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JUNÇÕES CELULARES

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JUNÇÕES CELULARES Definição Mesmo que algumas células (glóbulos, espermatozoides) se desloquem livremente, a maior parte das células

do organismo encontra-se intimamente associadas. As células mantêm-se em conjunto devido às proteínas do glicocálice, da imbricação das membranas e essencialmente pela ação das junções celulares. Tipos de junções  Junções apertadas ou ocludentes  Junções ancorantes  Junções de aderência  Junções comunicantes  Desmossomos Junções apertadas, ocludentes ou tight junctions Definição As junções ocludentes juntam células numa zona próxima da sua superfície apical são constituídas por bandas finas em forma de cinto que rodeiam completamente as células. Na interface entre células forma-se muitas vezes uma cavidade ou lume. A porção da célula em face do lume é a superfície apical o resto da célula é a superfície basolateral.Estas junções constituem uma barreira impermeável a não ser que haja a transdução do sinal apropriado. Estrutura São constituídas por caderinas e cateninas. As caderinas são proteínas transmembranárias cujos segmentos extracelulares se ligam uns aos outros e os intracelulares se ligam com a catenina. As cateninas estão ligadas a filamentos de actina. Estas proteínasinteratuam com proteínas ZO para ligá-las com vias da transdução de sinal envolvidas na sua regulação Funções Estas junções são, portantoáreas de duas células intimamente associadas cujas membranas formam uma barreira impermeável. Desempenham três funções vitais:

 Medeiam a adesão entre as células comunicando um sinal de presença de células vizinhas e ancora-as ao citoesqueleto. Mantêm as células juntas  Impedem o movimento das proteínas de membrana integrais entre as superfícies apical e basolateral. Em todos os casos as proteínas de ancoragem estendem-se através das membranas celulares para se ligarem às proteínas do citoesqueleto e da matriz. as caderinas. Estrutura Ascaderinas têm segmentos extracelulares que se ligam com segmentos de outras células. preservando assim a endocitose mediada por receptores e a exocitose. .  Parecem ser responsável pela inibição de contato. hemidesmossomos. As células desenvolveram vários tipos de complexos juncionais ± junções de aderência. desmossomos. Junções de aderência Definição São junções especializadas em que proteínas transmembranárias. tendo assim os materiais que entrar na célula por difusão ou transporte ativo. se ligam a filamentos de actina existentes no citoesqueleto que rodeiam completamente as células constituindo um ³cinto´ à volta delas. em que envia sinais para parar a divisão celular quando as camadas celulares estão completas.  Mantem as células epiteliais juntas. Junções ancorantes As células devem ser ligadas umas às outras e ligadas a componentes da matriz extracelular. Os filamentos de actina ligam-se à alfa-actina e esta à vinculina que por sua vez se liga à catenina. Os segmentos citosolicos ligam-se à beta-catenina que por sua vez se liga à alfa-catenina.  Evitam a passagem de moléculas e íons pelos espaços entre as células. Funções  Mantêm as células cardíacas juntas quando o coração se expande e contrai. proteína de ligação entre a actina do citoesqueleto e a junção.

contendo desmoplaquina. O sistema é completado pelos receptores à fibronectina. âncora com filamentos intermediários dentro da célula. . fazendo a ligação mecânica entre membranas de duas células. As caderinas dos desmossomos são as desmocolinas e as desmogleinas. Uma placa da membrana. São visíveis ao microscópio como um espessamento da zona intermembranária acompanhado de uma estrutura radiante em cada uma das células. Na sua parte citoplásmica encontram-se desmoplaquinas a que se fixam os braços proteicostransmembranários que se terminam nos espaços intercelulares. O pênfigoé uma doença autoimune devida à formação de auto anticorpos contra as caderinas desmossomicas. havendo movimento de líquidos através da pele com formação de bolhas ± doençasbolhosas. Desmossomos Definição Nos desmossomos as caderinas ligam-se a filamentos de actina. Estrutura São junções que asseguram coesão mecânica entre duas células. Hemidesmossomos As proteínas de ligação são as integrinas um pólo liga-se com a lâmina basal e outro com a integrina que liga assim a lamina basal à queratina. Patologia Se os desmossomos da pele não funcionarem corretamente as camadas celulares da pele não aderem perfeitamente. talina e actina. Para conseguir a solidez do tecido os filamentos intermediários fixam -se na desmoplaquina e fixam-se a vários desmossomos.Patologia Um das causas do cancro do cólon é a mutação do fator de transcrição da beta-catenina A perda de funcionalidade destas junções facilita as metástases.

