TROMBOCITOPENIA

TRANSTORNOS DE LA COAGULACION
Enfermedad de Von Willebrand

Enfermedad de Rendu-OslerWeber.
Es una anormalidad que afecta a las venas, por lo regular. Los vasos sanguíneos se hallan dilatados y sus paredes son delgadas. Es un trastorno de herencia autosómica dominante

Es una enfermedad caracterizada por una disminución del numero de plaquetas por debajo de 100 000 por milímetro cubico

Disminución de la producción de plaquetas o producción de plaquetas anómalas: La anemia aplásica, la presencia de células neoplásicas en la médula ósea, la infección por VIH y los efectos de los fármacos y de la radioterapia son procesos que pueden disminuir la producción de plaquetas.

La enfermedad de von Willebrand es causada por una deficiencia del factor de von Willebrand, que ayuda a las plaquetas aglutinarse y adherirse a las paredes de los vasos sanguíneos, lo cual es necesario para la coagulación. Tipo I. autosomica dominante. Es un defecto cuantitativo, que suele asociar a disminución del factor VIII. Tipo II. Déficit cualitativo. Se sintetiza el factor de manera normal, que funciona de manera anormal, es autosomico dominante. Tipo III. Es un trastorno mixto, autosomico recesivo, a diferencia de los anteriores. Es la forma grave

Las lesiones en piel y mucosas pueden permanecer sin síntomas durante años. El diagnóstico se da frecuentemente al observar las telangiectasias en el examen médico, cuando se da el sangrado del sistema digestivo y/o se hayan otras causas probables

Síndrome trombotico
Síndrome de HELLP, consiste en hemolisis, elevación de enzimas hepáticas y trombocitopenia. Se produce al final del embarazo, con riesgo elevado de complicaciones fetales y maternas. Se ha relacionado con los síndromes tromboticos microangipaticos

Púrpura trombocitopénica idiopática: Se debe a un trastorno autoinmunitario que da lugar a la formación de anticuerpos antiplaquetarios, de manera que las plaquetas muestran una susceptibilidad mayor frente a la fagocitosis y la destrucción en el bazo.

Hemofilia A.
La hemofilia A se define una anomalía congénita del factor VIII de la coagulación, que actúa como cofactor en la secuencia enzimática en la generación de trombina.

Enfermedad de Bernard Soulier Enfermedad de Glanzmann

El síndrome de Bernard-Soulier es un trastorno de la función plaquetaria causado por una anomalía en los genes de la glicoproteína Ib/IX/V.

Consiste en la alteración de las plaquetas para adherirse al endotelio vascular, por ausencia de la glucoproteina Ib, que es el receptor de la membrana de la plaqueta para el factor vW.

Es una enfermedad hereditaria con un patrón de herencia de tipo autosómico recesivo en la que el recuento de plaquetas es normal, pero aparecen aisladas sobre el frotis de sangre. El tiempo de sangrado es prolongado, la retracción del coágulo está ausente o disminuida y las plaquetas no se aglutinan al agregar ADP. La cifra de fibrinógeno plaquetario es baja. Se presenta una alteración de la disponibilidad del factor plaquetario 3

Afecta a individuos de diferentes etnias, con prevalencia similar entre ellas. Uno de cada 8000- 15000 varones nacidos es hemofílico. El tipo de herencia de hemofilia A es recesiva ligada al cromosoma X. el gen encargado de la producción del factor VIII esta en el X. Esta afecta sobre todo a las articulaciones, los músculos, el sistema genitourinario y SNC. La frecuencia y la intensidad de las manifestaciones guardan relación, con las concentraciones de fVIII circulante.

El síndrome de Bernard-Soulier a menudo provoca más problemas en mujeres que en varones debido a la menstruación y al parto

Puede sospechar de historia familiar de presentación exclusiva de varones, además de respuesta exagerada a los traumatismos o por el hallazgo, en pruebas de hemostasia sistemática, de una prolongación del tiempo de tromboplastina

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