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Dubón J., González N., Martínez A., Sifontes M., Zúniga C.

Patología del sistema nervioso
Objetivo 1

Conceptos
Atrofia cerebral.
Reducción de masa cerebral con dilatación de las cavidades ventriculares. Las causas de la atrofia son varias, usualmente se da en enfermedades degenerativas como la enfermedad de Alzheimer.

Hidrocefalia.
Es una dilatación de las cavidades ventriculares por acumulación del LCR. Puede ser congénita (por malformaciones) o adquirida (tumores, infecciones, etc.). La mayoría de los casos se dan por la obstrucción del flujo y la reabsorción del LCR, la sobreproducción es rara. En los niños, antes del cierre de las suturas craneales, hay un aumento del perímetro cefálico. En los adultos, donde el cráneo no se puede extender, hay un aumento de la presión intracraneana, lo que lleva a compresión del encéfalo. La hidrocefalea puede ser: Comunicante: la obstrucción se produce a lo largo de la vía subaracnoidea y se da el aumento de tamaño de todo el sistema ventricular. No comunicante: Bloqueo en cualquier localización a lo largo del sistema ventricular (en el acueducto o agujeros de Monro) Ex Vacuo: Se refiere a la dilatación del sistema ventricular con un aumento compensador del volumen de LCR secundario a la perdida de parénquima cerebral.

Edema Cerebral.
El edema cerebral se puede dar por: Edema vasogénico: ocurre cuando la integridad de la BHE esta alterada y hay un aumento de la permeabilidad vascular, que permite la fuga de liquido al espacio intersticial; se observa en los accidentes cerebro-vasculares, traumas, tumores e infecciones. Hay vacuolación tisular con preferencia de la sustancia blanca. Edema citotóxico: es secundario a una alteración del transporte celular de líquido; se observa en la anoxia y trastornos toxico-metabólicos. Aumenta el líquido intracelular y afecta más a la sustancia gris. Edema intersticial: Se produce alrededor de los ventrículos laterales cuando hay un flujo anormal de fluido desde el LCR intraventricular a través del revestimiento ependimario hacia la sustancia blanca cuando hay aumento de la presión intracraneal.

Herniación.
La herniación se da en el marco de la hipertensión intracraneana, que es cuando el LCR tiene una presión media mayor de los 200 mmH2O con el paciente acostado. Debido a que la bóveda craneana esta dividida por pliegues de duramadre (hoz y tentorio), la expansión del cerebro hace que se desplace en relación a estas estructuras.

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Las herniaciones pueden ser: Subfalcina: la circunvolución del cíngulo se hernia por debajo de la hoz del cerebro (afecta arteria cerebral anterior), se asocia con compresión de la arteria cerebral anterior. Transtentorial: el lóbulo temporal interno (uncus) pasa sobre el borde libre del tentorio (afecta arteria cerebral posterior y III par craneal). Cuando la herniación es muy grande, el pedúnculo cerebral contralateral se comprime, lo que causa una paresia ipsilateral al lado de la herniación. A esto se le llama Marca de Kernohan. Desgarra los vasos y produce hemorragias de Duret que son en el mesencéfalo y protuberancia y son lesiones lineales o en forma de llama que se producen en la línea media. Amigdalina: las amígdalas cerebelosas se hernian a través del agujero occipital. Comprime los centros vitales cardiacos y respiratorios y es fatal.

Figura. Principales herniaciones del cerebro: subfalcina, transtentorial y amigdalar.

Granuloma. Formación reactiva inflamatoria usualmente por infecciones bacterianas o parasitarias. Más común en la tuberculosis cerebral y la toxoplasmosis. Quistes. Usualmente asociados a la neurocisticercosis aunque pueden verse en ciertos tumores: quiste coloide del tercer ventrículo.

Alteraciones Microscópicas
Astrocitos
Gliosis. Es el indicador más importante de lesión del SNC. Se da la hipertrofia y la hiperplasia de los astocitos. El núcleo aumenta de tamaño y se vuelve vesicular, con nucléolo prominente y aumento del citoplasma. La proliferación de astrocitos de la capa granular del cerebelo se relaciona con la muerte de células de Purkinje y se denomina gliosis de Bergmann. Cuerpos amiláceos. Son unas estructuras redondeadas positivas para el PAS, con láminas concéntricas que varían de los 5 a 50 µm de diámetro y se localizan en la parte final de los astrocitos. Es un cambio degenerativo en el astrocito y se forman en las áreas corticales más comúnmente y corresponden a astrocitos degenerados en pacientes seniles.

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Oligodendrocitos
Estrellas microgliales. Es una reacción tardía (de semanas o meses) de las lesiones axonales. Son grupos o racimos o “estrellas” de microglia alrededor de la lesión. Desmielinización. Alteración presente en la sustancia blanca en procesos infecciosos o tóxicos para las vainas de mielina. Se ve en las infecciones virales, en la avitaminosis, procesos autoinmunes, etc. Se caracteriza por: adivinen! La pérdida de mielina.

Microglia
Bastones Microgliales. Microglia activada con el núcleo alargado. Se presenta casi exclusivamente en la substancia gris: las células microgliales aparecen en filas y con los núcleos elongados. Aparentemente esta forma de reacción se produce en la vecindad de neuronas necrosadas y se la encuentra especialmente en encefalitis. Neuronofagia. Fagocitosis de neuronas dañadas o necróticas usualmente por virus y es realizada por las células microgliales. Cuando estas células se agrupan forman nódulos o estrellas microgliales. Placas Seniles. Formaciones argiriformes presentes en algunas enfermedades degenerativas, ej.: enfermedad de Alzheimer. Usualmente acompañan a la degeneración neurofibrilar. Cuerpos de inclusión. Son formaciones o residuos usualmente restos de virus, toxinas y bacterias intracelulares y pueden ser intranucleares o intracitoplásmicos. Intranucleares en la encefalitis por virus del herpes (cuerpo de Cowdry) e intracitoplásmicos los cuerpos de Negri de la rabia o inclusiones en citoplasma y núcleo como en citomegalovirus. Espongiosis. Estado particular caracterizado por la presencia de vacuolas tanto en la sustancia blanca como en la gris. Sustrato anatómico de la encefalopatía espongiforme; ej. Enfermedad de las vacas locas.

Objetivo 2

Malformaciones Congénitas del Sistema Nervioso
Las siguientes malformaciones se dan por defectos en el tubo neural: Anencefalia: es una malformación del extremo anterior del tubo neural. Se da por la falta de cierre del neuroporo anterior y hay una ausencia de cerebro y de la bóveda craneal. Se da de 1 a 5 en cada 1000 nacidos vivos y ocurre a los 28 días de gestación. Encefalocele: Es un divertículo de tejido del SNC malformado que se extiende a través de un defecto en el cráneo. Se da mas en la región occipital o fosa anterior. Meningocele: Espina bífida en la cual solo hay extrusión meníngea. Espina Bífida: puede ser asintomático (espina bífida oculta) caracterizado por un parche de pelo en la región lumbar o una malformación grave con un segmento plano y desorganizado de medula espinal asociado con un saco meníngeo sobre el.

Linfomatosis meníngea: infiltración por un linfoma. A través del SNP. como es el caso de determinados virus. un diente infectado. Meningitis aguda piógena (bacteriana) Los microorganismos que producen la meningitis aguda piógena varían según la edad: . 2. Meningoencefalitis: inflamación de las meninges y el parénquima cerebral. Implantación directa de microorganismos... ocurre casi siempre de forma traumática. 4. Meningitis aguda piógena. y la propagación de la infección en el SNC. González N. Objetivo 3 Enfermedades Infecciosas Existen cuatro vías de principales de entrada de microorganismos en el SNC: 1. Meningitis crónica. una erosión ósea. es la mas frecuente. los agentes infecciosos suelen entrar a través de la circulación arterial o por una diseminación venosa retrograda. Zúniga C. infiltración del espacio subaracnoideo por un carcinoma. Martínez A. 2. de forma siguiente: 1. Meningitis aséptica. Diseminación hematógena. generalmente tuberculosa. cirugía de cráneo o columna con osteomielitis. como la rabia y el herpes zóster.. Meningitis Aguda Conceptos. según las características del exudado inflamatorio en la exploración del LCR y la evolución clínica. generalmente bacteriana. se produce secundariamente a una infección establecida en un seno (generalmente frontales o mastoideos). Meningitis: se refiere a un proceso inflamatorio de la leptomeninges y del LCR dentro del espacio subaracnoideo. 3. 3. por espiroquetas o criptococos. La meningitis infecciosa se clasifica. Sifontes M.4 Dubón J. Extensión local. Meningitis carcinomatosa (carcinomatosis meníngea).. generalmente vírica aguda.

