11/28/2008

METABOLISME GLIKOGEN Glikogen : bentuk simpanan karbohidrat utama dalam tubuh makhluk hidup. Terutama dalam hepar dan otot  fungsi berbeda. Gangguan mobilisasi glikogen / penumpukan Bentuk-bentuk glikogen abnormal  kelemahan otot sampai dengan kematian. Misal : penyakit simpanan glikogen (Glycogen Storage Disease)  bawaan. GLIKOLISIS (proses pembentukan glikogen) Glucosa  Glikogen Terutama terjadi dalam otot dan hepar.

1

1. enzim P+glukosa 6P enzim+glukosa 1. Glikogenolisis (proses pemecahan glikogen) Bukan proses pembalikan glikogenesis tapi lintasan terpisah. Rx hidrolisis pirofosfo anorganik oleh enzim PIROFOSFATASE ANORGANIK akan menarik rx ke kanan.6 bifosfat enzim P+glukosa 1P UTP + glukosa 1P UDP Glc + Ppi.[14] .6 bifosfat adalah senyawa perantara. Kerja enzim GLIKOGEN SINTASE. Dengan menghilangkan cabang-cabang tersebut kerja selanjutnya enzim fosforilase dapat berlangsung. Penambahan residu glucosa pada rantai glikogen yang sudah ada sebelumnya (molekul primer) terjadi pada ujung luar molekul yang bersifat non reduksi sehingga cabang-cabang pada pohon glikogen akan memanjang begitu terbentuk ikatan 14 yang berturutan. Gabungan kerja enzim fosforilase dan enzim-enzim lainnya menghasilkan pemecahan lengkap dari glikogen. sehingga mempercepat glikogenesis / glikogenolisis. α[14]) memindahkan unit disakarida dari cabang satu pada cabang lain sehingga membuat titik cabang 16. Glukosa 1P bereaksi dengan UTP membentuk nukleotida aktif UDP Glc yang dikatalisa oleh enzim UDP Glc Pirofosforilase. Rx yang dikatalisasi oleh enzim fosfoglukomutase itu adalah reversibel sehingga glucosa 6P dapat dibentuk dari glucosa 1P. Enzim Glukan Transferase (α. Setelah jumlah residu terminal non reduksi maningkat  jumlah total tempat reaktif dalam molekul meningkat. 2 .11/28/2008 Glukosa alami fosforilasi  glukosa 6P. Sampai dengan minimal 11 residu glucosa. UDP Glc + (C6)n  UDP + (C6)n+1 glikogen glikogen Molekul primer selanjutnya dapat terbentuk pada primer proses yang dikenal dengan glikogenin. 2. Enzim PENGHILANG CABANG / DEBRANCHING ENZYM diperlukan dalam pemecahan hidrolisis ikatan 16 yang spesifik.. 3. Atom C1 pada glukosa aktif UDP Glc berikatan dengan C4 pada residu glukosa terminal glikogen sehingga membebaskan UDP. Peristiwa ini merupakan tahap akhir dalam glikogenolisis hepatik yang dicerminkan dengan kenaikan kadar glukosa darah. Glikogen primer memicu rx ini. Glukosa 6P diubah menjadi glukosa 1 fosfat . Spesifik untuk proses pemecahan fosforilasi ikatan 14 glikogen untuk hasilkan glukosa 1P. dikatalisa oleh enzim FOSFOGLUKOMUTASE. dikatalisa oleh enzim Heksokinase (otot) dan Glukokinase (hepar). Enzim FOSFORILASE Mengkatalisa proses penguraian dengan membatasi kecepatan dalam glikogenolisis. Dalam hepar dan ginjal (tidak dalam otot) terdapat enzim glucose 6 Fosfatase yang mengeluarkan gugus fosfat dari glukosa 6P sehingga memudahkan difusi glukosa dari sel ke dalam darah. Enzim ini alami fosforilasi dan gugus fosfo ikut bagian dalam rx reversibel dimana glukosa 1. maka enzim Percabangan / Amilo ((14)(16) transglukosidase) memindahkan bagian dari rantai 14 pada rantai sebelahnya untuk membentuk ikatan 16. Percabangan tumbuh lebih lanjut.

Fosforilase kinase dan glikogen sintase dapat alami rx fosforilasi yang reversibel pada lebih dari satu tempat oleh enzim kinase dan fosfatase yang terpisah. Pada saat bersamaan glikogen sintase diubah jadi bentuk inaktif. Penghambatan glikogenesis  menaikkan jumlah netto glikogenolisis. Penemuan : rx defosforilasi enzim fosforilase a. Jadi glikogenolisis dapat diakhiri dan glikogenesis dapat dirangsang secara sinkron untuk sebaliknya karena kedua proses ini disesuaikan dengan aktivitas enzim protein kinase yang bergantung c-AMP. Fosforilasi sekunder ini mengubah kepekaan tempat primer terhadap fosforilasi dan defosforilasi (multisite phosphorylation) 3 . fosforilase kinase dan glikogen sintase b dilangsungkan oleh hanya sebuah enzim spesifitas luas : PROTEIN FOSFATASE-1. Fosforilase diaktifkan oleh kenaikan konsentrasi c-AMP lewat enzim fosforilase kinase.11/28/2008 KONTROL METABOLISME GLIKOGEN Glikogen sintase dan fosforilase dikendalikan oleh substrat dan juga hormonal. Enzim ini dihambat oleh protein kinase bergantung c-AMP lewat inhibitor-1. Kedua efek tersebut terjadi dengan perantaraan Enzim PROTEIN KINASE yang bergantung c-AMP. Jadi penghambatan glikogenolisis  menambah jumlah netto glikogenesis.

Pengaturan enzim pembentuk dan pemutus cabang tidak ada. Mengendalikan tahap pembatas kecepatan dalam glikogenolisis Menghambat aktivitas protein fosfatase-1  dengan demikian mengendalikan sintesis glikogen. Pemberian insulin menyebabkan inaktivasi segera fosforilasi yang diikuti oleh aktivasi glikogen sintase.11/28/2008 Dalam Hepar : faktor utama yang mengendalikan metabolisme glikogen adalah konsentrasi fosforilase a. Aktivasi disebabkan oleh 5’-AMP yang bereaksi terhadap deplesi ATP. Efek insulin tersebut memerlukan keberadaan glukosa. Inaktivasi fosforilasi terjadi sebagai hasil akhir penghambatan alosterik oleh glukosa ketika kadar senyawa ini mengalami kenaikan setelah makan. 4 .

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful