+
Fruktoz-1,6-bifosfat

AMP,ADP

35. Aşağıdakilerden hangisi glikoneogenezde kullanılmaz? (E-94)
A) Gliserol B) Piruvat C) Laktat D) Asetil-KoA E) Okzaloasetat

Glukoneogenez için kullanılan başlıca moleküller

Laktat Pirüvat Gliserol Oksalosetat α-KG α-ketoasitler Tek karbonlu yağ asitleri Lösin, Lizin hariç aminoasitler

36. Aşağıdaki şıkların hangisinde aynı reaksiyonu katalizleyen enzimler beraber verilmiştir? (E-96) A) Fosfofruktokinaz - Glikokinaz B) Fosfofruktokinaz - Hekzokinaz C) Piruvat karboksilaz - PEP karboksikinaz D) Fruktokinaz - Glikokinaz E) Glikokinaz - Heksokinaz

37. Normal şartlarda aşağıdaki hücrelerin hangisinde 1 gram glukozdan en az enerji elde edilir? (E-96) A) Hepatosit B) Beyin hücresi C) Eritrosit D) İskelet kası E) Böbrek medüllası

38. İstirahat halindeki bir kişide aşağıdaki dokulardan hangisi en fazla laktat üretir? A. Beyin B. İskelet kası C. Eritrosit D. Deri E. Bağırsak mukozası

39. Açlıkta glukoz yapımında kullanılan hangisidir? (N-94) A) Gliserol B) Yağ asidi C) Aseto asetat D) OH-Butirik asit E) Asetil-KoA

40. Glikoneogenezde piruvat karboksilazın allosterik aktivatörü hangisidir? (N-99) A) ATP B) AMP C) Asetil KoA D) Laktik asit E) Glukoz-6-fosfat

Glukokinaz GLUKOZ Glukoz-6 fosfataz Glukoz-6-fosfat

Fruktoz-6-fosfat Fruktoz 1,6-bifosfataz Fosfofruktokinaz-1

Fruktoz-1,6-bifosfat

Dihidroksiaseton fosfat
2 X GTP 2 X GDP

Gliseraldehit 3 fosfat
2 X NADH+H

2 X NADH+H 2 X NAD

OAA

PEP-Karboksikinaz

2 X ATP

Fosfoenol pirüvat Pirüvat Pirüvat kinaz

Malat dehidrogenaz Malat
2 x ATP 2 x ADP 2 X NAD 2 X NADH+H

Pirüvat Pirüvat karboksilaz

Malat

Oksaloasetat Malat dehidrogenaz

Pirüvat Karboksilaz
• • • • • KC ve böbrek mitokondrilerinde bulunur, Kas hücrelerinde bulunmaz Kovalent olarak bağlı şekilde Biotin içerir ve ATP gerektirir Mg gerektirir İrreversible

• Asetil KoA düzeylerinin artışı ile allosterik olarak aktive edilir
• • • • Bu nedenle açlıkta aktiftir ATP / ADP oran artışı ile etkisi artar Pirüvat / OAA oran artışı ile etkisi artar Glukagon ve epinefrin ile indirekt olarak aktive edilir

41. Glikoneogeneze kaynak oluşturmayan bileşik hangisidir? (N-99) A) Laktat B) Gliserol C) Alanin D) Lösin E) Serin

42. Glikoliz enzimlerinden hangisi iodoasetat tarafından inhibe edilir? (E-99) A) Fosfofruktokinaz B) LDH C) Piruvat kinaz D) Enolaz E) Gliseraldehid 3 fosfat dehidrogenaz

Fosfoglikolik asit

İodoasetat

Florür

43. Hangi glikoliz enzimi fluorid ile inhibe olur? (N-2000) A) Fosfofruktokinaz B) Gliseraldehid 3 fosfat dehidrogenaz C) Fosfogliserat mutaz D) Enolaz E) Pirüvat kinaz

Fosfoglikolik asit

İodoasetat

Florür

44. Glukoz 6 fosfat üretildiği hangi enzimi feedback şeklinde inhibe eder? (E-2000) A) Glukoz 6 fosfataz B) Piruvat kinaz C) Fosfoglukomutaz D) Hekzokinaz E) Piruvat dehidrogenaz

Hekzokinaz:
• Bir çok dokuda yer alır • Geniş özgüllüğü vardır. Diğer heksozları da fosforilleyebilir • Glukoz için düşük Km’e sahiptir (yüksek afinite) • Glukoz için düşük Vmax’a sahiptir bu nedenle de büyük miktarda glukozu fosforilleyemez • Glukoz 6-fosfat (G6P) • İnsülinden

ile inhibe olur

etkilenmez

Glukokinaz:
• KC ve pankreas β hücrelerinde glukoz fosforilasyonunda temel enzim • Glukoz için yüksek Km’e sahiptir • Postprandiyal dönem hepatosit içi glukoz konsantrasyonu arttığında etki
eder

• Yüksek Vmax’a sahip Vmax • Glukokinaz düzeyleri karbonhidratdan zengin diyet ve insülin ile artar • Glukoz 6-P ile inhibe olmaz • Glukoz 6-fosfat glikoliz, glukoneogenez, pentoz fosfat yolu, glikojenoliz ve
glikojenez yollarının tümünde yer alan önemli bir ara üründür

45. Glikolizde hangisinin işlevi yoktur? (N- 2002) A) Ribuloz-1, 5 difosfat B) Glukoz 6 fosfat C) Fruktoz 1, 6 difosfat D) 3-fosfogliserat E) 1, 3-difosfogliserat

46. Aşağıdakilerden hangisi enolazı inhibe ederek glikolizi engeller? (E-2001) A) Fluorid B) Arsenik C) İodoasetat D) Oligomisin E) Karbon monoksit

Fosfoglikolik asit

İodoasetat

Florür

47. Aşağıdaki moleküllerden hangisi, glikoneogenez yoluyla glukoz yapımında kullanılamaz? (E-2003) A) Piruvat B) Alanin C) Ürat D) Laktat E) Propionat

48. Eritrositlerde, aşağıdakilerden hangisi glikolizin yan ürünü olarak oluşur? (E- 2003) A) Gliseraldehit-3-fosfat B) 2- fosfogliserat C) 3- fosfogliserat D) 1, 3- difosfogliserat E) 2,3- difosfogliserat

49. Aşağıdakilerden hangisi glukoneogenezde görev almaz ve oluşan glikozun kana verilmesinde rol oynayan enzim değildir? (N-2005) A) Hekzokinaz B) Glukoz- 6 -fosfataz C) Fosfoenolpiruvat karboksikinaz D) Pirüvat karboksilaz E) Fruktoz 1,6 difosfataz

Pirüvat

50. Aşağıdaki glikoliz enzimlerinden hangisinin aktivitesi sonucu ATP oluşur? (E-2004) A) Heksokinaz B) Fosfofruktokinaz - 1 C) Gliseraldehit 3 fosfat dehidrogenaz D) Fosfogliserat kinaz E) Enolaz

51. Sağlıklı kişilerde kan şekerinin normal değerlerde tutulmasında görev alan doku ve bu görevle ilgili enzimler aşağıdakilerden hangisinde birlikte verilmiştir? (N-2006) A) Karaciğer Glukokinaz, Glukoz 6-fosfataz B) Pankreas Glukokinaz, Glukoz 6-fosfataz C) Karaciğer Hekzokinaz, Glukokinaz D) Karaciğer Fosfofruktokinaz, Hekzokinaz E) Pankreas Hekzokinaz, Glukoz 6-fosfataz

52. I. Gliserol II. Amino asitler III. Kolesterol IV. Yağ asitleri V. Laktat Açlık durumunda kan şekerini normal seviyede tutmak için, yukarıdakilerden hangileri glukoz sentezlemede kullanılmaz? (E-2006) A) I ve III B) I ve V C) II ve V D) III ve IV E) IV ve V

53. I. Gliserol II. Aspartat III. Kolesterol IV. Tek karbonlu yağ asitleri V. Asetoasetat Açlık durumunda kan şekerini normal seviyede tutmak için, yukarıdakilerden hangileri glukoz sentezlemede kullanılmaz? A) I ve III B) I ve V C) II ve V D) III ve IV E) III ve V

Glukoneogenez için kullanılan başlıca moleküller

Laktat Pirüvat Gliserol Oksalosetat α-KG α-ketoasitler Tek karbonlu yağ asitleri Lösin, Lizin hariç aminoasitler

54. Piruvik asitten Asetil KoA oluşumunda görev alan enzim aşağıdakilerden hangisidir? (E-87) A) Piruvat karboksilaz B) Fosfofruktokinaz C) Piruvat kinaz D) Piruvat dehidrogenaz E) Transaminaz

55. Aşağıdakilerden hangisi piruvat dehidrogenaz enzim kompleksinin inhibitörüdür? (E-2001) A) ADP B) NAD C) Asetil KoA D) Piruvat E) Koenzim Q

56. Hangisi piruvat dehidrogenazı inhibe eder? (N-2002) A) NADH B) NAD+ C) ADP D) Koenzim A E) İnsulin

57. Trikarboksilik asit (TCA) döngüsü ara maddeleri bazı bileşiklerin sentezi ile veya bazı reaksiyonlarla ilişkilidir. TCA döngüsü aşağıdaki metabolik yollardan hangisine doğrudan katılmaz? A) Glukoneogenez B) Transaminasyon C) Pentoz fosfat yolu D) Hem sentezi E) Yağ asiti sentezi

• TCA döngüsü pentoz fosfat yoluyla bir ilişki içinde değildir. • Sitrik asit döngüsü metabolizmada önemli bir rol oynar. TCA döngüsü ara maddelerine dönüşen herhangi bir glukoz sentezine (glukoneogenez) katılabilir. • Bazı TCA döngüsü ara maddeleri (örneğin oksaloasetat) transaminasyonla amino asite (örneğin aspartat) dönüşebilir. • Yine alfa-ketoglutarat-glutamat arasında deaminasyon reaksiyonu gerçekleşebilir. • TCA döngüsü ara maddelerinden biri olan sitrat stoplazmaya geçerek yağ asiti sentezine katılabilir. • Süksinil KoA ise glisinle birleşerek ‘hem’ sentezine kayabilir.

58. Aşağıdakilerden hangisi yanlıştır ? A) Hekzokinaz enziminin karbonhidratlara karşı geniş özgüllüğü vardır. B) Hekzokinaz glukoz için düşük Km’e sahiptir. C) Glukokinaz glukoz için yüksek Km’e sahiptir. D) Glukokinazın Vmax’ı yüksektir. E) Glukokinaz Glukoz 6-P ile inhibe olur.

Hekzokinaz:
• Bir çok dokuda yer alır • Geniş özgüllüğü vardır. Diğer heksozları da fosforilleyebilir • Glukoz için düşük Km’e sahiptir (yüksek afinite) • Glukoz için düşük Vmax’a sahiptir bu nedenle de büyük miktarda glukozu fosforilleyemez • Glukoz 6-fosfat (G6P) • İnsülinden

ile inhibe olur

etkilenmez

Glukokinaz:
• KC ve pankreas β hücrelerinde glukoz fosforilasyonunda temel enzim • Glukoz için yüksek Km’e sahiptir • Postprandiyal dönem hepatosit içi glukoz konsantrasyonu arttığında etki
eder

• Yüksek Vmax’a sahip Vmax • Glukokinaz düzeyleri karbonhidratdan zengin diyet ve insülin ile artar • Glukoz 6-P ile inhibe olmaz • Glukoz 6-fosfat glikoliz, glukoneogenez, pentoz fosfat yolu, glikojenoliz ve
glikojenez yollarının tümünde yer alan önemli bir ara üründür

59. Aşağıdakilerden pirüvat kinazı inhibitörü değildir? A) Asetil KoA B) AMP C) Alanin D) ATP E) Uzun zincirli yağ asitleri

Glikolizin 2. substrat düzeyinde fosforilasyon basamağı
2 x ADP

Fosfoenol pirüvat

Pirüvat kinaz
2 x ATP

+ +

ATP AMP/ADP Fruktoz 1,6-bifosfat
Uzun zincirli yağ asitleri Asetil KoA Alanin

Pirüvat

60. Glikojen sentezinde başlangıç glikozil kalıntıları aşağıdaki aminoasidlerden hangisine eklenir ? A. Asparajin B. Triptofan C. Glisin D. Tirozin E. Alanin

İndirgeyici Olmayan uçlar

61. Aşağıdaki glikojen depo hastalıklardan hangisinde hiperürisemi gözlenir ? A. Von Gierke B. Pompe C. Forbes & Cori hastalığı D. Anderson E. Mc Ardle

62. Aşağıdaki glikojen depo hastalıklardan hangisinde limit dekstrinozis gözlenir ? A. Von Gierke B. Pompe C. Forbes & Cori hastalığı D. Anderson E. Mc Ardle

63. Aşağıdaki enzimlerden hangisi veya hangilerinin eksikliği hipoglisemiye neden olur ? I. Glikojen sentetaz II. Lizozomal α-glukozidaz III. Glukoz 6-fosfataz IV. İskelet kası glikojen fosforilazı A. I, II B. I, III C. II, III D. II, IV E. III, IV

GLİKOJEN DEPO HASTALIKLARI

Tip 0 Aglikogenosis
• Glikojen sentetaz
• Temel olarak etkilenen organ KC’dir, kas etkilenmez. KC’de glikojen KC sentezi normalin %2’sine kadar azalmıştır.

• Açlık hipoglisemisi • Hipoglisemik konvülsiyonlar • Mental retardasyon • Yemek sonrası hiperglisemi dönemleri izlenir

Tip 1 Von Gierke hastalığı:
• • • • • • • • • Glukoz 6 fosfataz eksik →1a 1b →glukoz 6 fosfat translokator, 1c →fosfat translokator eksik Hipoglisemi Pentoz fosfat yoluna giriş artar, riboz 5 fosfat sentezi artar. Buna bağlı olarak pürin katabolizması artar ve hiperürisemi ve gut KC, böbrek ve barsak etkilenir Yağlı KC ve masif hepatomegali izlenir Laktik asit, ürik asit, keton cisimleri ve lipid artmış Depolanan glikojende artmış Depolanan glikojenin yapısı normal

Tip II Pompe hastalığı:
α-glukosidaz • Lizozomal α-glukosidaz, yeni doğanın lizozomal enzim defekti • Defekt yaygındır (KC, kas, kalp …) • Sitozolde vokuollerde glikojen birikimi • Kan glukozu normal • Ciddi kardiyomegali • Genellikle erken ölüm • Glikojen yapısı normal • Hipotoni

Tip III Forbes & Cori hastalığı
glukozidaz • Dalları yıkan enzim (Amilo 1-6 glukozidaz) IIIa→Kas ve KC’de enzim eksik, IIIb→KC’de eksik • • Dallı polisakkarid birikimi (limit dekstrinosis) • KC ve kas • Hipoglisemi olmaz • Normal mental gelişim • Laktat, ürik asit, Total kolesterol ve trigliseridler normal • Miyopati, hepatomegali ve gelişme geriliği izlenir • IV glukagon uygulanması toklukta kan şekerini artırır fakat açlıkta etkisi yok

Tip IV Anderson hastalığı:
• Amilopektinosis, dallandıran enzim • Hayatın ilk yıllarında kalp ve KC yetmezliğine bağlı ölümler • Siroz, hepatomegali, asit, yükselmiş transaminaz düzeyleri ve normal glukoz toleransı

Tip V Mc Ardle hastalığı:
• İskelet kası glikojen fosforilazı • İskelet kası etkilenir, KC enzimleri normal • Ağır egzersiz boyunca kasda laktat düzeyi artışı olamaz • Zeka gelişimi normal • Egzersiz boyunca kramplar izlenir • Ileri yaşta myoglobinüri izlenir • Prognozu iyidir • Zaman zaman CPK artışı izlenir. • Kalp kası etkilenmez

Tip VI Hers hastalığı:
• KC glikojen fosforilazı • Hipoglisemi eğilimi vardır fakat kan glukozu normal • Kan glukozu laktat, alanin ve gliserolden glukoneogenik olarak sağlanır • Ketozis orta derecede ortaya çıkar fakat hiperlaktatemi oluşmaz. • Glikojen miktarları artmıştır • Hepatomegali, splenomegali izlenmez

Tip VII Tauri hastalığı:
• Kas ve RBC’de fosfofruktokinaz • Egzersiz toleransı azalmıştır • Egzersizde laktat artışı izlenmez

64. Esansiyel fruktozüride eksik olan enzim aşağıdakilerden hangisidir? A) 1, 6 difosfataz B) Aldolaz B C) Fosfohekzosizomeraz D) Fosfofruktokinaz E) Fruktokinaz

65. Herediter fruktoz intoleransında eksik olan enzim aşağıdakilerden hangisidir? A) 1, 6 difosfataz B) Aldolaz B C) Fosfohekzosizomeraz D) Fosfofruktokinaz E) Fruktokinaz

66. Aşağıdaki enzimlerden hangisinin dokudaki eksikliği diabetik katarakt oluşumunda rol almaktadır? A) Aldoz redüktaz B) Sorbitol dehidrogenaz C) Aldolaz B D) Fruktokinaz E) Aldolaz A

67. Glikoprotein sentezinde glukozilasyon nerede olur? (N-2001) A) Mitokondri iç zarı B) Plazma zarı C) Lizozomlar D) Golgi cisimciği E) Peroksizom

68. Glikoproteinlerde karbohidrat molekülünün bağlanabileceği aminoasitler aşağıdakilerden hangisinde birlikte verilmiştir? (N-2005) A) Triptofan, aspartat, sistein B) Asparajin, serin, treonin C) Glisin, alanin, aspartat D) Aspartat, glutamat, serin E) Glisin, arjinin, sistein

69. Tunikamisin aşağıdaki moleküllerden hangisinin metabolizmasını inhibe eder? (N-2007)

A) Tiamin pirofosfat B) Dolikol fosfat C) Tetrahidrobiopterin D) Lipoik asit E) Tetrahidrofolat

70. N-bağlı glikoprotein sentezinde karbonhidrat taşıyıcı molekül aşağıdakilerden hangisidir?

A) Tiamin pirofosfat B) Dolikol fosfat C) Tetrahidrobiopterin D) Lipoik asit E) Tetrahidrofolat

71. Glikoproteinlerde protein molekülünün karbohidrat molekülü ile N-glikozid bağlanmasında rol alan bağ yapısı için aşağıdakilerden hangisi doğrudur? A) Serin N-asetilgalaktozamin B) Treonin N-asetilglukozamin C) Asparajin N-asetilglukozamin D) UDP glukozamin E) Glutamin N-asetilglukozamin

72. Vücutta en fazla bulunan glukozaminoglikan aşağıdakilerden hangisidir ? A) Keratan sülfat B) Kondraitin 4 ve 6 sülfat C) Hiyalüronik asit D) Dermatan sülfat E) Heparan sülfat

1.Kondraitin 4 ve 6 sülfat (CS):

Disakkarid ünitesi: N-asetilgalaktozamin ve glukronik asit Vücutta

en fazla bulunan GAG

En kısa polisakkarit zincire sahip olan GAG
Kartilaj, tendon, ligament, kemik, kornea ve aortada yer alır

73. Aşağıdakilerden hangisinde üronik asit yoktur? A) Keratan sülfat B) Kondraitin 4 ve 6 sülfat C) Hiyalüronik asit D) Dermatan sülfat E) Heparan sülfat

uronik asit yok

2. Keratan sülfat (KS):

uronik asit yok

 N-asetilglukozamin ve galaktoz (uronik asit yok) En heterojen GAG
uronik asit yok uronik asit yok

Kondroitin sülfatla beraber kartilajda yer alır Korneada ve gevşek bağ dokuda bulunur
uronik asit yok uronik asit yok uronik asit yok uronik asit yok

uronik asit yok

uronik asit yok

uronik asit yok

uronik asit yok

74. Karbonhidrat içeriği en fazla olan glukozaminoglikan aşağıdakilerden hangisidir? A) Keratan sülfat B) Kondraitin 4 ve 6 sülfat C) Hiyalüronik asit D) Dermatan sülfat E) Heparan sülfat

• N-asetilglikozamin ve glukronik asit

3. Hiyalüronik asit (HA):

 SÜLFATLANMAMIŞ, proteine kovalent olarak bağlı değil
 Embriyonik dokularda özellikle fazladır  Morfogenez ve yara onarımında hücre göçünde rol oynar

En fazla karbonhidrat içeren Molekül ağırlığı en fazla olan
 Kayganlık sağlar ve darbelerin etkisini azaltır  Synovial sıvı, aköz hümor, kordon kanında ve gevşek bağ dokuda bulunur

75. Aşağıdakilerden hangisi insanda yüksek enerjili bir molekül değildir ? A) Arginin fosfat B) Asetil fosfat C) Kreatin fosfat D) Fosfoenolpirüvat E) 1,3 bifosfogliserat

Çok yüksek enerjili fosfat bileşikleri: Fosfoenolpirüvat ∆ G > -10000 cal/mol Karbamoil fosfat 1,3-bifosfogliserat Siklik AMP Asetil fosfat Kreatin fosfat

ATP (ADP+P)
ADP Pirofosfat Glukoz 1-P Fruktoz 6-P AMP Glukoz 6-P Gliserol 3-P

-∆ G kcal/mol -14,8 -12,3 -11,8 -11,9 -10,5 -10,3

-7,3
-6,6 -6,6 -5,0 -3,8 -3,4 -3,3 -2,2 -13,3 -10,5 -10,0 -7,7

Düşük enerjili fosfat bileşikleri: ∆ G<-4000 cal/mol

Diğer yüksek enerjili bileşikler:

Asetil AMP Asetoasetil KoA S-adenozilmetionin Asetil KoA

Fosfajenler
• Yüksek enerjili fosforun depo şeklidir • Omurgalıların iskelet kası, kalp, spermatozoa ve beyninde bulunan Kreatinin fosfat • Omurgasız kasında bulunan Arginin fosfat • Fosfajenler fizyolojik koşullarda ATP’nin kas kasılması ile hızla tüketildiği durumlarda kastaki ATP derişiminin sürdürülmesini sağlar • ATP, ADP, AMP dönüşümünü sağlayan ve bir çok hücrede bulunan enzim Adenilil Kinaz’dır

76. Q siklusu elektron transport zincirinde hangi komplekste yer alır? A) Kompleks I B) Kompleks II C) Koenzim Q D) Kompleks III E) Kompleks IV

Ayırıcılar: Aspirin ve diğer salisilatlar 2,4 dinitrofenol Pentaklorofenol p-krezol

İyonoforlar: valinomisin→ K Nigerisin → K ve H Gramisidin A → Na, K, H Dikumarol
Oligomisin Venturosidin DCCD

Antraktilazid Bangreikasit FCCP

Thenaytrifloroaseton Karboksin
CuA 7FeS QH FMNH2
2

ATP

7FeS FADH2

QH2

2e’→ FeS → Sit C1 FeS → SitB

SitC

2 e’

Sit a Sit a3

ATP Fosfat taşıyıcı taşıyıcı

2e’ 2e NAD Süksinat

Cu B Fumarat Q cycle ½ O2 + H 2 H2O ADP HPO4 H+

NADH + H NADH dehidrogenaz

Süksinat dehidrogenaz

Arsenat

BAL, Miksantiazol Antimisin A Stigmatellin

ADP+P

ATP Auroventin

Rotenon Amital Pierisidin A

Malonat

CO H2S Siyanür Sodyum azid

77. Dimerkaprol elektron transport zincirinde nerede inhibisyon yapar? A) Kompleks I ile II arasında B) Kompleks II ile III arasında C) Kompleks III ile sitokrom c arasında D) Kompleks IV’te sit a3 ile CuB arasında E) Kompleks V’te F0 üzerinde inhibisyon

Ayırıcılar: Aspirin ve diğer salisilatlar 2,4 dinitrofenol Pentaklorofenol p-krezol

İyonoforlar: valinomisin→ K Nigerisin → K ve H Gramisidin A → Na, K, H Dikumarol
Oligomisin Venturosidin DCCD

Antraktilazid Bangreikasit FCCP

Thenaytrifloroaseton Karboksin
CuA 7FeS QH FMNH2
2

ATP

7FeS FADH2

QH2

2e’→ FeS → Sit C1 FeS → SitB

SitC

2 e’

Sit a Sit a3

ATP Fosfat taşıyıcı taşıyıcı

2e’ 2e NAD Süksinat

Cu B Fumarat Q cycle ½ O2 + H 2 H2O ADP HPO4 H+

NADH + H NADH dehidrogenaz

Süksinat dehidrogenaz

Arsenat

BAL, Miksantiazol Antimisin A Stigmatellin

ADP+P

ATP Auroventin

Rotenon Amital Pierisidin A

Malonat

CO H2S Siyanür Sodyum azid

78. Elektron transport zincirinde bakır iyonu taşıyan kompleks aşağıdakilerden hangisidir? A) Kompleks I B) Kompleks II C) Kompleks III D) Kompleks IV E) Kompleks V

Ayırıcılar: Aspirin ve diğer salisilatlar 2,4 dinitrofenol Pentaklorofenol p-krezol

İyonoforlar: valinomisin→ K Nigerisin → K ve H Gramisidin A → Na, K, H Dikumarol
Oligomisin Venturosidin DCCD

Antraktilazid Bangreikasit FCCP

Thenaytrifloroaseton Karboksin
CuA 7FeS QH FMNH2
2

ATP

7FeS FADH2

QH2

2e’→ FeS → Sit C1 FeS → SitB

SitC

2 e’

Sit a Sit a3

ATP Fosfat taşıyıcı taşıyıcı

2e’ 2e NAD Süksinat

Cu B Fumarat Q cycle ½ O2 + H 2 H2O ADP HPO4 H+

NADH + H NADH dehidrogenaz

Süksinat dehidrogenaz

Arsenat

BAL, Miksantiazol Antimisin A Stigmatellin

ADP+P

ATP Auroventin

Rotenon Amital Pierisidin A

Malonat

CO H2S Siyanür Sodyum azid

79. Elektron transport zincirinde transmembran proteini olmayan kompleks aşağıdakilerden hangisidir? A) Kompleks I B) Kompleks II C) Kompleks III D) Kompleks IV E) Kompleks V

Ayırıcılar: Aspirin ve diğer salisilatlar 2,4 dinitrofenol Pentaklorofenol p-krezol

İyonoforlar: valinomisin→ K Nigerisin → K ve H Gramisidin A → Na, K, H Dikumarol
Oligomisin Venturosidin DCCD

Antraktilazid Bangreikasit FCCP

Thenaytrifloroaseton Karboksin
CuA 7FeS QH FMNH2
2

ATP

7FeS FADH2

QH2

2e’→ FeS → Sit C1 FeS → SitB

SitC

2 e’

Sit a Sit a3

ATP Fosfat taşıyıcı taşıyıcı

2e’ 2e NAD Süksinat

Cu B Fumarat Q cycle ½ O2 + H 2 H2O ADP HPO4 H+

NADH + H NADH dehidrogenaz

Süksinat dehidrogenaz

Arsenat

BAL, Miksantiazol Antimisin A Stigmatellin

ADP+P

ATP Auroventin

Rotenon Amital Pierisidin A

Malonat

CO H2S Siyanür Sodyum azid

80. Elektron transport zincirinde aşağıdakilerden hangisi Kompleks V’in F1 cismini inhibe eder? A) Oligomisin B) Valinomisin C) Malonat D) Arsenat E) Auroventin

Ayırıcılar: Aspirin ve diğer salisilatlar 2,4 dinitrofenol Pentaklorofenol p-krezol

İyonoforlar: valinomisin→ K Nigerisin → K ve H Gramisidin A → Na, K, H Dikumarol
Oligomisin Venturosidin DCCD

Antraktilazid Bangreikasit FCCP

Thenaytrifloroaseton Karboksin
CuA 7FeS QH FMNH2
2

ATP

7FeS FADH2

QH2

2e’→ FeS → Sit C1 FeS → SitB

SitC

2 e’

Sit a Sit a3

ATP Fosfat taşıyıcı taşıyıcı

2e’ 2e NAD Süksinat

Cu B Fumarat Q cycle ½ O2 + H 2 H2O ADP HPO4 H+

NADH + H NADH dehidrogenaz

Süksinat dehidrogenaz

Arsenat

BAL, Miksantiazol Antimisin A Stigmatellin

ADP+P

ATP Auroventin

Rotenon Amital Pierisidin A

Malonat

CO H2S Siyanür Sodyum azid

81. Aşağıdakilerden hangisi elektron transport zincirinde doğal bir ayırıcıdır? A) Pentaklorofenol B) Nigerisin C) Thenaytrifloroaseton D) Termogenin E) Auroventin

82. Barbitüratlar elektron transport zincirini hangi
aşamada inhibe ederler? A) Kompleks I → Ubikinon B) Kompleks II → Ubikinon C) Kompleks I → II D) Kompleks III → IV E) ATP sentaz

Ayırıcılar: Aspirin ve diğer salisilatlar 2,4 dinitrofenol Pentaklorofenol p-krezol

İyonoforlar: valinomisin→ K Nigerisin → K ve H Gramisidin A → Na, K, H Dikumarol
Oligomisin Venturosidin DCCD

Antraktilazid Bangreikasit FCCP

Thenaytrifloroaseton Karboksin
CuA 7FeS QH FMNH2
2

ATP

7FeS FADH2

QH2

2e’→ FeS → Sit C1 FeS → SitB

SitC

2 e’

Sit a Sit a3

ATP Fosfat taşıyıcı taşıyıcı

2e’ 2e NAD Süksinat

Cu B Fumarat Q cycle ½ O2 + H 2 H2O ADP HPO4 H+

NADH + H NADH dehidrogenaz

Süksinat dehidrogenaz

Arsenat

BAL, Miksantiazol Antimisin A Stigmatellin

ADP+P

ATP Auroventin

Rotenon Amital Pierisidin A

Malonat

CO H2S Siyanür Sodyum azid

83. Aşağıdakilerden hangisi süksinat dehidrogenazı yarışmalı olarak inhibe eder? A) Valinomisin B) Karbonmonoksit C) Dinitrofenol D) Arsenat E) Malonat

Ayırıcılar: Aspirin ve diğer salisilatlar 2,4 dinitrofenol Pentaklorofenol p-krezol

İyonoforlar: valinomisin→ K Nigerisin → K ve H Gramisidin A → Na, K, H Dikumarol
Oligomisin Venturosidin DCCD

Antraktilazid Bangreikasit FCCP

Thenaytrifloroaseton Karboksin
CuA 7FeS QH FMNH2
2

ATP

7FeS FADH2

QH2

2e’→ FeS → Sit C1 FeS → SitB

SitC

2 e’

Sit a Sit a3

ATP Fosfat taşıyıcı taşıyıcı

2e’ 2e NAD Süksinat

Cu B Fumarat Q cycle ½ O2 + H 2 H2O ADP HPO4 H+

NADH + H NADH dehidrogenaz

Süksinat dehidrogenaz

Arsenat

BAL, Miksantiazol Antimisin A Stigmatellin

ADP+P

ATP Auroventin

Rotenon Amital Pierisidin A

Malonat

CO H2S Siyanür Sodyum azid

84. Aşağıdakilerden hangisi mitokondrial DNA tarafından kodlanmaz? A) NADH dehidrogenaz kompleksi B) Süksinat dehidrogenaz kompleksi C) Ubikinon D) Ubikinon-sit C oksidaz E) Sitokrom c oksidaz

85. Aşağıdaki aminoasitlerden hangisinin izomeri yoktur? A) Glisin B) Alanin C) Triptofan D) Fenilalanin E) Metionin

Proteinlerdeki tüm α -aminoasidler için ortak

H H3N+ Cα R
Yan zincir her aminoasid için farklı

COO-

ASİMETRİK KARBON ATOMU

GLİSİNDE

YOK

2 asimetrik karbonu 4 İzomeri var

İzolösin ve Treoninin

86. Aşağıdaki aminoasitlerden hangisinin enzim aktif merkezinde bulunma olasılığı en azdır ? A) Histidin B) Sistein C) Lizin D) Serin E) Valin

Aktif bölge:
 Enzim moleküllerinde aktif bölge denilen özel bir cep veya yuva
bulunur.

 Substrat enzimin aktif bölgesine bağlanır.  Enzimlerin aktif bölgesinde yer alan aminoasidler: genellikle Lizin –
Histidin – Sistein – Serin - Tirozin

 Aktif bölgedeki elektrofilik (elektron alıcısı) gruplar ise
Mg+2 - Mn+2 - Fe+3 gibi metaller ve NH3+ gruplarıdır

87. Aşağıdaki aminoasitlerden hangisi fizyolojik pH’da net pozitif yüke sahiptir ? A) Alanin B) Arjinin C) Serin D) Glutamik asit E) Metionin

Asidik:
• Yan zincirlerinde

Aspartik - Glutamik asit

karboksilik asit taşırlar

• pH 7.4’da (-) yüklü (proton vericisi)
• Bu iki aminoasidin amidleri olan asparajin ve glutamin proteinlerde bol

• En asidik aminoasid Aspartik asit

88. Aşağıdaki aminoasitlerden hangisi veya hangilerinin karbon iskeleti keton sentezinde kullanılabilir? I. Fenilalanin II. Tirozin III. Treonin IV. Lizin V. Prolin A) I, II B) I, IV C) II, III D) I, II, IV E) IV, V

a. Saf ketojenik aminoasidler:
Yıkıldığı zaman asetil KoA veya asetoasetil KoA ortaya

Lösin Lizin

b. Ketojenik ve glukojenik aminoasidler:

Yıkıldığı zaman pirüvat, TCA ara ürünleri ve asetil KoA veya asetoasetil KoA

Fenilalanin İzolösin Tirozin Triptofan

FİTT

89. İnsanlarda, I. alanin, II. triptofan, III. tirozin, IV. valin, V. serin, VI. treonin amino asitlerinden hangileri sentezlenebilir? (E-2007) A) I, II, III B) I, III, V C) II, III, IV D) II, IV, VI E) III, IV, V

90. Yetişkinde sentezlenen fakat yenidoğan döneminde sentezlenemeyen aminoasit aşağıdakilerden hangisidir ? A) Alanin B) Serin C) Asparajin D) Arjinin E) Metionin

a. Esansiyel aminoasidler:
Fenilalanin Triptofan Treonin Metionin Arjinin Histidin Valin İzolösin Lösin Lizin

b. Yarı esansiyel aminoasidler:
Histidin Arjinin

Histidin yetişkinde özellikle üremili hastalarda esansiyel

c. Nonesansiyel aminoasidler:
Alanin Aspartik asit Asparajin Serin Glisin Sistein Tirozin Glutamat Glutamin Prolin Arjinin Histidin

91. Asagıdaki aminoasitlerin hangisinin R grubu fizyolojik pH'da tampon görevi görür? (E- 99) A) Alanin B) Glisin C) Lizin D) Histidin E) Triptofan

92. Aşağıdaki aminoasitlerden hangisinin izoelektrik pH (pI) ‘ı fizyolojik pH’a en yakındır? A) Alanin B) Glisin C) Histidin D) Prolin E) Lizin

Fizyolojik pH’da en güçlü tampon özelliği
olan

Histidin

93. Proteinlerin etkili bir tampon olma özelliğine sahip olmasının nedeni aşağıdakilerden hangisidir? A) Büyük miktarlarda amino asit içermesi B) Çeşitli pKa değerlerine sahip amino asit yan zincirleri içermesi C) Kolaylıkla hidroliz olabilen peptid bağları içermesi ve sonuçta ortamdaki hidrojen ve hidroksil iyonlarının tüketilmesi D) N-terminal ve C-terminal uçlarındaki amino asit kalıntılarının proton alıp verebilmesi E) α-heliks yapısındaki büyük miktarlarda bulunan hidrojen bağları

• Proteinlerdeki amino asit kalıntılarının yan zincirleri farklı pKa değerlerine sahip fonksiyonel gruplar içerir. Bu nedenle çeşitli pH değerlerinde pro-ton alıp-verebilirler ve geniş bir pH aralığında tampon olarak fonksiyon görebilirler. • Asidik amino asitler olan aspartat ve glutamat yan zincirlerinde ortamın pH’sına göre proton alıp-verebilen ikinci bir karboksil grubu içerir. Bu karboksil grubunun pK değeri 4.0 civarındadır. Bazik amino asitler arginin, lizin ve histidin amino asitleri yan zincirlerinde iyonize olabilen ikinci bir amino grubu içerirler. Bu amino gruplarının pK değerleri sırasıyla 12, 11 ve 6 civarındadır. Proteinlerin tampon olma özelliğini bu asidik ve bazik amino asitlerin yan zincirleri sağlar. • Her bir polipeptid zincirinde sadece bir tane N-terminal amino grubu (pKa = 9) ve bir tane C-terminal karboksil grubu (pKa = 3) vardır. • Peptid bağları kolaylıkla hidroliz olmaz ve böyle bir hidroliz tampon etkisi sağlamaz. • Hidrojen bağları tamponlama yeteneğine sahip değildir.

94. Amino asitlerin peptid bağlarıyla birleşmesi sonucu oluşan yapı proteinin primer yapısıdır. Aşağıdaki bileşiklerden hangisi proteinlerin N-terminal amino ucundan bir aminoasiti ayırarak, primer yapının belirlenmesinde kullanılır? A. Siyanojen bromür B. Tripsin C. Edman reaktifi D. Asit hidroliz E). Proteaz V8

95. Aşağıdakilerden hangisi hemoprotein değildir ? A) Hemoglobin B) Miyoglobin C) Katalaz D) Elastin E) Sitokrom c

Insanda yer alan bazı hemoproteinler
Protein Hemoglobin Myoglobin Sitokrom c Sitokrom P450 Katalaz Triptofan pirolaz İşlevi Oksijen taşınımı Kasda oksijen depolanması Elektron taşıma zinciri İlaç ve toxin metabolizması Hidrojen peroksit yıkımı Triptofan oksidasyonu

96. HEM yapısına katılan aminoasit aşağıdakilerden hangisidir ? A) Alanin B) Histidin C) Glisin D) Prolin E) Lizin

97. Glisin + Süksinil -KoA --------> Delta - Aminolevülinik asit

Yukarıdaki tepkimeyle baslayan metabolik yolda hız sınırlayıcı enzim aşağıdakilerden hangisidir? A) Delta aminolevülinat dehidraz B) Delta aminolevülinik asit sentaz C) Ürobilinojen kosentaz III D) Ferroselataz E) Hem oksijenaz

98. Hemoproteinlerin yıkımı sırasında olusan ’hem’ grubundan demirin serbestlesmesini ve böylece tekrar kullanımını saglayan enzim asagıdakilerden hangisidir? (N-2003) A) Ferroselataz B) Hem oksijenaz C) Ferroksidaz D) Glukuronil transferaz E) Biliverdin redüktaz

99. Alyuvarda protoporfirin miktarının artması, asagıdaki metal iyonlarından hangisinin toksik etkisi sonucunda ortaya çıkar? (E-2008) A) Kobalt B) Bakır C) Kursun D) Demir E) Cıva

100. Demir HEM yapısına aşağıdaki reaksiyonlardan hangisiyle katılır? A) ALA sentaz-1 B) ALA dehidrataz C) Üroporfirinojen-1 sentaz D) Hemoksijenaz E) Ferroşelataz

Zn++

101. Aşağıdaki aminoasitlerden hangisinin amino grubu karaciğerde transaminasyona uğramaz ? A) Triptofan B) Alanin C) Valin D) Aspartat E) Metionin

102. Aşağıdakilerden hangisinin öncülü triptofandır? A) Melanin B) Melatonin C) Putresin D) Karnitin E) Kreatinin

Triptofan:
• İndol halkası içeren esansiyel aminoasit • Seratonin, Melatonin ve Nikotinamid öncülü
• Indol grubu 280 nm’de tipik absorbsiyon piki verir

103. Glutatyonu oluşturan aminoasitler aşağıdaki seçeneklerden hangisinde doğru olarak verilmiştir? A) Glutamat, Serin, Glisin B) Glutamat, Sistin, Glisin C) Glutamin, Sistein, Glisin D) Glutamin, Sistin, Glisin E) Glutamat, Sistein, Glisin

104. Aşağıdaki aminoasitlerden hangisi kreatinin yapısına katılır? A) Arjinin B) Asparajin C) Lizin D) Treonin E) Valin

Kreatin sentezi:
- Kreatin sentezi KC, Böbrek, Pankreasda oluşur - daha sonra kreatin kas ve beyine gönderilir - Kas, beyin ve kanda hem kreatin hem de bunun enerji yedeği olan fosfokreatin bulunur - Kreatinin (Kreatin anhidir) kasda kreatin fosfattan geri dönüşümsüz, enzimatik olmayan dehidrasyon ve fosfat kaybı ile oluşur Normalde idrarda çok düşük oranlarda kreatin bulunur Kreatin-fosfat kas dokusunda enerji deposu olarak görev yapar

105. Aşağıdakilerden hangisi eritrositte methemoglobinin hemoglobine dönüşümünde rol oynar A) Katalaz B) Ksantin oksidaz C) NADPH-sitokrom P450 redüktaz D) NADH-sitokrom b5 redüktaz E) Arjinaz

2 Hemoglobin (Fe+2 )

NAD+

İlaçlar, endojen oksidanlar

NADH-sitokrom b5 redüktaz

2 Methemoglobin (Fe+3 )

NADH+H

106. Aşağıdakilerden hangisi oksijen disosiasyon eğrisini sola kaydıran nedenlerden değildir ? A) Alkaloz B) 2,3 bifosfogliseratın azalması C) Karbondioksitin azalması D) Sıcaklık artması E) Proton azalması

miyoglobin hemoglobin

CO H+ azalması CO2 azalması Alkaloz 2,3-BPG azalması Sıcaklık azalması H+ artışı CO2 artışı Asidoz 2,3-BPG artışı Sıcaklık artışı

107. HbA, HbS ve HbC’nin elektroforezde anoda doğru göç etme hızları düşükten yükseğe doğru sıralandığında aşağıdakilerden hangisi doğrudur ? A) HbA, HbS, HbC B) HbA, HbC, HbS C) HbS, HbA, HbC D) HbC, HbS, HbA E) HbC, HbA, HbS

+

-

A S

+

C

108. Kollajen sentezinde hücre içinde gerçekleşmeyen aşağıdakilerden hangisidir ? A) Sinyal peptidin uzaklaştırılması B) Lizil ve hidroksilizillerin ε -amino gruplarının aldehitlere oksidatif deaminasyonu C) Tropokollajen yapının sentezi D) Prolil ve lizil kalıntılarının hidroksilasyonu E) Bazı hidroksilizinlerin glikozillenmesi

109. Kollajen sentezi esnasında lizil artıklarının katıldığı reaksiyonlarla ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur? A) Lizil artıklarına α-glikozidik bağlarla glukoz veya galaktoz bağlanır B) Lizil artıklarının hidroksilasyonunda vitamin C gerekir C) Hidroksilasyon lizinin polipeptid zincirine yerleşiminden önce gerçekleşir D) Hidroksilasyon, prokollajen molekülü hücreden sekrete edildikten sonra gerçekleşir E) Lizin ve hidroksilizinin oksidasyonunda Fe2+ gerekir

Endoplazmik retikulum
24 aa
gly pro al

Pre-prokollajen

gly pro val gly pro lys gly pro lys gly pro val gly

Sinyal peptid uzaklaştırılması: Kısmi proteoliz

prokollajen
OH OH OH OH OH
gly pro val gly pro lys gly pro lys gly pro val gly

gly pro al

Prolin hidroksilaz Lizin hidroksilaz

Golgi
24 aa

Prokollajen
OH OH OH OH OH

gly pro ala gly pro val gly pro lys gly pro lys gly pro val gly

Glikoziltransferaz Galaktoziltransferaz

Glukoz

Galaktoz

s s s s s s s s s ss s

Tropokollajen

s s s s s s s s s s s s

s s s s s s s s s ss s

Tropokollajen

zincir içi ve zincirler arası çapraz bağların oluşumu.

Lizil ve hidroksilizillerin ε -amino gruplarının aldehitlere oksidatif deaminasyonu

s s s s s s s s s s s s

Hücre dışı

O2

Lizin

Hidroksilizin

NH3 + H2O

Lizin oksidaz

BAKIR

Lizin oksidaz

NH3 + H2O

Allizin

Hidroksiallizin

O2

Kollajen molekülünün işlenme sırası ve yerleri Hücre içi: 1. Sinyal peptid kesilmesi 2. Prolil ve lizil kalıntılarının hidroksilasyonu 3. Bazı hidroksilizinlerin glikozillenmesi 4. Üçlü sarmal oluşumu 5. N-terminal ve C-terminal disülfid bağlarının kurulması Hücre dışı: 1. Amino ve karboksi terminal propeptidlerin uzaklaştırılması 2. Kollajen çubuklarının bir araya betirilmesi 3. Lizil ve hidroksilizillerin ε -amino gruplarının aldehitlere oksidatif deaminasyonu 4. Schiff bazı ve aldol kondansasyon ürünleri ile zincir içi ve zincirler arası çapraz bağların oluşumu.

110. Aşağıdaki pankreas enzimlerinden hangisi pankreasdan inaktif zimojen olarak salınan bazı pankreas enzimlerini aktive eder ? A) Tripsin B) Kimotripsin C) Pepsin D) Pankreatik lipaz E) Elastaz

• Tripsin intestinal hücrelerce salgılanan denilen proteolitik enzimle aktif hale geçer

Enteropeptidaz

• Serbest tripsinde diğer tripsinojenleri aktif hale geçirir • Tripsin aynı zamanda kimotripsinojen, prokarboksipeptidaz ve elastazı da aktif hale geçirir

111. Aşağıdaki aminoasitlerden hangisi Ɣ- glutamil siklusla hücre içine taşınmaz? A) Alanin B) Prolin C) Metionin D) Triptofan E) Glisin

γ-glutamil cycle hariç tüm aminoasitlerin hücreye taşınmasında kullanılır

prolin

γ glutamilAminoasid

Aminoasit 5-oxoprolin

γ glutamil transferaz

Aminoasid

Sisteinilglisin Sistein Glisin

Glutamat γ -glutamilsistein sentetaz γ -glutamilsistein

GSH

ADP

GSH sentetaz

ATP

γ -Glutamil siklusu

112. Aşağıdaki enzimlerden hangisi pankreasdan inaktif zimojen olarak salındıktan sonra incebağırsaktan salınan bir enzimle aktive edilir ? A) Tripsin B) Kimotripsin C) Pepsin D) Pankreatik lipaz E) Elastaz

113. Aşağıdaki enzimlerden hangisi elektron alıcısı veya vericisi olarak NAD+ (NADH) veya NADP+ (NADPH)’yi kullanabilir? A) Glutamat dehidrogenaz B) Pirüvat dehidrogenaz C) Glukoz 6-fosfat dehidrogenaz D) Glutamin sentaz E) Glutaminaz

114. Transaminasyon reaksiyonlarında genel amino grup alıcısı aşağıdakilerden hangisidir? A) Piruvat B) Oksaloasetat C) Alfa ketoglutarat D) Glutamat E) Alanin

Aminoasid

H H3N+ C
α

α -KETOGLUTARAT

H C
α

COO-

COO-

R1
AMİNOTRANSFERAZ PP

R1

H C
α

H COOH3N+
GLUTAMAT

C
α

COO-

R1

Ketoasid

R2

115. Aşağıdaki aminoasitlerden hangisi transaminasyona uğramaz? A) Alanin B) Lizin C) Aspartat D) Lösin E) Alanin

• • • •

Lizin Treonin Prolin Hidroksiprolin
uğrar

hariç tüm aminoasidler transaminasyona

117. Karbomoilfosfat sentaz-1 enzimi aşağıdaki reaksiyonlardan hangisinde hız kısıtlayıcı olarak rol alır? A) Üre siklusu B) HEM sentezi C) Primidin sentezi D) Heksoz monofosfat yolu E) Keton sentezi

ARJİNİN

N-ASETİL GLUTAMAT

NH3 HCO3

KARBOMOİL FOSFAT SENTAZ-1

KARBOMOİL FOSFAT

2ATP

2ADP

KARACİĞER-MİTOKONDRİ

Karbamoil fosfat sentaz

Sentaz I
Mitokondride Üre sentezi hız kısıtlayıcı enzimi CO2, ATP’nin fosfatı ve NH4 kullanır Karbamoil fosfatın karbamoil grubu ornitin transkarbamoilazla ornitine aktarılır

Sentaz II
Sitozolde Pirimidin sentezi hız kısıtlayıcı enzimi CO2, ATP’nin fosfatı ve glutaminin amid azotunu kullanır Karbamoil fosfatın karbamoil grubu aspartat transkarbamoilazla aspartata aktarılır

Karbamoil grubu üreye karbon kaynağı Karbamoil grubu primidin halkasının 2. olarak kullanılır karbonunu yapar NAG allosterik aktivatördür NAG gerektirmez. PRPP ile allosterik olarak aktiflenir

118. Azot içeren bileşiklerin vücuttan başlıca atılım şekli üredir. Üre sentezinde aşağıdaki bileşiklerden hangisinde net kayıp gözlenir? A) Ornitin B) Sitrülin C) Argininosüksinat D) Aspartat E) Arjinin

Aspartat ATP Sitrüllin Sitrüllin Arjininosüksinat sentaz Karbomoil fosfat
Ornitin transkarbamoliaz

AMP Arjininosüksinat

Arjininosüksinat liyaz Fumarat

Ornitin

Ornitin

Arjinin Arjinaz Üre

119. Aşağıdaki aminoasitlerden hangisi saf ketojeniktir? A) Triptofan B) Fenilalanin C) Lizin D) Alanin E) Glisin

Sık rastalanılan L-α -aminoasitlerin karbon iskeletlerinin kaderi Glikojenik Alanin Arjinin Asparajin Sistein Glutamin Glisin Histidin Hidroksiprolin Metionin Prolin Serin Saf ketojenik Lösin Lizin Hem glikojenik hem ketojenik Fenilalanin İzolösin Triptofan Tirozin

120. Aşağıdakilerden hangisi hücre proliferasyonunun en iyi göstergesidir? A) Agmatin B) Spermidin C) Putresin D) Anserin E) Kadaverin

en iyi göstergesi

Hücre proliferasyonunun

Putressin

121. Aşağıdakilerden hangisi tümör hücre yıkımının en iyi göstergesidir? A) Agmatin B) Spermidin C) Putresin D) Anserin E) Kadaverin

en iyi göstergesi

tümör hücresi yıkımının

Spermidin

122. Aşağıdakilerden eşleştirmelerden hangisi yanlıştır? A) Tirozin ……. Tiramin B) Glutamat ……. GABA C) Sistein ……. Taurin D) Lizin ……… Agmatin E) Ornitin ……… Putresin

Aa’ler dekarboksilasyonla biyolojik aminlere çevrilebilir:
glutamat dekarboksilaz GLUTAMAT PP GABA

• GABA inhibitör bir nörotransmitterdir ve eksikliğinde epileptik hastalıklar oluşur • GABA analogları epilepsi ve hipertansiyon tedavisinde kullanılır.

HİSTİDİN

histidin dekarboksilaz

HİSTAMİN

• Histamin allerjik reaksiyonlarda önemli bir mediatördür ve mide asit salgısını artırır

METİONİN ORNİTİN

SPERMİN, SPERMİDİN

Poliaminler hücre büyümesi ve üremesinde önemli moleküller • Bunlar memeli ve bakteri hücre kültürleri için büyüme faktörüdür ve tüm hücrenin, subsellüler organellerin ve zarların kararlı hale getirilmesinde rol oynar. • Poliaminlerin farmakolojik dozları hipotansif ve hipotermiktir.

ORNİTİN

PUTRESİN

• Putresin katyonik bir moleküldür ve DNA ile etkileşir.

en iyi göstergesi

Hücre proliferasyonunun

Putressin

en iyi göstergesi

tümör hücresi yıkımının

Spermidin

• Arjininden insanda nitrik oksid ve beyinde agmatin’i oluşturur • Agmatin

antihipertansif

özelliktedir

• Memeli dokularındaki β -alaninin çoğu koenzim A ve β -alanin dipeptid halinde yer alır β -alanin + Histidin • İnsan iskelet kasında yer alır Karnozin

• Anserin karnozine SAM’den 1 metil grubu aktarılması ile elde edilir • Anserin hızlı kas kasılmasında etkindir.
• Anserin ve karnozin her ikiside Cu ile şelasyon yapar ve Cu’ın yakalanmasını ve miyozinin ATPaz etkinliğini artırırlar.

• Homokarnozin ise yapı olarak karnozine benzesede beyinde çok bol miktarda yer alır
• Homokarnozin GABA bir dipeptiddir.

ve histidinden

sentezlenen

– Histamin – Karnozin → histidin + β -alanin – Anserin → karnosin + SAM – Ergotiyonein – Homokarnozin → GABA + histidin – Karnozin – Anserin – KoA

Histidin

β -alanin

• İdrarda atılan sülfatların temel kaynağı sistein aminoasidi • Sistein ayrıca insanda taurin ve koenzim A’nın yapısal bileşeni olan tiyoetanolamin’in öncülü olarak rol oynar

123. Aşağıdakiler enzimlerden hangisinin kofaktörü bakır değildir? A) Sitokrom oksidaz B) Tirozinaz C) Arjinaz D) Lizil oksidaz E) Monoamin oksidaz

124. Aşağıdakiler enzimlerden hangisinin kofaktörü nikeldir? A) Heksokinaz B) Üreaz C) Arjinaz D) Glutatyon peroksidaz E) Ksantin oksidaz

125. Ksantin oksidaz enziminin kofaktörü aşağıdakilerden hangisidir ? A) Bakır B) Magnezyum C) Mangan D) Molibden E) Selenyum

Dinitrogenaz, ksantin oksidaz, sülfid oksidaz, Mo oksidaz aldehit oksidaz Üreaz
52-deiyodinaz

Ni+2

Glutatyon peroksidaz, thioredoksin redüktaz, Se peroksidaz Karbonik anhidraz, Alkol dehidrogenaz, anhidraz Karboksipeptidaz A-B, DNA polimeraz Amilaz, lipaz, lesitinaz Amilaz lipaz Süperoksid dismutaz (SOD) mitokondriyal izoenzim Süperoksid dismutaz (SOD) sitoplazmik izoenzim Zn+2 Ca+2 Mn+2 Cu+2 ve Zn+2

126. Aşağıdakiler enzimlerden hangisi yağ asitlerinin aktivasyonunda rol alır? A) Asetoasetil KoA tiolaz B) 3-ketoaçil KoA transferaz C) HMG-KoA redüktaz D) Açil KoA sentetaz E) HMG-KoA sentaz

FFA
KoA

Açil-KoA sentetaz (tiokinaz)

AÇİL-KoA

ATP

AMP

127. Aşağıdaki enzimlerden hangisi inaktif zimojen olarak salgılanmaz? A) Pankreatik lipaz B) Tripsin C) Kimotripsin D) Elastaz E) Karboksipeptidaz

Sindirim olaylarının özeti Salgı kaynağı ve salgı uyaranı Ağız boşluğunda besin bulunmasına refleks yanıt olarak tükrük salgılanır Enzim Aktiflenme Substrat Son ürünler ve etki

Tükrük bezleri: Tükrük amilazı Klorür gerekir. pHNişasta ve glikojen Maltoz
6.6-6.8

ve maltotrioz ve 1:6 oligosakkaridler (dekstrin)

Dil bezleri

Lipaz

Optimum pH 3-6

TAG’lerin 3.pozisyonundaki yağ asidi

Yağ asitleri DAG Peptidler

ve

Mide

Esas ve pariatal Pepsin B (pilor) otokatalizle aktiflenir. pH 1-2 hücreler refleks uyarı ve gastrine Gastrik lipaz Optimum pH 3-6 yanıt olarak salınım yaparlar

bezleri: Pepsin A (fundus) Pepsinojen HCl veProteinler

TAG’lerin 3.pozisyonundaki yağ asidi CaSütün kazeini

Yağ asitleri DAG Sütü pıhtılaştırır

ve

Rennin

Etkinlik için gerekir pH 4.0

Pankreas: Mideden gelen asit ve kısmi sindirilmiş besinlere yanıt olarak salınan sekretin ve CCK sayesinde pankreas uyarılır

Tripsin

Tripsinojen pH 5.2-Proteinler 6.0’da barsağınPeptidler

Polipeptidler Dipeptidler

enterokinazıt

arafından tripsin haline çevrilir. PH 7.9’da otokatalitiktir. Kimotripsinojen Proteinler triptik aktivite ilePeptidler aktiflenir Elastaz Proelastaz olarakProteinler salgılanır ve triptikPeptidler aktivite ile aktiflenir Karboksipeptidaz Prokarboksipeptidaz Zincirin olarak salgılanır veserbest triptik aktivite ilekarboksil aktiflenir ucundaki peptidler Kimotripsin Polipeptidler Dipeptidler Polipeptidler Dipeptidler Küçük peptidler ve serbest aminoasitler

Amilaz

pH 7.1

Nişasta Glukojen

Maltoz ve maltotrioz ve 1:6 oligosakkaridler (dekstrin) yağ

Lipaz

Safra tuzları,TAG’lerin 1. ve 3.MAG ve fosfolipidler veester bağı asidleri kolipaz gerektirir Ribonükleik asid Nükleotidler

Ribonükleaz

Deoksiribonükleaz

DNA

Nükleotidler

Kolesterol ester hidrolaz Fosfolipaz A2

Safra tuzları

Kolesterol esterleriKolesterol ve yağ asidi

Tripsin ve CaFosfolipidlerde gliserolün ile aktifleşir
Yağlar

Yağ asidleri ve lizofosfolipidler

2.pozisyonundaki yağ asidi Miçel oluşumu

Karaciğer ve safra kesesi: CCK ile salınır

Safra tuzları

İnce barsak

Aminopeptidaz

Proteinin kısa peptidler ve aminoterminal uçtaki serbest aminoasitleri aminoasitler Dipeptidler Tripepidler Sükroz Maltoz Laktoz Trehaloz Organik fosfatlar Aminoasitler Aminoasitler Fruktoz, glukoz Glukoz Glukoz, galaktoz Glukoz serbest fosfat

Dipeptidazlar Tripeptidazlar Sukraz Maltaz Laktaz Trehalaz Fosfataz İzomaltaz

1:6 bağlı glukozidler Glukoz

128. de novo yağ sentezinde primer son ürün aşağıdakilerden hangisidir? hangisidir A) Palmitoleik asit B) Palmitik asit C) Propiyonik asit D) Stearik asit E) Oleik asit

Yolun koenzim gereksinimleri NADPH ATP Mn Biotin HCO3
(CO2 kaynağı olarak)

Asetil KoA
Tek substrat

Palmitat
Son üründür

ATP + HCO3

ADP

Asetil Ko A Asetil KoA Karboksilaz BİOTİN

Malonil KoA

İnsülin

Protein fosfataz

Glukagon
P P

Asetil Ko A Karboksilaz BİOTİN Asetil Ko A Sitrat Malonil Ko A Malonil Ko A Palmitat

Protein kinaz A Palmitat

129. Yağ asiti sentezi sitoplazmada, yıkımı (betaoksidasyon) ise mitokondri içinde gerçekleşmektedir. Yeni sentezlenen yağ asitlerinin hemen yıkılmamasının nedeni aşağıdakilerden hangisidir? A) Yağ asitlerini sentezleyen dokular yağ asitlerini parçalayan enzimler içermezler B) Yüksek NADPH düzeyleri β-oksidasyonu inhibe eder C) Yağ asitlerinin mitokondri içine transportu yağ asitlerinin sentezlendiği hallerde malonil KoA tarafından inhibe olmaktadır D) Yeni sentezlenen yağ asitleri KoA türevlerine çevrilememektedir E) İnsülin varlığında anahtar yağ asiti parçalayıcı enzim indüklenememektedir

130. Yağ asid oksidasyonunda Açil KoA dehidrogenaz basamağında elde edilen FADH2 ETZ’ye nereden girer? ? A) Kompleks I B) Kompleks II C) Koenzim Q D) Komleks III E) Kompleks IV

16 C yağ açil KoA
Açil KoA DH
FAD FADH2

Trans ∆2 Yağ Enoil KoA
Enoil KoA Hidrataz H2O

L-β-Hidroksi açil KoA
β -hidroksi açil KoA DH NAD NADH+H+

β-açil KoA
β -keto tiolaz KoASH

14 C yağ açil KoA

TCA’da süksinat dehidrogenaz basamağında elde edilen FADH2 ETZ’e kompleks II’den diğerleri Ubikinondan girer

131. Aşağıdaki ikili bileşiklerden hangisi yağ asitlerinin beta oksidasyonunda görev alan koenzimlerin yapısında bulunur? A. Biotin ve folik asit B. Kolin ve karnitin C. A vitamini ve pantotenik asit D. Piridoksin ve tiamin E. Niasin ve riboflavin

• Niasin ve riboflavin sırasıyla NAD+ ve FAD’nin yapısında bulunurlar ve her iki koenzim de yağ asitlerinin beta oksidasyonunda görev alır. • Yağ asitlerinin beta oksidasyonunda rol oynayan enzimler NAD+, FAD ve koenzim A’yı kullanırlar. Bu koenzimler sırasıyla niasin, riboflavin ve pantotenik asitin aktif formlarıdır.

132. Aşağıdaki aminoasitlerden hangisinin metabolizması tek karbonlu yağ asitleri ile aynı yolu paylaşır? A) Glisin B) Alanin C) Metionin D) Triptofan E) Serin

CH3 CH2 CH2 CH2 CH2 CH2 CH2 CH2 CH2 CH2 CH2 CH2 C=O O

Kaynaklar: Valin, izolösin, metionin, treonin aa’leri Kolesterol yan zincirleri Tek sayıda karbon içeren yağ asitleri

PROPİONİL KoA
CO2 + ATP ADP

PROPİONİL KoA KARBOKSİLAZ

METİLMALONİL KoA METİLMALONİL KoA MUTAZ SÜKSİNİL KoA VİT B12 TCA

133. Aşağıdakilerden hangisi tek karbon sayılı yağ asitlerinin oksidasyonu ile son ürün olarak ortaya çıkar? A) Propionil KoA B) Süksinil KoA C) Metilmalonil KoA D) Palmitoil KoA E) Malonil KoA

CH3 CH2 CH2 CH2 CH2 CH2 CH2 CH2 CH2 CH2 CH2 CH2 C=O O

Kaynaklar: Valin, izolösin, metionin, treonin aa’leri Kolesterol yan zincirleri Tek sayıda karbon içeren yağ asitleri

PROPİONİL KoA
CO2 + ATP ADP

PROPİONİL KoA KARBOKSİLAZ

METİLMALONİL KoA METİLMALONİL KoA MUTAZ SÜKSİNİL KoA VİT B12 TCA

134. 3-hidroksi 3-metilglutaril KoA, aşağıdakilerden hangisinin sentezinde oluşan bir ara üründür? A) Palmitik asit B) Steroidler C) Kreatinin D) Hem sentezi E) Kolesterol

135. Aşağıdakilerden hangisi keton cisimlerinin aktivasyonunda rol alan enzimdir? A. HMG KoA sentaz B. Asetoasetil KoA tiolaz C. HMG KoA liyaz D. 3-ketoaçil KoA transferaz E. Asetoasetil KoA tiolaz

Asetil KoA KoA

Asetil KoA Asetoasetil KoA tiolaz

Asetoasetil KoA Asetil KoA

Karaciğer mitokondrisi

HMG KoA Sentaz

HMG KoA Asetil KoA Aseton NADH+H NAD HMG KoA Liyaz

Asetoasetat

OH-Bütirat Dehidrogenaz OH-Bütirat

TCA

OH-Bütirat NAD OH-Bütirat Dehidrogenazmitokondri NADH+H Asetoasetat
membranına bağlı

Süksinil KoA Süksinat

3-ketoaçil KoA transferaz (Tioforaz) Asetoasetil KoA Asetoasetil KoA tiolaz

TCA

Asetil KoA

Asetil KoA

TCA

136. Aşağıdakilerden hangisi bir fosfolipid değildir? A) Sefalin B) Kardiolipin C) Lesitin D) Sfingozin E) Sfingomiyelin

137. Aşağıdakilerden hangisi bir glikolipiddir? A) Sefalin B) Kardiolipin C) Lesitin D) Serebrozid E) Sfingomiyelin

138. Tay-Sachs hastalığında aşağıdakilerden hangisi depolanır? A) Gangliozid B) Sfingomyelin C) Glukoserebrozit D) Sülfatid E) Globosit

139. Neiman-Pick hastalığında eksik olan enzim hangisidir? A) Sülfataz B) Glukozidaz C) Sfingomyelinaz D) Beta-glukozidaz E) Heksozaminidaz A

Tay-Sachs β-heksozaminidaz A gangliozid
Sandhoff β -heksozaminidaz A-B Fabry XR α -galaktozidaz Globozid Nıemann-Pick Sfingomyelinaz Sfingomyelin Farber Seramidaz Seramid

Gaucher β -glukozidaz Glukoserebrozid Metakromatik lökodistrofi Arilsülfataz A Sülfatidler Krabbe (lökodistrofi) Globoid cell lökodistrofi β-galaktozidaz Galaktoserebrozid

140. Anaflaksinin yavaş reaksiyona giren maddesi (SRS-A), eikozanoidlerin hangi sınıfına aittir? A) Lökotrienler B) Lipoksinler C) Tromboksanlar D) Prostaglandinler E) Prostasiklinler

141. Aşağıdakilerden hangisi kolesterol sentezinde hız kısıtlayıcı enzimdir? A) HMG KoA sentaz B) HMG KoA redüktaz C) HMG KoA liyaz D) Squalen epoksidaz E) Mevalonat kinaz

Asetil KoA (C2)
Tiolaz

Asetil KoA (C2)

Kolesterol sentezi hız kısıtlayıcı basamağı

KoA Asetasetil KoA (C4) HMG-KoA Sentaz
Asetil KoA KoA

MEVALONAT (C6)
HMG-KoA redüktaz (ER)
2 NADP+

3-hidroki3-metilglutaril KoA (C6)

2 NADPH+H+

Atarvostatin Lovastatin Mevostatin Provastatin Sinvastatin

ACoA HMG CoA HMGKoA Redüktaz

+
(-)

İnsülin Glukagon

MEVALONAT Kolesterol esterleri
Açil Koa Kolesteol açil transferaz

ACAT

KOLESTEROL (İCL)

Lipoproteinler Reseptör aracılı endositoz

142. Kolesterol sentezinde halkalaşmanın başladığı ilk bileşik aşağıdakilerden hangisidir? A) Mevalonat B) Farnesil pirofosfat C) Squalen D) Lanesterol E) Kolesterol

143. Kolesterol sentezinde tam halkaların görüldüğü ilk bileşik aşağıdakilerden hangisidir? A) Mevalonat B) Farnesil pirofosfat C) Squalen D) Lanesterol E) Kolesterol

Asetil KoA (C2)
Tiolaz

Asetil KoA (C2)

Kolesterol sentezi hız kısıtlayıcı basamağı

KoA Asetasetil KoA (C4) HMG-KoA Sentaz
Asetil KoA KoA

MEVALONAT (C6)
HMG-KoA redüktaz (ER)
2 NADP+

3-hidroki3-metilglutaril KoA (C6)

2 NADPH+H+

Mevalonat (C6)

ATP

ADP

5-fosfomevalonat (C6) ATP ADP 5-pirofosfomevalonat (C6)

Kolesterol sentezinde ilk ortaya çıkan isoprenoid birim

ATP ADP

CO2

İsopentenil pirofosfat (C5)

İsopentenil pirofosfat (C5) Dimetilallil pirofosfat + İsopentenil pirofosfat PP

Dimetilallil pirofosfat (C5) Geranil pirofosfat (C10)

Geranil pirofosfat + İsopentenil pirofosfat Farnesil pirofosfat + Farnesil pirofosfat

PP

Farnesil pirofosfat (C15)
2 (NADPH+H+)

2 NADP+

SQUALEN (C30)

O2

SQUALEN (C30)
+

Squalen epoksit (C30)

LANESTEROL (C30)
NADPH+H+ NADP

NADPH+H NADP

Halkalaşmanın başladığı nokta Tam halkaların ilk görüldüğü nokta ve ilk ortaya çıkan steroid bileşik

3 metil grubu

KOLESTEROL (C27)

144. Aşağıdaki şekilde plazma lipoproteinlerinin ultrasantrifüj sonucu diziliş sırası gösterilmiştir. Doğru seçenek aşağıdakilerden hangisidir?

A) B) C) D) E)

IŞilomikron HDL HDL Şilomikron Şilomikron

IIVLDL VLDL LDL VLDL HDL

IIIHDL LDL VLDL LDL LDL

IVLDL Şilomikron Şilomikron HDL VLDL

145. Aşağıdaki enzimlerden hangisi sindirim kanalında lipidlerin hidrolizinde görev almaz? (E-2005) A) Gastrik lipaz B) Pankreatik lipaz C) Lipoprotein lipaz D) Kolipaz E) Lingual lipaz

146. Aşağıdaki hiperlipidemilerden hangisinde serum görünümü berraktır? A) Tip I B) Tip IIa C) Tip III D) Tip IV E) Tip V

Tip I …… Serumun üst kısmında süt, krema görünümü Tip IIa …… Serum berraktır Tip V …… Serumun alt kısmı difüz bulanık, üst kısmında süt-krema görünümü

147. Kan trigliserid düzeyini en çok arttıran hiperlipidemi aşağıdakilerden hangisidir? A) Tip I B) Tip IIa C) Tip III D) Tip IV E) Tip V

Tip I …… Şilomikrona ait trigliserid Tip IIa …… LDL kolesterol Tip IIb …… Kombine Tip III …… Kombine Tip IV …… VLDL’ye ait trigliserid Tip V …… Şilomikron ve VLDL’ye ait trigliserid

148. Aşağıdaki enzimlerden hangisi karaciğer ve adrenal endotelinde lokalize olup karaciğerde şilomikron artıklarının parçalanmasında rol alır ? A) Lipoprotein lipaz B) Pankreatik lipaz C) Hormona duyarlı lipaz D) Hepatik lipaz E) Gastrik lipaz

Hepatik açilgliserol lipaz
• Bu enzim karaciğer ve adrenal endotelial membranlarda lokalizedir.  Karaciğerde ŞL ve VLDL artıklarının ve IDL’lerin parçalanmasında ve HDL’nin PL ve TAG’lerinin parçalanmasında kullanılır  Hepatik lipaz HDL2’deki TAG ve PL’leri hidrolize ederek HDL3’ü tekrar oluşturur.

149. Aşağıdaki lipoprotein moleküllerinden hangisinde protein içeriği en azdır? A) Şilomikron B) VLDL C) IDL D) LDL E) HDL

Protein

PL

Free Kol. Ester Kol.

TAG

FFA

ŞL VLDL LDL HDL2 HDL3 IDL Albumin

1-2
7-10 21-23 33

8-9
18-20 28 43

1
7-8

3
12-15

85
50 10-13 16

1 1 6 1 100

8-10
10 6 7-9 -

48
31 29 34 -

57
11 99

46
26 -

13
29-32 -

150. Aşağıdaki lipoprotein moleküllerinden hangisinin dansitesi en fazladır? A) Şilomikron B) VLDL C) IDL D) LDL E) HDL

Plazma lipoproteinlerinin fiziksel özellikleri Dansite (g/ml) Ortalama çap (nm) ŞL VLDL IDL LDL HDL2 HDL3 Lp(a) <0.95 <1.006 1.006-1.019 1.019-1.063 1.063-1.125 1.125-1.21 1.051-1.082 100-1000 30-90 12-20 20-25 10-20 7.5-10 26 EF mobilite Orjin preβ β β α α preβ
1

151. ŞL ve VLDL’nin taşıdıkları trigliseridlerin hidrolizinden sorumlu enzim hangisidir?
(N-2001)

A) Lesitin kolesterol açil transferaz B) Lipoprotein lipaz C) Hormon duyarlı lipaz D) Pankreatik lipaz E) Fosfolipaz

152. Şilomikron artıklarının karaciğerde reseptörüne bağlanmada kullandığı apolipoprotein aşağıdakilerden hangisidir? A) Apo A1 B) Apo CII C) Apo D D) Apo E E) Apo B100

153. Apolipoprotein B48 aşağıdaki lipoprotein moleküllerinden hangisinin yapısal bileşenidir ? A) Şilomikron B) HDL C) VLDL D) IDL E) LDL

Olgun ŞL
B4 8

ŞL artığı

E
AI

CII

CII E

Nascent ŞL

HDL

FFA FFA Gliserol FFA FFA

YAĞ DOKUSU

LPL

İnce barsak

KAPİLLER

HDL
AI

KARACİĞER

ŞL artıkları reseptör aracılı endositozla alınır ve parçalanır

Apo E’leri tanıyan reseptör veya B100-E LDL reseptörü

154. Lesitin Kolesterol Açil Transferaz aşağıdakilerden hangisi tarafından aktive olur? (E-99) A) Apoprotein AI B) Apoprotein CII C) Apoprotein AII D) Apoprotein E E) Apoprotein D

155. Çoğu zaman HDL’de bulunan ve esterleşmiş kolesterolün diğer lipoproteinlere transferinde rol oynayan apoprotein tipi aşağıdakilerden hangisidir? 96) A. Apo CI B. Apo B100 C. Apo CII D. Apo D E. Apo E

(E-

156. Aşağıdaki dokulardan hangisinde gliserol kinaz aktivitesi yoktur veya çok düşüktür? A) Karaciğer B) Böbrek C) Yağ dokusu D) Kahverengi yağ dokusu E) Süt veren meme bezi

Olgun VLDL
B100

IDL

AI

CII E

Nascent VLDL İnce barsak KAPİLLER

E

00 B1

CII

HDL

Gliserol FFA FFA FFA FFA

LPL

YAĞ DOKUSU

HDL
AI

ApoD

KARACİĞER

LDL
LDL reseptör aracılı endositozla alınır

Apo B100’leri tanıyan reseptör

157. Kolesterolü dokudan diğer lipoproteinlere taşıyarak esterleşmesini sağlayan aşağıdakilerden hangisidir? (E-95) A) Şilomikron B) HDL C) LDL D) VLDL E) IDL

158. Karaciğerde sentezlenip HDL ile birleşerek kanda yağ asidi metabolizmasını düzenleyen aşağıdakilerden hangisidir? (E-98)

A. Hormona duyarlı lipaz B. Lipoprotein lipaz C. Açil KoA transferaz D. Lesitin kolesterol açil transferaz E. Hepatik lipaz

159.

Aşağıdakilerden hangisi dönüştürür? (N-2002)

HDL2’yi

HDL3’e

A) Lipoprotein lipaz B) Lesitin-kolesterol açil transferaz C) Hepatik lipaz D) Açil KoA-Kolesterol açil transferaz E) Asit lipaz

AI

Hepatik lipaz E

D

CII

HDL2 ApoA1’den reseptörüne bağlanır

HDL3 HDL2

Hepatik lipaz HDL2’nin PL ve TAG’lerini parçalarken ester kol. Karaciğere akıtılır ve HDL tekrar HDL ’e döner

160. Hiperlipoproteinemili bir hasta düşük karbonhidratli bir diyet tedavisi alıyor ve bundan yarar görüyor. Bu hastada aşağıdaki lipoproteinlerden hangisi yüksek olabilir? A) Şilomikronlar B) VLDL C) HDL D) Lipoprotein a E) LDL

• VLDL, başlıca diyetle alınan karbonhidratlardan sentezlenir harbonhidrattan fakir beslenme ile kandaki düzeyi azaltılır. Beslenme sonrası karaciğerde glukozdan elde edilen asetil KoA’lar önce yağ asiti ve triaçilgliserol sentezine kayar. Triaçilgliseroller VLDL’nin yapısına katılarak dolaşıma geçerler. • Şilomikronlar diyetle alınan triaçilgliserolden sentezlenir. Lipoprotein lipaz veya apo CII eksikliği sonucu parçalanamadığı için kanda yükselir. • Yüksek HDL düzeyleri koroner riskten koruyucudur ve lipid bozukluğu olarak düşünülmez. • Lp (a), bir mol LDL ve bir mol apo(a)’dan oluşmuştur, yüksekliği genetiktir ve karbonhidrattan fakir bir diyetle düşmez. • LDL kanda VLDL’deki triaçilgliserolün önce lipoprotein lipaz ve sonra hepatik lipazla parçalanması sonucu oluşur.

161. Aşağıdaki hormonlardan hangisi hücre içi reseptöre bağlanarak etkinlik gösterir? (E-89) A) Kortizol B) Glukagon C) Somatostatin D) Parathormon E) Kalsitonin

 Kimyasal sinyalizasyon (Hormonlar-Nörotransmitterler) en önemlisidir
Hormon sınıflarının genel özellikleri   Tip Çözünürlük Taşıyıcı proteinler Plazma yarı ömrü Reseptör Sekonder mesajcı Grup 1 Steroidler, iyodotironinler, kalsitriol, retinoidler Lipofil Var Uzun (saat-gün) Hücre içi Reseptör-hormon kompleksi Grup 2 Polipeptidler, proteinler, glikoproteinler, katekolaminler Hidrofil Yok Kısa (dakika) Hücre yüzeyi cAMP, cGMP, Ca+2 , fosfolipid metabolitleri, kinaz şelaleri

Hücre içi reseptörlere bağlanan hormonlar:

Androjenler Glukokortikoidler
Kalsitriol (1,25 [ OH]2-D3)

STEROİD HORMON

Mineralokortikoidler Östrojenler Progestinler
Retinoik asit Tiroid hormonları (T3)

162. Aşağıdakilerden hangisi adenilat siklazı aktive ederek etki gösteren bir hormon değildir? (E-96) A) Glukagon B) Parathormon C) Aldosteron D) ACTH E) ADH

Hücre içi reseptörlere bağlanan hormonlar:

Androjenler Glukokortikoidler
Kalsitriol (1,25 [ OH]2-D3)

STEROİD HORMON

Mineralokortikoidler Östrojenler Progestinler
Retinoik asit Tiroid hormonları (T3)

163. cAMP aşağıdakilerden hangisinde 2. haberci olarak rol almaz? (E-95) A) Glukagon B) FSH C) LH D) ADH E) Östrojen

Hücre içi reseptörlere bağlanan hormonlar:

Androjenler Glukokortikoidler
Kalsitriol (1,25 [ OH]2-D3)

STEROİD HORMON

Mineralokortikoidler Östrojenler Progestinler
Retinoik asit Tiroid hormonları (T3)

164. Membran fosfolipidlerinden hidrolize olunca, ikincil haberci bileşiklerin salınmasına yol açan hangisidir? (E-93) A) Fosfatidilkolin B) Fosfatidiletanolamin C) Difosfatidil gliserol D) Fosfatidilinositol 4-5 difosfat E) Fosfatidilserin

Kalsiyum / Fosfatidol inozitol Sistemi

Fosfolipaz C

Ca++ depolarından Ca++ ’un hücre içine çıkışını sağlar

Protein kinaz C’nin aktivasyonunu sağlar

165. Aşağıdakilerden hangisi atrial natriüretik faktör ve nitrik oksit reseptörlerinin ortak özelliğidir? (E-2007) A) Hücre zarında bulunurlar. B) Sitozolde bulunurlar. C) Adenilat siklaz aktivitesine sahiptirler. D) Guanilat siklaz aktivasyonuna neden olurlar. E) Tirozin kinaz aktivitesine sahiptirler.

GUANİLAT SİKLAZ SİSTEMİ
ANP BNP Nitrik oksit PGF2α

166. Aşağıdaki hormonlardan hangisinin reseptörü enzimatik aktiviteye sahiptir? A) Kortizol B) Adrenalin C) IGF-1 D) Tetraiodotironin E) Aldosteron

• IGF-1, insülin ve epidermal büyüme faktörünün reseptörleri plazma membranı üzerindedir ve tirozin kinaz aktivitesi gösterir. • Bu hormonların reseptörleri 2 alfa ve 2 beta alt grubundan oluşur. Hormon molekülü alfa subünitine bağlanınca beta subüniti aktive olur ve kendi kendini fosforiller. Beta subünitesinin tirozin kinaz aktivitesi vardır. • Tirozin kinaz, sitozolde “insülin reseptör substrat” adı verilen bir peptidin tirozinlerini fosforile eder. • Fosforile IRS, birçok intraselüler proteinle etkileşerek bir dizi fosforilasyon-defosforilasyon reaksiyonu başlatır.

167. Aşağıdakilerden hangisi pürin bazlarının sentezinde yer almaz? A) Glisin B) Tetrahidrofolat C) Glutamin D) Aspartat E) Glutamat

168. Hangisi pürin bazlarının azot ve karbon vericisidir? A) Glisin B) Tetrahidrofolat C) Glutamin D) Aspartat E) Glutamat

• Pürin halkasının  C-4 - C-5 - N-7 ………….. Glisin  N-1 …………… Aspartat  N-3 - N-9 …………. Glutamin  C-2 - C-8 …………. Tetrahidrofolat  C-6 ……….. CO2

169. Aşağıdakilerden hangisi pürin ve pirimidin halkalarının her ikisine de nitrojen atomlarını sağlamada katkıda bulunur? A) Glutamin B) Karbamoil fosfat C) Karbondioksid D) Glisin E) Tetrahidrofolat

• Pürin ve pirimidin bazlarının halka yapısının oluşmasında görevli ortak üç bileşik aspartat, glutamin ve CO2’dir • Pürin halkasının sentezinde görevli olan bileşikler: glisin, aspartat, glutamin, tetrahidrofolat ve CO2 • Pirimidin halkasının sentezinde görevli olan bileşikler: glutamin, aspartat, CO2

170. Pürin nükleotid biyosentezinde oluşan ilk pürin nükleotid aşağıdakilerden hangisidir? A) AMP B) IMP C) GMP D) XMP E) Ksantin

171. Pürin nükleotid yıkımında oluşan ortak ara ürün aşağıdakilerden hangisidir? A) Hipoksantin B) Üre C) Allantoin D) Ksantin E) Ürik asit

172. Gut hastalığında aşağıdaki bileşenlerden hangisinin kandaki miktarı artar? (N-91) A) Ürik asit B) Kreatinin C) Ksantin D) Hipoksantin E) Üre

Pürin nükleotid metabolizması hastalıkları: GUT
• Kanda üratların (hiperürisemi) ve idrarda ürik asitin arttığı kalıtsal veya kazanılmış bir grup hastalık
• Klinik üratların biyolojik sıvılarda

düşük çözünürlüğüne bağlı

• Üratlar bir solüsyonda yüksek konsantrasyonda bulunduğunda hızla monosodyum ürat monohidrat oluştururlar

• Tofüs olarak bilinen kristal birikintilerinin eklemler ve etrafında çökelmesi dokuda steril bir inflamasyon • Ağrı, Kızarıklık, Şişlik, Isı artışı
• Akut ataklar şeklinde gider ve akut atakta özellikle

gelişir

parmağı metatarsofalengeal

ayak baş

eklemi tutulur

• Tofüsler subkutan doku, kartilaj, kemik ve böbreklerde de oluşur • Böbreklerde ürat taşları oluşumu ve ürolitiazisde sık

Beyinde tofüs oluşmaz

Primer gut:
Erkeklerde görülen pürin metabolizmasının genetik geçişli bir hastalığı • Kadınlarda nadir, fakat bulunursa daima postmenapozal dönemde izlenir. Çocuk ve adölesanlarda oldukça nadir • Fazla üretim veya eksik atılım veya her ikisine bağlı olb o Primer renal gutta problem ürik asit transportundaki renal tübüler defekte bağlı olarak düşük ürik asit atılım hızı o Primer metabolik gutta ise problem fazla üretimde

Sekonder Gut
• Lösemi, kronik nefrit veya polisitemi vb sekonder • Hiperürisemi genellikle

artışına bağlı
ve

pürin nükletid turnover

• Adölesan
tip

çocukta

seyrekde olsa görülen gut bu

173. Hangi enzimin eksikliği hiperürisemiye yol açar? (N-93) A) Adenozin deaminaz B) Ksantin oksidaz C) Hipoksantin guanin fosforibozil transferaz D) Amino fosforibozil transaminaz E) Fosforibozil pirofosfat sentetaz

Hiperürisemi nedenleri
1. PRPP fazla üretimi:
• • • • • • Gut hastalığı olan çoğu hiperürisemik hastada hastalık nedeni bilinmemekte Hiperüriseminin nedeni PRPP artışı olabilir PRPP’ın fazla sentezinin nedeni PRPP sentetazda görülen X’e bağlı olarak kalıtılan bir mutasyona bağlı olabilir PRPP artışı pürin nükleotid sentezinde salvage yolların eksik çalışmasına bağlı olabilir HGPRT eksikliği (Parsiyel, tam) hiperürisemi nedeni XR kalıtılır.

2. ATP tüketiminin, sentezinden çok daha hızlı olduğu durumlarda veya ATP sentez bozukluklarında dokularda yüksek oranda ADP ve AMP birikir Bu metabolitlerinde daha ileri yıkımı ile ürik asit artışı izlenir • Yani hiperürisemi hücresel enerji krizinin bir göstergesi olarak da kullanılabilir • Ethanol toksisitesi ATP’nin AMP yıkımını artırarak hiperürisemiye neden olur.

3. Hiperürisemi aynı zamanda ARDS gibi hipoksik
koşullarda

4. Glukoz-6-fosfataz eksikliğinde:

Glukoz6-fosfataz eksikliği olan hastalar infant dönemden itibaren hiperürisemi gösterirler ve bazılarında ileriki dönemlerde gut gelişir

5. Şiddetli hemorajik şok gibi akut hastalıklarda
da oluşur.

6. Atılım bozuklukları:

174. Ksantin oksidaz eksikliğinde aşağıdakilerden hangisinin düzeyi düşük bulunur? (E-95) A) Kreatinin B) Ürik asit C) Glukoz D) Albumin E) Kolesterol

AMP
5’-nükleotidaz H2O NH4+

IMP
5’-nükleotidaz

GMP
5’-nükleotidaz

Adenozin

Adenozin deaminaz

İnozin
Pi Pürin nükleotid fosforilaz

Guanozin
Pi Riboz 1-fosfat

Riboz 1-fosfat

Hipoksantin
O2 + H 2 O NH3 H2O2

Guanin
Aminohidrolaz

Ksantin oksidaz

Ksantin
O2 + H2O H 2 O2

Ksantin oksidaz

Ürik asid

175. DNA’nın çift sarmalları arasında adenin timinle, guanin sitozinle bağlar yapar. Bu çift sarmalı bir arada tutan bağlar hangisidir? A) Fosfodiester B) Kovalent C) Hidrojen D) Hidrofobik E) Glikozidik

• DNA çift sarmalları arasında baz eşleşmeleri hidrojen bağlarıyla gerçekleşir. Adeninle timin arasında iki hidrojen bağı, guaninle sitozin arasında üç hidrojen bağı bulunur. DNA çift sarmalının %50’sinin ısıyla ayrıştığı ısı derecesine erime ısısı denir. Guanin-sitozin miktarının fazla olduğu DNA çift sarmalı bölgesi ısıya daha dirençlidir. • Fosfodiester bağlar DNA sarmalları üzerinde nükleozid monofosfatları birbirine birleştirir, kovalent bağlardır, DNA polimeraz enzimi tarafından gerçekleştirilir.

176. DNA üzerindeki baz değişiklikleri mutasyonlara neden olur. DNA’da adenin bazı yerine guanin bazı gelmesine ne ad verilir? A) Transisyon B) Transversiyon C) Delesyon D) İnsersiyon E) Kolesterol

177. Akridinlerin DNA’da neden olduğu mutasyon aşağıdakilerden hangisidir? A) Bazların deaminasyonu B) Transversiyon C) Komşu primidinler arasında dimerizasyon D) Guaninde yanlış eşleşmesi E) Çerçeve kayma mutasyonu

Kimyasal mutajenler:
Baz analogları: analogları
• • DNA’nın yapısına girer Replikasyonun sonlanmasına veya hatalı eşleşmelere yol açarlar

Alkilleyici olmayan ajanlar:
– Formaldehit, DNA, RNA ve proteinlerde çapraz
bağlanmalar yaparlar

– Hidroksilamin, transversiyona yol açar – Nitröz asit, bazların deaminasyonuna neden olur

Alkilleyici ajanlar:
DNA’da guaninle etkileşir ve replikasyonda guaninin yanlış eşleşmesine yol açar

İntercalating ajanlar:
Replikasyonu dağıtırlar Ör: Akridinler çerçeve kayması mutasyonuna yol açarlar Bilinmeyen mekanizma ile bu maddeler replikasyon sırasında bir veya daha fazla yeni baz çiftinin eklenmesine yol açarlar

4. Radyasyon:
• UV ışık (200-400 nm): Komşu pirimidinler özelliklede timinler arasında dimerizasyon yapar
Bu mutasyon DNA’da yapı bozukluklarına yol açar ve replikasyon ve transkripsiyonu engeller

İyonizan radyasyon: x-ışınları veya gama-ışınları DNA’da pürin halkasının açılması, depürinasyon ve açılması fosfodiester bağının yıkılması gibi ciddi hasarlara yol açar

178. Nükleozomun merkezinde bulunmayan, nükleozomların daha yoğun yapılar olarak paketlenmesine yardımcı olan histon proteini aşağıdakilerden hangisidir? A) H1 B) H2A C) H2B D) H3 E) H4

179. Ökaryotik hücrelerde hücre döngüsünün bir devreden diğerine geçişini sağlayan proteinlere ne ad verilir? A) Histon proteinleri B) Siklinler C) Telomer D) Plazmid E) Polindrom

Ökaryotlarda hücre döngüsü fazları:
• G0, G1, G2, M ve S fazlarından oluşur • Tüm ökaryotik hücrelerde hücre döngüsünün bir devreden diğerine geçişini sağlayan SİKLİNLER adı verilen spesifik gen ürünleri olan proteinler bulunur • Siklin düzeyi hücre döngüsü sırasında artma ve azalma gösterir • Siklinlerin artışı çeşitli siklinlere bağımlı protein kinazları devreye sokar (CDK) • Bunlarda hücre döngüsünün devamı için gerekli olan bazı maddeleri fosforlarlar ve döngünün yapılmasını sağlarlar

180. DNA replikasyonunda helikazlar tarafından çift heliksin açılımı sırasında ortaya çıkan katlanmaları gideren enzim aşağıdakilerden hangisidir? A) DNA polimeraz I B) DNA polimeaz III C) Topoizomerazlar D) DNA primaz E) DNA ligaz

181. DNA ve RNA sentezinde bazı enzim ve proteinler görev alır. Aşağıdakilerden hangisi RNA sentezi esnasında DNA’nın promoter bölümüne bağlanarak etki eden enzimdir? A) DNA ligaz B) DNA polimeraz C) RNA polimeraz D) Ekzonükleaz E) RNA ligaz

Replikasyona katılan proteinler Protein
DNA polimerazlar Helikazlar Topoizomerazlar

İşlevi
Deoksinükleotid polimerizasyonu (sentez) DNA’nın açılması Helikazların yaptığı açılmada ortaya çıkan katlanmaları gideren enzimler RNA primerinin sentezi ssDNA’nın tekrar dsDNA haline gelmesini engeller Okazaki parçalarını birleştirmek

DNA primaz Tek zincir DNA bağlayıcı proteinler DNA ligaz

182. Orak hücreli anemiye neden olan mutasyon türü aşağıdakilerden hangisidir? A) Missens mutasyon B) Nonsense mutasyon C) Silent mutasyon D) Transversiyon E) Transisyon

Missens mutasyon: - Kodon değişir

- Kodlanan proteindeki aminoasit değişir. Ör: orak hücreli anemi

Nonsense mutasyon: - Kodon stop kodona dönüşür

- Kodlanan protein tamamlanmadan sonlanır.(talasemiler) sonlanır.

Silent (sessiz) mutasyon: Kodon değişir ama aynı aminoasidi kodlar

DELESYONLAR:
– Çerçeve kayma mutasyonları: Delesyona uğrayan baz sayısı üçün katları değildir. Nonfonksiyonel genler türetilir
– Delesyon 3’ün katları olursa okumada problem olmaz bir veya daha fazla aminoasit eksik olur

– 1 veya daha fazla bazın insersiyonu (eklenmesi): Çerçeve kayma veya bir veya daha
fazla aminoasit ekleme şeklinde olabilir.

İNSERSİYONLAR

183. Aşağıdakilerden hangisinde verilenlerin tümü DNA replikasyonunda yer alır? A) DNA kalıp, RNA polimeraz B) 3’-dATP, 3’-dGTP, 3’-dCTP, 3’-dTTP ve RNA polimeraz C) 3’-ATP, 3’-GTP, 3’-CTP, 3’-UTP ve DNA polimeraz D) DNA kalıp, DNA polimeraz, DNA ligaz E) 5’-ATP, 5’-CTP, 5’-TTP ve RNA polimeraz

184. Heterojen nükleer RNA’da bulunan protein kodlayan dizelere ne ad verilir? A) İntronlar B) Eksonlar C) Polindrom D) Promoter bölge E) Pribnow box

İntronların uzaklaştırılması: • hnRNA’da intronlar (protein kodlamayan bölgeler) ve eksonlar (protein kodlayan dizeler) bölgeler dizeler diye adlandırılan iki kısım bulunur • Primer transkripten intronlar uzaklaştırılır, eksonlar birleştirilir ve olgun RNA oluşur

185. Transkripsiyonun sonlanmasını sağlayan ve transkripsiyonda kalıp olarak kullanılan DNA’nın çift heliksine katılan DNA dizelerinde aynı yönde okunduklarında aynı olan dizelere ne ad verilir ? A) İntronlar B) Eksonlar C) Polindrom D) Promoter bölge E) Pribnow box

DNA POLİNDROM

DNA çift heliksini yapan zincirlerde aynı yönde okunduğunda aynı olan dizeye polindrom denir

3’∼ A C A C G A C T G N N N N N C A G T C G T A A A A T ∼ 5’ 5’∼ T G T G C T G A C N N N N N G T C A G C A T T T T A ∼ 3’ Tanskripsiyon 5’∼ U G U G C U G A C N N N N N G U C A G C A U U U U A ∼ 3’

Kalıp sarmal

Primer transkript

Yeni sentezlenen RNA saç tokası şeklinde kıvrılır ve sentez sonlanır.

N N Saç tokasını takip eden U’den N N zengin kısım sentezlenen C≡ G transkriptin DNA’dan A=U ayrılmasını sağlar G≡ C U=A C≡ G G≡ C 5’∼ UGU UUUUAA ∼ 3’

N

186. DNA’ya karşılık mRNA kopyalanmasına
transkripsiyon denir. Transkripsiyonu sonlandıran faktör aşağıdakilerden hangisidir? A) Promoter B) UGA, UAG veya UAA şeklindeki sonlanma kodonları C) Shine Dalgarno dizesi D) İntron E) Rho faktörü

Tanskripsiyon iki şekilde sonlanır; • ρ (Rho) bağımlı sonlanma: Bu sistemde sonlanma için protein yapılı bir «ρ faktörü» gereklidir. • ρ (Rho) bağımsız sonlanma: Bu sistemde kalıp DNA’daki palindrom (aynı yönde yazıldıklarında aynı dizilişe sahip olan karşılıklı iki DNA zincirine palindrom denir) olarak adlandırılan bölgeye gelindiğinde, bu bölgeye uygun olarak sentezlenen RNA dizesi bir saç tokası şeklinde kıvrılır ve bu sayede RNA polimerazın ilerlemesi engellenir. Saç tokasının boyun kısmında G ve C’den zengin bir bölge vardır. G ve C eşleşmeleri 3’er hidrojen bağı ile yapıldığı için tokanın daha sağlam olmasını sağlar. Ayrıca tokayı takip eden RNA kısmında bir dizi U yer alır. A=U bağlanması daha zayıf olduğu içinde sentezlenen RNA kolaylıkla kalıp DNA’dan ayrılabilir.

187. Aşağıdaki plazma proteinlerinden hangisi glikoprotein yapılı değildir ? A) α 1-antiproteinaz B) Albumin C) Haptoglobulin D) α 2-makroglobulin E) Transferrin

188. Aşağıdaki plazma proteinlerinden hangisinin düzeyi akut yangısal yanıtta artış veya azalış göstermez ? A) α 1 antitripsin B) α 1 asitglikoprotein C) α 2-makroglobulin D) β 2-mikroglobulin E) Fibrinojen

Pozitif Akut Faz Reaktanları: Negatif akut faz reaktanları: 
CRP  Prealbumin  α 1 antitripsin  Albumin  Haptoglobulin  Retinol bağlayıcı protein  α 1 asitglikoprotein  Transferrin  Fibrinojen  Seruloplazmin  C3, C4  IgG, IgM, IgA  β 2-mikroglobulin

189. Şekilde görülen immünglobulin aşağıdakilerden hangisidir ? A. IgG B. IgA C. IgM D. IgD E. IgE

190. IgG molekülünün, antijen ile özgül olarak bağlanan bölgeleri aşağıdakilerin hangisinde birlikte verilmiştir? A. VL, CL B. VH, CH2 C. VL, VH D. VH, CH1 E. CH1, CH2, CH3

191. Aşağıdakilerin hangisinde, immünoglobulinler normal serumdaki derişimi en yüksek olandan en yüksek olana doğru sıralanmıştır? A) IgG, IgA, IgM, IgD, IgE B) IgA, IgE, IgM, IgD, IgG C) IgE, IgD, IgM, IgA, IgG D) IgA, IgG, IgD, IgE, IgM E) IgE, IgM, IgA, IgD, IgG

192. Alkali ortamda kreatinin’in pikrik asitle verdiği turuncu-kırmızı rengin spektrofotometrede ölçümü esasına dayanan kreatinin tayin metodu aşağıdakilerden hangisidir ? A) Lieberman-Buchard yöntemi B) Biüret yöntemi C) Kjeldahl yöntemi D) Folin- Ciocalteu yöntemi E) Jaffe reaksiyonu

193. Bir hastaya folik asit eksikliğini araştırmak için formiminoglutamat (FİGLU) ekskresyon testi uygulanacaktır. FİGLU testi yapılacak hastaya aşağıdakilerden hangisiyle yükleme yapılmalıdır ? A) Glisin B) Sistein C) Prolin D) Histidin E) Tirozin

194. Poliansatüre yağ asiti alımının arttığı durumlarda aşağıdaki vitaminlerden hangisine ihtiyaç artar? A) K vitamini B) D vitamini C) Folat D) E vitamini E) B2 vitamini

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful