You are on page 1of 87

m mm

m

m 
m
  

Õ 
Ú ›  
  ›
Ú ›   ›
| ›        

  ›    
›  
|   
 |     |
 |  
›  |  ›          
Ú ›   ›  |
  ›    
|        
   › 
| ›    
  
  

   
   › › 
   
    ››   
 ›  
 ›   
      
Ô
ñ  › ›§     
ñ  › ›§
|     
 
   › 
  

 
| ›   › ››   
    › › 
 ›  
| ›  ›  ›  |
›  | 
››      

     


Ú  ›  


 

ë  
 
Ú G
 G ^ | |   
    |
  |  
Ú ë 
Ú ë
Ú 
Ú   ë
 ë   

Ú     
       
       ›    
 

 

| 

 
| 


|| 
| 
      
  

|   
|      

  


Ú p         


|p    ›
| p  
 
| p  
 
  ›
Ú !      |  › 
|     › 
 
|      
Ú " ›  
|  
|     |  


Ú     ## $
 
 
   
›     %&
Ú      › › ›   
Ú ›       |
 
  ›
    ›   
 
Ú Ú›          
        ›  
p       


       
  
   
     
     

       


      
       $ 
%
         ›$› 

 ›    › 
 %

  ›   ›
  › 
› 

   › 
       ›
 › ›
 "  › 
  
|

| › › 
 
 
  
Ú
    
   
 ›     ›    ›
   

Ú 
  › ›   
 
     
 
 
  ›  
  
º   

Ú    
      |
›    ›      
  |
 |    
Ú      ›   
Ú ' 
'   
   
  
    ›  
Ú         $

›  
%  ›  › 
› ›   
º  

Ú '   |
|›      
    ›  
›  
        
   

Ú '   
 ›        
    
'

' !  ›   
 ›   

Ú (   |   
  
Ú #  
 
   
  ›
›  | ›    › 
›  || ›
›
     
m

Ú
  › ›     

›        
 › ›
Ú  ›  ›      
 › ›    ›  ›    
Ú ›      ›  
  #
 ›  
  
   
  ›   › ›
[  

    

Ú Ê
  
Ú     
   
 
Ú [   
Ú     
      
   

        
           
Π 
Ú Factorii de mediu:
mediu:
Ú Altitudinea înaltă,
Ú Tricloretilen,
Ú Radiaţii.
Ú Factori metabolici:
metabolici:
Ú Diabetul matern,
Ú Fenilcetonuria maternă.
Ú Factori imuni:
imuni:
Ú Boală autoimună inclusiv lupus eritematos.
Ú Droguri (medicamente):
Ú Etanol,
Ú Hidatoină,
Ú Acid valproic,
Ú Trimetadion,
Ú Primidon,
Ú Carbamazepin,
Ú Litiu,
Ú Talidomida,
Ú Acid retinoic,
Ú Citostatice,
Ú Amfetamina,
Ú Cocaina.
Ú Ênfecţii:
Ú Rubeola,
Ú Oreion,
Ú Citomegalvirus.
Ú Factori genetici:
Ú - 8-13% din copii cu anomalii cardiace au
asociate sindroame genetice (ex. Sindromul
Marfan).
Ú 13% prezintă sindroame cromozomiale
asociate cu MCC (ex. Sindromul Down).
Ú  

Ú Suflurile cardiace:
Ú Cel mai frecvent mijloc de recunoaştere a MCC.
Ú Evaluarea - cuprinde:
Ú Starea generală a copilului,
Ú Travalilul respirator,
Ú Activitatea precordială,
Ú Perfuzia,
Ú Pulsul şi TA la nivelul extremităţilor,
Ú Dedublarea undei S2,
Ú Êntensitatea,, calitatea şi timbrul suflului.
Êntensitatea
Ú Se pot auzi imediat după naştere în regurgitaţii
sau stenoze valvulare.
Ú Se aud după câteva zile sau câteva luni în
defecte septale ( ex. DSA).
Ú Radiogarfie toracică, ECG, ecocardiografia
bidimensională.

Ú Cianoza:
Ú În absenţa unei boli pulmonare este aproape
întotdeauna rezultatul unei anomalii cardiace
severe.
Ú Poate rezulta din:
Ú Amestecul slab în cazul circulaţiilor paralele
datorate transpoziţiei de vase mari.
Ú Shunt dreapta-
dreapta- stânga = obstrucţiei tractului de
ieşire pulmonar ( tetralogia Fallot, stenoza
pulmonară critică, atrezie tricuspidiană).
Ú Amestecul intracardiac ( anomalia venoasă
pulmonară totală, trunchi arterial comun, ventricul
unic, sindromul cordului stâng hipoplazic).

Ú ·  
  
       
     
Ú Recunoaşterea clinică a cianozei este
influenţată de hemoglobina copilului:
Ú Copil anemic desaturare severă în O2 fără cianoză
evidentă,
Ú Copil cu policitemie nivel normal al O2 arterial,
dar poate părea cianotic,
Ú Hipotermia poate determina coloraţia
albăstruie.
Ú Cianoza persistentă datorată hipoglicemiei
hipoglicemiei sau
methemoglobinemiei este rară.
Ú Simptome respiratorii:
Ú Tahipneea persistentă:
Ú Poate fi primul indiciu al unei boli cardiace sau
pulmonare,
Ú Frecvenţa respiratorie • 60resp./min.,
Ú Precede de obicei perceperea unui suflu,
Ú Poate prevesti deteriorarea spre insuficienţă cardiacă
congestivă.
Õ 


 

   
Ê Õ  
   

   
Ú Cu obstacol valvular, vascular sau alte
leziuni, fără şunt:
Ú Ale inimii drepte:
Ú Stenoza pulmonară cu sept ventricular intact,
Ú Ênsuficienţa tricuspidiană congenitală.
Ú "     
Ú  ›   
Ú p    ››   
Ú  ›   ››   
Ú      |  › 
Ú p   ›   
Ú  ›  ›   
Ú     
Ú p            
  
Ú      › ›
Ú Cu şunt stg.-
stg.-dr.
dr. intra
intra-- sau extracardiac:
Ú DSA
Ú DSV,
Ú Canal AV comun,
Ú Persistenţa canalului arterial,
Ú Fereastra aorto-
aorto-pulmonară,
Ú Anevrismul de sinus Valsalva rupt în cavităţile
drepte,
Ú Êrigaţia sistemică aberantă a plămânului,
Ú Malformaţii ale sistemului arterial coronarian
cu şunt AV.
ÊÊ Õ  
   

   
     !
  "
 
Ú Atrezia pulmonară cu sept ventricular intact,
Ú Tetralogia Fallot,
Ú Sindromul absenţei valvei pulmonare,
Ú Atrezia tricuspidiană,
Ú Boala Ebstein,
Ú Trunchiul arterial comun,
Ú Atriul unic,
Ú Drenajul venos pulmonar aberant total,
Ú Sindromul cordului stâng hipoplazic,
Ú Transpoziţia arterelor mari,
Ú VD cu dublă cale de ieşire,
Ú VS cu dublă cale de ieşire.
ÊÊÊ Õ  
   

Ú Malpoziţii ale inimii,
Ú Anomalii ale circulaţiei venoase coronariene,
Ú Anomalii ale pericardului,
Ú Aritmii congenitale.
Ú     
[  
   

 


   
M #    

Ú Aorta porneşte din ventriculul drept,


trimiţând săngele venos înapoi în circulaţia
sistemică.
Ú Artera pulmonară pleacă din ventriculul
stâng trimitând sângele oxigenat înapoi în
plămâni.
Ú Se poate asocia cu DSV sau cu stenoza
arterei pulmonare.
Ú Sângele oxigenat poate pătrunde în
circulaţia sistemică numai prin canalul
arterial sau foramen ovale ( sângele venos
ajunge în circulaţia pulmonară pe aceeaşi
cale).
Ú Dacă după naştere aceste şunturi se
închid, se instalează o hipoxemie
accentuată care ameninţă viaţa copilului.
Ú M "
 


Ú  
 $ #     
Ú Õ #
Ú M % 
Ú &
#

Ú Ú
  
 #
 Ú
#
 Ú   
   
  $ #   
Ú Œ     


Ú ' 


Ú ("        )  
Ú &
 
 Ú   
 #   
" 
Ú &
 
   #    
 
 #    

Ú M   %
Ú    * + ,  ' 
Ú - 

 Ú  * +    '
Ú & 
   .
.
 
  

Õ 
   
Õ 
   

Ú În funcţie de localizare - tipuri:


Ú Tipul preductal sau infantil:
Ú Asocierea altor malformaţii cardiace este obligatorie
Ú Canal arterial larg,
Ú Stenoză de aortă,
Ú Ventricul stâng hipoplazic,
Ú DSV.
Ú Dezvoltarea vaselor colaterale pentru jumătatea
inferioară a corpului este minimă.
Ú Produce decesul în primele zile după naştere.
Ú Tipul juxtaductal:
Ú Se asociază cu alte malformaţii,
Ú Vasele colaterale sunt slab dezvoltate,
Ú Produce decesul în primele zile de viaţă.
Ú Tipul postductal:
Ú Asocierea cu alte malformaţii este rară,
Ú Vasele colaterale pentru jumătatea inferioară a
corpului sunt bine dezvoltate din timpul vieţii
intrauterine.

Ú Închiderea canalului arterial încărcare


acută a VS asociată cu hipoperfuzia
jumătăţii inferioare a corpului.
Ú Ênsuficienţa cardiacă:
Ú Se instalează în prima săptămână de viaţă,
însoţită de absenţa pulsului la nivelul arterelor
femurale.
Ú Tratamentul conservator poate ameliora
semnele clinice pentru o perioadă de 1-1-2 zile,
după care se reinstalează insuficienţa cardiacă
severă.
Ú Diagnostic:
Ú Tensiunea arterială:
Ú La nivelul membrelor superioare poate fi normală sau
uşor crescută (70-
(70-90 mmHg),
Ú La nivelul membrelor inferioare nu depăşeşte 50 mmHg.
Ú Radiografia cardio-
cardio-pulmonară:
Ú Mărirea în volum a cordului,
Ú Congestie pulmonară.
Ú ECG:
Ú Hipertrofie biventriculară (la tipul ³adult´).
Ú Testul de hiperoxie:
Ú Saturare inegală comparativ mai crescută la membrele
superioare faţa de cele inferioare.
Ú Tratament :
Ú La tipul preductal ± chirurgical ( rezecţia
coarctaţiei cu aortoplastie, ligatura canalului
arterial şi bandarea pulmonară).
Ú  

 ! % #

 
  !
% #

Ú Ênclude următoarele anomalii cardiace:


Ú Hipoplazia sau atrezia valvulei mitrale şi/sau a
valvulei aortice,
Ú Hipoplazia ventriculului stăng, a aortei ascendente şi
a arcului aortic.
Ú Fiziopatologie:
Ú Scade fluxul arterial către circulaţia periferică.
Ú Prin foramen ovale (şunt stânga-
stânga-dreapta), se
realizează amestecul de sânge arterial cu cel venos,
acest sânge ajungând în circulaţia sistemică.
Ú Tabloul clinic:
Ú Din prima zi de viaţă apar semne clinice de
insuficienţă cardiacă, şoc cardiogen, însoţite
de cianoză moderată.
Ú Pulsul este slab atât la membrele superioare
cât şi inferioare.
Ú Ênsuficienţa cardiacă este însoţită de anurie
datorită hipoperfuziei renale.
Ú Diagnostic:
Ú Radiografia cardio-
cardio-pulmonară:
Ú Cardiomegalie accentuată în pofida hipoplaziei VS.
Ú Vascularizaţie pulmonară accentuată, realizând
aproape aspectul de edem pulmonar.
Ú ECG:
Ú Hipertrofia ventriculului drept,
Ú Absenţa activităţii ventriculare în derivaţiile
precordiale stângi.
Ú Fonocardiograma:
Ú Diminuarea sau absenţa zgomotului ÊÊ prin atrezia
valvulei aortice
Ú Ecocardiografia:
Ú Hipoplazia ventriculului stâng,
Ú Absenţa mişcărilor valvulelor mitrale şi aortice.
Ú Testul la hiperoxie:
Ú PaO2 < 50 mmHg, fără diferenţă înre zonele pre-
pre- şi
postductale ale circulaţiei.
Ú Cateterismul cardiac şi angiocardiografia:
Ú Exclud alte malformaţii: coarctaţia aortică
preductală, atrezia izolată de arc aortic.a
aortic.a
- )(
 

ñ   ›  ›› 


 
ñ  
›     › ›    › 
 
  ›       ›  
   
|   ›  ›      ñ ›  › 

    › ^
 
         › ›   
› 
 


Ú º   ›
Ú  
Ú  ›
- 

Ú     › ›   ›


Ú      
    $ › 
    |    | % 
  |
›       Ú
Ú    
       
   *    ›  ›   ›
Ú     ›   ›   
 
     
    

   $

     %
- 

Ú Ú           


› ›  
|        
  ›    ›    ›   
|     ›   ›   
›    
     ›    
  ›       
-  

Ú p ›        

 ›  ›     
›     ›   › 
 › ›
Ú p       ›
Ú '  › 
!
Ú Œ  


  
 
  

 

Ú  

 
    






 

   
o Ê

    p
Ê
 
     



 


o Ú 
    


 Œ
    


o 
   
  
o 
   
    


  

[" 

Ú 
      › ›  

  ›     
      ›   ›  
 › ›        ›  
    ›
 
Ú  !    
     

    
     
 ›  
›         

Ú Ô’     "    ›   



’     " 
    
 › ›  › 
 ››› 
    
 
      
    
›  
| Ú
 +|

 +| ^  ›  , 
| Ú   ›  |
 |   › 
   
 
     ›
   ›
 
Ú     "


    "

 

|     |
 |       ›
›  ›
  $›   ›  

  › 
 ›
    |
 |   › %&  ›    
 |
|   ›
 
    ›    › 
| Ú |
|^,› 
   $
     % -
 › 
 ›        ›   
› * › ›     
  
     

› 
      ›  ››
  

ڒ    ›  ›› .# 


’  
  
Ú     ’
    ’ 
     › 

 

Ô# 
  
’     
Ú Ô# 
  
’
›
 › 
 ›   ›     › › 
p
 › ›  |
|    ›
/ 

Ú $  

 ’
$  

 ’     

›  ›  
    › 
  
   
m# 

#$ 
m# 
 %

Ú           › 


      ›     
Ú  ›  | |›   
›   || 

› 
››  ›   

    ›     
    › ›      
 
  ›
Ú ›    ||›   
  
 
  
" 


Ê   
Ú "  &
Ú ' › &
Ú '     |  &
Ú "   $ › 
  › 
    %&
Ú !       |  ›  &
Ú !         
" 

 
   
Ú › ›   &
Ú ›   › 
&
Ú     ›&
Ú        

 ›
     ›  
 

  › 


m   ›
 ›   
      
    › 
Ô      ›  ›  
›    › 
     
›  ›
 
Õ    
Ú º   
     
     
    

Ú Õ  Õ 



 

Ú  
    
    

   
   

 
Ú  
     
  
    
     
     

Ú           


       
  

Ú       
 
    
     

            
 

  !
Ú 6   
 |›  ›   
  

Ú #% 
      
   

#& Ú '    ›   


Ú #& Ú '
| 

  

 › ›

Ú #&   |  


 
    

Ú   |    ›
|  ›  
|     
| ›  | ›
  !
º 
Ú   
Ú  ›
    › ›  ›  
Ú  › ›  ë
ë  › 
     

Œ’  

Ú    
     
Ú  ›   
    › ›  ›   
      ›  
  %

Ú  ›  
Ú      
Ú     
  
  ›
   
      › 
 ›    › ›  
  
Ú › ›    ›  
  

 ›  ›  
 
       ›    › 
 
 

     
[›   › ’
Ú   ›› ›    ›  
 ›  
Ú ›    

  
  ||   ›

    › ›    ›  
 
›      ››    
›  
Ú › 
› ›  
  › | |
   › ›  ›      
 ›  ›   
Ú  
 

Ú     !" #


Ú ..
   ›
   
0+ +
+||  |^ 
,
| + ë ë ^+ |
|  $^ | %
%,

Ú 

    
1^+ |
| |+$ | ,
+,||  |
+, | | 
,
Ú       
|   
||    
|    |
|
  ^  
   

Ú p  ›      

      
   › 

 
M       

Ú
  ›  
  › ›     › 
    
Ú 
›   |
  |     
p   ||

 ›
  ›     
Ú p  

    
  
,  

   
››  
 ›  
 ›       

    › 
 › ›
  
Ú M     ›
    
|     ›     
Ú  || ›  
  
,   
 
|        ›
  
|   › 

 ++  
Ú    |
| ›
  › "
Ú 
   |
 | ›   ›    "
›    "  
 
 › |
› | 
  ›  ›  " 
› ›    › 
Ú "
|

| 
        "
  
^m% %% 

Ú m      › |   


   
  › 
Ú "›  ›   › ›   
 ›     › $$
 ›
  % ›      
›  
  › $
$^ ›
  %
Ú p     
   
  

     
     
u  
Ú ´  ›  |    ›      
|    ›      
   ›  
 
Ú º    |     ›
     
       ›    
| 
    ›   
›    
 › 
| p        
Ú    ›  ›
›       
   › 
  
Ú ´         
  ›  
  ›    ›   › 
   
 
ü
  

$
      
Ú ›
  |

  |    
 ›
 
› 
 ›   ›  ›   
  
Ú "   ›   
  ›      
 
- › ›      
   
Ú   
        › 
   ›    ›    
 › › ›  ›   

 ›  
 › ›   ›  
› ›