You are on page 1of 9

BAB I PENDAHULUAN

Sindrom Waldenström atau disebut juga dengan Macroglobulinemia Waldenström (WM) pertama kali dideskripsikan oleh Jan G. Waldenström (1906-1996) pada tahun 1944 di dua pasien dengan pendarahan dari hidung dan mulut, anemia, penurunan tingkat fibrinogen dalam darah (hypofibrinogenemia), pembengkakan kelenjar getah bening, sel-sel plasma dalam tulang sumsum neoplastik, dan peningkatan viskositas darah karena kadar peningkatan kelas berat protein yang disebut macroglobulins.2 Untuk periode waktu, Macroglobulinemia Waldenström (WM) dianggap berkaitan dengan multiple myeloma karena adanya gammopathy monoklonal dan infiltrasi dari sumsum tulang dan organ lainnya oleh limfosit plasmacytoid. Baru Organisasi Kesehatan Dunia (WHO) klasifikasi, Namun, tempat WM di bawah kategori limfoma

lymphoplasmacytic, sendiri merupakan subkategori dari limfoma malas (rendah-grade) nonHodgkin. Pada Oktober 2009, kemajuan signifikan dalam biologi dan pengobatan WM.2 Dari semua jenis kanker yang melibatkan kelas yang sama sel darah , 1% dari kasus WM. WM merupakan kelainan langka, dengan kurang dari 1.500 kasus terjadi di Amerika Serikat setiap tahunnya. Usia rata-rata onset WM adalah antara 60 dan 65 tahun, dengan beberapa kasus yang terjadi pada remaja akhir.2 Macroglobulinemia Waldenström adalah gangguan kronis lymphoproliferative lamban. waktu kelangsungan hidup rata-rata sekitar 78 bulan. kurva Kaplan-Meier survival pasien dengan macroglobulinemia Waldenström tidak menunjukkan dataran tinggi.
y

Penyebab kematian yang paling penting adalah perkembangan proses proliferasi, infeksi, gagal jantung, dan penyebab lainnya, termasuk gagal ginjal, stroke, dan GI pendarahan. Transformasi ke varian immunoblastic lebih agresif kurang umum (6% dari kasus).2

y

1

Presentasi klinis macroglobulinemia Waldenström adalah serupa dengan multiple myeloma (MM) kecuali yang (1) organomegaly umum di macroglobulinemia Waldenström dan jarang di multiple myeloma dan (2) penyakit yang kurus litik dan penyakit ginjal jarang terjadi pada macroglobulinemia Waldenström tetapi umum di multiple myeloma.2 2 . 1 II.1 Manifestasi klinis dari kondisi hasil dari kehadiran paraprotein IgM dan infiltrasi sel ganas lymphoplasmacytic dari sumsum tulang dan situs jaringan lainnya. Ada 2 . dengan derajat kerabat pertama menunjukkan adanya peningkatan risiko tinggi dari juga kontraktor Waldenström itu. Kondisi ini dianggap limfoma lymphoplasmacytic sebagaimana didefinisikan oleh Revisi Eropa Amerika Limfoma Klasifikasi (REAL) dan Organisasi Kesehatan Dunia (WHO) klasifikasi. kayu debu. human immunodeficiency virus. dan pelarut organik dapat mempengaruhi pengembangan Waldenström's. macroglobulinemia Waldenström adalah gangguan klonal dari limfosit B.3 lokus pada kromosom 6 .melipat-3 meningkatkan risiko pengembangan WM pada orang dengan riwayat penyakit autoimmune pribadi dengan autoantibodies dan peningkatan risiko terutama yang terkait dengan hepatitis.2 Ada faktor genetik.BAB II TINJAUAN PUSTAKA I. Macroglobulinemia Waldenström merupakan kondisi yang ditandai oleh adanya tingkat tinggi dari macroglobulin (imunoglobulin M [IgM]). dan rickettsiosis. pestisida. Ada juga bukti yang menunjukkan bahwa faktor lingkungan termasuk paparan pertanian. Etiologi yang mendasarinya belum diketahui tetapi beberapa faktor risiko telah diidentifikasi. viskositas tinggi serum. PENYEBAB Macroglobulinemia Waldenström adalah ditandai oleh proliferasi klonal dari limfosit B tidak terkendali. DEFINISI Macroglobulinemia Waldenström (WM) adalah salah satu gammopathies monoklonal ganas. Ada sebuah asosiasi ditunjukkan dengan 6p21. dan adanya infiltrasi lymphoplasmacytic di sumsum tulang.

kulit. GEJALA Gejala WM termasuk kelemahan . kelainan koagulasi. Neuropati perifer dapat terjadi pada 10% pasien. jenis cryoglobulinemia 1 dan 2. sel-sel ini dapat menyusup ke hati. paraprotein IgM memiliki (1) rheumatoid fakto aktivitas. amiloidosis primer.III. Monoklonal IgM menyebabkan sindrom hyperviscosity. splenomegaly.1 Kadang-kadang. mata. dan sifat imunologi dari paraprotein tersebut. dan deposisi jaringan dari IgM amorf pada kulit. Hal ini disebabkan oleh protein monoklonal IgM meningkatkan viskositas darah. Limfadenopati. Beberapa gejala yang disebabkan oleh efek dari IgM paraprotein. penurunan berat badan dan kronis mengalir darah dari hidung dan gusi. saluran pencernaan. saluran pencernaan. ginjal. DIAGNOSIS Diagnosis laboratorium macroglobulinemia Waldenström bertumpu pada menunjukkan lonjakan yang signifikan IgM monoklonal dan mengidentifikasi sel-sel ganas konsisten dengan macroglobulinemia Waldenström (biasanya ditemukan pada sampel biopsi sumsum 3 . Pertama. limpa dan kelenjar getah bening. paru-paru.1 Kedua.2 IV. dan SSP. ginjal.1 V. sekresi dari paraprotein IgM mengarah ke hyperviscosity dan komplikasi vaskular karena fisik. kelelahan . dan organ lainnya. dan (3) kegiata Sebuah fitur WM membedakan adalah adanya sebuah protein monoklonal IgM (atau paraprotein) yang dihasilkan oleh sel-sel kanker. PATOFISIOLOGI Manifestasi klinis gangguan ini hasil dari dua faktor penting. dan (jarang) stroke atau koma. sakit kepala. penyakit agglutinin dingin dan anemia. Gejala ini terutama neurologis dan dapat termasuk kabur atau kehilangan penglihatan. Infiltrasi organ-organ ini menyebabkan berbagai gejala klinis dan tanda-tanda. sensorimotor neuropati perifer. sel-sel neoplastik lymphoplasmacytic menyusup ke sumsum tulang. (2) antimyelin r aktivitas yang dapat memberikan kontribusi untuk neuropati perifer. Kurang umumnya. yang hadir dalam 60-20% pasien. yang dapat menyebabkan autoimun fenomena atau cryoglobulinemia . kimia. dan /atau hepatomegali yang hadir dalam 30-40% kasus. Gejala lain dari WM yang disebabkan oleh sindrom hyperviscosity.

Hasil dari studi karakterisasi imunoglobulin kemih menunjukkan bahwa rantai ringan (Bence Jones protein). dan rasio albumin-ke-globulin. Trombositopenia ditemukan di sekitar 50% dari pasien dengan perdarahan diatesis. cryoglobulins. pasien dengan macroglobulinemia Waldenström mungkin menunjukkan lebih dari satu protein M. fungsi ginjal dan hati. Plasma viscosity must be measured. agregasi trombosit studi adalah opsional.3 4 . The LED dan kadar asam urat mungkin meningkat.3 Rantai cahaya protein monoklonal biasanya rantai cahaya kappa. Koagulasi kelainan mungkin hadir. biasanya dari jenis kappa. Tes Kimia meliputi lactate dehydrogenase (LDH) tingkat. mengindikasikan keterlibatan jaringan Waldenström macroglobulinemia terkait. Tingkat LDH sering meningkat. Resolusi tinggi elektroforesis dan serum dan urin immunofixation dianjurkan untuk membantu mengidentifikasi dan mencirikan paraprotein IgM monoklonal. hadir di 80% dari pasien dengan gejala macroglobulinemia Waldenström. dan Pap perifer. waktu tromboplastin diaktifkan parsial. Kadang-kadang. dan monoclonality dan kuantisasi paraprotein tersebut. normocytic normokromik sel darah merah. jumlah platelet. 3 Pap perifer dapat mengungkapkan limfosit plasmacytoid. kadar protein total. waktu trombin. Immunoelectrophoresis dan studi immunofixation membantu mengidentifikasi jenis imunoglobulin. dan pembentukan rouleaux. kadar asam urat. uji antiglobulin langsung dan hasil titer agglutinin dingin bisa positif. Anemia adalah temuan yang paling umum. indeks sel darah merah. Beta2-mikroglobulin meningkat pada proporsi massa tumor. Faktor Rheumatoid.tulang dan aspirasi). tingkat sedimentasi eritrosit (ESR). Kreatinin kadang-kadang tinggi dan kadangkadang normal elektrolit. Neutropenia dapat ditemukan pada beberapa pasien. Prothrombin waktu. ditemukan dalam urin. Beta-2-mikroglobulin dan hasil protein C-reaktif pengujian tidak spesifik untuk macroglobulinemia Waldenström. Studi Umum meliputi jumlah darah penuh. dan trombositopenia dapat diamati. Bence Jones proteinuria teramati di sekitar 40% dari pasien dan melebihi 1 g / d di sekitar 3% dari pasien. yang clonality rantai cahaya. fibrinogen dan tes harus dilakukan. Normocytic normokromik anemia. Komponen M dengan mobilitas beta-ke-gamma sangat sugestif dari macroglobulinemia Waldenström. leukopenia. Pasien dengan neuropati perifer temuan seharusnya studi konduksi saraf dan antimyelin terkait glikoprotein serologi. Viskositas plasma harus diukur. Hasil elektroforesis protein serum menunjukkan bukti paku monoklonal tetapi tidak dapat membuat spike sebagai IgM.

gejala progresif limfadenopati atau splenomegaly. gejala neuropati sensorimotor perifer. pada tahun 1991. yang meninggal pada tahun 1974. Pada tahun 2002. sistemik amiloidosis. Komplikasi seperti sindrom hyperviscosity.2 Waspada menunggu Dengan tidak adanya gejala.2 Baru-baru ini. sebuah panel di Workshop Internasional Waldenström Macroglobulinemia disepakati kriteria untuk memulai terapi. mantan presiden Perancis Georges Pompidou. kadang-kadang dalam kombinasi dengan obat kemoterapi seperti klorambusil.2 First-line Jika pengobatan dimulai harus alamat baik tingkat paraprotein dan limfositik B-sel. Kortikosteroid juga dapat digunakan dalam kombinasi. berkeringat di malam hari. Memang. 5 . dan anemia karena infiltrasi sumsum. Plasmapheresis dapat digunakan untuk mengobati sindrom hyperviscosity dengan menghapus paraprotein dari darah. kelelahan karena anemia. PENGOBATAN Tidak ada pengobatan tunggal yang berlaku untuk WM. autologus transplantasi sumsum tulang telah ditambahkan ke pilihan perawatan yang tersedia.VI. namun tingkat respons lengkap rendah (0-15%). insufisiensi ginjal. Tujuan tingkat respons yang tinggi (> 80%).2 Perawatan termasuk antibodi monoklonal rituximab. karena itu untuk penderita yang terkenal. banyak dokter akan merekomendasikan hanya monitoring pasien. penurunan berat badan. atau vincristine atau dengan thalidomide . Mereka disarankan memulai terapi pada pasien dengan gejala konstitusional seperti berulang demam. siklofosfamid. meskipun tidak mengatasi penyakit yang mendasarinya. Tapi pada kesempatan penyakit ini bisa berakibat fatal. Waldenström sendiri mengangkat masalah perlunya terapi efektif. Ada ditandai variasi dalam hasil klinis karena kesenjangan dalam pengetahuan dasar yang molekuler penyakit. atau gejala cryoglobulinemia juga disarankan sebagai indikasi untuk terapi.

Intervensi meliputi baik secara individual atau kombinasi Fludarabine. dexamethasone. Enzastaurin dan diftitox Denileukin. PROGNOSIS Perawatan medis saat ini menyebabkan kelangsungan hidup beberapa lebih dari 10 tahun.5 tahun. Itrium Y 90 Ibritumomab. Satu bagan mungkin aliran pengobatan sisa dapat ditemukan di sini. Diagnosis dan perawatan yang lebih lama menghasilkan laporan yang diterbitkan hidup rata-rata sekitar 5 tahun dari waktu diagnosis. Thalidomide. Dolastatin 10. Rituximab. Simvastatin. ABT-263. terapi menyelamatkan dianggap. Beta Alethine.4 6 .Salvage therapy Ketika primer atau sekunder perlawanan selalu berkembang. Pada kasus yang jarang. Campath-1H. kelangsungan hidup rata-rata adalah 6.2 Tahap II Ada lebih dari 100 uji intervensi aktif belajar yang berbeda. CC-5013. Bortezomib. Antineoplaston . Saat ini. siklofosfamid.2 Fase III y y Perbandingan antara klorambusil dan Fludarabine Perbandingan antara R-CVP dan R-CHOP baik dengan pemeliharaan Rituximab. Ofatumumab.2 VII.2 Tahap IV y tidak ada.2 Drug pipeline Database uji klinis menyelidiki's macroglobulinemia Waldenström dikelola oleh Institut Kesehatan Nasional di Amerika Serikat. WM berkembang menjadi multiple myeloma. dalam bagian ini adalah uji diagnostik yang lebih baik karena berarti diagnosis dini dan perawatan. Perifosine. Sildenafil sitrat.

5. 4. usia> 65 tahun. 68% dan 36% masing-masing. 3.5 g/dL. B2-mikroglobulin> 3 mg / L.Prognosis Internasional Sistem Skoring untuk Waldenström's Macroglobulinemia (IPSSWM) adalah model prediktif untuk mengkarakterisasi-hasil jangka panjang. 2. Kategori-kategori risiko: 1. Five-year survival rates untuk kategori ini adalah 87%. Salah satu faktor prediksi tambahan adalah serum laktat dehidrogenase meningkat (LDH). Rendah: ” 1 variabel yang merugikan kecuali umur.4 7 . IPSSWM telah terbukti berlaku untuk pasien pada pengobatan rejimen berbasis-Rituximab. Menurut model. Intermediate: 2 karakteristik yang merugikan atau usia> 65 tahun. 3. Tinggi:> 2 karakteristik yang merugikan. serum protein monoklonal> 70 g / L. faktor memprediksi kelangsungan hidup adalah: 1. 2. jumlah trombosit ” 100 × 10 9 / L. hemoglobin ”11.

namun tidak bisa mengatakan bagaimana satu orang akan merespon. yang pertama kali diidentifikasi kondisi. Namun. Waldenström . memiliki nilai tidak dalam memprediksi hasil pasien. juga dikenal sebagai limfoma lymphoplasmacytic) adalah kanker yang melibatkan subtipe sel darah putih yang disebut limfosit . Antibodi menghubungkan utama adalah IgM . Ada banyak faktor yang mempengaruhi pasien hasil. Ini adalah jenis penyakit lymphoproliferative . menurut kebanyakan studi.BAB III PENUTUP Macroglobulinemia Waldenström's (WM. prospek untuk pasien WM adalah variabel. dan karakteristik klinis saham dengan malas -limfoma non Hodgkin . Semua pasien disarankan untuk membicarakan informasi kelangsungan hidup dengan dokter mereka. Ini diberi nama setelah dokter Swedia Jan G. Orang lain dengan WM menanggapi pengobatan. Tingkat IgM. Secara umum. 8 . kelangsungan statistik terbaru yang paling mungkin meremehkan bertahan hidup sampai tingkat kecil karena data-data ini tidak memasukkan hasil dari pilihan pengobatan saat ini. Faktor-faktor yang dapat menunjukkan hasil yang lebih baik termasuk ‡ Konsentrasi Hemoglobin tidak jatuh di bawah 100 gram per liter (g / L) ‡ Usia kurang dari 65 saat diagnosis ‡ Tidak ada penurunan berat badan yang berhubungan atau cryoglobulinemia ‡ Gelar cytopenia rendah (lebih rendah dari jumlah sel darah normal) ‡ Terbatas WM kehadiran sel-sel di sumsum tulang ‡ Tidak adanya peningkatan dalam serum b2-mikroglobulin tingkat ‡ Tidak adanya peningkatan kadar LDH serum. Median kelangsungan hidup individu didiagnosis dengan rentang WM 5-10 tahun setelah mulai pengobatan.

Salt Lake City. 1. 9 .alphamedpress.leukemia. Waldenström's macroglobulinemia. http://en. http://emedicine.pdf. Wikipedia the Free Encyclopedia. Guido J.com/article/207097-overview.medscape. 4.org/wiki/Waldenstr%C3%B6m%27s_macroglobulinemia. 63-67. Vol. http://theoncologist. 3.DAFTAR PUSTAKA 1. 2. Fundamentals of Cancer Medicine. Department Medscape. Waldenström's macroglobulinemia. http://www. Tricot. Gertz.org/cgi/content/full/5/1/63. The Oncologist. Morie A. of 2009 Hematology/Oncology. Medical College. 5. The University of Utah.wikipedia. February 2000. MD. Waldenström's macroglobulinemia. Waldenstrom New York Hypergammaglobulinemia.org/attachments/National/br_1222440267. Hematology Division. No. Doris Ponce.