P. 1
Curs Vasculite Cutanate

Curs Vasculite Cutanate

|Views: 1,094|Likes:
Published by Leonard D
Cursuri dermatologie, anul VI, UMF "Carol Davila"
Spitalul Clinic Colentina
Cursuri dermatologie, anul VI, UMF "Carol Davila"
Spitalul Clinic Colentina

More info:

Published by: Leonard D on Jan 30, 2011
Copyright:Attribution Non-commercial

Availability:

Read on Scribd mobile: iPhone, iPad and Android.
download as PDF, TXT or read online from Scribd
See more
See less

07/10/2013

pdf

text

original

VASCULITE CUTANATE

Vasculita = inflamatie a vaselor sanguine, care determina variate manifestari clinice in functie de organele afectate Vasculita cutanata = entitate histopatologica, caracterizata prin inflamatie transmurala produsa predominant de neutrofile, asociata cu necroza fibrinoida (vasculita leucocitoclazica).

Clasificare etiologica
 

Primare (idiopatice) - 50% idiopatice) Secundare
Infectii 15-20%  Afectiuni inflamatorii (AR, LES, SS, boli inflamatorii intestinale) 15-20% intestinale)  Medicamente 10-15%  Neoplazii < 5%

Etiologia vasculitelor
(Chung & Fiorentino, 2005)

Chapel Hill Consensus Conference

MECANISME PATOGENICE ÎN VASCULITE CUTANATE MECANISME UMORALE
A. COMPLEXE IMUNE (SOLUBILE (C.I.C.), DEPOZITATE) » ANTIGENE  Exogene: bacteriene, virale, parazitare, medicamente  Endogene: tumorale, autoantigene »ANTICORPI B. ACTIVAREA SISTEMULUI COMPLEMENTULUI »EFECT CITOLITIC (C5b- C9) »CHIMIOTACTISM ŞI ACTIVAREA LEUCOCITELOR ( Degranularea mastocitelor C3a- C5a)

MECANISME PATOGENICE ÎN VASCULITELE CUTANATE 2. MECANISME CELULARE
   

NEUTROFILELE LIMFOCITELE EFECTOARE CITOTOXICE CELULELE ENDOTELIALE MACROFAGELE
 HISTIOCITE  CELULE

GIGANTE

Manifestari clinice (I)
Depind de tipul vasului afectat  Vasculitele pe vase mici: mici:
purpura palpabila (cel mai frecvent) frecvent)  Urticarie  Pustule  Vezicule  Petesii  Leziuni de tip eritem polimorf

Manifestari clinice (II)
Depind de tipul vasului afectat  Vasculitele pe vase medii: medii:
Livedo reticularis  Ulceratii  Noduli subcutanati  Necroze digitale

HISTOPATOLOGIA VASCULITELOR CUTANATE
1. INFLAMAŢIE - Leucocite în şi în jurul vaselor (leucocitoclazie; praf INFLAMAŢ nuclear) eozinofile, limfocite, structuri granulomatoase 2. DEGENERESCENŢĂ FIBRINOIDĂ – Necroză a pereţilor vasculari DEGENERESCENŢĂ FIBRINOIDĂ Necroză pereţ 3. TUMEFACŢIA ŞI PROLIFERARE ENDOTELIALĂ ,,Endotelită TUMEFACŢ ENDOTELIALĂ ,,Endotelită balonizantă’’, tromboze balonizantă’’, 4. INCONSTANT : HEMORAGII PERIVASCULARE (purpură, (purpură sideroză),FIBROZE , HIALINIZĂRI TARDIVE sideroză ),FIBROZE HIALINIZĂ I F D – Depozite de fibrină fibrină - Imunoglobuline şi complement - Inconstante şi nespecifice

Plan de investigatii

Biopsie cutanata (permite excluderea altor afectiuni care pot mima vasculita cutanata) cutanata) IFD (arata existenta imunoreactantilor, eg IgA in (arata imunoreactantilor, Henoch-Schonlein, absenta imunoreactantilor in Henoch-Schonlein, vasculitele ANCA+ve) ANCA+ve) Evaluarea afectarii sistemice

Diagnostic diferential (I)

Clasificarea vasculitelor primitive

Vascularite alergice pe vase mici
 CLINIC: afectează tegumentele şi ocazional alte organe  Leziuni eruptive intr-un singur puse, care se rezolva
de obicei in cateva saptamani  Purpura palpabila, papule, lez urticariene, predominant in zonele declive  Manifestări asociate: febră, cefalee, artralgii, simptome gastro-intestinale Evoluţie: acută (majoritatea) vs. cronică (10%)

Vasculita urticariana
Intalnita la 5-10% dintre cei cu urticarie cronica Durata leziuni > 24 ore Simptome: arsura > prurit Simptome: Etiologie: Etiologie:  Idiopatica  Boli tesut conjunctiv  Infectii (v. hep C)  Neoplazii  Factori fizici (frig, UV)  Hipocomplementemie (Ac anti-C1q prezenti, afectare renala similara celei din LES)

Purpura reumatoidă (sd. Hennoch-Schönlein)
Frecvent la copii şi adolescenţi, rar la adulţi Etiologie: Streptococ β hemolitic, virusuri, medicamente, alimente CLINIC  Debut acut, febril, în contextul unei infecţii rino-faringiene  Purpură palpabilă (în plăci; edeme faţă, scrot, extremităţi)  Poliartralgii  Simptome abdominale (75%)( dureri, greaţă, hemoragii digestive)  Afectare renală ( 20-40%) : glomerulonefrită focală şi segmentală; cronicizare: 1,5%-2%  Afectare SN central /periferic: excepţional Evoluţie: unul sau mai multe pusee eruptiv; Necesită supraveghere in caz de afectare renală IFD: Depozite de IgA şi C3 la nivelul vaselor dermice Etiopatogenie: Boală de complexe imune

Eritema elevatum et diutinum

  

Clinic: papule, plăci, noduli violacei sau galbui, simetrici, pe feţele de extensie ale membrelor şi extremităţilor, mai ales pe dosul articulatiilor Manifestări reumatismale Histopatologie : vasculită dermică leucocitoclazică Tratament: răspunde la sulfone

Clasificarea vasculitelor primitive

Poliarterita nodoasa
Are doua forme: clasica si cutanata forme: F. clasica = vasculita necrotizanta aa calibru mediu, mediu, neasociata cu glomerulonefrita  Artralgii, mialgii, alte semne/simptome generale Artralgii, mialgii,  Afecteaza: pielea, SN periferic (nevrita), tractul GI, Afecteaza: pielea, nevrita), rinichiul  Lez cutanate: purpura palpabila, livedo reticularis, cutanate: palpabila, reticularis, ulceratii, noduli subcutanati, gangrena digitala , , ulceratii subcutanati

Poliarterita nodoasa
F. cutanata (10% din PAN) = vasculita limitata la piele Simptome generale (febra, mialgii, artralgii) febra, mialgii, artralgii) Noduli dermici sau subcutanati care pot ulcera Etiologie: infectioasa (hep B, HIV, parvovirus B19), boli Etiologie: inflamatorii intestinale Prognostic bun, tendinta de rezolvare spontana

Clasificarea vasculitelor primitive

Vasculite crioglobulinemice
 

Crioglobuline: imunoglobuline mono/policlonale care precipită la rece Subtipuri crioglobuline:  I monoclonale, de tip IgM ( mielom multiplu, macroglobulinemia Waldenstrom)  II monoclonale IgM, direcţionate împotriva IgG  III policlonale, IgM, direcţionate anti IgG Crioglobulinemie mixtă: tipurile II şi III Cauze:  infecţii (HCV) 75%  Boli autoimune 24%  Boli limfoproliferative 6%  HIV: 23%-27%

 

Manifestări clinice ale vasculitelor crioglobulinemice:
    

Purpură palpabilă Artralgii Neuropatie Glomerulonefrită şi sindrom nefrotic Sd. Raynaud

Etiopatogenie: depozite de complexe IgM-IgG şi activarea complementului; consecutiv obstrucţie vasculară, ischemie Tratament:
     

colchicină, dapsonă Corticoizi sistemici ( termen scurt, doze mari) Azatioprină 2mg/kg/zi Metotrexat, ciclosporină, ciclofosfamidă Imunoglobuline i.v., plasmafereză Iodură de potasiu 900mg/zi

Tratamentul vascularitelor alergice
  

 

Indepartarea cauzei; repaos Antibioterapie Corticoterapie +/- terapie imunosupresoare în afectările cutaneo-viscerale afectă Colchicină, dapsonă- în formele cronice Colchicină dapsonă Azatioprina, metotrexat, ciclosporina, ciclofosfamida - in formele recalcitrante

ERITEMUL NODOS
 

Femei 20-40 ani CLINIC:  Fază prodromică: 3-6 zile
  

febră, dureri abdominale, articulare Infecţie rino-faringiană Alterare uşoară a stării generale 3-6, rar mai mulţi noduli bilaterali, asimetrici, dureroşi spontan şi la presiune,şi în ortostatism; 10-40 mm diametru, calzi fermi mobili, predominant pe feţele de extensie ale gambelor, rar pe coapse, antebraţe Aspect contuziform, bleu-verzui-gălbui, rezoluţie fără cicatrice