Edad Microorganismo Neonatos Escherichia coli. los neutrófilos llenan todo el espacio subaracnoideo en las zonas con mucha afectación. estreptococos del grupo B Lactantes Haemophilus influenzae Adolescentes y Neisseria meningitidis adultos jóvenes Adultos mayores Streptococcus pneumonie. y se encuentran fundamentalmente alrededor de los vasos leptomeníngeos en los casos menos graves. La fibrosis leptomeníngea y la hidrocefalia pueden verse tras una meningitis piógena. y alteraciones del nivel de conciencia de curso relativamente agudo. Meningitis piógena. Listeria monocytogenes Características del LCR.. Sifontes M.. con una presión aumentada. y engrosa las leptomenínges. produciendo ventriculitis. coxsakievirus y la poliomielitis no paralitica son los responsables de hasta el 80% de los casos. Figura. Zúniga C. Los vasos meníngeos están ingurgitados y son prominentes. fiebre. Martínez A.000 neutrófilos/mm3. Morfología. Los ecovirus. con una cifra tan elevada como de 90. Es evidente un exudado en las leptomenínges sobre la superficie del cerebro. Meningitis aguda aséptica (viral) Este término se usa para referirse a la ausencia de microorganismos reconocibles en una enfermedad con irritación meníngea.. Una PL muestra un LCR turbio o francamente purulento. González N. Cuando la meningitis es fulminante. En la meningitis fulminante.5 Dubón J. Al examen microscópico. la inflamación se puede extender a los ventrículos. Una gruesa capa de exudado supurativo cubre el tronco del encéfalo y el cerebelo.. . las células inflamatorias infiltran las paredes de las venas leptomeníngeas con una extensión potencial del infiltrado inflamatorio a la sustancia cerebral (cerebritis focal). En alrededor del 70% de los casos se puede identificar un patógeno. una elevación de las proteínas y un contenido disminuido de glucosa. la mayor parte de las veces enterovirus.

puede tener lugar una tromboflebitis en las venas puente que cruzan el espacio subdural.6 Dubón J. Microscópicamente hay un exuberante tejido de granulación con neovascularización alrededor de la necrosis que es responsable de un marcado edema vasogénico. No existen características macroscópicas características. Infecciones Agudas Focales Supuradas Abscesos cerebrales Los abscesos cerebrales pueden proceder de la implantación directa de microorganismos. Microscópicamente no hay alteraciones o existe un infiltración meníngea de las leptomenínges por linfocitos. elevación moderada de las proteínas. González N. Empiema subdural La infección bacteriana y a veces la infección fúngica de los huesos del cráneo o de los senos paranasales se puede diseminar al espacio subdural y producir un empiema subdural. Sifontes M. Características del LCR.. pero el azúcar es normal.. Los estreptococos y los estafilococos son los responsables microorganismos que se encuentran con más frecuencia en los pacientes no inmunodeprimidos. Martínez A. El perfil del LCR es parecido al que se ve en los abscesos cerebrales. Fuera de la cápsula fibrosa hay una zona de gliosis reactiva con numerosos astrocitos gemistocíticos. excepto hinchazón cerebral. las cardiopatías congénitas cianóticas y la sepsis pulmonar crónica (vista en las bronquiectasias). Características del LCR. contenido de glucosa casi normal. Las situaciones predisponentes son la endocarditis aguda bacteriana. en orden de frecuencia. Además. sinusitis paranasales).. de la extensión local de focos adyacentes (mastoiditis. . una cápsula fibrosa que las rodea y edema. el número de leucocitos y el nivel de proteínas están aumentados. lo que provoca una oclusión venosa y un infarto cerebral.. o de una diseminación hematógena. Zúniga C. debido a que ambos son procesos parameníngeos. el lóbulo frontal. pero los grandes empiemas subdurales pueden producir un efecto de masa. Los espacios aracnoideo y subaracnoideo no suelen verse afectados. Hay una pleocitosis linfocítica. El LCR esta a una presión elevada. Los abscesos son lesiones bien definidas con una necrosis licuefactiva central. Morfología. Morfología. el lóbulo parietal y el cerebelo. Las regiones frecuentemente afectadas son.

Microscópicamente. Cuando el procesos se localiza en el espacio epidural de la ME. Martínez A. Fibrosis aracnoidea.. proteínas elevadas. Hay una moderada pleocitosis compuesta por células mononucleares. Abscesos extradurales Los abscesos extradurales. Figura. a menudo proceden de un foco adyacente de infección. que se puede asociar con meningitis. Hallazgos característicos de la meningitis vírica.. Meningoencefalitis Bacterianas Crónicas Tuberculosis Características del LCR. Sifontes M.. Otra manifestación de la enfermedad es el desarrollo de una masa única parenquimatosa (o a veces múltiple) bien definida (tuberculoma).7 Dubón J. El patrón de afectación es una meningiencefalitis difusa. generalmente asociados con osteomielitis. Zúniga C. reacciones gliales (incluyendo la formación de nódulos microgliales) y neuronofagia. Morfología. hay una mezcla de linfocitos células plasmáticas y macrófagos. Puede haber gránulos definidos dispersos por las leptomenínges. González N. a menudo en forma marcada. Complicaciones. incluyendo rodetes perivasculares de linfocitos (A) y nódulos de microglia (B) . que puede producir hidrocefalia Endarteriris obliterante. como una sinusitis o un procedimiento quirúrgico. Macroscópicamente el espacio subaracnoideo contiene un exudado fibrosos o gelatinoso. la mayor parte de las veces en la base del cerebro. que oblitera las cisternas y atrapa los pares craneales. a menudo con necrosis caseosa y células gigantes. que puede producir oclusión arterial e infarto cerebral Afectación de las raíces medulares Meningoencefalitis Vírica Los rasgos histológicos más característicos de la encefalitis vírica son infiltrados perivasculares y parenquimatosos de células mononucleares.. el contenido de glucosa suele estar algo reducido o ser normal. puede producir compresión medular. En los casos floridos se ven granulomas bien definidos. Las lesiones inactivas se pueden calcificar.

Martínez A. Valle Murray. Sólo alrededor del 10% de los pacientes tienen antecedentes de herpes previo.. Característicamente. Encefalitis vírica transmitida por artópodos Los Arbovirus mas importantes en el hemisferio accidental son el equino occidental y oriental. Figura. Virus herpes simple tipo 2 El HSV-2 infecta también al sistema nervioso y suele manifestarse en adultos como meningitis. Louis y La Crosse...8 Dubón J. el St. con una tendencia a que las células inflamatorias se acumulen perivascularmente. Morfología. Características del LCR. Suele haber infiltrados perivasculares y se pueden encontrar cuerpos de inclusión virales intranucleares Cowdry de tipo A tanto en las neuronas como en la glía. pero que es más frecuente en niños y en adultos jóvenes. La infección es necrotizante y con frecuencia hemorrágica en las regiones más afectadas. González N. los arbovirus patogénicos incluyen el japonés B. Suele ser incoloro pero con un leve aumento de presión. el venezolano. y en USA el virus West Nile. La histopatología es similar entre todos los arbovirus. Sifontes M. . Zúniga C. e inicialmente existe una pleocitosis neutrofílica que posteriormente se convierte en linfocítica.. en el resto del mundo. Virus herpes simple tipo 1 El HSV-1 produce una encefalitis que puede ocurrir en cualquier grupo de edad. Este encefalitis comienza en y afecta fundamentalmente a las regiones medial e inferior de los lóbulos temporales y a las circunvoluciones orbitarias de los lóbulos frontales. pero el contenido de glucosa es normal. Se produce una encefalitis generalizada y generalmente grave en hasta el 50% de los neonatos que nacen por vía vaginal de mujeres con infección genital primaria activa por HSV. hay una meningoencefalitis linfocítica (algunas veces con neutrófilos). A. Morfología. encefalitis herpética que muestra una extensa destrucción de los lóbulos frontales inferiores y temporales anteriores. B. proceso inflamatorio necrotizante característico de la encefalitis herpética aguda. el nivel de proteínas esta elevado.

y atrofia neurogénica de los músculos desnervados. El resultado de la infección intraútero es la necrosis periventricular que produce una importante destrucción cerebral seguida de microencefalia y calcificaciones periventriculaeres. El examen post mórtem en los supervivientes de larga evolución de una poliomielitis sintomática muestra una pérdida de neuronas y una gliosis de larga evolución en las astas anteriores afectadas de la médula espinal. Esto produce una ventriculoencefalitis hemorrágica necrotizante grave y una plexitis coroidea. Virus varicela zóster (herpes zóster) La afección manifiesta del SNC por el HZ es mucho más rara pero puede ser más grave. logares que suelen carecer de inflamación. Los casos agudos. puede producir una encefalitis aguda con numerosas lesiones claramente circunscritas que se caracterizan por desmielinicación seguida de necrosis. Morfología. Cualquier tipo de célula del SNC se puede infectar. son inclusiones citoplasmáticas eosinofílicas redondeadas u ovales. Rabia La rabia es una encefalitis transmitida a los humanos a través de la mordedura de un animal rabioso. En los pacientes inmunodeprimidos. El CMV es el patógeno oportunista más frecuente en los pacientes con SIDA... Se pueden encontrar cuerpos de inclusión en la glía y en las neuronas. Sifontes M. Martínez A. Macroscópicamente el cerebro muestra un intenso edema y congestión vascular. Zúniga C.. aunque hay una tendencia a que el virus se localice especialmente en la regiones subependimarias paraventriculares del cerebro.. Los cuerpos de Negri. En el paciente inmunodeprimido.9 Dubón J. atrofia de las raíces espinales anteriores. A veces se afectan los núcleos craneales motores. Citomegalovirus Esta infección del sistema nervioso se produce en fetos y en pacientes inmunodeprimidos. Morfología. . muestran unos rodetes periventriculares de células mononucleares y neuronofagia de las neuronas motoras del asta anterior de la médula espinal. el hallazgo patognomónico. que se puede asociar con células con inclusiones de CMV. González N. Microscópicamente hay una degeneración neuronal difusa y una reacción inflamatoria que es más importante en el romboencéfalo. el patrón más frecuente de afectación es el de encefalitis subaguda. que se encuentran en las neuronas piramidales del hipocampo y en las células de Purkinje del cerebelo. El virus también puede atacar a la médula espinal más baja y a la raíces. Se pueden afectan también los ganglios basales y la médula espinal. produciendo una radiculoneuritis dolorosa. algo de inflamación residual. Morfología. Poliomielitis El poliovirus es un miembro del grupo de picornavirus dentro de los enterovirus.

los músculos. las larvas rompen los huevos. solium es el cestodo responsable de esta enfermedad.. en algunos domina el cuadro clínico hasta su muerte. y se transmite al ser humano cuando este accidentalmente ingiere los huevos en el alimento o agua contaminada con heces humanas.. Los quistes son ovoides y blancos a opalescentes. se diseminan por vía hematógena y se enquistan en muchos órganos. Figura. Los síntomas cerebrales dependen de la localización precisa de los quistes. Las meningitis asépticas por VIH se produce entre 1 y 2 semanas tras la seroconversión en alrededor del 10% de los pacientes. excediendo rara vez de 1. estos números han caído. la sustancia gris y blanca el acueducto de Silvio y los agujeros ventriculares. pero las localizaciones más frecuentes incluyen el cerebro. con la introducción de fármacos antirretrovirales muy activos. En los primeros 15 años tras el conocimiento de la enfermedad. se demostraron cambios neuropatológicos en el examen post mortem en hasta el 80-90% de los casos.5 cm. penetran en la pared abdominal.. que incluyen las meninges. Sifontes M. Neurosida Hasta el 60% de los pacientes con SIDA desarrollan una disfunción neurológica durante la evolución de su enfermedad. seguida de cicatrización focal y calcificaciones que pueden ser visibles en una radiografía. y el virus se puede aislar del LCR. los anticuerpos frente al VIH se pueden demostrar. Pueden encontrarse cisticercos en cualquier órgano. Morfología. González N. la piel y el corazón.10 Dubón J. Cuando los quistes degeneran hay inflamación.. Zúniga C. En los últimos años. Los pocos estudios neuropatológicos de las fases precoces y . Martínez A. El hallazgo histológico diagnóstico de la rabia es el cuerpo eosinofílico de Negri. como se ve aquí en una célula de Purkinje (flechas). Enfermedades Parasitarias del SNC Enfermedades parasitarias del SNC Protozoos Metazoos Malaria Cisticercosis Toxoplasmosis Equinococosis Amebiasis Tripanosomiasis Neurocisticercosis T.

Los hallazgos histopatológicos se parecen a los de la degeneración combinada subaguda. Mielopatía vacuolar Este trastorno de la medula espinal se ve en alrededor de entre el 20 y el 30% de los pacientes con VIH. Los cerebros de las personas con encefalitis por VIH con o sin demencia muestran hallazgos comparables.. Microscópicamente: hay una reacción inflamatoria crónica con infiltrados ampliamente distribuidos de nódulos microgliales. Macroscópicamente: las meninges están claras. Un componente importante del nódulo microgial es la célula multinucleada gigante derivada de los macrófagos. la polirradiculopatia. Meningoencefalitis por VIH (encefalitis subaguda) Los pacientes afectados con este trastorno neurológico se pueden manifestar clínicamente como una demencia conocida como complejo SIDA. Morfología.. agudas o asintomáticas de la invasión por VIH del sistema nervioso han mostrado una meningitis linfocítica leve. y hay algo de dilatación ventricular con ensanchamiento de los surcos pero con un grosor cortical normal. cuerpos citoplásmicos y bastones de nemalina. la neuropatía sensitiva debida a ganglioneuronitis. algunas veces de dolor. Microscópicamente: necrosis de las fibras musculares y fagocitosis. ataxia. Sifontes M. También puede haber alteraciones motoras. González N.demencia (CSD). La demencia comienza insidiosamente. con enlentecimiento mental. Zúniga C. el diencéfalo y el tronco.. inflamación perivascular y algunas veces perdida de mielina en ambos hemisferios. la polineuropatía distal simétrica.11 Dubón J. Los hallazgos histopatológicos en la mayor parte de estos casos son: desmielinización segmentaria. y una inflamación endoneural y epineural por células mononuclerares. algunas veces con focos asociados de necrosis tisular y gliosis reactiva. Martínez A. la mononeuritis múltiple y rara vez.. perdida de memoria y alteraciones del comportamiento como apatía y depresión. degeneración axonal. aunque los niveles séricos de vitamina B 12 son normales. infiltración intersticial con macrófagos VIH. no parece ser causada directamente por el VIH. La patogénesis de la lesión es desconocida. La enfermedad se caracteriza por un inicio subagudo de debilidad proximal.positivos y en algunos casos. incontinencia urinaria y rectal y convulsiones. . y una elevación de la CPK sérica. Estos cambios ocurren especialmente en la sustancia blanca subcortical. y el virus no esta presente en las lesiones. Miopatía y neuropatía periférica asociada con el SIDA La miopatía inflamatoria ha sido el trastorno del músculo esquelético que se ha descrito asociado con más frecuencia a los pacientes con infección por el VIH. Los síndromes clínicos de neuropatía periférica que se describen con más frecuencia son la polineuropatía aguda y crónica inflamatoria desmielinizante.

Martínez A. Las infecciones oportunistas del SNC. llamadas proteínas priónicas (PrP). La presentación clínica mas frecuente es la ECJ.12 Dubón J. Hay también una perdida de mielina hemisférica o un retraso de la mielinización. La naturaleza infecciosa de las . La alteración morfológica mas frecuente es la calcificación de los vasos grandes y pequeños y del parénquima en los ganglios y en la sustancia blanca profunda. de forma cooperativa.. Zúniga C. la incidencia de esta enfermedad ha disminuido mucho con la introducción de la terapia múltiple antirretroviral. una transformación comparable de otras moléculas de PrP c.000. La forma esporádica se produce con un incidencia anual de alrededor de 1 caso por cada 1. Las manifestaciones clínicas de la disfunción neurológica son evidentes en los primeros años de vida. facilita después. Patogenia. la leucoencefalopatía multifocal progresiva y la meningitis criptococica son relativamente raras en lactantes y en niños con SIDA en comparación con los adultos. se observan también células gigantes multinucleadas y nódulos microgliales en muchos casos. El VIH esta presente en el tejido cerebral. El cambio conformacional que produce la PrP sc puede ocurrir espontáneamente en un proporción extremadamente baja (lo que provocaría los cacos esporádicos) o en un proporción mas alta si están presentes varias mutaciones en la PrP c como ocurre en las formas familiares de ECJ y en el GSS y el insomnio familiar fatal.000 de habitantes.. Se caracterizan principalmente por cambios espongiformes producidos por vacuolas intracelulares en neuronas y glía. La enfermedad se produce cuando la proteína priónica sufre un cambio conformacional de su isoforma normal que contiene una hélice α (PrP c) a una isoforma anormal en lamina plegada β. incluyendo la toxoplasmosis. e incluyen microcefalia y retraso mental y del desarrollo motor con espasticidad de los miembros. y representa alrededor del 90% de los casos de ECJ. la forma familiar y las formas transmisibles constituyen el resto. la infección por CMV. generalmente llamada bien PrPsc (por el scrapie) o PrPres (por resistente a proteasa). La mayor parte de estos pacientes desarrollan una demencia progresiva. Enfermedades Espongiformes Transmisibles (Enfermedad por Priones) Este grupo de enfermedades influye: Enfermedad de Creutzfeldt-Jacob (ECJ) Síndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheiker (GSS) Insomnio familiar fatal Kuru Todas estas enfermedades están asociadas con formas anormales de proteínas especificas. SIDA en niños La enfermedad neurológica era mas frecuente en niños con SIDA congénito. afectando al 1530% de los niños nacidos de madres seropositivas. como la proteinasa K... González N. la proteína priónica adquiere una resistencia relativa a la digestión con proteasas. Asociada con el cambio conformacional. Sifontes M. La PrP sc independientemente de los medios por los que se origine. que son tanto infecciosas como transmisibles.

.. Es fundamentalmente esporádica (alrededor del 85% de los casos). No existe infiltrado inflamatorio. y preparaciones contaminadas de hormona de crecimiento humana. En los casos avanzados. moléculas de PrPsc procede de su capacidad de alterar la integridad de los componentes celulares normales a través de cambios conformacionales. La enfermedad es fatal. la tinción inmunohistoquimica demuestra la presencia de PrP sc resistente a proteinasa-κ en el tejido. Morfología. Sifontes M. Las placas de kuru son depósitos extracelulares de una proteína anormal agregada. aunque algunos pacientes an sobrevivido varios anos.. a menudo con contracciones musculares involuntarias con las estimulaciones bruscas (mioclonias del susto). son positivas para el rojo Congo y también PAS-positiva y se observan en el cerebelo en los casos de GSS. hay una perdida neuronal importante. . Existen casos bien establecidos de trasmisión iatrogenica. se producían importantes trastornos del comportamiento en fases iniciales de la enfermedad y el síndrome neurológico progresaba más lentamente que en otras formas de ECJ. putamen). seguidos de una demencia rápidamente progresiva.. el hallazgo patognomónico es una transformación espongiforme de la corteza cerebral. implantación profunda de electrodos. El cuadro clínico suele ser típico: con unos sutiles cambios iniciales en la memoria y en el comportamiento. la ECJv se caracterizan por la presencia de extensas placas corticales con un halo de cambio espongiforme que las rodea. fundamentalmente por trasplante de cornea. La progresión de la demencia en la ECJ suele ser tan rápida que hay una escasa o nula evidencia de atrofia cerebral. de distintos tamaños dentro del neuropilo y algunas veces en el pericarion de las neuronas. González N. y algunas veces una expansión de las zonas vacuoladas en espacios de tipo quísticos (“estado espongioso”). y con frecuencia de la estructuras profundas de la sustancia gris (caudado. Los hallazgos neuropatológicos y las características moleculares de estos nuevos casos eran similares a los de ECJ. esto consiste en un proceso multifocal que da lugar a la formación de vacuolas microscópicas pequeñas. Martínez A. El todas las formas de enfermedades por priones. Zúniga C. En el examen microscópico. Enfermedad de Creutsfeldt-Jakob La ECJ es una enfermedad rara pero bien caracterizada que se manifiesta clínicamente como una demencia rápidamente progresiva. aparentemente vacías. como una media de duración de solo 7 meses. con una incidencia anual en todo el mundo de alrededor de 1 caso por millón. Estos casos muestran una extensa atrofia de la sustancia gris afectada. Varias líneas de evidencia han relacionado la ECJv con la encefalopatía espongiforme bovina y han provocado un problema de salud pública grave. La enfermedad tiene un pico de incidencia en la séptima década. que generalmente se manifiesta como ataxia.13 Dubón J. Anatomopatológicamente. están presente en un número importante en la corteza cerebral en los casos de la ECJ variante. una gliosis reactiva. Enfermedad de Creutsfeldt-Jakob variante (ECJv) Estos nuevos casos son diferentes de los típicos ejemplos de ECJ en varios aspectos: la enfermedad afecta a adultos jóvenes. En una minoría de paciente existen signos de disfunción cerebelosa. lo que sugería una estrecha relación entre ambos.

. la alteración más marcada es un perdida neuronal y una gliosis reactiva en los núcleos anterior ventral y dorsomedial del tálamo. en parte. o por penetración de un objeto o rotura de un tejido (laceración). a las alteraciones del sueño que caracteriza sus fases iniciales. Los pacientes que mueren tras un síndrome posconcunsión pueden mostrar evidencias de una lesión parenquimatosa directa. Aunque la recuperación neurológica es completa. que típicamente dura menos de 3 años. Zúniga C. En el curso de la enfermedad. seguida de una demencia progresiva. Objetivo 4 Traumatismos Lesiones Paranquimatosas Concusión La concusión es un síndrome clínico de alteración de la conciencia secundario a un traumatismo craneal que se produce por un cambio en el impulso de la cabeza (movimiento de cabeza parado por la superficie rígida). bien mediante la transmisión de energía cinética al cerebro y formación de hematomas análogos a lo que se ve en los tejidos blancos (contusión). Al igual que ocurre en otros órganos. Síndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheiker (GSS) Es una enfermedad hereditaria con mutaciones del gen PRNP que típicamente comienza con una ataxia cerebelosa crónica. Insomnio familiar Debe su nombre. el síndrome de GSS suele tener con frecuencia numerosas placas de PrP sc así como ovillos neurofibrilares. En su lugar. El curso clínico suele ser más lento que el de la ECJ.. Morfología.. Sifontes M. . un golpe de la superficie del cerebro. a veces persiste la amnesia. incluyendo perdida de conciencia. Además de los rasgos anatomopatológicos de encefalopatía espongiforme. parada respiratoria temporal y perdida de reflejos. estupor y finalmente coma. como despolarización debida a flujos de aminoácidos excitadores a través de las membranas celulares. la perdida neuronal también es importante en los núcleos olivares inferiores. pero en otros no existe evidencia de daño.. Martínez A. González N. Lesión parenquimatosa directa Las contusiones o laceraciones son lesiones parenquimatosas directas del cerebro. Los síndromes neuropsiquiatricos pos conmoción son bien conocidos. depleción del adenosin trifosfato mitocrondial (ATP) y alteraciones de la permeabilidad vascular. como ataxia. con una progresión hasta el fallecimiento en varios años. El insomnio familiar fatal no muestra una histología espongiforme.14 Dubón J. La patogénesis de la alteración brusca de la actividad nerviosa no se conoce. disfunción autonómica. El cuadro neurológico característico incluye una disfunción neurológica temporal instantánea. los pacientes desarrollan otros síntomas neurológicos. pero se producen alteraciones fisiológicas y bioquímicas.

aunque la lesión cerebral funcional se pueda producir antes. Sifontes M. Las localizaciones mas frecuentes donde se producen las contusiones se corresponden con los sitios mas frecuentes de impacto directo y con las regiones del cerebro que están por debajo de una superficie del cráneo rugosa e irregular. Un paciente que sufre un traumatismo craneoencefálico puede desarrollar una lesión cerebral en el punto de contacto (una lesión de golpe). Martínez A. mientras que la corteza cerebral de los surcos es menos vulnerable. Mientras la lesión por golpe esta producida por una fuerza de impacto directo entre el cerebro y el cráneo en el lugar del impacto. La respuesta inflamatoria al tejido lesionado sigue su curso habitual. polos temporal y occipital). Tanto las lesiones de golpe como las de contragolpe son contusiones. con la parte mas ancha de la base en la superficie y centrada en el punto de impacto. a no ser que se encuentren cerca de los lugares de fractura del cráneo (contusiones de fracturas). lleva a un rápido desplazamiento tisular. Morfología. Las crestas de las circunvoluciones son la parte más sensibles. a lo largo del ancho de la corteza cerebral.. y en la sustancia blanca y el espacio subaracnoideo.. el tronco y el cerebro. pueden . tienen forma de cuña. que suele ser pericapilar. Dado que el aspecto macroscópico y microscópico es indistinguible. La evidencia morfológica de la lesión en el cuerpo celular neuronal (picnosis del núcleo.. Cuando la cabeza esta en movimiento puede haber lesión por golpe en la zona del impacto y también lesiones por contragolpe. la lesión tisular y el edema. la rotura de canales vasculares con la posterior hemorragia. Las contusiones. la extravasación de sangre se extiende por el tejido afecto.15 Dubón J. Las contusiones son menos frecuentes sobre los lóbulos occipitales. eosinofilia del citoplasma. El aspecto histológico de las contusiones es independiente del tipo de traumatismo. La hinchazón axonal se produce en la vecindad de las neuronas dañadas o a gran distancia de las mismas. o un lesión en la superficie cerebral diametralmente opuesta a el (una lesión de contragolpe). con la aparición de neurotrofilos seguidos de macrófagos. cuando se ven en un corte trasversal. Durante las siguientes horas.. El termino placa amarilla se aplica a esta lesiones. Zúniga C. transmitido a través del cráneo. En las faces más precoces hay una evidencia de edema y hemorragia. pueden ser focos responsables de crisis comiciales. solo se encuentra una lesión por golpe. que pueden parecer infartos antiguos. la distinción entre ambas se basa en la identificación forense del punto de impacto y de circunstancia de accidente. desintegración de la célula) tarda unas 24 horas en aparecer. Las lesiones traumáticas antiguas de la superficie del cerebro tiene un aspecto macroscópico característico: tienen aspectos de parches marrón amarillentos deprimidos y retraídos que afecta a las crestas de las circunvoluciones localizadas en las zonas de las lesiones por contragolpe (corteza frontal inferior. Zonas hemorrágicas más extensas de traumatismo cerebrales dan lugar a lesiones cavitadas mas grandes. la contusión por contragolpe se cree que se debe al golpe del cerebro contra la superficie interna contraria del cráneo después de una desaceleración brusca. González N. Los impactos bruscos que producen una hiperextensión violenta posterior o lateral del cuello (como el que se produce en los peatones que son golpeados por detrás por un vehículo). En general si la cabeza esta inmóvil en el momento del traumatismo. En los lugares de contusiones antiguas predomina la gliosis y los macrófagos residuales cargados de hemosiderina. como los lóbulos frontales en las circunvoluciones orbitarias y los lóbulos temporales. como las que se ven en las superficie frontal inferior del cerebro.

. Hematoma epidural (izquierda) en el que la rotura de una arteria meníngea. . Sifontes M. Martínez A. y es consecuencia de un traumatismo directo y de una rotura de la pared de los vasos. González N. el daño de las venas que hacen de puente entre el cerebro y el seno sagital superior lleva a un acumulo de sangre entre la duramadre y la aracnoides. lo que provoca hemorragia. Objetivo 5 Lesión Vascular Traumática La lesión vascular es un componente frecuente del traumatismo del SNC. es vulnerable a las lesiones. Hematoma epidural que cubre una Proción de la duramadre. ya que la duramadre esta estrechamente pegada a la superficie interna del cráneo y fusionada con el periostio... Los vasos que discurren por la duramadre. el mas importante la arteria meníngea media.16 Dubón J. Zúniga C.. lleva a una acumulación de sangre arterial entre la duramadre y el cráneo. Se ven pequeñas contusiones múltiples en el lóbulo temporal. subdural. romper el puente del bulbo o el bulbo de la medula espinal cervical. En un hematoma subdural (derecha). subaracnoideo e intraparentquimatoso. Figura. generalmente asociada con una fractura de cráneo. lo que ocasiona la muerte instantánea. Hematoma epidural El espacio epidural es un espacio potencial. la hemorragia se producirá en distintos compartimentos: epidural. Dependiendo de la posición anatómica del vaso roto. Figura.

17 Dubón J. Martínez A. Las venas puente que viajan entre la superficie de las convexidades de los hemisferios cerebrales a través del espacio subaracnoideo y del espacio subdural para vaciarse con los vasos durales en el seno sagital superior. es un sangrado auto limitado. B. En estos hematomas es frecuente la aparición de múltiples episodios de resangrado (hematomas subdurales crónicos) Figura.. González N. Morfología. especialmente las fracturas craneales. La lesión puede finalmente retraerse conforme madura el tejido de granulación. la acumulación de sangre por la presión arterial puede producir la separación de la duramadre de la superficie interna del cráneo. . hematoma subdural grande en fase de organización pegado a la duramadre. pueden llevar a una laceración de esta arteria si la fractura se produce a lo largo del vaso. la rotura y la organización del hematoma tiene lugar al mismo tiempo. que no contribuye a su formación. sin extensión en la profundidad de los surcos.. Hematoma subdural El espacio entre la superficie de la duramadre y la superficie externa de la aracnoides también es un espacio potencial.. esta se suele producir con la siguiente secuencia: Lisis del coagulo (alrededor de 1 semana) Crecimiento de fibroblastos de la superficie subdural en el hematoma (2 semanas) Desarrollo precoz de tejido conectivo hialinizado (1 a 3 meses) Una característica macroscópica de un hematoma organizado es que la lesión esta firmemente unida por tejido fibroso solo a la superficie interna de la duramadre y no esta adherida a la aracnoides. Zúniga C. sección coronal del cerebro que muestra la compresión del hemisferio subyacente al hematoma. Los traumatismos craneales.. Sifontes M. Una vez que se ha roto el vaso. El hematoma subdural agudo aparece como una colección de coágulos frescos a lo largo del contorno de la superficie cerebral. son el origen del sangrado en la mayor parte de las hemorragias subdurales. A. El cerebro esta aplanado y el espacio subaracnoideo libre. hasta que puede ser solo una capa de tejido conectivo reactivo (membranas subdurales). Estos vasos son especialmente sensibles a la rotura en su trayecto a través del espacio subdural. en la región temporal.

Zúniga C. aparecen macrófagos cargados de lípidos y pigmento y se ve una proliferación de astrocitos reactivos en la periferia. Los acontecimientos celulares siguen la misma evolución que se observa tras un infarto cerebral. En el examen microscópico. La hemorragia subaracnoidea puede ser consecuencia también de la extensión de un hematoma traumático. con un pico de incidencia a los 60 años. llamados microaneurismas de Charcot-Bouchard que pueden ser el sitio de la rotura. puente. Martínez A. la angiopatia amiloidea. se conoce como hemorragia ganglionica para distinguirla de la que se produce en los hemisferios cerebrales. neoplasias. la cirugía cardiaca abierta. La hipertensión crónica.. representando más del 50% de hemorragias clínicamente significativas. vasculitis infecciosa y no infecciosa. y angiopatia cerebral amiloidotica. La mayor parte se deben a la rotura de un vaso pequeño intraparenquimatoso. Hay . alteraciones hematológicas y tumores. los aneurismas fusiformes y las malformaciones vasculares.. González N. tálamo. las neoplasias. La hipertensión es la causa subyacente más frecuente de hemorragia cerebral parenquimatosa primaria.. abuso de drogas. La hemorragia hipertensiva intraparenquimatosa se puede producir en el putamen (50-60 %). Hemorragia subaracnoidea A causa mas frecuente de hemorragia subaracnoidea aguada clínicamente significativa es la rotura de un aneurisma sacular “en fresa” (el aneurisma congénito. en los ganglios basales. estos se producen la mayor parte. Enfermedades Vasculares Cerebrales Hemorragia Intracraneal no Traumática Hemorragia intracraneal (intraparenquimotosa) La hemorragia intraparenquimatosa espontanea (no traumática) se produce con mas frecuencia a partir de la edad media de la vida. hemisferios cerebelosos (rara vez) y otras regiones del cerebro.18 Dubón J. Las hemorragias antiguas muestran una zona de destrucción cavitaria del cerebro con un halo de decoloración marronea. en algunos casos. Sifontes M. el edema se resuelve. Cuando la hemorragia se produce en los ganglios basales y el tálamo. Las hemorragias agudas de cualquier tipo se caracterizan por la extravasación de sangre con compresión del parénquima adyacente. Las paredes arteriolares afectadas por el cambio hialino producido por la hipertensión son probablemente más débiles que los vasos normales y por lo tanto más vulnerables a la rotura. es el tipo mas frecuente de aneurisma intracraneal). la hemorragia cerebral representa alrededor del 15% de las muertes entre los pacientes con hipertensión crónica. Finalmente. una malformación vascular. que se llaman hemorragias lobares. Las hemorragias lobares se pueden producir en el marco de una diátesis hemorrágica. las lesiones precoces consisten en un núcleo central que muestra cambios anoxicos neuronales y gliales así como edema. Además de la hipertensión. A su vez. Morfología.. en vasos de menos de 300 micrómetros de diámetro. de asocia con el desarrollo de aneurismas pequeños. entre los que se encuentran los trastornos sistémicos de la coagulación. la rotura de una hemorragia intracerebral hipertensiva en el sistema ventricular. las vasculitis. hay otros factores sistémicos o locales que pueden producir o contribuir a la hemorragia no traumática.

como con la defecación o el orgasmo. Más tarde. En la pared o en la luz del aneurisma se pueden ver placas ateromatosas. Zúniga C.. La rotura se puede producir en cualquier momento. no esta presentes desde el nacimiento. un riesgo aumentado de aneurismas saculares entre los pacientes con determinados trastornos hereditarios (como la enfermedad renal poliquistica autosomica dominante.19 Dubón J.. El cuello del aneurisma puede ser ancho o estrecho. La rotura se suele producir en la punta del saco con extravasación de la sangre en el espacio subaracnoideo. y una pared fina y translucida. Un aneurisma sacular intacto es un saco de paredes delgadas en un punto de ramificación arterial a lo largo del polígono de Willis o un vaso grande más lejos. Los aneurismas saculares miden entre unos pocos milímetros y 2 o 3 cm de diámetro y tienen una superficie brillante y roja.. La decoloración marronacea del cerebro adyacente y de las meninges es evidencia de una hemorragia previa. calcificaciones u oclusiones tromboticas. Objetivo 6 Enfermedades Degenerativas Enfermedades Degenerativas que Afectan a la Corteza Cerebral Enfermedad de Alzheimer La enfermedad de Alzheimer (EA) es generalmente la causa más frecuente de demencia en el anciano. es ligeramente más habitual en mujeres. La rotura de un aneurisma con hemorragia súbaracnoidea clínicamente significativa es mas frecuente en la quinta década de la vida.. Aunque a veces de denominan congénitos. Localizaciones frecuentes de aneurismas saculares (enfresa) en el polígono de Willis. la . Sifontes M. Martínez A. González N. El consumo de tabaco y la hipertensión son factores de riesgo. la sustancia del cerebro o en ambos. Morfología. la neurofibromatosis tipo I y el síndrome de Marfan) y con displasia fibromuscular de las arterias extracraneales y coartación de la aorta. el síndrome de Ehlers-Danlos de tipo vascular (4). pero alrededor de un tercio de los casos de produce con aumentos agudos de la presión intracraneal. con alteraciones del humor y del comportamiento. Clínicamente se manifiesta como una afectación insidiosa de las funciones intelectuales superiores. Figura. sino que se desarrollan a lo largo del tiempo.

en 5 a 10 años. encontrándose también en otras enfermedades. Las principales alteraciones microscópicas de la enfermedad de Alzheimer son las placas neuríticas (seniles). desorientación progresiva. en algunos pacientes. cuyo componente .. que se ven especialmente en la enfermedad de Alzheimer son cuerpos eosinofílicos alargados y cristalinos que consisten en grupos paracristalinos de filamentos arrosariados. que contiene cada una de ellas un gránulo argirofilico. Martínez A. Los ovillos neurofibrilares son haces de filamentos en el citoplasma de las neuronas que desplazan o rodean al núcleo. aunque al menos entre el 5 y el 10% son familiares. El amiloide vascular es predominantemente Aβ 40. suelen tener una forma de «llama» alargada. El examen morfológico del cerebro muestra un grado variable de atrofia cortical con un ensanchamiento de los surcos cerebrales que es más pronunciado en los lóbulos frontal. se ve en mayor cantidad en el hipocampo y en el bulbo olfatorio en la enfermedad de Alzheimer. al igual que ocurre cuando la AAC se produce sin la EA. Se encuentran generalmente es las neuronas corticales. así como en otras localizaciones como las células piramidales del hipocampo. La mayor parte de los casos son esporádicos. en su periferia hay células de la microglia y astrocitos reactivos. Las placas neuríticas tienen un tamaño de 20 a 200 μm de diámetro. El componente dominante de la placa del núcleo es Aβ.. la amígdala. no obstante. La tinción inmunohistoquimica para Aβ demuestra la existencia. Los ovillos no son específicos de la enfermedad de Alzheimer. el paciente está muy discapacitado mudo e inmóvil. denominadas placas difusas. Estas lesiones. Los filamentos helicoidales pareados se ven también en las neuritas distróficas que forman la parte externa de las placas neuríticas y en los axones que van a través de la sustancia gris afectada como hilos de neurópilo. en las células redondas las fibras alrededor del núcleo adquieren un contorno redondeado (ovillos «globosos»). temporal y parietal. un péptido derivado mediante un procedimiento específico desde una molécula más grande. especialmente en el cortex entorrinal. Las placas difusas parecen representar una fase inicial del desarrollo de las placas. el cerebro anterior basal.20 Dubón J. El diagnostico de la enfermedad d Alzheimer se basa en la combinación de las características y anatomopatológicas. Las placas neuríticas son colecciones esféricas focales de prolongaciones neuríticas tortuosas y dilatadas. contiene varias proteínas anormales. Zúniga C. González N. Morfología. de depósitos de péptido amiloideo en las lesiones que carecen de una reacción neurítica alrededor. la proteína precursora del amiloide (APP). Los ovillos neurofibrilares son visibles como estructuras fibrilares basófilas con H&E pero que se demuestran muy bien con tinción de plata (Bielschowsky). que se tiñen con plata (neuritas distróficas). El núcleo amiloideo. los ovillos neurofibrilares la angiopatía amiloidea. Los cuerpos de Hirano. La angiopatía amiloidea cerebral (AAC) es un acompañante casi fijo de la enfermedad de Alzheimer. Las neuritas distróficas contienen filamentos helicoidales pareados así como vesículas sinápticas y mitocondrias anormales.. se puede encontrar también en el cerebro de las personas que no tienen enfermedad de Alzheimer. se encuentran en las porciones superficiales de la corteza cerebral así como en los ganglios basales y en la corteza cerebelosa. la perdida de la memoria y la afasia indican una afectación cortical grave y finalmente. En las neuronas piramidales. La degeneración granulovacuolar es la formación de pequeñas vacuolas citoplasmáticas intraneuronales (de alrededor de 5 μm de diámetro).. Sifontes M. y los núcleos del rafe. Mientras esto se produce en el envejecimiento normal. que se puede teñir con rojo Congo.

En el examen anatomopatológico. La progresión de la enfermedad de Alzheimer es lenta pero implacable. Enfermedades degenerativas de los ganglios basales y del tronco Enfermedad de Parkinson El parkinsonismo es un síndrome clínico que se caracteriza por una disminución de la expresión facial. principal es la actina. en un grupo de pacientes con EP. que pueden incluir demencia. los hallazgos macroscópicos típicos son la palidez de la sustancia negra y del locus ceruleus. hay otros cambios peor caracterizados en la función mental.. rigidez y temblor en «paso de cuentas de rosario».. Morfología. están mudos y son incapaces de caminar. La patogenia de la enfermedad de Alzheimer así como las relaciones fisiopatológicas y temporales entre los distintos cambios morfológicos descritos están siendo estudiados de forma exhaustiva.. En el examen microscópico. Se encuentra con más frecuencia en las células piramidales del hipocampo. los pacientes tienen incontinencia. Este tipo de trastorno motor se ve en distintas patologías que tienen en común un daño del sistema dopaminérgico nigroestriado. En las fases finales de la enfermedad. Existen formas familiares autosómicas dominates y autosómicas recesivas.. una marcha festínate (pasos acelerados y progresivamente acortados). Sifontes M. Figura. Además del trastorno del movimiento. González N. se hace en pacientes con un parkinsonismo progresivo en ausencia de una etiología toxica o de otra causa desconocida. Martínez A. una postura inclinada. pérdida de las capacidades matemáticas y pérdidas de las habilidades motoras aprendidas. El número de ovillos neurofibrilares se correlaciona mejor con el grado de demencia de lo que hace el número de placas neuríticas. como déficit del lenguaje. Sigue siendo un desacuerdo en lo que respecta a lo que mejor correlaciona con la demencia en la enfermedad de Alzheimer. con la progresión de la enfermedad se producen otros síntomas. Enfermedad de Alzheimer con atrofia cortical más evidente en la derecha. Patogenia. lentitud de movimientos voluntarios. hay pérdida de las neuronas . donde se han extirpado las meninges. Zúniga C.21 Dubón J. Características clínicas. Los síntomas iniciales son olvidos y otras alteraciones de la memoria. El diagnóstico de la enfermedad de Parkinson (EP).

con una evolución media de alrededor de 15 años hasta el fallecimiento. que está vacio de neuronas (especialmente en los pacientes con una función mental anormal). Los rasgos característicos de este trastorno tienen un curso fluctuante. Los cuerpos de Lewy se pueden ver en algunas de las neuronas residuales.DOPA (el precursor inmediato de la dopamina). menos a menudo en el parietal. y en ocasiones en toda la corteza. . Se puede encontrar una patología similar. No obstante. Características clínicas. y los ventrículos laterales y el tercer ventrículo están dilatados.. con alucinaciones e importantes signos frontales. que puede. El globo pálido puede estar atrofiado secundariamente. corregirse con tratamiento sustitutivo con L. la demencia se atribuye en otros casos a una diseminación difusa de los cuerpos de Lewy. Hay inclusiones únicas o múltiples. eosinofílicas. Mientras que muchas personas afectadas tienen una evidencia patológica de la enfermedad de Alzheimer. catecolaminérgicas pigmentadas con gliosis.. Estos filamentos están compuestos de αsinucleína. los pacientes pueden desarrollar posteriormente parkinsonismo con bradicinecia y rigidez. los cuerpos de Lewy están compuestos de filamentos finos. El trastorno coreico del movimiento consiste en movimientos espasmódicos. redondeadas o alargadas. La atrofia se ve también con frecuencia en el lóbulo frontal. el tratamiento no revierte los cambios morfológicos o para la enfermedad. al menos en parte. con una incidencia mayor según aumenta la edad. especialmente en la corteza cerebral pero afectando también a las neuronas de la amígdala y del tronco del encéfalo. La enfermedad es inexorablemente progresiva. Zúniga C. Ultra estructuralmente. que con frecuencia tienen un núcleo denso rodeado de un halo pálido. En el examen macroscópico. Alrededor de entre el 10 y el 15% de los pacientes con EP desarrollan demencia. González N. Morfología.. Sifontes M. parkina y ubicuitina. con esta distribución de cuerpos corticales. en los cuerpos de Lewy hay también antígeno de los neurofilamentos. densamente empaquetados en el núcleo pero más laxos en el anillo. Las neuronas dopaminérgicas de la sustancia negra se proyectan al estriado. Enfermedad de Huntington (Corea) La enfermedad de Huntington (EH) es una enfermedad hereditaria autosómica dominante que se caracteriza clínicamente por un trastorno progresivo del movimiento y por una demencia. así como en otros núcleos del tronco.22 Dubón J. el cerebro es pequeño y muestra una atrofia marcada del núcleo caudado y menos marcada del putamen. La relación entre la DCL y la EP con el posterior desarrollo de demencia está pendiente de clasificarse.. citoplásmicas. Los cuerpos de Lewy se ven también en las células colinérgicas del núcleo basal de Meynert. e histológicamente por una degeneración de las neuronas estriadas. Patogenia. Martínez A. y con la progresión el tratamiento farmacológico tiende a ser menos eficaz y los síntomas más difíciles de manejar. y su degeneración se asocia en la enfermedad de Parkinson con una reducción del contenido dopaminérgico estriado. en personas con síntomas de demencia como su principal queja –este trastorno se conoce como demencia con cuerpos de Lewy (DCL)-. La gravedad del síndrome motor es proporcional a la deficiencia de dopamina. hipercinéticos y algunas veces distónicos que afectan a todas las partes del cuerpo.

La pérdida de la salida estriada inhibitoria a la porción externa del globo pálido produce un aumento de la entrada inhibitoria al núcleo subtálamico. Esta inhibición del núcleo subtálamico le impide ejercer sus efectos reguladores sobre la actividad motora y por tanto provoca coreoatetosis.23 Dubón J. En el examen microscópico. La base estructural de los cambios cognitivos asociados con la enfermedad sigue sin estar clara. Los síntomas precoces de una disfunción cortical superior son pérdidas de la memoria y del pensamiento y trastornos afectivos. Características clínicas. con movimientos en sacudidas involuntarios de todas las partes del cuerpo. Hay también una gliosis fibrilar que es más extensa que la relación habitual a la perdida neuronal. Objetivo 7 Tumores del Sistema Nervioso Central Hay cuatro clases fundamentales de tumores cerebrales: Gliomas Tumores neuronales Neoplasias pobremente diferenciadas Meningiomas . González N. pero existe una progresión a una demencia grave. Zúniga C. La significación funcional de la pérdida de las neuronas espinosas medias del estriado es la disregulación del circuito de los ganglios basales que modula la salida motora. Dada la capacidad de detección sistémica de las mutaciones causales y la naturaleza devastadora de la enfermedad. son típicos os movimientos de retorcimiento de las extremidades. ambas parece que sirven como interneuronas locales.. están especialmente afectadas. Martínez A. Las neuronas espinosas de tamaño medio que usan GABA como neurotransmisor. hay una pérdida importante de neuronas estriadas. Sifontes M. El núcleo acumbens es la estructura mejor preservada.. junto con encefalina.. dinorfina y sustancia P. Patogenia. la EH es con frecuencia un punto de discusión en los temas éticos del diagnostico genético. El trastorno del movimiento de la EH es coreiforme. aunque hay evidencia de que existe también una pérdida neuronal de la corteza cerebral. Los síntomas motores normalmente preceden al trastorno cognitivo. La edad de inicio es con más frecuencia entre la cuarte y la quinta décadas y está en relación con la longitud de la repetición CAG en el gen de la EH. especialmente en la cola y en las porciones más cercanas al ventrículo. los cambios más importantes se encuentran en el núcleo del caudado.. Existe una relación directa entre el grado de degeneración en el estriado y la gravedad de los síntomas clínicos. Hay dos poblaciones de neuronas que están relativamente preservadas en esta enfermedad: las neuronas diaforasa positivas que contienen sintetasa del oxido nítrico y las neuronas grandes colinesterasa positivas.

grupos de edad y curso clínico característicos. González N. astrocitoma pilocítico y xantoastrocitoma pleomórfico. El glioblastoma (llamado previamente glioblastoma multiforme) tiene un aspecto similar al astrocitoma anaplásico con otros rasgos añadidos de necrosis y proliferación vascular o endotelial. teniendo cada uno de ellos un aspecto estereotipado. a) Astrocitomas fibrilares (difusos) y glioblastomas: Representan alrededor del 80% de los tumores primarios cerebrales del adulto. glioblastoma.. de distribución en el cerebro. Algunas zonas son firmes y blancas. que se extiende y distorsiona el cerebro invadido. La superficie de corte del tumor es firme o blanda y gelatinosa. Entre los astrocitomas fibrilares difusos. Los astrocitomas anaplásicos muestran regiones que tienen una mayor densidad celular y un mayor pleomorfismo nuclear que los astrocitomas fibrilares bien diferenciados. a menudo con un patrón en serpentina. oligodendrogliomas y ependimomas. el tronco o la medula espinal. otras blandas y amarillas (como consecuencia de la necrosis tisular). Sifontes M. Astrocitoma Se reconocen varias categorías de tumores derivados de los astrocitos. Generalmente se encuentran en los hemisferios cerebrales. El termino astrocitoma gemistocítico se usa en tumores en los que el astrocito anaplásico predominante muestra un cuerpo celular muy eosinofílico del que salen muchas terminaciones robustas.24 Dubón J. Martínez A. Zúniga C. se puede ver degeneración quística. los astrocitomas fibrilares bien diferenciados se caracteriza por un aumento leve o moderado en el número de los núcleos de las células gliales. a menudo se observan células mitóticamente activas. los tumores pueden ser bien diferenciados (astrocitoma) o menos diferenciado (alto grado). variable pleomorfismo nuclear. cefaleas y déficit neurológicos relacionados con el lugar anatómico de afectación.. La necrosis en el glioblastoma. . Estos tumores tienen un tamaño que va desde unos pocos centímetros hasta lesiones enormes que sustituyen a todo el hemisferio. gris e infiltrativo. se pueden ver también en el cerebelo. incluyendo astrocitoma fibrilar. En el glioblastoma es característica la variación en el aspecto macroscópico del tumor entre unas regiones y otras. e incluso otras muestran regiones de degeneración quística y hemorragia. El aspecto macroscópico del astrocitoma fibrilar difuso es el de un tumor mal definido. se produce en zonas de hipercelularidad con células tumorales muy malignas apiñadas a lo largo de los bordes de las regiones necróticas. En el examen microscópico. Tienen unos rasgos histológicos.. desde un astrocitoma anaplásico hasta un glioblastoma. con más frecuencia entre la cuarta y sexta década de la vida. incluyen astrocitomas.. así como algunos raros. Tumores Intrínsecos Gliomas Los gliomas derivados de las células de la glía. y terminaciones astrociticas GFAP positivas y finas de aspecto de fieltro que proporcionan al fondo un aspecto fibrilar. Morfología. Los signos y síntomas más frecuentes de presentación son convulsiones.

Se ve un aumento del número de vasos sanguíneos. los síntomas pueden estar estáticos o progresar solo lentamente durante varios años. se es sólido. estos han mostrado que los astrocitomas pilocíticos rara vez tienen mutaciones del gen p53 u otros cambios encontrados en los astrocitomas fibrilares difusos. con un nódulo mural en la pared del quiste. el criterio mínimo para este rasgo de un glioblastoma es una doble capa de células endoteliales. el astrocitoma policítico tiene un borde infiltrativo estrecho que lo separa del cerebro adyacente. se pueden tratar con resección. Con los astrocitomas bien diferenciados. González N. Dado que el rango de anaplasia celular y la presencia de otros rasgos histológicos de alto grado pueden ser extremadamente variables de una región a otra de la neoplasia. Los síntomas de presentación de un astrocitoma dependen en parte de la localización del tumor y de su velocidad de crecimiento. Se producen típicamente en niños y en adultos jóvenes... especialmente en el cerebelo. con menos frecuencia. En el examen macroscópico. En el examen microscópico. En la patología de llamada gliomatosis cerebri. están infiltradas por astrocitos neoplásicos.. Sifontes M. los nervios ópticos. produciendo un patrón histológico conocido como seudoempalizada.25 Dubón J. el astrocitoma pilocítico suele ser quístico. con una media de supervivencia superior a los 5 años. una única biopsia pequeña puede ser no representativa del tumor. ser infiltrativo. Estos tumores pueden tener un crecimiento muy lento. y en ocasiones todo el mismo. En los astrocitomas fibrilares difusos. La separación histológica de estos tumores de otros astrocitomas se apoya en los estudios genéticos. astrocitomas anaplásicos (grado III/IV) y glioblastoma (grado IV/IV).. b) Astrocitoma pilocítico: Los astrocitomas pilocíticos se distinguen de otros tipos por su aspecto anatomopatológico y por su comportamiento relativamente benigno. . pero pueden hacerlo en también en el suelo y las paredes del tercer ventrículo. la necrosis y las mitosis son raras. los acúmulos forman una estructura de tipo balón. Martínez A. con frecuencia existen fibras de Rosenthal. Al contrario de lo que ocurre con el astrocitoma fibrilar difuso de cualquier grado. La proliferación vascular se caracteriza por acumular células vasculares apiladas que protruyen en la luz vascular. el tumor está compuesto por de células bipolares con terminaciones largas y delgadas de aspecto «piloso». y se suelen localizar en el cerebelo. Cuando la proliferación de células vasculares es extrema. El pronóstico de los pacientes con un glioblastoma es muy malo. se consideran como un grado I/IV de la OMS. que son GFAP-positivas. Morfología. y. cuerpos granulares eosinofílicos y microquistes. Zúniga C. Los astrocitomas tienen una tendencia a ser más anaplásicos con el tiempo. puede estar bien circunscrito o. y en ocasiones en los hemisferios cerebrales. el cuerpo glomeruloide. Características clínicas. múltiples regiones del cerebro. el esquema más reciente de la OMS separa estos tumores en astrocitomas bien diferenciados (grado II/IV).

especialmente con una satelitosis perineuronal. La necrosis y la actividad mitótica son marcadores de una forma mas anaplásica con una evolución más agresiva. hemorragias focales y calcificaciones. Sifontes M... a veces abigarrados. que a veces están llenos de lípidos. Con frecuencia existen también en estas lesiones de alto grado una célula redondeada con GFAP citoplasmática y núcleos que se parecen a otros elementos del tumor. los tumores están compuestos de laminas de células regulares con núcleos esféricos que contienen una cromatina finamente granular (similar a la de los oligodendrocitos normales) rodeada por un halo claro de citoplasma. los filamentos intermedios están restringidos a una pequeña parte del citoplasma. con anaplasia celular. En el examen macroscópico. a menudo con quistes. Las lesiones se encuentran en los hemisferios cerebrales. generalmente con antecedentes de convulsiones. Martínez A. La calcificación.. aumento de la actividad mitótica y necrosis. gelatinosas y grises. Oligodendroglioma Estos tumores constituyen entre el 5 y el 15% de los gliomas y son mas frecuentes en la cuarta y en la quinta décadas de la vida. En el examen microscópico. Figura. y puede sugerir un astrocitoma de de alto grado. pero la presencia de abundantes depósitos de reticulina y los infiltrados de células inflamatorias crónicas junto con la ausencia de necrosis y de actividad mitótica redirigirán al patólogo hacia el diagnóstico. Los pacientes pueden llevar varios años con sintomatología neurológica. los oligodendrogliomas son masas bien circunscritas. . Los oligodendrogliomas se consideran lesiones grado II/IV de la OMS. Astrocitoma pilocítico en el cerebelo con un nodulo de tumor en un quiste. el tumor consiste en astrocitos neoplásicos. con una supervivencia estimada del 80% a los cinco años.. Morfología. Zúniga C. Conforme el tumor infiltra la corteza cerebral. hay con frecuencia una formación de estructuras secundarias.26 Dubón J. c) Xantoastrocitoma pleomórfico: Se trata de un tumor que se produce la mayor parte de las veces en una localización relativamente superficial del lóbulo temporal de niños y jóvenes adultos. Los oligodendrogliomas anaplásicos (grado III/IV de la OMS) se caracterizan por un aumento de la densidad celular. presente en hasta el 90% de estos tumores. con predilección por la sustancia blanca. González N. Se trata de un tumor de bajo grado (grado II/IV de la OMS). a menudo con convulsiones. Estos microgemistociticos se diferencian de los astrocitomas gemistociticos porque carecen de abundantes terminaciones. va desde focos microscópicos hasta depósitos masivos. En la exploración microscópica. El grado de atipia nuclear puede ser muy marcado.

Mientras que la mayoría de los ependimomas están bien diferenciados y se comportan como lesiones de grado II/IV de la OMS. En el examen microscópico. y constituyen el 5 y el 10% de los tumores cerebrales primarios en este grupo. los ependimomas son masas sólidas o papilares que se extienden desde el suelo del ventrículo.. . González N. con más frecuencia existen seudorrosetas perivasculares en las que las células tumorales se colocan alrededor de los vasos con una zona intermedia que consiste en terminaciones ependimarias dirigidas hacia la pared del vaso. como los definidos por alteraciones genéticas. En adultos. Los términos oligoastrocitoma y oligoastrocitoma anaplásico se han empleado para designar a las neoplasias que consisten en regiones diferenciadas de olidendrogliomas y astrocitomas del grado correspondiente. Neoplasias pobremente diferenciadas Meduloblastoma Este tumor se produce fundamentalmente en niños y exclusivamente en el cerebelo. zonas de necrosis. Martínez A. pero el tumor es con frecuencia muy indiferenciado. Pueden expresarse marcadores neuronales y gliales. Ependimoma Los ependimomas aparecen con más frecuencia cerca del sistema ventricular recubierto por tejido ependimario. incluyendo el canal central de la medula espinal que a menudo esta obliterado. la medula espinal es la localización más frecuente. Debido a la relación de los ependimomas con el sistema ventricular. que responden bien al tratamiento. los pacientes con oligodendrogliomas tienen u mejor pronóstico que los pacientes con astrocitomas. Características clínicas. Morfología. Sifontes M. se producen típicamente cerca del cuarto ventrículo. Las células tumorales pueden formar estructuras alargadas (rosetas. los ependimomas anaplásicos presentan un aumento de la densidad celular. los tumores de esta localización son especialmente frecuentes en el marco de la neurofibromatosis tipo 2. Aunque con frecuencia están mejor separados del tejido adyacente que los astrocitomas. su proximidad a los núcleos vitales del puente y del bulbo suele hacer que su extirpación completa sea imposible. índices mitóticos elevados. los ependimomas están compuestos de células con núcleos regulares redondeados u ovales con abundante cromatina granular. y una diferenciación menos evidente. El pronóstico es malo a pesar del lento crecimiento del tumor y de la falta habitual de evidencia histológica de anaplasia.. Estas lesiones son más agresivas (grado III/IV).. En general. Los ependimomas de la fosa posterior se manifiestan con frecuencia con hidrocefalia secundaria a una obstrucción progresiva del cuarto ventrículo más que a la invasión del puente o del bulbo.27 Dubón J. Características clínicas. El pronóstico clínico de los ependimomas supratentoriales y medulares completamente resecados es mejor. En las primeras 2 décadas de la vida.. Zúniga C. En el cuarto ventrículo. aunque hay un subgrupo de tumores. que se parecen al canal ependimario primario. Los pacientes con oligodendrogliomas anaplásicos tienen un peor pronóstico. canales). la diseminación al LCR es un hecho frecuente.

. . con láminas de células anaplásicas. mientras que la mayor parte se hallan en otras categorías especificas. El rápido crecimiento puede ocluir el flujo del LCR.. Figura. estas lesiones son denominadas por algunos como tumores neuroectodermicos primitivos supratentoriales (PNET). se trata de un tumor extremadamente radiosensible. El tumor es muy maligno. Zúniga C. La alteración genética más frecuente es la pérdida del brazo corto del cromosoma 17. y se puede extender en la superficie de las hojas cerebelosas y afectar a las leptomeninges. Martínez A. Características clínicas. Sección sagital del cerebro que muestra un meduloblastoma destruyendo la línea media superior del cerebelo. Se pueden encontrar tumores de similar histología y escaso grado de diferenciación en cualquier zona del sistema nervioso. que tienen más neurópilo y carecen de depósitos de reticulina. lo que produce hidrocefalia. no obstante. El tumor suele ser bien circunscrito.. es gris y friable. Las células tumorales individuales son pequeñas. La diseminación a través del LCR es una complicación frecuente. y los marcadores de proliferación célular como Ki-67. En el examen microscópico. incluyendo metástasis en la cola de caballo que algunas veces se denomina metástasis «en gota» por su vía directa de diseminación a través del LCR. La variante desmoplásica se caracteriza por zonas de respuesta estromal con depósitos de colágeno y de reticulina y nódulos de células de forma «islas pálidas». y el pronóstico en los pacientes no tratados es descorazonador. González N. En niños los meduloblastomas se localizan en la línea media del cerebelo. el meduloblastoma suele ser muy celular. pero las localizaciones laterales se ven con más frecuencia en adultos. presentándose como masas nodulares en cualquier sitio del SNC.28 Dubón J. Las mitosis son abundantes. Con la escisión total y radiación. la supervivencia a 5 años puede ser de hasta un 75%. Morfología. con escaso citoplasma y núcleos hipercromáticos que suelen estar alargados o tener una forma de media luna. Se produce con frecuencia en el marco de un cromosoma anormal derivado de la duplicación del brazo largo del cromosoma 17 [isocromosoma 17q o i(17q)]. se detectan en un gran porcentaje de células. Sifontes M..

Otro patrón característico de crecimiento es la variante en placa. Puede observarse extensión hacia el hueso que lo recubre. y puede tener un aspecto polipoide. el transicional. Mientras que la mayor parte de los meningiomas se separan con facilidad del cerebro incluso si los desplazan. Sifontes M. Los criterios diagnósticos de esta categoría de meningioma necesitan bien un índice mitótico de cuatro o más mitosis por diez campos de gran aumento. que proceden de las células meningoteliales de la aracnoides. es la que el tumor se disemina en una forma de lámina a lo largo de la superficie de la duramadre. generalmente unidos a la duramadre. con células alargadas y abundantes depósitos de colágeno entre ellas. o tres o más rasgos atípicos. con numerosos cuerpos de psamoma. Los meningiomas suelen ser masas redondeadas con una base de en la duramadre bien definida. González N. llamado apropiadamente así por los acúmulos de células que forman grupos estrechamente ligados sin membranas celulares visibles. donde proceden de las células estromales del plexo coroideo. o pueden presentar numerosas calcificaciones con cuerpos de psamoma. El meningioma papilar (con células pleomórficas dispuestas alrededor de ejes fibrovasculares) y el meningioma rabdoide (con láminas de células tumorales con un citoplasma eosinofílico hialino que contiene filamentos intermedios) tienen una gran propensión a recidivar. . La superficie de la masa suele estar encapsulada con u tejido fibrosos y delgado. Entre estos se encuentran el sincitial. que comparte características de los tipos sincitial y fibroblástico. Los meningiomas se pueden encontrar por la superficie externa del cerebro así como dentro del sistema ventricular. que comprimen el cerebro subyacente pero que se separan fácilmente de él. Morfología. Los índices mitóticos son con frecuencia muy elevados (> a 20 mitosis por 10 campos de gran aumento). con gotas intracitoplasmaticas PAS-positivas y luces intracelulares por microscopia electrónica. y el microquistico.. El meningioma óptico (grado II/IV de la OMS) es una lesión con un mayor grado de recidivas y un crecimiento local más agresivo que puede necesitar otro tratamiento además de la extirpación quirúrgica. que forman aparentemente calcificaciones de nidos sincitiales de células meningoteliales. Las lesiones varían de firmes y fibrosas a finamente arenosas. el fibroblástico. el secretor.29 Dubón J. y no tienen significación pronostica. aunque suele haber un dato histológico que indique su origen meningotelial. teniendo un riesgo relativamente bajo de recurrencia o de crecimiento agresivo. El meningioma anaplásico (maligno) (grado III/IV de la OMS) es un tumor muy agresivo que tiene un aspecto macroscópico de sarcoma de alto grado. La presencia de invasión cerebral se asocia con un aumento del riesgo de recidiva pero no cambia el grado histológico de la lesión. Tumores Extrínsecos Meningioma Los meningiomas son tumores predominantemente benignos de los adultos.. algunos tumores infiltran el cerebro. con aspecto laxo y esponjoso. Zúniga C.. Se observan distintos tipos histológicos es estas lesiones de bajo grado. Martínez A. Los meningiomas se consideran como grado I/IV de la OMS. el psamomatoso..

los tumores muestran una mezcla de dos patrones de crecimiento. En el examen microscópico. y muestran un predominio moderado (3:2) en mujeres. sugiere un diagnóstico de neurofibromatosis tipo 2. En el patrón Antoni B. Schwannoma Estos tumores benignos se producen en las células de Schwann derivadas de la cresta neural. Figura.. el ala del esfenoides. Los schwannomas son masas bien delimitadas y encapsuladas que están unidas al nervio pero que se pueden separar de él. Las lesiones suelen ser solitarias.30 Dubón J. González N. Las deleciones incluyen la región 22q12 que contiene el gen NF2. Los síntomas se deben a la compresión local del nervio afectado o a la compresión de las estructuras adyacentes (como el tronco del encéfalo o la médula espinal).. La alteración genética más frecuente es la pérdida del cromosoma 22. entre el 50 y el 60 de los meningiomas tienen mutaciones en el gen NF2.. células alargadas con terminaciones citoplasmáticas se disponen en fascículos en zonas de una celularidad moderada a alta con escaza matriz estromal. Morfología. y se ha descrito un rápido crecimiento durante el embarazo. Los meningiomas suelen ser lesiones de crecimiento lento que se presentan bien con síntomas vagos y no localizados o bien con signos focales debido a la compresión del cerebro subyacente. De hecho. Los lugares más frecuentes de afectación son la cara parasagital de la convexidad del cerebro. Zúniga C. Características clínicas. Sifontes M. pero pueden tener también áreas quísticas y cambios xantomatosos. aunque la proporción se convierte en 10:1 en los meningiomas espinales. y se asocian con la neurofibromatosis tipo 2. la citología de las células individuales es . especialmente del brazo largo (22q). Son infrecuentes en niños.. Corte histológico de un meningioma. Los tumores expresan con frecuencia receptores de progesterona. la silla turca y el agujero magno. En ambas áreas. Los schwannomas esporádicos se asocian con mutaciones del gen NF2 en el cromosoma 22. el tumor es menos densamente celular con una red laxa de células junto con microquistes y cambios mixoides. el bulbo olfatorio. Los tumores forman masas firmes y grises. la duramadre sobre la convexidad lateral. y su presencia en múltiples sitios. Martínez A. las «zonas libres de núcleos» de las prolongaciones que están entre las regiones de empalizada nuclear se llaman cuerpos de Verocay. En el patrón Antoni A de crecimiento.

las metástasis intraparenquimatosas son masas claramente delimitadas. la mama. La frontera entre el tumor y el parénquima cerebral también está bien definida microscópicamente. parecida. generalmente rodeadadas de una zona de edema. La transformación maligna es muy rara en los schwannomas. Características clínicas. Sifontes M. los schwannomas se encuentran con más frecuencia asociados con grandes troncos nerviosos. y el tumor se suele conocer como neurinoma del acústico. el riñón y el tubo digestivo. especialmente carcinomas. aunque se debería llamar más correctamente schwannoma vestibular. Morfología. Martínez A.. Cuando son extradurales... Tumor que muestra áreas celulares (Antoni A). se asocia fundamentalmente con el carcinoma de células pequeñas y con el adenocarcinoma de pulmón y con el carcinoma de mama. aunque la recidiva puede seguir a la extirpación completa. representan alrededor de la cuarta parte a la mitad de los tumores intracraneales en los pacientes hospitalizados. donde las modalidades sensitiva y motora están entremezcladas. en forma de células alargadas y núcleos regulares ovales. están rodeados de una gliosis reactiva. así como regiones mixoides más laxas. a menudo en la unión entre la sustancia blanca y la sustancia gris. la localización más frecuente de los schwannomas es el ángulo pontocerebeloso. donde están unidos a la rama vestibular del octavo par craneal. Tumores con mayor frecuencia de metástasis del SNC Las lesiones metastásicas. Zúniga C. incluyendo pleomorfismo nuclear. González N. con nódulos tumorales que protruyen en la superficie del cerebro. el melanoma es un tumor que no siempre sigue esta regla. El hueso y las meninges son lugares frecuentes de afectación de enfermedad metastásica. Se pueden encontrar distintos cambios degenerativos en los schwannomas. Dentro de la calota craneal. la piel (melanoma). Los tumores metastásicos se presentan clínicamente como lesiones en forma de masa. la médula espinal y las raíces nerviosas intradurales. incluyendo cuerpos de Verocay (extremo de la derecha).. Los cinco sitios más frecuentes de tumor primario son el pulmón. a menudo con zonas centrales de necrosis. Los pacientes presentan con frecuencia tinnitus y pérdida de audición. cambio xantomatoso y hialinización vascular. En el examen macroscópico. Figura. . y pueden ser a veces la primera manifestación de cáncer. Los nódulos de tumor. La carcinomatosis meníngea. representando entre todos el 80% de las metástasis.31 Dubón J.