Tinjauan Kepustakaan

DIAGNOSIS DAN PENATALAKSANAAN OSTEOSARCOMA
Diajukan Sebagai Salah Satu Tugas Dalam Menjalani Kepaniteraan Klinik Senior pada Bagian / SMF Bedah Fakultas Kedokteran Unsyiah BPK dr. Zainoel Abidin Banda Aceh

Disusun oleh :
Ridha Rahmatunnadi 0607101010009 Pembimbing : Dr. Azharuddin Sp.OT, K-Spine

BAGIAN/SMF BEDAH FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS SYIAH KUALA BPK RSU dr. ZAINOEL ABIDIN BANDA ACEH 2011

1

BAB I PENDAHULUAN Osteosarkoma disebut juga osteogenik sarkoma adalah suatu neoplasma ganas yang berasal dari sel primitif (poorly differentiated cells) di daerah metafise tulang panjang pada anak-anak. Disebut osteogenik oleh karena perkembangannya berasal dari seri osteoblastik sel mesensim primitif. Osteosarkoma merupakan neoplasma primer dari tulang yang paling sering terjadi.1 Osteosarkoma adalah tumor tulang dengan angka kematian 80% setelah 5 tahun didiagnosis. Osteosarkoma klasik didefinisikan dengan sarkoma sel spindel dengan derajat malignansi tinggi dan sangat khas memproduksi matriks osteoid.2,3 Penyebab osteosarkoma masih belum jelas diketahui. Adanya hubungan kekeluargaan menjadi suatu predisposisi, begitu pula adanya hereditary retinoblastoma dan sindrom Li-Fraumeni. Dikatakan beberapa virus dapat menimbulkan osteosarkoma pada hewan percobaan. Radiasi ion dikatakan menjadi 3% penyebab langsung osteosarkoma, begitu pula alkyleting agent yang digunakan pada kemoterapi. Akhir-akhir ini dikatakan ada dua tumor suppressor gene yang berperan secara signifikan terhadap tumorigenesis pada osteosarkoma, yaitu protein p53 (kromosom 17) dan Rb (kromosom 13).4 Terdapat dua elemen yang penting pada pemeriksaan histologis dari tumor. Yang pertama yang didapat dari biopsi yaitu tipe dari tumor, dan yang kedua didapat dari reseksi definitif setelah kemoterapi untuk menilai respon terhadap pengobatan. Secara umum karakteristik dari osteosarkoma adalah adanya osteoid pada lesi, meskipun pada tempat yang jauh dari tulang (contohnya paruparu). Meskipun formasi osteoid biasanya dengan jelas terlihat, namun kadangkala diperlukan mikroskop elektron untuk dapat menemukan proses ini.1,5 Sel stromal dapat berbentuk spindle dan atipikal, dengan nucleus yang berbentuk irregular. Terdapat beberapa tipe osteosarkoma yang berbeda, dan gambarannya dikelompokkan dengan sel yang paling banyak terdapat, yaitu osteoblastic, chondroblastic, dan fibroblastic, meskipun tipe ini secara klinis tidak dapat dibedakan. Osteosarkoma tipe telangiectatic mengandung ruangan

2

MRI. angiografi dan dengan pemeriksaan histopatologis melalui biopsi.yang luas berisi darah. pemeriksaan laboratorium. pada aspek posterior distal dari femur. Pembentukan kartilago merupakan fitur utama pada osteosarkoma periosteal dan parosteal. Epifisis dan tulang rawan sendi bertindak sebagai barier pertumbuhan tumor ke dalam sendi. baik pada preoperasi (induction = neoadjuvant chemotherapy). paling sering ke paru atau pada tulang lainnya dan didapatkan sekitar 15%-20% telah mengalami metastase pada saat diagnosis ditegakkan. Follow-up post-operasi pada penderita osteosarkoma merupakan langkah tindakan yang sangat penting. pemeriksaan radiografi seperti plain foto. prosedur Limb Salvage merupakan tujuan yang diharapkan dalam operasi suatu osteosarkoma. Mulai tumbuh bisa di dalam tulang atau pada permukaan tulang dan berlanjut sampai pada jaringan lunak sekitar tulang.1. dan biasanya muncul dari kortek tulang. Prognosis osteosarkoma tergantung pada staging dari tumor dan efektif-tidaknya penanganan.4 Diagnosis ditegakkan dengan gejala klinis.5 Lokasi tumor dan usia penderita pada pertumbuhan pesat dari tulang memunculkan perkiraan adanya pengaruh dalam patogenesis osteosarkoma. CT scan. Metastase secara limpogen hampir tidak terjadi. dan pascaoperasi (adjuvant chemotherapy).4 3 . bone scan.4 Osteosarkoma mengadakan metastase secara hematogen. Pengobatan secara operasi.3 Penanganan osteosarkoma saat ini dilakukan dengan memberikan kemoterapi.

Osteosarkoma konvensional lebih sering terjadi pada pria. 4 .8 kasus per satu juta populasi. Namun terdapat juga insiden osteosarkoma sekunder yang rendah pada usia 60 tahun. gnathic. dan parosteal yang menunjukkan insiden tinggi pada usia dekade ketiga. osteosarkoma bisa terjadi akibat degenerasi ganas dari paget¶s disease.2 Osteosarcoma adalah tumor ganas primer dari tulang yang ditandai dengan pembentukan tulang yang immatur atau jaringan osteoid oleh sel-sel tumor. proksimal tibia dan fibula. Observasi ini berhubungan dengan periode maksimal dari pertumbuhan skeletal. proksimal humerus dan pelvis.6 Kebanyakan osteosarkoma varian juga menunjukkan distribusi usia yang sama dengan osteosarkoma konvensional. Insiden dari osteosarkoma konvensional paling tinggi pada usia 10-20 tahun. Osteosarkoma konvensional muncul pada semua ras dan etnis.1 Definisi Osteosarkoma (osteogenik sarkoma) merupakan neoplasma sel spindle yang memproduksi osteoid.2 Epidemiologi Di Amerika Serikat insiden pada usia kurang dari 20 tahun adalah 4.4 2. dengan prognosis sangat jelek. dengan rasio 3:2 terhadap wanita. Pada orang tua umur di atas 50 tahun. yaitu pada distal femur. Setidaknya 75% dari kasus osteosarkoma adalah osteosarkoma konvensional. terkecuali osteosarkoma intraosseous low-grade.3 Osteosarkoma biasanya terdapat pada metafisis tulang panjang di mana lempeng pertumbuhannya (epiphyseal growth plate) yang sangat aktif. yang biasanya berhubungan dengan penyakit paget. tetapi lebih sering pada afrika amerika daripada kaukasian.BAB II TINJAUAN KEPUSTAKAAN 2.

dan fibroblastic.7. 2. seperti yang terlihat bahwa insidennya meningkat pada saat pertumbuhan remaja. termasuk penyakit paget. Pertumbuhan tulang yang cepat : pertumbuhan tulang yang cepat terlihat sebagai predisposisi osteosarkoma. 2.Perbedaaan ini dikarenakan periode pertumbuhan skeletal yang lebih lama pada pria. Kombinasi dari mutasi RB gene (germline retinoblastoma) dan terapi radiasi berhubungan dengan resiko tinggi untuk osteosarkoma. dan hereditary multiple exostoses and retinoblastoma (germ-line form). Predisposisi genetik: displasia tulang. Lokasi osteosarkoma paling sering pada metafisis. dimana area ini merupakan area pertumbuhan dari tulang panjang. displasia rambut dan tulang.3 Faktor Resiko Penyebab pasti dari osteosarkoma tidak diketahui. Faktor lingkungan: satu satunya faktor lingkungan yang diketahui adalah paparan terhadap radiasi. 2. dan Rothmund-Thomson syndrome (autosomal resesif yang berhubungan dengan defek tulang kongenital. chondroblastic.4 Klasifikasi Klasifikasi dari osteosarkoma merupakan hal yang kompleks. fibrous dysplasia. namun terdapat berbagai faktor resiko untuk terjadinya osteosarkoma yaitu:1 a.5. Li-Fraumeni syndrome (germline p53 mutation). b. namun 75% dari osteosarkoma masuk kedalam kategori ³klasik´ atau konvensional.6. Sedangkan sisanya sebesar 25% diklasifikasikan sebagai ³varian´ berdasarkan: 5 . hypogonadism. enchondromatosis. yang termasuk osteosarkoma osteoblastic. dan katarak). c.

atau osteosarkoma epithelioid. Crist WM. osteosarkoma small-cell. proximal tibia (20%) dimana pertumbuhan tulang tinggi.(1) karakteristik klinik seperti pada kasus osteosarkoma rahang. lesi periosteal dan osteosarkoma sekunder karena penyakit paget yang biasanya muncul pada pelvis dan femur proximal. atau osteosarkoma paget.7 Osteosarkoma konvensional muncul paling sering pada metafisis tulang panjang. Penyakit ini biasanya menyebar dari metafisis ke diafisis atau epifisis. NEJM Vol 341:342-352 No 5 6 . Source : Arndt CAS.8 Gambar 1: Predileksi osteosarkoma pada 1649 pasien dari Mayo Clinic files.7.1 Kebanyakan dari osteosarkoma varian juga menunjukkan predileksi yang sama. 1999. Common Musculoskeletal Tumors of Childhood and Adolescence.5. osteosarkoma postradiasi.2. terkecuali lesi gnathic pada mandibula dan maksila. Tempat lainnya yang juga sering adalah pada metafisis humerus proximal (9%). seperti pada osteosarkoma parosteal dan periosteal. lesi intrakortikal. seperti pada osteosarkoma telangiectatic.2. dan (3) lokasi. terutama pada distal femur (52%). (2) karakteristik morfologi.

dan adanya metastase.8 Untuk menjadi intra kompartemen. Komponen utama dari sistem stadium berdasarkan derajat histologi (derajat tinggi atau rendah). Lesi tersebut mempunyai derajat IIA pada sistem Enneking. karena tumor ini sangat jarang untuk bermetastase ke kelenjar stadium limfa.8 7 . Sistem ini dapat digunakan pada semua tumor muskuloskeletal (tumor tulang dan jaringan lunak). ekstrakompartemen.Stadium konvensional yang biasa digunakan untuk tumor keras lainnya tidak tepat untuk digunakan pada tumor skeletal.1. Pada tahun 1980 Enneking penyebaran memperkenalkan sistem berdasarkan derajat. dan ada tidaknya metastase. osteosarkoma harus berada diantara periosteum. Untuk kepentingan secara praktis maka pasien digolongkan menjadi dua yaitu pasien tanpa metastase (localized osteosarkoma) dan pasien dengan metastase (metastatic osteosarkoma). lokasi anatomi dari tumor (intrakompartemen dan ekstrakompartemen). Jika osteosarkoma telah menyebar keluar dari periosteum maka derajatnya menjadi IIB.

terutama nyeri pada saat aktifitas dan massa atau pembengkakan. Riwayat pembengkakan dapat ada atau tidak.6. Tidak jarang terdapat riwayat trauma. Pada inspeksi dapat terlihat peningkatan vaskularitas pada kulit. meskipun gejala ini sukar dibedakan dengan osteomielitis. seperti demam atau keringat malam sangat jarang.1 8 .5 Gambar 2: Pasien dengan osteosarkoma di femur distal Penemuan pada pemeriksaan fisik biasanya terbatas pada tempat utama tumor. Frak tur patologis sangat jarang terjadi. Lymphadenopathy merupakan hal yang sangat jarang terjadi. Penyebaran tumor pada paru-paru sangat jarang menyebabkan gejala respiratorik dan biasanya menandakan keterlibatan paru yang luas.1. terkecuali pada osteosarkoma telangiectatic yang lebih sering terjadi fraktur patologis. Massa yang dapat dipalpasi dapat ada atau tidak.7 Nyeri pada ekstrimitas dapat menyebabkan kekakuan. meskipun peran trauma pada osteosarkoma tidaklah jelas. dapat nyeri tekan dan hangat pada palpasi.5 Gejala Klinis Gejala biasanya telah ada selama beberapa minggu atau bulan sebelum pasien didiagnosa. Penurunan range of motion pada sendi yang sakit dapat diperhatikan pada pemeriksaan fisik.2. Gejala sistemik. Gejala yang paling sering terdapat adalah nyeri. tergantung dari lokasi dan besar dari lesi.2.

dengan 85% sampai 90% metastase berada pada paru-paru.1 9 . dengan keterlibatan metafisis yang simetris.7 Pemeriksaan Penunjang a) Laboratorium Kebanyakan pemeriksaan laboratorium yang digunakan berhubungan dengan penggunaan kemoterapi.8 2. Pasien dengan peningkatan nilai ALP pada saat diagnosis mempunyai kemungkinan lebih besar untuk mempunyai metastase pada paru. Adapun kelainan-kelainan tersebut antara lain:4 1. Ewing¶s sarcoma 2. Pemeriksaan darah untuk kepentingan prognosa adalah lactic dehydrogenase (LDH) dan alkaline phosphatase (ALP). Pada pasien tanpa metastase. metastase pada tulang lainnya dapat soliter atau multipel. yang mempunyai peningkatan nilai LDH kurang dapat menyembuh bila dibandingkan dengan pasien yang mempunyai nilai LDH normal.6 Diagnosa banding Beberapa kelainan yang menimbulkan bentukan massa pada tulang sering sulit dibedakan dengan osteosarkoma. Osteomyelitis 3. Tempat metastase lainnya yang paling sering adalah pada tulang. baik secara klinis maupun dengan pemeriksaan pencitraan. Giant cell tumor 2. Sindrom dari osteosarkoma multipel ditujukan pada adanya multipel tumor pada berbagai tulang. Osteoblastoma 4. Sangat penting untuk mengetahui fungsi organ sebelum pemberian kemoterapi dan untuk memonitor fungsi organ setelah kemoterapi.Bukti radiologis dari deposit metastase pada paru dan tempat lainnya ditemukan pada 10% sampai 20% pasien pada saat diagnosis.

