LAPORAN PEDAHULUAN SYSTEMIC LUPUS ERITEMATOSUS (SLE

)

A. Definisi Sistemic Lupus Erythematosus (SLE) adalah suatu penyakit auto imun yang kronik dan menyerang berbagai system dalam tubuh. Tanda dan gejala penyakit ini dapat bermacam-macam, dapat bersifat sementara, dan sulit untuk didiagnosis. Karena itu angka yang pasti tentang jumlah orang yang terserang oleh penyakit ini sulit untuk diperoleh. (Price A. Sylvia, 2006) Lupus Eritematos Sistemik (LES) adalah penyakit autoimun yang melibatkan berbagai organ dengan manifestasi klinis bervariasi dari yang ringan sampai berat. Pada keadaan awal, sering sekali sukar dikenal sebagai LES, karena manifestasinya sering tidak terjadi bersamaan. (Mansjoer Arif, 2001) Sistemik lupus erythematosus adalah suatu penyakit kulit menahun yang ditandai dengan peradangan dan pembetukan jaringan parut yang terjadi pada wajah, telinga, kulit kepala dan kandung pada bagian tubuh lainnya. (www.medicastrore.com) Berdasarkan definisi diatas, dapat disimpulkan bahwa Systemic Lupus Eritematosus (SLE) adalah suatu penyakit autoimun yang menyerang berbagai system tubuh dengan manifestasi klinis yang bervarisi. B. Etiologi Penyakit SLE terjadi akibat terganggunya regulasi kekebalan yang menyebabkan peningkatan autoantibody yang berlebihan. Gangguan imunoregulasi ini ditimbulkan oleh kombinasi antara faktor-faktor genetik, hormonal (sebagaimana terbukti oleh awitan penyakit yang biasanya terjadi selama usia reproduktif) dan lingkungan (cahaya matahari, luka bakar termal). Sampai saat ini penyebab SLE belum diketahui. Diduga faktor genetik, infeksi dan lingkungan ikut berperan pada patofisiologi SLE. Sistem imun tubuh kehilangan kemampuan untuk membedakan antigen dari sel dan jaringan tubuh sendiri. Penyimpangan reaksi imunologi ini akan menghasilkan antibodi secara terus menerus. Antibody ini juga berperan dalam pembentukan kompleks imun sehingga mencetuskan penyakit inflamasi imun sistemik dengan kerusakkan multiorgan.

penyebab yang pasti dari lebih tingginya angka kejadian pada wanita dan pada masa pra-menstruasi. Imunitas Pada pasien SLE. Antibodi ini menyerang sel darah. Mekanisme maupun penyebab dari penyakit autoimun ini belum sepenuhnya dimengerti tetapi diduga melibatkan faktor lingkungan dan keturunan. sedangkan androgen mengurangi resiko ini. Meningkatnya gejala penyakit ini pada masa sebelum menstruasi dan/atau selama kehamilan mendukung keyakinan bahwa hormon (terutama estrogen) mungkin berperan dalam timbulnya penyakit ini. organ dan jaringan tubuh. Faktor keturunan. Lupus seringkali disebut sebagai penyakit wanita walaupun juga bisa diderita oleh pria. dengan Frekuensi 20 kali lebih sering dalam keluarga yang terdapat anggota dengan penyakit tersebut 2. Obat . sistem pertahanan tubuh ini berbalik melawan tubuh.Dalam keadaan normal. Sinar UV Sinar Ultra violet mengurangi supresi imun sehingga terapi menjadi kurang efektif. biasanya lebih sering terjadi pada usia 20-40 tahun  Etnik. 3. Meskipun demikian. terdapat hiperaktivitas sel B atau intoleransi terhadap sel T 5. Ini disebabkan sel kulit mengeluarkan sitokin dan prostaglandin sehingga terjadi inflamasi di tempat tersebut maupun secara sistemik melalui peredaran pebuluh darah 4. dimana antibodi yang dihasilkan menyerang sel tubuhnya sendiri. Faktor Genetik  Jenis kelamin. Beberapa faktor lingkungan yang dapat memicu timbulnya lupus: • • • • • • Infeksi Antibiotik (terutama golongan sulfa dan penisilin) Sinar ultraviolet Stres yang berlebihan Obat-obatan tertentu Hormon. sistem kekebalan berfungsi mengendalikan pertahanan tubuh dalam melawan infeksi. masih belum diketahui. frekuensi pada wanita dewasa 8 kali lebih sering daripada pria dewasa  Umur. Faktor hormonal mungkin bisa menjelaskan mengapa lupus lebih sering menyerang wanita. sehingga SLE kambuh atau bertambah berat. Lupus bisa menyerang usia berapapun. baik pada pria maupun wanita. Pada lupus dan penyakit autoimun lainnya. sehingga terjadi penyakit menahun. Faktor Resiko Hormon Hormon estrogen menambah resiko SLE. Faktor Resiko terjadinya SLE 1. meskipun 10-15 kali lebih sering ditemukan pada wanita.

Jenis obat yang dapat menyebabkan Lupus Obat adalah : a) Obat yang pasti menyebabkan Lupus obat : Kloropromazin. Obat-obat tertentu seperti hidralazin. klorpromazin dan beberapa preparat antikonvulsan di samping makanan seperti kecambah alfalfa turut terlibat dalam penyakit SLE. dan kuinidin c) Hubungannya belum jelas : garam emas. isoniazid. Stres Stres berat dapat mencetuskan SLE pada pasien yang sudah memiliki kecendrungan akan penyakit ini. beberapa jenis antibiotic dan griseofurvin 6. hidralasin. hormonal ( sebagaimana terbukti oleh awitan penyakit yang biasanya terjadi selama usia reproduktif) dan lingkungan (cahaya matahari. Pada SLE. tangan. . peningkatan produksi autoantibodi diperkirakan terjadi akibat fungsi sel T-supresor yang abnormal sehingga timbul penumpukan kompleks imun dan kerusakan jaringan. prokainamid. metildopa. luka bakar termal). 2001) B. Manifestasi Klinis • Otot dan kerangka tubuh Hampir semua penderita lupus mengalami nyeri persendian dan kebanyakan menderita artritis. Patosisiologi Penyakit SLE terjadi akibat terganggunya regulasi kekebalan yang menyebabkan peningkatan autoantibodi yang berlebihan. penisilamin. dan isoniazid b) Obat yang mungkin menyebabkan Lupus obat : dilantin. Infeksi Pasien SLE cenderung mudah mendapat infeksi dan kadang-kadang penyakit ini kambuh setelah infeksi 7.akibat senyawa kimia atau obat-obatan. pergelangan tangan dan lutut. Gangguan imunoregulasi ini ditimbulkan oleh kombinasi antara faktor-faktor genetik. (Smeltzer and Suzane. Persendian yang sering terkena adalah persendian pada jari tangan. Inflamasi akan menstimulasi antigen yang selanjutnya merangsang antibodi tambahan dan siklus tersebut berulang kembali. Kematian jaringan pada tulang panggul dan bahu sering merupakan penyebab dari nyeri di daerah tersebut. A.Obat tertentu dalam presentase kecil sekali pada pasien tertentu dan diminum dalam jangka waktu tertentu dapat mencetuskan lupus obat (Drug Induced Lupus Erythematosus atau DILE). prokainamid.

Bisa terbentuk bekuan darah di dalam vena maupun arteri. • Paru-paru Pada lupus bisa terjadi pleuritis (peradangan selaput paru) dan efusi pleura (penimbunan cairan antara paru dan pembungkusnya). yang bisa menyebabkan perdarahan yang berarti. Kejang. terutama untuk menandai terjadinya suatu serangan atau sedang berkembang pada suatu organ. Pemeriksaan Penunjang Pemeriksaan laboratorium dapat memberikan (1) penegakkan atau menyingkirkan suatu diagnosis. Pada akhirnya bisa terjadi gagal ginjal sehingga penderita perlu menjalani dialisa atau pencangkokkan ginjal. tetapi kelainan bisa terjadi pada bagian manapun dari otak. Nyeri dada dan aritmia bisa terjadi sebagai akibat dari keadaan tersebut. • Jantung Peradangan berbagai bagian jantung bisa terjadi. tetapi hanya 50% yang menderita nefritis lupus (peradangan ginjal yang menetap). Seringkali terjadi anemia akibat penyakit menahun. A.• Kulit Pada 50% penderita ditemukan ruam kupu-kupu pada tulang pipi dan pangkal hidung. • Sistem saraf Kelainan saraf ditemukan pada 25% penderita lupus. psikosa. . sindroma otak organik dan sakit kepala merupakan beberapa kelainan sistem saraf yang bisa terjadi. • Darah Kelainan darah bisa ditemukan pada 85% penderita lupus. (3) untuk mengidentifikasi efek samping dari suatu pengobatan. Ruam ini biasanya akan semakin memburuk jika terkena sinar matahari. Yang paling sering ditemukan adalah disfungsi mental yang sifatnya ringan. korda spinalis maupun sistem saraf. Jumlah trombosit berkurang dan tubuh membentuk antibodi yang melawan faktor pembekuan darah. Akibat dari keadaan tersebut sering timbul nyeri dada dan sesak nafas. Ruam yang lebih tersebar bisa timbul di bagian tubuh lain yang terpapar oleh sinar matahari. endokarditis maupun miokarditis. seperti perikarditis. • Ginjal Sebagian besar penderita menunjukkan adanya penimbunan protein di dalam sel-sel ginjal. (2) untuk mengikuti perkembangan penyakit. yang bisa menyebabkan stroke dan emboli paru.

Anti-La B) (SS- 10 47-kDa protein hY RNA Biasanya pada berkaitan nephritis terkait dengan dengan anti-Ro.Jumlah yang tinggi spesifik untuk SLE dan pada beberapa pasien berhubungan dengan aktivitas penyakit. subcutaneous congenital. kebanyakan pasien juga memiliki Anti-RNP 40 Kompleks protein U1 RNAγ Tidak spesifik untuk SLE. berkaitan dengan pada sindrom 60 blok Sicca. nucleosome. hasil Clinical Utility Antibody Antinuclear antibodies (ANA) Anti-dsDNA negative berulang menyingkirkan SLE 70 DNA (double. nephritis. Pemeriksaan Autoantibodi Preval ensi % 98 Antigen yang Dikenali Multiple nuclear Pemeriksaan skrining terbaik. . tidak ada korelasi RNP. jumlah besar pada berkaitan dengan gejala yang overlap dengan gejala rematik termasuk SLE. umum pada African American dan Asia dibanding Kaukasia. menurunnya resiko Antihistone 70 Histones DNA (pada Lebih sering pada lupus akibat obat terkait dengan daripada SLE. dan lupus neonatus disertai jantung berkaitan Anti-Ro A) (SS- 30 Kompleks Protein hY terutama kDa kDa dan 52 dengan penurunan resiko nephritis. stranded) Anti-Sm 25 Kompleks jenis U1 RNA Spesifik untuk SLE. lupus RNA. Tidak spesifik SLE. protein pada 6 klinis.1. dan vasculitis. subakut.

trombositopenia. dan pembekuan. Lupus dengan ANA negative dapat terjadi namun keadaan ini sangat jarang pada orang dewasa dan biasanya terkait dengan kemunculan dari autoantibody lainnya (anti-Ro atau anti-DNA). biasanya pada onset gejala. ELISA= enzyme-linked immunosorbent assay. prothrombin Tiga tes tersedia –ELISA untuk cardiolipin dan β2G1. . sehingga pemeriksaan berulang sangat berguna. Pada beberapa pasien ANA berkembang dalam 1 tahun setelah onset gejala.chromatin) Antiphosphol ipid 50 Phospholipids. β2 cofactor. CSF= cerebrospinal fluid. Terkait dengan trombositopenia namun sensitivitas dan spesifitas kurang baik. terbentuk pada hemolysis. glycoprotein 1 (DRVVT). variabilitas antara pemeriksaan yang berbeda antara laboratorium sangat tinggi. Antierythroc yte Antiplatelet 60 Membran eritrosit Diukur sebagai tes Coombs’ langsung. Antineuronal (termasuk antiglutamate receptor) Antiribosoma lP 60 Neuronal dan Pada permukaan antigen limfosit beberapa hasil positif terkait dengan lupus CNS aktif. antibody yang paling penting untuk dideteksi adalah ANA karena pemeriksaan ini positif pada 95% pasien. sensitive prothrombin time merupakan kematian predisposisi janin. secara klinis tidak terlalu berarti untuk SLE 30 Permukaan dan perubahan antigen sitoplasmik pada platelet. DRVVT = dilute Russell viper venom time. Tidak ada pemeriksaan berstandar internasional untuk ANA. 20 Protein ribosome pada Pada beberapa depresi hasil atau positif psikosis terkait akibat dengan lupus CNS Catatan: CNS = central nervous system. Secara diagnostic.

b) Ruam kulit atau lesi yang khas c) Rontgen dada menunjukkan pleuritis atau perikarditis d) Pemeriksaan dada dengan bantuan stetoskop menunjukkan adanya gesekan pleura atau jantung e) Analisa air kemih menunjukkan adanya darah atau protein f) Hitung jenis darah menunjukkan adanya penurunan beberapa jenis sel darah g) Biopsi ginjal h) Pemeriksaan saraf. Tetapi antibodi ini juga juga bisa ditemukan pada penyakit lain. Kadar yang tinggi dari kedua antibodi ini hampir spesifik untuk lupus. identifikasi dari aviditas tinggi untuk anti-dsDNA pada emeriksaan Farr tidak sensitive namun terhubung lebih baik dengan nephritis 2. Penatalaksanaan Untuk penatalaksanaan. sakit kepala. efusi pleura/perikard ringan. Pasien SLE dibagi menjadi: 1. yang terdapat pada hampir semua penderita lupus. perikarditis ringan. Karena itu jika menemukan antibodi antinuklear. pleuritis. dapat ditambah prednison 2. tapi tidak semua penderita lupus memiliki antibodi ini. . perikarditis) hanya memerlukan sedikit pengobatan. demam. kelelahan. a) Penyakit yang ringan (ruam. artritis. Pemeriksaan darah untuk mengukur kadar komplemen (protein yang berperan dalam sistem kekebalan) dan untuk menemukan antibodi lainnya. dan sakit kepala Penatalaksanaan untuk SLE derajat Ringan. mungkin perlu dilakukan untuk memperkirakan aktivitas dan lamanya penyakit.5-5 mg/hari. d) Untuk gejala kulit dan artritis kadang digunakan obat anti malaria (hydroxycloroquine) e) Bila gagal.Jumlah IgG yang besar pada dsDNA (bukan single-strand DNA) spesifik untuk SLE. ELISA dan reaksi immunofluorosensi pada sel dengan dsDNA pada flagel Crithidia luciliae memiliki sekitar 60% sensitivitas untuk SLE. harus dilakukan juga pemeriksaan untuk antibodi terhadap DNA rantai ganda. b) Untuk mengatasi artritis dan pleurisi diberikan obat anti peradangan non-steroid c) Untuk mengatasi ruam kulit digunakan krim kortikosteroid. A. Kelompok Ringan Gejala : Panas. artritis. Pemeriksaan laboratorium untuk menentukan adanya penyakit SLE a) Pemeriksaan darah Pemeriksaan darah bisa menunjukkan adanya antibodi antinuklear.

lupus serebral. ditambahkan imunoglobulin intravena (IVIg) dengan dosis 0. gangguan hormonal. pneumonitis lupus. dan perdarahan paru. atau stres emosional. misalnya hyperkolestrolemia f) Hindari pajanan sinar matahari. Pengobatan Pada Keadaan Khusus a) Anemia Hemolitik Prednison 60-80 mg/hari (1-1. khususnya UV pada pukul 10. 3.5 mg/kg BB/hari). c) Untuk mengendalikan berbagai manifestasi dari penyakit yang berat bisa diberikan obat penekan sistem kekebalan d) Beberapa ahli memberikan obat sitotoksik (obat yang menghambat pertumbuhan sel) pada penderita yang tidak memberikan respon yang baik terhadap kortikosteroid atau yang tergantung kepada kortikosteroid dosis tinggi. vaskulitis akut. penyakit ginjal. dapat ditingkatkan sampai 100-200 mg/hari bila dalam beberapa hari sampai 1 minggu belum ada perbaikan b) Trombositopenia autoimun Prednison 60-80 mg/hari (1-1. demam infeksi. Bila tidak ada respon dalam 4 minggu.00 sampai 15. komplikasi pengobatan. Upaya mengurangi kelelahan disamping obat ialah cukup istirahat. penyakit sistem saraf pusat) perlu ditangani oleh ahlinya b) Pemberian steroid sistemik merupakan pilihan pertama dengan dosis sesuai kelainan organ sasaran yang terkena. a) Penyakit yang berat atau membahayakan jiwa penderitanya (anemia hemolitik.5 mg/kg BB/hari). penyakit ginjal.f) Dosis dapat diberikan secara bertahap tiap 1-2 minggu sesuai kebutuhan menggunakan tabir surya. sebaiknya pada saat bepergian 2.00 g) Hindari pemakaian kontrasespsi atau obat lain yang mengandung hormon estrogen 4. penyakit jantung atau paru yang meluas. pakaian panjang ataupun kacamata g) Jika penderita sangat sensitif terhadap sinar matahari. Kelompok Berat Gejala : efusi pleura perikard masif. Penatalaksanaan Umum : a) Kelelahan bisa karena sakitnya atau penyakit lain. anemia hemolitik. trombositopenia. miokarditis. Penatalaksanaan untuk SLE derajat berat. seperti anemi. pembatasan aktivitas yang berlebih.4 mg/kg BB/hari selama 5 hari berturut-turut c) Perikarditis Ringan . dan mampu mengubah gaya hidup b) Hindari Merokok c) Hindari perubahan cuaca karena mempengaruhi proses inflamasi d) Hindari stres dan trauma fisik e) Diet sesuai kelainan.

Obat antiinflamasi non steroid atau anti malaria. bila berhasil dilanjutkan dengan pemberian oral 5-7 hari lalu diturunkan perlahan. Nursing Care Plan DIAGNOSA KEPERAWATA N Nyeri berhubungan dengan proses inflamasi dan kerusakan jaringan 1. dilakukan pungsi pleura/drainase Lupus Pneunomitis Prednison 1-1. Melaporkan adanya penurunan tingkat nyeri 2. Melakukan aktivitas sehari-hari tanpa merasa 1. Dapat diberikan metilprednison pulse dosis selama 3 hari berturut-turut g) h) A.5 mg/kg BB/hari selama 4-6 minggu Lupus serebral Metilprednison 2 mg/kg BB/hari untuk 3-5 hari. Gunakan intervensi untuk menurunkan nyeri non parmakologi seperti tekhnik relaksasi napas dalam TUJUAN INTERVENSI . Bila efusi masif. Bila tidak efektif dapat diberikan prednison 20-40 mg/hari d) e) Perkarditis Berat Diberikan prednison 1 mg/kg BB/hari Miokarditis Prednison 1 mg/kg BB/hari dan bila tidak efektif dapat dapat dikombinasikan dengan siklofosfamid f) Efusi Pleura Prednison 15-40 mg/hari. Kaji lokasi dan tingkat nyeri klien untuk menentukan rencana tindakan yang tepat 2. Berikan analgesic sesuai indikasi dan pantau efek obat 3.

Jelaskan tentang pentingnya pengalihan energy yang digunakan untuk meminimalkan jumlah energy yang dikelauarkan saat beraktivitas 4. Meningkatk an perhatian dan partisipasi dalam perawatan diri 2. Kaji tingkat energy klien untuk merencanakan kegiatan harian klien 2. Mengungka pkan adanya peningkata n energi 1. Mampu melaksanak an aktivitas utama 2. Ajarkan pasien teknik meditasi seperti yoga untuk menurunkan tingkat stress 6. Dorong pasien untuk mendiskusikan perasaan dan hal positif pada diri pasien untuk menurunkan rasa isolasi dan gangguan citra tubuh 1. Dorong pasien untuk istirahat teratur dan sesuai kebutuhan. Mengungka pkan pernyataan positif tentang diri Kerusakan 1.nyeri Kelemahan berhubungan dengan proses penyakit 1. Dorong pasien untuk meningkatkan minat terhadap kebersihan dan ajarka cara penggunaan kosmetik secara kreatif karena aktivitas ini dapat memperbaiki citra tubuh dan rasa percaya diri pasien 3. Membatasi . Libatkan keluarga dalam menyusun rencana kegiatan untuk meningkatkan kesadaran pasien terhadap dukungan dan pengertian keluarga terhadap penyakit pasien 5. 1. Diskusikan dengan pasien harapan yang realistis tentang perubahan fisik untuk membantu pasien membuat rencana dalam memaksimalkan potensi fisik dan meminimalkan masalah yang mungkin muncul 2. Bantu klien dalam melakukan aktivitas untuk memenuhi kebutuhan aktivitas sehari-hari 3. Kaji dan monitor lokasi dan Gangguan citra tubuh berhubungan dengan perubahan dalam penampilan fisik 1.

Tidak membuka luka kulit 3. Monitor tanda-tanda vital saat ambulasi karena peningkatan nadi dan pernafasan mengindikasikan kebutuhan pasien untuk istirahat 2. Kaji makanan yang disukai pasien da masukan kedalam rencana makan pasien apabila memungkinkan untuk mempertahan intake yang adekuat 2. Mempertah ankan jumlah dan . Berikan terapi medikasi sesuai indikasi untuk mengontrol maifestasi kulit 3.integritas kulit berhubungan sensitivitas cahaya. Mempertah ankan berat badan normal 2. Diskusikan kebutuhan untuk membatasi paparan sinar matahari langsung dan gunakan krim atau pakaian pelindung dari cahaya matahari langsung saat berada di luar ruangan 1. dan alopecia paparan langsung sinar matahari 2. Strategi untuk melindungi dari alopecia kemajuan dari ruam untuk merencakan tindakan yang sesuai 2. 1. Tawarkan makan sedikit tapi Intoleransi aktivitas berhubungan dengan kelemahan dan kelelahan 1. Berikan latihan ROM setiap 4 jam untuk mencegah kontraktur otot 6. Berikan istirahat bedrest menjelang eksaserbasi untuk mengumpulkan energy pada saat aktivitas 5. Pertahankan kulit bersih dan kering untuk mencegah infeksi sekunder 4. Mengungka pkan kepuasan akan pola aktivitas 2. Ukur tingkat aktivitas dan berikan waktu istirahat diantara aktivitas 3. Dorong pasien untuk mengkaji jadwal kegiatan untuk meningkatkan rasa control dan kerjasama dalam menentukan rencana kegiatan 4. Dorong pasien untuk mengguakan alat bantu untuk menghemat energy. Mengukur tingkat toleransi terhadap aktivitas Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan anorexia. 1. ruam kulit.

Alih bahasa Agung Waluyo. dan kadar protein karena nilai yang rendah dapat mengindikasikan intake yang tidak adekuat 5. Sharon Mantik. Anjurkan keluarga untuk membawa makanan favorit pasien untuk meningkatkan asupan makanan dan sebagai wujud perhatian dan kasih sayang terhadap pasien REFERENSI Smeltzer. 2006. 2001. Pantau hasil laboratorium seperti Hb. Alih bahasa brahm. Inc. Patofisiologi Konsep Klinis Proses-Proses Penyakit. Anderson. Berikan perawatan oral hygiene sebelum dan setelah makan untuk meningkatkan kenyamanan dan mencegah terjadinya perlukaan pada oral 4. dan efek medikasi kualitas asupan makanan untuk memenuhi kebutuhan sehari-hari sering 3. Mansjoer. Buku Ajar Keperawatan Medikal Bedah. Sylvia. Jakarta : EGC Price. elektrolit. 2000. Suzanne C. Arif dkk. Jakarta : Media Aesculapius FKUI www. 2001.kelemahan. Medical Surgical Nursing 5th Edition 2nd Volume. United States of America : Mosby. Kapita Selekta Kedokteran Edisi 3 Jilid 1. Jakarta : EGC Lewis.medicastore.com .