Fază de stare: 1-2 zile

 

Fază de regresie: 12 zile

Evoluţie. Mai multe pusee succesive pe durată de 4-8 săptămâni  Caracter polimorf evolutiv

Etiologie:  55% idiopatic  Sarcoidoza ( la tinere, sd. Löfgren)  Yersinia enterocolitica/pseutuberculosis  Enterocolită; diagnostic: coproculturi, serologie  Streptococ β hemolitic  3 săptămâni după infecţie; mai inflamator, descuamativ, recidivant.  Alţi agenţi infecţioşi: chlamidii, boala ghearelor de pisică, virusuri hepatitice, TBC ( copii nevaccinaţi)  Enteropatii cronice: Boala Crohn  Neoplazii: Boala Hodgkin, leucemii  Medicamente ( sulfamide, antiinflamatorii, anticoncepţionale, aur)

Etiologia eritemului nodos mnemonic
     

NO cause Drugs Oral contraceptives Sarcoidosis Ulcerative colitis, Crohn’s, Behcet’s Crohn’ Behcet’ Microbiology: Strep, TB, micoze profunde, Yersinia Microbiology: Strep, profunde,

Diagnostic:  Biologic: sindrom inflamator, VSH↑,
leucocitoză, neutrofilie, fibrinogen ↑

Biopsie: nu precizează etiologia HIPODERMITA SEPTALA FARA VASCULITA

Aspect de inflamaţie neutrofilică a septurilor interlobulare hipodermice cu aflux de mononucleare macrofage Posibil aspect granulomatos, vasodilataţie, pereţi vasculari îngroşaţi, endoteliu tumefiat

Tratament:  repaus  AINS  Iodură de potasiu (3x300mg/zi x 12 zile)  CS sistemici  ameliorare rapidă

VITILIGO

Definitie

 

Afectiune dobandita manifestata prin depigmentarea pielii, parului si mucoaselor, pielii, mucoaselor, caracterizata prin disparitia melanocitelor din ariile lezate Etiologia: necunoscuta Etiologia: Prevalenta: 1% Prevalenta:

Patogenie

Incomplet elucidata - teoria autoimuna (cea mai acceptata) acceptata) Alte teorii: teorii:
Anomalii metabolice (acumulari de metaboliti toxici) toxici)  T. neurologica (ar explica legatura cu stress-ul) stress-ul)

Manifestari clinice

 

Macule rotund-ovalare, bine circumscrise, cu rotund-ovalare, circumscrise, margini neregulate Diametrul: mm-cm Diametrul: Marginea leziunii are aceiasi culoare cu pielea adiacenta, uneori poate fi inflamata sau adiacenta, hiperpigmentata

Diagnostic diferential
    

Nev anemic Nev acromic Piebaldism Scleroza tuberoasa Sclerodermie sistemica

    

Pitiriazis alba Pitiriazis versicolor (acromic) acromic) Hipopigmentare postinflamatorie Hipomelanoza gutata idiopatica Hipopigmentare indusa de subst chimice sau fact fizici

Clasificare

F. localizate
Facial  Segmental (limitat la un dermatom) (limitat dermatom)  Mucos

F. generalizate
Acrofacial - extremitati + fata (periorificial) periorificial)  Vulgar - lez diseminate fara predilectie pt o zona  Universal

Boli asociate

Alte afectiuni autoimune: autoimune:
Afect tiroidiene  Anemie pernicioasa  Alopecia areata  Diabet  Miastenie

Prognostic
  

Imprevizibil Repigmentarea spontana este posibila, dar f. rara posibila, Aparitia de repigmentare “confetti-like” = semn confetti-like” de raspuns bun

Tratament
Alegerea metodei depinde de:  extinderea si localizarea leziunilor  tipul de boala (localizat vs. generalizat) vs. generalizat)  evolutia stabila vs. instabila vs.  Impactul asupra calitatii vietii  Preferintele pacientului

Tratament
      

CS topici UVB (311 nm) PUVA Inhibitori de calcineurina (tacrolimus) tacrolimus) Minigrefe Camuflaj Depigmentarea zonelor normale

You're Reading a Free Preview

Download
scribd
/*********** DO NOT ALTER ANYTHING BELOW THIS LINE ! ************/ var s_code=s.t();if(s_code)document.write(s_code)//-->