X-ray Foto polos merupakan hal yang esensial dalam evaluasi pertama dari lesi tulang karena hasilnya dapat memprediksi diagnosis dan penentuan pemeriksaan lebih jauh yang tepat. bilirubin. magnesium. 10 . Gambaran foto polos dapat bervariasi. y Tes fungsi ginjal: blood urea nitrogen (BUN). y Elektrolit : Sodium. tetapi MRI seluruh tubuh dapat menggantikan bone scan. bicarbonate. phosphorus. calcium. potassium. Sangat jarang hanya berupa lesi litik atau sklerotik. alanine aminotransferase (ALT). creatinine b) Radiografi Pemeriksaan X-ray merupakan modalitas utama yang digunakan untuk investigasi. MRI digunakan untuk menentukan distribusi tumor pada tulang dan penyebaran pada jaringan lunak sekitarnya. tetapi kebanyakan menunjukkan campuran antara area litik dan sklerotik.Beberapa pemeriksaan laboratorium yang penting termasuk:1 y y y y LDH ALP (kepentingan prognostik) Hitung darah lengkap Tes fungsi hati: Aspartate aminotransferase (AST). dan albumin.6. chloride.7 1. Isotopic bone scanning secara umum digunakan untuk mendeteksi metastase pada tulang atau tumor synchronous. CT kurang sensitf bila dibandingkan dengan MRI untuk evaluasi lokal dari tumor namun dapat digunakan untuk menentukan metastase pada paru -paru. Ketika dicurigai adanya osteosarkoma.

mineralisasi osteoid diantara jaringan lunak.2. yang semuanya mengindikasikan proses yang agresif. spiculated. Lesi terlihat agresif. Penyebaran pada jaringan lunak sering terlihat sebagai massa jaringan lunak. termasuk Codman triangles dan multilaminated. Reaksi periosteal seringkali terdapat ketika tumor telah menembus kortek. Perubahan periosteal berupa Codman triangles (white arrow) dan masa jaringan lunak yang luas (black arrow). dapat berupa moth eaten dengan tepi tidak jelas atau kadangkala terdapat lubang kortikal multipel yang kecil. Area seperti awan karena sclerosis dikarenakan produksi ost oid yang maligna e dan kalsifikasi dapat terlihat pada massa. Setelah kemoterapi.Gambar 3: Foto polos dari osteosarkoma dengan gambaran Codman triangle (arrow) dan difus. Berbagai spektrum perubahan dapat muncul.5. dan reaksi sunburst.6 11 . Dekat dengan persendian. penyebaran ini biasanya sulit dibedakan dengan efusi. tulang disekelilingnya dapat membentuk tepi dengan batas jelas disekitar tumor.

Osteosarkoma intraosseous lowgrade dapat berupa litik. seringkali mempunyai gambaran jinak dengan batas tegas dan tidak adanya perubahan periosteal dan massa jaringan lunak.Gambar 4: Sunburst appearance pada osteosarkoma di femur distal Osteosarkoma telangiectatic secara umum menunjukkan gambaran litik. dapat menyerupai gambaran aneurysmal bone cyst. reaksi periosteal dan ekstensi pada jaringan lunak.7 Gnathic tumor dapat berupa litik. Osteosarkoma Smallcell terlihat sama dengan gambaran osteosarkoma konvensional. Ketika batas tumor berbatas tegas. dan mengandung mineralisasi internal dalam jumlah yang kecil. dengan reaksi periosteal dan massa jaringan lunak. osteosarkoma intracortical dideskripsikan sebagai gambaran radiolusen dan geographic.7 12 . Osteosarkoma derajat tinggi mempunyai gambaran massa jaringan lunak yang luas dengan berbagai derajat mineralisasi yang muncul dari permukaan tulang. sklerotik atau campuran. osteosarkoma parosteal tidak melibatkan kavitas medulla tulang. yang mempunyai gambaran campuran antara litik dan sklerotik. sklerotik atau campuran dan sering terjadi destruksi tulang. Tidak seperti osteochondroma. Osteosarkoma parosteal secara tipikal merupakan tumor berdensitas tinggi yang muncul dari area tulang yang luas.

Gambaran crosssectional memberikan gambaran yang lebih jelas dari destruksi tulang dan penyebaran pada jaringan lunak sekitarnya daripada foto polos. namun merupakan modalitas yang sangat berguna untuk menentukan metastasis pada paru. CT dapat memperlihatkan matriks mineralisasi dalam jumlah kecil yang tidak terlihat pada gambaran foto polos. CT terutama sangat membantu ketika perubahan periosteal pada tulang pipih sulit untuk diinterpretasikan. Pada osteosarkoma telangiectatic dapat memperlihatkanfluid level. CT Scan CT dapat berguna secara lokal ketika gambaran foto polos membingungkan. MRI MRI merupakan modalitas untuk mengevaluasi penyebaran lokal dari tumor karena kemampuan yang baik dalam interpretasi sumsum tulang dan jaringan lunak. dan jika digunakan bersama kontras dapat membedakan dengan lesi pada aneurysmal bone cyst dimana setelah kontras diberikan maka akan terlihat peningkatan gambaran nodular disekitar ruang kistik.7 3. Untuk tujuan stadium dari tumor. Tulang. MRI merupakan tehnik pencitraan yang paling akurat untuk menentuan stadium dari osteosarkoma dan membantu dalam menentukan manajemen pembedahan yang tepat.6 CT sangat berguna dalam evaluasi berbagai osteosarkoma varian. terutama pada area dengan anatomi yang kompleks (contohnya pada perubahan di mandibula dan maksila pada osteosarkoma gnathic dan pada pelvis yang berhubungan dengan osteosarkoma sekunder). sendi dan jaringan lunak yang tertutupi fascia merupakan bagian dari kompartemen.2. CT jarang digunakan untuk evaluasi tumor pada tulang panjang.7 13 . penilaian hubungan antara tumor dan kompartemen pada tempat asalnya merupakan hal yang penting.6.

