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SEMINARIO DE FISIOLOGÍA

TRANSMISIÓN NEURO ± MUSCULAR 

Autoras: 
  

Dª Sara I. Nieto Conejos Dª Sandra García Martínez Dª Elena Casado Pineda Dª. Vanesa Macías Caño 

  

Seminario: Fisiología Pr. supervisor: Dr. D. Joaquín Romá Curso: 2007 - 2008 Fecha: 29/03/07

ÍNDICE

Introducción Transmisión sináptica nerviosa. Transmisión sináptica neuromuscular esquelética. Contracción neuromuscular esquelética. Clasificación de las enfermedades de la transmisión neuromuscular esquelética. Miastenia grave. Síndrome de Lambert ± Eaton. Conclusiones

TRANSMISIÓN SINÁPTICA NERVIOSA

CARACTERÍSTICAS GENERALES

CARACTERÍSTICAS GENERALES

POTENCIALES LOCALES 
  



Los potenciales se suman tanto temporalmente como espacialmente. La integración de estos determinará la autogeneración del potencial de acción en el cono axónico. El potencial de reposo de la membrana es de ±70 mV y para que se genere el potencial de acción tiene que alcanzar un umbral de ±45 mV ó ±40 mV. Estos potenciales ni se desplazan ni tienen periodo refractario. La repolarización de la membrana de la zona receptora de la neurona postsináptica se produce mediante la desunión del NT del receptor por medio de enzimas.

POTENCIAL DE ACCIÓN

POTENCIAL DE ACCIÓN 

Despolarización: Despolarización: canales Na+ se abren y entra Na+ al interior provocando un cambio en el potencial de membrana. Repolarización: Repolarización: Inactivación de canales Na+ y abertura de canales K+. Sale potasio. Hace más negativo el interior de la membrana: potencial de reposo. 

TEORIA DE LAS CORRIENTES LOCALES Y PERIODO REFRACTARIO 
 

La propagación del potencial de acción se da por la formación de corrientes locales entre la zona despolarizada y la zona adyacente. La zona anterior a la despolarización no puede excitarse por estar en periodo refractario, primero absoluto (los canales de Na+ están inactivos) y segundo, periodo relativo (algunos canales de Na+ están cerrados y pueden abrirse con un estímulo de mayor intesidad que el anterior). La zona anterior al cono axónico no puede despolarizarse porque no hay canales voltaje dependiente.

SECRECIÓ SECRECIÓN DE NEUROTRANSMISORES    

Zona secretora: cuando llega el potencial, se abren los canales de Ca++ voltaje dependientes permitiendo la enrada calcio al interior. El calcio estimula la exocitosis de las vesículas de NT fusionándolas con la membrana (sinaptotagmina). Junto a los NT se puede secretar neuropéptidos (necesitan una frecuencia de estimulación mayor). Los NT viajan por el espacio sináptico llegando a unirse a los receptores de la membrana postsináptica.

TIPOS DE NTS. 

ACETILCOLINA: Se desconoce su función pero se sabe que actúa en todas las conexiones con los músculos voluntarios. Glutamato Dopamina Endorfina GABA Glicina Histamina Noradrenalina Serotonina Sustancia P 

       

RECEPTOR PARA LA ACH

TIPOS DE FIBRAS NERVIOSAS 

Existen dos tipos de fibras neuronales: mielínicas y amielínicas. En las primeras el axón está parcialmente cubierto por mielina (aislante), dejando entre cada banda de mielina un nódulo de Ranvier, zona del axón donde se prodce la despolarziación. Transmisión muy rápida. En las segundas el axón está libre de mielina por lo que toda la membrana tiene que despolarizarse. Transmisión más lenta.  

TRANSMISIÓ SINÁ TRANSMISIÓN SINÁPTICA NEUROMUSCULAR ESQUÉ ESQUÉLETICA

CARACTERÍ CARACTERÍSTICAS GENERALES
Es una transmisión periférica que produce movimiento voluntario. Transmisión colinérgica nicotínica. Unidad motora: Estructura básica de la transmisión neuromuscular esquelética. Los receptores nicotínicos se sitúan en la placa motora. El neurotransmisor que utiliza es la acetilcolina.

TRANSMISIÓ SINÁ TRANSMISIÓN SINÁPTICA NEUROMUSCULAR ESQUELÉTICA ESQUELÉ 

La acetilcolina (ACh) se une a los receptores nicotínicos de la placa motora induciéndole un cambio conformacional que propiciará la abertura del canal Na+ - K+ produciendo: potencial de acción muscular

Despolarización potencial de placa motora contracción. Para evitar sobrecargas las acetilcolinesterasas degradan la ACh en acetato y colina (recuperada por la neurona presináptica). 

VIDEO

CONTRACCIÓ CONTRACCIÓN DEL MÚSCULO MÚ ESQUELÉ ESQUELÉTICO

INTRODUCCIÓ INTRODUCCIÓN
Alrededor del 40% del organismo está constituido por músculo esquelético, y quizá otro 10% corresponde al músculo liso y músculo cardíaco. A todos estos diferentes tipos de músculos se aplican muchos de los mismos principios de contracción, aunque nos centraremos únicamente a la función del músculo esquelético, la contracción muscular.

ANATOMÍ FISIOLÓ ANATOMÍA FISIOLÓGICA DEL MÚSCULO ESQUELÉTICO ESQUELÉ

‡Todos los músculos esqueléticos están formados por numerosas fibras. ‡Todas las fibras musculares están inervadas por una sola fibra nerviosa, la unidad motora.

‡A la membrana celular de la fibra muscular se le denomina sarcolema. ‡Cada fibra muscular contiene miofibrillas, que poseen filamentos de miosina y de actina, que están parcialmente intercalados, lo que hace que las miofibras presenten bandas claras y oscuras.

‡A los lados de los filamentos de miosina están los puentes, que interaccionarán en un determinado momento con la actina. ‡Los extremos de los filamentos de actina están unidos a los discos Z, filamentos que se extienden para intercalarse con la miosina. ‡Las miofibrillas están suspendidas en una matriz, el sarcoplasma. La porción de una miofibrilla situada entre dos discos Z se denomina sarcómero.

‡El retículo sarcoplásmico es considerado importante para el control de la contracción muscular. ‡Los túbulos T son muy finos y discurren transversalmente respecto a las miofibrillas. Son extensiones de la membrana celular hacia el interior y contienen líquido extracelular. Se localizan cerca de los extremos de los filamentos de miosina y en continuidad con el retículo sarcoplásmico.

VIDEO

MECANISMO DE LA CONTRACCIÓ CONTRACCIÓN MUSCULAR

1. Un potencial de acción viaja a lo largo del nervio motor hasta sus terminaciones en las fibras musculares. El nervio secreta el neurotransmisor acetilcolina. Esta actúa sobre una zona local de la membrana, abriendo los canales de sodio, iniciando un potencial de acción que transcurrirá a lo largo de la membrana.

2.Este potencial de acción despolariza a la membrana, viajando en profundidad al interior de las fibras, llegando a los túbulos T, haciendo que el retículo sarcoplásmico libere iones calcio.

3.Estos iones de calcio inician fuerzas de atracción entre los filamentos de actina y miosina. -En el estado relajado -En el estado contraído

4.Unida cerca de un extremo de la tropomiosina está la troponina, ambos están en relación con el filamento de actina. Cuando los iones calcio se combinan con la troponina C, el complejo de troponina experimenta un cambio conformacional que tracciona la molécula de tropomiosina y la desplaza. Esto descubre los puntos activos de la actina, lo que permite la interacción con la miosina e iniciar la contracción.

5.Antes de que comience la contracción:
Las cabezas de los puentes de miosina se unen con el ATP. Inmediatamente la actividad atpasa de la cabeza de la miosina desdobla el ATP dejando ADP y Pi unidos a ella. En este momento la cabeza de miosina se extiende perpendicularmente hacia la actina. Cuando el complejo troponina-tropomiosina se une a los iones de calcio, se descubren los puntos activos y las cabezas de miosina se unen a ellos. Esta unión produce un cambio de conformación en la cabeza haciendo que esta se incline hacia el brazo del puente. Esto proporciona el golpe de fuerza para atraer el filamento de actina. Esta inclinación permite la liberación de ADP y de Pi. En el punto de liberación de ADP se une una nueva molécula de ATP. Esta unión provoca a su vez una separación de la actina y de la miosina.

Tras la liberación de calcio, la contracción muscular proseguirá mientras la concentración de calcio siga siendo elevada. Existe una bomba de calcio situada en las paredes del retículo sarcoplásmico que bombea iones calcio de nuevo al interior del retículo sarcoplásmico, mediante la ayuda de la proteína clautrina.

Así de nuevo, volvemos a la posición de relajación muscular.

SUMACIÓ SUMACIÓN DE FUERZAS Y TETANIZACIÓ TETANIZACIÓN

Las contracciones individuales se producen una en continuidad con la otra con baja frecuencia de estimulación. Al aumentar la frecuencia llega un punto en que cada nueva contracción se produce antes de concluir la precedente, se produce una sumación. Cuando esta alcanza un nivel critico, las contracciones sucesivas son tan rápidas que literalmente se funden entre si, y la contracción parece ser continua. Esto se le denomina tetanización. A una frecuencia todavía algo mayor, la fuerza de contracción alcanza su máximo. Esto ocurre porque el sarcoplasma mantiene un número suficiente de calcio, de modo que se mantiene un estado contráctil continuo

RIGOR MORTIS

CLASIFICACION DE LAS ENFERMEDADES DE LA TRANSMISIÓ TRANSMISIÓN NEUROMUSCULAR

(Engel A. Acta Myologica, 2000; 19:5-21)

CONGENITAS DEFECTO PRESINAPTICO SINTESIS/ALMACENAMIENTO DE ACH (Sme. Miasténico con apneas episódicas) - ESCASEZ DE VESICULAS SINAPTICAS - SMC TIPO LAMBERT EATON
-

DEFECTO SINAPTICO

- DEFICIENCIA DE ACH EN EL ESPACIO SINAPTICO

DEFECTO POSTSINAPTICO

ANORMALIDADES CINÉTICAS CON O SIN DEFICIENCIA DE ACH (Canales rapidos y lentos) - DEFICIENCIA DE ACH CON O SIN ALTERACION DE LA CINETICA - DEFICIENCIA DE PLECTINA
-

SITIO NO IDENTIFICADO

-

SMC ASOCIADO A LAS CINTURAS SMC ASOCIADO A MALFORMACIONES FACIALES

Neurology 1976;26:1054) (Drachman DB. Ann NY Acad Sci 1987;505:90)

ADQUIRIDAS DEFECTO ENFERMEDAD ETIOLOGIA

LIBERACION DE ACH

-

SINDROME DE L. EATON INTOXICACION POR MG BOTULISMO

-AUTOINMUN. -TOXICA -TOXINA

DENSIDAD DE ACH

-

MIASTENIA GRAVIS

-

AUTOINMUNE

ACTIVIDAD DE ACH

INTOXICACION POR ORGANOFOSFORADOS - CRISIS COLINERGICAS
-

-

TOXICA TOXICA

(Duchen LW. J. Neurol. Neurosurg. Psychiat.1970; 33:40).

CONGÉ CONGÉNITAS
Defectos genéticos en distintos sitios de la unión neuromuscular, algunos aún no identificados. (Engel A.G. Arch. Neurol. 1999;56:163-167) Todos los SMC detectados hasta la fecha, excepto los de canales lentos, son de carácter autosómicos recesivos. Las mutaciones de las sub-unidades dan origen a algunos de los cuadros mencionados en la clasificación (defectos postsinápticos).(Lobos E.A. Genomics 1993; 7:642-650)

DEFECTOS PRESINAPTICOS
‡ ALTERACION DE LA SINTESIS Y/O ALMACENAMIENTO DE LA ACh ‡ Inicio desde en nacimiento ó a los pocos meses de vida ‡ Suele mejorar con la edad. ‡ Episodios de apneas súbitas. ‡ ( Mora M., Lambert E., Engel A.G.:Neurology,1987;37:206). ‡ ESCASEZ DE VESICULAS PRESINAPTICAS ‡ Inicio desde el nacimiento. ‡ Alteración en el transporte axonal de los precursores de las vesículas sinápticas. ‡ Compromete músculos bulbares. ‡ (Walls T.J., Engel A.G.: Ann N.Y. Acad. Sci.,1993;681:461). ‡ SMC tipo Lambert-Eaton

CONGÉ CONGÉNITAS

CONGÉ CONGÉNITAS
DEFECTOS SINAPTICOS ‡ DEFICIENCIA DE ACh ‡ Inicio desde el nacimiento o en los primeros años de vida, que suele ser incapacitante, o formas más tardías que suelen acompañarse con escoliosis. ‡ Debilidad generalizada y simétrica. ‡ Respuesta pupilar lenta a estímulo luminoso. ‡ (Hutchinson D.O.: Brain,1993;116:633).

CONGÉ CONGÉNITAS
DEFECTOS POSTSINAPTICOS ‡ SMC POR CANALES LENTOS
‡ Autosómica dominante. ‡Múltiples mutaciones identificadas que afectan la cinética con cierre lento del canal iónico, con prolongación de su activación. (Ohno K: Neurology,2000;54 suppl.) ‡ Puede haber reaperturas anormales, y bloqueos por despolarización. ‡ Inicio desde el nacimiento hasta la sexta década. (Milone M.:J. Neurosci.,1997; 17:5657). ‡ Existen formas muy leves a severamente incapacitantes.

‡ SMC POR CANALES RAPIDOS
‡ Por menor afinidad a la ACh, por anomalías de "compuerta" (por disminución del promedio de apertura del canal y aumento del cierre), y por ineficiencia (lentitud) en la apertura de los canales. ‡ Distintas mutaciones identificadas. ‡ (Ohno K.:Neuron.,1996; 17:157). ‡ Clínicamente indiferenciable a las demás. 

DEFICIENCIA PRIMARIA DE ACh 
 

(Sieb J.P. Ann Neurol 2000;48:379). Es la más frecuente de los SMC. Formas clínicas variables desde leves (ligera ptosis y fatiga), a muy severas. 

DEFICIENCIA DE PLECTINA 
 

(OMIM 601282) Se trata de una proteína, que se concentra en sitios de stress mecánico como en los hemidesmosomas de la piel, en el sarcolema, en la membrana post-sináptica, en discos Z de músculo esquelético y en músculo cardíaco. Las mutaciones de la plectina están asociadas a epidermolisis bullosa, a SMC (Banwell B.: J.Neuropathol. Exp. Neurol.1999;58:832) y a miopatías (Foisner R, Cur. Opin. Cell. Biol. 1991;3:75).

LIBERACION DE ACh
‡ ‡

S. MIASTENICO DE LAMBERT ± EATON BOTULISMO
‡ ‡ ‡

ADQUIRIDAS

Toxico; toxina del Clostridium botulinum, provoca alteración presináptica inhibiendo la liberación del neurotransmisor (ACh) calcio dependiente, por unión irreversible al terminal presináptico. (Duchen LW. J. Neurol. Neurosurg. Psychiat.1970; 33:40). Comienzo agudo con síntomas gastrointestinales como náuseas, vómitos, diarrea ó constipación, luego de 12 a 36 hs. de la ingestión del alimento contaminado.

‡

INTOXICACION POR MAGNESIO
‡

Mecanismo de acción similar al de la toxina botulínica.

DENSIDAD DE ACh
‡

MIASTENIA GRAVIS

ACTIVIDAD DE LA ACh
‡

INTOXICACION POR ORGANOFOSFORADOS
Compuestos que se utilizan como insecticidas (palathion, malathion),  Actúan inhibiendo en forma irreversible a la AChE, provocando alteraciones a nivel de los receptores muscarínicos y nicotínicos (bloqueo despolarizante).  (Besser R. Neurology 1989;39:561)  Son altamente liposolubles y se absorben por la piel, mucosas, tracto digestivo y en forma inhalatoria.  

CRISIS COLINERGICAS 


"bloqueo despolarizante", por inhibición de la degradación de la ACh, provocado por bloqueo de la AChE (Wray D.W. 1988; chapter 3 in Disorders of voluntary muscle, ed. Sir John Walton).

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SÍNDROME DE LAMBERT EATON

INTRODUCCIÓ INTRODUCCIÓN 

El paciente con debilidad muscular cae en tres categorías amplias dependiendo del sitio en que se origine la patología:

1. Neurogénica: Lesión axonal o del cuerpo neuronal. 2. Miopática: Intrínseco al músculo. Neuromuscular: Alteración que tiene origen en la unión neuromuscular. Estudiaremos la patología neuromuscular. Las alteraciones neuromusculares pueden ir desde una simple prolongación en la recuperación de la función neuromuscular hasta complicaciones que pongan en serio peligro la vida del paciente.

Diferentes patologías que inciden en la recuperación neuromuscular: - Las alteraciones a nivel de la hendidura sináptica: Colinesterasas atípicas. - Las alteraciones que comprometen la placa motora: Miastenia Gravis. - Las que comprometen la terminal nerviosa presináptica: Síndromes Miasteniformes Incluímos el síndrome de Lambert Eaton.

Para su diagnóstico se descartan previamente condiciones clínicas que potencian el bloqueo neuromuscular como: ‡ Interacciones medicamentosas (aminoglicósidos, carbamacepina, lidocaína, quinidina, calcioantagonistas, agentes halogenados, diuréticos de asa, betabloqueadores, sulfato de magnesio) - La hipotermia. - La hipocalcemia. - El bajo gasto cardíaco. La insuficiencia hepática aguda. - La hipomagnesemia.

SÍNDROME MIASTÉNICO DE MIASTÉ LAMBERT - EATON
Incluído dentro del grupo de las canalopatías de origen inmune. ‡ Involucra la producción de autoanticuerpos del tipo inmunoglobulina G contra los canales de calcio dependientes de voltaje especialmente del tipo P/Q. ‡ Es un desorden de la transmisión neuromuscular a nivel presináptico y se caracteriza por: ± Debilidad muscular. ± Hiporreflexia. ± Arreflexia. Disfunción autonómica. ‡

‡ 

Historia: ± El primer caso reportado lo presenta Anderson y col, hacia el año 1953: Un hombre de 47 años con carcinoma bronquial quien presentó debilidad muscular progresiva e hiporreflexia y apnea prolongada posterior a la administración de succinilcolina. ± En 1956 Lambert, Eaton y Rooke presentaron un informe de seis pacientes con transmisión neuromuscular defectuosa asociada a neoplasias. En 1957 Eaton y Lambert describieron las características clínicas y electrofisiológicas del síndrome miasténico, que describiremos más adelante.

FISIOPATOLOGÍ FISIOPATOLOGÍA
‡

Se ha sugerido que Inmunoglobulinas del tipo Ig G son ³bloqueadoras´ de los Canales de Calcio Dependientes de Voltaje. Sugerido por: ± Respuesta a glucocorticoides en formas no neoplásicas. ± Formas no neoplásicas asociadas a otros trastornos autoinmunes. ± Mejoría posterior a terapia con plasmaféresis e inmunosupresión en las dos formas. Reproducción del patrón electrofisiológico en animales receptores de Ig G de pacientes enfermos.

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‡ ‡

‡

Reducción del número de zonas activas. Las partículas de zonas activas se relacionan con canales de calcio responsables de la liberación de neurotransmisores. La ocupación de los canales por anticuerpos resultaría en una aglomeración de partículas de zonas activas favoreciendo la internalización de canales de calcio sin una compensación con la producción de nuevos. Los anticuerpos inhiben la aliberación de acetilcolina al actuar contra los CCDV y provocan la debilidad muscular. La célula tumoral del CPCP puede expresar CCDV del tipo L, N y P/Q en pacientes con síndrome miasténico y CPCP, éste proveería el estímulo antigénico para la síntesis de autoanticuerpos los cuales interactuarían con canales de la UNM. Por electromiografía se han demostrado potenciales de amplitud baja en una unidad motora que se incrementarían en la amplitud, por estimulación continuada. Esta respuesta aumentada se puede explicar de la siguiente manera: El estímulo repetitivo depletaría las vesículas de Ac disponibles reduciendo la liberación del neurotransmisor en respuesta a un potencial de acción. El estímulo contínuo origina depósito de calcio favoreciendo la posibilidad que las vesículas de Ac se fusionen a la membrana de la terminal.

MANIFESTACIONES CLÍ CLÍNICAS 

Características principales:    



Debilidad y fatigabilidad muscular. Especialmente de tronco y proximal de extremidades. Aumento temporal en la fuerza después del ejercicio voluntario. Depresión o ausencia de reflejos tendinosos. Sensibilidad marcada al curare (veneno) y relativamente pobre respuesta al neostigmine (veneno).

Síntomas de origen autonómico (hasta en 80 %): 
    

Boca seca. Impotencia. Disminución en la sudoración. Salivación reducida. Lacrimación reducida. Hipotensión ortostática

Una característica del síndrome miasténico en lo que a la debilidad respecta es que la fuerza está más comprometida en estado de reposo y se incrementará tras varios segundos sí el paciente es capaz de iniciar una contracción voluntaria.

IMÁGENES OBTENIDAS DEL TOMO I PARTE II DE COLECCIÓN DE ILUSTRACIONES MÉDICAS DE NETTER.

‡

La electromiografía mostrará baja amplitud de los potenciales de unidades motoras que se aumentarían tras una estimulación continua. ‡ La amplitud de un potencial de acción mínimo compuesto (PAMC) producto de un único estímulo a un nervio de un músculo en reposo es muy pequeña, pero, tras un corto período de actividad voluntaria máxima, la amplitud del PAMC se incrementa. ‡ Posterior a un período de ejercicio de 10 a 20 segundos, o contracción muscular isométrica, la amplitud del PAMC se aumentará en más de un 100% por el acúmulo de calcio en la terminal presináptica con incremento en la liberación de Ac, fenómeno conocido como facilitación; sí el ejercicio se prolonga más de 20 segundos, se presentará un agotamiento postactivación sin incremento de la amplitud.

TEST DE ENDROFONIO 
 

 

Se administra por vía intravenosa una dosis de edrofonio de 1 a 10 mg. mg. Se aplica una dosis inicial igual o mayor de 2 mg, 15 segundos después se administran 3 mg y 15 segundos después otros 5 mg hasta un máximo de 10 mg. mg. Se observa mejoría de la debilidad muscular 30 segundos después durante algunos minutos. minutos. Por la rapidez de la respuesta es preferible para evaluar cuadros de debilidad ocular y de otros músculos de la cara. cara. La respuesta para el síndrome miasténico puede ser positiva pero mucho más débil que para la miastenia. miastenia.

TRATAMIENTO 

La estrategia terapéutica estaría condicionada particularmente y de manera individual por: La severidad de los síntomas. El grado de respuesta al tratamiento sintomático. Presencia o ausencia de neoplasia asociada. Diferentes tratamientos por orden de aplicación recomendada: - 3,4 ± Diaminopiridina. - Guanidina. - Acetilcolinesterásicos. - Esteroides e inmunosupresores. - Plasmaféresis. - Inmunoglobulina intravenosa (IGIV).

‡ ‡ ‡

MIASTENIA GRAVIS

CARACTERÍ CARACTERÍSTICAS GENERALES
‡ ‡ ‡ Patología debida a un proceso inmunitario mediado por anticuerpos que produce un descenso en el número de receptores nicotínicos: fatiga y debilidad de los músculos esqueléticos. Tiene una base genética y farmacológica. Se da en todas las regiones, a todas las edades: tempranas la proporción de afección de mujeres y varones es de 3:1, afectando por igual en edades avanzadas. Incidencia poblacional: 1 cada 300.000. Prevalencia poblacional: 1 cada 50.000. 50.000. Ciertos fármacos como Mio Relax ó Myolastan son capaces de producir esta enfermedad.

‡ ‡

BASE FISIOLÓGICA FISIOLÓ 

Se presentan pliegues aplanados en la placa motora. Descenso del número de receptores nicotínicos. Por lo que: descenso de la eficacia de la transmisión neuromuscular esquelética potenciales de placa motora de poca intensidad. BASE FISIOLÓGICA: Patología provocada por una FISIOLÓGICA: respuesta autoinmune mediada por anticuerpos antiantireceptores de acetilcolina disminución del número de receptores.   

BASE FISIOLÓGICA FISIOLÓ 

Esta disminución se produce por tres mecanismos diferentes: - Degradación acelerada de los receptores debida a un mecanismo de enlaces cruzados y endocitosis rápida de los receptores. - Bloqueo del sitio de unión a la ACh. - Lesiones en la membrana postsináptica ocasionada por los anticuerpos patógenos con ayuda del complemento. 

Estos anticuerpos patógenos son las IgG dependientes de linfocitos B.

MANISFESTACIONES CLÍ CLÍNICAS 
 

Debilidad y fatigabilidad de los músculos esquelétcos. Infecciones o trastornos generalizados no asociados producen un aumento de la debilidad miasténica. La distribución de la debilidad por las diferentes regiones anatómicas es la siguiente: - Músculos labiales y extraoculares. - En el 85% de los pacientes, la debilidad se generaliza: afecta a la musculatura de los miembros.

DIAGNÓ DIAGNÓSTICO 

La enfermedad se sospecha por la debilidad y fatigabilidad muscular sin pérdida de reflejos ni sensibilidad ni de otras funciones neurológicas. Se deben efectuar pruebas porque: - Existen otros trastornos cuyos síntomas son los mismos que en la miastenia grave. - El tratamiento puede implicar cirugía y la utilización prolongada de fármacos con efectos adversos. Las técnicas diagnósticas son las siguientes: - Prueba de la anticolinesterasa. - Estudio electrodiagnóstico. - Anticuerpos contra el receptor de acetilcolina.

‡

‡

TRATAMIENTO 

Mediante: Fármacos anticolinesterásicos. Timectomía. Inmunodepresión. Plasmaféresis.

FIN

Muchas gracias por su atención

RUEGOS Y PREGUNTAS

BIBLIOGRAFIA 
                              

Azcoaga, J.E. et al., Avances en Neurología, Editorial Científica Interamericana, 1981. Snell, R., Neuroanatomía Clínica, Editorial Médica Panamericana, 1999. Leiguarda, R.C. et al., Neurología, Biblioteca de Medicina - Semilogía-Patología-Cínica, Editorial El Ateneo, 1992. Semilogía-PatologíaDeutsch S., Deutsch A., Understandig the Nervous System, IEEE Press, New York, pp:394, 1993. Clínica Mayo(1999). Exploración Clínica en Neurología. Barcelona: Jims, pp.13. Gerardo Relloso S., S.M.S. PSICOLOGÍA Ciclo Diversificado (Ciencias y Humanidades). Ediciones Cobo. Edición 1988. Caracas ± Venezuela. Enciclopedia autodidactica. Anatomía. Lexus, edición 2001 Astrand ± Rodahl. ³Fisiología del trabajo físico´. Ed. Panamericana. 3ª edición (1992) David R. Lamb. ³Fisiología del ejercicio. Respuestas y adaptaciones´ Ed. Augusto E. Pila Teleña (1985) Mel C. Siff; Yuri Verkhoshansky. ³Super entrenamiento´. Ed. Paidotribo (2000) Vladimir N. Platonov; ; Marina M. Bulatova. ³La preparación física´. Ed. Paidotribo. 4ª edición (2001) Willian E. Prentice. ³Técnicas de rehabilitación en la medicina deportiva´. Ed. Paidotribo (1997) Ricardo Mirella. ³Las nuevas metodologías del entrenamiento de la fuerza, la resistencia, la velocidad y la flexibilidad´. Ed. Paidotribo. Ed. Paidotribo. (2001) Julio Tous Fajardo. ³Nuevas tendencias en fuerza y musculación´. Ed Paidotribo. (1999) Henri Neiger. ³Estiramientos analíticos manuales, técnicas pasivas´. Ed Panamericana. (1998) Kandel ER. Signaling at the nerve-muscle synapse: directly gated transmission. En "Principles of Neural Science" Ed. ER Kandel et al., 4 nerveet Edition, McGraw-Hill, 2000, pgs.186-206. McGrawpgs.186Ganong. W. Fisiología. Cp. Músculo, esquelético. 17 Ed. El Manual Médico Moderno (MMM México, D.F., 1999.) Goodman & Gilman, Farmacología, Cap. Curare y Curarizantes El Manual Médico Moderno. México, D.F. (1999). Warner Honry Jr. Principios of nuclear Medicina. Ed. H. Wagner Jr. El MacMillan. USA(1977). Houssay H. Fisiología. Cap. Fisiología muscular. Ed. El Ateneo. Buenos Aires, Argentina (1997). Manual Medicina, The Meck Medical Fundation. 17º Ed. U.S.A. (2001). Cardinali DP. Manual de neurofisiología. 7ª ed. Buenos Aires: Edición del autor. 1997. Carpenter MB. Neuroanatomía Fundamentos. 4ª ed. Buenos Aires: Editorial Médica Panamericana. 1998. Cingolani HE, Houssay AB, Houssay BA. Fisiología humana de Houssay. 7ª ed. Buenos Aires: El Ateneo. 2000. Cossio, Fustinoni, Rospide. Medicina Interna: Fisiopatología, semiología, clínica, tratamiento. 6ª ed. Buenos Aires: Editorial CTM. 1998. Editorial CTM. Dellepiane L, Segers AM, Dellepiane GRA. Cortes del encéfalo y vías de conducción nerviosa. 4ª ed. Buenos Aires: Editorial López López Libreros. 1971. Kamina P. Anatomía general. Buenos Aires: Editorial Médica Panamericana. 1997. Kandel ER, Schwartz JH, Jessell TM. Principles of neural science. 4th edition. New York: McGraw-Hill. 2000. McGrawPurves D, et al. Invitación a la Neurociencia. Buenos Aires: Editorial Médica Panamericana. 2001. Snell RS. Neuroanatomía clínica. 3ª ed. Buenos Aires: Editorial Médica Panamericana. 1997. Williams P, et al. Gray¶s Anatomy. [CD-Rom] 38th edition. London: Harcourt-Brace. 2001. [CDHarcourtBASMAJIAN, J.V. Anatomía. Nueva Editorial Interamericana. Sexta edición. México. 1972.