P. 1
tetraparese

tetraparese

|Views: 1,011|Likes:
Published by NhaRro YaDda Ettsa

More info:

Published by: NhaRro YaDda Ettsa on Oct 13, 2010
Copyright:Attribution Non-commercial

Availability:

Read on Scribd mobile: iPhone, iPad and Android.
download as PDF, TXT or read online from Scribd
See more
See less

07/30/2013

pdf

text

original

MOTOR NEURON DISEASE ALDY S. RAMBE Bagian Neurologi Fakultas Kedokteran USU/RSUP. H.

Adam Malik Medan ABSTRAK Motor Neuron Disease (MND) adalah suatu penyakit mematikan yang sudah dikenal sejak abad ke-19. Penyakit ini unik karena ditemukannya tanda-tanda Upper Motor Neuron (UMN) dan Lower Motor Neuron (LMN) secara bersamaan pada seorang penderita. Karena relatif jarang ditemukan , sering seorang dokter luput mendeteksi gejala-gejala penyakit ini bahkan banyak yang mendiagnosanya sebagai stroke. Pada MND dijumpai adanya degenerasi progresif yang khas dari medulla spinalis, batang otak dan 1korteks serebri. Gejala klinisnya bervariasi dengan gambaran khas berupa disfungsi safar tipe UMN maupun LMN. Penyebab pastinya belum diketahui. Berbagai macam obat telah dicoba dan diteliti, tetapi sampai saat ini tidak ada satupun yang efektif. Kata kunci: MND, ALS, UMN, LMN, anterior horn cells, amiotrofi, riluzole. PENDAHULUAN Kelemahan otot progresif telah dikenali sejak awal abad ke-19 oleh Sir Charles Bell, Marshall Hall dan Todd. Aran (1850) menggunakan istilah progressive muscular atrophy (PMA) 1,2,3,4. Duchene (1849) juga telah menggambarkan penyakit dengan gejala yang serupa. Bell berpendapat bahwa atrofi otot progresif ini terjadi sebagai akibat kelainan mielopatik sedangkan Aran dan Duchene menyatakan akibat kelainan miopatik. Charcot (1869) menggunakan istilah la sclerose laterale amyotropique atau Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) yang mencakup sindrom klinis berupa atrofi otot progresif , fasikulasi dan kontraksi spasmodik permanen 1,2,3,5,6 . Istilah amiotrofi digunakan untuk menunjukkan kelemahan otot dan atrofi yang terjadi sebgai akibat denervasi1. Duchene (1869) menggambarkanprogressive bulbar palsy (PBP) 1,2,3. Istilah 'motor neuron disease' (MND) diperkenalkan oleh Brain (1962) setelah melihat adanya hubungan antara PMA , ALS dan PBP yang dilihat dari variasi klinis terlibatnya upper motor neuron (UMN) dan lower motor neuron (LMN) serta dari topografi rusaknya anterior horn cells dan kelemahan otot 3 .Di Inggris, ALS adalah bagian dari MND sedangkan di Amerika Serikat dan negara-negara yang berbahasa Perancis, istilah ALS lebih lazim dipakai sebagai nama lain dari MND 1,3 KLASIFIKASI Motor Neuron Disease digolongkan atas : 1. Amyotrophic Lateral Sclerosis (80%) 2. Progressive bulbar palsy (10%). 3. Progressive muscular atrophy (8%) 4. Primary lateral sclerosis (2%) 5. Juvenile MND. 6. Monomelic MND. 7. Familial MND. ©2004Digitized by USU digital library
3

1

8 per 100. motor end-plates dan atrofi otot ©2004Digitized by USU digital library 2 .10.0 per 100. Berkurangnya motor neuron yang besar dengan astrogliosis fokal .lnsidens MND juga bervariasi antara 0. Inklusi intrasitoplasmik . Pada kebanyakan kasus MND familial pola penurunannya adalah otosomal dominan dan hanya beberapa kasus yang diturunkan secara otosomal resesif 1.Beberapa bentuk MND atipikal dengan insidens familial yang tinggi telah ditemukan. gambaran utama dari MND meliputi 5 : (1). kadang-kadang terlihat adanya inklusi sitoplasmik.11. Di Bagian Neurologi FK USU/RS H.9. berkerut dan berisi lipofusin. pucat dan fibrotik 4 Adams dkk.000 penduduk per tahun 3 .000 penduduk 4. Menariknya pada sebagian kasus terlihat adanya atrofi selektif dari girus presentralis seperti yang telah digambarkan oleh Kahler dan Pick pada tahun 18795.Adam Malik Medan pada tahun 1998 telah dirawat 3 orang penderita yang didiagnosa sebagai MND.36 per 100. Senescent changes.9 .1 daTi 100.58 per 100. Gajdusek (1962) pernah melaporkan bahwa di beberapa desa di Irian lara ditemukan 10-20% penduduknya mengalami atrofi otot-otot thenar dan hipothenar.6. ALS Semenanjung Kii di Jepang.8 . (3). Kii (Jepang) dan di New Guinea Barat 4 . Bisa juga terlihat adanya perubahan wama sklerotik dan penciutan traktus kortikospinalis lateralis. Otot-otot skeletal di bagian distal mengalami atrofi.12 .Atrofi medulla spinalis yang luas hanya ditemukan pada kasus.000 penduduk) dan yang tertinggi di lnggris (7. ALS Guamanian. Berdasarkan laporan yang ada prevalensi terendah dijumpai di Meksiko (0.Mortalitas akibat MND kira-kira 1 daTi 800 pria dan 0. MND familial mencakup lebih kurang 5-10% dari seluruh kasus MND. Diduga bahwa motor neuron yang berfungsi mengatur gerakan trampil (halus) lebih mudah mengalami degenerasi pada MND 1. Neuron besar cenderung lebih terlibat dari yang kecil. serta UMN di korteks serebri 4.1 -0. Di Indonesia penelitian mengenai MND hanya sedikit dilakukan.Orang kulit putih lebih sering dikenai daripada kulit hitam 9 Prevalensi MND bervariasi di berbagai tempat. EPIDEMIOLOGI MND hanya dapat terjadi pada manusia dan melibatkan sistem piramidalisnya8 Biasanya melibatkan bagian distal dari lengan tetapi dapat juga melibatkan bagian distal dari satu atau kedua tungkai. di Semenanjung. Sel yang rusak ini digantikan oleh astrosit fibrous. Aksonopati proksimal dan distal dengan sferoid aksonal .kasus yang kronis.6.Pria lebih banyak dikenai dari wanita 1. menyatakan yang terpenting adalah rusaknya sel-sel neuron pada anterior horn medulla spinalis dan nukleus motorik di bagian bawah batang otak 1 . tetapi sebaliknya sering juga dijumpai adanya atrofi dari akar safar spinalis anterior.000 penduduk per tahun dengan rata-rata 1.000 penduduk). (5) Degenerasi traktus dan (6) Degenerasi serabut motorik. yang pada pengamatan lebih lanjut temyata sebagian besar menderita MND .4. otak dan medulla spinalis tetap normal secara makroskopis kecuali perubahan yang terjadi akibat proses penuaan 5. yaitu ALS familial.9) . Secara histopatologik. (4). PATOLOGI MND merupakan penyakit kronis dengan karakteristik adanya degenerasi progresif dari LMN di anterior horn cells medulla spinalis dan nukleus safar kranial di batang otak. Tangan kanan lebih sering dikenai dari tangan kiri. (2). ALS pada orang Auyu dan Jaki di New Guinea Barat dan ALS familial juvenilis 5.6 . Prevalensi yang relatif tinggi juga dilaporkan pada suku Komoro yang hidup di Pulau Guam di Pasifik Barat. Pada banyak kasus. Kebanyakan sel neuron yang bertahan menjadi mengecil.5-1. menciut.

Berkurangnya motor neuron di korteks. ansa dan fasikulus lentikularis serta hipotalamus.4. Degenerasi bisa terjadi asimetris dan bisa mengenai kolumna anterolateral. suatu polipeptida yang mengandung 76 buah asam amino.9. Mori dkk (1986) menemukan adanya ubiquitin. Defisiensi faktor trofik ©2004Digitized by USU digital library 3 .4 dan 6 tidak terlibat 7. batang otak dan medulla spinalis bervariasi pada tiap kasus. globus pallidus.Kebanyakan kasus MND familial mempunyai gambaran patologi yang mirip dengan MND sporadis di mana juga dijumpai berkurangnya anterior horn cells dan degenerasi traktus kortikospinalis 10. Ditemukan juga adanya degenerasi serabut-serabut dan gliosis reaktif pada beberapa area serebrum lainnya misalnya pada talamus. Adanya atrofi serabut otot ini dihubungkan dengan kerusakan motor neuron alfa di medulla spinalis. kolumna spinoserebellar dan Clarke. Setelah demonstrasi adanya degenerasi traktus piramidalis pada MND oleh Charcot (1874). lesi pada neuron-neuron lower motor pada MND bervariasi dari atrofi dan hilangnya dendrit sampai hilangnya anterior horn cells secara total 7 . peroneus profunda clan superfisialis serta pada akar saraf servikalis dan lumbalis bagian ventral.Mereka juga menemukan adanya degenerasi traktus kortikospinalis dari korteks motorik ke kapsula intema.9.5. Proses penuaan dini (premature aging) 3.Luasnya degenerasi tidak selalu berhubungan dengan gejala klinisnya. degenerasi inti motorik sarafotak ke 5. Perubahan ini sering disalah interpretasikan sebagai senescent changes karena perubahan pigmen ini khas dijumpai pada neuron khususnya neuron pada orang tua. sekunder terhadap denervasi 7 ETlOLOGI MND adalah penyakit mematikan dengan etiologi yang belum diketahui 1.11 .11dan 12 dijumpai pada penderita MND.13 Berapa faktor juga merupakan penyebab penyakit ini. yang paling penting adalah inklusi intrasitoplasmik berupa inklusi eosinofilik (Bunina Bodies). Traktus yang paling sering mengalami degenerasi pada penderita MND adalah traktus kortikospinalis 5. Atrofi otot yang jelas telah disebutkan pada beberapa laporan awal tentang MND.12.7 . suralis. Pengamatan makroskopis pada safar tepi yang mengalami atrofi pada anterior root menunjukkan adanya penurunan diameter serabut saraf. inklusi basofilik. Berkurangnya sel-sel Betz pada korteks motorik pertama kali ditemukan oleh Charcot dan Marie pada tahun 1885 dan telah diterima sebagai gambaran patologik utama dari MND 1. Dari perubahan pada neuron yang sangat bervariasi pada MND . kolumna posterior atau basal ganglia. Kadangkadang terlihat serabut yang hipertrofik atau distrofiko Biopsi menunjukkan timbulnya 'tunas' baru dari akson serabut safar yang tersisa di dalam otot. dan belakangan diketahui merupakan bagian dari Lewy bodies. Saraf tepi lainnya menunjukkan gambaran normal atau hanya sedikit mengalami atrofi. Secara histologis terlihat adanya gambaran infiltrasi lemak yang khas pada sel-set otot dan gambaran atrofi akibat denervasi. beberapa peneliti menemukan adanya degenerasi traktus piramidalis yang meluas ke korteks serebri sampai di substansia alba subkortikal berdekatan dengan daerah asal neuron-neuron upper motor.6. Biasanya saraf otak ke 3. pedunkulus serebri.10. Pada beberapa kasus ditemukan adanya kerusakan pada akson dari safar frenikus. Dibatang otak.7.7. inklusi hialin dan inklusi konglomerasi 5. Selain hal-hat tersebut di atas. Toksin 2. Penemuan mikroskopis yang paling konsisten adalah akumulasi granullipofusin pada perikarion yang mengalami atrofi. pons. yaitu : 1. medulla oblongata dan medulla spinalis.10.

parese dan fasikulasi dengan hiperrefleks. refleks jaw-jerk yang meninggi seperti juga pada anggota gerak 3 Pada progressive muscular atrophy yang menonjol adalah keterlibatan LMN dari otot-otot ekstremitas tanpa gambaran keterlibatan UMN yang jelas 1. kecuali terjadi paralise yang berat dari otot-otot skelet yang melibatkan otot-otot gluteus dan daerah sakral. Secara klinis terlihat adanya keterlibatan UMN dan LMN dengan lidah yang spastis . kesulitan mengunyah. Lidah lumpuh dengan tanda-tanda atrofi dan fasikulasi yang menonjol.3.11 . Gejala lain termasuk atrofi otot. disfonia. perubahan artikulasi dan suara sengau 3 Lidah biasanya dikenai secara simetris. gejala utamanya bisa berupa spastisitas.7 .7 Jarang dijumpai adanya gangguan miksi dan defekasi. Hal ini karena nukleus Onuf yang terdapat di anterior horn safar spinal S2 dan S3 relatifr asisten terhadap denervasi yang terjadi pada MND 3. tetapi kadang-kadang bisa dijumpai parestesia. gerakannya melambat.Pada 50% kasus PMA terlihat atrofi dari otot-otot intrinsik tangan yang simetris yang secara perlahan berlanjut ke proksimal. fasikulasi dan langkah yang kaku 3 Bila kerusakan UMN relatif lebih dominan . tungkai menyeret atau kesulitan melakukan pekerjaan dengan satu tangan.Penyakit dimulai pada usia dewasa dengan tanda-tanda keterlibatan traktus kortikospinalis sekunder terhadap rusaknya neuron motorik di korteks serebri ©2004Digitized by USU digital library 4 . dijumpai fasikulasi dan atrofi.Penderita MND tidak mengalami dekubitus sekalipun pada tahap lanjut karena fungsi sensorik dan regulasi otonom dari aliran darah kulit berjalan baik.Tipe ini sangat jarang dijumpai .Tetapi refleks tendon yang menurun membedakannya dari progressive spinal muscular atrophy. Perjalanan penyakitnya lebih lambat dari tipe lain 1 .3. Gejala awal yang sering antara lain fatigue. Keterlibatan bulbar biasanya berupa kombinasi UMN dan LMN dan menyebabkan suara serak . perasaan dingin dan perasaan tebal (numbness) 1. salivasi dan disfagia. kekakuan dan klonus kaki. nyeri dan kram otot.3. lidah faring dan laring 1.6 . Biasanya timbul setelah usia 20 tahun dan tidak ada riwayat penyakit yang mirip dalam keluarga .Bentuk infantil dari PMA bermanifestasi seperti floppy infant dan disebut penyakit Werdnig-Hoffinan. Kadang-kadang disertai kelumpuhan otot-otot wajah.4.9 . misalnya otot-otot rahang.15 Pada progressive bulbar palsy gejala awal yang menonjol adalah kelemahan dari otot-otot yang diinervasi oleh nukleus motorik di batang otak bagian bawah.3 . GAMBARAN KLINIS Gambaran khas dari MND adalah adanya disfungsi saraf baik tipe UMN maupun LMN 1. respon ekstensor dan pada beberapa kasus spastisitas. Gejala-gejala ini biasanya asimetris dan sering hanya mengenai satu anggota gerak walaupun pada saat diperiksa umumnya sudah ditemukan defisit neurologis yang lebih luas. Demensia bisa ditemukan pada 3-5% penderita MND tetapi tipenya berbeda dengan dernensia tipe Alzheimer dan biasanya menunjukan demensia lobus frontalis1. Otoimun.3.7 Fungsi otonom umurnnya normal 3.Gejala klinis utamanya adalah disartria. Infeksi virus 5. Variasi yang lain dengan distribusi ke proksimal dikenal sebagai penyakit Kugelberg-Welander .Pada MND ditemukan adanya atrofi. wajah. Gangguan sensoris biasanya tidak dijumpai pada MND . Gangguan metabolisme 6. Bila spastisitas dan parese berlanjut bisa terjadi disfagia. kram otot. Traktus kortikospinalis tidak terlibat dan tidak ada gangguan sensoris 6 Penderita primary lateral sclerosis menunjukkan paraparese spastik yang berjalan lambat lain melibatkan otot-otot lengan dan orofaring 1.

9 . maka diagnosa pasti baru dapat diketahui pada otopsi post-mortem dengan memeriksa otak . Pemeriksaaan radiologis berguna untuk menyingkirkan kemungkinan diagnosa lainnya . Block dkk mendemonstrasikan kemampuan proton magnetic resonance spectroscopy untuk mendeteksi perubahan metabolik pada korteks motorik primer dari penderita MND yang sesuai dengan adanya kerusakan sel neuron regional dan berbeda secara bermakna dengan orang sehat atau penderita neuropati motorik 16. Diagnosa MND menurut El Escorial Criteria For ALS Diagnosis adalah 18 : 1. Bila dilakukan biopsi otot.6.diagnosa MND 3 .medulla spinalis dan otot penderita. Enzim otot carbonic anhydrase III (CA III) merupakan petunjuk yang lebih sensitif 3. tetapi penulis lain menyatakan kadarnya normal atau hanya sedikit meninggi 1.Kadar plasma kreatinin kinase (CK) meninggi sampai 2-3 kali nilai normalnya pada sebagian penderita 3. menyarankan kriteria diagnostik yang penting yaitu suatu perkembangan penyakit selama 3 tahun tanpa bukti keterlibatan LMN 1.14 .MRI mungkin dapat menunjukkan sedikit atrofi dari korteks motorik dan degenerasi Wallerian dari traktus motorik di batang otak dan medulla spinalis 1 . biokimiawi. Jadi penting sekali untuk menegakkan diagnosa secara teliti dengan menyingkirkan kemungkinan-kemungkinan yang lain dengan melakukan pemeriksaan yang lengkap dan sesuai.4. DIAGNOSA DAN PEMERlKSAAN Yang terpenting untuk menegakkan diagnosa MND adalah diagnosa klinis 3. imunologi dan histopatologi mungkin diperlukan untuk menyingkirkan penyakit lainnya. Gambaran khasnya berupa kombinasi tanda-tanda UMN dan LMN pada ekstremitas dengan adanya fasikulasi lidah 10 Implikasi dari penegakan diagnosa MND adalah bahwa kita menegakkan adanya suatu penyakit yang akan berkembang terus menuju kematian. atau tanda UMN dan LMN pada 3 regio spinal.Rekaman EMG menunjukkan adanya fibrilasi dan fasikulasi yang khas pada atrofi akibat denervasi 15 Pemeriksaan biokimiawi darah penderita MND kebanyakan berada dalam batas normal 3. radiologis. Elektromiografi (EMG) adalah pemeriksaan yang paling bermanfaat untuk menegakkan . Kemungkinan besar ALS (probable ALS) : tanda UMN dan LMN pada minimal 2 regio (beberapa tanda UMN harus restoral terhadap tanda LMN) 3.4 Karena belum ada pemeriksaan khusus untuk MND.Punksi lumbal dapat dilakukan untuk membantu menegakkan diagnosa MND.MRI dan CT-scan otot bermanfaat untuk membedakan atrofi otot neurogenik dari penyakit miopatik dan dapat menunjukkan distribusi gangguan penyakit ini 3 . Kemungkinan ALS (possible ALS) : ©2004Digitized by USU digital library 5 . terlihat serabut otot yang mengecil dan hilangnya pola mosaik yang nomlal dari serabut-serabut otot . Pada beberapa penderita dijumpai hemiparese spastik yang progresif yang dikenal sebagai varian Mills. Pemeriksaan elektrofisiologis. Gejala utama yang menyokong diagnosa adalah adanya tanda-tanda gangguan UMN dan LMN pada daerah distribusi saraf spinal tanpa gangguan sensoris dan biasanya dijumpai fasikulasi spontan.17 Biopsi otot mungkin perlu dilakukan untuk membedakan MND yang menimbulkan slowly progressive proximal weakness dari miopati 1. lengan menjadi spastik dan terjadi gangguan berbicara Pringle dkk.3.9. ALS: tanda UMN dan LMN pada regio bulbar dan minimal 2 regio spinal. Protein cairan serebrospinal sering dijumpai normal atau sedikit meninggi 1. 2.11.6.. Fungsi sfingter biasanya baik 3.Tidak dijumpai atrofi maupun fasikulasi 6. Setelah beberapa tahun gerakan jari-jari melambat.

f. Berbeda dari MND dalam hal kecepatan berkembang penyakitnya. 3. Adanya kelumpuhan baru dari otot-otot disertai atrofi yang terjadi pada otot-otot yang sebelumnya telah atau belum terlibat pada fase akut infeksi poliomielitis. Dijumpai gangguan konduksi saraf motorik dengan penurunan refleks tendon dan sedikit gangguan sensoris. laboratorium: kadar protein dalam CSS normal atau sedikit meninggi. EMG: terdapat adanya potensial denervasi dan otot-otot yang dipersarafi oleh dua atau lebih akar safar pada setiap tiga daerah atau lebih (ekstremitas. Pemeriksaan penunjang : a. Multiple sclerosis. nyeri dan Tinel's sign yang positif. d. Enzim CPK meningkat (pada 70% kasus). d. diplopia dan gangguan otot-otot ekstraokular serta adanya tanda-tanda keterlibatan serebellar. b. 5. c. Biasanya disertai gangguan sensibilitas. Dapat berupa kelumpuhan otot-otot dengan keterlibatan bulbar. kranium). Biopsi saraf: tidak terdapat kelainan pada safar DIAGNOSA BANDING 1. kadang-kadang terdapat giant potential. c. 2. 2. Biasanya disertai gangguan sensoris. refleks patologis yang positif). 1. Berbeda dengan MND karena tidak ada keterlibatan traktus kortikospinalis. tidak ada gangguan sensorik. Neuropati motorik. b. KHS: normal e. Spondilitis servikalis. Sindroma post poliomielitis. Pada pemeriksaan neurologis dijumpai : a. adanya gangguan motorik. fasikulasi) dan tanda-tanda UMN (peninggian refleks tendon pada ekstremitas yang atrofi. Bisa dijumpai kombinasi lesi UMN dan LMN pada otototot ekstremitas superior. biasanya berjalan lambat dan ada riwayat penyakit ini dalam keluarga. Keadaan ini dapat menyebabkan pseudobulbar palsy dengan tetraparese spastik tanpa gangguan sensoris. 9. 3. Handisurya dan Yan Utama 6 mengajukan kriteria diagnostik MND berdasarkan : Anamnesa: adanya kelemahan yang progresif. didapat salah satu atau keduanya dari tanda-tanda LMN (atrofi. 8. Bisa dijumpai fasikulasi tetapi tidak ada tanda-tanda gangguan traktus kortikospinalis dan biasanya dijumpai tanda klinis hipertiroidi. 6. Biasanya ditemukan otot-otot ektremitas superior dan otot-otot bulbar yang mengecil. Biasanya baru timbul paling sedikit 15 tabun setelah infeksi poliomielitis akut. Biasanya disertai neuritis optika. Spinal muscular atrophy. tidak ada gangguan fungsi otonom. 7. ©2004Digitized by USU digital library 6 . Tetapi biasanya disertai riwayat stroke berulang dan sering pula disertai dengan gangguan pada gerakan bola mata. Multiple entrapment neuropathies. Syringomyelia. 4. tanda UMN dan LMN hanya pada 1 regio atau hanya tanda UMN pada minimal 2 regio atau tanda LMN rostral terhadap tanda UMN. kelumpuhan bulbar dan tidak adanya tanda-tanda keterlibatan traktus kortikospinal. Curiga ALS (suspected ALS) : tanda LMN pada minimal 2 regio. Biasanya terdapat potensial sinkron.4. badan. Penyakit vaskular multifokal. Biopsi otot : terdapat gambaran histologis yang sesuai dengan atrofi neurogen. Miopati hipertiroidi.

14. logistik dan edukasi. Fisioterapi juga diperlukan karena dapat membantu mengatasi kekecewaan penderita. latihan menutup mulut . Tujuan terapi adalah mempertahankan penderita dapat berfungsi dengan baik selama mungkin.Pemasangan NGT dilakukan bila : (1). meregang lidah. Agar tidak sering tersedak dianjurkan agar makan perlahan-lahan.Obat-obat seperti baclofen.11. penderita dilatih mencari makanan dengan ujung lidah. Penanganan psikososial ditujukan untuk membantu stabilitas emosi penderita dan keluarganya begitu mengetahui MND ©2004Digitized by USU digital library 7 . makanan yang dikonsumsinya harus banyak mengandung air.9. Masalah logistik dan edukasi timbul dari jarangnya penyakit ini dijumpai dan kenyataan bahwa banyak dokter maupun perawat yang kurang berpengalaman menangani paralise bulbar dan paralise pernafasan kronik yang progresif.PENATALAKSANAAN MND adalah penyakit yang menakutkan karena penyakitnya terus berlanjut sedangkan terapinya belum ada yang efektif disertai adanya beberapa gejala klinis yang progresif. bloker reseptor glutamat seperti dextamorphan . Sering tersedak . menstabilkan 'sodium channels' pada keadaan inaktif dan mengantagonis efek glutamat di postsinaptik melalui mekanisme yang belum diketahui dengan sempurna 1.12. Kalau perlu dapat diberi atropin peroral.6. suatu zat anti glutamat. (2). Penatalaksanaan penderita MND membutuhkan pendekatan multidisiplin bervariasi menurut latar belakang sosial ekonomi. Karena penderita sulit menelan cairan. (3).20 Dalam praktek sehari-hari beberapa gejala yang sangat mengganggu sering ditemukan seperti disfagia. Penggunaan TRH dan analog TRH.20 Penelitian farmakologi klinik ditujukan pada pengembangan obat yang dapat mempengaruhi fungsi motorik melalui aksi langsung pada UMN dan LMN. menggigit dengan kuat dan menutup mulut. Neostigmin atau piridostigmin dapat diberikan bila perlu . faktor neurotropik seperti brain -derived neurotrophic factor (BNDF) dan ciliary neurotrophic factor (CNTF) .serta penghambat superoxydase dysmutase masih dalam penelitian 6.11. Masalah etika terlibat pada saat pengambilan keputusan untuk memberikan alat bantu penafasan buatan.19. membantu stabilitas emosi dan menangani masalah fisik bila sudah timbul 12 . dapat memperlambat perkembangan MND dengan bulbar onset dan memperpanjang harapan hidup penderita selama 3 bulan . Makanan yang lunak tetapi padat lebih baik daripada makanan cair.19. Penyakit ini menyangkut problem erika. Pneumonia aspirasi . amitriptilin atau piridostigmin. liur menetes clan disartria 20 . (4). tersedak. pemberian makan dengan cara artifisial dan penggunaan obat-obat golongan narkotik pada tahap akhir penyakit ini. diazepam. tetap dalam posisi duduk 30 menit setelah makan dan frekuensi makan ditambah tetapi dengan porsi kecil21 Fisioterapi terutama ditujukan untuk melatih sisa-sisa serabut otot yang reinervasi yang masih dapat dilatih dan untuk otot yang mengalami disuse atrophy pada penderita yang cacat atau inaktif 6 . Mengulum potongan es kadang-kadang dapat membantu penderita agar dapat menelan dengan lebih baik.Pergerakan sendi perlu untuk menghindari kekakuan sendi dan nyeri. recombinant insulin-like growth factorIGF-I) . setelah mengunyah tunggu sebentar sebelum menelan makanan. tizanidine dan dantrolene dapat dipakai untuk mengatasi spastisitas yang terjadi. atau secara tidak langsung melalui sirkuit saraf atau jaringan penyokongnya. melaporkan penggunaan riluzole.12.9.Untuk mengatasi liur menetes penderita dianjurkan menjaga posisi kepalanya sedikit ekstensi. Bensimon dkk. mengurangi makanan yang mengandung susu atau mengulum potongan es. Dehidrasi berat . Untuk mengatasi disfagia.14.Riluzole adalah suatu derivat benzothiazole yang menghambat pelepasan glutamat dari ujung safar presinaptik . yang ada baru berupa terapi suportif 1. budaya dan keluarga 15. Belum ada terapi yang spesifik untuk penyakit MND. Sangat sulit menelan clan (5) Berat badan menurun terus (21).

adalah penyakit yang belum dapat diobati. Motor Neuron Disease Biology and Management. Motor Neuron Disease: The Clinical Syndrome. Motor Neuron Disease Biology and Management.editors.1995. Penderita harus memperoleh penjelasan bahwa ia masih dapat hidup normal dengan penyakitnya tersebut dan dapat mengatasi problem yang muncul. walaupun secara umum prognosa MND jelek 6 . penyakit ini sulit untuk diramalkan prognosanya . Swash M. Ropper AH. Menurut Adams dkk. 50% penderita ALS akan meninggal dalam 3 tahun dan setelah 6 tahun 90% meninggal. The Pathology Of Motor Neuron Disease.1987.p. editors. Swash M.1-17. p. Rata-rata penderita dapat bertahan hidup lebih kurang 3-4 tahun setelah diagnosa MND ditegakkan 3. Pathology of Motor System Disorder. Neurona. adanya penyakit lain yang bersamaan dan usia penderita.p. 1995. Swash M. Victor M. Faktor non medis yang berpengaruh adalah latar belakang pendidikan . 1995. 72% penderita PMA masih bertahan setelah 5 tahun bila penyakitnya timbul sebelum umur 50 tahun dan bila timbul setelahnya hanya 40% yang bertahan 1. London: Springer-Verlag . Handisurya I. Christensen dkk (1990) dan Chancellor dkk (1993) melaporkan bahwa penderita MND dengan bulbar onset rata-rata dapat bertahan hidup selama 20 bulan sejak gejala pertama timbul dan hanya 5% yang tetap hidup setelah 5 tahun. In : Leigh PN . Schwartz MS. In : Leigh PN .. London: Springer-Verlag . KEPUSTAKAAN Adams RD. London: Springer-Verlag . The Management of Motor Neurone Disease. Martin JE. 1995.p. Edinburgh: Churchill Livingstone . ©2004Digitized by USU digital library 8 . Penderita PBP umurnnya meninggal dalam waktu 2-3 tahun sejak mulainya penyakit ini. Sedangkan untuk MND dengan spinal onset dapat bertahan hidup selama 29 bulan sejak gejala pertama dan 15% dapat hidup sampai 5 tahun 11.53-92. kondisi rumah dan kondisi kesehatan pasangannya 3 15 sampai 20 % penderita dapat bertahan hidup sampai 5 tahun atau lebih sejak penyakit timbul. Motor Neuron Disease Biology and Management. PROGNOSA Pada tahap awal. The Pathology of Motor Neuron Disease. Swash M. 6th ed. Greenhall R. sosial ekonomi.Adanya pseudobulbar palsy yang cepat berkembang biasanya menunjukkan prognosa yang jelek . Martin JE. pneumonia aspirasi atau asfIksia 4 . New York: Mc-Graw Hill Co .editors.p.Tanda-tanda LMN dari ekstremitas mungkin mengarah ke prognosa yang lebih baik 3. Principles of Neurology. 1997. In: Cochrane GM editor. Gambaran Klinis Motor Neuron Disease. Swash M. Chou SM.Kematian pada penderita MND biasanya akibat infeksi saluran nafas. In : Leigh PN .15 . 12 : 21-26.1089-1094. Utarna Y.1-13.163-188. Motor Neurone Disease: A description. In : Leigh PN. Swash M.Faktor lain yang mempengaruhi prognosa adalah kesehatan fisik dan mental penderita sebelumnya.

1998 . Karitzky J. Motor Neuron Disease.1995.editors. Rose FC.17-33. 1994. World Neurology.93-118.p. Elliot JL. 10(34): 100-102. de Belleroche J. In : Leigh PN . 1987: 22-47. London: Springer-Verlag .of Med. A Controlled Trial of Riluzole In Amyotrophic Lateral Sclerosis. Theories of Causation. Edinburgh : Churchill Livingstone. Traber F et. 2(3): 116-117.1995.editors.editors. 307-311. Bensimon G.Swash M. In : Leigh PN . Johnson RT. In : Kennard C. Familial Motor Neuron Disease.p. 1995.p. Enderby P. Meininger V and The ALS/Riluzole Study Group. Edinburgh: Churchill-Livingstone. Motor Neuron Disease Biology and Management London: SpringerVerlag.35-91. Swash M. 12(2): 11-13. Neurosciences. London:Springer Verlag . Amyotrophic Lateral Sclerosis GuilofI RJ. Swash M.al. Block W. Arch. Amyotrophic Lateral Sclerosis Differential Diagnosis and Management. Leigh PN.219-227.1995. Current Therapy In Neurologic Disease. Stefani E. Med. 1997. 1997. A Clearer View of Upper Motor Neuron Dysfunction in Amyotrophic Lateral Sclerosis. 1995.p. 5th ed.Int 1996.Louis: Mosby.editors. Donaghy M. Proton Magnetic Resonance Spectroscopy of the Primary Cortex in Patients with Motor Neuron Disease.Neurol.73-85. LloydCM. Leigh PN. 1997. In : Leigh PN. 17-33.Swash M. Recent Advances In Clinical Neurology. Bromberg MB.editor. Motor Neuron Disease Biology and Management. ArchNeurol. The Management of Motor Neurone Disease.J. ©2004Digitized by USU digital library 9 . 1998. 55 : 910-912. New Eng. Kondo K . 2(3): 120-123.Verlag. LeighPN. Motor Neuron Disease of Adults. St. Smith RG. Engelhardt JL.p. Swash M.p. Motor Neuron Disease Biology and Management London: Springer. 330(9): 585-591. Clinical Pharmacology of Motor Neurons. Pharmacological Management of Neurosciences. 1995.editors. Leigh PN. London: Springer-Verlag.Epidemiology of Motor Neuron Disease. Appel SH. In Cochrane GM editor. Communication and Swallowing: Problems and aids. Motor Neuron Disease Biology and Management. 1997. Motor Neuron Disease Biology And Management.p. Lacomblez L. In : Leigh PN. Griffin JW. Inclusionary Diagnosis of Amyotrophic Lateral Sclerosis. 55 : 931-936. Hewer RL.

You're Reading a Free Preview

Download
scribd
/*********** DO NOT ALTER ANYTHING BELOW THIS LINE ! ************/ var s_code=s.t();if(s_code)document.write(s_code)//-->