keterlibatan epifisis. Deposit sekunder pada sisi lain skip dari tulang dinamakan transarticular lebih sering mempunyai skip metastase. Keterlibatan sendi dapat didiagnosa ketika jaringan tumor terlihat menyebar menuju tulang subartikular dan kartilago. Fitur yang penting dari penyakit intraoseus adalah jarak longitudinal tulang yang mengandung tumor.7 Skip metastase merupakan fokus synchronous dari tumor yang secara anatomis terpisah dari tumor primer namun masih berada pada tulang yang sama. Penyebaran tumor intraoseus dan ekstraoseus harus dinilai. Keterlibatan epifisis dapat didiagnosa ketika terlihat intensitas sinyal yang sama dengan tumor yang terlihat di metafisis yang berhubungan dengan destruksi fokal dari lempeng pertumbuhan. dan adanya skip metastase.Gambar 5: Gambaran MRI menunjukkan kortikal destruksi dan adanya massa jaringan lunak. Hal ini penting untuk menghindari pasien mendapat reseksi yang melebihi dari kompartemen yang terlibat. 6.6. Keterlibatan epifisis oleh tumor telah diketahui sering terjadi daripada yang diperkirakan.7 14 . Penilaian dari penyebaran tumor ekstraoseus melibatkan penentuan otot manakah yang terlibat dan hubungan tumor dengan struktur neurovascular dan sendi sekitarnya. Pasien dengan metasase kecenderungan adanya metastase jauh dan interval survival bebas tumor yang rendah. dan sulit terlihat dengan gambaran foto polos.

misalnya pada High -grade osteosarcoma akan ditemukan adanya neovaskularisasi yang sangat ekstensif. Bone Scintigraphy Osteosarcoma secara umum menunjukkan peningkatan ambilan dari radioisotop pada bone scan yang menggunakan technetium-99m methylene diphosphonate (MDP). Dengan angiografi dapat ditentukan diagnose jenis suatu osteosarkoma. skip lesion dan metastase paru-paru dapat juga dideteksi. 6. yang mana apabila terjadi mengurang atau hilangnya vaskularisasi tumor menandakan respon terapi kemoterapi preoperatif berhasil. Selain itu angiografi dilakukan untuk mengevaluasi keberhasilan pengobatan preoperative chemotheraphy. namun skip lesion paling konsisten jika menggunakan MRI.7 Gambar 6: Bone Scan yang membandingkan bagian bahu dengan oseosarcoma dan yang sehat c) Angiografi Angiografi merupakan pemeriksaan yang lebih invasif.4 15 . Karena osteosarkoma menunjukkan peningkatan ambilan dari radioisotop maka bone scan bersifat sensitif namun tidak spesifik. Bone scan sangat berguna untuk mengeksklusikan penyakit multifokal.4.

4 2. Biopsi yang dikerjakan tidak benar sering kali menyebabkan kesalahan diagnosis (misdiagnosis) yang lebih lanjut akan berakibat fatal terhadap penentuan tindakan. dengan nukleus yang pleomorphik dan banyak mitosis.5 a) Medikamentosa Sebelum penggunaan kemoterapi (dimulai tahun 1970). sehingga radioterapi tidak mempunyai peranan dalam manajemen 16 . Meskipun dapat mengontrol tumor secara lokal dengan baik. Sel-sel tumor biasanya anaplastik. Akhir-akhir ini banyak dianjurkan dengan biopsi jarum perkutan (percutaneous needle biopsy) dengan berbagai keuntungan seperti: invasi yang sangat minimal. Osteosarkoma merupakan tumor yang radioresisten. Kadangkadang pada beberapa tempat dari tumor akan terjadi diferensiasi kondro blastik atau fibroblastik diantara jaringan tumor yang membentuk osteoid. sedangkan bagian perifer mineralisasinya sedikit. dan terjadinya patah tulang post biopsy dapat dicegah. osteosarkoma ditangani secara primer hanya dengan pembedahan (biasanya amputasi).d) Biopsi Biopsi merupakan diagnosis pasti untuk menegakkan osteosarkoma. lebih dari 80% pasien menderita rekurensi tumor yang biasanya berada pada paru -paru.8 Penatalaksanaan Preoperatif kemoterapi diikuti dengan pembedahan limb-sparing (dapat dilakukan pada 80% pasien) dan diikuti dengan postoperatif kemoterapi merupakan rutin. yang akan membentuk jaringan osteoid dan tulang. Pada bagian sentral akan terjadi mineralisasi yang banyak. tidak memerlukan waktu penyembuhan luka operasi.4 Pada gambaran histopatologi akan ditemukan stroma atau dengan high grade sarcomatous dengan sel osteoblast yang ganas.2. Tingginya tingkat rekurensi mengindikasikan bahwa pada saat diagnosis pasien standar manajemen. risiko infeksi rendah dan bahkan tidak ada.

80%.4 17 . Protokol standar yang digunakan adalah doxorubicin dan cisplatin dengan atau tanpa methotrexate dosis tinggi. terbukti memberikan perbaikan terhadap survival rate sampai 60 . baik sebagai terapi induksi (neoadjuvant) atau terapi adjuvant. dan methotrexate dosis tinggi (Rheumatrex). cisplatin (Platinol). mempermudah melakukan eksisi pada metastase tersebut. Kemoterapi juga mengurangi metastase ke paru-paru dan sekalipun ada.4 Regimen standar kemoterapi yang dipergunakan dalam pengobatan osteosarkoma adalah kemoterapi preoperatif (preoperative chemotherapy) yang disebut juga dengan induction chemotherapy atau neoadjuvant chemotherapy dan kemoterapi postoperatif (postoperative chemotherapy) yang disebut juga dengan adjuvant chemotherapy. Kadang-kadang dapat ditambah dengan ifosfamide.2. dengan dosis yang intensif. Oleh karena hal tersebut maka penggunaan adjuvant kemoterapi sangat penting pada penanganan pasien dengan osteosarkoma. terbukti dalam 30 tahun belakangan ini dengan kemoterapi dapat mempermudah melakuan prosedur operasi penyelamatan ekstremitas (limb salvage procedure) dan meningkatkan survival rate dari penderita.4. Pemberian kemoterapi postoperatif paling baik dilakukan secepat mungkin sebelum 3 minggu setelah operasi.4 Obat-obat kemoterapi yang mempunyai hasil cukup efektif untuk osteosarkoma adalah: doxorubicin (Adriamycin). sehingga tumor akan mengecil.1 Kemoterapi merupakan pengobatan yang sangat vital pada osteosarkoma. mesna (Mesnex).5 Kemoterapi preoperatif merangsang terjadinya nekrosis pada tumor primernya. Dengan menggunakan pengobatan multi-agent ini. ifosfamide (Ifex). Selain itu akan memberikan pengobatan secara dini terhadap terjadinya mikro-metastase.1.mempunyai mikrometastase. Keadaan ini akan membantu mempermudah melakukan operasi reseksi secara luas dari tumor dan sekaligus masih dapat mempertahankan ekstremitasnya.

5. Dapat pula muncul penolakan graft. dengan tingkat 5-year survival rates sebesar 50-70% dan sebesar 20% pada penanganan dengan hanya radikal amputasi. Pada pasien yang mempunyai lempeng pertumbuhan yang imatur mempunyai pilihan yang terbatas untuk fiksasi tulang yang stabil (osteosynthesis). namun hal ini membutuhkan biaya yang besar. namun jika dapat dilakukan pembedahan dengan reseksi batas bebas tumor maka pembedahanlimb salvage dapat dilakukan. sebagai berikut :1. terutama selama kemoterapi. Batas radikal. Semua pasien dengan osteosarkoma harus menjalani pembedahan jika memungkinkan reseksi dari tumor prmer. Penolakan tidak muncul pada tipe graft ini dan tingkat infeksi rendah. namun lebih dari 80% pasien dengan osteosarkoma pada eksrimitas dapat ditangani dengan pembedahan limb salvage dan tidak membutuhkan amputasi. didefinisikan sebagai pengangkatan seluruh kompartemen yang terlibat (tulang. Tipe dari pembedahan yang diperlukan tergantung dari beberapa faktor yang harus dievaluasi dari pasien secara individual. 18 . Jika memungkinkan. otot) biasanya tidak diperlukan. y Allograft: penyembuhan graft dan infeksi dapat menjadi permasalahan. maka dapat dilakukan rekonstruksi limb-salvage yang harus dipilih berdasarkan konsiderasi individual. dengan kontaminasi semua kompartemen dapat mengeksklusikan penggunaan terapi pembedahan limb salvage. sendi. Reseksi harus sampai batas bebas tumor. Pada beberapa keadaan amputasi mungkin merupakan pilihan terapi. Hasil dari kombinasi kemoterapi dengan reseksi terlihat lebih baik jika dibandingkan dengan amputasi radikal tanpa terapi adjuvant.8 y Autologous bone graft: hal ini dapat dengan atau tanpa vaskularisasi.b) Pembedahan Tujuan utama dari reseksi adalah keselamatan pasien. Durabilitas merupakan permasalahan tersendiri pada pemasangan implant untuk pasien remaja.1 Fraktur patologis. y Prosthesis: rekonstruksi sendi dengan menggunakan prostesis dapat soliter atau expandable.

Penanganan pada pasien yang dirawat inap antara lain: y Siklus kemoterapi: hal ini secara umum memerlukan pasien untuk masuk rumah sakit untuk administrasi dan monitoring. Oleh karena itu direkomendasikan untuk melakukan bilateral thoracotomies untuk metastase yang bilateral (masingmasing dilakukan terpisah selama beberapa minggu). Kemudian bagian distal dari kaki dirotasi 180º dan disatukan dengan bagian proksimal dari reseksi. terutama bila ukuran tumor yang besar sehingga alternatif pembedahan hanya amputasi. o Selama reseksi tumor. pembuluh darah diperbaiki dengan cara end-to- end anastomosis untuk mempertahankan patensi dari pembuluh darah. Prosedur ini dilakukan pada saat yang sama dengan pembedahan tumor primer. doxorubicin. Rotasi ini dapat membuat sendi ankle menjadi sendi knee yang fungsional. y Resection of pulmonary nodules: nodul metastase pada paru-paru dapat disembuhkan secara total dengan reseksi pembedahan.y Rotationplasty: tehnik ini biasanya sesuai untuk pasien dengan tumor yang berada pada distal femur dan proximal tibia. Obat aktif termasuk methotrexate. o Sebelum keputusan diambil lebih baik untuk keluarga dan pasien melihat video dari pasien yang telah menjalani prosedur tersebut. Reseksi lobar atau pneumonectomy biasanya diperlukan untuk mendapatkan batas bebas tumor. Pasien yang ditangani dengan agen alkylating dosis tinggi mempunyai resiko tinggi untuk myelodysplasia dan leukemia. Meskipun nodul yang bilateral dapat direseksi melalui median sternotomy. namun lapangan pembedahan lebih baik jika menggunakan lateral thoracotomy. Oleh karena itu hitung darah harus selalu dilakukan secara periodik. cisplatin. 1 y 19 .1 c) Penanganan jangka panjang Penanganan jangka panjang pada pasien dibagi menjadi penanganan pada rawat inap dan rawat jalan. 1 Demam dan neutropenia: diperlukan pemberian antibiotic intravena. and ifosfamide.

dan derajat nekrosis yang dinilai setelah kemoterapi. adanya metastase. 1 Sedangkan yang perlu diperhatikan pada pasien yang rawat jalan antara lain: y Hitung jenis darah: pengukuran terhadap hitung jenis darah dilakukan dua kali seminggu terhadap granulocyte colony-stimulating factor (G-CSF) pasien. 1 y Kimia darah: sangat penting untuk mengukur kimia darah dan fungsi hati pada pasien dengan nutrisi parenteral dengan riwayat toksisitas (terutama jika penggunaan antibiotik yang nephrotoxic atau hepatotoxic dilanjutkan. pengukuran G-CSF dapat dihentikan ketika hitung neutrophil mencapai nilai 1000 atau 5000/ L. kemudian 6 bulan pada tahun kedua dan seterusnya. dengan frekuensi yang menurun seiring waktu. kardiologi. Reseksi dari metastase juga dilakukan pada saat ini. Secara umum kunjungan dilakukan setiap 3 bulan selama tahun pertama. dan neurologis. reseksi yang adekuat. biasanya sekitar 10 minggu.8 Prognosis Faktor yang mempengaruhi prognosis termasuk lokasi dan besar dari tumor. 1 2. psychosocial. maka pasien dipertimbangkan sebagai survivors jangka panjang.1 y Monitoring rekurensi: monitoring harus tetap dilanjutkan terhadap lab darah dan radiografi.y Kontrol lokal: penanganan di rumah sakit diperlukan untuk kontrol lokal dari tumor (pembedahan). Individu ini harus berkunjung untuk monitoring dengan pemeriksaan yang sesuai dengan terapi dan efek samping yang ada termasuk evaluasi hormonal.8 20 . 1 y Follow-up jangka panjang: ketika pasien sudah tidak mendapat terapi selama lebih dari 5 tahun.

8 c) Metastase Pasien dengan tumor yang terlokalisasi mempunyai prognosa yang lebih baik daripada yang mempunyai metastase. lokasi yang lebih distal mempunyai nilai prognosa yang lebih baik daripada tumor yang berlokasi lebih proksimal. Diantara tumor yang berada pada ekstrimitas. Prognosa pasien dengan metastase bergantung pada lokasi metastase. namun bagaimanapun juga adanya nodul yang terdeteksi bukan berarti metastase. Derajat nekrosis dari tumor setelah kemoterapi tetap merupakan faktor prognostik. bila dibandingkan dengan nodul yang bilateral. Ukuran tumor dihitung berdasarkan ukuran paling panjang yang dapat terukur berdasarkan dari dimensi area crosssectional. dan resectability dari metasstase.8 Prognosis juga terlihat lebih baik pada pasien dengan nodul pulmoner yang sedikit dan unilateral. jumlah metastase. dengan tingkat survival sebesar 20% ± 47%. Pasien 21 .8 b) Ukuran tumor Tumor yang berukuran besar menunjukkan prognosa yang lebih buruk dibandingkan tumor yang lebih kecil. Osteosarkoma yang berada pada pelvis sekitar 7-9% dari semua osteosarkoma.a) Lokasi tumor Lokasi tumor mempunyai faktor prognostik yang signifikan pada tumor yang terlokalisasi. Tumor yang berada pada tulang belakang mempunyai resiko yang paling besar untuk progresifitas dan kematian. meskipun secara keseluruhan prediksi bebas tumor hanya sebesar 20% sampai 30% untuk pasien dengan metastase saat diagnosis. Sekitar 20% pasien akan mempunyai metastase pada saat didiagnosa. dengan paru-paru merupakan tempat tersering lokasi metastase.1. Pasien yang menjalani pengangkatan lengkap dari tumor primer dan metastase setelah kemoterapi mungkin dapat bertahan dalam jangka panjang.

lebih tinggi bila dibandingkan dengan tingkat kesembuhan pasien tanpa kemoterapi.1.8 d) Reseksi tumor Kemampuan untuk direseksi dari tumor mempunyai faktor prognosa karena osteosarkoma relatif resisten terhadap radioterapi. dimana pasien ini mempunyai derajat rekurensi 2 tahun yang lebih tinggi. Tingkat kesembuhan pasien dengan nekrosis yang sedikit atau sama sekali tidak ada. Reseksi yang lengkap dari tumor sampai batas bebas tumor penting untuk kesembuhan.8 22 . Derajat nekrosis yang lebih besar atau sama dengan 90% dari tumor primer setelah induksi dari kemoterapi mempunyai prognosa yang lebih baik daripada derajat nekrosis yang kurang dari 90%. 8 e) Nekrosis tumor setelah induksi kemoterapi Kebanyakan protokol untuk osteosarkoma merupakan penggunaan dari kemoterapi sebelum dilakukan reseksi tumor primer.dengan skip metastase dan osteosarkoma multifokal terlihat mempunyai prognosa yang lebih buruk. atau reseksi metastase pada pasien dengan metastase.

prosedur Limb Salvage merupakan tujuan yang diharapkan dalam operasi suatu osteosarkoma.20 tahun. bone scan.BAB III PENUTUP Kesimpulan y y Osteosarkoma merupakan tumor ganas dari tulang. MRI. dan pascaoperasi (adjuvant chemotherapy). dan terbanyak pada umur 10 . y Pengobatan secara operasi. baik pada preoperasi (induction = neoadjuvant chemotherapy. CT scan. y Follow-up post-operasi pada penderita osteosarkoma merupakan langkah tindakan yang sangat penting. pemeriksaan radiografi seperti plain foto. y Diagnosis ditegakkan dengan gejala klinis. Didapatkan pada umur antara 5-30 tahun. 23 . angiografi dan dengan pemeriksaan histopatologis melalui biopsi. pemeriksaan laboratorium. y Prognosis osteosarkoma tergantung pada staging dari tumor dan efektiftidaknya penanganan. y Penanganan osteosarkoma saat ini dilakukan dengan memberikan kemoterapi. terbanyak pada daerah lutut. y Biasanya terdapat pada metafise tulang panjang yang pertumbuhannya cepat.

http://emedicine. dalam: Brunicardi FC. 2007. Hide Geoff. Springfield D.id/abstrak/dr%20siki_9. Charles. 28 Januari 2011. Orphanet Journal of Rare Disease. 30 Januari 2011.medscape. USA: McGRAW-HILL. Benjamin RS.pdf. medscape.com/content/2/1/6. 24 . Orthopaedics. 2.medscape. 2008. Osteosarcoma. http://www. National Cancer Institute. USA: McGRAW-HILL. 28 Januari 2011. http://emedicine. Picci P. Mehlman T. Imaging in Classic Osteosarcoma. Patel SR.DAFTAR PUSTAKA 1. 6. Osteosarkoma and Malignant Fibrous Histiocytoma of Bone Treatment. Variants. 5. 2010. 8. 4. Hide Geoff.unud. Harrison¶s Principles of Internal Medicine 17th ed. dalam: Kasper DL et al. http://www.OJRD.com/article/393927-overview. Schwartz¶s Manual of Surgery 8th ed.ac. 2009. 3. 2006. 28 Januari 2011.com/ article/394057-overview.gov.cancer.com/ article/1256857-overview. Osteosarcoma. http://ejournal. 7. Soft Tissue and Bone Sarcomas and Bone Metastases. Osteosarcoma (Osteogenic Sarcoma). Diagnosis dan Penanganannya. Osteosarcoma. Kawiyana S. 29 Januari 2011. 2010. 2008. 28 Januari 2011. http://emedicine. 2010.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful