³METABOLISMO DE LOS CARBOHIDRATOS

BIOQUÍMICA UCE

Cuestionario
Que es la glucogénesis? Tejidos donde ocurre y zona celular? En que circunstancias se lleva a cabo? Elabore un esquema donde resalte los sustratos, productos, enzimas y cofactores Describa brevemente el proceso Cual es su principal enzima reguladora y que tipo de enlaces forma Cuales son los requerimientos de la glucogeno sintasa Cual es la función de la UDP glucosa Cual es la funcion de la enzima ramificante
06/03/2008 2

Que es la glucogenolisis? Tejidos y zona de la célula donde ocurre? Cuando se lleva a cabo este proceso? Describe brevemente el proceso, destacando las enzimas, sustratos y productos y cofactores Cual es la enzima reguladora del proceso y que tipo de acción realiza Diferencias entre la glucogenolisis hepática y muscular Elabore un cuadro con los principales reguladores alostéricos de la glucogénesis y glucogenolisis Describa brevemente la regulación hormonal y covalente de la glucogénesis y la glucogenolisis Cual es la función de la glucosa 6 fosfatasa?

GLUCOGÉNESIS 
SÍNTESIS DE GLUCÓGENO A PARTIR DE

GLUCOSA 

G6P

G1P

GLUCÓGENO 

HÍGADO Y MÚSCULOS  Zona: Citosol celular  DESPUÉS DIETA RICA EN CARBOHIDRATOS
06/03/2008 4

ALMACENES DE GLUCÓGENO 

Hígado

Principal regulador de los niveles de glucosa en sangre. 

Músculo esquelético

Generalmente no está disponible para otros tejidos, porque en el músculo no existe la enzima Glucosa 6 Fosfatasa.

06/03/2008

5

GLUCÓGENO

06/03/2008

6

a-1,6

a-1,4
06/03/2008 7

06/03/2008

8

GLUCOGÉNESIS 
SUSTRATO:  GLUCOSA + ATP 

GLUCOSA 6 P

GLUCOSA 1 P

FOSFOGLUCOMUTASA 

ENZIMAS: 
  

FOSFOGLUCOMUTASA UDP-GLUCOSA PIROFOSFORILASA GLUCÓGENO SINTETASA ENZIMA RAMIFICANTE (GLICOSIL 4,6 TRANSFERASA O AMILO 1,4-1,6 TRANSGLUCOSILASA)

06/03/2008

9

PASOS GLUCOGÉNESIS 
Paso 1:  Síntesis de UDP-Glucosa. 

UDP-Glucosa Pirofosforilasa 

Paso 2:  Elongación de las cadenas de

glucógeno. 


Glucogenina Glucógeno Sintetasa. (Enzima reguladora) 

Paso 3:  Formación de

ramificaciones. 

Amilo E1,4 E1,6 Transglucosilasa
10

06/03/2008 

Paso 1:  Síntesis de UDP-Glucosa.  UDP-Glucosa Pirofosforilasa

06/03/2008

11

Aspectos importantes de la UDP-Glucosa.

1. Es más reactiva que la glucosa libre. 2. Es una molécula muy energética

debido a sus dos enlaces fosforilo. 3. Es la forma activada de la glucosa para la síntesis de glucógeno.

06/03/2008

12 

UDP-GLUCOSA  TRANSPORTA LA

GLUCOSA A LA GLUCOGÉNESIS

06/03/2008

13 

Paso 2 :  Elongación de las cadenas de glucógeno: 


Glucogenina Glucógeno Sintetasa (Forma enlaces E1,4)

06/03/2008

14

GLUCÓGENO SINTASA 

La enzima glucógeno sintasa solo es capaz de unir

moléculas de glucosa mediante enlaces glucosídicos alfa 1-4. 
Requiere de UDP-Glucosa como fuente de moléculas de

glucosa. 
Requiere una molécula cebadora de glucógeno o puede

sintetizar el glucógeno sobre la glucogenina (proteína).

06/03/2008

15

06/03/2008

16

06/03/2008

DRA. GENOVEVA MARTÍN M.Sc. 2008

17 

PASO 3:  Formación de ramificaciones. 

Enzima Ramificante:  Amilo E1,4 E 1,6 Transglucosilasa

06/03/2008

18

ENZIMA RAMIFICANTE 

La enzima amilo (1,4 - 1,6) transglucosilasa forma ramificaciones específicas para compactar la cantidad de residuos en la cadena.  La enzima ramificante rompe el enlace 1-4 y traslada las cadenas de glucosa (3-4) hasta otro lugar de la molécula de glucógeno.  La enzima ramificante une las cadenas de glucosa mediante enlace glucosídico alfa 1-6, formando las ramificaciones.

06/03/2008

19

GLUCOGÉNESIS

06/03/2008

DRA. GENOVEVA MARTÍN M.Sc. 2008

20

CH2OH H H OH OH H OH O H OPO3
2

H

glucose-1-phosphate

GLUCOGENÓLISIS

GLUCOGENÓLISIS 
DEGRADACIÓN DE GLUCÓGENO HASTA

GLUCOSA 

GLUCÓGENO GLUCOSA 

HÍGADO Y MÚSCULOS  Zona: Citosol  AYUNO ² ENTRE COMIDAS
06/03/2008 22

PASOS GLUCOGENÓLISIS 
Paso 1: Acortamiento

de las cadenas (ruptura de los enlaces glicosídicos E1,4).  Glucógeno Fosforilasa  Paso 2: Remoción de las ramificaciones.  Enzima Desramificante:  Oligo-E(1,4) E(1,4)Glucanotransferasa  Amilo -E(1,6)Glucosidasa
06/03/2008 

Paso 3:

Conversión de Glucosa-1-P a Glucosa-6-P.  Fosfoglucomutasa Degradación lisosomal del glucógeno.  E1,4 Glucosidasa 

Paso 4:

23

GLUCOGENÓLISIS 
SUSTRATO: 

GLUCÓGENO 

ENZIMAS: 


GLUCÓGENO FOSFORILASA (PALP) ENZIMA DESRAMIFICANTE:  

Oligo-(E1,4³E1,4) Glucanotransferasa Amilo -E1,6-Glucosidasa 



FOSFOGLUCOMUTASA GLUCOSA 6 FOSFATASA
24

06/03/2008 

Paso 1:

Acortamiento de las cadenas (ruptura de los enlaces glicosídicos E1-4).  Glucógeno Fosforilasa 

La Glucógeno Fosforilasa

cataliza el rompimiento de los enlaces glicosídicos E1-4 del glucógeno, mediante fosforólisis, liberando Glucosa 1 P como producto de la reacción y acortando la cadena de glucógeno.  Su acción se detiene tres residuos de glucosa antes de llegar a un punto de ramificación.

CH OH 2 H H OH OH H OH O H OPO32 H

glucose-1-phosphate

06/03/2008

25 

Paso 1:

Acortamiento de las cadenas (ruptura de los enlaces glicosídicos E1-4).  Glucógeno Fosforilasa

06/03/2008

26

GLUCOGENÓLISIS

Paso 1

06/03/2008

27 

Paso 2:  Remoción de las ramificaciones. 

Enzima Desramificante 

2 Actividades Enzimáticas:  Oligo -(E1,4³E1,4)- Glucanotransferasa 

Remueve los últimos 3 a 4 resíduos de glucosa unidos en una ramificación y los transfiere al terminal no reducido de otra cadena. Libera glucosa. Cataliza la hidrólisis del
enlace glucosídico alfa 1,6 localizado en el punto de ramificación. 

Amilo -E1,6- Glucosidasa 

06/03/2008

28

06/03/2008

29 

Paso 2:  Amilo -E1,6- Glucosidasa 

Libera glucosa. Cataliza la hidrólisis del enlace
glucosídico alfa 1,6 localizado en el punto de ramificación.

06/03/2008

30

Paso 2 GLUCOGENÓLISIS

06/03/2008

31

06/03/2008

32

06/03/2008

33

GLUCOGENÓLISIS 

PRODUCTOS FINALES

GLUCOSA 1 P  GLUCOSA LIBRE  GLUCOGENINA 

06/03/2008

34 

Paso 3:  Conversión de Glucosa-1-P a Glucosa-6-P  Fosfoglucomutasa 
Esta reacción produce Glucosa 1,6 Difosfato como

un intermediario temporal, pero esencial.

06/03/2008

35

PRODUCTOS GLUCOGENÓLISIS

06/03/2008

36 

Paso 4:  Degradación lisosomal del glucógeno 

E1-4 Glucosidasa (Maltasa Ácida) 

Una pequeña cantidad

de glucógeno es degradado continuamente por la enzima lisosomal  E1-4 Glucosidasa (Maltasa Ácida). 

La deficiencia de esta enzima causa acumulación del glucógeno en vacuolas en el citosol. Glucogenosis Tipo II: Enfermedad de Pompe.
37

06/03/2008

FUNCIÓN DEL GLUCÓGENO 
Glucógeno Muscular: 

Servir como combustible de reserva para la síntesis de ATP durante la contracción muscular. 

Glucógeno Hepático: 

06/03/2008

Mantener la concentración de glucosa en sangre, particularmente durante períodos tempranos de ayuno.

38

³El almacenamiento de glucógeno le permite

al ser humano comer de manera intermitente y le provee una fuente inmediata de glucosa para ser usada como energía metabólicaµ

06/03/2008

39

CONTROL METABOLISMO DEL GLUCÓGENO

CONTROL GLUCOGÉNESIS/GLUCOGENÓLISIS 
ENZIMAS REGULADORAS 


GLUCÓGENO SINTASA GLUCOGÉNESIS GLUCÓGENO FOSFORILASA GLUCOGENÓLISIS 
MODIFICACIÓN COVALENTE  MODIFICACIÓN ALOSTÉRICA 

NECESIDADES DE METABOLITOS
Y ENERGÍA DE LA CÉLULA.
06/03/2008 41

CONTROL GLUCOGÉNESIS/GLUCOGENÓLISIS 
GLUCÓGENO SINTASA GLUCOGÉNESIS 

MODIFICACIÓN COVALENTE 


G SINTASA FOSFORILADA INACTIVA G SINTASA NO FOSFORILADA ACTIVA

ESTIMULADA:

GLUCOSA Y ENERGÍA 

MODIFICACIÓN ALOSTÉRICA 

06/03/2008

+ GLUCOSA 6-P
42

CONTROL GLUCOGÉNESIS/GLUCOGENÓLISIS 

GLUCÓGENO FOSFORILASA

GLUCOGENÓLISIS 

MODIFICACIÓN COVALENTE  G FOSFORILASA FOSFORILADA ACTIVA  G FOSFORILASA NO FOSFORILADA INACTIVA

ESTIMULADA:

GLUCOSA Y ENERGÍA 

MODIFICACIÓN ALOSTÉRICA 

06/03/2008

+ AMP, Ca2+ - GLUCOSA 6-P, ATP, GLUCOSA
43 

MODIFICACIÓN COVALENTE 


G FOSFORILASA FOSFORILADA G SINTASA FOSFORILADA G FOSFORILASA NO FOSFORILADA G SINTASA NO FOSFORILADA

ACTIVA INACTIVA INACTIVA ACTIVA 



06/03/2008

44

Control Hormonal 

Adrenalina En el músculo y en el hígado estimula la

degradación de glucógeno. Hormona catabólica. 

Glucagón sólo en el hígado, estimula la degradación

de glucógeno hepático. Hormona catabólica. 

Insulina

Estimula la síntesis de glucógeno e inhibe su degradación. Hormona anabólica.

06/03/2008

45

06/03/2008

46

06/03/2008

47

06/03/2008

48

GLUCAGON ADRENALINA GLUCOGENÓLISIS GLUCOGÉNESIS

INSULINA GLUCOGÉNESIS GLUCOGENÓLISIS

CONTROL METABOLISMO GLUCÓGENO
06/03/2008 49

!GRACIAS!

06/03/2008

50

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful