André Cartell ± Dermatopatologia/HCPA-UFRGS andrecartell@hotmail.com schleper@terra.com.

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FOTODERMATOSES 04 de abril de 2011

FOTODERMATOSES
O conhecimento da interação da luz solar com a pele é fundamental para o entendimento de mais de 100 desordens

neoplasias processos inflamatórios
UV-induzidos UV-exacerbados

reações de fotossensibilidade e fotoalérgicas fotoenvelhecimento imunodepressão UV-induzida (herpes)

radiação ultravioleta
câncer cutâneo ± CBC, CEC e ceratose actínica tem custo anual de 3 bilhões/ano (EUA) fotoenvelhecimento precoce supressão imunológica catarata e outros danos oculares dano à agricultura stress ocêanico

fontes de luz
a presença de condições metereológicas (nuvens, chuva), latitude, roupa, filtros (vidros), drogas (tetraciclinas), maquiagem, pêlos e a espessura da camada córnea influenciam a absorção da luz FONTES sol iluminação artificial (shoppings) telas de computador, xerox fototerapia, salões de bronzeamento dentistas e manicures

camada de ozônio

Thomas Midgley(1889-1944)

http://www.temis.nl/uvradiation/UVI/uvief0_w.gif

Wenzhuam ± 5000m

La Rinconada ± 5100m

Potosi ± 4100m

radiação solar e pele
refletida ou dispersa ± sem problemas absorvida pelos cromóforos
pode levar a uma reação fotobiológica aguda e/ou crônica

cromóforos ± moléculas orgânicas
ácidos nucleicos, queratina, hemoglobina, porfirinas, caroteno, melanina, lipoproteinas, pontes peptídicas, aminoácidos aromáticos ± tirosina, histidina (ácido urocânico) e triptofânio

radiação eletromagnética
fótons a energia do fóton é inversamente proporcional ao comprimento da onda o espectro de ação biológica indica que o comprimento de onda de luz produz uma reação fotobiológica mais efetiva após absorver a energia do fóton, o cromóforo passa para um estado excitado durante uma reação fotoquímica, o cromóforo é transformado num produto estável, denominado fotoproduto

radiação eletromagnética
quando algumas drogas absorvem radiação UV, podem dar início a uma seqüência de eventos inflamatórios, num processo denominado fotossenssibilização reações por fotossenssibilidade geralmente são mediadas pelos radicais livres do oxigênio (ROS) a cascata de eventos inflamatórios, com liberação de mediadores químicos (citocinas, PAF) é responsável tanto pelos processos agudos, quanto crônicos (ROS e neoplasias)

radiação eletromagnética
toda radiação UV é imunossupressora, tanto local quanto sistemicamente dímeros de piramidina, ROS e ácido urocânico (cis) estão envolvidos na imunossupressão UVinduzida outras moléculas incluem interleucina 10, TNF, PAF e lipídios PAF-similares participam da imunossupressão células de Langerhans, queratinócitos, macrófagos e linfócitos T ± a radiação UV afeta especialmente as células Th1

Propriedades ópticas da pele
no nível do mar ± 5% UVB e 95% UVA a penetração da radiação é diretamente proporcional ao comprimento de onda
maior comprimento de onda = maior penetração maior comprimento de onda = maior interação com os cromóforos abaixo de 320 nm = rapidamente absorvida

50% das ondas de 300 nm (UVB) atinge JDE 10% das ondas de 350 nm (UVA) atinge JDE
paradoxo do UVA (?) ± penetra mais mais efeitos visíveis ± poiquilodermia actínica

propriedades ópticas da pele
interferem com a absorção da luz rugosidade da pele
5 a 10% são refletidos (pele lisa) ou dispersos (pele rugosa)

espessura da camada córnea
uso de emolientes na psoríase antes da FT

pêlos tamanho dos grânulos de melanina ± pacientes negros fototipo 1 e 2 ± metade da radiação que atinge a pele penetra no derma a diferentes níveis

respostas adaptativas
da pele após exposição UV hiperplasia epitelial e dérmica
predominantemente da camada córnea a espessura da camada córnea aumenta 20 a 40% após duas semanas da exposição

bronzeamento
IPD ± immediate pigment darkning
oxidação da melanina já existente resposta transitória

melanogênese
3-4 dias após a exposição, com pico no 10º dia aumento da atividade da tirosinase aumenta transferência de melanina

poiquilodermia
aspectos histopatológicos
1. é um conjunto de alterações microscópicas caracterizado histologicamente por atrofia epidérmica, fibrose papilar e neoformação vascular; pode haver hiperceratose e incontinência pigmentar associada

2. POIQUILODERMIA ACTÍNICA DE CIVATTE
3. poiquilodermias congênitas (Rothmund-Thomson, Kindler) 4. associado a CBC superficial 5. relacionada a MF (poiquilodermia atrófica vascular) ou dermatomiosite 6. radiodermite, arsenicismo, GVHD, pós-erupção liquenóide

reações a radiação UV
dermatoses adquiridas, idiopáticas, provavelmente imunomoduladas
eritema polimorfo solar prurigo actínico hydroa vacciniforme dermatose actínica crônica (DAC)
reação persistente a luz reticuloide actínico eczema fotossenssível dermatite actínica crônica ppd

urticária solar
SS Yashar, HW Lim: Classification and evaluation of photodermatoses. Dermatologic Therapy.2003; 16:1±7

reações a radiação UV

reações a radiação UV

eritema polimorfo solar
características clínicas
desordem UV-induzida comum, especialmente em latitudes temperadas (até 20% da população escandinava), afetando 5% da população (BR) mulheres (2-3:1) brancas por volta dos 30 anos caracterizada por rash eritêmato-pápulo-vesicular pruriginoso, simetricamente distribuído, geralmente restrito as áreas fotoexpostas, que ocorre após poucas horas (15 minutos) da exposição a radiação UV (UVA), com resolução entre dias a 1-2 semanas provavelmente é uma reação de hipersensibilidade tardia (IV) geneticamente determinada contra antígenos cutâneos UV-induzidos fotoprotetores de espectro amplo, corticoides, FT imunossupressiva com UVB de banda estreita ± 311-312 transitória e recorrente; recidiva nos mesmos locais

eritema polimorfo solar
características clínicas
sinônimos
erupção polimórfica à luz summer prurigo summer eruption eczema solare prurigo aestivalis chronic polymorphous light eruption Hutchinson's summer prurigo acne urticata (Frisboe, 1924)

diagnóstico diferencial
fase AGUDA: eritema multiforme, EPS, NET, eczema fase CRÔNICA: outras vasculites linfocíticas, lúpus eritematoso

eritema polimorfo solar
aspectos histopatológicos
1. aspecto histopatológico extremamente variável e dependendo do tempo de evolução
agudo ± eczema-símile crônico ± VLIN ou EM dérmico-símile; raramente LE-símile

2. infiltrado linfocítico perivascular superficial (mais intenso) e profundo (5L disease) de intensidade variável, geralmente moderada a intensa com formação em manguito 3. lesões recentes (precoce) apresentam IICSD 4. pode haver eosinófilos e raramente ocorrem neutrófilos 5. alterações epidérmicas ausentes ou discretas ± acantose, espongiose, paraceratose focal e alterações prurigóides crônicas 6. sobreposição com eritema multiforme dérmico (outro padrão agudo) 7. igual a prurigo actínico de Hutchinson, dermatite actínica crônica, reação persistente a luz, eczema fotossensível

(L disorders)
infiltrados linfocíticos superficiais e profundos LE
linfomas ³pseudolinfomas´ infiltrado linfocítico de Jessner-Kanov eritema polimorfo a luz sífilis lepra drogas

fase aguda ± padrões eczematoides e/ou DIVA

prurigo actínico
características clínicas
Escalona, (México, 1954) ± altitude superior a 1000 m erupção pápulo-nodular muito pruriginosa, persistente e rara, predominantemente de pele fotoexposta, eventualmente afetando áreas fotocobertas eczematização e liquenificação secundárias comuns mais comum em mulheres, geralmente inicia na infância (media de 10 anos), podendo melhorar na adolescência 20% dos paciente tem AF positivos para EPS ou PA aparecimento horas ou dias após a exposição a radiação UV (dd com urticaria solar) piora no verão, melhora no inverno queilite e conjuntivite; cicatrizes lineares mesmo tto de EPS; talidomida e inibidores da calcineurina HLA DRB1*0401 (80-90%) e DRB1*0407 (60%)
fatores genéticos conversão de EPS em prurigo actínico

prurigo actínico aspectos histopatológicos
1. achados histopatológicos pouco característicos 2. varia de acordo com o tempo de evolução 3. fase aguda: eczematoide com espongiose e IIC perivascular predominantemente superficial moderado (VLIN) similar a EPS 4. eosinófilos raros 5. ausência de edema papilar (dd com EPS) 6. na evolução pode se apresentar como DIVA (dd com LE) 7. raramente com padrão de pseudolinfoma 8. fase crônica tardia: liquenificação secundária, de LSC a prurigo nodular

prurigo actínico

hydroa vacciniforme
características clínicas
Ernest Bazin, 1862 (Leçons théoriques et cliniques sur les affections génériques de la place; Vol 1, Paris, Delahaye ) fotodermatose crônica muito rara com tendência a deixar cicatrizes acneiformes presença de agrupamentos de pápulo-vesículas ou vesículas recorrentes em áreas fotoexpostas, geralmente face e dorso das mãos, coalescentes e simétricas lesões aparecem horas após a fotoexposição começa na infância e tende a melhorar na adolescência formas mais graves e persistentes na vida adulta geralmente acometem homens associação com vírus Epstein-Barr no México resposta pobre aos tratamentos

hydroa vacciniforme
aspectos histopatológicos
1. achados histopatológicos similares as demais fotodermatoses 2. fase aguda: eczematoide com espongiose, microvesiculação, degeneração reticular e IIC perivascular predominantemente superficial moderado (VLIN) contendo neutrófilos 3. ausência de edema papilar (dd com EPS) 4. pode apresentar necrose epidérmica confluente (EMsímile) 5. fase crônica: necrose, ulceração e fibrose cicatricial na fase crônica tardia 6. a presença de ulceração e fibrose pode mascarar o quadro histopatológico, dificultando o diagnóstico

dermatite actínica crônica
características clínicas
Hawk e Magnus, 1979 erupção eczematosa crônica persistente pode apresentar padrão pseudolinfomatoso (RA) geralmente afeta homens velhos; eventualmente atópicos jovens e HIV geralmente relacionada a UVB em baixas doses inclui:
reação persistente a luz reticuloide actínico eczema fotossensível dermatite por fotossensibilidade

provavelmente relacionada a reação de hipersensibilidade tardia (IV) contra um antígeno epidérmico fotoinduzido TTO similar as fotodermatoses graves mais imunossupressores
Hawk JLM, Magnus IA: Chronic actinic dermatitis-an idiopathic photosensitivity syndrome including actinic reticuloid and photosensitive eczema. Br J Dermatol 1979;101(Suppl 17):24

dermatite actínica crônica
critérios diagnósticos
reação persistente a luz: eczema em área fotoexposta, sensível tanto ao UVA quanto ao UVB após dermatite de contato fotoalérgica aguda reticuloide actínico: pápulas e/ou placas infiltradas predominantemente de pele fotoexposta com achados histológicos de linfoma eczema fotossensível: padrão clínico e histológico de eczema predominantemente em áreas fotoexpostas (UVB) dermatite por fotossensibilidade: padrão clínico e histológico de eczema predominantemente em áreas fotoexpostas (UVA e UVB); photopatch test positivo dermatite actínica crônica (DAC): síndrome que inclui eczema fotossensível, dermatite por fotossensibilidade, reticuloide actínico e, para alguns autores, reação persistente a luz

reticuloide actínico
forma pseudolinfomatosa da DAC fotodermatose crônica persistente, pruriginosa e severa homens velhos reação de sensibilidade fotoalérgica persistente lesões papulosas, em placas ou nódulos, vermelhopúrpuras, às vezes descamativas, liquenoides, infiltradas em áreas fotoexpostas, podendo se estender para áreas cobertas prurido geralmente acentuado e intratável; coçadura persistente pode levar a alopécia difusa (madarose) pode evoluir para eritrodermia pode causar facies leonina
Ive FA, et al. 'Actinic Reticuloid'; a chronic dermatosis associated with severe photosensitivity and the histological resemblance to lymphoma. Br J Dermatol 1969;81:469

reticuloide actínico
diagnóstico diferencial micose fungoide e síndrome de Sézary ±10% apresentam células de Sézary circulantes IgE sérico elevado dermatite fotoalérgica persistente a:
óleo-resinas provenientes de plantas do grupo das Compositae ou Asteraceae 1600 gêneros e 23 mil espécies
alface, girassol, dália, calêndula, artemísia, gérbera, crisântemo

materiais fragrantes salicilanilatos halogenados componentes da borracha dicromato de potássio

transformação maligna discutível

reticuloide actínico
aspectos histopatológicos
1. inicialmente parece uma dermatose espongiótica qualquer 2. IIC superficial podendo também ser profundo 3. alterações prurigoides (espessamento basal fibrinoso, leucocitoclasia focal discreta), escoriação e incontinência pigmentar 4. cronifica com acantose irregular, liquenificação e comprometimento infundibular 5. a exocitose linfocítica pode ser proeminente, podendo apresentar agrupamentos tipo microabscessos de Pautrier e atipias citológicas 6. as alterações linfomatoides podem envolver folículo piloso 7. o infiltrado inflamatório profundo pode ser acentuado com linfócitos, plasmócitos, eosinófilos

urticaria solar
características
desordem edematosa rara fotoinduzida raramente pode ocorrer associada a droga fototóxica ou porfiria mais comum em mulheres entre 10 a 50 anos aparece caracteristicamente 5 a 10 minutos após a exposição solar, resolvendo em uma hora ou duas pode ser desabilitante, mas raramente mortal relacionada a reação de hipersensibilidade imediata tipo I contra um fotoalérgeno cutâneo e/ou circulante histologia similar a urticária (VLIN + eosinófilos) fototeste pode ser importante para diagnóstico e determinar o espectro de ação a fotossensibilidade é mais comumente relacionada a UVA e luz visível, mas pode ser também ao UVB

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