REVISION SOBRE LA ENFERMEDAD DE HIPOPIGMENTACION

IDIOPATICA “VITILIGO” Y SU POSIBLE TRATAMIENTO

INTRODUCCION

El Vitíligo es una enfermedad que cursa con una carencia de tirosinasa en los melanocitos
o una pérdida parcial o total de estos, causando despigmentación de varios tamaños en
áreas de la piel y membranas mucosas pudiendo ser local o generalizado, siendo esto un
problema tanto estético como asociado a otras patologías como Diabetes Mellitus,
Enfermedades de la tiroides, Anemia perniciosa en las cuales existe cierto origen
autoinmune. De etiología desconocida, existen diferentes hipótesis que podrían explicar
diversos factores de riesgo que desencadenen el curso de la enfermedad.

Palabras clave: Vitíligo, Tratamiento Vitíligo, Clasificación Vitíligo.

EPIDEMIOLOGIA

Puede presentarse a cualquier edad, sin embargo se ha visto que aproximadamente la

mitad de los casos comienzan antes de los 20 años. Se ha informado alta de hasta un 4%
en algunas poblaciones del sur de Asia, México y poblaciones de América. i Además se ha
visto relacionada fuertemente con la presencia de Hipertiroidismo por enfermedad de
Graves ó Hipotiroidismo por Tiroiditis de Hashimoto, siendo ambas por causas
autoinmunes. El vitíligo tiene distribución mundial y afecta a todas las razas; parece
predominar en climas cálidos. Se observa en 1 al 2% de la población mundial, y en la raza
blanca hasta 8.8%. Se observa en todas las edades; predomina en personas de edad
mediana y en mujeres; 50% empieza antes de los 20 años de edad.

En México está entre los 5 primeros lugares de consulta dermatológica, con un porcentaje
de cerca de 5% (3)

FISIOPATOLOGIA

El Vitíligo es un desorden multifactorial con una compleja patogénesis a la cual se le

atribuye la participación de factores tanto genéticos como no genéticos. Existen diversas
teorías que podrían explicar la causa de esta enfermedad, sin embargo aun quedan
muchas dudas y ausencia de pruebas para confirmar estos razonamientos. No obstante
todas tienen en común los principios de disfunción de los melanocitos o la destrucción de
estos en la piel ya sea por diferentes causas. Entre las teorías que actualmente existen
para explicar la fisiopatología encontramos:

Destrucción autoinmune de los melanocitos

1
Propone una alteración en la inmunidad humoral y célular que contribuye en la
destrucción de los melanocitos. Enfermedades de la tiroides, desordenes endocrinológicos
como Enfermedad de Addison y Diabetes Mellitus; así como también Alopecia Areata;
Anemia Perniciosa y Psoriasis están fuertemente vinculadas con la aparición de Vitíligo.

Entre las pruebas de la teoría encontramos la presencia de anticuerpos autorreactivos

circulantes en pacientes con Vitíligo, además de la observación en estudios prospectivos
de la inmunidad humoral donde se encontró una destrucción de melanocitos en piel sana
después de insertar Vitíligo de un paciente en ratones de laboratorio. Además se tiene
evidencia de la presencia de inmunidad celular mediada por linfocitos T CD8
autorreactivos que destruyen a los melanocitos, encontrando estos CD8 en la sangre
periférica de pacientes con vitíligo autoinmune.1

Defecto intrínseco de los Melanocitos

Posiblemente existan anormalidades en los melanocitos como un retículo endoplasmico

rugoso anormal que impide la síntesis completa de productos para el melanocito. Así
también se han encontrado irregularidades en los receptores y la sugerencia de una
posible apoptosis desenfrenada, aunque en estudios recientes se ha visto que los
melanocitos tienen el mismo control de la apoptosis con cualquier otra célula normal de la
pigmentación en piel.

Defecto en el sistema Oxidante-Antioxidante

El estrés oxidativo puede jugar un papel esencial ya que en estudios se ha encontrado la

acumulación de radicales libres tóxicos que llevan a la destrucción a los melanocitos, esto
puede ser explicado de la siguiente manera: La melanina se forma en los melanocitos, en
la capa basal de la epidermis. La melanina, histológicamente se distingue como granos
pardo-amarillentos denominados gránulos de melanina. El precursor de la melanina, el
aminoácido tirosina, es convertido lentamente a dihidroxifenilalanina (DOPA) por
conducto de la tirosinasa, existiendo más pasos químicos adicionales hasta la formación
de melanina. Este sistema puede ser afectado por influencias externas, como son la
exposición al sol, calor, traumatismos, radiación ionizante, metales pesados y cambios en
el potencial de oxígeno. Estas influencias pueden dar por resultado variantes en la
pigmentación normal de la piel, por ejemplo un traumatismo local que puede destruir
temporalmente a los melanocitos o los puede destruir en forma permanente causando
hipopigmentación.
Teoría Neural

Recientemente se han reportado casos de pacientes afectados por una enfermedad nerviosa que
también cursan con Vitíligo, siendo este con hipopigmentación o despigmentación en segmentos o
zonas de la piel. Adicionalmente, la frecuencia de aparición de vitíligo segmetario se ha visto
asociado con un patrón dermatomal, lo que sugiere que ciertos mediadores químicos son

2
liberados de las terminaciones nerviosas que afectan la producción de melanina. Además, la
sudoración y aumento de la vasoconstricción provoca parches de despigmentación, lo que implica
un aumento en la actividad adrenérgica. Por último, el aumento de la excreción urinaria de ácido
homovanílico y ácido vanilmandelico se ha documentado en pacientes con vitiligo.

En sí, estas teorías reflejan las posibles causas que desencadenen el Vitiligo debido tal vez a
alteraciones inmunológicas u otros defectos moleculares que conduzcan a la destrucción de los
melanocitos.

Recientemente se ha encontrado en estudios con manipulación del DNA al gen NALP-1 el cual
codifica proteínas leucina, las cuales son reguladores de la inmunidad innata que en familias con
Vitíligo se ha encontrado alterado dando posiblemente una variante que incremente el riesgo de
padecer la enfermedad.

CURSO CLINICO

Vitíligo se manifiesta como máculas o parches blancos o hipópigmentadas en la piel y

mucosas. Desde el punto de vista histológico, las áreas despigmentadas pueden carecer
de melanocitos, contener melanocitos alterados o en menor que cantidad que lo normal e
inclusive melanocitos que ya no producen melanina. Estas áreas sufren fácilmente
quemadura solar y con el tiempo se agrandan.

Las lesiones son generalmente bien demarcadas, y pueden ser de forma redonda, óvalos o
lineales. Los bordes pueden ser lesiones convexas. Las lesiones en cuanto a tamaño van
desde milímetros a centímetros. El Inicio de lesiones ocurre con mayor frecuencia en las
manos, antebrazos, pies, y la cara, favoreciendo una distribución periocular y perioral.

Las lesiones pueden clasificarse en localizadas o generalizadas de acuerdo a su aparición,

siendo esta ultima la mas común. En cuanto a la localizada se refiere a la limitación de las
lesiones en un ámbito general con distribución segmentaría en una zona en especifico de
la piel, mientras que la generalizada implica la aparición de las maculas a ambos lados del
tronco ya sea de forma simétrica o asimétrica.

Existen diferentes variaciones clínicas del vitíligo entre las que están:

Trichrome vitíligo: es una zona intermedia de hipopigmentación situada entre el centro

del acromion en donde en la periferia no está afectada la piel. La evolución natural de las
zonas es la progresión a la plena despigmentación. Esto se traduce en 3 tonos de color
marrón, tostado y blanco en el mismo paciente
Vitíligo Inflamatorio Marginal: con bordes en rojo, que está presente desde el inicio de
vitíligo o que pueden aparecer varios meses o años después de la aparición inicial. Un leve
prurito puede estar presente
Vitíligo Quadrichromo: refleja la presencia de un cuarto color (es decir, de color marrón
oscuro) en los lugares de repigmentación perifolicular.
Existe una clasificación clínica que se basa en los tipos y distribución:

 Localizado:
3
Focales: Este tipo se caracteriza por una o más máculas en un área, más comúnmente en la
distribución del nervio trigémino.

Segmental: Este tipo se manifiesta como una o más máculas en un dermatomal o patrón
quasidermatomal. Ocurre más comúnmente en los niños. Más de la mitad de los pacientes con
vitíligo segmentario hacen parches de pelo blanco o Poliosis. Este tipo de vitíligo no está
asociado con la tiroides u otros trastornos autoinmunes.
De mucosas: las membranas mucosas son los únicos afectados.
• Generalizado:

Acrofacial: la despigmentación se produce en los dedos y distal en zonas superficiales.

Vulgar: Este se caracteriza por la dispersión de los parches que se distribuyen ampliamente.
Mixto: combinación del Acrofacial y vitíligo vulgar, o segmentario y vitíligo Acrofacial y / o
vulgar.

• Universal: Este es completa o casi completa despigmentación. A menudo es asociado con el

síndrome de endocrinopatologías múltiples.

Trichrome vitíligo Vitíligo Inflamatorio Marginal Vitiligo Segmentario

Vitiligo no Segmentario1

4
DIAGNOSTICO:

Esta dado básicamente por la observación de las lesiones encontradas y en ocasiones una biopsia
esta indicada para diferenciar otras enfermedades que producen hipopigmentación.

Debido a la fuerte asociación de padecimientos endocrinos acompañados con el Vitíligo, deben

realizarse un par de pruebas para valorar las posibles enfermedades asociadas que podría
presentar el paciente, considerando ser los exámenes de laboratorio más específicos tenemos:

Test de tirotropina: diagnostica las posibles anomalías en la glándula tiroides

Biometría Hematica: descarta una posible anemia perniciosa

Niveles séricos de anticuerpos antitiroglobulina: se realiza para una evaluación más detallada
sobre enfermedades autoinmunes de la tiroides

Luz de Word: Se basa en el uso de una lámpara de luz ultravioleta filtrada que transmite rayos de
longitud de onda de 320 a 400 nm, y da una fluorescencia fácilmente reconocible en un cuarto
oscuro. Permite observar una gran cantidad de manchas hipercrómicas o hipocrómicas en
trastornos de la pigmentación. (1)

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Las diferentes patologías con las que se puede diferenciar el Vitíligo pueden ser:

Nevo de Sutton, Lepra indeterminada, Discromía por hidroquinona, Mal del pinto, Pitiriasis
Versicolor, Pitiriasis alba, Leucodermias residuales, Albinismo, Piebaldismo, Liquen escleroso y
atrófico, Hipomelanosis idiopática, Síndrome de Vogt-Koyanegi-Harada, Síndrome de
Waardenburg y Chédiak-Higashi. (3)

Nevo de Sutton: nevo melanocítico con una zona de pigmentación periférica que tiende a la
involución espontánea probablemente por mecanismos inmunitarios. Se presenta frecuentemente
en el tronco, principalmente en la espalda. Se caracteriza por áreas circulares de hipomelanosis de
0.5 a 2 cm de diámetro, alrededor de un nevo melanocítico adquirido. (4)

Lepra Indeterminada: enfermedad infectocontagiosa crónica, poco trasmisible, que se manifiesta

esencialmente en la piel y los nervios periféricos, aunque puede ser sistémica. Hay pérdida de
sensiblidad, y puede acompañarse de fenómenos agudos. El agente causal es Mycobacterium
leprae. En lo que respecta a los casos indeterminados, los síntomas pueden limitarse a una o varias
manchas hipocrómicas, con disestesia, anhidrosis y alopecia; se observan en nalgas, cara anterior
del cuello o cualquier otra parte del cuerpo. (5)

Discromía por hidroquinona: leucodermia que afecta cualquier parte de la piel; predomina en
cara, manos y pies; está constituida por manchas acrómicas lenticulares o de formar irregular, de
tamaño variable, a menudo permanentes, que aparecen en el sitio o a distancia de la aplicación de
la hidroquinona o sus derivados. (6)

Mal del Pinto: enfermedad transmisible, autóctona de Latinoamérica, con manifestaciones

puramente cutáneas, de evolución crónica y benigna; en su fase temprana genera placas

5
eritemato-escamosas, y en la tardía, lesiones discrómicas e hiperpigmentadas en partes expuestas,
y leucomelanodérmicas en regiones salientes. Es contagiosa, no venérea y la producen Treponema
herrejoni o carateum.(7)

Pitiriasis Versicolor: micosis superficial producida por el hongo Malassezia furfur, se caracteriza
por manchas hipocrómicas o hipercrómicas, cubiertas de descamaciónfinal, que predominan en el
tronco, cuello y parte superior de los brazos. (8)

Pitiriasis alba: dermatosis crónica de origen desconocido y evolución crónica asintomática,

frecuente en escolares y caracterizada por manchas hipocrómicas cubiertas de descamación fina,
que se localizan principalmente en la cara y zonas expuestas a la luz solar (9)

Albinismo: se constituye por diversos rasgos determinados genéticamente y con fenotipos

diferentes; éstos afectan el ojo y la visión.

Piebaldismo es una hipomelanosis localizada, se manifiesta por una melena de color blanco y un
rasgo autosómico dominante, el cual en algunos casos puede acompañarse con anormalidades
neurales. (1). Los nevosa crómicos y los nevos anémicos formanmanchas balancas que se
distinguen del vitíligo por la ausencia de hiperpigmentación periférica.(2)

Liquen escleroso y atrófico: dermatosis mediada por Linfocitos probablemente autoinmunitaria.

Puede haber autoanticuerpos contra proteína 1 de matriz extracelular. Tiene predilección por
tronco, regiones mamarias, abdomen y muslos, se caracteriza por placas de esclerosis y pápulas
blancas y brillantes; las placas hipocrómicas están rodeadas de un halo pigmentado. (10)

TRATAMIENTO

En estudios recientes se han incluido diversas variantes de tratamiento que tienen como
objetivo detener la progresión del vitíligo a otras zonas y la repigmentación de las áreas ya
afectadas.

Entre los diferentes tratamientos estudiados y que deben aplicarse de forma individual o
como multiterapia son:

Corticosteroides: son la terapia más segura y efectiva contra el vitíligo localizado. El

comienzo del tratamiento está indicado en el curso temprano de la enfermedad. La razón
de utilizar corticosteroides tópicos es detener el ataque de los linfocitos hacia los
melanocitos, provocando un arresto de los CD8 deteniendo la progresión.

El tratamiento está recomendado para solo 4 semanas debido a que el uso prolongado
podría adelgazar la piel. La primera manifestación de las reacciones adversas de estos

6
potentes corticosteroides es la visibilidad de pequeños vasos sanguíneos en la piel por lo
que debe ser descontinuada su aplicación.

El empleo de corticosteroides orales e intravenosos ha dado prometedores beneficios

como la repigmentación, sin embargo se ha visto que los efectos adversos limitan su uso y
se reiteran nuevos estudios acerca de su indicación.

Fototerapia (UVA o UVB): El tratamiento esta indicado debido a la ausencia parcial o total
de los melanocitos que tienen como función proteger a la piel de rayos UV. Empleada
como monoterapia, o combinado con psoralenos o calcipotriol, es ampliamente indicada
en el caso de Psoriasis. Sin embargo, las preocupaciones planteadas acerca de los efectos
secundarios, como reacciones fototóxicas, ampollas, y la falta de datos a largo plazo sobre
el riesgo de cáncer de piel. Las revisiones sistemáticas concluyen que el uso en la
actualidad de inmunomoduladores parece prometedor en el tratamiento del vitíligo.

Informes de la investigación de la eficacia de NHP (Natural Health Products) de vitíligo

existen, pero son de mala calidad metodológica y la presentación de informes contiene
errores importantes. La mayoría de los ensayos NHP utilizan como complemento
fotorerapia con UVA o UVB. Hay pocos ensayos controlados con la evaluación de la
eficacia de NHP para vitíligo, pero los que se han publicado en general, muestran
resultados positivos débilmente con pocas reacciones adversas. L-fenilalanina se utiliza
con fototerapia muestra promesa. El uso de Ginkgo biloba oral como monoterapia para el
vitíligo es también prometedor. ii

Ademas, estan las inyecciones intradérmicas en la zona de acromia de hormona melanotropa

hipofisaria, de sal de oro, excitarían a los melanoblastos. El ácido paraaminobenzoico ha dado
resultados favorables. La buckytherapia de las zonas acrómicas y la radiación de las zonas
hipercrómicas han realizado cierta mejoría.

Son sobre todo aconsejables las terapéuticas que provocan repigmentación por los rayos
luminosos después de la aplicación de un agente fotosensibilizante local o general.

La quimioterpaia local es preferible. La esencia de bergamota es el fotosensibilizador más

utilizado. Pincelación de la zona acrómica previamente friccionada con una solución de esencia de
bergamota al 25% en alcohol de 90° en agua. La pincelación debe detenerse en los límites de la
mancha despigmentada y debe protegerse la zona periférica hperpigmnentada con una crema
antiactínica al salicilato de mentilo a 6% o con antipirina al 10%. La exposición a los rayos
luminosos se hace inmediatamente después de sus aplicaciones. Los rayos ultravioletas no son
aconsejables porque la esencia de bergamota sensibiliza a los rayos visibles y detiene los rayos
ultravioletas. La exposición luminosa se practicará con una lámpara de arco de carbonos
polimetálicos elimando los rayos ultravioletas y los rayos infrarrojos o con la luz solar.

La amoidina y la amidina, sustancias extraídas de la planta egipcia Ammi majus Linn, son buenos
fotosensibilizadores. Su acción es favorable sobre el vitíligo. (4)

7
Trasplante de piel: este procedimiento consiste en trasplantar injertos de zonas donde la
piel no ha perdido su pigmentación. Se cree que los melanocitos sanos trasplantados
crecerán en las zonas donde se han perdido. Es una nueva opción y no está disponible
para la mayoría de la población.

Atención Psicológica: debido a que es una enfermedad de afectación estética, los

pacientes requieren apoyo psicológico no solo para sobrellevar el padecimiento, sino a
controlar el posible estado de rechazo o inseguridad social que su aspecto podría
provocarles.

BIBLIOGRAFIA

1. - Vlada Groysman. Diseases of pigmentacion: Vitiligo. eMedicine. United States, August

2008.

2.- Arenas R. Dermatología. Atlas, diagnóstico y tratamiento. McGraw Hill, México 1996
pág. 102

Marcus A. Krupp; Diagnostico Clínico y Tratamiento; 15va. Edición; Ed. Manual Moderno;
México; pág. 77

3.- Porth; Fisiopatología Salud-Enfermedad: un enfoque conceptual; Ed. Panamerica; 7ª

Edición; págs.. 1456 – 1457.
4.- Le Poole IC, Luiten RM. Autoimmune etiology of generalized vitiligo. Curr Dir
Autoimmun. 2008;10:227-43.

(5) Arenas R. Dermatología. Atlas, diagnóstico y tratamiento. McGraw Hill, México 1996 pág. 103

(6) Arenas R. Dermatología. Atlas, diagnóstico y tratamiento. McGraw Hill, México 1996 pág. 553

(7) Arenas R. Dermatología. Atlas, diagnóstico y tratamiento. McGraw Hill, México 1996 pág. 336 –
340.

(8) Arenas R. Dermatología. Atlas, diagnóstico y tratamiento. McGraw Hill, México 1996 pág. 106

(9) Arenas R. Dermatología. Atlas, diagnóstico y tratamiento. McGraw Hill, México 1996 pág. 373

(10) Arenas R. Dermatología. Atlas, diagnóstico y tratamiento. McGraw Hill, México 1996 pág. 383

(11) Arenas R. Dermatología. Atlas, diagnóstico y tratamiento. McGraw Hill, México 1996 pág. 91

(12)Marcus A. Krupp; Diagnostico Clínico y Tratamiento; 37va. Edición; Ed. Manual Moderno;
México; pág. 177

(13) Degos; Graciansky; Mascaró: Apuntes de Dermatología; Puebla 1972; pág.100

8
(14) Arenas R. Dermatología. Atlas, diagnóstico y tratamiento. McGraw Hill, México 1996 pág. 368

9
i
ARTICULO 1 http://www.pubmedcentral.nih.gov/articlerender.fcgi?tool=pmcentrez&artid=2432048
ii
ARTICULO 1 http://www.pubmedcentral.nih.gov/articlerender.fcgi?tool=pmcentrez&artid=2432048