ligam os filamentos intermédios às lamininas. abrindo e fechando em resposta a estímulos com um mecanismo idêntico ao dos canais condicionados por ligandos. proteínas membranárias. As junções podem juntar-se em campos membranários (nexus) Estas junções oscilam entre um estado aberto e um estado fechado. formando poros de 2nm de diâmetro entre duas células. Estrutura A junção representa área de duas membranas ligadas por conexónios. O penfigoide é devido àauto anticorpos contra a integrina Junções comunicantes ou gap junctions Definição É um conjunto de pequenos canais que permitem que pequenas moléculas entrem para o interior de células adjacentes. Fisiologia Sistema nervoso Estas junções encontram-se nas sinapses e asseguram pela conexina 36 a condução rápida do sinal eléctrico entre dois neurónios Tubo digestivo Ligam as células entre si permitindo que a estimulação eléctrica se propague de célula a célula. mas não se conhecem bem os mecanismos envolvidos. são estruturas dinâmicas. os conexónios de duas celulas encostam-se um ao outro formando assim uma junção atravessada por um poro ligando o citoplasma das duas células. receptoras de proteínas da matriz. tubos hexagonais. As conexinas juntam-se em complexos de seis unidades. Músculo cardíaco Uma zona própria do coração é rica em junções gap e junções aderentes A conexina 43 é o componente major destas junções Nas arritmias a conexina 43 está diminuída . desencadeando os movimentos peristálticos.As integrinas.

longo tempo de internamento e de retorno às atividades normais . se expressa de forma variável e sofre mutação aparecendo por volta dos 12 anos de idade. ou seja. a urina produzida no rim não tem livre passagem para a bexiga. ou seja. com frequentes prolongamentos. mais conhecida como estenose de JUP é uma doença urológica relativamente comum e que se caracteriza pelo fechamento parcial ou total da junção entre a pelve renal e o ureter. pode ocorrer perda parcial ou total da função renal. O nome da doença (MorbusDarier) é do mesmo autor que descreveu primeiramente a histopatologia. nos filamentos intermediários de queratina que se ligam aos desmossomos. desde o nascimento e que geralmente não são diagnosticados até se alcançar a vida adulta. Patologia em Junções Intercelulares: O tumor é constituído por corpos celulares aproximadamente poligonais. e estruturas próprias de células ependimárias. Morus Darier ou desqueratinização folicular é uma especial forma de distúrbio de queratinização folicular a qual parece atingir clinicamente a pele. uma dilatação renal (hidronefrose). Além disso. Muitos cílios associam-se a corpos basais. o acesso aberto apresenta uma morbidade pós-operatória elevada. Junções intercelulares do tipo adherens colaboram para o aspecto epitelial do tumor. levando a um acúmulo urinário dentro da pelve renal e. representada principalmente pela dor pós-operatória intensa. Atinge aproximadamente 2 pessoas a cada 100 000. ZdravkoPeris pesquisador de dermatologia na Croácia estuda uma doença chamada MorbusDarier. Dependendo do grau de obstrução. O tratamento padrão-ouro para o reparo da estenose de JUP tem sido por várias décadas a pieloplastia aberta. causada após cirurgias sobre o rim ou pela passagem de cálculos. Assim. rico em organelas. que confluem em arranjo multidirecional (aspecto lembrando neurópilo). com taxa de sucesso acima de 90%. podem ocorrer complicações secundárias como infecção urinária de repetição e formação de cálculos renais (pedras nos rins). Não obstante. Um menor número de casos tem origem secundária. principalmente microvilos e cílios formando enovelados em microlúmens intracelulares. Esta anomalia é devido a deficiência que ocorre no complexo de tonofilamento-desmossomo. devido à urina estagnada dentro da pelve renal. Estenose:A estenose de junção uretero-pélvica.Outras Patologias relacionadas a Junções Celulares: Patologia no Desmossomos: Muitas doenças de pele estudadas são causadas por deficiências em estruturas do desmossomos. membranas e unhas. Chamam a atenção o citoplasma abundante. conseqüentemente. A maioria dos casos é congênita.

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