You are on page 1of 9

II.11.

Patofisiologi Talasemia

Pernikahan penderita Thalasemia carrier

Penurunan penyakit secara resesif

Gangguan sintesis rantai globin α & β (kromoson 11 & 16)

• Pembentukan rantai α & β diretikulosit tidak seimbang
• Rantai β kurang dibanding rantai α Rantai α kurang
• Ranai β tidak dibentuk sama sekali terbentuk
• Rantai β dibentuk tapi tidak mencukupi dibanding rantai β

Thalasemia β (beta) Thalasemia α (alfa)

• Pembentukan rantai α

• Pembentukan rantai α
& β kurang
• Penimbunan dan
pengendapan rantai
α & β yang berlebihan

Tidak terbentuk Hb A
(2α dan 2β )

28

terbentuk inclusion bodies (akumulasi endapan rantai globin yang berlebihan) menempel pada dinding eritrosit merusak dinding eritrosit hemolisis • Eritrosit darah tidak efektif dan pengancuran prekursor eritorsit di intramedular (sumsusm tulang) • Kurang sintesis Hb sehingga terjadi aritrosit yang hipokrom dan mikrositer • Hemolisis eritrosit yang immatur THALASEMIA Penurunan suplay darah ke jaringan Pengikatan O2 oleh eritrosit menurun Aliran darah ke organ vital dan seluruh jaringan menurun O2 dan nutrisi tidak ditransport secara adekuat Penurunan Hb 29 .

Metabolisme Suplay O2 dan sel Tubuh Eritrosit Merangsang merespon yang Nutrisi menurun ke jaringan dengan berbentuk eritropoesis pembentukan immatur menurun dan eritroprotein mudah lisis Perubahan Perfusi jaringan pembentukan ATP terganggu Energi yang Memerlukan Perubahan perfusi dihasilkan menurun transfusi jaringan Defisit Kelemahan perawatan diri fisik Terjadi Hospitalisasi penumpukan Fe di organ Intoleransi (Hemokromotosis) Lemas aktivitas limpa Kurang informasi Perubahan spelonomegali Kurang pengetahuan sirkulasi Splenektomi Liver Kulit rusak Resti inteksi Hepatomegali/sirosis Resiko kerusakan anoreksia integritas kulit Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan 30 .

Kepera Intervensi Rasional Tujuan watan 1. kuku diperlukan pengisian - untuk kapiler baik Tinggikan kepala pengiriman tidur sesuai oksigen/nutrien toleransi ke sel - Awasi upaya pernapasan: auskultasi bunyi nafas perhatikan bunyi adventisius - Catat keluhan rasa dingin. warna penurunan . Perubahan . - perfungsi Tupen : Awasi vital sign jaringan Menunjukkan - berhubungan perfungsi Kaji pengisian dengan adekuat kapiler. kulit/membran komponen Tupan: Vital mukosa. Dianosa Perencanaan No. dasar seluler yang sign stabil. pertahankan suhu lingkungan dan tubuh 31 .

suplai oksigen - dan kebutuhan Kaji dibuktikan kehilangan/gang dengan g-uan Kelemahan keseimbangan dan kelehan gaya jalan. produk darah sesuai indikasi 2. kelemahan otot - Awasi vital sign - 32 . hangat sesuai indikasi Kolaborasi - Berikan O2 tambahan sesuai indikasi - Berikan sel darah merah lengkap/paeke d. Intoleransi Tupen: - aktifitas TTV dalam Kaji kemampuan berhubungan keadaan normal pasien untuk dengan melakukan ketidakseimba tugas/aktivitas ngan antara normal.

memungkinkan pasien untuk melakukannya sebanyak mungkin - Anjurkan pasien untuk menghentikan aktivitas bila palpitasi. kelemahan atau pusing terjadi 33 . nyeri dada. pertahankan tirah baring bila diindikasikan - Berikan bantuan dalam aktivitas/ambula si bila perlu.Berikan lingkungan tenang. nafas pendek.

. - berat badan dan/memperta . dibuktikan pada pola -Mengawasi dengan hidup penurunan berat Penurunan meningkatkan badan.Menunjukkan Observasi dan atau kualitas mencerna / perilaku. berhubungan mal nutrisi .Mengawasi dengan Tupan: . . menghidari makanan panas.Mengidentifikasi Perubahan . nutrisi Berat badan termasuk menduga kurang dari stabil. Kaji riwayat. pedas/terlalu 34 . masukan kalori kegagalan . tidak makanan yang kemungkinan kebutuhan mengalami disukai intervensi. Berikan makanan sedikit tapi sering Kolaborasi - Berikan diet halus.Makan sedikit Timbang BB tiap di bawah hankan berat dapat menurunkan hari normal badan yang kelemahan dan sesuai meningkatkan - pemasukan. Tupen: . catat masukan kekurangan anoreksia perubahan makanan pasien konsumsi makanan. mudah serat.3. defisiensi.

asam sesuai indikasi.Maleficience 35 . Resiko - kerusakan Pertahankan integritas kulit kecukupan berhubungan masukan cairan dengan kulit untuk hidrasi kusam akibat yang adekuat penumpukan - Fe di organ Berikan dibuktikan dorongan dengan latihan rentang gerak dan mobilitas berat badan bila mengeluh - Tingkatkan masukan karbohidrat dan protein Kolaborasi : berikan desferal sesuai indikasi II.12. Non. 4. Aspek Etik dan Legal 1.

perasaan. Hak untuk menentukan diri sendiri. meliputi menghargai pada keyakinan. b. keinginan juga pada keluarga dan orang yang berarti. Justice Termasuk fairness dan equlity 36 . gangguan mental dan yang lainya. kesehatan atau kesejahteraan orang lain terganggu. Respect for Autonomy a. tetapi tergantung kondisi. Tujuan utama tim kesehatan untuk memberikan sesuatu yang terbaik untuk pasien. 2. Beneficence a. 4. b. a. c. Terpenuhi prinsip ini saat petugas kesehatanmelakukan sesuatu yang membahayakan bagi pasien (do no harm) disdari atau tidak disadari. Keterbatasan muncul saat hak. Otonomy bukan kebebasan absolut. Hak pasien untuk menentukan keputusan kesehatan untuk dirinya. Perawat juga harus melindungi dirinya dari bahaya mereka yang tidak mampu melindungi dirinya sendiri. b. seperti anak kecil. Perawatan yang baik memerlukan pendekatan yang holistic pada pasien. idak sadar. 3. kemerdekaan dan kebebasan.