Pediyatrik Üroloji

K›lavuzlar›
S. Tekgül, H. Reidmiller, D. Beurton, E. Gerharz, P. Hoebeke, R. Kocvara, Chr. Radmayr, D. Rohrmann

‹Ç‹NDEK‹LER
1. G‹R‹fi 1.1 Kaynak

SAYFA
6 6 6 6 6 7 7 8 8 8 9 9 9 9 9 10 10 11 11 11 11 11 12 12 12 12 14 15 15 16 16 16 16 16 17 17 18 19 19 19 19 20 20 20 20 21 21 21 21 21
GÜNCEL MART 2006

2.

F‹MOZ‹S 2.1 Ön bilgi 2.2 Tan› 2.3 Tedavi 2.4 Kaynaklar KR‹PTORfi‹D‹ZM 3.1 Ön bilgi 3.2 Tan› 3.3 Tedavi 3.3.1 T›bbi tedavi 3.3.2 Cerrahi Palpe edilebilen testis Palpe edilemeyen testis 3.4 Prognoz 3.5 Kaynaklar H‹DROSEL 4.1 Ön bilgi 4.2 Tan› 4.3 Tedavi 4.4 Kaynaklar H‹POSPAD‹AS 5.1 Ön bilgi 5.2 Tan› 5.3 Tedavi 5.4 Kaynaklar DO⁄UfiTAN (KONJEN‹TAL) PEN‹S E⁄R‹L‹⁄‹ 6.1 Ön bilgi 6.2 Tan› 6.3 Tedavi 6.4 Kaynaklar ÇOCUKLARDA VE ADÖLESANLARDA VAR‹KOSEL 7.1 Ön bilgi 7.2 Tan› 7.3 Tedavi 7.4 Kaynaklar M‹KROPEN‹S 8.1 Ön bilgi 8.2 Tan› 8.3 Tedavi 8.4 Kaynaklar ‹fiEME D‹SFONKS‹YONU 9.1 Ön bilgi 9.2 Tan›m 9.2.1. Dolma evresi disfonksiyonlar› 9.2.2 ‹fleme evresi (boflaltma) disfonksiyonlar› 9.3 Tan› 9.4 Tedavi 9.4.1 Standart terapi

3.

4.

5.

6.

7.

8.

9.

2

9.5 10.

9.4.2 Spesifik giriflimler Kaynaklar

22 22 23 23 23 23 23 23 24 24 24 24 24 25 25 25 26 26 26 27 27 27 27 27 27 28 28 28 28 28 29 29 29

ENÜREZ‹S (MONOSEMPTOMAT‹K) 10.1 Ön bilgi 10.2 Tan›m 10.3 Tan› 10.4 Tedavi 10.4.1 Destekleyici tedavi önlemleri 10.4.2 Alarm tedavisi 10.4.3 ‹laçlar 10.5 Kaynaklar ÇOCUKLARDA NÖROJEN‹K MESANEYLE BAfiA ÇIKMA 11.1 Ön bilgi 11.2 Tan›m 11.3 S›n›fland›rma 11.4 Ürodinamik incelemeler 11.4.1 Ürodinamik inceleme yöntemi 11.4.2 Üroflovmetri 11.4.3 Sistometri 11.5 Bafla ç›kma yöntemleri 11.5.1 Araflt›rmalar 11.5.2 Temiz aral›kl› kateterizasyon (TAK) ile erken bafla ç›kma 11.5.3 T›bbi tedavi 11.5.3.1 Botulinum toksin enjeksiyonlar› 11.5.4 Barsak idrar kaç›rmas›yla bafla ç›kma 11.5.5 ‹drar yolu infeksiyonlar› 11.5.6 Cinsellik 11.5.7 Mesane geniflletme (ogmentasyon) 11.5.8 Mesane ç›k›m prosedürleri 11.5.9 Kontinent stoma 11.5.10 Total mesane replasman› 11.5.11 Nörojenik mesane bulunan hastalar›n yaflam boyu izlenmesi 11.6 Kaynaklar

11.

12.

ÜST ‹DRAR YOLUNUN D‹LATASYONU (ÜRETEROPELV‹K B‹LEfiKE [ÜPB] VE ÜRETEROVEZ‹KAL 34 B‹LEfiKE [ÜVB] OBSTRÜKS‹YONU) 34 12.1 Ön bilgi 34 12.2 Tan› 34 12.2.1 Antenatal ultrason 34 12.2.2 Postnatal ultrason 12.2.3 Voiding sistoüretrogram (VSUG) 35 12.2.4 Diüretik renografi 35 12.3 Tedavi 35 12.3.1 Prenatal tedavi 35 12.3.2 ÜPB obstrüksiyonu 35 12.3.3 Megaüreter 36 12.4 Karar 36 12.5 Kaynaklar 36 VEZ‹KOÜRETER‹K REFLÜ (VUR) 13.1 Ön bilgi 13.2 S›n›fland›rma 13.3 Tan› çal›flmas› 13.4 Tedavi 13.4.1 Konservatif (koruyucu) yaklafl›m 13.4.2 Giriflimsel tedavi 13.4.2.1 Aç›k cerrahi 13.4.2.2 Laparoskopik reflü düzeltimi 37 37 37 38 38 39 39 39 39
3

13.

GÜNCEL MART 2006

13.5 13.6 14.

13.4.2.3 Endoskopik tedavi Takip Kaynaklar

39 40 40 42 42 42 42 42 43 43 44 44 44 44 45 45 45 47 47 47 47 47 47 48 50 50 50 50 51 51 51 51 51 51 52 52 52 52 52 52 52 54 54 55 56 56 57 57 57 57 57 58 58 58 58 59

ÇOCUKLARDA ÜR‹NER TAfi HASTALI⁄I 14.1 Ön bilgi 14.2 Tafl oluflumu mekanizmas›, nedensel faktörlerin teflhisi ve spesifik tafl tiplerinin t›bbi tedavisi 14.2.1 Kalsiyum tafllar› Hiperkalsiüri Hiperoksalüri Hipositratüri 14.2.2 Ürik asit tafllar› 14.2.3 Sistin tafllar› 14.2.4 ‹nfeksiyon tafllar› (struvit tafllar›) 14.3 Üriner tafl hastal›¤›n›n klinik görünümü ve tan›s› 14.4 Tan› 14.4.1 Görüntüleme 14.4.2 Metabolik de¤erlendirme 14.5 Bafla ç›kma 14.5.1 Üriner tafllarla cerrahi olarak bafla ç›k›lmas› 14.5.2 Ekstrakorporeal shockwave (flok dalgas›) ile litotripsi (ESWL) 14.5.3 Perkütanöz nefrolitotomi 14.5.4 Üreteronoskopi 14.5.5 Aç›k tafl cerrahisi 14.6 Kaynaklar RENAL DUPL‹KASYONUN OBSTRÜKT‹F PATOLOJ‹S‹: ÜRETEROSEL VE EKTOP‹K ÜRETER 15.1 Ön bilgi 15.1.1 Üreterosel 15.1.2 Ektopik üreter 15.2 S›n›fland›rma 15.2.1 Ektopik üreterosel 15.2.2 Ortotopik üreterosel 15.2.3 Çekoüreterosel 15.3 Tan› 15.3.1 Üreterosel 15.3.2 Ektopik üreter 15.4 Tedavi 15.4.1 Üreterosel 15.4.1.1 Erken tan› 15.4.1.2 Yeniden de¤erlendirme 15.4.2 Ektopik üreter 15.5 Kaynaklar ‹NTERSEKS 16.1 Ön bilgi 16.2 S›n›fland›rma 16.2.1 Yaln›zca yumurtal›k (kad›nda yalanc› hermafrodit) 16.2.2 Yaln›zca testis (erkekte yalanc› hermafrodit) 16.2.3 Testis + yumurtal›k (gerçek hermafrodit) 16.2.4 Testis + streak (bant halinde) gonad (karma [mikst]gonadal disgenezis) 16.2.5 Streak gonad + streak gonad (tam [komplet] gonadal disgenezis) 16.3 Tan› 16.3.1 Neonatal acil durum 16.3.2 Palpe edilebilen gonad 16.3.3 Laboratuvar tetkikleri 16.3.4 Tan›n›n konulmas› 16.3.5 Cinsiyetin belirlenmesi 16.3.6 Geç tan› ve bafla ç›kma

15.

16.

4

GÜNCEL MART 2006

16.4

Tedavi 16.4.1

16.5

Genitoplasti (cinsiyet de¤ifltirme) Maskülizan (erkeklefltirici) genitoplasti Feminizan (kad›nlaflt›r›c›) genitoplasti 16.4.2 Gonadlar›n ç›kar›lmas› için endikasyonlar Bireyin yetifltirildi¤i cinsiyete uygun olmayan gonad tipi Malignite (gonadoblastom/disgerminom) riskinin yüksek olmas› Kaynaklar

59 59 59 59 59 59 59 59 60 61

Baflkan›n notu 17. MET‹NDE KULLANILAN KISALTMALAR

GÜNCEL MART 2006

5

1.

G‹R‹fi

Avrupa Pediyatrik Üroloji Derne¤i’ni (ESPU) ve Avrupa Üroloji Birli¤i’ni (EAU) temsil eden üyelerin oluflturdu¤u bir ortaklafla çal›flma grubu, pediyatrik üroloji k›lavuzlar›n› son geliflmelere göre güncellefltirmek amac›yla bir araya gelmifltir. Bir alt uzmanl›k dal› ile onun üst uzmanl›¤› aras›nda gerçeklefltirilen bu yak›n iflbirli¤inin amac›, ürolojik problemleri bulunan çocuklara sunulan bak›m›n kalitesini yükseltmeye yard›mc› olabilecek bir belgeyi ortaya ç›karmakt›r. Uzunca bir süreden beri, pediyatrik üroloji gayr› resmi olarak geliflmifl, genifllemifl, olgunlaflm›fl, kendine ait çok yönlü bir bilgi ve uzmanl›k da¤arc›¤› oluflturmufltur ve art›k, ba¤l› oldu¤u ana uzmanl›k dallar›ndan kendini ay›rt etmeye haz›r duruma gelmifl oldu¤u söylenebilir. Pediyatrik üroloji, hem ürolojiden hem de pediyatrik cerrahiden farkl› bir alt uzmanl›k olarak birçok Avrupa ülkesinde yak›n zamanda ortaya ç›km›flt›r ve birçok farkl› düflünce ekolünü ve tedavide muazzam bir çeflitlili¤i içeren genifl bir alan› kapsamas› anlam›nda, benzersiz bir u¤rafl› olana¤› sunmaktad›r. Artan deneyimler, yeni teknolojik ilerlemeler ve invaziv olmayan tan› amaçl› tarama yöntemleri sayesinde kazan›lan bilgiler, pediyatrik ürolojide tedavi yöntemlerini derinden etkilemifltir ve bu e¤ilim büyük olas›l›kla gelecek y›llarda da sürecektir. Reflü tedavisi için flimdi yeni tekniklere sahibiz, karmafl›k do¤umsal anomalilerin tedavisiyle ilgili tekniklerimiz oldukça büyük ilerleme göstermifltir, mesane replasman› ve laparoskopik prosedürler için bütünüyle yeni teknolojiler gelifltirilmifltir. Pediyatrik ürolojide temel araflt›rmalarla ilgili bilgi da¤arc›¤›nda da art›fl vard›r. Pediyatrik üroloji, üroloji içinde çok büyük bir alan› kapsamaktad›r. Pediyatrik üroloji prati¤inin kapsam› ve karmafl›kl›k düzeyi genifllemeye devam etmektedir. Pediyatrik üroloji alan›n›n tümünü tek bir k›lavuz belgesi kapsam›na s›¤d›rmak asla bir seçenek olmam›flt›r, ama gelecek y›llarda bu belgede düzenli olarak de¤ifliklikler ve eklemeler yap›lacakt›r. Bu k›lavuz, ortaklafla çal›flma grubu taraf›ndan haz›rlanm›flt›r ve MEDLINE kullan›larak sistematik bir incelemeyle ulafl›lan güncel literatürü temel almaktad›r. ‹yi tasarlanm›fl çal›flmalar›n olmamas›ndan dolay›, birçok durumda yap›land›r›lm›fl bir literatür analizinin uygulanmas› mümkün olmam›flt›r. ‹fadeler, mümkün oldu¤unca, kan›t düzeyi ve öneri derecesi bak›m›ndan s›n›fland›r›lm›flt›r (1). Genifl ölçekli randomize kontrollü çal›flma say›s› s›n›rl› oldu¤u için —farkl› do¤umsal problemlerin oluflturdu¤u genifl bir yelpazede, oldukça çok say›daki tedavi seçene¤inin cerrahi giriflimlerle ilgili olmas› gerçe¤inin de etkisiyle— bu belge, büyük ölçüde uzlaflmaya dayal› bir belge olacakt›r. Bu belgenin mesleki çal›flmalar›n›z için de¤erli bir e¤itim kayna¤› olaca¤›n› ve pediyatrik ürolojiyle ilgili olgular›n›za bak›m sunarken size rehberlik edece¤ini umuyoruz.

1.1
1.

KAYNAK
US Department of Health and Human Services. Public Health Service, Agency for Health Care Policy and Research, 1992, pp. 115-127. http://www.ahcpr.gov/

2.
2.1

F‹MOZ‹S
Ön bilgi

Yaflam›n ilk y›l›n›n sonunda, sünnet derisinin glanüler sulkus arkas›na çekilmesi erkek çocuklar›n yaln›zca yaklafl›k %50’sinde mümkün olmaktad›r; bu oran 3 yafl›n sonunda yaklafl›k %89’a yükselir. Fimozis insidans›, 6-7 yafl›ndaki erkeklerde %8 ve 16-18 yafl aras›ndaki erkeklerde yaln›zca %1’dir (1). Fimozis, ya hiçbir skar oluflumu belirtisi göstermeksizin primerdir (fizyolojiktir) ya da balanitis kserotika obliterans gibi bir skar oluflumuna sekonderdir. Fizyolojik bir olgu olan sünnet derisinin normal olarak glansa yap›flmas› ile fimozis aras›nda ayr›m yap›lmal›d›r (2). Parafimozis, bir acil durum olarak görülmelidir: Afl›r› dar bir prepusyumun glans penisin arkas›nda glanüler sulkusa çekilmesi, flaft› s›k›flt›rabilir ve ödeme yol açabilir. S›k›flt›ran halkadan distal olarak perfüzyonu engeller ve ard›ndan, nekroz riski yarat›r.

2.2

Tan›

Fimozis ve parafimozis tan›s› fizik muayeneyle konulur. E¤er sünnet derisi geri çekilebilirlik özelli¤ine sahip de¤ilse ya da k›smen sahipse ve glans penis üstünde geriye çekildi¤inde s›k›flt›ran bir halka gösteriyorsa, sünnet derisinin geniflli¤i ile glans penisin çap› aras›nda bir orant›s›zl›¤›n oldu¤u kabul edilmelidir. Sünnet derisinin büzülmesine ek olarak, prepusyumun iç yüzeyleri ile glanüler epitelyum ve/veya frenulum aras›nda yap›fl›kl›klar da olabilir. Frenulum breve, sünnet derisi geri çekilince glans›n öne do¤ru e¤rilmesine (ventral deviasyonuna) neden olur. E¤er uç k›s›m dar kal›rsa ve glanüler yap›fl›kl›klar ayr›lm›flsa, o zaman bu boflluk ifleme s›ras›nda idrarla dolarak sünnet derisinin d›fla do¤ru balon yapmas›na yol açar.
6 GÜNCEL MART 2006

Parafimozis, sünnet derisinin geri çekilerek sulkus düzeyinde s›k›flt›ran halka oluflturmas›yla karakterizedir; bu halka sünnet derisinin glans üzerinde tekrar yerleflmesini önler.

2.3

Tedavi

Çocuklarda fimozis tedavisi, anne-babalar›n tercihlerine ba¤l›d›r ve çocuk ikinci yafl›n› tamamlad›ktan sonra uygulanan plastik (estetik) ya da radikal sünnetten oluflabilir. Plastik sünnetin amac›, sünnet derisini koruyarak, tam geri çekilebilirlik özelli¤ine kavuflturmak için sünnet derisinin çevresini geniflletmektir (dorsal insizyon, k›smi sünnet). Ne var ki, bu ifllem fimozisin yinelenmesi potansiyelini tafl›r. Ayn› seansta yap›fl›kl›klar serbest b›rak›l›r ve durumla iliflkili frenulum, frenulektomiyle düzeltilir. Gerekirse, meatoplasti de ilave edilir. Sekonder fimozis, mutlaka sünnet gerektiren bir endikasyondur. Primer fimozisteki endikasyonlar, idrar yolu anormallikleri bulunan hastalarda yinelenen balanopostit ve yinelenen idrar yolu infeksiyonlar›d›r (3-6) (kan›t düzeyi: 2, öneri derecesi: B). Sünnet derisinin ifleme s›ras›nda basit balonlaflmas›, sünnet için kesin bir endikasyon de¤ildir. Penil karsinomu önlemek için yenido¤anlar›n rutin olarak sünnet edilmesi endike de¤ildir. Koagülopati, akut bir lokal infeksiyon ve penisin do¤umsal anomalileri, özellikle de rekonstrüktif prosedür için sünnet derisi gerekli olabilece¤inden hipospadias ya da gömük penis, sünnetin kontrendikasyonlar›d›r (7,8). Çocuklukta uygulanan sünnet önemli say›labilecek bir morbiditeye sahiptir ve t›bbi bir neden olmad›kça tavsiye edilmemelidir (9-12) (kan›t düzeyi: 2, öneri derecesi: B). Primer fimoziste koruyucu bir tedavi seçene¤i olarak, bir kortikoid merhemi ya da kremi 20-30 günlük bir süreyle günde iki defa sürülebilir (13-16) (kan›t düzeyi: 1, öneri derecesi: A). Bu tedavinin hiçbir yan etkisi yoktur ve kan lekesi testinde ortalama kortizol düzeyleri, tedavi uygulanmayan hasta grubununkinden anlaml› ölçüde farkl› de¤ildir (17) (kan›t düzeyi: 1). Sünnet derisi aglütinasyonu steroid tedavisine yan›t vermez (14) (kan›t düzeyi: 2). Parafimozis tedavisi, ödemli dokuya elle kompresyon uygulanmas›ndan ve sonra, gerilmifl sünnet derisini glans penis üstüne geri çekmeye çal›fl›lmas›ndan oluflur. Dar band›n alt›na hiyaluronidaz enjekte edilmesi, bu band›n serbest kalmas›na yard›mc› olabilir (18) (kan›t düzeyi: 4, öneri derecesi: C). Bu giriflim sonuç vermezse, s›k›flt›ran halkan›n dorsal insizyonu gerekli olabilir. Lokal bulgulara ba¤l› olarak, sünnet derhal uygulanabilir ya da ikinci bir seansa b›rak›labilir.

2.4
1.

KAYNAKLAR
Gairdner D. The fate of the foreskin: a study of circumcision. Br Med J 1949;4642:1433-1437. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 15408299&query_hl=9&itool=pubmed_docsum Oster J. Further fate of the foreskin. Incidence of preputial adhesions, phimosis, and smegma among Danish schoolboys. Arch Dis Child 1968;43:200-203. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 5689532&query_hl=11&itool=pubmed_docsum Wiswell TE. The prepuce, urinary tract infections, and the consequences. Pediyatrics 2000;105:860-862. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 10742334&query_hl=14&itool=pubmed_docsum Hiraoka M, Tsukahara H, Ohshima Y, Mayumi M. Meatus tightly covered by the prepuce is associated with urinary tract infection. Pediyatr Int 2002;44:658-662. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 12421265&query_hl=16&itool=pubmed_docsum To T, Agha M, Dick PT, Feldman W. Cohort study on circumcision of newborn boys and subsequent risk of urinary tract infection. Lancet 1998;352:1813-1816. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 9851381&query_hl=19&itool=pubmed_docsum Herndon CDA, McKenna PH, Kolon TF, Gonzales ET, Baker LA, Docimo SG. A multicenter outcomes analysis of patients with neonatal reflux presenting with prenatal hydronephrosis. J Urol 1999;162:1203-1208. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 10458467&query_hl=21&itool=pubmed_docsum Thompson HC, King LR, Knox E, Korones SB. Report of the ad hoc task force on circumcision. Pediyatrics 1975;56:610-611. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 1174384&query_hl=23&itool=pubmed_docsum American Academy of Pediyatrics. Report of the Task Force on Circumcision. Pediyatrics 1989:84:388-391.
7

2.

3.

4.

5.

6.

7.

8.

GÜNCEL MART 2006

8.

9.

10. 11.

12.

13.

14.

15.

16.

17.

Erratum in: Pediyatrics 1989;84:761. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 2664697&query_hl=25&itool=pubmed_docsum Griffiths DM, Atwell JD, Freeman NV. A prospective study of the indications and morbidity of circumcision in children. Eur Urol 1985;11:184-187. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 4029234&query_hl=28&itool=pubmed_docsum Christakis DA, Harvey E, Zerr DM, Feudtner C, Wright JA, Connell FA. A trade-off analysis of routine newborn circumcision. Pediyatrics 2000;105:246-249. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 10617731&query_hl=30&itool=pubmed_docsum Ross JH. Circumcision: Pro and con. In: Elder JS, ed. Pediyatric urology for the general urologist. New York: Igaku-Shoin, 1996, pp. 49-56. Hutcheson JC. Male neonatal circumcision: indications, controversies and complications. Urol Clin N Amer 2004;314:461-467. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 15313055&query_hl=4&itool=pubmed_docsum Monsour MA, Rabinovitch HH, Dean GE. Medical management of phimosis in children: our experience with topical steroids. J Urol 1999;162:1162-1164. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 10458456&query_hl=35&itool=pubmed_docsum Chu CC, Chen KC, Diau GY. Topical steroid treatment of phimosis in boys. J Urol 1999;162:861-863. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 10458396&query_hl=38&itool=pubmed_docsum ter Meulen PH, Delaere KP. A conservative treatment of phimosis on boys. Eur Urol 2001;40:196-199; discussion 200. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 10458396&query_hl=38&itool=pubmed_docsum Elmore JM, Baker LA, Snodgrass WT. Topical steroid therapy as an alternative to circumcision for phimosis in boys younger than 3 years. J Urol 2002;168:1746-1747; discussion 1747. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 12352350&query_hl=43&itool=pubmed_docsum Golubovic Z, Milanovic D, Vukadinovic V, Rakic I, Perovic S. The conservative treatment of phimosis in boys. Br J Urol 1996;78:786-788. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 8976781&query_hl=32&itool=pubmed_docsum DeVries CR, Miller AK, Packer MG. Reduction of paraphimosis with hyaluronidase (see comments). Urology 1996;48:464-465. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 8804504&query_hl=50&itool=pubmed_docsum

3.
3.1

KR‹PTORfi‹D‹ZM
Ön bilgi

Yenido¤an erkek bebeklerin genital organlar›yla iliflkili en yayg›n do¤umsal (konjenital) anomali olan bu durum, 1 yafl›ndaki normal gününde do¤mufl erkek bebeklerin neredeyse %1’ini etkiler (1). Testislerin konumunun ve varl›¤›n›n bilinmesi klinik tedaviyi do¤rudan etkiledi¤i için, palpe edilebilen ve palpe edilemeyen testis fleklinde bir kategorizasyon yap›lmas› en uygun görünmektedir. Retraktil (inip ç›kabilen) testisler, gözlem d›fl›nda herhangi bir flekilde tedaviye ihtiyaç göstermez. Retraktil testisler, iniflini tamamlam›flt›r ama güçlü kremasterik refleksten dolay› kas›kta bulunabilir (2). ‹ki tarafl› palpe edilemeyen testisler söz konusu oldu¤unda ve hipospadias gibi cinsel farkl›laflma problemlerini düflündüren bulgular›n varl›¤›nda, acilen endokrinolojik ve genetik de¤erlendirme yap›lmas› zorunludur (3) (kan›t düzeyi: 3, öneri derecesi: B).

3.2

Tan›

Palpe edilebilen ve palpe edilemeyen testisler aras›nda ayr›m yapman›n tek yöntemi, fizik muayenedir. Ultrason, bilgisayarl› tomografi (BT), manyetik rezonans görüntüleme (MRG) ya da anjiyografi uygulanmas›n›n sa¤layabilece¤i ek bir fayda yoktur.
8 GÜNCEL MART 2006

Skrotumun görsel olarak tan›mlanmas› ve çocuk yatar halde bacaklar›n› çaprazlam›flken muayene edilmesi, klinik muayene kapsam›nda yer al›r. Muayeneyi yapan hekim, skrotuma dokunmadan ya da uzanmadan önce, daha serbest durumda olan elini kas›k bölgesinde simfizin hemen üstünde tutarak kremasterik refleksi engellemelidir. Testisin skrotuma girmesini sa¤lamak amac›yla, kas›k bölgesi skrotum yönünde “sa¤›labilir”. Bu manevra, inmemifl testis izlenimi verebilen genifllemifl lenf dü¤ümleri ile kas›kta duran (inguinal) testis aras›nda ayr›m yap›lmas›na da olanak sa¤lar. Genellikle, retraktil bir testisin skrotuma gelmesi sa¤lanabilir ve bir kremasterik refleks nedeniyle tekrar kas›¤a geri çekilinceye kadar testis orada kalacakt›r (4). Tek tarafta testisin palpe edilememesi ve karfl› taraftaki testisin büyümüfl olmas›, testis yoklu¤unu ya da atrofisini düflündürebilir, ama bu bulgu spesifik de¤ildir ve cerrahi araflt›rma gere¤ini ortadan kald›rmaz. Kas›kta testisin palpe edilememesi durumunda, ektopik testis olas›l›¤›n› d›fllamak için, femoral, penil ve perineal bölgeye özel bir dikkatle bak›lmal›d›r. ‹ntra-abdominal testisin, inguinal testisin ve testis yoklu¤unun do¤rulanmas› ya da d›fllanmas› için, diyagnostik laparoskopi d›fl›nda hiçbir güvenilir muayene yoktur (5) (kan›t düzeyi: 1, öneri derecesi: A). Laparoskopik de¤erlendirmeyi teflvik etmeden önce, genel anestezi alt›nda bir muayene yap›lmas› önerilir, çünkü bafllang›çta palpe edilebilir olmayan baz› testisler anestezi koflullar› alt›nda palpe edilebilmektedir.

3.3

Tedavi

E¤er çocuk 1 yafl›na bast›¤› halde bir testis inmemiflse, kendili¤inden inmesini beklemenin hiçbir yarar› yoktur. Histolojik bozulmay› önlemek için, 12-18 ay yafl aral›¤›ndan önce tedavi uygulanmal› ve tamamlanmal›d›r (6). 3.3.1 T›bbi tedavi ‹nsan koriyonik gonadotropin (hCG) ya da gonadotropin releasing hormon (GnRH) kullan›larak yap›lan t›bbi tedavi, testislerin inmesinin hormona ba¤›ml›l›¤›n› temel al›r ve en yüksek baflar› oran› %20’dir (7,8). Testislerin inmesi için yap›lan hormon terapisi, inmemifl testis ne kadar yüksekte bulunuyorsa o kadar düflük baflar› oran›na sahiptir. Kiloya ve yafla ba¤l› olarak, GnRH>, 4 hafta süreyle günde üç doza bölünerek burun spreyi fleklinde 1,2 mg/gün dozaj›nda ve hCG, 6.000 ünite ila 9.000 ünite aras› bir dozajda kullan›l›r. Bununla birlikte, t›bbi tedavi, cerrahi orflidolizis ve orflidopeksi öncesinde (dozaj yukar›da anlat›ld›¤› gibi) ya da sonras›nda (düflük aral›kl› dozajlar) yararl› olabilir (9) (kan›t düzeyi: 1, öneri derecesi: A). 3.3.2 Cerrahi

Palpe edilebilen testis Palpe edilebilen testis için uygulanan cerrahi, inguinal yaklafl›mla orflidopeksiyi ve orflidofunikolizisi kapsar; %92’ye varan baflar› oranlar›na sahiptir (10). Sekonder geri ç›kmay› (retraksiyonu) önlemek için, bütün kremasterik liflerin ç›kar›lmas› ve disseksiyonu önemlidir. Aç›k prosesus vajinalis gibi iliflkili problemler, dikkatli bir biçimde disseke edilmeli ve kapat›lmal›d›r. Testisin bir subdartos pofla (keseye) yerlefltirilmesi sal›k verilir. Dikifllerle ilgili olarak, ne fiksasyon dikifli olmal› ne de tunika vajinalis (tunica vaginalis) ve dartos kaslar› aras›na dikifl at›lmal›d›r. Orflidopeksi için cerrahi ifllem uygulanan bir testisin lenf drenaj› de¤ifltirilerek, iliak drenajdan iliak ve inguinal drenaja çevrilmektedir (daha sonra malignite oluflmas› durumunda önemli). Palpe edilemeyen testis Testisin palpe edilememesi durumunda, laparoskopi uygulanmas› olas›l›¤›n› da kapsayan inguinal cerrahi araflt›rma girifliminde bulunulmal›d›r. Bir inguinal kesi yoluyla testisi bulma flans› oldukça yüksektir, ama ender durumlarda, e¤er kas›kta hiçbir kanal ya da vas deferens bulunmuyorsa kar›n içinde arama yap›lmas› gereklidir. Laparoskopi, kar›n bölgesini testis için muayene etmenin en uygun yoludur. Ek olarak, laparoskopik eriflim yoluyla gerek ç›karma, gerekse orflidolizis ve orflidopeksi de yap›labilir (11). Tan› amaçl› laparoskopiye bafllanmadan önce, genel anestezi alt›nda çocu¤un tekrar muayene edilmesi önerilir, çünkü daha önce palpe edilebilir olmayan bir testis anestezi koflullar› alt›nda palpe edilebilmektedir. Di¤er testisi normal olan 10 yafl›ndaki ya da daha büyük bir erkek çocukta intra-abdominal testis varsa, bu ç›kar›lmal›d›r. Bilateral (iki tarafl›) intra-abdominal testisler ya da 10 yafl›ndan küçük erkek çocuklar söz konusu olunca, tek aflamal› ya da iki aflamal› bir Fowler-Stephens prosedürü uygulanabilir. ‹ki aflamal› prosedür uygulanmas› halinde, kollateral damarlar›n geliflmesine olanak sa¤lamak için, spermatik damarlar ya laparoskopik olarak kesilir ya da testis proksimalinde koagüle edilir (12). Testisin do¤rudan do¤ruya simfiz üstünde ve mesane yan›nda skrotuma getirildi¤i ikinci aflama prosedür de 6 ay sonra laparoskopiyle uygulanabilir. Tek aflamal› prosedürde testisin sa¤kal›m oran› %50 ile %60 aras›nda de¤iflir; iki aflamal› prosedürde baflar› oranlar› %90’lara ç›kmaktad›r (9). Mikrovasküler ototransplantasyon da uygulanabilir ve %90 testis sa¤kal›m oran›na ulafl›labilir. Bununla birlikte, bu prosedür, tekniklerin çok maharetli ve deneyimli cerrahlarca uygulanmas›n› gerektirir (13).
GÜNCEL MART 2006 9

3.4

Prognoz

Testislerinden birisi inmemifl olan erkek çocuklar daha düflük bir fertilite oran›na sahiptirler, ama baba olma (paternite) oranlar›, testislerinin ikisi de inmifl olan erkek çocuklarla ayn›d›r. Testisleri iki tarafl› olarak inmemifl olan erkek çocuklar daha düflük bir fertilite ve paternite oran›na sahiptirler. Testisleri inmemifl olan erkek çocuklar›n testiküler malignite gelifltirme olas›l›¤› 20 kat daha yüksektir; herhangi bir tedavi türü bu riski etkilemez. Bu nedenle, bu erkek çocuklarda hem puberte s›ras›nda hem de sonras›nda tarama yap›lmas› tavsiye edilir. Retraktil testislere sahip olan erkek çocuklar›n t›bbi ya da cerrahi tedaviye ihtiyac› yoktur, ama adölesan ça¤›na kadar yak›ndan takip edilmeleri gerekir. Testislerin 1 yafl›ndan sonra kendi kendine inmesi söz konusu olmad›¤› ve testis kalitesinin kaybedilmesi olas›l›¤› bulundu¤u için, çocuk en geç 12-18 ayl›k olunca orflidolizis ve orflidopeksi uygulanmas› tavsiye edilir. Mevcut verilere göre, ameliyat öncesi ve sonras› hormon tedavisinin, yaflam›n sonraki dönemlerinde fertiliteyi yararl› etkileyebilece¤i görünmektedir.

3.5
1.

KAYNAKLAR
Berkowitz GS, Lapinski RH, Dolgin SE, Gazella JG, Bodian CA, Holzman IR. Prevalence and natural history of cryptorchidism. Pediyatrics 1993;92:44-49. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 8100060&query_hl=12&itool=pubmed_docsum Caesar RE, Kaplan GW. The incidence of the cremasteric reflex in normal boys. J Urol 1994;152:779-780. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 7912745&query_hl=16&itool=pubmed_docsum Rajfer J, Walsh PC. The incidence of intersexuality in patients with hypospadias and cryptorchidism. J Urol 1976;116:769-770. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 12377&query_hl=14&itool=pubmed_docsum Rabinowitz R, Hulbert WC Jr. Late presentation of cryptorchidism: the etiology of testicular re-ascent. J Urol 1997;157:1892-1894. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 9112557&query_hl=19&itool=pubmed_docsum Cisek LJ, Peters CA, Atala A, Bauer SB, Diamond DA, Retik AB. Current findings in diagnostic laparoscopic evaluation of the nonpalpable testis. J Urol 1998;160:1145-1149. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 9719296&query_hl=21&itool=pubmed_docsum Huff DS, Hadziselimovic F, Snyder HM 3rd, Blythe B, Ducket JW. Histologic maldevelopment of unilaterally cryptorchid testes and their descended partners. Eur J Pediyatr 1993;152 (Suppl):S11-S14. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 8101802&query_hl=24&itool=pubmed_docsum Rajfer J, Handelsman DJ, Swerdloff RS, Hurwitz R, Kaplan H, Vandergast T, Ehrlich RM. Hormonal therapy of cryptorchidism. A randomized, double-blind study comparing human chorionic gonadotropin and gonadotropin-releasing hormone. N Engl J Med 1986;314:466-470. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 2868413&query_hl=26&itool=pubmed_docsum Pyorala S, Huttunen NP, Uhari M. A review and meta-analysis of hormonal treatment of cryptorchidism. J Clin Endocrinol Metab 1995;80:2795-2799. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 7673426&query_hl=28&itool=pubmed_docsum Radmayr C, Oswald J, Schwentner C, Neururer R, Peschel R, Bartsch G. Long-term outcome of laparoscopically managed nonpalpable testes. J Urol 2003;170:2409-2411. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 14634439&query_hl=37&itool=pubmed_docsum Docimo SG. The results of surgical therapy for cryptorchidism: a literature review and analysis. J Urol 1995;154:1148-1152. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 7637073&query_hl=30&itool=pubmed_docsum Jordan GH, Winslow BH. Laparoscopic single stage and staged orchiopexy. J Urol 1994;152:12491252.
GÜNCEL MART 2006

2.

3.

4.

5.

6.

7.

8.

9.

10.

11.

10

12.

13.

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 7915336&query_hl=32&itool=pubmed_docsum Bloom DA. Two-step orchiopexy with pelviscopic clip ligation of the spermatic vessels. J Urol 1991;145:1030-1033. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 1673160&query_hl=35&itool=pubmed_docsum Wacksman J, Billmire DA, Lewis AG, Sheldon CA. Laparoscopically assisted testicular autotransplantation for management of the intraabdominal undescended testis. J Urol 1996;156:772-774. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 8683780&query_hl=41&itool=pubmed_docsum

4.
4.1

H‹DROSEL
Ön bilgi

Hidrosel, tunika vajinalisin parietal ve viseral katman› aras›nda s›v› toplanmas› olarak tan›mlan›r (1). Hidroselin patogenezi, bu s›v›n›n salg›lanmas› ve geri emilmesi aras›ndaki dengesizli¤e dayan›r. Bu durum, organlar›n ya da dokular›n bir bölümünün kar›n duvar›ndan d›flar›ya ç›k›nt› yapmas› olarak tan›mlanan kas›k f›t›¤›n›n (inguinal herninin) aksine bir durumdur (2). Processus vaginalis peritonei’nin kapanmas›n›n (obliterasyonunun) tamamlanmamas›, tek bafl›na ya da di¤er intraskrotal patoloji (herni) ile iliflkili olarak çeflitli tiplerde ba¤lant›l› (komünikan) hidrosel oluflumuyla sonuçlan›r. Processus vaginalis kapanmas›n›n kesin zaman› bilinmemektedir. Yenido¤anlar›n yaklafl›k %80-94’ünde ve eriflkinlerin %20’sinde varl›¤›n› korur (3). E¤er processus vaginalis’in tam kapanmas› orta k›sm› aç›k olarak gerçekleflirse, kordon hidroseli (kisti) meydana gelir. Processus vaginalis’in iliflkili aç›kl›¤›n›n olmad›¤› skrotal hidroseller ile yenido¤anlarda da karfl›lafl›l›r (4). Ba¤lant›l› olmayan hidroseller, önemsiz travmaya, testiküler torsiyona, epididimite, varikosel operasyonuna sekonder olarak saptanabilir ya da ba¤lant›l› bir hidroselin primer onar›m›ndan sonra bir yinelenme olarak ortaya ç›kabilir.

4.2

Tan›

Ba¤lant›l› bir hidroselin klasik tan›m›, ço¤unlukla aktiviteyle ilgili olarak büyüklü¤ü de¤iflken olan bir hidrosel oldu¤udur. Öykü temel al›narak tan› konulabilir; fizik araflt›rma ve skrotum transillüminasyonu, olgular›n ço¤unda tan› konulmas›n› sa¤lar (5). E¤er tan› hidrosel oldu¤u yönündeyse, azalt›labilirlik öyküsü ve iliflkili semptomlar olmayacakt›r; fliflkinlik yar› saydamd›r, düzgündür ve ço¤unlukla hassas de¤ildir. E¤er skrotum içindeki bir kitlenin karakteriyle ilgili flüphe varsa, skrotal ultrason yap›lmal›d›r ve bu incelemenin skrotum içi lezyonlar› saptama duyarl›l›¤› neredeyse %100’dür. Doppler ultrason incelemeleri, hidroseller ile varikosel ve testiküler torsiyon aras›nda ayr›m yap›lmas›na yard›mc› olur, ama bu durumlar bir hidrosel eflli¤inde de oluflabilir.

4.3

Tedavi

Bebeklerin ço¤unlu¤unda, ilk 12-24 ayl›k dönemde hidroselin cerrahi tedavisi endike de¤ildir, çünkü hidroselin kendili¤inden geçme e¤ilimi vard›r (kan›t düzeyi: 4, öneri derecesi: C). Eflzamanl› inguinal herni ya da altta yatan testiküler patoloji flüphesi varsa, erken cerrahi giriflim endikedir (6). Kontralateral hastal›k sorunu, ilk konsültasyonun yap›ld›¤› s›rada hem öyküyle hem de muayeneyle ele al›n›p de¤erlendirilmelidir (5). Basit bir skrotal hidroselin çocuk 24 ayl›k olduktan sonra da devam ediyor olmas›, cerrahi giriflimle düzeltme için bir endikasyon olabilir. Bununla birlikte, bu tip bir hidroselin testiküler hasar riski tafl›d›¤›n› gösteren hiçbir kan›t yoktur. Pediyatrik yafl grubunda uygulanan operasyon, patent (aç›k) processus vaginalisin inguinal insizyonla ligasyonundan oluflur ve kalan distal k›s›m aç›k b›rak›l›r, kordon hidroselinde ise kistik kitle kesilip ç›kar›l›r ya da üstü aç›l›r (1,5,6) (kan›t düzeyi: 4, öneri derecesi: C). Uzman ellerin gerçeklefltirdi¤i hidrosel ya da inguinal herni onar›m› s›ras›nda testiküler hasar insidans› çok düflüktür (%0,3) (kan›t düzeyi: 3, öneri derecesi: B). Ba¤lant›l› processus vaginalis peritonei’de kimyasal peritonit riski bulunmas›ndan dolay›, sklerozan ajanlar kullan›lmamal›d›r (kan›t düzeyi: 4, öneri derecesi: C). Ba¤lant›l› olmayan sekonder bir hidroselin tedavisinde skrotal yaklafl›m (Lord ya da Jaboulay tekni¤i) kullan›l›r.

4.4
1.

KAYNAKLAR
Kapur P, Caty MG, Glick PL. Pediyatric hernias and hydroceles. Pediyatric Clin North Am1998;45:773789. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 9728185&query_hl=1&itool=pubmed_docsum Barthold JS, Kass EJ. Abnormalities of the penis and scrotum. In: Belman AB, King LR, Kramer SA,
11

2.

GÜNCEL MART 2006

3.

4.

5.

6.

eds. Clinical pediyatric urology. 4th edn. London: Martin Dunitz, 2002, pp. 1093-1124. Schneck FX, Bellinger MF. Abnormalities of the testes and scrotum and their surgical management. In: Walsh PC, Retik AB, Vaughan ED, Wein AJ, eds. Campbell’s urology. 8th edn. Philadelphia: WB Saunders, 2002, pp. 2353-2394. Rubenstein RA, Dogra VS, Seftel AD, Resnick MI. Benign intrascrotal lesions. J Urol 2004; 171:1765-1772. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 15076274&query_hl=7&itool=pubmed_docsum Skoog SJ. Benign and malignant pediyatric scrotal masses. Pediyatr Clin North Am 1997;44:1229-1250. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 9326960&query_hl=4&itool=pubmed_docsum Stringer MD, Godbole PP. Patent processus vaginalis. In: Gearhart JP, Rink RC, Mouriquand PD, eds. Pediyatric urology. Philadelphia: WB Saunders, 2001, pp. 755-762.

5.
5.1

H‹POSPAD‹AS
Ön bilgi

Hipospadias, corpus spongiosum ötesinde penisin ventral k›sm›n› oluflturan dokular›n hipoplazisi olarak tan›mlanabilir. Hipospadias, ço¤unlukla, proksimal olarak yanl›fl konumda bulunan üreteral deli¤in (orifisin) anatomik yerine göre s›n›fland›r›l›r: • Distal-anterior hipospadias (penisin bafl›nda ya da distal flaft›nda yerleflir ve en yayg›n hipospadias tipidir). • Ara-orta (penil) hipospadias. • Proksimal-posterior (penoskrotal, skrotal, perineal) hipospadias. Patoloji, deri serbestlemesinden sonra çok daha ciddi olabilir. Hipospadias ile ilgili risk faktörleri aras›nda, hormonal bozukluklar (çok az say›da olgu), genç ve yafll› anneler, düflük do¤um tart›l› bebekler ve ikiz do¤um vard›r. Geçen 20 y›ll›k sürede nüfustaki hipospadias insidans›n›n anlaml› olarak artmas›, çevresel faktörlerin (yapay hormonlar›n ve haflere ilaçlar›n›n) rol oynuyor olabilece¤i ihtimalini ortaya ç›karm›flt›r (1-3).

5.2

Tan›

Tan› do¤umda konulmal›d›r (megameatus intakt prepusyum varyant› hariç). Lokal bulgular (deli¤in konumu, flekli ve geniflli¤i, corpus spongiosum bölümü ve atretik] üretran›n varl›¤›, prepusyal deri fazlal›¤›n›n [hood] ve skrotumun görünümü, penis büyüklü¤ü, ereksiyonda penis e¤rili¤ine iliflkin bilgiler) ile ilgili bir tan›mlama yap›lmas›n›n yan› s›ra, iliflkili anomalilerin de¤erlendirilmesi de tan› amaçl› de¤erlendirme kapsam›nda yer al›r: • Kriptorflidizm (%10’a kadar) • Aç›k processus vaginalis ya da inguinal herni (%9-15) Testislerin tek tarafl› ya da iki tarafl› olarak palpe edilememesinin ya da genital organ belirsizli¤inin efllik etti¤i a¤›r hipospadias, interseksüalite olas›l›¤›n›, özellikle de do¤umsal adrenal hiperplazisi olas›l›¤›n› d›fllamak için do¤umdan hemen sonra eksiksiz bir genetik ve endokrinal araflt›rma yap›lmas›n› gerektirir. ‹drar damlatma ve üretran›n balonlaflmas›, meatal stenoz olas›l›¤›n›n d›fllanmas›n› gerektirir. Üst idrar yolu anomalilerinin insidans›, hipospadias›n çok a¤›r formlar› hariç, genel nüfustaki insidanstan farkl› de¤ildir (1,2).

5.3

Tedavi

‹fllevsel olarak gerekli ve estetik olarak uygulanabilir operatif prosedürler aras›nda ayr›m yap›lmas›, terapötik amaçl› karar vermede önemlidir. Cerrahinin ifllevsel endikasyonlar›, proksimal olarak konumlanm›fl meatus, ventral sapma yapan idrar ak›m›, meatal stenoz ve e¤ri penistir. Ebeveynlerin ya da gelecekte hastan›n psikolojisiyle çok yak›ndan ba¤lant›l› olan estetik endikasyonlar, anormal olarak konumlanm›fl meatus, yar›k glans, anormal kutanöz rafeye sahip dönmüfl penis, prepusyal deri fazlal›¤› (hood), penoskrotal transpozisyon ve bölünmüfl skrotumdur. Bütün cerrahi prosedürler komplikasyon riski tafl›d›¤› için, ameliyat öncesinde ebeveynlerin tam olarak ayd›nlat›lmas› son derecede önemlidir. Tedavinin hedefleri flunlard›r: • penis e¤rili¤ini düzeltmek • yeterli büyüklükte bir yeni üretra oluflturmak • yeni meatusu mümkünse penisin ucuna getirmek • erkek çocu¤un cinsel organlar›n› genel olarak kabul edilebilir bir görünüme kavuflturmak (1,2). Büyütücü gözlüklerin ve özel ince sentetik absorbe edilebilir dikifl materyallerinin (6/0-7/0) kullan›lmas›
12 GÜNCEL MART 2006

gerekir. Penisle ilgili herhangi bir cerrahi giriflimde oldu¤u gibi, kesici aletler kullan›l›yorken ola¤anüstü derecede dikkatli olunmal›d›r. Çeflitli cerrahi rekonstrüktif teknikler, yara bak›m› ve post-operatif tedavi konusunda bilgi sahibi olunmas›, tatmin edici bir sonucun al›nmas› için temel önemdedir. Lokal ya da parenteral yolla testosteron, dihidrotestosteron ya da beta-koriyonik gonadotropin uygulanarak yap›lan operasyon öncesi hormon tedavisi, küçük penisli hastalar için ya da yinelenen cerrahi giriflim için yararl› olabilir. Primer hipospadias için cerrahi giriflim yafl› genellikle 6-18 (24) ay (2) aras›d›r (kan›t düzeyi: 4, öneri derecesi: C). E¤er varsa, penis e¤rili¤i ço¤unlukla penis deglove edilerek (deri e¤rili¤i [kordi]) ve penisin ventral yüzündeki gerçek kordi’nin ba¤ dokusu kesilerek düzeltilir. Üreteral pleyt, iyi damarlaflm›fl ba¤ dokusuna sahiptir ve olgular›n ço¤unda e¤rili¤e neden olmaz. Artakalan kordi, korporeal orant›s›zl›k nedeniyle oluflur ve dorsal ortoplasti (Nesbit dorsal korporeal plikasyon tekni¤inin modifikasyonu) yap›lmas›n› gerektirir (4) (kan›t düzeyi: 3, öneri derecesi: B). ‹yi damarlanm›fl üreteral pla¤›n korunmas› ve üreteral rekonstrüksiyon için kullan›lmas›, hipospadias onar›m›n›n temel dayana¤› haline gelmifltir (5). Üreteral pleyt geniflse, Thiersch-Duplay tekni¤i izlenerek tübülerize edilebilir. E¤er pleyt tübülerize edilemeyecek kadar darsa, hem distal hipospadiasta hem de (daha yüksek bir komplikasyon riskiyle) proksimal hipospadiasta pla¤›n orta hatt›n› gevfleten bir kesi yap›lmas› ve Snodgrass tekni¤ine göre rekonstrüksiyon uygulanmas› önerilir (6-9). Proksimal hipospadiasta ve pla¤›n sa¤l›ks›z ya da afl›r› dar oldu¤u olgularda, onlay teknik tercih edilir. Hipospadias›n distal formlar› için, birçok baflka teknik kullan›labilir (örne¤in, Mathieu, üreteral ilerletme [advancement] vb.) (10) (kan›t düzeyi: 2, öneri derecesi: B). Üreteral pla¤›n devaml›l›¤› korunam›yorsa, üreteral darl›¤› önlemek için, tübülerize edilmifl flepin bir modifikasyonu, örne¤in bir tüp-onlay flep ya da bir inlay-onlay flep kullan›l›r (11,12) (kan›t düzeyi: 3, öneri derecesi: C). A¤›r skrotal ya da penoskrotal hipospadiasta oldu¤u gibi bu durumda da seçenek olarak iki aflamal› bir prosedür benimsenebilir (13,14). E¤er prepusyum ya da penis derisi mevcut de¤ilse ya da balanit kserotika obliterans belirtileri varsa, onlay ya da iki aflamal› onar›mlarda bukkal mukoza grefti kullan›l›r (15,16) (kan›t düzeyi: 3, öneri derecesi: C). Re-do (ya da sekonder) hipospadias onar›mlar› için, kesin k›lavuzlar verilemez. Yukar›da de¤inilen prosedürlerin hepsi, her bireysel hastada farkl› ve ço¤u kez modifiye edilmifl flekilde kullan›l›r. Yeni üretran›n oluflturulmas›ndan sonra, glansplastiyle ve penis derisinin rekonstrüksiyonuyla prosedür tamamlan›r. Deri örtüsü s›k›nt›s› varsa, prepusyal çift yüz tekni¤i ya da sütür hatt›n›n skrotuma yerlefltirilmesi tekni¤i kullan›labilir. Sünnetin rutin olarak uygulanmad›¤› ülkelerde, prepusyal rekonstrüksiyon düflünülebilir. Bununla birlikte, tübülerize insize edilmifl üreteral pleyt (TIP) onar›m›nda, prepusyal dartos flepi kullan›m›n›n fistül oran›n› azaltt›¤› konusunda ebeveynlerin bilgilendirilmeleri gerekir (kan›t düzeyi: 2, öneri derecesi: B) (6). Transüreteral damlama stenti ya da suprapubik tüp kullan›larak idrar drene edilir. Baz›lar›, distal hipospadias onar›m›ndan sonra hiç drenaj kullanmazlar. Hafif kompres uygulayan dairesel bir sarg› ve probiyotik antibiyotikler, kabul gören prosedürlerdir. Stent ve sarg› uygulamalar›n›n süresi konusunda büyük çeflitlilik vard›r. Elde kan›t bulunmad›¤› için hiçbir öneride bulunulamamaktad›r.

GÜNCEL MART 2006

13

fiekil 1: Hipospadias ile bafla ç›kmak için algoritma Hipospadias

Do¤umda tan›

‹nterseks

Pediyatrik üroloji uzman›

Rekonstrüksiyon gereksiz

Rekonstrüksiyon gerekli

Haz›rlanma (sünnet derisi, hormon terapisi)

Distal

Proksimal

Kordi var

Kordi yok

Üreteral pleyt korunur

Üreteral pleyt kesilir

TIP, Mathieu, MAGPI King-Duplay vb.

Onlay, TIP iki aflamal› prosedür lokal deri, bukkal mukoza

Tup-onlay, inlay-onlay, iki aflamal› prosedür lokal deri, bukkal mukoza

MAGPI = meatal advancement and granuloplasty (meatal ilerletme ve granüloplasti); TIP = tübülerize insize edilmifl üreteral pleyt.

5.4
1. 2. 3.

KAYNAKLAR
Belman AB. Hypospadias and chordee. In: Belman AB, King LR, Kramer SA, eds. Clinical pediyatric urology. 4th edn. London: Martin Dunitz, 2002, pp. 1061-1092. Mouriquand PDE, Mure Y. Hypospadias. In: Pediyatric urology. Gearhart JP, Rink RR, Mouriquand PDE, eds. Philadelphia: WB Saunders 2001, pp. 713-728. Weidner IS, Moller H, Jensen TK, Skakkebaek NE. Risk factors for cryptorchidism and hypospadias. J Urol 1999;161:1606-1609. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 10210427&query_hl=156&itool=pubmed_docsum Baskin LS, Duckett JW, Ueoka K, Seibold J, Snyder HM 3rd. Changing concepts of hypospadias curvature lead to more onlay island flap procedures. J Urol 1994;151:191-196. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 8254812&query_hl=132&itool=pubmed_docsum Hollowell JG, Keating MA, Snyder HM 3rd, Duckett JW. Preservation of the urethral plate in hypospadias repair: extended applications and further experience with the onlay island flap urethroplasty. J Urol 1990;143:98-101; discussion 100-101.
GÜNCEL MART 2006

4.

5.

14

6.

7.

8.

9.

10.

11.

12.

13.

14.

15.

16.

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 2294275&query_hl=140&itool=pubmed_docsum El-Sherbiny MT, Hafez AT, Dawaba MS, Shorrab AA, Bazeed MA. Comprehensive analysis of tubularized incised-plate urethroplasty in primary and re-operative hypospadias. BJU Int 2004;93:1057-1061. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 15142164&query_hl=26&itool=pubmed_docsum Riccabona M, Oswald J, Koen M, Beckers G, Schrey A, Lusuardi L. Comprehensive analysis of six years experience in tubularized incised plate urethroplasty and its extended application in primary and secondary hypospadias repair. Eur Urol 2003;44:714-719. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 14644125&query_hl=150&itool=pubmed_docsum Snodgrass W, Koyle M, Manzoni G, Hurwitz R, Caldamone A, Ehrlich R. Tubularized incised plate hypospadias repair: results of a multicenter experience. J Urol 1996;156:839-841. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 8683797&query_hl=152&itool=pubmed_docsum Snodgrass WT, Lorenzo A. Tubularized incised-plate urethroplasty for proximal hypospadias. BJU Int 2002;89:90-93. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 11849169&query_hl=154&itool=pubmed_docsum Meyer-Junghanel L, Petersen C, Mildenberger H. Experience with repair of 120 hypospadias using Mathieu’s procedure. Eur J Pediyatr Surg 1995;5:355-357. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 8773227&query_hl=145&itool=pubmed_docsum Kocvara R, Dvoracek J. Inlay-onlay flap urethroplasty for hypospadias and urethral stricture repair. J Urol 1997;158:2142-2145. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 9366331&query_hl=142&itool=pubmed_docsum Perovic S, Vukadinovic V. Onlay island flap urethroplasty for severe hypospadias: a variant of the technique. J Urol 1994;151:711-714. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 8308994&query_hl=20&itool=pubmed_docsum Bracka A. Hypospadias repair: the two-stage alternative. Br J Urol 1995;76(Suppl 3):31-41. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 8535768&query_hl=134&itool=pubmed_docsum Retik AB, Bauer SB, Mandell J, Peters CA, Colodny A, Atala A. Management of severe hypospadias with a 2-stage repair. J Urol 1994;152:749-751. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 8022010&query_hl=148&itool=pubmed_docsum Ahmed S, Gough DC. Buccal mucosal graft for secondary hypospadias repair and urethral replacement. Br J Urol 1997;80:328-330. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 9284210&query_hl=129&itool=pubmed_docsum Caldamone AA, Edstrom LE, Koyle MA, Rabinowitz R, Hulbert WC. Buccal mucosal grafts for urethral reconstruction. Urology 1998;51(5A Suppl):15-19. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 9610551&query_hl=136&itool=pubmed_docsum

6.
6.1

DO⁄UfiTAN (KONJEN‹TAL) PEN‹S E⁄R‹L‹⁄‹
Ön bilgi

Penis e¤rili¤i ventral (afla¤›ya), dorsal (yukar›ya) ya da lateral (yana do¤ru) olabilir. Ventral e¤riliklerin ço¤u, kordi’den ya da kavernöz cisimlerin ventral displazisinden dolay› hipospadias ile iliflkilidir (1). Benzer biçimde, dorsal e¤riliklerin ço¤u, epispadias ile iliflkilidir (2). ‹zole penis e¤rili¤i s›k görülmez, insidans› %0,6’d›r (3) (kan›t düzeyi: 2). Bu e¤rilik, kavernöz cisimlerin asimetrik olmas› nedeniyle oluflur (1,4). 30 dereceden fazla e¤rilik, klinik olarak anlaml› kabul edilir; 60 dereceden fazla e¤rilik ise yetiflkinlikte tatmin edici cinsel iliflkiyi güçlefltirebilir (5) (kan›t düzeyi: 4).
GÜNCEL MART 2006 15

6.2

Tan›

Tan›, yapay ereksiyondan yararlan›larak, hipospadias ya da epispadias onar›m› s›ras›nda konulur (6). ‹zole durumdaki anomali, çocuklu¤un geç dönemine kadar ço¤unlukla fark edilmez, çünkü penisin görünüflü normaldir. E¤rilik yaln›zca ereksiyonlar s›ras›nda gözlemlenir.

6.3

Tedavi

Tedavi yöntemi cerrahidir. E¤rilik derecesini belirlemek için ve onar›mdan sonra simetriyi kontrol etmek için yapay ereksiyondan yararlan›l›r (6). Hipospadiasta, ilk olarak, spongiozal yap›lar ve ventral deri gerginli¤ine ba¤l› oluflan kordi serbestlefltirilir. Üreteral pla¤›n k›sa olmas› ancak çok az say›da olguda penis e¤rili¤ine neden olur ve kesilmesi gerekir. ‹zole e¤rilikte ya da hipospadiasla iliflkili e¤rilikte korporeal angulasyonu (aç›y›) onarmak için, kavernöz cismi içeren farkl› plikasyon teknikleri (ortoplasti) kullan›l›r (5). Epispadiasta, düzgün bir penis oluflturmak için, üreteral gövdenin korporadan tam olarak serbest b›rak›lmas›n› ve korporotomiyi içeren ya da içermeyen farkl› bir korporoplasti çeflidini bir arada kullanan bir giriflim ço¤unlukla gereklidir (7,8).

6.4
1.

KAYNAKLAR
Baskin LS, Duckett JW, Lue TF. Penile curvature. Urology 1996;48:347-356. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 8804484&query_hl=66&itool=pubmed_docsum Baka-Jakubiak M. Combined bladder neck, urethral and penile reconstruction in boys with the exstrophy-epispadias complex. BJU Int 2000;86:513-518. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 10971283&query_hl=68&itool=pubmed_docsum Yachia D, Beyar M, Aridogan IA, Dascalu S. The incidence of congenital penile curvature. J Urol 1993;150:1478-1479. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 8411431&query_hl=70&itool=pubmed_docsum Cendron M. Disorders of the penis and scrotum. In: Gearhart JP, Rink RC, Mouriquand PDE, eds. Pediyatric urology. Philadelphia: WB Saunders, Philadelphia, 2001, pp. 729-737. Ebbehoj J, Metz P. Congenital penile angulation. BJU Int 1987;60:264-266. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 3676675&query_hl=72&itool=pubmed_docsum Gittes RF, McLaughlin AP 3rd. Injection technique to induce penile erection. Urology 1974;4:473-474. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 4418594&query_hl=74&itool=pubmed_docsum Woodhouse CRJ. The genitalia in exstrophy and epispadias. In: Gearhart JP, Rink RC, Mouriquand PDE, eds. Pediyatric urology. Philadelphia: WB Saunders 2001, pp. 557-564. Zaontz MR, Steckler RE, Shortliffe LM, Kogan BA, Baskin L, Tekgul S. Multicenter experience with the Mitchell technique for epispadias repair. J Urol 1998;160:172-176. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 9628644&query_hl=76&itool=pubmed_docsum

2.

3.

4. 5.

6.

7. 8.

7.
7.1

ÇOCUKLARDA VE ADÖLESANLARDA VAR‹KOSEL
Ön bilgi

Varikosel, pleksus pampiniformis’teki testis venlerinin venöz reflü nedeniyle anormal dilatasyonu olarak tan›mlan›r. Yafl› 10’dan küçük erkek çocuklarda al›fl›lmam›fl bir durumdur ve adölesan ça¤›n bafllang›c›nda görülme s›kl›¤› artar. Adölesanlar›n %15-20’sinde bulunur, eriflkinlikte de buna benzer bir insidans vard›r. Varikosel ço¤unlukla (olgular›n %78 ila %93’ünde) sol tarafta ortaya ç›kar. Sa¤ taraf varikoselleri en düflük s›kl›kla görülür; bunlar ço¤unlukla ancak bilateral varikoseller mevcut oldu¤unda fark edilir ve izole bir bulgu olarak nadiren ortaya ç›kar (1,2). Varikosel, vücut gelifliminin h›zland›¤› s›rada, henüz net olarak anlafl›lmam›fl bir mekanizmayla geliflir. Varikosel, s›cakl›k stresinden, androjen yoksunlu¤undan ve toksik madde birikiminden dolay› apoptotik yollar› harekete geçirebilir. Bu durumdan etkilenmifl adölesanlar›n %20’sinde a¤›r hasar saptan›r, etkilenmifl adölesanlar›n %46’s›nda bulgular anormaldir. Histolojik bulgular çocuklarda ya da adölesanlarda ve k›s›r erkeklerde
16 GÜNCEL MART 2006

benzerdir. Grade II ve grade III varikosel bulunan hastalar›n %70’inde, sol testis hacminin azald›¤› saptan›r. Bununla birlikte, hipoplastik testis ile düflük sperm kalitesi aras›nda ba¤›nt› kuran çal›flmalarda tart›flmal› sonuçlar bildirilmifltir (3,4). Baz› araflt›rmac›lar, adölesanlarda varikoselektomiden sonra testiküler geliflimin geri döndü¤ünü bildirmifllerdir (kan›t düzeyi: 2) (5,6). Ne var ki, bu k›smen lenf damarlar›n›n bölünmesiyle iliflkili testiküler ödeme ba¤lanabilir (kan›t düzeyi: 2) (7). Varikosel bulunan adölesanlar›n yaklafl›k %20’sinde fertilite problemleri ortaya ç›kacakt›r (8). Varikoselin bu olumsuz etkisi zamanla artar. Adölesanlarda varikoselektomiden sonra sperm parametrelerinde iyileflme oldu¤u gösterilmifltir (kan›t düzeyi: 1) (3,9).

7.2

Tan›

Varikosel ço¤unlukla asemptomatiktir, bu yaflta nadiren a¤r›ya neden olur. Hastan›n kendisi veya ebeveynleri taraf›ndan fark edilebilir ya da rutin bir vizit s›ras›nda pediyatrist taraf›ndan ortaya ç›kar›labilir. Tan›, hasta dik duruyorken dilate olmufl ve birbirine dolanm›fl bir ven toplulu¤unun varl›¤›na iliflkin klinik bulguya ba¤l›d›r; hasta Valsalva manevras›n› yapt›¤› zaman venler daha belirgin bir hal al›r. Varikosel 3 grade olarak s›n›fland›r›l›r: Grade I - Valsalva pozitif (yaln›zca Valsalva manevras›nda palpe edilebilir); Grade II - palpe edilebilir (Valsalva manevras› olmadan palpe edilebilir); Grade III – gözle görülebilir (uzaktan görülebilir) (10). Testislerden birinin daha küçük olup olmad›¤›n› saptamak için, palpasyon s›ras›nda iki testisin de büyüklü¤ü de¤erlendirilmelidir. Pleksus pampiniformis’e olan venöz reflü, yatarak ve dik pozisyonda renkli Doppler ak›m haritas› kullan›larak teflhis edilir (11). Yaln›zca ultrasonda tespit edilen venöz reflü, subklinik varikosel olarak s›n›fland›r›l›r. Ultrason muayenesi kapsam›nda, testiküler hipoplaziyi ay›rt etmek için testis hacmi de¤erlendirilir. Adölesanlarda, bir testisin di¤erine göre 2 mL’yi aflan düzeyde daha küçük olmas›, hipoplazi olarak kabul edilir (kan›t düzeyi: 4) (1). Varikoselli adölesanlarda testiküler hasar› de¤erlendirmek için, lüteinizan hormon sal›verici hormon (LHRH) stimülasyonu testine verilen folikül stimülan hormon (FSH) ve lüteinizan hormon (LH) yan›tlar›n›n normalin üstünde olmas› güvenilir kabul edilir, çünkü bu hastalarda histopatolojik testiküler de¤ifliklikler saptanm›flt›r (9,12).

7.3

Tedavi

Cerrahi giriflim, internal spermatik venlerin ligasyonunu ya da oklüzyonunu temel al›r. Ligasyon farkl› düzeylerde yap›l›r: • ‹nguinal (ya da subinguinal) mikroflirurjik ligasyon. • Aç›k ya da laparoskopik teknikler kullan›larak yap›lan suprainguinal ligasyon (13-16). Öncekinin avantaj› prosedürün daha az invaziv olmas›d›r, sonrakinin avantaj› ise oldukça daha az say›da venin ligate edilmesi ve internal spermatik arterin suprainguinal düzeyde insidental bölünmesinin güvenli olmas›d›r. Cerrahi ligasyon için, bir optik büyütme tekni¤inin (mikroskobik ya da laparoskopik büyütmenin) kullan›lmas› gerekir, çünkü internal spermatik arterin çap› iç halka düzeyinde 0,5 mm’dir (13-15,17). Rekürrens oran› genellikle %10’dan düflüktür. Anjiyografik oklüzyon, internal spermatik venlerin retrograd ya da antegrad sklerotizasyonunu temel al›r (18,19). Hidrosel oluflumunu ve testiküler hipertrofi geliflimini önlemek ve LHRH stimülasyonu testine göre daha iyi bir testiküler fonksiyon sa¤lamak için, lenfatik koruyucu varikoselektomi tercih edilir (kan›t düzeyi: 2, öneri derecesi: A) (7,13,16,17,20). Subinguinal mikroflirurjik (mikroskobik) onar›mlar ya da suprainguinal aç›k ya da laparoskopik lenfatik koruyucu onar›mlar, seçilen yöntemlerdir. ‹nternal spermatik venlerin anjiyografik oklüzyonu da bu gereklilikleri karfl›lar. Ne var ki, bu yöntem daha az invaziv olmas›na karfl›n, daha yüksek bir baflar›s›zl›k oran›na sahip gibi görünmektedir (kan›t düzeyi: 2, öneri derecesi: B) (1,19). Pediyatrik yaflta yap›lan varikosel tedavisinin, daha sonra yap›lan operasyona oranla daha iyi bir androlojik sonuç sa¤layaca¤›n› gösteren hiçbir kan›t yoktur. Çocuklarda ve adölesanlarda varikoselektomi için önerilen endikasyon ölçütleri flunlard›r (1,21): • Küçük testisle iliflkili varikosel. • Fertiliteyi etkileyen ilave testiküler durum. • Bilateral palpe edilebilen varikosel. • Patolojik sperm kalitesi (daha büyük yafltaki adölesanlarda). • LHRH stimülasyon testine verilen normal üstü yan›tla iliflkili varikosel. • Semptomatik varikosel. Fiziksel ve psikolojik olarak rahats›zl›¤a neden olan büyük bir varikoselin onar›lmas› da düflünülebilir. Di¤er varikoseller, güvenilir bir sperm analizi gerçeklefltirilinceye kadar takip edilmelidir (kan›t düzeyi: 4, öneri derecesi: C).

GÜNCEL MART 2006

17

7.4
1. 2.

KAYNAKLAR
Kogan SJ. The pediyatric varicocele. In: Gearhart JP, Rink RC, Mouriquand PDE, eds. Pediyatric urology. Philadelphia: WB Saunders, 2001, pp. 763-773. Oster J. Varicocele in children and adolescents. An investigation of the incidence among Danish school children. Scand J Urol Nephrol;1971:27-32. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 5093090&query_hl=80&itool=pubmed_docsum Laven JS, Haans LC, Mali WP, te Velde ER, Wensing CJ, Eimers JM. Effects of varicocele treatment in adolescents: a randomized study. Fertil Steril 1992;58:756-762. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 1426322&query_hl=84&itool=pubmed_docsum Pinto KJ, Kroovand RL, Jarow JP. Varicocele related testicular atrophy and its predictive effect upon fertility. J Urol 1994;152:788-790. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 8022015&query_hl=85&itool=pubmed_docsum Kass EJ, Belman AB. Reversal of testicular growth failure by varicocele ligation. J Urol 1987; 137:475-476. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 3820376&query_hl=88&itool=pubmed_docsum Paduch DA, Niedzielski J. Repair versus observation in adolescent varicocele: a prospective study. J Urol 1997;158:1128-1132. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 9258155&query_hl=91&itool=pubmed_docsum Kocvara R, Dolezal J, Hampl R, Povysil C, Dvoracek J, Hill M, Dite Z, Stanek Z, Novak K. Division of lymphatic vessels at varicocelectomy leads to testicular oedema and decline in testicular function according to the LH-RH analogue stimulation test. Eur Urol 2003;43:430-435. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 12667726&query_hl=93&itool=pubmed_docsum World Health Organization. The influence of varicocele on parameters of fertility in a large group of men presenting to infertility clinics. Fertil Steril 1992;57:1289-1293. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 1601152&query_hl=95&itool=pubmed_docsum Okuyama A, Nakamura M, Namiki M, Takeyama M, Utsunomiya M, Fujioka H, Itatani H, Matsuda M, Matsumoto K, Sdonoda T. Surgical repair of varicocele at puberty: preventive treatment for fertility improvement. J Urol 1988;139:562-564. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 3343743&query_hl=97&itool=pubmed_docsum Dubin L, Amelar RD. Varicocele size and results of varicocelectomy in selected subfertile men with a varicocele. Fertil Steril 1970;21:606-609. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 5433164&query_hl=99&itool=pubmed_docsum Tasci AI, Resim S, Caskurlu T, Dincel C, Bayrakter Z, Gurbuz G. Color Doppler ultrasonography and spectral analysis of venous flow in diagnosis of varicocele. Eur Urol 2001;39:316-321. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 11275726&query_hl=101&itool=pubmed_docsum Aragona F, Ragazzi R, Pozzan GB, De Caro R, Munari PF, Milani C, Glazel GP. Correlation of testicular volume, histology and LHRH test in adolescents with idiopathic varicocele. Eur Urol 1994;26:61-66. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 7925532&query_hl=103&itool=pubmed_docsum Goldstein M, Gilbert BR, Dicker AP, Dwosh J, Gnecco C. Microsurgical inguinal varicocelectomy with delivery of the testis: an artery and lymphatic sparing technique. J Urol 1992;148:1808-1811. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 1433614&query_hl=106&itool=pubmed_docsum Hopps CV, Lemer ML, Schlegel PN, Goldstein M. Intraoperative varicocele anatomy: a microscopic study of the inguinal versus subinguinal approach. J Urol 2003;170:2366-2370. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 14634418&query_hl=108&itool=pubmed_docsum

3.

4.

5.

6.

7.

8.

9.

10.

11.

12.

13.

14.

18

GÜNCEL MART 2006

15.

16.

17.

18.

19.

20.

21.

Kocvara R, Dvoracek J, Sedlacek J, Dite Z, Novak K. Lymphatic-sparing laparoscopic varicocelectomy: a microsurgical repair. J Urol 2005;173:1751-1754. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 15821575&query_hl=110&itool=pubmed_docsum Riccabona M, Oswald J, Koen M, Lusuardi L, Radmayr C, Bartsch G. Optimizing the operative treatment of boys with varicocele: sequential comparison of 4 techniques. J Urol 2003;169:666-668. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 12544340&query_hl=113&itool=pubmed_docsum Marmar J, Benoff S. New scientific information related to varicoceles. (Editorial.) J Urol 2003;170:2371-2373. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 14634419&query_hl=115&itool=pubmed_docsum Mazzoni G, Minucci S, Gentile V. Recurrent varicocele: role of antegrade sclerotherapy as first choice treatment. Eur Urol 2002;41:614-618; discussion 618. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 12074778&query_hl=117&itool=pubmed_docsum Thon WF, Gall H, Danz B, Bahren W, Sigmund G. Percutaneous sclerotherapy of idiopathic varicocele in childhood: a preliminary report. J Urol 1989;141:913-915. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 2926889&query_hl=119&itool=pubmed_docsum Minevich E, Wacksman J, Lewis AG, Sheldon CA. Inguinal microsurgical varicocelectomy in the adolescent: technique and preliminary results. J Urol 1998;159:1022-1024. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 9474223&query_hl=121&itool=pubmed_docsum Kass EJ, Reitelman C. The adolescent with a varicocele: who needs repair? Probl Urol 1994;8:507-517.

8.
8.1

M‹KROPEN‹S
Ön bilgi

Mikropenis, uzat›lm›fl haldeki boyu ortalaman›n 2.5 SS alt›nda olan küçük, ama baflka bak›mlardan normal oluflumlu bir penistir (1-3). Mikropenisin idyopatik olabilmesi yan›nda, anormal hormonal stimülasyonun iki önemli nedeni saptanm›flt›r: • Hipogonadotropik hipogonadizm (GnRH salg›s›n›n yetersiz olmas›ndan dolay›) • Hipergonadotropik hipogonadizm (testislerin testosteron üretememesinden dolay›).

8.2

Tan›

Penis, çekilip uzat›larak, pubik simfizden glans ucuna kadar dorsal (s›rt) taraf›ndan ölçülür (1). Gözenekli cisimler (corpora cavernosa) palpe edilir, skrotum ço¤unlukla küçüktür, testisler küçük ve inmemifl olabilir. Mikropenis, boyu ço¤unlukla normal olan gömülü penisten ve “webbed” penisten ay›rt edilmelidir. ‹lk de¤erlendirmede, mikropenisin etyolojisinin santral (hipotalamus/hipofiz kaynakl›) m›, yoksa testiküler mi oldu¤u tan›mlanmal›d›r. Derhal bir pediyatrik endokrinoloji araflt›rmas› yap›lmal›d›r. Mikropenisli bütün hastalarda karyotipleme yap›lmas› zorunludur. Endokrin testiküler ifllev (bafllang›ç noktas› ve uyar›lm›fl testosteron, LH ve FSH serum düzeyleri) de¤erlendirilir. Uyar›lm›fl hormon düzeyleri de penisin büyüme potansiyeli hakk›nda bir fikir verebilir. Testisleri palpe edilemeyen ve hipogonadotropik hipogonadizm bulunan hastalarda, yok olmufl (vanishing) testis sendromunu ya da intra-abdominal inmemifl hipoplastik testis olas›l›¤›n› teyit etmek için laparoskopi yap›lmal›d›r. Bu araflt›rma 1 yafl›na kadar ertelenebilir (2).

8.3

Tedavi

Hipofiz kaynakl› (pitüiter) ya da testiküler yetersizlik, pediyatrik endokrinoloji uzman› taraf›ndan tedavi edilir. Testiküler yetmezli¤i ve kan›tlanm›fl androjen duyarl›l›¤› bulunan hastalarda, penisin büyümesini stimüle etmek için çocukluk ve adölesan dönemde androjen tedavisi uygulanmas› sal›k verilir (kan›t düzeyi: 2; öneri derecesi: B) (4-7). Androjen duyars›zl›¤› varsa, cinsel ifllevin olumlu sonucu sorgulanmal›d›r ve cinsiyet de¤iflikli¤i düflünülebilir (8-10).

GÜNCEL MART 2006

19

8.4
1.

KAYNAKLAR
Feldman KW, Smith DW. Fetal phallic growth and penile standards for newborn male infants. J Pediyatr 1975;86;395-398. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 1113226&query_hl=158&itool=pubmed_docsum Aaronson IA. Micropenis; medical and surgical implications. J Urol 1994;152:4-14. Gonzales JR. Micropenis. AUA Update Series 1983;2:1. Burstein S, Grumbach MM, Kaplan SL. Early determination of androgen-responsiveness is important in the management of microphallus. Lancet 1979;2:983-986. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 91775&query_hl=163&itool=pubmed_docsum Choi SK, Han SW, Kim DH, de Lignieres B. Transdermal dihydrotestosterone therapy and its effects on patients with microphallus. J Urol 1993;150:657-660. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 8326617&query_hl=166&itool=pubmed_docsum Diamond M. Pediyatric management of ambiguous and traumatized genitalia. J Urol 1999; 162:1021-1028. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 10458424&query_hl=169&itool=pubmed_docsum Bin-Abbas B, Conte FA, Grumbach MM, Kaplan SL. Congenital hypogonadotrophic hypogonadism and micropenis: effect of testosterone treatment on adult penile size. Why sex reversal is not indicated. J Pediyatr 1999;134:579-583. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 10228293&query_hl=7&itool=pubmed_docsum Calikoglu AS. Should boys with micropenis be reared as girls? J Pediyatr 1999;134:537-538. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 10228285&query_hl=10&itool=pubmed_docsum Reilly JM, Woodhouse CR. Small penis and the male sexual role. J Urol 1989;142:569-571. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 2746779&query_hl=15&itool=pubmed_docsum Husmann DA. The androgen insensitive micropenis: long-term follow-up into adulthood. J Pediyatr Endocrinol Metab 2004;17:1037-1041. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 15379413&query_hl=17&itool=pubmed_docsum

2. 3. 4.

5.

6.

7.

8.

9.

10.

9.
9.1

‹fiEME D‹SFONKS‹YONU
Ön bilgi

‹fleme disfonksiyonu, çocuklardaki ifllevsel idrar kaç›rma problemlerini bir araya toplamak için kullan›lan terimdir.Altta yat›yor olabilecek herhangi bir üropati ya da nöropati olas›l›¤› d›flland›ktan sonra, çocuklardaki idrar kaç›rma problemleri, ‘ifleme disfonksiyonu’ kategorisi içinde grupland›r›l›r. Bunun tek istisnas›, Enürezis olarak bilinen yaln›zca gece vakti alt›n› ›slatmad›r. Elimizde kesin veriler bulunmamas›na karfl›n, ifleme disfonksiyonu insidans›n›n artmakta oldu¤u aç›kt›r. Modern yaflam tarz›yla iliflkili olarak tuvalet e¤itiminde ve tuvalet al›flkanl›klar›nda meydana gelen de¤ifliklikler, bu insidans art›fl›ndan sorumlu tutulmaktad›r, ama bununla ilgili çok az kan›t vard›r. Daha çok, modern yaflam›n ve daha yüksek hijyen standartlar›n›n idrar kaç›rma problemlerine daha fazla dikkat çekilmesiyle sonuçlanm›fl olabilmesi söz konusudur, dolay›s›yla prevalanstaki art›fl bu alandaki bilincin artmas›na ba¤lanabilir.

9.2

Tan›m

‹fleme disfonksiyonu, belirgin üropati ya da nöropati olmaks›z›n, s›k›flma, tutamama, zay›f ak›m, karars›z ak›m, s›kl›k ve idrar yolu infeksiyonlar› da dahil, alt idrar yolu semptomlar›yla (A‹YS’lerle) kendini gösteren bir durumdur. Mesanenin normal depolamas› ve boflalmas›, bas›nc›n düflük olmas›n› ve mesane hacminin yeterince dolmas›n› içerir. Sonra bunu, devaml› bir detrüsör kas›lmas› takip eder, bu da sfinkter kompleksinin yeterince gevflemesiyle iliflkili olarak, mesanenin tamamen boflalt›lmas›yla sonuçlan›r. Mesanenin normal olarak idrar depolamas›n› ve boflaltmas›n›, sempatik, parasempatik ve somatik innervasyonlar›n karmafl›k entegrasyonuyla iliflkili olarak, omurilik, beyin kökü, orta beyin ve daha yüksek kortikal yap›lar aras›ndaki karmafl›k bir etkileflim kontrol eder.
20 GÜNCEL MART 2006

Bu karmafl›k kontrol mekanizmas›n›n, farkl› tiplerde ifllev bozuklu¤u (disfonksiyon) gelifltirmeye duyarl› olabilece¤i, anlafl›labilir bir noktad›r. ‹fleme kontrolünü sa¤layan normal mekanizmalar›n erken yafllardaki incelikli geliflim sürecinde, detrüsör-sfinkter kompleksinin çeflitli ifllev bozukluklar› meydana gelebilir. Bu nedenle, ifleme disfonksiyonu, mesane sfinkter kompleksinin eksik ya da gecikmifl olgunlaflmas›n›n bir ifadesi olarak düflünülmektedir. Mesane ifllevinin normal gündüz kontrolü 2-3 yafl aras›nda olgunlafl›rken, gece kontrolü normal olarak 3-7 yafl aras›nda sa¤lan›r. ‹fleme disfonksiyonu, dolma evresi disfonksiyonlar› ve boflaltma evresi disfonksiyonlar› olmak üzere iki ana gruba ayr›l›r. 9.2.1. Dolma evresi disfonksiyonlar› Dolma evresi disfonksiyonlar›nda, detrüsör afl›r› aktif olabilir, örne¤in afl›r› aktif mesane ya da s›k›flma sendromunda durum böyledir veya detrüsörün yeterince aktif olmamas› ya da çok uyumlu olmas› durumunda (daha önce “tembel mesane” olarak bilinen durumda) oldu¤u gibi düflük aktiviteye sahip olabilir. 9.2.2 ‹fleme evresi (boflaltma) disfonksiyonlar› ‹fleme evresi disfonksiyonlar›nda, temel disfonksiyon, detrüsörün kas›lmas› s›ras›nda sfinkter ve pelvik taban uyumsuzlu¤unun olmas›d›r. Sfinkter ve pelvik taban interferans›n›n kuvvetine ba¤l› olarak, farkl› disfonksiyon dereceleri tan›mlan›r. Zay›f interferans, stakkato (aral›kl›) iflemeyle sonuçlan›rken, daha kuvvetli interferans, ifleme sonras›nda gevfleme olmamas›ndan dolay› kesintili ve zorlanarak iflemeyle sonuçlan›r. Mesane sfinkter disfonksiyonu, ço¤u zaman, obstipasyon (inatç› kab›zl›k) ve alt›n› kirletme gibi bir barsak disfonksiyonuyla iliflkilidir. Bazen, trabekülasyon, divertiküller ve vezikoüreteral reflü gibi anatomik de¤ifliklikler gözlemlenir.

9.3

Tan›

Anamnez alma, klinik muayene, idrar ak›m h›z› (üroflov), ultrason ve ifleme günlü¤ünden oluflan non-invaziv bir tarama, tan› koymak için esast›r. Anamnezin hem ebeveynlerden hem de çocuklardan birlikte al›nd›¤› pediyatrik yafl grubunda, bir anket formunun (anket) kullan›ld›¤›, yap›land›r›lm›fl bir yaklafl›m›n benimsenmesi önerilir. Ebeveynler, ifleme ve ›slatma ile ilgili birçok belirtiyi ve semptomu bilmezler ve soru formu bir kontrol listesi gibi kullan›larak, bunlar›n spesifik olarak onlardan istenmesi gerekir. Çocu¤un ifleme s›kl›¤›n› ve ifledi¤i miktar› belirlemenin yan› s›ra, s›v› içme al›flkanl›klar›n› belirlemek için de ifleme günlü¤ü zorunludur. Anamnez alma, barsak ifllevinin de¤erlendirilmesini de kapsamal›d›r. Klinik muayene yap›l›yorken, apaç›k üropatiyi ve nöropatiyi d›fllamak için, genital bölgenin incelenmesi ve lumbosakral omurga ile alt ekstremitelerin gözlemlenmesi gereklidir. ‹fleme sonras› kal›nt›y› da içeren idrar ak›m h›z› (üroflov) boflaltma yetene¤ini de¤erlendirir, üst idrar yolu ultrasonu ise sekonder anatomik de¤ifliklikler için tarama yapar. ‹fleme günlü¤ü, depolama iflleviyle ve idrar kaç›rma s›kl›¤›yla ilgili bilgiler sa¤larken, ped testi kaybedilen idrar miktar›n›n belirlenmesine yard›mc› olabilir. ‹lk uygulanan tedaviye direnç gösterilmesi durumunda ya da daha önceki tedavinin baflar›s›zl›¤› durumunda, yeniden de¤erlendirme yap›lmas› gerekir ve daha baflka video ürodinamik incelemeler düflünülebilir. Bazen, ancak video ürodinamik teknikler kullan›larak flüphelenilebilen, küçük, altta yatan, ürolojik ya da nörolojik problemler vard›r. üreteral valf problemleri, siringosel, do¤umsal obstrüktif posterior üreteral membran (DOPUM) ya da Moormann halkas› gibi anatomik problemlerin olmas› durumunda, tedaviyle birlikte ileri sitoskopi uygulanmas› gerekli olabilir. Nöropatik hastal›ktan flüphe ediliyorsa, lumbosakral omurga ve medulla MRG’sinin çekilmesi, gergin kord, lipom ya da baflka ender durumlar›n d›fllanmas›na yard›mc› olabilir. Psikolojik tarama, ifleme disfonksiyonuyla iliflkili önemli psikolojik problemleri olan çocuklara ya da ailelere yararl› olabilir.

9.4

Tedavi

‹fleme disfonksiyonunun tedavisi, ço¤unlukla üroterapi olarak adland›r›lan alt idrar yolu rehabilitasyonundan oluflur. Üroterapi, alt idrar yolu (A‹Y) ifllevinin cerrahi olmayan, farmakolojik olmayan tedavisi anlam›na gelir. Bu çok genifl bir aland›r, üroterapistlerin ve di¤er sa¤l›k profesyonellerinin kulland›klar› birçok terapiyi bünyesinde toplar. Üroterapiyi, standart terapi ve spesifik giriflimler olarak ay›rmak mümkündür. 9.4.1 Standart terapi Standart üroterapi giriflimsel de¤ildir. Afla¤›daki bileflenleri kapsar: • Normal A‹Y iflleviyle ilgili ve belirli bir çocu¤un hangi bak›mdan normal ifllevden sapma gösterdi¤iyle ilgili aç›klamalar› içeren bilgilendirme ve ayd›nlatma. • Problemle ilgili olarak yap›lmas› gerekenler konusunda, yani düzenli ifleme al›flkanl›klar›, sa¤l›kl› ifleme duruflu, tutma hareketlerinde kaç›nma vb. konusunda yönergeler.
GÜNCEL MART 2006 21

• •

S›v› al›m›, kab›zl›¤›n önlenmesi vb. ile ilgili yaflam tarz› ö¤ütleri. Mesane günlükleri ya da s›kl›k-miktar çizelgeleri kullan›larak semptomlar›n ve ifleme al›flkanl›klar›n›n kaydedilmesi. • Bak›m veren kiflinin düzenli takibi arac›l›¤›yla destek ve teflvik sa¤lanmas›. Üroterapi programlar›n›n etkisi konusunda yap›lan çal›flmalar›n ço¤u retrospektiftir. Üroterapi program›n›n unsurlar›ndan ba¤›ms›z olarak, %80’lik bir baflar› oran› bildirilmifltir. Çal›flmalar›n ço¤u retrospektif oldu¤u ve kontrollü olmad›¤› için, kan›t düzeyi düflüktür. 9.4.2 Spesifik giriflimler Standart üroterapinin yan›nda, baz› spesifik giriflimler vard›r, fizyoterapi (örne¤in, pelvik taban egzersizleri), biyogeribildirim, alarm terapisi ve sinirsel uyar›m (nörostimülasyon) bunlardand›r. Bu tedavi yöntemleriyle iyi sonuçlar bildirilmifl olmas›na karfl›n, hiçbir randomize kontrollü tedavi çal›flmas› (RKÇ) yap›lmad›¤› için kan›t düzeyi düflüktür. Baz› olgularda, farmakoterapi eklenebilir. Antispazmodik ve antikolinerjik ilaçlar›n tedavide etkili oldu¤u gösterilmifltir. Bu farmakolojik giriflimlerle ilgili olarak bile hiçbir RKÇ yay›mlanmam›flt›r, bu nedenle de kan›t düzeyi düflüktür. Alfa bloke edici ajanlar ara s›ra kullan›l›r, ama bunlar›n etkinli¤i henüz kan›tlanmam›flt›r. Bununla birlikte, flu anda var olan kan›tlardan anlafl›ld›¤›na göre, iyi sonuç, idrar kaç›rma problemi konusunda spesifik bir çeflitte ve/veya miktarda e¤itimin gerekli olmas›ndan ziyade, e¤itimin veriliyor ve dikkat gösteriliyor olmas› gerçe¤iyle düpedüz iliflkilidir.

9.5
1.

KAYNAKLAR
Van Gool JD, Hjalmas K, Tamminen-Mobius T, Olbing H. Historical clues to the complex of dysfunctional voiding, urinary tract infection and vesicoureteral reflux. The International Reflux Study in Children. J Urol 1992;148:1699-1702. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 1433591&query_hl=177&itool=pubmed_docsum Hellstrom AL, Hanson E, Hansson S, Hjalmas K, Jodal U. Micturition habits and incontinence in 7year-old Swedish school entrants. Eur J Pediyatr 1990;149:434-437. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 2332015&query_hl=179&itool=pubmed_docsum Hellstrom AL, Hjalmas K, Jodal U. Rehabilitation of the dysfunctional bladder in children: method and 3-year followup. J Urol 1987;138:847-849. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 3656544&query_hl=181&itool=pubmed_docsum Hellstrom AL. Urotherapy in children with dysfunctional bladder. Scand J Urol Nephrol Suppl 1992;141:106-107. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 1609245&query_hl=183&itool=pubmed_docsum Hoebeke P, Vande Walle J, Theunis M, De Paepe H, Oosterlinck W, Renson C. Outpatient pelvic-floor therapy in girls with daytime incontinence and dysfunctional voiding. Urology 1996;48:923-927. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 8973679&query_hl=186&itool=pubmed_docsum Hoebeke PB, Vande Walle J. The pharmacology of paediatric incontinence. BJU Int 2000;86:581-589. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 10971299&query_hl=188&itool=pubmed_docsum McKenna PH, Herndon CD, Connery S, Ferrer FA. Pelvic floor muscle retraining for pediyatric voiding dysfunction using interactive computer games. J Urol 1999;162:1056-1062. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 10458431&query_hl=190&itool=pubmed_docsum Shei Dei Yang S, Wang CC. Outpatient biofeedback relaxation of the pelvic floor in treating pediyatric dysfunctional voiding: a short-course program is effective. Urol Int 2005;74:118-122. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 15756062&query_hl=192&itool=pubmed_docsum Vijverberg MA, Elzinga-Plomp A, Messer AP, van Gool JD, de Jong TP. Bladder rehabilitation, the effect of a cognitive training programme on urge incontinence. Eur Urol 1997;31:68-72. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 9032538&query_hl=194&itool=pubmed_docsum
GÜNCEL MART 2006

2.

3.

4.

5.

6.

7.

8.

9.

22

10.

Akbal C, Genc Y, Burgu B, Ozden E, Tekgul S. Dysfunctional voiding and incontinence scoring system: quantitative evaluation of incontinence symptoms in pediyatric population. J Urol 2005;173:969-973. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 15711352&query_hl=196&itool=pubmed_docsum

10. ENÜREZ‹S (MONOSEMPTOMAT‹K)
10.1 Ön bilgi
Yatak ›slatma, çocuklarda s›k görülen bir semptomdur. Tek bir semptom olarak görülen yatak ›slatma, enürezis olarak adland›r›l›r. Prevalans› 7 yafl›ndakilerde %5-10 olan bu durum, çocukluk dönemindeki en yayg›n durumlardan birisidir. Y›ll›k olarak kendili¤inden iyileflme oran› %15 olan bu durumun, nispeten selim bir durum oldu¤u kabul edilir (1,2). Bununla birlikte, 7 yafl›nda yatak ›slatan 100 çocuktan 7’si bu durumu eriflkinlik dönemine tafl›yacakt›r. Çocuklara a¤›r bir psikolojik yük bindiren, özsayg›s›n›n azalmas›yla sonuçlanan stresli bir durum oldu¤u için, 6-7 yafl›ndan itibaren tedavi edilmesi önerilir. Kendili¤inden iyileflme oranlar› küçük yafllarda daha yüksektir ve tedaviyi gereksiz k›lar. Dahas›, çocu¤un zihinsel durumu, ailenin beklentileri, toplumsal sorunlar ve kültürel geçmifl de tedaviye bafllanmadan önce dikkate al›nmal›d›r.

10.2

Tan›m

Enürezis, gece vakti idrar›n› tutamama (idrar kaç›rma) semptomunu tan›mlayan durumdur. Befl yafl›ndan sonra uyurken alt›n› ›slatma içeren her olgu enürezisdir. Bununla birlikte, en önemlisi, bu durumda yaln›zca bir tek semptom vard›r. Enürezis tan›s› konulmadan önce, gündüzle ilgili herhangi bir semptomu d›fllayarak eksiksiz bir anamnez al›nmas› zorunludur. Bu durumla iliflkili herhangi bir idrar yolu semptomunun varl›¤›, bu durumu ifleme disfonksiyonunun bir biçimi yapar (3). Semptomlar daima mevcut oldu¤u ve hasta 6 aydan uzun bir dönemde kuru kalmad›¤› zaman, bu durum, “primer” olarak tan›mlan›r. Semptomsuz geçen 6 ayl›k bir ara dönem oldu¤u zaman ise durum “sekonder” olarak tan›mlan›r. Genetik olarak, enürezis, karmafl›k ve heterojen bir bozukluktur. Bu durumla ilgili gen konumlar› (loküs) 12., 13. ve 22. kromozomlarda belirlenmifltir (3). Patofizyolojide, üç faktör önemli bir rol oynar: • Gece idrar üretiminin yüksek olmas›. • Gece mesane kapasitesinin düflük olmas› ya da detrüsör aktivitesinin artmas›. • Uyanma bozuklu¤unun olmas›. Gece vakti idrar üretimi ile gece vakti mesane kapasitesi aras›ndaki dengesizlikten dolay›, mesane gece vakti kolayl›kla dolabilir ve çocuk ya mesanesini boflaltmak için uyanacakt›r ya da uykudan uyanma bozuklu¤u varsa, uykuda alt›na ifleyecektir (1-3).

10.3

Tan›

Anemnez al›narak tan›ya ulafl›l›r. Yatak ›slatma gerçekten tek semptomsa, daha baflka araflt›rma yap›lmas›na gerek yoktur. Bir ifleme günlü¤ünün tutulmas›, gündüz vakti mesane ifllevinin ve gece vakti idrar üretiminin kaydedilmesi tedaviye yol gösterecektir. Sabah vakti bebek bezlerinin tart›lmas› ve sabah vakti boflalt›lan idrar miktar›n›n buna eklenmesi, gece vakti idrar üretimine iliflkin bir tahmin sa¤lar. Gündüz vakti mesane kapasitesinin kaydedilmesi, yafla göre normal de¤erlere oranla mesane kapasitesinin tahmin edilmesini sa¤lar (4). Çocuklar›n ço¤unda, yatak ›slatma ailevi bir problemdir, bu durumun görüldü¤ü çocuklar›n ço¤unun aileden gelen bir yatak ›slatma öyküsüne sahip oldu¤u saptan›r.

10.4

Tedavi

Alarm tedavisi ya da ilaç kullanmaya bafllanmadan önce, basit terapötik giriflimler düflünülmelidir. 10.4.1 Destekleyici tedavi önlemleri Durumun çocu¤a ve ebeveynlerine aç›klanmas›, problemin aç›kl›¤a kavuflmas›na yard›mc› olur. Yeme ve içme al›flkanl›klar› gözden geçirilmeli, gündüz vakti normal s›v› al›m› vurgulanmal› ve uyumadan önceki saatlerde s›v› al›m› azalt›lmal›d›r. Islak ve kuru geceleri belirten bir çizelge tutulmas›n›n baflar› sa¤lad›¤› gösterilmifltir. ‹lkönce, dan›flmanl›k, bilgilendirme, olumlu pekifltirme ve çocu¤un motivasyonunu artt›rma (ve destekleme) yollar›na baflvurulmal›d›r. Destekleyici tedavinin hiçbir fley yapmamaktan daha iyi oldu¤unu gösteren yüksek bir kan›t düzeyi vard›r, ama iyileflme oran› anlaml› olarak yüksek de¤ildir. Bununla birlikte, ilk bafla ç›kma yöntemi olarak destekleyici terapi yüksek bir öneri derecesine sahiptir (4).
GÜNCEL MART 2006 23

E¤er destekleyici önlemler baflar›l› olmazsa, daha ileri tedavi yöntemleri düflünülmelidir, bunlar›n en önemli ikisi, farmakolojik tedavi ve alarm tedavisidir. 10.4.2 Alarm tedavisi Alarm tedavisi, en yüksek öneri derecesine (A öneri derecesi) sahiptir. Bu, uyanma bozuklu¤u için en iyi tedavi fleklidir. Özellikle gece vakti diürez afl›r› yüksek olmad›¤› ve mesane kapasitesi afl›r› düflük olmad›¤› zaman, düflük nüksetme oranlar›yla birlikte %80’e varan ilk baflar› oranlar› gerçekçidir (5). 10.4.3 ‹laçlar Gece vakti diürezin yüksek olmas› durumunda, 1-40 µg’lik burun spreyi ya da 200-400 µg’lik tablet formunda bulunan desmopressin (DDVAP) ile %70’e varan baflar› oranlar› elde edilebilir. Bununla birlikte, DDVAP’nin kesilmesinden sonra nüksetme oranlar› daha yüksektir (4). Mesane kapasitesinin düflük olmas› durumunda, antispazmodik ya da antikolinerjik ajanlarla tedavi uygulanmas› mümkündür (4). Enürezis tedavisinde popülerlik kazanm›fl olan imipramin, ancak %50’lik vasat bir yan›t oran› sa¤lar ve yüksek bir nüksetme oran›na sahiptir. Dahas›, doz afl›m› nedeniyle kardiyotoksisite ve ölüm bildirilmifltir. Bu nedenle, bu ilac›n kullan›m› cayd›r›lmal›d›r.

10.5
1.

KAYNAKLAR
Lackgren G, Hjalmas K, van Gool J, von Gontard A, de Gennaro M, Lottmann H, Terho P. Nocturnal enuresis: a suggestion for a European treatment strategy. Acta Paediatr 1999;88:679-690. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 10419258&query_hl=1&itool=pubmed_docsum Norgaard JP, van Gool JD, Hjalmas K, Djurhuus JC, Hellstrom AL. Standardization and definitions in lower urinary tract dysfunction in children. International Children’s Continence Society. Br J Urol 1998;81(Suppl 3):1-16. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 9634012&query_hl=3&itool=pubmed_docsum Neveus T, Lackgren G, Tuvemo T, Hetta J, Hjalmas K, Stenberg A. Enuresis - background and treatment. Scand J Urol Nephrol 2000;206(Suppl):1-44. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 11196246&query_hl=5&itool=pubmed_docsum Hjalmas K, Arnold T, Bower W, Caione P, Chiozza LM, von Gontard A, Han SW, Husman DA, Kawauchi A, Lackgren G, Lottmann H, Mark S, Rittig S, Robson L, Walle JV, Yeung CK. Nocturnal enuresis: an international evidence based management strategy. J Urol 2004;171:2545-2561. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 15118418&query_hl=7&itool=pubmed_docsum Glazener CM, Evans JH, Peto RE. Alarm interventions for nocturnal enuresis in children. Cochrane Database Syst Rev 2005;(2):CD002911. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 15846643&query_hl=9&itool=pubmed_docsum

2.

3.

4.

5.

11. ÇOCUKLARDA NÖROJEN‹K MESANEYLE BAfiA ÇIKMA
11.1 Ön bilgi
Çocuklarda nörojenik mesane sfinkteri disfonksiyonuyla bafla ç›kma yöntemleri y›llar içinde büyük de¤ifliklikler geçirmifltir. Pedler, daimi kateterler, harici aletler, Crede manevras› ve çeflitli üriner diversiyon biçimler kabul edilebilir tedavi yöntemleri olarak kullan›lmas›na karfl›n, flimdi bunlar yaln›zca çok az say›daki dirençli hasta için saklanmaktad›r. Temiz kendi kendine aral›kl› kateterizasyon (TAK), nörojenik mesane bulunan çocuklar›n tedavisinde devrim yaratm›flt›r. Bu yöntem, koruyucu tedaviyi baflar›l› bir bafla ç›kma seçene¤i haline getirmekle kalmam›fl, cerrahi olarak kontinan rezervuarlar oluflturulmas›n› da yaflam kalitesi ve böbre¤in korunmas› aç›s›ndan iyi sonuç sa¤layan çok etkili bir tedavi alternatifi haline getirmifltir (1-3). Miyelodisplazi bulunan çocuklardaki nörojenik mesane, çok genifl bir fliddet aral›¤›nda çeflitli detrüsör-sfinkter disfonksiyonu ortaya koyar. Miyelodisplazili yenido¤anlar›n yaklafl›k %15’i, do¤umda nörolojik disfonksiyonla ilgili hiçbir belirti göstermez. Do¤umda nörolojik fonksiyonu normal olan bebeklerde bile, adölesan ça¤a ulaflt›klar› zaman gerek detrüsör sfinkter dissinerjisi, gerekse denervasyon gelifltirme riski 3’te 1’dir. Do¤umda, hastalar›n ço¤unlu¤u normal üst idrar yollar›na sahiptir, ama bunlar›n yaklafl›k %60’›, infeksiyonlardan, mesanedeki de¤iflikliklerden ve reflüden dolay› üst idrar yolu bozuklu¤u gelifltirir (4-7).
24 GÜNCEL MART 2006

Ürodinamik incelemeler konusundaki anlay›fl›m›z ilerledikçe, problemlerin niteli¤ini ve fliddetini anlayarak, bu hastalara daha ak›lc› ve bireysellefltirilmifl bir biçimde tedavi uygulama olana¤›na kavuflmufl bulunuyoruz. Yirminci yüzy›l›n son çeyre¤inde gerçekleflen dikkate de¤er de¤iflikliklere karfl›n, tedavinin temel amaçlar› ayn› kalm›flt›r, yani idrar yolundaki bozulman›n önlenmesi ve uygun bir yaflta kontinans›n baflar›lmas›, temel amaç olmay› sürdürmektedir.

11.2

Tan›m

Nörojenik mesane sfinkter disfonksiyonu, sinir sisteminin herhangi bir düzeyindeki bir lezyonun sonucu olarak geliflebilir; beyin korteksi, omurilik ya da periferal sinir sistemi de buna dahildir. En s›k görülen tablo, miyelodisplazi ile do¤umda ortaya ç›kar. Miyelodisplazi terimi, nöral tüp kapan›fl›ndaki defektlerden (kusurlardan) ileri gelen bir grup geliflimsel anomaliyi kapsar. Lezyonlar aras›nda, spina bifida occulta (gizli spina bifida), meningosel, lipomiyelomeningosel ya da miyelomeningosel bulunabilir. Miyelomeningosel, en s›k olarak görülen ve en fazla zarar veren defekttir. Omurili¤in travmatik ve neoplastik spinal lezyonlar› çocuklarda daha seyrek görülür. Ek olarak, vertabral cisimlerin büyüme oranlar› aras›ndaki fark ve uzayan omurilik, lezyona dinamik bir faktör katabilir. Meningosel kapan›fl bölgesinde omurili¤i çevreleyen skar dokusu, büyüme s›ras›nda omurili¤i sabitleyebilir. Okült (gizli) miyelodisplazide, lezyonlar bariz de¤ildir ve s›kl›kla, hiçbir aç›k seçik nörolojik lezyon belirtisi olmadan meydana gelir, ama birçok hastada omurgan›n alt bölümünün üstünde kutanöz bir anormallik bulunur. Total ya da k›sm› sakral agenez, bir veya daha fazla sakral omurun k›smen ya da tamamen bulunmamas›n› içeren ender bir do¤umsal anomalidir. Bu anomali, kaudal regresyon sendromunun bir parças› olabilir ve anorektal malformasyon (ARM) gösteren herhangi bir çocukta bu olas›l›k düflünülmelidir. Serebral palsi hastalar› da, ço¤unlukla engellenmeyen mesane kas›lmalar› fleklinde de¤iflen derecelerde ifleme disfonksiyonu gösterebilirler ve ifleme disfonksiyonu, s›kl›kla, pelvik taban-sfinkter kompleksinin spastisitesinden ve ›slatmadan ileri gelir. Mesane sfinkter disfonksiyonu, nörolojik lezyonun tipiyle ve spinal düzeyiyle zay›f flekilde ba¤›nt›l›d›r.

11.3

S›n›fland›rma

Herhangi bir s›n›fland›rma sisteminin amac›, altta yatan patolojinin anlafl›lmas›n› ve üstesinden gelinmesini kolaylaflt›rmakt›r. Nörojenik mesanenin çeflitli s›n›fland›rma sistemleri vard›r. S›n›fland›rma sistemlerinin ço¤u, öncelikle, nörolojik hastal›¤a ya da hasara sekonder olan disfonksiyon tiplerini tan›mlamak için gelifltirilmifltir. Böyle sistemler, nörolojik lezyonun yerleflimini ve nöro-ürolojik muayene bulgular›n› temel al›r. Bu s›n›fland›rmalar, nörolojik lezyonlar›n ço¤unlukla travmadan kaynakland›¤› ve daha kolay saptanabildi¤i eriflkinlerde daha büyük de¤er tafl›maktad›r. Çocuklarda, do¤umsal lezyonun spinal düzeyi ve boyutu klinik sonuçla zay›f flekilde ba¤›nt›l›d›r. Bu nedenle, ürodinamik ve ifllevsel s›n›fland›rmalar, çocuklarda patolojinin boyutunun tan›mlanmas› ve tedavinin planlanmas› için daha pratik olmaktad›r. Mesane ve sfinkter, tek bir ifllevsel birim oluflturmak üzere uyum içinde çal›flan iki birimdir. ‹lk yaklafl›m, her biriminin durumunu ayr› ayr› de¤erlendirmek ve mesane disfonksiyonu örüntüsünü tan›mlamak olmal›d›r. Nörolojik defisitin (eksikli¤in) niteli¤ine ba¤l› olarak, mesane ve sfinkter ya afl›r› aktif bir durumda ya da aktif olmayan bir durumda bulunabilir: • Mesane, artan kas›lmalarla, düflük kapasite ve kompliyansla afl›r› aktif olabilir ya da hiçbir etkili kas›lma göstermeden inaktif olabilir. • Ç›k›m (üretra ve sfinkter) ba¤›ms›z flekilde afl›r› aktif olabilir ve ifllevsel obstrüksiyona yol açabilir ya da paralize olarak idrar ak›m›na hiçbir direnç göstermeyebilir. • Bu durumlar farkl› kombinasyonlarla kendini gösterebilir. Bu, temel olarak, ürodinamik bulgulara dayanan bir s›n›fland›rmad›r. Bozukluklar›n patofizyolojisinin anlafl›lmas›, her bireysel hasta için mant›kl› bir tedavi plan›n›n yap›lmas› aç›s›ndan temel öneme sahiptir. Meningomiyeloselde, hastalar›n ço¤u hiperreflektif detrüsör ve dissinerjik sfinkter gösterecektir, bu tehlikeli bir kombinasyondur, çünkü bas›nç birikimi olur ve üst sistem tehdit alt›nda kal›r.

11.4

Ürodinamik incelemeler

Ürodinamik incelemeler, klinisyenin, alt idrar yolu ifllevini ve normale göre gösterdi¤i sapmalar› gözlemlemesine olanak sa¤lar. Tedavi plan›, temel olarak, alt idrar yolundaki altta yatan problemin iyi anlafl›lmas›na dayand›¤› için, nörojenik mesaneli her çocu¤un de¤erlendirilmesinde iyi yürütülen bir ürodinamik inceleme zorunludur. Kemikteki düzey ile mevcut nörolojik defekt ço¤u kez örtüflmedi¤i için ve lezyonun mesane ifllevi üzerindeki etkisi radyografik incelemelerle ya da fizik muayeneyle tam olarak belirlenemedi¤i için, ürodinamik incelemeden elde edilen bilgiler paha biçilmez de¤erdedir. Ürodinamik inceleme, takipte gözlenen düzelmenin ya da kötüleflmenin ortaya koyaca¤› gibi, vezikoüreteral birimin terapiye verdi¤i yan›tla ilgili bilgileri de klinisyene sa¤lar. Afla¤›dakiler gibi baz› ürodinamik dinamik parametreleri belirlemek önemlidir: • Mesane kapasitesi. • ‹ntravezikal dolma bas›nc›. • Üreteral kaç›rma an›nda intravezikal bas›nç.
GÜNCEL MART 2006 25

• • • • •

Refleks detrüsör aktivitesinin varl›¤› ya da yoklu¤u. ‹nternal ve eksternal sfinkter mekanizmalar›n›n yeterlili¤i. Detrüsör ve sfinkter mekanizmalar›n›n koordinasyon derecesi. ‹fleme örüntüsü. ‹fleme sonras› kalan idrar hacmi.

11.4.1 Ürodinamik inceleme yöntemi Çocuklarda nörojenik mesaneyle ilgili ürodinamik testlerin karmafl›kl›k ve invazivlik derecesini de¤erlendiren çok az say›da karfl›laflt›rmal› veri bulunmaktad›r. 11.4.2 Üroflovmetri Üroflovmetri, tüm ürodinamik testlerin en az invazivi oldu¤u için, ilk tarama arac› olarak kullan›labilir. ‹fleme verimlili¤ini de¤erlendirmenin objektif bir yolunu sa¤lar ve ultrasonografik muayeneyle birlikte, geriye kalan idrar hacmi de belirlenebilir. Nörojenik olmayan ifleme disfonksiyonunun bulundu¤u çocuklardakinin aksine, nörojenik mesaneli çocuklarda üroflovmetri nadiren kullan›lacakt›r, çünkü mesanenin depolama kapasitesi konusunda bilgi sa¤lamaz, ama takipte boflaltman›n izlenmesi için çok pratik bir yol olabilir. Ürodinamik incelemenin temel s›n›rl› yönü, çocu¤un yönergelere uyabilecek ve istendi¤inde ifleyebilecek yaflta olmas›n› gerektirmesidir. Üroflovmetri s›ras›nda pelvik taban ya da abdominal iskelet kas› aktivitesinin elektromiyografi (EMG) ile kaydedilmesi, detrüsör ile sfinkter aras›ndaki koordinasyonu de¤erlendirmek için kullan›labilir. ‹nvazif olmayan bir test oldu¤u için, kombine üroflovmetri ve EMG, ifleme s›ras›ndaki sfinkter aktivitesi de¤erlendirilirken çok yararl› olabilir. Bu inceleme s›ras›nda bir daimi kateterin olmamas›, kateterden ileri gelebilecek yalanc›-pozitif bulgu olas›l›¤›n› ortadan kald›r›r (8-10) (kan›t düzeyi: 4). 11.4.3 Sistometri Çocuklarda sistometri, orta derecede invaziv ve çocu¤un iflbirli¤i yapmas›na ba¤l› olmas›na karfl›n, detrüsör kontraktabilitesi (kas›lma yetene¤i) ve kompliyans› (uyumlulu¤u) hakk›nda de¤erli bilgiler sa¤lar. Her bir incelemeden elde edilen bilgi miktar›, teste gösterilen ilgi ve özenin derecesiyle iliflkilidir. Sistometri s›ras›nda infüzyon oranlar› de¤iflti¤i için, dolduran ve boflaltan detrüsör bas›nçlar›ndaki de¤iflmelerin fark›nda olmak önemlidir. Uluslararas› Çocuk Kontinans Derne¤i (ICCS, International Children’s Continence Society), çocuklarda kullan›m için yavafl dolum (dolma h›z› <10 mL/dakika) sistometriyi önermektedir (11). Bununla birlikte, infüzyon oran›n›n, yafla dayal› olarak ve 10’a bölünerek, çocu¤un öngörülen kapasitesine göre ayarlanmas› gerekti¤i ileri sürülmüfltür (12). Çocuklarda nörojenik mesaneyi de¤erlendirmek için konvansiyonel yapay dolum sistometrisinin kullan›ld›¤› baz› klinik çal›flmalarda, konvansiyonel yapay dolum sistometrisinin, nörojenik mesaneli çocuklar› teflhis ve takip etmek için yararl› bilgiler sa¤lad›¤› bildirilmifltir (13-18). Bu çal›flmalar›n hepsi retrospektif klinik serilerdi ve do¤al dolum sistometrisiyle yap›lan bir karfl›laflt›rma içermiyordu, dolay›s›yla, nörojenik mesaneli çocuklarda yapay sistometriyle ilgili öneri derecesi yüksek de¤ildir (kan›t düzeyi: 4). Ek olarak, do¤al mesane davran›fl›n›n düzenli yapay dolum sistometrisi s›ras›nda de¤iflime u¤rad›¤›n› düflündüren kan›tlar vard›r (19,20). Bununla birlikte, bebeklerde konvansiyonel sistometri, gelecekte olabilecek bozulman›n önceden kestirilmesi için yararl›d›r. Düflük kapasite ve kompliyans, yüksek kaç›rma noktas› bas›nçlar› gibi ürodinamik parametreler, gelecekte olabilecek bozulman›n öngörülmesinde yetersiz faktörlerdir. Böyle mesanelerde reflünün iyileflmesi olas›l›¤› daha düflüktür (13,18,20) (kan›t düzeyi: 4). Do¤al dolum sistometrisi s›ras›nda, mesanenin do¤al olarak dolmas›na izin verilir ve mikrotransduser kateterler kullan›larak mesane ve kar›n bas›nc› kaydedilir. Teorik olarak bu, mesane ifllevinin fizyolojik koflullara yak›n koflullarda araflt›r›lmas›na olanak sa¤lar. Çocuklarda do¤al dolum sistometrisine iliflkin çal›flmalar, eriflkinler üzerinde yap›lan çal›flmalara benzer bulgular bildirmektedir. Do¤al dolum sistometrisi, dolma s›ras›nda daha düflük bir detrüsör bas›nç art›fl› ve daha yüksek ifleme bas›nçlar›yla iflenen daha az miktarlar verir. Konvansiyonel yapay dolum sistometrisiyle karfl›laflt›r›ld›¤›nda, do¤al dolum sistometrisiyle mesane afl›r› aktivitesi insidans› daha yüksektir (19,21,22). Nörojenik mesaneli çocuklarda do¤al dolum sistometrisi konusunda yaln›zca birkaç çal›flma yap›lm›fl olmas›na karfl›n, elde edilen sonuçlar, do¤al dolum sistometrisinin, konvansiyonel sistometriyle konulan tan›lara oranla daha yeni bulgular saptad›¤›n› düflündürmektedir (19) (kan›t düzeyi: 3). Bununla birlikte, do¤al dolum sistometrisi ile konvansiyonel dolum sistometrisini bir alt›n standart karfl›s›nda k›yaslayan bir çal›flma yap›lmam›flt›r, dolay›s›yla hangi çal›flman›n do¤al mesane davran›fl›n› do¤ru olarak yans›tt›¤› konusunda bir karar varmak zordur. Nörojenik olmayan eriflkin popülasyona ait bulgular, do¤al dolum sistometrisinin güvenilirli¤ini sorgulamaktad›r, çünkü do¤al dolum sistometrisi, tamamen normal olan asemptomatik gönüllülerde yüksek bir mesane afl›r› aktivitesi insidans› göstermifltir (23). Do¤al dolum sistometrisinin temel dezavantaj›, emek-yo¤un ve zaman al›c› olmas›d›r. Özellikle çocuklarda, olaylar›n kaydedilmesi zordur ve muazzam miktardaki verilerin yorumlanmas›n› daha da güçlefltiren yapay olgu riskinde art›fl vard›r. Do¤al dolum sistometrisi, pediyatrik popülasyonda hala yeni bir teknik olma
26 GÜNCEL MART 2006

niteli¤ini sürdürmektedir. Genifl flekilde kabul görebilmesi için, önce standart bir flekilde daha fazla verinin toplanmas› gerekir (10).

11.5

Bafla ç›kma yöntemleri

Miyelodisplazi bulunan nörojenik mesaneli çocuklar›n t›bbi bak›m›, sürekli gözlem yapmay› ve yeni problemlere uyum sa¤lamay› gerektirir. Yaflam›n ilk y›llar›nda böbrekler, geri bas›nca ve infeksiyona son derecede duyarl›d›r. Yaflam›n bu döneminde, nörojenik detrüsör-sfinkter disfonksiyonu örüntüsünün belgelenmesine ve ifllevsel t›kanma ve vezikoüreterik reflü (VUR) potansiyelinin de¤erlendirilmesine a¤›rl›k verilir. 11.5.1 Araflt›rmalar Do¤umdan olabildi¤ince k›sa süre sonra al›nan abdominal ultrason, hidronefrozun ya da di¤er üst genitoüriner kanal patolojisinin tespitini sa¤layacakt›r. Ultrasonun ard›ndan, alt idrar yolunu de¤erlendirmek için bir voiding (ifleme) sistoüretrogram› al›nmal›d›r. Hem ultrason hem de sistografi s›ras›nda kalan idrar miktar› da ölçülmelidir. Bu incelemeler, üst ve alt idrar yollar›n›n görünümüne iliflkin bir ç›k›fl noktas› sa¤lar, hidronefroz ya da VUR tan›s›n› kolaylaflt›rabilir ve üst genitoüriner yolda kötüleflme ve böbrek ifllevinde bozulma olmas› riski tafl›yan çocuklar›n saptanmas›na yard›mc› olabilir. Birkaç hafta sonra bir ürodinamik de¤erlendirme yap›labilir ve bunun, üst yollara iliflkin de¤erlendirmeyle kombinasyon halinde, düzenli aral›klarla tekrarlanmas› gerekir (24-26) (kan›t düzeyi: 3, öneri derecesi: B). 11.5.2 Temiz kateterizasyon (TK) ile erken bafla ç›kma Bebeklerde nörojenik mesaneyle erken bafla ç›kma konusunda y›llar y›l› kazan›lan muazzam deneyimler, TK ve antikolinerjik ilaçlarla erken tedavi edildikleri zaman çocuklar›n üst yol bozulmas› gelifltirmedikleri konusunda görüfl birli¤i sa¤lanmas›na yol açm›flt›r. Temiz aral›kl› kateterizasyon, bütün bebeklerde, özellikle de olas› ç›k›m obstrüksiyonu iflaretleri bulunanlarda do¤umdan hemen sonra bafllanmal›d›r (24, 27-35) (kan›t düzeyi: 2, öneri derecesi: B). Yenido¤an döneminde TK’nin erken bafllanmas›, ebeveynlerin prosedürü özümsemelerini ve çocuklar›n da büyüdükçe bunu kabullenmelerini kolaylaflt›r›r (36,37). Erken tedavi, üst sistemde daha az de¤iflikli¤in olmas› sonucunu do¤urmakla kalmaz, ayn› zamanda da mesanenin daha iyi korunmas›yla ve daha düflük inkontinans oranlar›yla sonuçlan›r. Detrüsör sfinkter dissinerjisinden dolay› mesane bas›nc›n›n artmas›n›n mesane duvar›nda sekonder de¤iflikliklere neden oldu¤u ileri sürülmüfltür. Mesane duvar›ndaki bu fibroproliferatif de¤ifliklikler, mesane elastisitesinin ve kompliyans›n daha fazla kaybolmas›na neden olabilir; bu da, bas›nçlar›n gitgide yükseldi¤i, küçük, uyumlu olmayan bir mesaneyle sonuçlanabilir. TK’nin ve antikolinerjik ilaçlar›n erken bafllanmas›, baz› hastalarda bunun olmas›n› önler (2,35,38) (kan›t düzeyi: 3). Hastalar üzerinde yap›lan prospektif de¤erlendirme, TK’ye erken bafllayan hastalarda anlaml› olarak daha az ogmentasyona gerek duyuldu¤unu da göstermifltir (31, 32) (kan›t düzeyi: 4). 11.5.3 T›bbi tedavi Oksibutinin, tolterodin, trospiyum ve propiverin, günümüzde en s›k kullan›lan ilaçlard›r. Çal›flmalar›n ço¤u oksibutinin ile yap›lm›flt›r. Klinik sonuç çok etkileyici olmas›na karfl›n, kan›t düzeyi düflüktür, çünkü hiç kontrollü çal›flma yap›lmam›flt›r (38, 39-42) (kan›t düzeyi: 3, öneri derecesi: B). Nörojenik mesaneli çocuklarda boflalt›m› kolaylaflt›rmak için ilaç kullan›m›, literatürde iyi araflt›r›lmam›flt›r. Nörojenik mesaneli çocuklarda α-adrenerjik blokaj kullan›m›n› araflt›ran birkaç çal›flmada iyi yan›t oranlar› bildirilmifltir, ama bu çal›flmalar kontrol gruplar›ndan yoksundur ve uzun dönem takip gereklidir (43) (kan›t düzeyi: 4, öneri derecesi: C). 11.5.3.1 Botulinum toksin enjeksiyonlar› Antikolinerjik ilaçlara direnç gösteren ve küçük kapasiteli, yüksek bas›nçl› durumda kalmay› sürdüren nörojenik mesanelerde, yepyeni bir tedavi seçene¤i, detrüsöre botulinum toksin enjekte edilmesidir. Eriflkinlerde umut vaat eden ilk sonuçlar, bu seçene¤in çocuklarda da kullan›m›n› bafllatm›flt›r. fiimdiye kadar, botulinum toksinin çocuklardaki klinik etkisine iliflkin yap›lan çal›flmalar aç›k denemelerden ibarettir ve prospektif kontrollü denemeler yap›lmam›flt›r. Bununla birlikte, terapiye dirençli mesanelere botulinum toksin enjekte edilmesi, etkili ve güvenli bir tedavi alternatifi gibi görünmektedir. Bu tedavi, daha aktif bir bileflene sahip olan mesanelerde daha etkili görünmektedir. Aktif bilefleni olmayan kontrakte mesanelerin botulinum toksine yan›t vermesi olas›l›¤› yoktur (44-47). Bu tedavinin kaç defa yinelenebilece¤i flu an için belirsizdir. Eriflkinlerde, yinelenen tedavinin güvenli oldu¤u saptanm›flt›r (kan›t düzeyi: 3). 11.5.4 Barsak idrar kaç›rmas›yla bafla ç›kma Nörojenik mesaneli çocuklarda, üriner ifllev bozukluklar›n›n yan› s›ra, barsak ifllevi bozukluklar› da vard›r. Ço¤unlukla, bu çocuklarda barsak idrar kaç›rma öngörülemez niteliktedir. Bu, boflaltmadan sonra anal bölgedeki
GÜNCEL MART 2006 27

fekal materyalin turnover h›z›yla, sakral kordun duyu ve motor fonksiyonlar›n›n sa¤laml›k derecesi ve eksternal anal sfinkterin reaktivitesine ba¤l›d›r (48). Barsak idrar kaç›rmas›yla bafla ç›kmak için en s›k baflvurulan yol, barsak içeri¤inin ç›kar›lmas›n› kolaylaflt›rmak için lavmanlarla kombine olarak, mineral ya¤ gibi laksatiflerin kullan›lmas›d›r. Fekal kontinans› devam ettirmek için, düzenli ve etkili bir barsak boflaltma rejimi ço¤u kez gereklidir ve çok erken bir yaflta bafllanmas› gerekebilir. Antegrad ya da retrograd lavmanlarla, bu çocuklar›n ço¤u daha az konstipasyon (kab›zl›k) problemi yaflayabilir ve bir dereceye kadar fekal kontinans› baflarabilir (49-53) (kan›t düzeyi: 3). Eksternal anal sfinkteri güçlendirmeye yönelik geribildirim amaçl› e¤itim programlar›n›n, fekal kontinans› baflarmakta geleneksel bir barsak yönetimi program›ndan daha etkili oldu¤u gösterilmemifltir (54). Barsa¤›n elektrikle uyar›lmas› (elektrostimülasyon) da baz› hastalarda de¤iflken bir düzelme sa¤layabilir (55) (kan›t düzeyi: 3). 11.5.5 ‹drar yolu infeksiyonlar› ‹drar yolu infeksiyonlar› (‹Y‹’ler), nörojenik mesaneli çocuklarda s›kl›kla görülür. Reflünün yoklu¤unda, ‹Y‹’ler semptomatik olarak tedavi edilmelidir. Bakteriüri bulunan ama hiçbir klinik semptom göstermeyen hastalara antibiyotik reçete edilmemesi yönünde güçlü kan›tlar vard›r. TK uygulanan çocuklar›n yar›s›ndan ço¤unda bakteriüri görülmesine karfl›n, asemptomatik hastalar tedaviye ihtiyaç göstermezler (56-58) (kan›t düzeyi: 3). Böbrek hasar›na yol açabilme potansiyeli tafl›yan piyelonefrit insidans›n› azaltmak için, VUR bulunan hastalar›n ço¤unlukla profilaktik antibiyotiklerle tedavi edilmeleri gerekir (59-60). 11.5.6 Cinsellik Cinsellik, çocukluk döneminde bir sorun olmamakla birlikte, hastan›n yafl› ilerledikçe gitgide daha çok önem kazan›r. Miyelodisplazili bireylerde bu sorun tarihsel olarak görmezlikten gelinmifltir. Ne var ki, miyelodisplazili hastalar cinsel iliflki kurarlar. Çal›flmalar›n gösterdi¤ine göre, erkeklerin en az %15-20’si baba olabilir, kad›nlar›n ise %70’i gebe kalabilir ve gebeli¤i sonuna kadar götürebilir. Bu nedenle, erken adölesan dönemde cinsel geliflimle ilgili olarak anne-babalara dan›flmanl›k verilmesi önemlidir. 11.5.7 Mesane geniflletme (ogmentasyon) Antikolinerjik tedaviye iyi yan›t veren ve afl›r› aktif sfinktere sahip olan çocuklar, kateterizasyonlar aras›nda kontinent olabilirler. ‹lave tedavinin gerekli olup olmad›¤›n›, mesane bas›nc› ve üst idrar yolunun geliflimi belirleyecektir. Tedaviye direnç gösteren detrüsör afl›r› aktivitesi ya da küçük kapasite ve zay›f kompliyans, ço¤u zaman, mesane geniflletme (ogmentasyon) ile tedavi uygulanmas›n› gerektirecektir. E¤er herhangi bir mesane dokusu, kompetan bir sfinkter ve/veya mesane boynu ve kateterize edilebilecek bir üretra varsa, barsak kullan›larak basit bir mesane geniflletme (ogmentasyon) ifllemi gerçeklefltirilebilir. Geniflletme yamas› olarak mide nadiren kullan›l›r, çünkü bununla iliflkili komplikasyonlar vard›r, ama böbrek ifllevi bozulmufl olan hastalar için mevcut olan tek intestinal segment budur (61). ‹leum ya da kolon yamalar›, mesaneyi geniflletmek için s›kl›kla kullan›l›r, her iki intestinal segment de eflit derecede yararl› görünmektedir. Baz› avantajlar (örne¤in, mukustan kaç›nma, azalm›fl malignite oran› ve daha az komplikasyon) sa¤lamalar›na karfl›n, alternatif üro-epitelyum koruyucu tekniklerin, sözgelimi oto-ogmentasyonun ya da seromusküler sistoplastinin, barsakla yap›lan standart ogmentasyon kadar baflar›l› oldu¤u kan›tlanmam›flt›r (62). 11.5.8 Mesane ç›k›m prosedürleri Detrüsör afl›r› aktivitesi bulunan ama sfinkterleri yeterince aktif olmayan çocuklar›n üst yollar›n›n korunmas› daha iyi olacakt›r. Ne var ki, bu çocuklar ciddi derecede inkontinent olacaklard›r. Uygulanacak ilk tedavi, antikolinerjik ilaçlarla birlikte TK’dir (çünkü bu ifllem, idrar kaç›rma derecesini azaltabilir ve ‹Y‹’ler üstünde çok daha iyi bir kontrol olana¤› sunar). Daha sonraki bir yaflta, çocuklar› idrar tutabilir hale getirmek için, ç›k›m direnci artt›r›lacakt›r. Mesane ç›k›m direncini artt›rmak için mevcut t›bbi tedavilerin hiçbirisi de¤erlendirilip onaylanmam›flt›r. Mesane boynunda alfa-reseptör stimülasyonu çok etkili olmam›flt›r (68-63). Konservatif tedbirler baflar›s›z olursa, kontinans› devam ettirmek için cerrahi prosedürlerin düflünülmesi gerekir. Düflük kapasiteli, yüksek bas›nçl› mesanelerin ço¤u için basit ogmentasyon yeterli olmas›na karfl›n, hem mesane hem de ç›k›m yetersiz oldu¤u zaman ilave mesane ç›k›m prosedürleriyle ogmentasyon gerekli olacakt›r. Mesane ç›k›m prosedürleri, mesane boynunun rekonstrüksiyonunu ya da di¤er üreteral rekonstrüksiyon formlar›n› kapsar. Direnci artt›rmak için mesane boynunda kullan›lan çeflitli prosedürler vard›r, ama bu prosedürlerin hepsi, transüreteral kateterizasyonu komplike edebilir. Mesane boynunun cerrahi yolla kapat›lmas›yla ogmentasyon, primer bir ifllem olarak ya da belirli nadir klinik durumlarda sekonder bir ifllem olarak gerekli olabilir. Bu durumda, bir kontinent stoma gerekli olacakt›r. Bununla birlikte, cerrahlar›n ço¤u, bir güvenlik önlemi olarak, mesane boynunu ve üretray› aç›k ( patent) durumda b›rakmay› tercih eder. 11.5.9 Kontinent stoma ‹lave kontinent stoma ile ogmentasyon, esas olarak, önceki mesane ç›k›m cerrahisinin baflar›s›z olmas›ndan sonra kullan›l›r. Transüreteral olarak kateter uygulama olana¤›n›n bulunmamas› durumunda da tavsiye edilir. Kar›n duvar›
28 GÜNCEL MART 2006

kontinent stomas›, tekerlekli sandalyeye ba¤l› olan ve üreteral kateterizasyonla ço¤u kez güçlük çekebilen ya da mesaneye kateter takmak için baflkalar›na ba¤›ml› olan spina bifida hastalar› için özellikle yararl› olur. Ogmentasyonla ve kar›n duvar› stomas›yla kontinans için, yeterli bir mesane ç›k›m mekanizmas›, kontinans›n devam ettirilmesi aç›s›ndan gereklidir. 11.5.10 Total mesane replasman› Çocuklarda normal iflemeyi sa¤lama beklentisiyle total mesane replasman› çok seyrek uygulan›r, çünkü mesane ç›k›m›n›n ve kompetan üreteral sfinkterin korundu¤u total sistektomi için endikasyonlar seyrektir. Bu tip mesane replasman›, eriflkinlikteki ürolojik rekonstrüksiyonda çok daha s›k yap›l›r. Herhangi bir tipteki majör mesane ve mesane ç›k›m› konstrüksiyonu, cerrahi teknikle ilgili yeterli deneyime sahip ve post-operatif takibi yürütecek deneyimli sa¤l›k personelinin bulundu¤u merkezlerde gerçeklefltirilmelidir (69-71). 11.5.11 Nörojenik mesane bulunan hastalar›n yaflam boyu izlenmesi Nörojenik mesaneli hastalar›n yaflam boyu gözetim alt›nda tutulmas› gerekir ve böbrek ifllevinin izlenmesi son derecede önemlidir. Üst idrar yolu de¤iflikliklerinin, böbrek ifllevinin ve mesane durumunun periyodik olarak araflt›r›lmas› zorunludur. Bu nedenle, tekrarlanan ürodinamik testlere küçük çocuklarda daha s›k (y›lda bir) ve daha büyük çocuklarda daha seyrek ihtiyaç vard›r. Ürolojik aç›dan bak›ld›¤›nda, hastan›n semptomlar›nda de¤ifliklik oldu¤u ya da hastaya herhangi bir nöroflirurjik ifllem uyguland›¤› zaman, tekrar ürodinamik inceleme yap›lmas› gerekir. Alt ve üst idrar yollar›nda herhangi bir görülür de¤iflikli¤in ya da nörolojik semptomlarda herhangi bir de¤iflikli¤in olmas› durumunda, ürodinamik incelemeyi ve spinal manyetik rezonans görüntülemeyi de içeren daha ayr›nt›l› bir muayene endikedir. Böbrek yetmezli¤i bu çocuklarda yavafl yavafl ilerleyebilir ya da çok flafl›rt›c› bir h›zla meydana gelebilir.

11.6
1.

KAYNAKLAR
Bauer SB. The management of the myelodysplastic child: a paradigm shift. BJU Int 2003;92(Suppl 1):23-28. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 12969005&query_hl=1&itool=pubmed_docsum Retik AB, Perlmutter AD, Gross RE. Cutaneous ureteroileostomy in children. N Eng J Med 1967;277:217-222. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 4226464&query_hl=3&itool=pubmed_docsum Lapides J, Diokno AC, Silber SJ, Lowe BS. Clean, intermittent self-catheterization in the treatment of urinary tract disease. 1972. J Urol 2002;167:1131-1133. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 11905887&query_hl=5&itool=pubmed_docsum Bauer SB. The management of spina bifida from birth onwards. In: Whitaker RH, Woodard JR, eds. Paediatric urology. London: Butterworths, 1985, pp. 87-112. Bauer SB. Early evaluation and management of children with spina bifida. In: King LR, ed. Urologic surgery in neonates and young infants. Philadelphia: WB Saunders, 1988, pp. 252-264. Wilcock AR, Emery JL. Deformities of the renal tract in children with meningomyelocele and hydrocephalus, compared with those of children showing no such deformities. Br J Urol 1970;42:152-157. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 5420153&query_hl=8&itool=pubmed_docsum Hunt GM, Whitaker RH. The pattern of congenital renal anomalies associated with neural-tube defects. Dev Med Child Neurol 1987;29:91-95. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 3556803&query_hl=11&itool=pubmed_docsum Aoki H, Adachi M, Banya Y, Sakuma Y, Seo K, Kubo T, Ohori T, Takagane H, Suzuki Y. [Evaluation of neurogenic bladder in patients with spinal cord injury using a CMG.EMG study and CMG.UFM.EMG study.] Hinyokika Kiyo 1985;31:937-948. [Japanese] http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 4061211&query_hl=13&itool=pubmed_docsum Casado JS, Virseda Chamorro M, Leva Vallejo M, Fernandez Lucas C, Aristizabal Agudelo JM, de la Fuente Trabado M. [Urodynamic assessment of the voiding phase in childhood.] Arch Esp Urol 2002;55:177-189. [Spanish] http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 12014050&query_hl=15&itool=pubmed_docsum Wen JG, Yeung CK, Djurhuus JC. Cystometry techniques in female infants and children. Int Urogynecol J Pelvic Floor Dysfunct 2000;11:103-112.
29

2.

3.

4. 5. 6.

7.

8.

9.

10.

GÜNCEL MART 2006

11.

12. 13.

14.

15.

16.

17.

18.

19.

20.

21.

22.

23.

24.

25.

26.
30

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 10805268&query_hl=17&itool=pubmed_docsum Norgaard JP, van Gool JD, Hjalmas K, Djurhuus JC, Hellstrom AL. Standardization and definitions in lower urinary tract dysfunction in children. International Children’s Continence Society. Br J Urol 1998;81(Suppl 3):1-16. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 9634012&query_hl=20&itool=pubmed_docsum Bauer SB. Pediyatric urodynamics: lower tract. In: O’Donnell B, Koff SA, eds. Pediyatric urology. Oxford: Butterworth-Heinemann, 1998, pp. 125-151. Tanikaze S, Sugita Y. [Cystometric examination for neurogenic bladder of neonates and infants.] Hinyokika Kiyo 1991;37:1403-1405. [Japanese] http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 1767767&query_hl=23&itool=pubmed_docsum Zoller G, Schoner W, Ringert RH. Pre-and postoperative urodynamic findings in children with tethered spinal cord syndrome. Eur Urol 1991;19:139-141. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 2022217&query_hl=25&itool=pubmed_docsum Ghoniem GM, Roach MB, Lewis VH, Harmon EP. The value of leak pressure and bladder compliance in the urodynamic evaluation of meningomyelocele patients. J Urol 1990;144:1440-1442. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 2231938&query_hl=27&itool=pubmed_docsum Ghoniem GM, Shoukry MS, Hassouna ME. Detrusor properties in myelomeningocele patients: in vitro study. J Urol 1998;159:2193-2196. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 9598568&query_hl=30&itool=pubmed_docsum Palmer LS, Richards I, Kaplan WE. Age related bladder capacity and bladder capacity growth in children with myelomeningocele. J Urol 1997;158:1261-1264. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 9258190&query_hl=32&itool=pubmed_docsum Agarwal SK, McLorie GA, Grewal D, Joyner BD, Bagli DJ, Khoury AE. Urodynamic correlates of resolution of reflux in meningomyelocele patients. J Urol 1997;158:580-582. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 9224367&query_hl=34&itool=pubmed_docsum Zermann DH, Lindner H, Huschke T, Schubert J. Diagnostic value of natural fill cystometry in neurogenic bladder in children. Eur Urol 1997;32:223-228. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 9286658&query_hl=36&itool=pubmed_docsum Webb RJ, Griffiths CJ, Ramsden PD, Neal DE. Measurement of voiding pressures on ambulatory monitoring: comparison with conventional cystometry. Br J Urol 1990;65:152-154. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 2317646&query_hl=38&itool=pubmed_docsum McInerney PD, Vanner TF, Harris SA, Stephenson TP. Ambulatory urodynamics. Br J Urol 1991;67:272-274. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 2021814&query_hl=42&itool=pubmed_docsum Yeung CK, Godley ML, Duffy PG, Ransley PG. Natural filling cystometry in infants and children. Br J Urol 1995;75:531-537. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 7788266&query_hl=45&itool=pubmed_docsum Swithinbank LV, James M, Shepherd A, Abrams P. Role of ambulatory urodynamic monitoring in clinical urological practice. Neurourol Urodyn 1999;18:215-222. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 10338442&query_hl=47&itool=pubmed_docsum McGuire EJ, Woodside JR, Borden TA, Weiss RM. Prognostic value of urodynamic testing in myelodysplastic patients. 1981. J Urol 2002;167:1049-1053. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 11905876&query_hl=49&itool=pubmed_docsum Sillen U, Hansson E, Hermansson G, Hjalmas, Jacobsson B, Jodal U. Development of the urodynamic pattern in infants with myelomeningocele. Br J Urol 1996;78:596-601. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 8944517&query_hl=51&itool=pubmed_docsum Tarcan T, Bauer S, Olmedo E, Khoshbin S, Kelly M, Darbey M. Long-term follow-up of newborns with

GÜNCEL MART 2006

27.

28.

29.

30.

31.

32.

33.

34. 35. 36.

37.

38.

39.

40.

41.

myelodysplasia and normal urodynamic findings: is follow-up necessary? J Urol 2001;165:564-567. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 11176436&query_hl=54&itool=pubmed_docsum Kasabian NG, Bauer SB, Dyro FM, Colodny AH, Mandell J, Retik AB. The prophylactic value of clean intermittent catheterization and anticholinergic medication in newborns and infants with myelodysplasia at risk of developing urinary tract deterioration. Am J Dis Child 1992;146:840-843. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 1496955&query_hl=56&itool=pubmed_docsum Wang SC, McGuire EJ, Bloom DA. Urethral dilatation in the management of urological complications of myelodysplasia. J Urol 1989;142:1054-1055. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 2795730&query_hl=58&itool=pubmed_docsum Lin-Dyken DC, Wolraich ML, Hawtrey CE, Doja MS. Follow-up of clean intermittent catheterization for children with neurogenic bladders. Urology 1992;40:525-529. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 1466106&query_hl=60&itool=pubmed_docsum Kaufman AM, Ritchey ML, Roberts AC, Rudy DC, McGuire EJ. Decreased bladder compliance in patients with myelomeningocele treated with radiological observation. J Urol 1996;156:2031-2033. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 8965337&query_hl=62&itool=pubmed_docsum Wu HY, Baskin LS, Kogan BA. Neurogenic bladder dysfunction due to myelomeningocele: neonatal versus childhood treatment. J Urol 1997;157:2295-2297. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 9146656&query_hl=64&itool=pubmed_docsum Kaefer M, Pabby A, Kelly M, Darbey M, Bauer SB. Improved bladder function after prophylactic treatment of the high risk neurogenic bladder in newborns with myelomeningocele. J Urol 1999;162:1068-1071. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 10458433&query_hl=66&itool=pubmed_docsum van Gool JD, Dik P, de Jong TP. Bladder-sphincter dysfunction in myelomeningocele. Eur J Pediyatr 2001;160:414-420. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 11475578&query_hl=68&itool=pubmed_docsum Bauer SB. The argument for early assessment and treatment of infants with spina bifida. Dialogues in Pediyatric Urology 2000;23:2-3. Park JM. Early reduction of mechanical load of the bladder improves compliance: experimental and clinical observations. Dialogues in Pediyatric Urology 2000;23:6-7. Lindehall B, Moller A, Hjalmas K, Jodal U. Long-term intermittent catheterization: the experience of teenagers and young adults with myelomeningocele. J Urol 1994;152:187-189. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 8201663&query_hl=72&itool=pubmed_docsum Joseph DB, Bauer SB, Colodny AH, Mandell J, Retik AB. Clean intermittent catheterization in infants with neurogenic bladder. Pediyatrics 1989;84:72-82. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 2740179&query_hl=74&itool=pubmed_docsum Baskin LS, Kogan BA, Benard F. Treatment of infants with neurogenic bladder dysfunction using anticholinergic drugs and intermittent catheterization. Br J Urol 1990;66:532-534. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 2249125&query_hl=79&itool=pubmed_docsum Connor JP, Betrus G, Fleming P, Perlmutter AD, Reitelman C. Early cystometrograms can predict the response to intravesical instillation of oxybutynin chloride in myelomeningocele patients. J Urol 1994:151:1045-1047. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 8126787&query_hl=81&itool=pubmed_docsum Goessl C, Knispel HH, Fiedler U, Harle B, Steffen-Wilke K, Miller K. Urodynamic effects of oral oxybutynin chloride in children with myelomeningocele and detrusor hyperreflexia. Urology 1998;51:94-98. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 9457296&query_hl=83&itool=pubmed_docsum Haferkamp A, Staehler G, Gerner HJ, Dorsam J. Dosage escalation of intravesical oxybutynin in the treatment of neurogenic bladder patients. Spinal Cord 2000;38:250-254. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids=

GÜNCEL MART 2006

31

42.

43.

44.

45.

46.

47.

48.

49.

50.

51.

52.

53.

54.

55.

56.

10822396&query_hl=85&itool=pubmed_docsum Ferrara P, D’Aleo CM, Tarquini E, Salvatore S, Salvaggio E. Side-effects of oral or intravesical oxybutynin chloride in children with spina bifida. BJU Int 2001;87:674-678. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 11350411&query_hl=87&itool=pubmed_docsum Austin PF, Homsy YL, Masel JL, Cain MP, Casale AJ, Rink RC. Alpha-adrenergic blockade in children with neuropathic and nonneuropathic voiding dysfunction. J Urol 1999;162:1064-1067. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 10458432&query_hl=89&itool=pubmed_docsum Smith CP, Somogyi GT, Chancellor MB. Emerging role of botulinum toxin in the treatment of neurogenic and non-neurogenic voiding dysfunction. Curr Urol Rep 2002;3:382-387. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 12354347&query_hl=91&itool=pubmed_docsum Leippold T, Reitz A, Schurch B. Botulinum toxin as a new therapy option for voiding disorders: current state of the art. Eur Urol 2003;44:165-174. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 12875934&query_hl=95&itool=pubmed_docsum Schulte-Baukloh H, Knispel HH, Michael T. Botulinum-A toxin in the treatment of neurogenic bladder in children. Pediyatrics. 2002;110:420-421. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 12165609&query_hl=96&itool=pubmed_docsum Lusuardi L, Nader A, Koen M, Schrey A, Schindler M, Riccabona M. [Minimally invasive, safe treatment of the neurogenic bladder with botulinum-A-toxin in children with myelomeningocele.] Aktuelle Urol 2004;35:49-53. [German] http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 14997415&query_hl=98&itool=pubmed_docsum Younoszai MK. Stooling problems in patients with myelomeningocele. South Med J 1992;85:718-724. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 1631686&query_hl=100&itool=pubmed_docsum Squire R, Kiely EM, Carr B, Ransley PG, Duffy PG. The clinical application of the Malone antegrade colonic enema. J Pediyatr Surg 1993;28:1012-1015. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 8229586&query_hl=102&itool=pubmed_docsum Whitehead WE, Wald A, Norton NJ. Treatment options for fecal incontinence. Dis Colon Rectum 2001;44:131-142. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 11805574&query_hl=104&itool=pubmed_docsum Krogh K, Kvitzau B, Jorgensen TM, Laurberg S. [Treatment of anal incontinence and constipation with transanal irrigation.] Ugeskr Laeger 1999;161:253-256. [Danish] http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 10025223&query_hl=106&itool=pubmed_docsum Van Savage JG, Yohannes P. Laparoscopic antegrade continence enema in situ appendix procedure for refractory constipation and overflow fecal incontinence in children with spina bifida. J Urol 2000;164:1084-1087. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 10958747&query_hl=109&itool=pubmed_docsum Aksnes G, Diseth TH, Helseth A, Edwin B, Stange M, Aafos G, Emblem R. Appendicostomy for antegrade enema: effects on somatic and psychosocial functioning in children with myelomeningocele. Pediyatrics 2002;109:484-489. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 11875145&query_hl=111&itool=pubmed_docsum Loening-Baucke V, Desch L, Wolraich M. Biofeedback training for patients with myelomeningocele and fecal incontinence. Dev Med Child Neurol 1988;30:781-790. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 3234607&query_hl=114&itool=pubmed_docsum Marshall DF, Boston VE. Altered bladder and bowel function following cutaneous electrical field stimulation in children with spina bifida - interim results of a randomized double-blind placebocontrolled trial. Eur J Pediyatr Surg 1997;7(Suppl 1):41-43. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 9497117&query_hl=116&itool=pubmed_docsum Hansson S, Caugant D, Jodal U, Svanborg-Eden C. Untreated asymptomatic bacteriuria in girls: I Stability of urinary isolates. BMJ 1989;298:853-855.

32

GÜNCEL MART 2006

57.

58.

59.

60.

61.

62.

63.

64.

65.

66.

67.

68.

69.

70.

71.

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 2497822&query_hl=118&itool=pubmed_docsum Hansson S, Jodal U, Lincoln K, Svanborg-Eden C. Untreated asymptomatic bacteriuria in girls: II Effect of phenoxymethylpenicillin and erythromycin given for intercurrent infections. BMJ 1989;298:856-859. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 2497823&query_hl=120&itool=pubmed_docsum Hansson S, Jodal U, Noren L, Bjure J. Untreated bacteriuria in asymptomatic girls with renal scarring. Pediyatrics 1989;84:964-968. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 2587151&query_hl=122&itool=pubmed_docsum Johnson HW, Anderson JD, Chambers GK, Arnold WJ, Irwin WJ, Brinton JR. A short-term study of nitrofurantoin prophylaxis in children managed with clean intermittent catheterization. Pediyatrics 1994;93:752-755. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 8165073&query_hl=125&itool=pubmed_docsum Schlager TA, Anderson S, Trudell J, Hendley JO. Nitrofurantoin prophylaxis for bacteriuria and urinary tract infection in children with neurogenic bladder on intermittent catheterization. J Pediyatr 1998;132:704-708. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 9580774&query_hl=127&itool=pubmed_docsum Nguyen DH, Mitchell ME. Gastric bladder reconstruction. Urol Clin North Am 1991;18:649-657. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 1949398&query_hl=129&itool=pubmed_docsum Duel BP, Gonzalez R, Barthold JS. Alternative techniques for augmentation cystoplasty. J Urol 1998;159:998-1005. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 9474216&query_hl=133&itool=pubmed_docsum Naglo AS. Continence training of children with neurogenic bladder and detrusor hyperactivity: effect of atropine. Scan J Urol Nephrol 1982;16:211-215. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 7163785&query_hl=135&itool=pubmed_docsum Austin PF, Westney OL, Leng WW, McGuire EJ, Ritchey ML. Advantages of rectus fascial slings for urinary incontinence in children with neuropathic bladders. J Urol 2001;165:2369-2371. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 11398778&query_hl=137&itool=pubmed_docsum Guys JM, Fakhro A, Louis-Borrione C, Prost J, Hautier A. Endoscopic treatment of urinary incontinence: long-term evaluation of the results. J Urol 2001;165:2389-2391. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 11371983&query_hl=139&itool=pubmed_docsum Kassouf W, Capolicchio G, Bernardinucci G, Corcos J. Collagen injection for treatment of urinary incontinence in children. J Urol 2001;165:1666-1668. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 11342951&query_hl=142&itool=pubmed_docsum Kryger JV, Leverson G, Gonzalez R. Long-term results of artificial urinary sphincters in children are independent of age at implantation. J Urol 2001;165:2377-2379. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 11371981&query_hl=144&itool=pubmed_docsum Holmes NM, Kogan BA, Baskin LS. Placement of artificial urinary sphincter in children and simultaneous gastrocystoplasty. J Urol 2001;165:2366-2368. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 11371944&query_hl=146&itool=pubmed_docsum Mitchell ME, Piser JA. Intestinocystoplasty and total bladder replacement in children and young adults: follow up in 129 cases. J Urol 1987;138:579-584. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 3625861&query_hl=148&itool=pubmed_docsum Shekarriz B, Upadhyay J, Demirbilek S, Barthold JS, Gonzalez R. Surgical complications of bladder augmentation: comparison between various enterocystoplasties in 133 patients. Urology 2000;55:123-128. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 10654908&query_hl=150&itool=pubmed_docsum Medel R, Ruarte AC, Herrera M, Castera R, Podesta ML. Urinary continence outcome after

GÜNCEL MART 2006

33

augmentation ileocystoplasty as a single surgical procedure in patients with myelodysplasia. J Urol 2002;168:1849-1852. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 12352374&query_hl=152&itool=pubmed_docsum

12. ÜST ‹DRAR YOLUNUN D‹LATASYONU (ÜRETEROPELV‹K B‹LEfiKE [ÜPB] VE ÜRETEROVEZ‹KAL B‹LEfiKE [ÜVB] OBSTRÜKS‹YONU)
12.1 Ön bilgi
Üst idrar yolunun dilatasyonu, hangi hastan›n tedaviden yarar elde edebilece¤inin belirlenmesinde hala önemli bir klinik sorun oluflturmaktad›r. Üreteropelvik bileflke (ÜPB) ya da kavflak (ÜPK) obstrüksiyonu, pelvisten proksimal üretere idrar ak›m›n›n bozulmufl olmas› olarak tan›mlan›r; bunun sonucunda, toplay›c› sistem dilate olur ve böbrek hasar› olas›l›¤› ortaya ç›kar. Yenido¤an hiperhidrozunun en s›k görülen nedeni bu durumdur (1). Yenido¤anlarda toplam insidans› 1:1500 ve erkek-k›z oran› 2:1’dir. Üreterovezikal bileflke (ÜVB) ya da kavflak (ÜVK) obstrüksiyonu, mesaneye girifli s›ras›nda distal üreterde oluflan obstrüktif bir durumdur ve s›kl›kla primer obstrüktif megaüreter olarak adland›r›l›r. Megaüreterler, yenido¤an hiperhidrozunun ay›rt edici tan›s›nda ikinci s›ray› al›r. Bu durum erkeklerde daha s›k meydana gelir ve sol tarafta meydana gelme olas›l›¤› daha yüksektir (2). Hala belirsiz olan obstrüksiyon (t›kan›kl›k) tan›m› çok daha güçtür. Sanki nesnelerin “siyah” ve “beyaz” olarak aç›k seçik ay›rt edilebilmesi gibi, idrar yollar› aras›nda “t›kanm›fl” ve “t›kanmam›fl” fleklinde bir ayr›m yapmak olanaks›zd›r. Günümüzde en çok benimsenen tan›m, obstrüksiyonun, d›flar›ya idrar ak›m›n› k›s›tlayan ve e¤er tedavi edilmezse ilerleyici böbrek bozulmas›na yol açacak olan herhangi bir s›n›rlay›c› durumu temsil etti¤idir (3).

12.2

Tan›

Gebelik s›ras›nda ultrasonografinin yayg›n olarak kullan›lmas›ndan dolay›, antenatal hidronefroz gitgide artan bir s›kl›kla saptan›yor (4). Dilate olmufl üst idrar yollar›yla bafla ç›kmada afl›lmas› gereken güçlük, hangi çocu¤un gözlemlenebilece¤ine, hangisinin t›bbi olarak tedavi edilebilece¤ine ve hangisinin cerrahi giriflim gerektirdi¤ine karar vermektir. Tan› araçlar› aras›nda, obstrüktif olgular› obstrüktif olmayanlardan kesin olarak ay›rt edilmesini tek bafl›na sa¤layabilecek tek bir test yoktur (fiekil 2). 12.2.1 Antenatal ultrason Genellikle gebeli¤in 16. ve 18. haftalar› aras›nda, neredeyse tüm amniyon s›v›s›n›n idrardan olufltu¤u dönemde, böbrekler rutin olarak gözlemlenir. Fetusun idrar yollar›n›n de¤erlendirilmesi için en hassas zaman, 28. haftad›r. E¤er dilatasyon saptan›rsa, ultrasonda, s›ras›yla, dilatasyonun lateralitesi ve fliddeti, böbreklerin ekojenisitesi, hidronefroz ya da hidro-üreteronefroz, mesane hacmi ve mesane boflalt›m›, çocu¤un cinsiyeti, amniyon s›v›s›n›n hacmi üstünde odaklan›lmas› gerekir (5). 12.2.2 Postnatal ultrason Geçici neotanal dehidrasyon yaklafl›k 48 saat sürdü¤ü için, görüntüleme, bu postnatal oligüri döneminden sonra yap›lmal›d›r. A¤›r olgularda (bilateral dilatasyon, tek böbrek, oligohidramniyoz), derhal postnatal sonografi yap›lmas› önerilir (6). Ultrason muayenesi s›ras›nda, renal pelvisin anteroposterior çap›, kalisiyel dilatasyon, böbrek büyüklü¤ü, parankima kal›nl›¤›, kortikal ekojenisite, üreterler, mesane çeperi ve artakalan idrar de¤erlendirilir. 12.2.3 Voiding sistoüretrogram (VSUG) Üst idrar yolu dilatasyonu tespit edilen yenido¤anlarda, var olup olmad›¤›n›n saptanmas› gereken primer ya da önemli iliflkili faktörler aras›nda, etkilenmifl olan çocuklar›n %25’ine varan k›sm›ndaki VUR (15), üreteral valfler, üreteroseller, divertiküller ve nörojenik mesane say›labilir. Konvansiyonel voiding sistoüretrogram (VSUG), birincil tan›sal ifllemler için seçilen yöntemdir (7). 12.2.4 Diüretik renografi Diüretik renografi, idrar iletimi problemlerinin fliddetini ve ifllevsel önemini saptamak için en yayg›n kullan›lan tan› arac›d›r. Seçilen radyonüklid, 99mTc-MAG3’tür. ‹ncelemeyi, yaflam›n dördüncü ile alt›nc› haftalar› aras›nda standartlaflt›r›lm›fl koflullar (hidrasyon, transüreteral kateter) alt›nda yürütmek önemlidir (8).
34 GÜNCEL MART 2006

Muayeneden önce a¤›zdan s›v› al›m› teflvik edilir ve radyonüklidin enjekte edilmesinden 15 dakika önce, normal salin intravenöz infüzyonun 15 mL/kg h›z›yla 30 dakikal›k bir sürede verilmesi zorunludur ve daha sonra, tüm araflt›rma süresince 4 mL/kg/saat h›z›nda bir idame dozu verilmelidir (9). Önerilen furosemid dozu, yaflam›n ilk y›l›nda bebekler için 1 mg/kg iken, 1-16 yafl aras› çocuklara maksimum doz olarak 40 mg’yi aflmamak üzere 0,5 mg/kg verilmelidir. fiekil 2. Üst idrar yolu dilatasyonu için tan› algoritmas›

Postnatal ultrason

Dilatasyon var (tek veya iki tarafl›)

Dilatasyon yok

Voiding sistoüretrogram (VSUG)*

4 hafta sonra tekrar ultrason

Diüretik renografi
VSUG’yi de kapsayan tan› amaçl› bir tetkik ebeveynlerle görüflülmelidir, çünkü saptanma olas›l›¤› bulunan bir reflünün kesinlikle hiçbir klinik etkisi olmayabilir. Öte yandan, do¤um öncesinde saptanan ve do¤um sonras›nda do¤rulanan hidronefroz vakalar›nda %25’e varan bir reflü oran› literatürde bildirilmifltir (15) ve bu nedenle, bir dereceye kadar adli t›pla ilgili etkiye de sahip olabilir.

12.3

Tedavi

12.3.1 Prenatal tedavi Ebeveynlere dan›flmanl›k verilmesi, bak›m›n en önemli yönlerinden birisidir. A¤›r flekilde tutulmufl olsa bile, hidronefrotik bir böbre¤in prognozu umut vericidir. Hidronefrotik bir böbrek anlaml› renal ifllevleri yerine getirme yetene¤ine hala sahip olabilir, a¤›r flekilde hipoplastik ve displastik bir böbrek ise umutsuz bir durum sergiler. Çocu¤a konulan kesin tan›n›n zamanlamas›n› ve do¤rulu¤unu ebeveynlere aç›klamak önemlidir. Baz› olgularda, masif bilateral dilatasyonu, bilateral hipoplastik displazi kan›tlar›n›, oligohidramniyoz ile birlikte ilerleyici bilateral dilatasyonu ve pulmoner hipoplaziyi de kapsayan aç›k seçik bir fliddet göstergesi vard›r. ‹ntrauterin giriflim seyrek olarak endikedir ve ancak, büyük deneyime sahip merkezlerde gerçeklefltirilmelidir (10). 12.3.2 ÜPB obstrüksiyonu Standartlaflt›r›lm›fl koflullar alt›nda ayn› kurum taraf›ndan ayn› teknik kullan›larak yap›lm›fl seri araflt›rmalar temel al›narak karar verilmesi son derecede önemlidir. Semptomatik obstrüksiyon (yinelenen bö¤ür a¤r›s›, idrar yolu infeksiyonu), Hynes ve Anderson’un (11) standartlaflt›r›lm›fl aç›k tekni¤ine uygun flekilde piyeloplasti kullan›larak cerrahi düzeltme yap›lmas›n› gerektirir. Asemptomatik olgularda, bafla ç›kma yöntemi olarak koruyucu takip seçilebilir. Bozulmufl split renal fonksiyon (%40’tan az), sonraki incelemelerle split renal fonksiyonda saptanan %10’dan fazla azalma, ultrasonla anteroposterior çapta saptanan artma ve Fetal Üroloji Derne¤i’nin tan›mlad›¤› flekliyle Grade III ve grade IV dilatasyon, cerrahi giriflim endikasyonlar›n› oluflturur. 12.3.3 Megaüreter Sekonder megaüreterlerin tedavi seçenekleri konusunda, “Reflü ve valfler, K›s›m 13.4.2”ye bak›n. [Not: Bu ayr›nt›lar do¤rulanmam›flt›r.] E¤er ifllevsel bir inceleme üreteral drenaj›n yeterli oldu¤unu ortaya ç›kar›r ve do¤rularsa, en iyi seçenek koruyucu tedavidir. ‹lk olarak, yaflam›n ilk y›l›nda, idrar yolu infeksiyonlar›n›n önlenmesi için düflük dozlu profilaktik antibiyotikler tavsiye edilir, ama bu rejimin yarar›n› de¤erlendiren hiçbir prospektif randomize çal›flma bulunmamaktad›r (12). Primer megaüreter olgular›nda %85’e varan kendili¤inden iyileflme oranlar› söz konusu oldu¤u için,
GÜNCEL MART 2006 35

rekürren idrar yolu infeksiyonlar›n›n, split renal fonksiyondaki kötüleflmenin ve anlaml› t›kanman›n efllik etti¤i megaüreterler haricinde, art›k cerrahi tedavi önerilmemektedir (13). Üretere ilk yaklafl›m, intravezikal, ekstravezikal ya da kombine olabilir. Devaskülarizasyon yap›lmaks›z›n, üreterin düzlefltirilmesi gereklidir. Üreterin giderek daralmas› (tapering), mesaneye idrar ak›fl›n› güçlendirmelidir. Üreter, antireflü onar›m› için uygun bir çapa ulafl›l›ncaya kadar daralt›lmal›d›r. Çeflitli biçimlendirme teknikleri vard›r, örne¤in üreteral imbrikasyon ya da eksizyonel daraltma bunlardand›r (14).

12.4

Karar

Rutin perinatal sonografi kullan›m›yla, ÜPB ya da ÜVB obstrüksiyonunun neden oldu¤u hidronefroz art›k giderek artan say›larda saptanmaktad›r. Böbrek bozulmas› riskiyle karfl› karfl›ya olan bu obstrüktif olgular› saptamaya çal›flmak için, k›l› k›rk yaran ve yinelenen do¤um sonras› de¤erlendirme yap›lmas› zorunludur. Cerrahi yöntemler oldukça iyi standartlaflt›r›lm›flt›r ve iyi klinik sonuçlara ulaflmaktad›r.

12.5
1.

KAYNAKLAR
Lebowitz RL, Griscom NT. Neonatal hydronephrosis: 146 cases. Radiol Clin North Am 1977;15:49-59. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 139634&query_hl=44&itool=pubmed_DocSum Brown T, Mandell J, Lebowitz RL. Neonatal hydronephrosis in the era of sonography. Am J Roentgenol 1987;148:959-963. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 3034009&query_hl=43&itool=pubmed_DocSum Koff SA. Problematic ureteropelvic junction obstruction. J Urol 1987;138:390. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 3599261&query_hl=48&itool=pubmed_docsum Gunn TR, Mora JD, Pease P. Antenatal diagnosis of urinary tract abnormalities by ultrasonography after 28 weeks’ gestation: incidence and outcome. Am J Obstet Gynecol 1995;172:479-486. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 7856673&query_hl=52&itool=pubmed_docsum Grignon A, Filiatrault D, Homsy Y, Robitaille P, Filion R, Boutin H, Leblond R. Ureteropelvic junction stenosis: antenatal ultrasonographic diagnosis, postnatal investigation, and follow-up. Radiology 1986;160:649-651. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 3526403&query_hl=27&itool=pubmed_docsum Flashner SC, King LR. Ureteropelvic junction. In: Clinical pediyatric urology. Philadelphia: WB Saunders, 1976, p. 693. Ebel KD. Uroradiology in the fetus and newborn: diagnosis and follow-up of congenital obstruction of the urinary tract. Pediyatr Radiol 1998;28:630-635. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 9716640&query_hl=59&itool=pubmed_docsum O’Reilly P, Aurell M, Britton K, Kletter K, Rosenthal L, Testa T. Consensus on diuresis renography for investigating the dilated upper urinary tract. Radionuclides in Nephrourology Group. Consensus Committee on Diuresis Renography. J Nucl Med 1996;37:1872-1876. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 8917195&query_hl=62&itool=pubmed_docsum Choong KK, Gruenewald SM, Hodson EM, Antico VF, Farlow DC, Cohen RC. Volume expanded diuretic renography in the postnatal assessment of suspected uretero-pelvic junction obstruction. J Nucl Med 1992;33:2094-2098. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 1460498&query_hl=64&itool=pubmed_docsum Reddy PP, Mandell J. Prenatal diagnosis. Therapeutic implications. Urol Clin North Am 1998; 25:171-180. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 9633572&query_hl=66&itool=pubmed_docsum Novick AC, Streem AB. Surgery of the kidney. In: Campell’s urology. Philadelphia, WB Saunders: 1998, p. 3044. Arena F, Baldari S, Proietto F, Centorrino A, Scalfari G, Romeo G. Conservative treatment in primary neonatal megaureter. Eur J Pediyatr Surg 1998;8:347-351.

2.

3.

4.

5.

6. 7.

8.

9.

10.

11. 12.

36

GÜNCEL MART 2006

13.

14.

15.

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 9926303&query_hl=71&itool=pubmed_docsum Peters CA, Mandell J, Lebowitz RL, Colodny AH, Bauer SB, Hendren WH, Retik AB. Congenital obstructed megaureters in early infancy: diagnosis and treatment. J Urol 1989;142:641-645. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 2746792&query_hl=72&itool=pubmed_docsum Sripathi V, King PA, Thomson MR, Bogle MS. Primary obstructive megaureter. J Pediyatr Surg 1991;26:826-829. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 1895193&query_hl=74&itool=pubmed_docsum Thomas DF. Prenatally detected uropathy: epidemiological considerations. Br J Urol 1998 Apr;81 (Suppl 2):8-12.

13. VEZ‹KOÜRETER‹K REFLÜ (VUR)
13.1 Ön bilgi
Vezikoüreterik reflü (VUR), çocuklarda çok s›k karfl›lafl›lan bir ürolojik anomalidir ve belki de pediyatride en fazla tart›fl›lmal› olan sorunlardan birisidir (1). Vezikoüreterik reflü, idrar›n fizyolojik olmayan bir flekilde mesaneden üretere ya da renal pelvise ve kalikslere geri akmas› olarak tan›mlan›r. Primer VUR, üreterovezikal bileflkenin genetik temele sahip do¤umsal bir anomalisi (2) oldu¤u halde, sekonder reflüye neden olan fley, mesane ç›k›m›n›n anatomik ya da ifllevsel bir obstrüksiyonu ve bunun sonucunda yükselen bas›nçlar ya da inflamatuvar hastal›klard›r. Primer VUR, alt idrar yolunun baflka morfolojik ve/veya ifllevsel anormallikleriyle iliflkili olabilir. Bütün çocuklar›n yaklafl›k %1-2’sinde VUR oldu¤u halde, akut piyelonefritli çocuklar›n %25 ila %40’›nda VUR meydana gelir. Yenido¤anlar dikkate al›n›nca, reflü insidans› erkek çocuklarda k›zlardan daha yüksektir, ama sonraki y›llarda k›zlar erkeklere oranla yaklafl›k 4-6 kat daha s›k olarak etkilenir. VUR’un neden oldu¤u prenatal olarak tan› konulmufl hidronefroz insidans› %17 ile %37 aras›nda de¤iflir (3,4). Semptomatik VUR bulunan çocuklar›n yaklafl›k %30 ile %50’si, do¤umsal displaziden ve/veya infeksiyon sonras›nda edinilmifl hasardan dolay›, radyolojik olarak saptanan renal skarlaflma bulgusu gösterir. ‹nfekte olmufl idrar›n intrarenal reflüsü (böbrek içi geri ak›fl›), böbrek hasar›ndan birinci derecede sorumlu görünmektedir. Reflü nöropatisi (RN), çocukluk dönemindeki hipertansiyonun en s›k rastlanan nedeni olabilir. Yap›lan takip çal›flmalar›n›n gösterdi¤ine göre, RN’li çocuklar›n yaklafl›k %10 ile %30’u, hipertansiyon ya da son aflamada böbrek hastal›¤› gelifltirmektedir (5). Daha eskiden yap›lm›fl çal›flmalarda, çocuklardaki ve genç eriflkinlerdeki kronik böbrek yetmezli¤i olgular›n›n %15 ile %30’u kronik piyelonefrite ve RN’ye ba¤lanm›flt›r (6). Bununla birlikte, VUR ile ilgili morbiditenin fark›na var›lmas›, daha yayg›n tan›ya ve tedaviye olanak sa¤lam›flt›r; bu da etkilenmifl RN’li hastalar›n say›s›nda azalmayla sonuçlanm›fl gibi görünmektedir. Bu nedenle, VUR tan›s› ve tedavisi, çocuklarda ve genç eriflkinlerde hipertansiyonun ve böbrek yetmezli¤inin epidemiyolojisini de¤ifltirmifltir. Böbrek nakli yap›lm›fl popülasyonlar›n oluflturdu¤u yak›n tarihli bir seride, olgular›n yaklafl›k %2-3’ü kronik piyelonefritle iliflkilendirilmifltir (7). ‹kizler ve aileler üstünde yap›lan çal›flmalar, VUR’un genetik bir temele sahip oldu¤unu ortaya ç›karm›flt›r (2). Reflü bulundu¤u bilinen hastalar›n kardefllerinde reflü prevalans› yaklafl›k olarak %30’dur, daha küçük kardefllerin riski daha büyüktür. Reflü bulunan ebeveynlerin çocuklar›n›n reflü gelifltirme riski neredeyse %70’tir. Bu bozukluktan etkilenenlerin kardeflleri ve çocuklar› ço¤unlukla asemptomatik olduklar› için, mutlaka rutin olarak reflü için taranmalar› sal›k verilir (8,9). Bu durumdan etkilenmifl çocuklar›n tedavisi, antibiyotik profilaksisi uygulanarak ve/veya reflü cerrahi yolla düzeltilerek, infeksiyonun, kal›c› böbrek parankima hasar›n›n ve geç komplikasyonlar›n›n önlenmesine yönelik olmufltur. Bununla birlikte, primer VUR bulunan çocuklar›n tedavisi için optimal stratejiler konusundaki tart›flmalar sürmektedir (10-12).

13.2

S›n›fland›rma

Uluslararas› Reflü Çal›flma Komitesi, VUR’un s›n›fland›r›lmas› için tekdüze bir sistemi 1985 y›l›nda yürürlü¤e koymufltur (13) (Tablo 1). Derecelendirme sistemi, daha önceki iki s›n›fland›rma sistemini birlefltirmekte ve VSUG’de üreterin, renal pelvisin ve kalikslerin retrodrad dolumunu ve dilatasyonunu temel almaktad›r. Komite, sonuçlar›n karfl›laflt›r›labilirli¤ine olanak sa¤lamak için, standartlaflt›r›lm›fl bir VSUG tekni¤ini de tan›mlam›flt›r.

GÜNCEL MART 2006

37

Tablo 1: Uluslararas› Reflü Çal›flma Komitesi’ne göre, vezikoüreterik reflü için derecelendirme sistemi (13) Grade I Grade II Grade IIII Grade IV Grade V Reflü renal pelvise ulaflmaz; de¤iflen derecelerde üreteral dilatasyon Reflü renal pelvise ulafl›r; toplay›c› sistemde dilatasyon yok; normal forniksler K›vr›lmayla veya k›vr›lma olmadan, üreterde hafif ila orta dilatasyon; toplay›c› sistemde orta dilatasyon; normal ya da asgari ölçüde deforme olmufl forniksler K›vr›lmayla veya k›vr›lma olmadan, üreterde orta dilatasyon; toplay›c› sistemde orta dilatasyon; forniksler küntleflmifl, ama papilla çukurluklar› hala görülebiliyor Üreterde çok belirgin dilatasyon ve k›vr›lma; toplay›c› sistemde orta dilatasyon; papilla çukurluklar› art›k görülemiyor; intraparankimal reflü

13.3

Tan› çal›flmas›

Temel bir tan› çal›flmas›, ayr›nt›l› bir t›bbi öyküden (aile öyküsü dahil), fizik muayeneden, idrar tahlilinden, idrar kültüründen ve e¤er böbrek ifllevinin de¤erlendirilmesi gerekiyorsa, serum kreatinin düzeyinden oluflur. VUR için tan› amaçl› görüntüleme, hem radyolojik hem de sonografik modalitelerden oluflur (14). Radyolojik modaliteler, reflü muayenesi için en yayg›n yöntem olan VSUG’den ve radyonüklid sistografiden (RNS) oluflur. RNS’de maruz kal›nan radyasyon, sürekli fluoroskopiyle VSUG’de maruz kal›nandan anlaml› olarak daha düflüktür, ama betimlenen anatomik ayr›nt›lar çok daha önemsizdir. Darbeli (pulse) fluoroskopi kullan›ma sokularak, VSUG’de radyasyona maruz kalma düzeyi belirgin biçimde azalt›labilirdi. VSUG kullan›m›, reflü derecesinin belirlenmesine ve mesanenin ve üreter konfigürasyonunun de¤erlendirilmesine olanak sa¤lar. Dahas›, VSUG, üretran›n görüntülenmesi için de seçilen inceleme tekni¤idir. Bir ultrason (US) kontrast ajan›n›n intravezikal uygulanmas› (voiding üronosonografi [VUS]) yoluyla konulan sonografik VUR tan›s›, ço¤unlukla, k›zlarda ve takip s›ras›nda primer reflü muayenesi modalitesi olarak kullan›l›r. Karmafl›k olgularda, üst idrar yolunun de¤erlendirilmesi için manyetik rezonans ürografi gerekli olabilir. Dimerkaptosüksinik asit (DMSA), kortikal dokuyu gözlemlemek, böbrek parankimas›n› de¤erlendirmek ve böbrek skarlar›n›n varl›¤›n› belgelemek için en iyi nükleer ajand›r. Akut bir ‹Y‹ s›ras›nda normal DMSA gösteren çocuklar›n böbrek hasar› riski düflüktür. Takipte normal DMSA ve düflük dereceli VUR gösteren çocuklarda VUR daha s›k olarak kendili¤inden iyileflir (15). ‹drar kaç›rma ya da rezidüel idrar durumunda, alt idrar yolunun ifllevsel anormalliklerini ortaya ç›karmak için ürodinamik incelemeler yap›labilir. Bu tür testler, sekonder reflüden flüphelenilen hastalarda, örne¤in spina bifida bulunan hastalarda ya da VSUG’si, rezidüel posterior üreteral valfleri düflündüren erkek çocuklarda en büyük öneme sahiptir. Yine de, nörojenik olmayan ifleme disfonksiyonu olgular›n›n ço¤unda, tan› ve takip, invaziv olmayan testlerle s›n›rl› olabilir (ifleme çizelgeleri, US, üroflovmetri). Bulgular› kesin sonuç vermeyen ve tedaviye direnç gösteren az say›daki geriye kalan çocukta ürodinamik testlere gerek yoktur. ‹fleme disfonksiyonunun uygun biçimde üstesinde gelinmesi ço¤u kez reflünün iyileflmesiyle sonuçlanacakt›r (16). Geçmiflte, sistoskopinin VUR de¤erlendirmesi için temel öneme sahip oldu¤u düflünülüyordu. Üreter deliklerinin konumu ve flekli ile bozuklu¤un derecesi ve prognozu aras›nda ba¤›nt› bulundu¤u düflünülüyordu. Daha sonra elde edilen verilerin gösterdi¤ine göre, sistoskopik gözlemler, tedavinin sonucuna anlaml› olarak katk›da bulunmamaktad›r (17). Üreteral duplikasyon ve üreteral ektopi gibi ilave anatomik anormallikleri saptamak için, aç›k cerrahi an›nda sistoskopi uygulanabilir.

13.4

Tedavi

Erken tan› ve dikkatli gözlem, tedavinin temel tafllar›d›r (Tablo 2). Tedavinin nihai hedefi, normal böbrek geliflimine olanak sa¤lamak ve kal›c› renal parankima hasar›n› ve bunun geç ortaya ç›kan komplikasyonlar›n› (yukar›da anlat›lan reflü nöropatisini) önlemektir. VUR’un bütün klinik görünümleri için geçerli tek bir tedavi stratejisi yoktur. Tedavi seçenekleri, antibiyotik profilaksisini de kapsayan koruyucu (t›bbi) tedaviden ve tek bafl›na ya da kombine olarak uygulanan giriflimsel yaklafl›mlardan (yani, endoskopik subüreteral enjeksiyondan, reflünün laparoskopik ya da aç›k cerrahi teknikle düzeltilmesinden) oluflur. Tedavi konusunda yap›lan bireysel seçim, böbrek skarlar›n›n varl›¤›n›, klinik gidifli, reflü derecesini, ipsilateral (ayn› tarafta yerleflmifl) böbrek ifllevini, bilateraliteyi, mesane kapasitesini ve ifllevini, idrar yolunun iliflkili anomalilerini, yafl›, uyumu ve ebeveynlerin tercihine temel al›r. Antibiyotik profilaksisine ra¤men yinelenen ateflli infeksiyonlarda (arada oluflan infeksiyonlarda), t›bbi non-kompliyansta, yeni skarlarda ve iliflkili malformasyonlar›n (örne¤in, dupleks sistemler, Hutch divertikülü, ektopik üreter) varl›¤›nda, cerrahi düzeltme yap›lmas› gereklidir.

38

GÜNCEL MART 2006

Sekonder VUR’da tedavinin hedefi, altta yatan durumun giderilmesidir. Altta yatan durumun baflar›yla tedavi edilmesinden sonra da VUR devam ediyorsa, uygulanacak daha ileri tedavi bireysel klinik tabloya ba¤l›d›r. Tablo 2: Reflü tedavisi Hastan›n yafl› <1 yafl 1-5 yafl aras› >5 yafl Reflü derecesi/Cinsiyet Grade I-IIII Grade IV-V Erkek çocuklar K›zlar Bafla ç›kma yöntemi Konservatif (koruyucu) Konservatif Cerrahi düzeltme Cerrahi için endikasyon seyrek Cerrahi düzeltme

13.4.1 Konservatif (koruyucu) yaklafl›m Konservatif bafla ç›kman›n gerekçesi, ço¤unlukla düflük dereceli reflü bulunan genç hastalarda VUR’un zamanla kendi kendine iyileflebildi¤ine iliflkin gözlemdir (I-II ve III-IV aras› VUR derecelerinde, s›ras›yla, %81 ve %48) (18,19). Konservatif terapinin hedefi, febril ‹Y‹’nin önlenmesidir. Hastan›n ve ebeveynlerin e¤itilmesi ve tutarl›l›kla takip edilmesi, yüksek s›v› al›m›, mesanenin düzenli ve tam olarak boflalt›lmas› (gerekirse, iki defa idrar yapma) ve düflük dozlu antibiyotik profilaksisi, konservatif bafla ç›kman›n kilit yönleridir. Düflük dereceli VUR bulunan erkek çocuklarda, sünnet tavsiye edilebilir. Bütün febril ara (breakthrough) infeksiyon olgular›nda ve art›k VUR’un kendi kendine geçmesinin beklenemeyece¤i bir yafla kadar VUR durumu devam eden k›zlarda, konservatif tedavi bir yana b›rak›larak cerrahi giriflimde bulunulmal›d›r. Befl yafl ve üzeri erkek çocuklarda, antibiyotik profilaksisi durdurulabilir ve reflünün cerrahi olarak düzeltilmesini gerektiren endikasyonlar seyrektir. 13.4.2 Giriflimsel tedavi

13.4.2.1 Aç›k cerrahi Reflünün cerrahi olarak düzeltilmesi için çeflitli intravezikal ve ekstravezikal teknikler tan›mlanm›flt›r. Farkl› yöntemlerin kendilerine özgü avantajlar› ve komplikasyonlar› olmas›na karfl›n, hepsi de ayn› temel ilkeyi paylafl›r: Üreterin mukoza alt›na gömülmesi yoluyla üreterin intramural k›sm›n›n uzat›lmas›. Bütün tekniklerin güvenli, komplikasyon oranlar›n›n düflük ve baflar› oranlar›n›n mükemmel (%92-98) oldu¤u gösterilmifltir. Günümüzde en popüler prosedürler, Lich-Gregoir, Politano-Leadbette, Cohen ve Psoas-Hitch üreteroneosistostomileridir (20,22). Erken bebeklikte yap›lacak cerrahi giriflimin mesane ifllevinde a¤›r hasara neden olma riski yüksektir. E¤er bir ekstravezikal prosedür planlan›yorsa, mesane mukozas›n› ve konumunu, üreter deliklerinin konfigürasyonunu de¤erlendirmek için ameliyat öncesinde sistostomi yap›lmal›d›r. Bilateral reflüde, intravezikal antireflü prosedürleri düflünülebilir, çünkü bilateral ekstravezikal reflü onar›m›, ameliyat sonras› geçici idrar tutulmas› (retansiyon) riskinin artmas›na yol açar (22). 13.4.2.2 Laparoskopik reflü düzeltimi Az say›daki çocukta, VUR laparoskopik olarak düzeltilmektedir. Baflar› oranlar› aç›k cerrahidekine benzemesine karfl›n, laparoskopik reflü düzeltimi anlaml› olarak daha uzun zaman al›r ve hiçbir belirgin avantaja sahip de¤ildir (23). Bugün için, laparoskopik yaklafl›m rutin bir prosedür olarak tavsiye edilemez (24). 13.4.2.3 Endoskopik tedavi Henüz esas olarak deneme aflamas›nda olmas›na karfl›n, VUR’un endoskopik tedavisi, bir yandan altta yatan anatomik defektin tedavi edilmesine olanak sa¤lama, di¤er yandan da aç›k cerrahiyle iliflkili morbiditeden kaç›nma avantaj›n› sunmaktad›r (25). Biyolojik olarak parçalanabilir maddelerin kullan›ma sunulmas›yla, doku geniflletici maddelerin (hacim artt›ran [bulking] ajanlar›n) endoskopiyle subüreteral enjeksiyonu, çocuklardaki VUR’un tedavisinde uzun dönem antibiyotik profilaksisinin ve cerrahi giriflimin bir alternatifi haline gelmifltir (26). Endoskopik tedavinin konservatif bafla ç›kmayla ayn› derecede etkili oldu¤unu kan›tlayan bir prospektif çal›flma henüz olmamakla birlikte, endoskopik tedavi flu anda baz› merkezlerde reflünün ilk tedavisi olarak kullan›lmaktad›r. Yöntemsel bak›mdan uygun çal›flmalar›n olmay›fl›, bu tedavinin etkinli¤ine iliflkin sa¤lam bir klinik onay› flimdilik engellemektedir. Yak›n tarihte 8101 böbrek ünitesinin kat›l›m›yla 5527 hasta üstünde yap›lan bir meta-analizde (27), bir tedavi seans›ndan sonra reflünün iyileflme oran› (üretere göre), grade I ve grade II reflü için %78.5, grade III için %72, grade IV için %63 ve grade V için %51 olarak saptanm›flt›r. E¤er ilk enjeksiyon baflar›s›z olduysa, ikinci tedavinin baflar› oran› %68 ve üçüncü tedavinin baflar› oran› %34 olarak saptanm›flt›r. Bir ya da daha fazla enjeksiyonla toplam baflar› oran› %85’tir. Baflar› oran›, tekli sistemlere (%73) k›yasla duplike sistemlerde (%50) ve normal mesaneye (%74) k›yasla nöropatik mesanede (%62) anlaml› olarak daha düflüktür.
GÜNCEL MART 2006 39

13.5

Takip

VUR’un cerrahi olarak düzeltilmesinden sonra yap›lacak takip, tart›flmal› bir sorundur. Uluslararas› Reflü Çal›flmas›’n›n yak›n tarihli bir güncellemesinde, araflt›rmac›lar, VUR’un gerek t›bbi, gerekse cerrahi tedavisinden 10 y›l sonra çekilen ürografinin bulgular›n› yay›mlam›fllard›r. Dikkatli bafla ç›kma önlemleri al›n›nca, fliddetli reflü bulunan çocuklar›n yaln›zca küçük bir k›sm›nda yeni skarlar›n geliflti¤i, sonraki 5 y›ll›k takip döneminin ard›ndan nadiren skar görüldü¤ü ve t›bbi ya da cerrahi yolla tedavi edilen çocuklar aras›nda hiç fark olmad›¤› karar›na ulaflm›fllard›r (28). Bu nedenle, rutin radyonüklid incelemelerinin yap›lmas› önerilmemektedir. Post-operatif VSUG, febril ‹Y‹ gelifltirme riski bulunan çocuklar›n saptanmas›na olanak sa¤lamad›¤› için, bu tür araflt›rma iste¤e ba¤l›d›r. VSUG, aç›k cerrahiden sonra klinik olarak asemptomatik olgularda gerekli olmayabilmesine (29) karfl›n, endoskopik tedavinin ard›ndan zorunludur. Üst idrar yolu obstrüksiyonu olas›l›¤›, hasta taburcu edilirken ve ameliyattan 3 ay sonra yap›lan sonografiyle d›fllan›r. Takip protokolü, kan bas›nc› ölçümünü ve idrar analizini kapsamal›d›r.

13.6
1.

KAYNAKLAR
Fanos V, Cataldi L. Antibiotics or surgery for vesicoureteric reflux in children. Lancet 2004;364:17201722. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 15530633&query_hl=1&itool=pubmed_docsum Murawski IJ, Gupta IR. Vesicoureteric reflux and renal malformations: a developmental problem. Clin Genet 2006;69:105-117. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 16433689&query_hl=3&itool=pubmed_docsum Anderson NG, Wright S, Abbott GD, Wells JE, Mogridge N. Fetal renal pelvic dilatation - poor predictor of familial vesicoureteric reflux. Pediyatr Nephrol 2003;18:902-905. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 12883970&query_hl=5&itool=pubmed_docsum Phan V, Traubici J, Hershenfield B, Stephens D, Rosenblum ND, Geary DF. Vesicoureteral reflux in infants with isolated antenatal hydronephrosis. Pediyatr Nephrol 2003;18:1224-1228. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 14586679&query_hl=7&itool=pubmed_docsum Blumenthal I. Vesicoureteric reflux and urinary tract infection in children. Postgrad Med J 2006;82: 31-35. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 16397077&query_hl=9&itool=pubmed_docsum Ardissino G, Avolio L, Dacco V, Testa S, Marra G, Vigano S, Loi S, Caione P, De Castro R, De Pascale S, Marras E, Riccipetitoni G, Selvaggio G, Pedotti P, Claris-Appiani A, Ciofani A, Dello Strologo L, Lama G, Montini G, Verrina E; ItalKid Project. Long-term outcome of vesicoureteral reflux associated chronic renal failure in children. Data from the ItalKid Project. J Urol 2004;172:305-310. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 15201801&query_hl=11&itool=pubmed_docsum Vallee JP, Vallee MP, Greenfield SP, Wan J, Springate J. Contemporary incidence of morbidity related to vesicoureteral reflux. Urology 1999;53:812-815. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 10197863&query_hl=13&itool=pubmed_docsum Hollowell JG, Greenfield SP. Screening siblings for vesicoureteral reflux. J Urol 2002;168:2138-2141. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 12394743&query_hl=16&itool=pubmed_docsum Giel DW, Noe HN, Williams MA. Ultrasound screening of asymptomatic siblings of children with vesicoureteral reflux: a long-term followup study. J Urol 2005;174:1602-1604. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 16148662&query_hl=18&itool=pubmed_docsum Elder JS, Peters CA, Arant BS Jr, Ewalt DH, Hawtrey CE, Hurwitz RS, Parrott TS, Snyder HM 3rd, Weiss RA, Woolf SH, Hasselblad V. Pediyatric Vesicoureteral Reflux Guidelines Panel summary report on the management of primary vesicoureteral reflux in children. J Urol 1997;157:1846-1851. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 9112544&query_hl=20&itool=pubmed_docsum Smellie JM, Barratt TM, Chantler C, Gordon I, Prescod NP, Ransley PG, Woolf AS. Medical versus surgical treatment in children with severe bilateral vesicoureteric reflux and bilateral nephropathy: a
GÜNCEL MART 2006

2.

3.

4.

5.

6.

7.

8.

9.

10.

11.
40

12.

13.

14.

15.

16.

17.

18. J

randomised trial. Lancet 2001;357:1329-1333. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 11343739&query_hl=4&itool=pubmed_docsum Wheeler DM, Vimalachandra D, Hodson EM, Roy LP, Smith GH, Craig JC. Interventions for primary vesicoureteric reflux. Cochrane Database Syst Rev 2004; (3):CD001532. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 15266449&query_hl=23&itool=pubmed_docsum Lebowitz RL, Olbing H, Parkkulainen KV, Smellie JM, Tamminen-Mobius TE. International Reflux Study in Children: international system of radiographic grading of vesicoureteric reflux. Pediyatr Radiol 1985;15:105-109. Darge K, Riedmiller H. Current status of vesicoureteral reflux diagnosis. World J Urol 2004;22:88-95. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 15173954&query_hl=31&itool=pubmed_docsum Camacho V, Estorch M, Fraga G, Mena E, Fuertes J, Hernandez MA, Flotats A, Carrio I. DMSA study performed during febrile urinary tract infection: a predictor of patient outcome? Eur J Nucl Med Mol Imaging 2004;31:862-866. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 14758509&query_hl=33&itool=pubmed_docsum Koff SA, Wagner TT, Jayanthi VR. The relationship among dysfunctional elimination syndromes, primary vesicoureteral reflux and urinary tract infections in children. J Urol 1998;160:1019-1022. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 9719268&query_hl=35&itool=pubmed_docsum Elder JS. Guidelines for consideration for surgical repair of vesicoureteric reflux. Curr Opin Urol 2000;10:579-585. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 11148729&query_hl=7&itool=pubmed_docsum Arant BS Jr. Medical management of mild and moderate vesicoureteral reflux: followup studies of infants and young children. A preliminary report of the Southwest Pediyatric Nephrology Study Group. Urol 1992;148:1683-1687. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 1433588&query_hl=38&itool=pubmed_docsum Smellie JM, Jodal U, Lax H, Mobius TT, Hirche H, Olbing H; Writing Committee, International Reflux Study in Children (European Branch). Outcome at 10 years of severe vesicoureteric reflux managed medically: report of the International Reflux Study in Children. J Pediyatr 2001;139:656-663. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 11713442&query_hl=6&itool=pubmed_docsum Austin JC, Cooper CS. Vesicoureteral reflux: surgical approaches. Urol Clin North Am 2004;31:543557. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 15313064&query_hl=42&itool=pubmed_docsum Heidenreich A, Ozgur E, Becker T, Haupt G. Surgical management of vesicoureteral reflux in pediyatric patients. World J Urol 2004;22:96-106. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 15221260&query_hl=44&itool=pubmed_docsum Lipski BA, Mitchell ME, Burns MW. Voiding dysfunction after bilateral extravesical ureteral reimplantation. J Urol 1998;159:1019-1021. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 9474222&query_hl=46&itool=pubmed_docsum Janetschek G, Radmayr C, Bartsch G. Laparoscopic ureteral anti-reflux plasty reimplantation. First clinical experience. Ann Urol (Paris) 1995;29:101-105. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 7645993&query_hl=48&itool=pubmed_docsum El-Ghoneimi A. Paediatric laparoscopic surgery. Curr Opin Urol 2003;13:329-335. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 12811298&query_hl=51&itool=pubmed_docsum Chertin B, Puri P. Endoscopic management of vesicoureteral reflux: does it stand the test of time? Eur

19.

20.

21.

22.

23.

24.

25.

GÜNCEL MART 2006

41

26.

27.

28.

29.

Urol 2002;42:598-606. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 12477657&query_hl=54&itool=pubmed_docsum Lightner DJ. Review of the available urethral bulking agents. Curr Opin Urol 2002;12:333-338. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 12072655&query_hl=57&itool=pubmed_docsum Elder JS, Diaz M, Caldamone AA, Cendron M, Greenfield S, Hurwitz R, Kirsch A,Koyle MA, Pope J, Shapiro E. Endoscopic therapy for vesicoureteral reflux: a meta-analysis. I. Reflux resolution and urinary tract infection. J Urol 2006;175:716-722. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 16407037&query_hl=59&itool=pubmed_docsum Olbing H, Smellie JM, Jodal U, Lax H. New renal scars in children with severe VUR: a 10-year study of randomized treatment. Pediyatr Nephrol 2003;18:1128-1131. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 14523634&query_hl=61&itool=pubmed_docsum Barrieras D, Lapointe S, Reddy PP, Williot P, McLorie GA, Bigli D, Khoury AE, Merguerian PA. Are postoperative studies justified after extravesical ureteral reimplantation? J Urol 2000;164:1064-1066. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 10958758&query_hl=65&itool=pubmed_docsum

14. ÇOCUKLARDA ÜR‹NER TAfi HASTALI⁄I
14.1 Ön bilgi
Pediyatrik tafl hastal›¤›, eriflkinlerdeki tafl hastal›¤›yla karfl›laflt›r›ld›¤›nda, hem görünüm hem de tedavi aç›s›ndan benzersiz özelliklere sahiptir. Erkeklerde yo¤unlaflma gösteren eriflkin popülasyonun aksine, pediyatrik popülasyonda erkek çocuklar ve k›zlar neredeyse eflit olarak etkilenir. Tafllar›n ço¤u üst idrar yolunda bulunur. Mesane tafllar›, dünyan›n azgeliflmifl bölgelerinde hala yayg›nd›r; bu tafllar ço¤unlukla amonyum asit ürat ve ürik asit tafllar›d›r, bu da beslenmeyle ilgili faktörleri kuvvetle düflündürmektedir (1,2). Çocuklarda tafllar›n insidans› ve karakteristikleri genifl bir co¤rafi çeflitlilik gösterir. Genellikle göreceli olarak ender bir hastal›k gibi düflünülmesine karfl›n, çocuklarda üriner tafl hastal›¤› dünyan›n baz› bölgelerindeki oldukça yayg›nd›r. Pediyatrik tafl hastal›¤›, Türkiye’de, Pakistan’da ve baz› Güney Asya, Afrika ve Güney Amerika ülkelerinde endemik kabul edilmektedir (2).

14.2

Tafl oluflumu mekanizmas›, nedensel faktörlerin teflhisi ve spesifik tafl tiplerinin t›bbi tedavisi

Üriner tafl oluflumu, metabolik ve anatomik faktörler ile infeksiyon varl›¤›n› içeren karmafl›k bir sürecin sonucudur. Destekleyici ve engelleyici etkenler aras›ndaki denge bozuldu¤u zaman, idrarda tafllar oluflabilir. ‹drar, ilgili tafl bilefleni bak›m›ndan kritik derecede afl›r› doymufl hale geldi¤i zaman, tafl oluflumu bafllam›fl olur. Örne¤in, idrar›n fiziksel özelliklerini de¤ifltiren organik ya da inorganik engelleyicilerin varl›¤›ndan dolay› afl›r› doyma meydana gelebilir. Ayr›ca, idrar ak›m›n›n anormal bir morfoloji nedeniyle bozulmufl olmas› da idrar ak›m›n›n yavafllamas›n› (staz) kolaylaflt›rabilir ve bu nedenle, tafl oluflturucu maddelerin konsantrasyonunda art›fla yol açabilir. ‹drarda kalsiyum oksalat, ürik asit ya da sistin moleküllerinin afl›r› doymufl düzeye ulaflmas› tafl oluflumuna yol açabilir. Kristalizasyon engelleyicilerin (sitrat, magnezyum, pirofosfat, makromoleküller ve glikozaminoglikanlar) azalan konsantrasyonu, bazen, idrar tafllar›n›n oluflmas›ndan sorumlu tek faktör olabilir. ‹drar pH’sindeki de¤ifliklikler de tafl oluflumunu etkileyebilir. 14.2.1 Kalsiyum tafllar› Kalsiyum tafllar›, ço¤unlukla, kalsiyum oksalat ve kalsiyum fosfat tafllar› biçiminde meydana gelir. Tafllar, ço¤unlukla, ya yüksek kalsiyum (hiperkalsiüri) ve oksalat konsantrasyonlar› (hiperoksalüri) nedeniyle ya da engelleyicilerin konsantrasyonlar›n›n, sözgelimi sitrat konsantrasyonunun azalmas›yla (hipositratüri) oluflur. Hiperkalsiüri. Kilosu 60 kg’nin alt›nda olan bir çocu¤un 24 saatte idrarla att›¤› kalsiyum miktar›n›n 4 mg/kg/gün’den fazla olmas› fleklinde tan›mlan›r. Üç ayl›ktan küçük bebeklerde, kalsiyum itrah› (at›lmas›) ile ilgili normal de¤erin üst s›n›r› 5 mg/kg/gün olarak kabul edilir (3). Hiperkalsiüri, idyopatik ya da sekonder olarak s›n›fland›r›labilir. Klinik, laboratuvar ve radyografik araflt›rmalarla altta yatan bir neden belirlenemedi¤i zaman, idyopatik hiperkalsiüri tan›s› konulur. Bilinen bir süreç idrarda afl›r› kalsiyum
42 GÜNCEL MART 2006

üretti¤i zaman, sekonder hiperkalsiüri meydana gelir. Sekonder (hiperkalsemik) hiperkalsiüride, yüksek serum kalsiyum düzeyinin nedeni, artan kemik rezorpsiyonu (hiperparatiroidizm, hipertiroidizm, immobilizasyon, asidoz, metastatik hastal›k) ya da gastrointestinal afl›r› emilim (D hipervitaminozu) olabilir (4). Hiperkalsiüri için yap›lan iyi bir tarama testi, idrardaki kalsiyum ile kreatinin aras›ndaki oran› karfl›laflt›r›r. Çocuklarda normal kalsiyum/kreatinin oran› 0,2’den düflüktür. E¤er hesaplanan oran 0,2’den yüksekse, tekrar test yap›lmas› gerekir. Yenido¤anlar›n ve bebeklerin kalsiyum itrah› büyük çocuklar›nkinden daha yüksek, kreatinin itrah› ise daha düflüktür (3,4). Takipte ölçülen oranlar normalse, hiperkalsiüri için ek testlerin yap›lmas›na gerek yoktur. Bununla birlikte, e¤er oran yüksek olmay› sürdürüyorsa, zamanlanm›fl olarak 24 saatlik idrar örnekleri toplanmal› ve kalsiyum itrah› hesaplanmal›d›r. Yirmi dört saatlik kalsiyum itrah testi, hiperkalsiüri tan›s› için standart ölçüttür. Günlük kalsiyum itrah› 4 mg/kg’dan (0,1 mmol/kg/gün’den) fazlaysa, hiperkalsiüri tan›s› do¤rulanm›fl olur ve daha ileri de¤erlendirmenin yolu aç›l›r. Daha ileri de¤erlendirme kapsam›nda, serum bikarbonat, kreatinin, alkalin fosfataz, kalsiyum, magnezyum, pH ve paratiorid hormon düzeyleri vard›r. Yeni iflenmifl idrar kullan›larak pH ölçümü yap›lmal›d›r (3-6). Yirmi dört saatlik idrar örneklerinin toplanmas› ifllemi, kalsiyum, fosfor, sodyum, magnezyum, sitrat ve oksalat ölçümü için de yap›lmal›d›r. Bu arada, idrardaki kalsiyumu normallefltirmek için diyetle ilgili ayarlamalar da denenmelidir (6). ‹lk bafla ç›kma yolu, her zaman, s›v› al›m›n› ve idrar ak›m›n› artt›rmakt›r. Diyetle ilgili de¤ifliklik yap›lmas›, etkili terapinin zorunlu bir parças›d›r. Günlük kalsiyum, hayvansal protein ve sodyum al›m›n›n do¤ru olarak de¤erlendirilmesi için çocuk bir diyetisyene sevk edilmelidir. Çocu¤un günlük gereksinimlerine uygun kalsiyum al›m›n›n devam ettirilmesi yan›nda, diyetle al›nan sodyum miktar›n›n k›s›tlanmas› da önerilir (7). D›fl kaynakl› kalsiyum al›m›n›n yüksek üriner kalsiyuma katk›da bulunup bulunmad›¤›n› belirlemek için, düflük kalsiyumlu bir diyetle geçici olarak deneme yap›labilir. Bununla birlikte, kalsiyum al›m›n› uzun sürelerle k›s›tlama denemesi yap›l›yorken, çok temkinli davran›lmal›d›r (kan›t düzeyi: 3, öneri derecesi: B). Hiperkalsiüriyi tedavi etmek için, hidroklorotiazid ve di¤er tiazid türevi diüretikler 1-2 mg/kg/gün dozunda kullan›labilir (2,8) (kan›t düzeyi: 3, öneri derecesi: C). E¤er sitrat düzeyleri düflükse ya da di¤er terapilere ra¤men hiperkalsiüri inatla devam ediyorsa, sitrat terapisi de yararl› olur (2,9) (kan›t düzeyi: 4, öneri derecesi: C). Hiperoksalüri. Oksalik asit, böbreklerle d›flar› at›lan bir metabolittir. Oksalat›n yaln›zca %10-15’i al›nan g›dalardan gelir. Oksalat itrah› yafla göre de¤iflir. Normal okul ça¤›ndaki çocuklar günde 50 mg/1,73 m2’den (0,55 mmol/1,73 m2’den) daha az itrah ettikleri halde, bebekler bu miktardan dört kat daha fazla itrah ederler (2,10). Hiperoksalüri, diyetle al›m›n artmas›ndan, enterik afl›r› emilimden (k›sa barsak sendromunda oldu¤u gibi) ya da do¤umsal bir metabolizma hatas›ndan ileri gelebilir. Primer hiperoksalüride, oksalat Metabolizmas›nda rol oynayan iki karaci¤er enziminden birisi eksik olabilir. Primer hiperoksalüride, böbreklerde ve idrarda kalsiyum oksalat çökelmesi art›fl gösterir. Böbreklerde kalsiyum oksalat çökelip birikmesinin artmas›yla, böbrek yetmezli¤i geliflebilir ve di¤er dokularda kalsiyum oksalat birikmesiyle sonuçlanabilir. A¤›r hiperoksalüriye iliflkin laboratuvar bulgular› ve klinik semptomlar temel al›narak tan› konulur. Kesin tan› için, enzim aktivitesini de¤erlendirmeye yönelik karaci¤er biyopsisi gereklidir. Di¤er hiperoksalüri formlar›, yukar›da söz edildi¤i gibi, inflamatuvar barsak sendromunda, pankreatitte ve k›sa barsak sendromunda oksalat›n afl›r› emiliminden ileri gelebilir. Bununla birlikte, idrarla oksalat at›l›m düzeyleri yüksek olan çocuklar›n ço¤unlu¤unda, belgelenmifl bir metabolik problem ya da beslenmeyle ilgili herhangi bir neden yoktur ve bu çocuklar, idyopatik hiperoksalürili olarak tan›mlan›r. Bu durumda, idrardaki oksalat düzeyleri yaln›zca hafif flekilde yükselmifltir (kan›t düzeyi: 4, öneri derecesi: C). Hiperoksalüri tedavisi, idrar ak›m›n›n artt›r›lmas›ndan ve diyette oksalat k›s›tlamas› yap›lmas›ndan oluflur. Özellikle tip I primer hiperoksalüride, idrardaki düzeyleri düflürmek için piridoksin kullan›m› faydal› olabilir (2,10). Hipositratüri. Sitrat, üriner tafl oluflumunu engelleyen bir maddedir. Sitrat, kalsiyuma ba¤lanarak ve kalsiyum fosfat kristallerinin yan› s›ra, kalsiyum oksalat›n da artmas›n› ve birikmesini do¤rudan do¤ruya engelleyerek etkinlik gösterir. Dolay›s›yla, idrardaki sitrat düzeylerinin düflük olmas›, kalsiyum tafl hastal›¤›n›n önemli bir nedeni olabilir. Eriflkinlerde hipositratüri, idrarla at›lan günlük sitrat miktar›n›n 329 mg’den düflük olmas›d›r; bu de¤er, vücut ölçüsüne dayan›larak çocuklar için uyarlanmal›d›r (11,12). Hipositratüri, ço¤unlukla, herhangi bir eflzamanl› semptom ya da bilinen herhangi bir metabolik düzensizlik olmaks›z›n meydana gelir. Ayr›ca, herhangi bir metabolik asidoz, distal tübüler asidoz ya da diyare sendromlar› ile iliflkili olarak da meydana gelebilir. ‹drardaki sitrat düzeylerini düflüren çevresel etkenler aras›nda, yüksek protein al›m› ve afl›r› tuz tüketimi vard›r. Çocuklardaki kalsiyum tafl hastal›¤›nda hipositratürinin önemini birçok rapor vurgulamaktad›r. Kalsiyum tafl hastal›¤› bulunan çocuklar›n %30 ila %60 aras›nda de¤iflen bir k›sm›nda hipositratüri vard›r. Hipositratüride tafl riskinin artmas›ndan dolay›, tafl oluflumunu azaltmak için normal sitrat düzeylerinin
GÜNCEL MART 2006 43

yeniden sa¤lanmas› sal›k verilmektedir. Baz› çal›flmalar, sitrat replasman terapisinin eriflkin popülasyonda tafl oluflumu riskini azaltt›¤›n› göstermesine karfl›n, çocuklarda bu konuyla ilgili az say›da çal›flma yap›lm›flt›r. Hipositratüri, iki doza bölünerek verilen 1 mEq/kg’l›k bafllama dozaj›yda potasyum sitrat kullan›larak tedavi edilir (12) (kan›t düzeyi: 3, öneri derecesi: B). 14.2.2 Ürik asit tafllar› Ürik asit, pürin metabolizmas›n›n son ürünüdür. Ürik asit tafllar›, çocuklar›n %4 ila %8’indeki üriner tafllardan sorumludur; çocuklarda ürik asit tafl› oluflumunun temel nedeni, hiperürikozüridir. Günlük ürik asit ç›kt›s›n›n 10 mg/kg/gün’den (0,06 mmol/kg/gün’den) fazla olmas›, hiperürikozüri olarak kabul edilir (2). Ürik asit tafllar›n›n oluflmas›, temel olarak, idrar›n bilefliminin asitli olmas›na ba¤›ml›d›r. Ürik asit, pH <5.8’de ayr›flmam›fl ve çözünmez formda bulunur. Bu pH de¤eri daha alkali hale geldikçe, ürik asit kristallerinin çözünebilirli¤i artar ve ürik asit tafl› oluflmas› riski azal›r. Hiperürikozürinin ailevi ya da idyopatik biçiminde, çocuklar›n serum ürik asit düzeyleri ço¤unlukla normaldir. Etkilenen di¤er çocuklarda, do¤ufltan metabolizma hatalar›na, miyeloproliferatif bozukluklara ya da hücre parçalanmas›n›n baflka nedenlerine sekonder olarak afl›r› ürik asit üretimi hiperürikozüriye neden olabilir. Hiperürikozüri, eriflkinlerde kalsiyum oksalat tafl oluflumu için bir risk faktörü olmas›na karfl›n, çocuklarda önemli bir risk faktörü gibi görünmemektedir. Ürik asit tafllar›, opak (mat) olmayan tafllard›r ve normal radyografi ürik asit tafllar› için yeterli de¤ildir. Tan› için renal sonografi ve spiral BT kullan›l›r. ‹drar›n alkalinizasyonu, ürik asit tafllar›n› önlemenin temelini oluflturur. Alkalilefltirici ajanlar olarak sitrat preparatlar› yararl›d›r. ‹drar pH’sinin 6-6,6 düzeyinde tutulmas›, ürik asit tafllar›n›n önlenmesi için yeterlidir (2). 14.2.3 Sistin tafllar› Sistinüri, sistin tafl› oluflumunun nedenidir ve çocuklardaki tüm üriner tafllar›n %2 ila %6’s›ndan sorumludur. Sistinüri, inkomplet resesif bir otozomal bozukluktur ve böbrek tübüllerinin afla¤›daki dört aminoasiti geri absorbe edememesiyle karakterizedir: • Sistin • Ornitin • Lizin • Arjinin Bu aminoasitlerden yaln›zca sistinin idrarda çözünebilirli¤i zay›f oldu¤u için, idrardaki miktar›n afl›r› olmas› durumunda yaln›zca sistin tafllar› oluflabilir. Sistinin çözünebilirli¤i pH’ye ba¤›ml›d›r ve pH >7,0 düzeylerinde sistin çökelmesi bafllar. Hiperkalsiüri, hipositratüri ve hiperürikozüri gibi baflka metabolik durumlar sistinüriye efllik edebilir, böylelikle karma bileflimli tafllar›n oluflumuna yol açabilir. Sistin tafllar› hafifçe radyo-opakt›r ve ola¤an radyografi incelemelerinde görülmesi zor olabilir. Bunlar›n dokusu da serttir ve ekstrakorporeal shockwave litotripsi (ESW) ile parçalanmalar› daha zordur. Sistin tafllar›n›n t›bbi tedavisi, idrardaki sistinin satürasyonunu azaltmay› ve çözünebilirli¤ini artt›rmay› amaçlar. ‹lk tedavi, yüksek idrar ak›m›n›n sürdürülmesinden ve idrar pH’sini 7,0’nin üstünde tutmak için potasyum sitrat gibi alkalilefltirici ajanlar›n kullan›lmas›ndan oluflur. E¤er bu tedavi baflar›s›z olursa, α-merkaptopropionil glisin ya da D-penisilamin kullan›m›, idrardaki sistin düzeylerini düflürebilir ve tafl oluflumunu önleyebilir. Bu ilaçlar›n kullan›lmas›, kemik ili¤inin bask›lanmas› (miyelosupresyon) ve nefrotik sendrom gibi ciddi yan etkilerle iliflkili olabilir (13) (kan›t düzeyi: 4, öneri derecesi: C). 14.2.4 ‹nfeksiyon tafllar› (struvit tafllar›) ‹nfeksiyonla iliflkili tafllar, çocuklardaki üriner tafllar›n yaklafl›k %5’ini oluflturur. Üreaz enzimi üretme yetene¤ine sahip olan bakteriler (Proteus, Klebsiella, Pseudomonas), böyle tafllar›n oluflmas›ndan sorumludur. Üreaz, üreyi amonyuma ve bikarbonata dönüfltürerek idrar› alkalilefltirir ve sonra, bikarbonat› karbonata dönüfltürür. Bu alkali ortamda üçlü fosfatlar oluflur, en sonunda magnezyum amonyum fosfattan ve karbonat apatitten oluflan afl›r› doymufl bir ortam meydana gelir, bu da tafl oluflumuna yol açar. Tedavi için, bakterileri elimine etmenin yan› s›ra tafllar› da elimine etmek esast›r, çünkü tafllar infeksiyona bar›nak sa¤lar ve antibiyotik tedavisi etkili olmaz. Staz›n ve infeksiyon nedeni olan herhangi bir do¤umsal problemin bulunup bulunmad›¤›n› araflt›rmaya dikkat edilmelidir. Genitoüriner yol anomalileri, bu tür tafllar›n oluflmas›na yatk›nl›k yarat›r.

14.3

Üriner tafl hastal›¤›n›n klinik görünümü ve tan›s›

Klinik görünüm yafla ba¤›ml› olma e¤ilimindedir, bö¤ür a¤r›s› ve hematüri gibi semptomlar büyük çocuklarda daha s›k görülür.Çok küçük çocuklarda spesifik olmayan semptomlar (örne¤in, irritabilite, kusma) yayg›nd›r. Ço¤unlukla belirgin olan ve a¤r›yla birlikte ya da a¤r›s›z meydana gelebilen hematüri çocuklarda daha seyrek görülür. Bununla birlikte, mikroskobik hematüri tek gösterge olabilir ve çocuklarda daha s›k görülür. Baz› olgularda, üriner infeksiyon, tafl saptanmas›n› sa¤layan radyolojik görüntülemeye yol açan tek bulgu olabilir (14,15).
44 GÜNCEL MART 2006

14.4

Tan›

14.4.1 Görüntüleme Genelde, ilk inceleme arac› olarak ultrasonografi kullan›lmal›d›r. Renal ultrasonografi, böbrekteki tafllar›n saptanmas›nda çok etkilidir. Birçok radyo-opak tafl, basit bir abdominal düz plaka muayenesiyle saptanabilir. E¤er tafl bulunmam›flsa ama semptomlar devam ediyorsa, spiral BT taramas› endikedir. Üriner sistemdeki tafllar› tespit etmek için en duyarl› test, kontrasts›z helikal BT taramas›d›r. Bu yöntem güvenli ve h›zl›d›r, %97 duyarl›l›¤a ve %96 özgüllü¤e sahiptir (16-18) (kan›t düzeyi: 2, öneri derecesi: B). ‹ntravenöz pielografi çocuklarda seyrek olarak kullan›l›r, ama perkütanöz ya da aç›k cerrahiden önce kalikslerin anatomisini tan›mlamak için gerekli olabilir. 14.4.2 Metabolik de¤erlendirme Çocuklarda ürolitiazise yatk›nl›k oluflturan faktörlerin insidans›n›n ve yinelenme oranlar›n›n yüksek olmas›ndan dolay›, üriner tafl bulunan her çocu¤un eksiksiz bir metabolik de¤erlendirmeden geçirilmesi gerekir (1,19,20). Metabolik de¤erlendirme flunlar› kapsar: • Metabolik problemlere iliflkin aile ve hasta öyküsü. • Tafl bilefliminin analizi (tafl analizinin ard›ndan, metabolik de¤erlendirme spesifik tafl tipine göre modifiye edilebilir). • Elektrolitler, kan üre azotu (KÜA ya da BUN), kreatinin, fosfor, alkalin fosfataz, ürik asit, toplam protein, bikarbonat, albümin, paratiroid hormonu (e¤er hiperkalsemi varsa). • Kalsiyum/kreatinin oran› dahil, spot idrar analizi ve kültürü. • Kalsiyum, fosfor, magnezyum, oksalat, ürik asit, sitrat, sistin, protein ve kreatinin klirensi için al›nan 24 saatlik idrar örnekleri dahil, idrar testleri. fiekil 3, çocuklardaki üriner tafl hastal›¤›nda metabolik araflt›rmalar›n nas›l yürütülece¤ine ve t›bbi tedavinin buna uygun olarak nas›l planlanaca¤›na iliflkin bir algoritma sa¤l›yor.

GÜNCEL MART 2006

45

fiekil 3. Çocuklardaki üriner tafl hastal›¤›nda metabolik araflt›rmalar›n yürütülmesine ve t›bbi tedavinin planlanmas›na iliflkin bilgiler sa¤layan algoritma.

Pediyatrik tafl hastas›

Kendili¤inden dökülme ya da aktif ç›karma (ESWL, cerrahi) yoluyla tafllar›n eliminasyonu

Tafl analizi

Mg amonyum fosfat (struvit)

Ürik asit tafl›

Sistin

Kalsiyum tafllar› CaOX-CaPO

idrar kültürü

idrar pH’si idrar ve serum ürik asit düzeyleri

idrar pH’si idrar sistin düzeyi

muhtemelen üreaz üreten bakteriler asitli idrar hiperürikozüri hiperürisemi

sistinüri

tafllar›n total eliminasyonu (cerrahi, ESWL) antibiyotikler

yüksek s›v› al›m› potasyum sitrat 3-4 mEq/kg/gün merkaptopropionil glisin 10-50 mg/kg/gün D-penisilamin 10-50 mg/kg/gün

alkali replasman› – K sitrat allopurinol (10 mg/kg) düflük pirin içeren diyet

serum PTH

hiperkalsemi

idrar kan pH’si idrar – kan Ca – ürik asit düzeyleri, Mg, Fosfat idrar Ca-Oksalat-Sitrat-Mg-Ürik A-Fosfat idrar pH’si >5,5

hiperparatiroidizm

idrar pH’si <5,5

RTA için daha fazla araflt›rma

hiperkalsiüri K-sitrat diyet (normal kalsiyum düflük sodyum al›m›) HCTZ (diüretik)

hiperoksalüri

hiperürikozüri

hipositratüri

düflük oksa. diyet K-sitrat piridoksin

alkali replasman› (K-sitrat) allopurinol

sitrat replasman› K-sitrat

46

ESWL = ekstrakorporeal shockwave (flok dalgas›) ile litotripsi; HCTZ = hidroklorotiazid; PTH = paratiroid hormonu; RTA = renal tübüler asidoz
GÜNCEL MART 2006

14.5

Bafla ç›kma

14.5.1 Üriner tafllarla cerrahi olarak bafla ç›k›lmas› Tafllarla bafla ç›kma çabas›, kaydedilen teknolojik ilerlemeler sayesinde, aç›k cerrahi yaklafl›mlardan, daha az invaziv olan endoskopik tekniklere do¤ru de¤iflim göstermifltir. Tedavi flekline karar verilirken, tafllar›n say›s›, büyüklü¤ü, yeri, bileflimi ve idrar yolunun anatomisi temel al›n›r. Günümüzde, ESWL ile pediyatrik tafllar›n ço¤unun üstesinden kolayl›kla gelinebilmektedir. Endoskopik tedavi, üreter ve mesane tafllar›na kolayl›kla uygulanabilir. Çocuklardaki böbrek tafllar› için, perkütanöz tafl ç›karma tekni¤inin kullan›lmas› da olanakl›d›r. Dolay›s›yla, çocuklar›n yaln›zca küçük bir k›sm›nda aç›k cerrahi yaklafl›ma gerek duyulabilir (19,21,22). 14.5.2 Ekstrakorporeal shockwave (flok dalgas›) ile litotripsi (ESWL) Ekstrakorporeal shockwave (flok dalgas›) ile litotripsi (ESWL), çocuklarda etkili bir tedavi fleklidir, tafllardan %90 ya da daha yüksek bir oranda kurtulma olana¤› sa¤lar. Baz› hastalara birden fazla tedavi seans›n›n uygulanmas› gerekebilir. Günümüzde, olgunlaflmam›fl böbrek ve kemik dokusunun zarar görmesi riskine iliflkin kayg›lar ortadan kalkm›flt›r, çünkü hayvanlar üstünde yap›lan çeflitli çal›flmalar böbrek gelifliminin ve ifllevinin ESWL’den sonra anlaml› bir de¤iflikli¤e u¤ramad›¤›n› göstermifltir. Çocuklarda ESWL’nin baflar› oran›n›n eriflkinlerdeki baflar› oranlar›na benzer oldu¤u da saptanm›flt›r. Yap›lan farkl› çal›flmalarda, baflar› oranlar› %60 ila neredeyse %100 aras›nda de¤iflmektedir ve esas olarak, tafl›n büyüklü¤üne, yerine, bileflimine ve kullan›lan makinelerin tipine ba¤l›d›r. Tafllar daha küçük oldu¤u zaman, baflar› oranlar› çok daha yüksek olmaktad›r. Renal pelviste yerleflmifl 2 cm’den küçük bir tafl ESWL tedavisi için ideal bir vaka olacakt›r. Daha büyük tafllar›n, kalikslerde ya da anatomik bak›mdan anormal böbreklerde yerleflmifl tafllar›n ESWL tedavisinden sonra temizlenmesi daha zordur (kan›t düzeyi: 2, öneri derecesi: B). Önceleri klinisyenlerin ço¤u taraf›ndan flüphelenildi¤i gibi, çocuklarda tafl›n üreterden afla¤›ya geçiflinin eriflkinlerde oldu¤undan çok daha zor oldu¤u kan›tlanmam›flt›r. Bununla birlikte, tafl yükü fazla olunca, çocuklar›n tafl caddesi ve üriner obstrüksiyon gelifltirme riski yüksek olabilir ve çocuklar, uzun süren idrar yolu obstrüksiyonu riskine karfl› ESWL’den sonra daha yak›ndan takip edilmelidirler. Uzun süren obstrüksiyon durumunda, ESWL sonras› stent ya da nefrostomi tüpü yerlefltirilmesine gerek duyulabilir. Kullan›lan ESWL makinesinin tipi, baflar› oranlar›n› ve komplikasyonlar› belirgin biçimde etkiler. ‹lk kuflak makineler daha büyük bir odak bölgeye daha güçlü enerji verebiliyordu ve bu nedenle, tek bir seansta tafl k›rma oranlar› daha yüksekti. Ne var ki, ilk kuflak makinelerin verdi¤i rahats›zl›ktan dolay›, ço¤unlukla genel anestezi gerekli oluyordu. Daha sonraki kuflaklara ait makinelerde, odak bölge verilen enerji daha küçüktü ve daha az akci¤er travmas› riski tafl›yordu. Bu makineler kullan›l›nca ilave tedavilere ihtiyaç duyulabilmesine karfl›n, anestezi gereklili¤i daha azd›r. Büyük çocuklar hariç, ESWL tedavisi s›ras›nda hareketsiz durmalar›n› sa¤lamak için çocuklar›n yat›flt›r›lmas›na hala ihtiyaç vard›r (23-28). Ekstrakorporeal flok dalgas› ile litotripsi, üreteral tafllar›n k›r›lmas›nda da kullan›labilir. Baflar› oranlar›, distal üreterik tafllarda azalmaktad›r. Çocuklarda üreterik tafllar›n lokalizasyonu ve odaklanmas›yla ilgili teknik problemler söz konusu olabilir (29,30). 14.5.3 Perkütanöz nefrolitotomi ESWL böbrek tafllar›n›n birço¤u için ilk tercih edilen yöntem olmas›na karfl›n, böbrekteki daha büyük ve kompleks taslar için perkütanöz renal cerrahi uygulanabilir. Hem eriflkinlerde hem de çocuklarda ayn› teknik kullan›lmaktad›r. Küçük çocuklar için daha küçük boyutlu aletler bulunmaktad›r. Yafl, önemli bir s›n›rlay›c› etken gibi görünmemektedir. Bu teknikle tedavi edilen birçok seride yaklafl›k %90’l›k tafltan kurtulma oranlar› bildirilmifltir. Bildirilen hiçbir anlaml› komplikasyon yoktur, ama baz› hastalara önceden var olan bir nefrostomi tüpüyle ikinci defa bak›lmas› gerekli olmufltur (31-34) (kan›t düzeyi: 2, öneri derecesi: B). 14.5.4 Üreterorenoskopi Daha küçük boyutlu endo-ürolojik ekipmanlar›n bulunabilirli¤inin artmas›yla birlikte, endoskopik tekniklerle çocuklardaki üreteral tafllar›n üstesinden gelinmesi olana¤› do¤mufltur. Çocuklarda 11.5F bir üreteroskop kullanarak üreteroskopi uygulamak olanakl› hale gelirken, 8.5F üreteroskoplar›n kullan›ma sunulmas› endoskopik tekniklerin çocuklarda kullan›lmas›n› çok daha kolaylaflt›rm›flt›r. Baz› çocuklarda, endoskop üretere sokulmadan önce üreterik dilatasyon gerekli olabilir. Ultrasonik, pnömatik ve laser litotripsi de dahil, farkl› litotripsi tekniklerinin hepsinin güvenli ve etkili oldu¤u gösterilmifltir (kan›t düzeyi: 2, öneri derecesi: B). Çocuklarda üreterik tafllar için endoskopi kullan›lmas›na iliflkin sonuçlar› bildiren bütün çal›flmalar, bu tedavi flekli kullan›ld›¤›nda üreterik striktürlerle ya da reflüyle ilgili hiçbir anlaml› riskin söz konusu olmad›¤›n› aç›k seçik olarak göstermifltir (35,36).
GÜNCEL MART 2006 47

14.5.5 Aç›k tafl cerrahisi Çocuklardaki tafllar›n ço¤uyla ESWL ve endoskopik teknikler kullan›larak bafla ç›k›labilir. Yine de baz› durumlarda, aç›k cerrahiden kaç›nmak mümkün olmaz. Büyük tafllar›n bulundu¤u ve/veya cerrahi düzelme de gerektiren do¤umsal olarak t›kanm›fl bir sisteme sahip olan çok küçük çocuklar, aç›k tafl cerrahisi için iyi adaylard›r. Ciddi ortopedik deformiteler, endoskopik prosedürlerin konumland›r›lmas›n› s›n›rland›rabilir, dolay›s›yla böyle çocuklarda da aç›k cerrahi gerekli olacakt›r. Çocuklardaki mesane tafllar›, ço¤unlukla endoskopik teknikler kullan›larak tedavi edilebilir. Çok büyük mesane tafllar› ya da anatomik bir problemden kaynaklanan mesane tafllar› söz konusu oldu¤unda da aç›k cerrahi uygulanabilir.

14.6
1.

KAYNAKLAR
Straub M, Strohmaier WL, Berg W, Beck B, Hoppe B, Laube N, Lahme S, Schmidt M, Hesse A, Koehrmann KU. Diagnosis and metaphylaxis of stone disease. Consensus concept of the National Working Committee on Stone Disease for the Upcoming German Urolithiasis Guideline. World J Urol 2005;23:309-323. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 16315051&query_hl=122&itool=pubmed_docsum Bartosh SM. Medical management of pediyatric stone disease. Urol Clin North Am 2004;31:575-587, xxi. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 15313066&query_hl=138&itool=pubmed_docsum Kruse K, Kracht U, Kruse U. Reference values for urinary calcium excretion and screening for hypercalciuria in children and adolescents. Eur J Pediyatr 1984;143:23-31. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 6510426&query_hl=8&itool=pubmed_docsum Sargent JD, Stukel TA, Kresel J, Klein RZ. Normal values for random urinary calcium to creatinine ratios in infancy. J Pediyatr 1993;123:393-397. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 8355114&query_hl=6&itool=pubmed_docsum Stapleton FB, Noe HN, Roy S 3rd, Jerkins GR. Hypercalciuria in children with urolithiasis. Am J Dis Child 1982;136:675-678. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 7102617&query_hl=3&itool=pubmed_docsum Stapleton FB, Noe HN, Roy S 3rd, Jerkins GR. Urinary excretion of calcium following an oral calcium loading test in healthy children. Pediyatrics 1982;69:594-597. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 7079015&query_hl=3&itool=pubmed_docsum Borghi L, Schianchi T, Meschi T, Guerra A, Allegri F, Maggiore U, Novarini A. Comparison of two diets for the prevention of recurrent stones in idiopathic hypercalciuria. N Engl J Med 2002;346:77-84. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 11784873&query_hl=118&itool=pubmed_docsum Preminger GM, Pak CY. Eventual attenuation of hypocalciuric response to hydrochlorothiazide in absorptive hypercalciuria. J Urol 1987;137:1104-1108. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 3586136&query_hl=10&itool=pubmed_docsum Tekin A, Tekgul S, Atsu N, Bakkaloglu M, Kendi S. Oral potassium citrate treatment for idiopathic hypocitruria in children with calcium urolithiasis. J Urol 2002;168:2572-2574. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 12441986&query_hl=146&itool=pubmed_docsum Morgenstern BZ, Milliner DS, Murphy ME, Simmons PS, Moyer TP, Wilson DM, Smith LH. Urinary oxalate and glycolate excretion patterns in the first year of life: a longitudinal study. J Pediyatr 1993;123:248-51. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=PubMed&list_uids=8345420&dopt= Abstract Defoor W, Asplin J, Jackson E, Jackson C, Reddy P, Sheldon C, Minevich E. Results of a prospective trial to compare normal urine supersaturation in children and adults. J Urol 2005;174:1708-1710. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 16148687&query_hl=126&itool=pubmed_docsum Tekin A, Tekgul S, Atsu N, Sahin A, Ozen H, Bakkaloglu M. A study of the etiology of idiopathic calcium urolithiasis in children: hypocitruria is the most important risk factor. J Urol 2000;164:162-165.
GÜNCEL MART 2006

2.

3.

4.

5.

6.

7.

8.

9.

10.

11.

12.

48

13.

14.

15.

16.

17.

18.

19.

20.

21.

22.

23.

24.

25.

26.

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 10840454&query_hl=128&itool=pubmed_docsum Tekin A, Tekgul S, Atsu N, Sahin A, Bakkaloglu M. Cystine calculi in children: the results of a metabolic evaluation and response to medical therapy. J Urol 2001;165:2328-2330. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 11371943&query_hl=150&itool=pubmed_docsum Bove P, Kaplan D, Dalrymple N, Rosenfield AT, Verga M, Anderson K, Smith RC. Reexamining the value of hematuria testing in patients with acute flank pain. J Urol 1999;162:685-687. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 10458342&query_hl=120&itool=pubmed_docsum Sternberg K, Greenfield SP, Williot P, Wan J. Pediyatric stone disease: an evolving experience. J Urol 2005;174:1711-1714 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 16148688&query_hl=124&itool=pubmed_docsum Oner S, Oto A, Tekgul S, Koroglu M, Hascicek M, Sahin A, Akhan O. Comparison of spiral CT and US in the evaluation of paediatric urolithiasis. JBR-BTR 2004;87:219-223. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 15587558&query_hl=160&itool=pubmed_docsum Memarsadeghi M, Heinz-Peer G, Helbich TH, Schaefer-Prokop C, Kramer G, Scharitzer M, Prokop M. Unenhanced multi-detector row CT in patients suspected of having urinary stone disease: effect of section width on diagnosis. Radiology 2005;235:530-536. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 15758192&query_hl=134&itool=pubmed_docsum Strouse PJ, Bates DG, Bloom DA, Goodsitt MM. Non-contrast thin-section helical CT of urinary tract calculi in children. Pediyatr Radiol 2002;32:326-332. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 11956719&query_hl=156&itool=pubmed_docsum Tiselius HG, Ackermann D, Alken P, Buck C, Conort P, Gallucci M; Working Party on Lithiasis, European Association of Urology. Guidelines on urolithiasis. Eur Urol;40:362-371. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 11713390&query_hl=4&itool=pubmed_docsum Tekin A, Tekgul S, Atsu N, Ergen A, Kendi S. Ureteropelvic junction obstruction and coexisting renal calculi in children: role of metabolic abnormalities. Urology 2001;57:542-545. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 11248635&query_hl=150&itool=pubmed_docsum Raza A, Turna B, Smith G, Moussa S, Tolley DA. Paediatric urolithiasis: 15 years of local experience with minimally invasive endourological management of paediatric calculi. J Urol 2005;174:682-685. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 16006948&query_hl=132&itool=pubmed_docsum Rizvi SA, Naqvi SA, Hussain Z, Hashmi A, Hussain M, Zafar MN, Sultan S, Mehdi H. Paediatric urolithiasis: developing nation perspectives. J Urol 2002;168:1522-1525. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 12352448&query_hl=148&itool=pubmed_docsum Aksoy Y, Ozbey I, Atmaca AF, Polat O. Extracorporeal shock wave lithotripsy in children: experience using a mpl-9000 lithotriptor. World J Urol 2004;22:115-119. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 14740160&query_hl=142&itool=pubmed_docsum Vlajkovic M, Slavkovic A, Radovanovic M, Siric Z, Stefanovic V, Perovic S. Long-term functional outcome of kidneys in children with urolithiasis after ESWL treatment. Eur J Pediyatr Surg 2002;12:118-123. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 12015657&query_hl=153&itool=pubmed_docsum Afshar K, McLorie G, Papanikolaou F, Malek R, Harvey E, Pippi-Salle JL, Bagli DJ, Khoury AE, Farhat W. Outcome of small residual stone fragments following shock wave lithotripsy in children. J Urol 2004;172:1600-1603. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 15371769&query_hl=164&itool=pubmed_docsum Tan AH, Al-Omar M, Watterson JD, Nott L, Denstedt JD, Razvi H. Results of shockwave lithotripsy for pediyatric urolithiasis. J Endourol 2004;18:527-530. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 15333214&query_hl=169&itool=pubmed_docsum
49

GÜNCEL MART 2006

27.

28.

29.

30.

31.

32.

33.

34.

35.

36.

Al-Busaidy SS, Prem AR, Medhat M. Pediyatric staghorn calculi: the role of extracorporeal shock wave lithotripsy monotherapy with special reference to ureteral stenting. J Urol 2003;169:629-633. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 12544330&query_hl=173&itool=pubmed_docsum Lottmann HB, Traxer O, Archambaud F, Mercier-Pageyral B. Monotherapy extracorporeal shock wave lithotripsy for the treatment of staghorn calculi in children. J Urol 2001;165:2324-2327. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 11371942&query_hl=175&itool=pubmed_docsum Ozgur Tan M, Karaoglan U, Sozen S, Bozkirli I. Extracorporeal shock-wave lithotripsy for treatment of ureteral calculi in paediatric patients. Pediyatr Surg Int 2003;19:471-474. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 12736749&query_hl=144&itool=pubmed_docsum Hochreiter WW, Danuser H, Perrig M, Studer UE. Extracorporeal shock wave lithotripsy for distal ureteral calculi: what a powerful machine can achieve. J Urol 2003;169:878-880. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 12576804&query_hl=171&itool=pubmed_docsum Sahin A, Tekgul S, Erdem E, Ekici S, Hascicek M, Kendi S. Percutaneous nephrolithotomy in older children. J Pediyatr Surg 2000;35:1336-1338. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 10999692&query_hl=158&itool=pubmed_docsum Shokeir AA, El-Nahas AR, Shoma AM, Eraky I, El-Kenawy M, Mokhtar A, El-Kappany H. Percutaneous nephrolithotomy in treatment of large stones within horseshoe kidneys. Urology 2004;64:426-429. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 15351557&query_hl=166&itool=pubmed_docsum Boormans JL, Scheepe JR, Verkoelen CF, Verhagen PC. Percutaneous nephrolithotomy for treating renal calculi in children. BJU Int 2005;95:631-634. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 15705093&query_hl=136&itool=pubmed_docsum Desai MR, Kukreja RA, Patel SH, Bapat SD. Percutaneous nephrolithotomy for complex paediatric renal calculus disease. J Endourol 2004;18:23-27. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 15006048&query_hl=140&itool=pubmed_docsum Dogan HS, Tekgul S, Akdogan B, Keskin MS, Sahin A. Use of the holmium:YAG laser for ureterolithotripsy in children. BJU Int 2004;94:131-133. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 15217447&query_hl=162&itool=pubmed_docsum Thomas JC, DeMarco RT, Donohoe JM, Adams MC, Brock JW 3rd, Pope JC 4th. Paediatric ureteroscopic stone management. J Urol 2005;174:1072-1074. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 16094060&query_hl=130&itool=pubmed_docsum

15. RENAL DUPL‹KASYONUN OBSTRÜKT‹F PATOLOJ‹S‹: ÜRETEROSEL VE EKTOP‹K ÜRETER
15.1 Ön bilgi
Üreterosel ve ektopik üreter, tam (komplet) renal duplikasyonla iliflkili iki temel anomalidir. fiimdi do¤um öncesi ultrasonografi, olgular›n ço¤unda her iki durumu da saptamaktad›r ve do¤umdan sonra daha ileri muayeneyle tan› do¤rulan›r. Yaflam›n sonraki dönemlerinde, bu anomaliler klinik semptomlarla a盤a ç›kar: ‹Y‹, a¤r›, mikturisyon rahats›zl›klar› ve idrar kaç›rma (inkontinans). 15.1.1 Üreterosel Üreterosel, renal duplikasyonun üst kutbuna denk düflecek flekilde üreterin intravezikal k›sm›nda geliflen bir sistik dilatasyondur. K›zlarda erkeklerden daha s›k görülür ve toplam prevalans› 4.000 do¤umda 1’dir. 15.1.2 Ektopik üreter Ektopik üreter, üreteroselden daha seyrek (40.000 do¤umda 1) görülür, ama yine k›zlarda daha yayg›nd›r (erkek/k›z oran›, 1/5). Ektopik üreterlerin %80’i tam renal duplikasyonla iliflkilidir.
50 GÜNCEL MART 2006

K›zlarda • • • •

üreteral orifis fluralarda bulunabilir: Üretrada, mesane boynundan meatusa kadar (%35). Vajinal vestibülde (%30). Vajinada (%25). Uterusta ve Fallop tüpünde (nadiren).

Erkeklerde üreteral orifis fluralarda bulunabilir: • Verumontanum üstünde ve asla eksternal sfinkterin alt›nda olmamak üzere, posterior üretrada (%60). • Meni kanal›nda (vas deferens, ejakülatuvar kanallar, seminal veziküller) (%40).

15.2

S›n›fland›rma

Üreteroseller, üst kutup k›sm› için ço¤unlukla obstrüktiftir, ama obstrüksiyonun ve ifllevsel bozulman›n derecesi, üreteroselin tipine ve üst kutup displazisine göre de¤iflkenlik gösterir. Ortotopik formda, ço¤u kez hiç obstrüksiyon yoktur ya da yaln›zca hafif obstrüksiyon vard›r ve s›kl›kla bu k›sm›n ifllevi normaldir ya da hafifçe bozulmufltur; iliflkili üreter dilate olmufl olabilir. Ektopik formda, üst kutup de¤iflime u¤ram›flt›r, s›kl›kla displastiktir ve düflük ifllevselli¤e sahiptir ya da hiç ifllevselli¤e sahip de¤ildir. ‹liflkili üreter bir megaüreterdir. Çekoüreteroselde (afla¤›da anlat›lanlara bak›n), renal duplikasyonun üst kutbu her zaman displastiktir ve ifllevselli¤e sahip de¤ildir. 15.2.1 Ektopik üreterosel Ektopik üreterosel, en yayg›n üreterosel biçimidir (>%80) ve olgular›n yaklafl›k %40’›nda bilateral olarak meydana gelir. Hacimlidir, mesane trigonunu ay›rarak üretra içine girer ve seyrek olarak üretra d›fl deli¤inden (meatustan) prolaps yapar. Üreterosel deli¤i s›k›d›r, nadiren büyüktür ve mesane boynu yak›n›nda, ya mesanenin kendisinde ya da mesane boynunun alt›ndaki üretrada yerleflmifltir. Alt kutup k›sm›na denk düflen üreter, üreterosel taraf›ndan yükseltilmifltir ve s›kl›kla reflü yapar ya da üreterosel taraf›ndan s›k›flt›r›l›r, bu da bir obstrüktif megaüretere yol açar. Olgular›n %50’sinde, iliflkili bir kontralateral renal duplikasyon vard›r. Ara s›ra, çok büyük üreteroseller, kontralateral üst yoldaki reflüden ya da obstrüksiyondan sorumludur. 15.2.2 Ortotopik üreterosel Ortotopik üreterosel olgular›n %15’ini oluflturur. Bu durum yaln›zca k›zlarda gözlenir, küçüktür ve kesinlikle intravezikal olarak yerleflmifltir. Ortotopik üreteroseller ço¤unlukla tekli böbrek sistemiyle birlikte görülür. 15.2.3 Çekoüreterosel Çekoüreterosel çok nadirdir, olgular›n %5’inde meydana gelir. Ektopik üreterle iliflkilidir ve mesane boynunun alt›nda üretrada yerleflmifltir.

15.3

Tan›

15.3.1 Üreterosel Do¤um öncesi yap›lan ultrason, hacimli obstrüktif üreteroselleri kolayl›kla a盤a ç›kar›r. Çok küçük bir üst kutup ya da hafif derecede obstrüktif üreterosel söz konusu oldu¤unda, do¤um öncesi tan› zor olacakt›r. Do¤um öncesi tan› olana¤› yoksa, afla¤›daki klinik semptomlar —insidental bulgular›n yan›nda— do¤umsal anomaliyi do¤umda ya da daha sonra a盤a ç›karabilir: • Do¤umda, prolaps yapm›fl ve bazen bo¤ulmufl bir üreterosel üretra deli¤inin önünde gözlemlenebilir. Yenido¤an erkekte bu, üreteral valflere benzer biçimde akut idrar tutulumuna neden olabilir. • Cinslerin herhangi birinde, erken piyelonefrit semptomu tan›ya olanak sa¤layabilir • Daha sonraki semptomlar aras›nda dizüri, yineleyen sistit ve idrara s›k›flma bulunabilir. Do¤um öncesi tan› konulmufl olgularda, ultrasonografi, bir renal duplikasyonun üst kutbunda sonlanan üreteral dilatasyonu do¤umda teyit eder. Mesanenin arkas›nda dilate olmufl bir üreterle birlikte, mesanede bir üreteroselin varl›¤›n› da ortaya koyar. Bu noktada, ilgiyi bölgeye nükleer renografi uygulanarak üst kutup ifllevini de¤erlendirmek önemlidir. Manyetik rezonans ürografi üst kutup ile alt k›s›mlar›n ve kontralateral böbre¤in morfolojik durumunun görsel olarak incelemesini sa¤layabilir. ‹psilateral ya da kontralateral bir reflüyü saptamak ve üreteroselin intraüreteral prolaps derecesini de¤erlendirmek için VSUG yap›lmas› zorunludur. Üreterosel ile ektopik megaüreter aras›nda ayr›m yaparak tan› koyman›n zor oldu¤u durumlarda, üretrosistoskopi, patolojiyi a盤a ç›karabilir.

GÜNCEL MART 2006

51

15.3.2 Ektopik • •

Ektopik üreter megaüreterlerin ço¤u en baflta ultrasonla teflhis edilir. Baz› olgularda, klinik semptomlar tan›ya götürebilir: Yenido¤anlarda: damla damla idrar, piyüri ve akut piyelonefrit Meatus bölgesinde bir ektopik delik bulunabilir. Anlaml› vajinal ak›nt›, küçük k›zlarda idrar kaç›rman›n eflde¤erlisi olabilir. • Adölesan dönemden önce erkeklerde: epididimit, al›fl›lm›fl klinik tablodur ve parmakla rektal muayenede palpe edilebilen bir seminal vezikül bulunabilir ‹fllevselli¤i de¤erlendirmek, reflü tespiti yapmak ve alt kutbun ipsilateral kompresyonu ve üreteral obstrüksiyon olas›l›¤›n› d›fllamak için kullan›lan tan› araçlar›, ultrasonografi, nükleer incelemeler, VSUG, MR ürografi ve sistoskopidir. K›zlarda inkontinans› aç›kl›¤a kavuflturmak için, mesaneye metilen mavisi doldurulmas› yard›mc› olabilir: renklendirilmemifl idrar kayb› olmas› durumunda, bir ektopik üreter mevcut olabilir.

15.4

Tedavi

15.4.1 Üreterosel Bafla ç›kma yaklafl›m› konusunda, endoskopik dekompresyon, k›smi (parsiyel) nefroüreterektomi ya da tam primer rekonstrüksiyon aras›nda seçim yap›lmas›yla ilgili tart›flma vard›r. Bir terapötik modalitenin seçimi flu ölçütlere ba¤l›d›r: Hastan›n klinik durumu (örne¤in, ürosepsis), hastan›n yafl›, üst kutupta böbrek ifllevi, reflü varl›¤› ya da yoklu¤u, ipsilateral üreterin t›kan›kl›¤›, kontralateral üreterin patolojisi, ebeveynlerin ve cerrah›n tercihleri. 15.4.1.1 Erken tan› • Üreterosel ve ifllevsiz ya da düflük ifllevli üst kutup bulunan, anlaml› alt kutup t›kan›kl›¤› ve mesane ç›k›m t›kan›kl›¤› bulunmayan, klinik olarak asemptomatik bir çocukta, takip prosedürleri bafllat›l›ncaya kadar profilaktik antibiyotik tedavisi uygulan›r • Ciddi t›kan›kl›¤›n ve infeksiyonun varl›¤›nda, derhal endoskopik insizyon ya da ponksiyon önerilir. 15.4.1.2 Yeniden de¤erlendirme E¤er dekompresyon etkili olursa ve reflü yoksa (yaklafl›k olarak olgular›n %25’i), hasta koruma amaçl› olarak takip edilir. E¤er dekompresyon etkili olmazsa, anlaml› reflü mevcutsa ya da ipsilateral veya kontralaterel üreterlerde ve/veya mesane boynunda obstrüksiyon varsa, sekonder cerrahi gerekli olur. Cerrahi, k›smi nefrektomiden tam unilateral rekonstrüksiyona kadar de¤iflebilir. 15.4.2 Ektopik üreter Olgular›n ço¤unlu¤unda üst kutup displastiktir ve heminefro-üreterektomi düflünülmelidir. Üreteral rekonstrüksiyon, üst kutbun korunmaya de¤er iflleve sahip oldu¤u olgularda geçerli bir tedavi seçene¤idir.

15.5

KAYNAKLAR

Üreterosel 1. Austin PF, Cain MP, Casale AJ, Hiett AK, Rink RC. Prenatal bladder outlet obstruction secondary to ureterocele. Urology 1998;52:1132-1135. http://www.ncbi.nlm.nih.gov:80/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=PubMed&list_uids=9836570&do pt=Abstract 2. Borer JG, Cisek LJ, Atala A, Diamond DA, Retik AB, Peters CA. Pediyatric retroperitoneoscopic nephrectomy using 2 mm instrumentation. J Urol 1999;162:1725-1729; discussion 1730. http://www.ncbi.nlm.nih.gov:80/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=PubMed&list_uids=10524923&d opt=Abstract 3. Cain MP, Pope JC, Casale AJ, Adams MC, Keating MA, Rink RC. Natural history of refluxing distal ureteral stumps after nephrectomy and partial ureterectomy for vesicoureteral reflux. J Urol 1998;160:1026-1027. http://www.ncbi.nlm.nih.gov:80/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=PubMed&list_uids=9719270&do pt=Abstract 4. Cendron J, Melin Y, Valayer J. [Simplified treatment of ureterocele with pyeloureteric duplication. A propos of 35 cases.] Chir Pediyatr 1980;21:121-124. [French] http://www.ncbi.nlm.nih.gov:80/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=PubMed&list_uids=7448978&do pt=Abstract 5. Decter RM, Roth DR, Gonzales ET. Individualized treatment of ureteroceles. J Urol 1989;142:535-537. http://www.ncbi.nlm.nih.gov:80/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=PubMed&list_uids=2746775&do pt=Abstract
52 GÜNCEL MART 2006

6.

7.

8.

9.

10.

11.

12.

13.

14.

15.

16.

17.

Di Benedetto V, Montfort G. How prenatal utrasound can change the treatment of ectopic ureterocele in neonates? Eur J Pediyatr Surg 1997;7:338-340. http://www.ncbi.nlm.nih.gov:80/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=PubMed&list_uids=9493984&do pt=Abstract el Ghoneimi A, Lottmann H, Odet E, Bonnin F, Aigrain Y. [Ureteropyelostomy for obstructed duplicated ureter an easy and reliable operation in infants.] Ann Urol (Paris) 1998;32:241-246. [French] http://www.ncbi.nlm.nih.gov:80/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=PubMed&list_uids=9791553&do pt=Abstract Husmann D, Strand B, Ewalt D, Clement M, Kramer S, Allen T. Management of ectopic ureterocele associated with renal duplication: a comparison of partial nephrectomy and endoscopic decompression. J Urol 1999;162:1406-1409. http://www.ncbi.nlm.nih.gov:80/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=PubMed&list_uids=10492225&d opt=Abstract Janetschek G, Seibold J, Radmayr C, Bartsch G. Laparoscopic heminephroureterectomy in pediyatric patients. J Urol 1997;158:1928-1930. http://www.ncbi.nlm.nih.gov:80/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=PubMed&list_uids=9334640&do pt=Abstract Jayanthi VR, Koff SA. Long-term outcome of transurethral puncture of ectopic ureteroceles: initial success and late problems. J Urol 1999;162:1077-1080. http://www.ncbi.nlm.nih.gov:80/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=PubMed&list_uids=10458435&d opt=Abstract Moscovici J, Galinier P, Berrogain N, Juricic M. [Management of ureteroceles with pyelo-ureteral duplication in children. Report of 64 cases.] Ann Urol (Paris) 1999;33:369-376. [French] http://www.ncbi.nlm.nih.gov:80/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=PubMed&list_uids=10544742&d opt=Abstract Monfort G, Guys JM, Coquet M, Roth K, Louis C, Bocciardi A. Surgical management of duplex ureteroceles. J Ped Surg 1992;27:634-638. http://www.ncbi.nlm.nih.gov:80/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=PubMed&list_uids=1625138&do pt=Abstract Pfister C, Ravasse P, Barret E, Petit T, Mitrofanoff P. The value of endoscopic treatment for ureteroceles during the neonatal period. J Urol 1998;159:1006-1009. http://www.ncbi.nlm.nih.gov:80/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=PubMed&list_uids=9474217&do pt=Abstract Rickwood AMK, Reiner I, Jones M, Pournaras C. Current management of duplex system ureteroceles: experience with 41 patients. Br J Urol 1992;70:196-200. http://www.ncbi.nlm.nih.gov:80/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=PubMed&list_uids=1393443&do pt=Abstract Roy GT, Desai S, Cohen RC. Ureteroceles in children: an ongoing challenge. Pediyatr Surg Int 1997; 12:44-48. http://www.ncbi.nlm.nih.gov:80/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=PubMed&list_uids=9035209&do pt=Abstract Sherz HC, Kaplan GW, Packer MG, Brock WA. Ectopic ureteroceles: surgical management with preservation of continence - review of 60 cases. J Urol 1989;142:538-541. http://www.ncbi.nlm.nih.gov:80/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=PubMed&list_uids=2746776&do pt=Abstract Stephens D. Caecoureterocele and concepts on the embryology and aetiology of ureteroceles. Aust N Z J Surg 1971;40:239-248. http://www.ncbi.nlm.nih.gov:80/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=PubMed&list_uids=5279434&do pt=Abstract

Ektopik üreter 1. Carrico C, Lebowitz RL. Incontinence due to an infrasphincteric ectopic ureter: why the delay in diagnosis and what the radiologist can do about it. Pediyatr Radiol 1998;28:942-949. http://www.ncbi.nlm.nih.gov:80/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=PubMed&list_uids=9880638&do pt=Abstract 2. Cendron J, Schulman CC. [Ectopic ureter.] In: Paediatric urology. Paris: Flammarion Médecine Sciences, 1985, pp. 147-153. [French] 3. el Ghoneimi A, Miranda J, Truong T, Montfort G. Ectopic ureter with complete ureteric duplication:
GÜNCEL MART 2006 53

4.

5.

6.

7.

8.

conservative surgical management. J Pediyatr Surg 1996;31:467-472. http://www.ncbi.nlm.nih.gov:80/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=PubMed&list_uids=8801293&do pt=Abstract Komatsu K, Niikura S, Maeda Y, Ishiura Y, Yokoyama O, Namiki M. Single ectopic vaginal ureter diagnosed by computed tomography. Urol Int 1999;63:147-150. http://www.ncbi.nlm.nih.gov:80/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=PubMed&list_uids=10592508&d opt=Abstract Plaire JC, Pope JC 4th, Kropp BP, Adams MC, Keating MA, Rink RC, Casale AJ. Management of ectopic ureters: experience with the upper tract approach. J Urol 1997;158:1245-1247. http://www.ncbi.nlm.nih.gov:80/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=PubMed&list_uids=9258185&do pt=Abstract Robert M, Ennouchi JM, Chevallier P, Guiter J, Averous M. [Diagnosis of ectopic ureteral openings in the seminal tract. Value of modern imaging.] Progr Urol 1993;3:1028-1033. [French] http://www.ncbi.nlm.nih.gov:80/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=PubMed&list_uids=8305932&do pt=Abstract Smith FL, Ritchie EL, Maizels M, Zaontz MR, Hsueh W, Kaplan WE, Firlit CF. Surgery for duplex kidneys with ectopic ureters: ipsilateral ureteroureterectomy versus polar nephrectomy. J Urol 1989;142:532-534. http://www.ncbi.nlm.nih.gov:80/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=PubMed&list_uids=2746774&do pt=Abstract Sumfest JM, Burns MW, Mitchell ME. Pseudoureterocele: potential for misdiagnosis of an ectopic ureter as a ureterocele. Br J Urol 1995;75:401-405. http://www.ncbi.nlm.nih.gov:80/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=PubMed&list_uids=7735809&do pt=Abstract

16. ‹NTERSEKS
16.1 Ön bilgi
Cinsel ayr›mlaflma (farkl›laflma) bozukluklar›, ço¤unlukla, bebe¤in cinsiyeti konusunda flüphe do¤uracak ve bebe¤in ailesinde büyük endifleye neden olacak bir biçimde, d›fl genital organlar›n do¤umda anormal görünüflüyle kendini a盤a vurur. Fetusun iç ve d›fl cinsel organlar›n›n anatomisini ve fizyolojisini, üç farkl› düzeyde çeflitli etkenler düzenler (fiekil 4). fiekil 4. Normal cinsel farkl›laflmada rol oynayan etkenler Y = Testis belirleyici gen Kromozomal etkenler X = 5α-redüktaz geni, androjen reseptör geni 19 = AMH-reseptör geni Gonadal etkenler Testis = TST, AMH

Biyokimyasal (endokrin) etkenler

TST DHTST

Wolf kanal› D›fl genital organlar

Adrenal andojenleri AMH = anti-Müllerian hormon; DHTST = dihidrotestosteron; TST = testosteron.

54

GÜNCEL MART 2006

Çok küçük bir istisnayla, normal bir 46XX ya da 46XY karyotipi normal cinsiyet belirlenmesine ve gonad farkl›laflmas›na yol açar. Y kromozomunun k›sa kolunda SRY geni (Y’nin cinsiyet belirleyici bölgesi) denilen genin varl›¤›, fetus gonadlar›n›n testisler olarak farkl›laflmas›na yol açar. Y kromozomu ya da SRY geni olmad›¤› zaman, gonad kendili¤inden yumurtal›¤a dönüflecektir. Bununla birlikte, bir X kromozomunun yoklu¤u (yani, 45X0), gonad germ hücrelerinin erken kayb›na ve yumurtal›¤›n fibröz dejenerasyonuna yol açacakt›r. Fetusun normal olarak ifllev gören testisleri, flunlar arac›l›¤›yla daha ileri erkek somatik farkl›laflmas›n› indükler (fiekil 5): • Anti-Müllerian hormon (AMH). Bu hormon Sertoli hücreleri taraf›ndan salg›lan›r ve Müllerian kanal›n regresyonundan sorumludur ve • Leydig hücreleri taraf›ndan salg›lanan testosteron (TST). Hücre içinde 5α-redüktaz taraf›ndan dihidrotestosterona (DHTST’ye) dönüfltürüldükten sonra, TST, Wolf kanallar›n›n devam ettirilip erkek cinsiyet yönünde farkl›laflmas›ndan ve ürogenital sinüs ile d›fl genital organlar›n (genital tüberkül) erkek özellikleri kazanmas›ndan (virilizasyonundan) sorumludur. fiekil 5. Testiküler hormonlar yoluyla somatik erkek farkl›laflmas› Testis

Leydig hücreleri

TST

5α-redüktaz DHTST Genital tüberkül DHTST = dihidrotestosteron; TST = testosteron. Erkek d›fl genital organlar›

Hem AMH hem de TST, ifllevlerini yerine getirebilmek için, kendileriyle ilgili hücresel reseptörlerin varl›¤›na ihtiyaç duyar. AMH veya TST (DHTST) biyosenteziyle ya da aktivitesiyle ilgili bozukluklar, interseks durumlara yol açabilir (Tablo 3). Androjen reseptör geninin X kromozomu üstünde bulunmas› gerçe¤i, adrenogenital sendromda (AGS’de) difli fetüsün erkek özellikleri kazanmas›n› (virilizasyonunu) aç›klar. Tablo 3: AMH, TST veya DHTST biyosentezinin ya da aktivitesinin yetersiz olmas›n›n etkileri AMH TST Müllerian yap›lar›n korunmas› Wolf kanal› yap›lar›n›n (yani, epididimisin, vas deferensin, seminal Veziküllerin) yetersiz farkl›laflmas› DHTST Genital tüberkülün yetersiz farkl›laflmas›n›n sonucu olarak, d›fl genital organlar›n yetersiz maskülinizasyonu (a¤›r hipospadias, mikropenis) AMH = anti-Müllerian hormon; DHTST = dihidrotestosteron; TST = testosteron.

16.2

S›n›fland›rma

Allen’in 1976’da önerdi¤i (en baflta etyolojiye göre yap›lan alt s›n›fland›rmalarla, gonad histolojisini temel alan) s›n›fland›rman›n sahip oldu¤u avantaj, gonad histolojisini yorumlaman›n, karyotipi ya da d›fl genital organlar›n morfolojisini yorumlamaktan daha kolay olmas›d›r (Tablo 4).

GÜNCEL MART 2006

55

Tablo 4: ‹nterseks durumlar›n›n s›n›fland›r›lmas› (Allen 1976’dan uyarlanm›flt›r). Majör kategoriler gonad histolojisine göre grupland›r›l›r, etyolojiye göre alt s›n›fland›rma yap›l›r I. A. • • • B. II. A. • • • • • B. • C. • • D. • III. IV. V. VI. • • Yaln›zca yumurtal›k: Kad›nda yalanc› hermafrodit (karyotip 46XX) Endojen androjenlerden dolay› (DAH) 21-hidroksilaz eksikli¤i 11β-hidroksilaz eksikli¤i 3β-hidroksisteroid dehidrojenaz eksikli¤i Anneye ait androjenlerden dolay› (d›flar›dan al›m – endojen üretim) Yaln›zca testis: Erkekte yalanc› hermafrodit (karyotip 46XY) Yetersiz androjen (TST) üretiminden dolay› 20α-hidroksilaz eksikli¤i 3-β-hidroksisteroid dehidrojenaz eksikli¤i 17β-hidroksilaz eksikli¤i 17,20-desmolaz eksikli¤i 17-ketosteroid redüktaz eksikli¤i TST’nin DHTST’ye dönüflümünün yetersiz olmas›ndan dolay› 5α-redüktaz eksikli¤i Androjen (TST/DHTST) yararlan›m›n›n yetersiz olmas›ndan dolay›: Androjen reseptör eksikli¤i ‹nkomplet (tam olmayan) Komplet (tam) AMH eksikli¤inden dolay› Hernia uteri inguinalis Testis + yumurtal›k: Gerçek hermafrodit (karyotip 46XY, 46XX, mozaik) Testis + streak gonad: Karma [mikst] gonadal disgenezis (ço¤unlukla karyotip 45X0/46XY) Streak gonad + streak gonad: Saf gonadal disgenezis (karyotip 45X0, [Turner sendromu]) Çeflitli Disgenetik testisler Teratojenik faktörler

AMH= anti-Müllerian hormon; DAH = do¤umsal adrenal hiperplazisi; DHTST = dihidrotestosteron; TST = testosteron

Son zamanlardaki konsensüs bu antiteleri virilizasyonun karyotipini ve derecesini esas alarak isimlendirmektedir. Efl anlaml› sözcükler parantez içinde belirtilmifltir. 16.2.1 Yaln›zca yumurtal›k (kad›nda yalanc› hermafrodit) [Bir 46XX hastada cinsel geliflim ve farkl›laflma bozuklu¤u-virilize olmufl difli] Bunlar, yumurtal›klar› ve rahmi normal olan, ama fetal adrenal bezlerinin endojen androjenleri afl›r› miktarda üretmesinden (do¤umsal adrenal hiperplazisi [DAH], AGS) dolay› d›fl genital organlar› virilize (erkekleflmifl) olan 46XX hastalard›r. Bu hastalar, klinik pratikte görülen interseks durumlar›n›n yaklafl›k üçte ikisini oluflturur. 16.2.2 Yaln›zca testis (erkekte yalanc› hermafrodit) [Bir 46XY hastada cinsel geliflim ve farkl›laflma bozuklu¤u—yetersiz virilize olmufl erkek] Bunlar, TST biyosentezinin eksik olmas›ndan, TST’nin DHTST’ye dönüflümünün yetersiz olmas›ndan (5α-redüktaz yoklu¤u) ya da TST/DHTST yararlan›m›n›n yetersiz olmas›ndan (androjen reseptörlerinin yoklu¤u) dolay›, d›fl genital organlar› yeterli erkeklik özellikleri kazanmam›fl 46XY hastalard›r. Yeterli erkek d›fl genital organlar›na sahip olan ve Müllerian yap›lar›, yani tüpleri ve rahmi bir herni (hernia uteri inguinalis) içinde koruyan, AMH eksikli¤i bulunan hastalar da bu kapsamdad›r. 16.2.3 Testis + yumurtal›k (gerçek hermafrodit) [Yumurtal›k ve testis dokusunun birlikte bulundu¤u gonad histolojisinin bir varyasyonunu içeren cinsel geliflim ve farkl›laflma bozuklu¤u]
56 GÜNCEL MART 2006

Bu hastalarda, cinsiyet kromozomu mozaisizminden, kimerizmden ya da Y kromozomu translokasyonundan dolay›, hem testis hem de yumurtal›k dokusu vard›r. Bunlar›n karyotipi çeflitlidir, yani 46XX, 46XY ya da mozaik 46XX/46XY olabilir. Olgular›n ço¤unda, d›fl genital organlar belirsizdir, ama de¤iflik derecelerde maskülinize olmufltur ve %75’i erkek olarak yetifltirilir. 16.2.4 Testis + streak gonad (mikst gonad disgenezi) Bu, ikinci en yayg›n interseksüalite kategorisidir. En yayg›n karyotip, 45X0/46XY mozaisizmidir. Var olan testis k›s›rd›r ve her iki tarafta Müllerian yap›lar mevcut olabilir. Var olan testiste ergenlik ça¤›ndan sonra gonadoblastom geliflmesi riski yüksektir. 16.2.5 Streak gonad + streak gonad (saf gonad disgenezi) Bilateral gonadal bantlar›n bulundu¤u fenotipik k›zlar üç karyotip alt grubuna ayr›l›r: 45X0 (Turner sendromu), 46XX ve 46XY. Sonraki alt grup, streak gonad›n malign (habis) dejenerasyonuna özellikle yatk›nd›r. Tablo 5: Yeni do¤mufl bebekte interseksüalite olas›l›¤›n› düflündüren bulgular (Amerikan Pediyatri Akademisi’nden uyarlanm›flt›r) • Erkek görünümlü • Bifid skrotum ile iliflkili a¤›r hipospadias • Hipospadias ile birlikte inmemifl testis(ler) • Normal gününde do¤mufl, erkek görünümlü bir bebekte bilateral olarak palpe edilemeyen testisler • K›z görünümlü • Herhangi bir derecede klitoris hipertrofisi, palpe edilemeyen gonadlar • Tek girifli olan vulva • Belirsiz • Belirsiz cinsel organlar

16.3

Tan›

16.3.1 Neonatal acil durum At›lacak ilk ad›m, interseksüalite olas›l›¤›n› tan›mak (Tablo 5) ve yeni do¤mufl bebe¤i derhal neonatal, genetik, endokrinoloji ve üroloji üniteleri bulunan tam teflekküllü bir üçüncü basamak pediyatri merkezine sevk etmektir. Bu merkezde, durum ebeveynlere tam olarak ve nazikçe aç›klanmal›d›r. Yeni do¤mufl bebe¤in kaydedilmesi ve isim verilmesi, gerekli oldu¤u kadar ertelenmelidir. Dikkatli bir flekilde aile öyküsü al›nd›ktan sonra, eksiksiz bir klinik muayene yap›lmal›d›r (Tablo 6). Tablo 6: Belirsiz cinsel organlara sahip yeni do¤mufl bebeklerde tan› amaçl› araflt›rma Öykü (aile, anne, yenido¤an) • Ebeveynlerde kan akrabal›¤› • Önceki interseks bozukluklar› ya da genital anomaliler • Önceki yenido¤an ölümleri • Ailenin di¤er bireylerinde primer amenore ya da k›s›rl›k • Annenin andojenlere maruz kalmas› • Yenido¤anda büyüyememe, kusma, diyare Fizik muayene • Genital ve areolar bölgede pigmentasyon • Hipospadias ya da ürogenital sinüs • Penis büyüklü¤ü • Palpe edilebilen ve/veya simetrik gonadlar • Kan bas›nc› Araflt›rmalar • Kan tahlili: 17-hidroksiprogesteron, elektrolitler, LH, FSH, TST, kortizol, ACTH • ‹drar: adrenal steroidleri • Karyotip • Ultrason • Genitogram • hCG stimülasyon testi
GÜNCEL MART 2006 57

• •

Androjen ba¤lama incelemeleri Endoskopi

AKTH = adrenokortikotropik hormon; FSH = folikül stimülan hormon; hCKG = insan koriyonik gonadortopin; LH = lüteinizan hormon; TST = testosteron. 16.3.2 Palpe edilebilen gonad E¤er bir gonad dokunulunca hissedilebiliyorsa, bunun neredeyse kesinlikle testis oldu¤u unutulmamal›d›r; dolay›s›yla bu klinik bulgu, difli hermafroditlik (yani, DAH) olas›l›¤›n› neredeyse kesin olarak d›fllar. 16.3.3 Laboratuvar tetkikleri Afla¤›daki laboratuvar tetkikleri zorunludur: • karyotip • plazma 17-hidroksiprogesteron analizi • plazma elektrolitleri • Müllerian kanal yap›lar›n›n varl›¤›n› de¤erlendirmek için ultrasonografi. Bu araflt›rmalar, en yayg›n interseks bozuklu¤u olan DAH ile ilgili kan›t sa¤layacakt›r. E¤er bu kan›t bulunursa, daha baflka araflt›rma yapmaya gerek yoktur. Aksi halde, laboratuvar çal›flmalar› daha ileriye götürülmelidir. Leydig hücre potansiyelini de¤erlendirerek erkek yalanc› hermafroditliklerine iliflkin ana sendromlar› birbirinden ay›rmakta hCG stimülasyon testi özellikle faydal›d›r. Testosteron metabolizmas› de¤erlendirilir ve metabolitlerin varl›¤› ya da yoklu¤u problemin tan›mlanmas›na yard›mc› olur. Uzat›lm›fl stimülasyon, penisin büyüme potansiyelinin tan›mlanmas›na ve baz› iliflkili kriptorflidizm olgular›nda testisin inmesinin teflvik edilmesine yard›mc› olabilir. Bulgular flöyle yorumlan›r: • Hem TST’de hem de DHTST’de normal art›fl = androjen duyars›zl›¤› sendromu. • Androjen öncülerinde art›flla birlikte hem TST’de hem de DHTST’de normalin alt›nda art›fl = TST biyosentez bloku. • TST’de normal art›fl, ama DHTST’de normalin alt›nda art›fl = 5α-redüktaz eksikli¤i. 16.3.4 Tan›n›n konulmas› Kesin bir tan›yla ilgili olarak afla¤›daki temel kurallar uygulanabilir. Annenin androjenlere maruz kalmas›ndan kaynaklanan DAH’de ya da difli yalanc› hermafroditlikte Y kromozomu ve palpe edilebilen gonad yoktur. DAH durumunda, derhal t›bbi tedaviye bafllanmal›d›r (kortikosteroid substitüsyonu, elektrolit ve kan bas›nc› izlemi). Bir Y kromozomunun ve palpe edilebilen bir ya da iki gonad›n (ço¤unlukla inguinal) varl›¤› flunlar› gösterir: • E¤er Müllerian kanal yap›lar› varsa, anomali gonadal disgenezisle ya da gerçek hermafroditlikte ilgilidir. • E¤er Müllerian kanal yap›lar› yoksa, anomali, ya anormal TST biyosentezinden, ya TST’nin DHTST’ye yetersiz dönüflümünden (5α-redüktaz eksikli¤i) ya da reseptör anomalisinden (androjen duyars›zl›¤› sendromundan) dolay›, erkek hermafroditlikte ilgilidir. 16.3.5 Cinsiyetin belirlenmesi Bu çok kar›fl›k bir ifltir ve kesin bir tan› konulduktan sonra yap›lmal›d›r. Bireylerin do¤umda cinsiyet olarak nötr oldu¤u ve cinsiyet geliflimini yetifltirme tarz›n›n belirledi¤i düflüncesi art›k standart de¤ildir. Cinsiyet belirleme karar› flunlar› temel almal›d›r: • Muayeneye gelindi¤i zamanki yafl • Fertilite potansiyeli (e¤er baflar›labilme olas›l›¤› varsa) • Penis büyüklü¤ü (iyi cinsel ifllev) • ‹fllevsel bir vajinan›n varl›¤› (iyi cinsel ifllev) • Endokrin ifllevi • Malignite olas›l›¤› • Do¤um öncesinde testosterona maruz kalma • Genel görünüfl • Psikososyal sa¤l›k ve kararl› bir cinsiyet kimli¤i 16.3.6 Geç tan› ve bafla ç›kma Problemler, cinsel farkl›laflma bozuklu¤u bulunan hastalar geç çocukluk döneminde ya da adölesan dönemde ürolojik konsültasyon için getirildikleri zaman ortaya ç›kar. Bu bireyler, yetifltirilmifl olduklar› cinsiyete uyum sa¤lamay› baflaramazlar, cinsel performans gösteremezler ya da hala neoplastik potansiyeli olan gonadlara sahip olabilirler.
58 GÜNCEL MART 2006

DAH bulunan kad›n hastalar, girifl yerinin dar ve vajina aç›kl›¤›n›n yetersiz olmas› nedeniyle cinsel iliflki s›ras›nda güçlük yaflad›klar›ndan yak›nabilirler. Hasta, gerekirse genel anestezi alt›nda, dikkatle muayene edilmelidir ve (revizyon) vajinoplastinin gerekip gerekmedi¤ini de¤erlendirmesi için bir jinekolog ça¤r›lmal›d›r. DAH bulunan erkek hastalar, h›zl› büyüme, k›llanma ve zaman›ndan önce ergenli¤e erme gibi afl›r› androjen üretimi belirtileri gösterebilirler. Steroid tedavisi, bu bireylerin zaman›ndan önce ergenli¤e ermesini ve epifizlerin erken kapanmas›n› durduracakt›r. 5α-redüktaz eksikli¤i nedeniyle yalanc› hermafroditlik bulunan ve k›z olarak büyütülmüfl olan erkekler, ergenlik ça¤›nda TST’ye ba¤›ml› ikincil karakteristikler gelifltirirler. Bu bireylerin davran›fllar› sald›rgan biçimde erkeksidir, “klitoris” büyür, ses çatlak ç›kar ve bünye yap›s› aç›kça erkeklik özellikleri kazan›r, ama akne ya da suratta k›llanma olmaz. Dikkatli ürolojik muayene, yüksek konumlanm›fl testislerin varl›¤›n› a盤a ç›kar›r. Bu yaflta cinsiyetin yeniden belirlenmesi sorunu, uzun uzad›ya tart›flmalara konu olabilir. Aralar›nda bir psikiyatristin de bulundu¤u bir uzmanlar kurulunun çocu¤u yeniden de¤erlendirmesi zorunludur.

16.4

Tedavi

Belirsiz cinsel organlarla ilgili problemler, h›zl› ve do¤ru bir tan›ya ulafl›lmas› için, ilke olarak, bir uzmanlar kurulu taraf›ndan ele al›n›p çözüme kavuflturulmal›d›r. Bu kurul içinde ürologlar önemli bir rol oynar. Bu hastalarda mümkün olan en iyi tedavinin ve sonucun baflar›lmas› için, ürologlar›n yenido¤an uzmanlar›yla, endokrinologlarla, genetikçilerle ve psikiyatristlerle yak›n iflbirli¤i içinde çal›flmalar› gerekir. 16.4.1 Genitoplasti (cinsiyet de¤ifltirme) Maskülizan (erkeklefltirici) genitoplasti afla¤›daki aflamalar› içerir. • Yaflam›n erken döneminde hormon terapisi birçok doktor taraf›ndan savunulmaktad›r. Normal penis büyüklü¤üne ulafl›labilece¤ini gösteren kan›t düzeyi düflüktür. • Müllerian kanal yap›lar›n›n kesilip ç›kar›lmas›. Bu gereklidir, çünkü, birinci olarak, daha sonra yap›lacak üretroplasti mevcut bir vajinal yap› (psödokolpos) içinde infeksiyona ve idrar tutulumuna neden olabilir ve ikinci olarak, korunmufl bir Müllerian yap›n›n daha sonraki bir yaflta tesadüfen keflfedilmesi hastan›n cinsiyeti konusunda sorular›n do¤mas›na yol açabilir. • Chordee’nin serbestlefltirildi¤i ve skrotal deformitelerin düzeltildi¤i üretroplasti. • Korunacak olan testisler için orflidopeksi. DAH’de feminizan genitoplasti, hastan›n genel durumu, kan bas›nc› ve elektrolit dengesi sistemik steroid substitüsyonu ile stabilize edildikten sonra uygulanmal›d›r. Bu, ço¤unlukla, yaflam›n ikinci ya da üçüncü ay› civar›nda gerçeklefltirilir. Bununla birlikte, ergenlik ça¤›nda vajinal aç›kl›¤›n yeniden de¤erlendirilmesine ve (revizyon) vajinoplastiye gerek duyulabilece¤i konusunda ailenin uyar›lmas› gerekir. 16.4.2 Gonadlar›n ç›kar›lmas› için endikasyonlar ‹nterseks bulunan hastalar›n gonadlar›n›n afla¤›daki durumlarda ç›kar›lmas› gerekir. Bireyin yetifltirildi¤i cinsiyete uygun olmayan gonad tipi. K›z olarak yetifltirilecek olan erkek yalanc› hermafroditlerde ya da uyumsuz gonad dokusunun gerekli olmad›¤› gerçek hermafroditlerde gonadlar›n ç›kar›lmas› gerekir. Malignite (gonadoblastom/disgerminom) riskinin yüksek olmas›. Yüksek bir malignite riski, karma gonad disgenezisi bulunan hastalar ile gerçek gonad disgenezisi ve 46XY karyotipi bulunanlarda özellikle geçerlidir, Androjen reseptörü duyars›zl›¤› bulunan erkek yalanc› hermafroditlerde ve 46XY karyotipine sahip olan gerçek hermafroditlerde bu risk daha düflüktür. Gonad tümörleri ergenlik ça¤› sonras›na kadar geliflmedi¤i için, gonadlar›n ç›kar›lmas› ergenlik sonras›na kadar ertelenebilir.

16.5
1.

KAYNAKLAR
Allen TD. Disorders of sexual differentiation. Urology 1976;7(4 Suppl):1-32. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 772919&query_hl=76&itool=pubmed_docsum Evaluation of the newborn with developmental anomalies of the external genitalia. American Academy of Pediyatrics. Committee on Genetics Pediyatrics 2000;106:138-142. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 10878165&query_hl=80&itool=pubmed_DocSum Androulakakis PA. Pediyatric urology. Athens: Beta Publishing Co, 1993. Creighton SM, Minto CL, Steele SJ. Objective cosmetic and anatomical outcomes at adolescence of
59

2.

3. 4.

GÜNCEL MART 2006

5.

6.

8.

9.

10.

11.

12.

13.

14.

feminising surgery for ambiguous genitalia done in childhood. Lancet 2001;358:124-125. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 11463417&query_hl=85&itool=pubmed_docsum Diamond M, Sigmundson HK. Management of intersexuality. Guidelines for dealing with persons with ambiguous genitalia. Arch Pediyatr Adolesc Med 1997;151:1046-1050. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 9343018&query_hl=87&itool=pubmed_docsum Fekete CN, Lortat-Jacob S. Management of the intersex child at birth. Proceedings of Pediyatric Uroendocrinology, ESPU Annual Course, Paris: 1996. 7. Fekete CN. Surgical management of the intersex patient: an overview in 2003. J Ped Surg 2004;39:144-145. Imperato-McGinley J, Peterson RE, Gautier T, Sturla E. Male pseudohermaphroditism secondary to 5 alpha-reductase deficiency - a model for the role of androgens in both the development of the male phenotype and the evolution of a male gender identity. J Steroid Biochem 1979;11:637-645. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 491628&query_hl=99&itool=pubmed_docsum Manuel M, Katayama PK, Jones HW Jr. The age of occurrence of gonadal tumors in intersex patients with a Y chromosome. Am J Obstet Gynecol 1976;124:293-300. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 1247071&query_hl=101&itool=pubmed_docsum Reiner WG. Sex assignment in the neonate with intersex or inadequate genitalia. Arch Pediyatr Adolesc Med 1997;151:1044-1045. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 9343017&query_hl=103&itool=pubmed_docsum Rubin RT, Reinisch JM, Haskett RF. Postnatal gonadal steroid effects on human behavior. Science 1981;211:1318-1324. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 7209511&query_hl=105&itool=pubmed_docsum Savage MO, Lowe DG. Gonadal neoplasia and abnormal sexual differentiation. Clin Endocrinol 1990;32:519-533. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 2189603&query_hl=107&itool=pubmed_docsum Sohval AR. ‘Mixed’ gonadal dysgenesis: a variety of hermaphroditism. Am J Hum Genet 1963;15:155-158. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstract&list_uids= 13989874&query_hl=109&itool=pubmed_docsum Whitaker RH, Williams DM. Diagnostic assessment of children with ambiguous genitalia. Eur Urol Update Series 1993;2:2-7.

Baflkan›n notu
Bu makalenin amac›, genel pratisyenler için pratik ve ön nitelikte bir yaklafl›m› ana çizgileriyle ortaya koymakt›r. Bu bozuklu¤un karmafl›k ve ender olmas› nedeniyle, ilgili hastalar, multidisipliner bir yaklafl›m uygulama olana¤› bulunan belirlenmifl merkezlere sevk edilmelidirler. Çocuklarda interseks problemlerinin üstesinden gelinmesi, yo¤un olarak tart›fl›lan bir konudur. Cinsel organlar› belirsiz olan çocuklar›n cinsiyetinin belirlenmesi, ilgili aileler için zor bir karar olma niteli¤ini korumaktad›r ve profesyoneller ile kendi kendine yard›m gruplar› aras›nda tart›flmalara konu olmaktad›r. Bu durumla bafla ç›kmaya yönelik güncel yaklafl›m, ebeveynlerin ve hekimlerinin erken karar vermelerinin gerekli ve uygun oldu¤u tezine karfl› ç›kmaktad›r. Geciktirilmifl tedavi, çocu¤un durumuyla ilgili bilgilerin tam olarak aç›klanmas›n› ve tüm cerrahi giriflimlerin hiç de¤ilse ergenli¤e kadar ertelenmesini gerektirir. ‹nterseks ile bafla ç›kma konusunda yeni düzenlenen bir uzlaflma toplant›s›n›n raporu henüz yay›mlanmam›flt›r ve bu rapordaki verileri k›lavuzlar›m›z›n gelecek sürümlerine dahil edece¤imizi düflünüyoruz. Grubumuzun üyelerinden birisi olan Profesör Phillip Androulakakis, bu belge tamamlanmak üzereyken vefat etmifltir. Onun özel uzmanl›¤›n› ve bu k›lavuza yapt›¤› katk›y›, özellikle de anormal cinsel farkl›laflma konusuna yapt›¤› katk›y› takdirle anmam›z gerekiyor. Onu çok özleyece¤iz.

60

GÜNCEL MART 2006

17. MET‹NDE KULLANILAN KISALTMALAR
Bu liste, en yayg›n kullan›lan k›saltmalar›n tümünü kapsamamaktad›r. AGS A‹Y(S) AKTH AMH ARM BT CRP DAH DDAVP DHTST DMSA EMG ESR ESWL FSH GnRH hCG ICCS IVU ‹Y‹ LH LHRH MRG MSS PNL RKÇ RN RNS RTA Tc-MAG3 (99m) TIP TAK TST ÜPB URS US VSUG VRR VUR VUS adrenogenital sendrom alt idrar yolu (semptomlar›) adrenokortikotropik hormon anti-Müllerian hormon anorektal malformasyon bilgisayarl› tomografi C-reaktif protein do¤umsal adrenal hiperplazisi desmopressin dihidrotestosteron dimerkaptosüksinik asit elektromiyografi eritrosit sedimantasyon h›z› ekstrakorporeal shockwave (flok dalgas›) ile litotripsi folikül stimülan hormon gonadotropin sal›verici hormon insan koriyonik gonadotropin Uluslararas› Çocuk Kontinans Derne¤i (International Children’s Continence Society) intravenöz ürogram idrar yolu infeksiyonu lüteinizan hormon lüteinizan hormon sal›verici hormon manyetik rezonans görüntüleme santral sinir sistemi perkütanöz litolapaksi randomize kontrollü tedavi çal›flmas› reflü nöropatisi radyonüklid sistografi renal tübüler asidoz teknesyum-99m merkaptoasetiltriglisin (MAG3) tübülerize insize edilmifl üreteral pleyt temiz kendi kendine aral›kl› kateterizasyon testosteron üreteropelvik bileflke üreterorenoskopi ultrason voiding sisto-üretrografi vezikorenal reflü vezikoüreteral reflü voiding ürosonografi

GÜNCEL MART 2006

61

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful