1.- Describa la anatomia vascular del hígado. El hígado constituye el 5% del peso corporal en los adultos y recibe el 20% del gasto cardiaco a traves de la arteria hepática y la vena porta. La arteria hepática es rama de la arteria celiaca, aporta aprox. 30% del flujo hepático aferente, pero mas del 50% del oxigeno necesario. La vena porta transporta cerca del 70% del flujo sanguíneo hepático y menos del 50% del oxigeno necesario. 2.- Describa la microcirculacion hepática. El elemento básico de la arquitectura hepática son las placas celulares, los cuales consisten de 15 a 20 hepatocitos entre el espacio porta y vena central alineados entre sinusoides. La sangre fluye unidireccionalmente de la venula porta y arteriola hepática a través del sinusoide y baña a los hepatocitos antes de terminar en la venula central. Rappaport divide al lobulo hepatico en 3 zonas
Zona I: Hepatocitos que
rodean las triadas portales. • Zona II: Hepatocitos intermediarios entre las areas periportal y perivenular. • Zona III: Hepatocitos perivenulares. 3.- Que hace al hígado resistente a la enfermedad vascular e isquemica? El hígado se beneficia de un gran aporte sanguíneo a través de la arteria hepática y la vena porta. El hígado puede autorregular su flujo sanguíneo en el caso de insuficiencia arterial hepática o venosa portal vía vasoconstricción del vaso afectado, cierre de esfínteres intrasinusoidales y vaso dilatación de los otros vasos. La capacidad regenerativa de los hepatocitos permite continuar con la función hepatica y recuperarse rápidamente después de una isquemia severa. 4.- Que es el Sx. Budd-Chiari ? George Budd describió 3 casos de trombosis de la vena hepática en 1845, y Hans Chiari agrego la primera descripción patológica en 1899. Resulta de la obstrucción del flujo de la vena hepatica debida a cualquier etiología incluyendo trombosis, tumores, abscesos o anormalidades vasculares. La mayor casos de trombosis estan asociados a causas asociadas a desordenes de la coagulación como policitemia vera, deficiencia del factor V Leiden o hemoglobinuria paroxística nocturna. Causas menos común: deficiencia de proteína C/S, deficiencia de antitrombina III y SAF. Factores de riesgo adicionales incluyen ACO, tumores, deshidratación y trauma. 5.- Como se diagnostica el Sx. Budd-Chiari ? El inicio con ascitis, dolor abdominal, hepato esplenomegalia o falla hepática inexplicable en un paciente debería sospecharse particularmente si tiene factores de riesgo de trombosis. USG doppler usualmente muestra hepatomegalia y disminución o ausencia de flujo de la vena hepática. TAC contrastada o RM pueden mostrar la no visualización de la vena hepática o un patrón de la perfusion en mosaico del parénquima hepático, otro hallazgo puede ser la hipertrofia del lóbulo caudado. La venografia hepatica transyugular confirma el sitio y la extension de la trombosis, puede demostrar la formacion de circulacion colateral, permite realizar biopsias y terapia directa intravascular. Tipicamente la lectura de presion revela incremento de la presion en cuña de la vena hepatica, de la presion portal y del gradiente. 6.- Cuales son los hallazgos histopatologicos en el Sx. Budd- Chiari ? Congestion centrilobular con dilatacion de los sinusoides perivenulares. En las formas agudas y/o cronicas severas puede ocurrir necrosis masiva de los hepatocitos, siendo mas priminente en la zona III de Rappaport. Fibrosis centrilobular despues de 4-6 semanas. Cirrosis. 7.- Cual es el tratamiento del Sx. Budd-Chiari ? El Sx. Budd-Chiari es generalmente progresivo sin tratamiento definitivo. Diuréticos para control de la ascitis y anticoagulantes son usados para limitar la extensión del coagulo. Tratar el desorden hematológico. Muchos pacientes requieren descompresión de la vena hepática para preservar la función hepática. En los episodios agudos la angioplastia transluminal percutanea, colocacion de stents y terapia trombolitica han sido utilizadas exitosamente. Qx. shunts portosistemicos (portocava, mesocava, o mesoatrial) es efectivo en aumento de sintomas o de parametros de funcion hepatica. TIPS han sido utilizados para estabilizar la funcion hepatica en pacientes en espera de trasplante. Trasplante hepatico es el tratamiento de eleccion en pacientes con falla hepatica aguda y que no mejoraron posterior a TIPS. Cual es la patogénesis de la enfermedad veno-oclusiva hepatica? Síndrome de obstrucción sinusoidal desde el daño inicial involucra al endotelio perivenular y hepatocitos. Factores de riesgo incluyen quimioterapia (particularmente ciclofosfamida y bisulfan), trasplante de celulas madre, radiacion y radioembolizacion hepatica. El endotelio sinusoidal se permeabiliza con extravasacion de celulas sanguineas al espacio de Disse y edema de la zona III, necrosis perivenular, fibrosis y depositos de fibrina causando obstruccion del flujo y congestion. Histologicamente hay dilatacion sinusoidal y necrosis pericentral, la cual puede imitar un Sx. Budd Chiari o hepatopatia congestiva. Cuales son las características clínicas de la EVOH ? Dolor en el cuadrante superior derecho y ganancia ponderal de 1 a 5 semanas despues de la quimioterapia o trasplante de medula osea. Desarrollo de ictericia rapidamente progresiva. E.F.: ictericia, hepatomegalia y/o ascitis. Lab.: hiperbilirrubinemia, trombocitopenia, ↑ TP. Elevacion de AST y ALT sugieren necrosis. AST > 750 o elevacion rapida de BT confieren un pronostico pobre. Elevacion de creatinina ocurre en menos del 50% de los pacientes. Como se diagnostica la enfermedad veno-oclusiva hepática? Cualquier paciente con factores de riesgo y ganancia inexplicable de peso, dolor abdominal, hepatomegalia o ictericia debe ser sospechoso de EVOH. USE puede mostrar ascitis, hepatomegalia o dilatación venosa, es útil para excluir otras causas como Sx. Budd- Chiari o litiasis. La biopsia hepática es el gold estándar para el diagnostico de EVOH. Es usualmente hecha via transyugular para minimizar el riesgo de hemorragia. Los hallazgos histológicos incluyen edema y/o necrosis de la zona III y congestión sinusoidal. Describa las características clínicas de la hepatitis isquemica. También conocido como hígado de choque, la hepatitis isquemica es diagnosticada clínicamente por una repentina y profunda elevación de enzimas hepáticas después de una caída del gasto cardiaco y/o presión arterial. Frecuente en pacientes de la 3ª edad con enfermedad cardiaca, o posterior a cirugía, trauma o sepsis. Hepatomegalia dolorosa y anorexia son comunes en los hallazgos clínicos. ↑ transaminasas es abrupta y marcada >1000 y refleja necrosis hepatocelular. La función hepática y la cuagulopatia mejora conforme el estado hemodinamico del paciente es restaurado. Cual es la patogénesis de la hepatitis isquemica ? Una caída del gasto cardiaco puede ser resultado de varias etiologías incluyendo sepsis, hipovolemia, tamponade cardiaco, TEP, falla ventricular derecha o izquierda. La hipoperfusión principalmente afecta a los hepatocitos perivenulares, quienes reciben sangre pobremente oxigenada. Histológicamente, los hallazgos de necrosis centrilobular refleja el mecanismo. Cuales son las manifestaciones clinicas de la hepatopatia congestiva ? Las causas de enfermedad cardiaca dominan la presentación con disnea, fatiga, edema y aumento de peso. Muchos pacientes reportan dolor en cuadrante superior derecho y/o distencion, el cual es el resultado de la distensión de la capsula de Glisson. La ictericia es menos común, y la encefalopatía y el sangrado variceal son raros. El examen físico puede revelar ascitis, hepato esplenomegalia o reflujo hepatoyugular. Cuales son las anormalidades bioquímicas encontradas en la hepatopatia congestiva ? ↑ TP es la anormalidad bioquímica mas comun. Raramente causa elevación significativa de ALT o AST. La elevación marcada de transaminasas en episodios de enfermedad cardiaca sugieren isquemia aguda causada por gasto cardiaco bajo mas que por congestión. Hiperbilirrubinemia indirecta y elevación moderada de FA ocurre en menos del 50% de los pacientes. Las anormalidades bioquímicas tienden a mejorar con el tratamiento de la enfermedad cardiaca. Describa los cambios patologicos asociados a hepatopatia congestiva Microscópicamente hay dilatacion sinusoidal y centrilobular. Los hepatocitos adyacentes usualmente se encuentran comprimidos, con atrofia o necrosis. Fibrosis ocurre en la mayoría de los pacientes con enfermedad crónica. Cuales son las complicaciones vasculares mas frecuentes post trasplante hepático ? La trombosis de la arteria hepática ocurre con una incidencia del 2 – 10%, con aprox. 50% mortalidad. Los factores de riesgo incluyen alta edad del donador, tiempo prolongado de isquemia, el uso de un conducto aortico, uso temprano de rapamicina como tratamiento inmunosupresor. Una minoria de pacientes cursan asintomáticos con pruebas bioquímicas o imagenologicas anormales, la mayoría desarrolla colestasis y colangitis secundaria a daño isquemico de los conductos biliares. USG doppler puede sugerir el diagnostico, pero la angiografía confirmatoria es usualmente necesaria. Tx.: trombectomia y revascularizacion / Retrasplante. Cuales son los factores de riesgo para Trombosis de la vena porta ? La cirrosis con hipertensión portal c/s carcinoma hepatocelular es el factor de riesgo mas común para TVP Los estados protromboticos como deficiencia de proteina C/S, SAF, policitemia vera y uso de estrógenos o embarazo son factores de riesgo independientes. Cáncer, particularmente pancreático y hepatocelular, predisponen a la trombosis de la vena porta a traves de compresión extrínseca, invasión directa o trombofilia subyacente. Cirugía o trauma que involucre la circulación portal o esplénica incrementa el riesgo. Cuales son las opciones terapéuticas disponibles para TVP ? En el episodio agudo los tromboliticos, angioplastia y/o TIPS, trombectomia quirúrgica pueden restaurar el flujo portal. Heparinization y warfarina a largo plazo usualmente permite la permeabilizacion en la TVP. El tratamiento de primera linea de la TVP cronica involucra el tratamiento endoscopico de las varices esofágicas. Shunts y esplenectomia conllevan riesgo quirúrgico pero pueden ser utiles en pacientes con función hepática preservada y complicaciones refractarias de la hipertensión portal. Anticuagulacion a largo plazo esta indicado en pacientes no cirróticos con trombofilia o estado protrombotico. Cual es el tumor vascular mas común del hígado ? El hemangioma cavernoso es el tumor hepático benigno mas común, series de autopsias han indicado una prevalencia del 2 al 20%. Mas común en mujeres. Típicamente son pequeños (< 5 cm.), asintomáticos, y hallados incidentalmente durante estudio imagenologicos hepáticos. Hemangiomas grandes >10 cm. tiene riesgo de ruptura, hemorragia interna o causante de CID ( Sx. Kasabach- Merritt) USG y TAC pueden sugerir el diagnostico. RM es el método diagnostico con mayor sensibilidad y especificidad. La biopsia hepática no esta recomendada.
como se solicitó. Este título captura de manera concisa el tema principal del documento, que es el dolor en los niños, optimizando así el contenido para motores de búsqueda