P. 1
Referat elis

Referat elis

|Views: 290|Likes:
Published by linkenciel

More info:

Published by: linkenciel on Jun 02, 2011
Copyright:Attribution Non-commercial

Availability:

Read on Scribd mobile: iPhone, iPad and Android.
download as DOCX, PDF, TXT or read online from Scribd
See more
See less

02/19/2014

pdf

text

original

Referat

MORFEA

Oleh: Elis Tresia 04061001039/04104705039

Pembimbing: Dr. Mutia Devi, SpKK

BAGIAN/DEPARTEMEN ILMU KESEHATAN KULIT DAN KELAMIN FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS SRIWIJAYA RSUP DR. MOH. HOESIN PALEMBANG 2011

HALAMAN PENGE AHAN

R

t berjudul:

MORFEA

oleh: Eli Tresi 04061001039/ 04104705039

tel h diterim dan disetujui sebagai salah satu syarat untuk mengikuti Kepaniteraan Klinik Senior di Bagian Ilmu Kesehatan Kulit dan Kelamin Fakultas Kedokteran Sriwijaya, Rumah Sakit Umum Pusat Dr. Moh. Hoesin Palembang periode 17 Januari ± 14 Februari 2011.

Palembang, Februari 2011 Pembimbing,

Dr. Mutia Devi, SpKK

1

KATA PENGANTAR Segala puji syukur bagi ALLAH, atas rahmat dan karunia-Nya jualah, akhirnya referat yang berjudul ³Morfea´ ini dapat diselesaikan dengan baik. Referat ini ditujukan sebagai salah satu syarat untuk mengikuti ujian kepaniteraan klinik senior di bagian Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin RS Dr. Mohammad Hoesin Palembang. Ucapan terima kasih yang sebanyak-banyaknya penulis sampaikan kepada Dr. Mutia Devi, SpKK selaku pembimbing dalam referat ini yang telah memberikan bimbingan dan banyak kemudahan dalam penyusunan referat ini. Penulis menyadari bahwa referat ini masih memiliki banyak kekurangan, untuk itu saran dan kritik yang membangun sangat diharapkan penulis demi kebaikan di masa yang akan datang. Harapan penulis semoga referat ini bisa membawa manfaat bagi siapa saja yang membacanya.

Palembang, Februari 2011

Penulis

2

MORFEA
Elis Tresia, S.Ked Departemen Ilmu Kesehatan Kulit dan Kelamin FK UNSRI/RSMH Palembang 2011

PENDAHULUAN Morfea atau lebih dikenal dengan istilah skleroderma lokalisata adalah sklerosis kulit terlokalisir yang ditandai dengan penebalan dan indurasi pada kulit (epidermis, jaringan subkutan, atau keduanya) akibat deposit kolagen yang berlebihan tanpa keterlibatan sistemik.1 Insiden terjadinya morfea dilaporkan sebanyak 2,7 per 100.000 penduduk dengan rasio insiden laki-laki dan wanita 1:2-3. Morfea lebih banyak terjadi pada ras Kaukasia dan Asia dibandingkan Afrika dan Amerika. Semua variasi bentuk morfea dapat terjadi pada anak-anak maupun dewasa pada semua umur.1 Penyakit ini menyerang kurang lebih 300.000 penduduk Amerika atau sebesar 1 per 1.000 (0,001% dari 310 juta populasi AS) dan diperkirakan sekitar 27 kasus baru/1 juta populasi/tahun. Walaupun insidennya jarang, studi epidemiologi memberi kesan bahwa 0,9-5,7% pasien dengan morfea berkembang menjadi skleroderma sistemik.2 Terdapat tiga varian utama dari sklerodema lokalisata yaitu morfea, morfea genealisata, dan morfea linier. Jenis morfea linier lebih umum ditemukan pada anakanak dan remaja dan dapat terjadi pada usia dekade pertama dan kedua, dengan dua per tiga dari kasus ditemukan sebelum usia 18 tahun. Sedangkan morfea generalisata lebih umum pada dewasa dan biasanya muncul pada pertengahan usia.1 Etiologi morfea sampai saat ini masih belum diketahui, diduga morfea terjadi setelah infeksi measles, varicella, dan Borrelia burgdorferi serta faktor-faktor lain: trauma, vaksinasi Basil Calmette-Guerin (BCG) dan tetanus, injeksi vitamin B dan K, terapi radiasi, penicillamine, dan bromocriptine serta faktor hormonal.1,3 Morfea sendiri adalah suatu penyakit yang jinak dan self-limited. Namun dapat menyebabkan morbiditas khususnya pada anak-anak di masa pertumbuhan. Mulai dari kontraktur sendi, manifestasi neurologi dan oftalmologi, sampai depresi dan ansietas dapat terjadi akibat penyakit ini.2 Maka mengingat segala komplikasi yang dapat terjadi dan kurangnya pengetahuan dokter akan penyakit ini, penulis merasa perlu membuat refrat tentang morfea untuk mengetahui gambaran umum, cara menegakkan diagnosis dan penatalaksanaannya.

3

DEFINISI Morfea atau lebih dikenal dengan istilah skleroderma lokalisata adalah sklerosis kulit terlokalisir yang ditandai dengan penebalan dan indurasi pada kulit akibat deposit kolagen yang berlebihan tanpa keterlibatan sistemik. Gambaran klinis morfea sangat bervariasi, sehingga terkadang sulit untuk mendiagnosis morfea karena mempunyai gambaran klinis yang tidak seperti biasanya.1

EPIDEMIOLOGI Insiden terjadinya morfea dilaporkan sebanyak 2,7 per 100.000 penduduk dengan rasio insiden laki-laki dan wanita 1:2-3. Morfea lebih banyak terjadi pada ras Kaukasia dan Asia dibandingkan Afrika dan Amerika. Semua variasi bentuk morfea dapat terjadi pada anak-anak maupun dewasa pada semua umur.1 Penyakit ini menyerang kurang lebih 300.000 penduduk Amerika atau sebesar 1 per 1.000 (0,001% dari 310 juta populasi AS) dan diperkirakan sekitar 27 kasus baru/1 juta populasi/tahun. Walaupun insidennya jarang, studi epidemiologi memberi kesan bahwa 0,9-5,7% pasien dengan morfea berkembang menjadi skleroderma sistemik.2

ETIOLOGI Etiologi mofea sampai saat ini masih belum diketahui. Terdapat laporan bahwa morfea terjadi setelah infeksi measles, varicella, dan Borrelia burgdorferi. Faktor lain yang berperan diperkirakan adalah trauma, vaksinasi BCG, vaksinasi tetanus, injeksi vitamin B dan K, terapi radiasi, obat-obatan (penicillamine, pentazocine, bleomycin).1,3 Data lain menyatakan bahwa autoimun juga terlibat dalam terjadinya morfea. Sejumlah penelitian menunjukkan adanya abnormalitas fibroblast secara invitro dari pasien morfea dan peningkatan anti SS-DNA, aanti nuclear ntibody (ANA), antifosfolipid dan beberapa autoantibodi lainnya. Salah satu penelitian retrospektif yang melibatkan 254 penderita morfea, menunjukkan bahwa ANA terdapat pada 40% penderitanya. Bukti bahwa morfea merupakan penyakit autoimun juga didukung oleh penelitian yang menemukan adanya peningkatan level sitokin dalam sirkulasi pada pasien morfea. Hal ini termasuk reseptor IL-2, reseptor IL-6, CD4 dan CD8, CD23, CD30, TNF-, VCAM-1 dan E-selectin, antibodi antiendothelial, antibodi terhadap fibrillin dan beberapa autoantibodi lainnya.1,3,4 bromocriptine, carbidopa, hydroxytryptophan,

4

Baru-baru ini, trauma pembedahan telah dilaporkan sebagai stimulus dari perkembangan lesi morfea, misalnya setelah proses pembentukan arteriovenous fistula dan rhinoplasty. Faktor hormonal mungkin berpengaruh terhadap penyakit, dimana morfea mungkin berkembang selama atau di eksaserbasi oleh kehamilan.3 Infeksi terhadap organisme Borrelial juga dikaitkan dengan etiologi morfea, beberapa pusat studi Eropa berpendapat adanya hubungan antara morfea dan akrodermatitis kronika atropikan, suatu penyakit karena terinfeksi Borrelia burgdorferi. DNA Borrelia juga ditemukan di biopsi kulit dari pasien dengan morfea yang diperiksa dengan menggunakan PCR. Namun pada studi-studi lain tidak ditemukan antibodi Borrelia atau DNA pada morfea dari pasien Skandinavia, Jerman, Spanyol atau Amerika.3 Peran genetik pada morfea masih belum jelas. Insiden familial tercatat skleroderma lokal dan sistemik terjadi pada kembar monozigot. Morfea juga dihubungkan dengan

fenilketonuria, dan perbaikan terjadi dengan diet rendah fenilalanin. Morfea juga dilaporkan terjadi setelah terapi dengan sejumlah obat. Morphoea-like plaques muncul pada pasien dengan terapi penicillamine dan teremisi dalam setahun pemberhentian pengobatan. Lesi kutaneus juga dilaporkan muncul setelah terapi dengan bromokriptin, hydroxytryptophan dan carbidopa, pentazocine, docetaxel, bleomycin.3

PATOGENESIS Patogenesis terjadinya morfea masih merupakan hipotesis dikarenakan tidak adanya etiologi langsung yang terlibat dalam proses terjadinya morfea. Beberapa studi menyatakan patogenesis terjadinya morfea hampir sama dengan terjadinya sklerosis sistemik, yaitu melibatkan proses inflamasi dan pengeluaran sitokin-sitokin yang merangsang produksi kolagen oleh fibroblast, kerusakan sel endotel dan ketidakseimbangan matriks ekstraseluler.1 Banyak studi berpendapat adanya peran patogenik dalam transforming growth faktor(TGF- ). TGFmenstimulasi fibroblas untuk menghasilkan peningkatan jumlah dari

glikosaminoglikan, fibronektin, dan kolagen; mengurangi kerusakan matriks ekstraseluler; dan hal ini mengurangi kerentanan fibroblas untuk di apoptosis. TGF- telah ditemukan meningkat di lesi morfea seperti di kulit dan paru fibrotik dari pasien dengan sklerosis sistemik. Beberapa berpendapat bahwa setidaknya di sklerosis sistemik, ekspresi reseptor TGF- di fibroblas dermal meningkat. Juga terdapat data yang mendukung kemungkinan bahwa perubahan jalur protein Smad, yang penting dalam transduksi sinyal TGF , dapat memegang peran pada overproduksi kolagen. Kultur fibroblas dari sklerosis sistemik dan 5

skleroderma lokalisata

menghasilkan peningkatan jumlah dari komponen jaringan

penghubung, termasuk tipe I kolagen in vitro. Biopsi kulit menunjukkan kapasitas yang lebih besar untuk overproduksi kolagen dan subpopulasi dari fibroblas dengan aktivasi ekspresi kolagen tipe I; fibroblas-fibroblas ini satu lokasi dengan sel-sel mononukleus peradangan yang mengekspresikan TGF- . Biopsi lesi sklerotik juga menunjukkan ekspresi dari isoform TGFyang berbeda, seperti tissue metalloproteinase-3 (TIMP-3) di subpopulasi dari

fibroblas yang dikultur dari lesi skleroderma lokalisata. TGF- meningkatkan ekspresi TIMP3, dan TIMP-3 menghambat kerusakan kolagen. Harus diperhatikan bahwa tiga isoform yang berbeda dari TGF- (1, 2, dan 3) terdapat di manusia; TGF- 1 adalah yang terbaik yang telah dipelajari. Beberapa bukti berpendapat bahwa respon fibrotik mungkin predominan berasal dari sel CD4+. Sel plasma dan histiosit mungkin berkontribusi dalam stimulasi fibroblas dermis. Sel peradangan ditemukan di dermis lesi skleroderma yang terutama adalah limfosit T dan yang sebagian besar adalah sel T helper. Juga terdapat peningkatan produksi interleukin 2 (IL-2) dan IL-4. Kehadiran CD34+ dan faktor XIIIa dendrosit dermis berhubungan dengan peradangan aktif dan sklerosis pada morfea. Peran patogenik dari sel mast pada skleroderma lokalisata belum dikemukakan secara jelas, namun sel mast mungkin merupakan komponen dari kulit sklerodermatous, khususnya saat peradangan dan fase awal. Granul sel mast mengandung mediator kimia dan enzim proteolitik yang dapat menstimulasi fibroblas dan bahkan mengaktivasi sitokin fibrotic, histamin juga dapat menstimulasi poduksi kolagen1,3,4 .

MANIFESTASI KLINIS DAN KLASIFIKASI Sklerodema lokalisata dibagi dalam tiga varian, yaitu: 1. Morfea Morfea mempunyai onset penyakit yang lambat, lebih sering menyerang bagian tubuh atas dibandingkan ekstremitas dan wajah.2 Puncak insiden terjadi pada usia 20-40 tahun dengan rasio perempuan dan laki-laki 3:1. Morfea ditandai dengan satu atau beberapa patch atau plak berindurasi dan berbatas umumnya dengan hipo atau hiperpigmentasi. Lesi dini ditandai dengan edema dengan atau tanpa eritema sekitar. Nyeri muncul beberapa minggu sebelum muncul gejala klinik. Lesi aktif biasa berindurasi dan berbatas eritema dan violaceous. Lesi berkembang menjadi keputihan atau kuning, khususnya di sentral. Ukuran bervariasi dari 0,5-30 cm2. Variasi submorfologi morfea termasuk guttae, bullous, keloidal, profunda dan µen coup de sabre¶. Beberapa penulis berpendapat bahwa liken sklerosis adalah bentuk superficial atau bentuk dini dari morfea. 6

Penyakit chonic sclerodermoid graft-versus-host dapat menjadi bagian dari penyakit fibrotic.1

secara klinik dan histologi serupa

dengan liken sklerosus, morfea, dan eosinophilic fasciitis (EF), sehingga penyakit ini

Gambar 1. Morfea bentuk plak pada regio abdomen. Pada stadium awal dapat terlihat batas keunguan dan edema.1

2. Morfea generalisata Morfea generalisata memiliki tingkat keparahan lesi yang lebih tinggi dibandingkan dengan morfea, ditandai dengan lesi multipel, sering konfluen dan mengenai body surface area yang lebih luas. Beberapa pasien dapat memiliki bentuk subkutaneus dengan cakupan permukaan tubuh yang lebih kecil.1 Onsetnya biasanya perlahan-lahan sama seperti morfea. Lesi dengan warna ungu (lilac-coloured border) disekeliling indurasi ivory-white shiny biasanya terlihat pada stadium awal. Plak biasanya lebih besar dibanding morfea lain. Biasanya plak dimulai pada bagian tubuh atas dan secara bertahap meningkat dalam ukuran, dengan perkembangan plak baru selama satu atau dua tahun. Area utama yang terkena adalah bagian tubuh atas, abdomen, dan paha atas.3 Morfea generalisata dapat menyebabkan terjadinya kontraktur tungkai dimana tungkai menjadi kurus dan kaku, selain itu jika mengenai dinding dada atau melibatkan otot-otot intercostal akan menyebabkan kesulitan nafas bahkan gagal nafas. Squamous cell carcinoma juga dapat berkembang pada lesi yang telah terjadi lebih dari 20 tahun. Morfea generalisata telah dikaitkan dengan terjadinya polymyositis, sick sinus syndrome dan necrotizing vasculitis.3

7

Gambar 2. Morfea generalisata menunjukkan difuse tightness pada kulit dada.3

Gambar 3. Morfea generalisata pada subkutaneus dengan perubahan permukaan minimal.1

Gambar 4. Lesi bula pada morfea generalisata.3

3. Morfea linier (Linear Scleroderma)

Morfea linier ditandai dengan indurasi kulit band-like dan seringnya dengan perubahan pigmen, yang dapat melewati garis sendi dan kadang menyebabkan kontraktur. Bentuk morfea lebih sering terjadi pada anak-anak dan pada ekstremitas. Proses fibrotik sering meluas ke jaringan subkutaneus, termasuk fasia dan otot. Kontraktur dapat menjadi penyebab morbiditas dan deformitas. Pada anak yang sangat muda, dapat mempengaruhi pertumbuhan tulang dan pertumbuhan jaringan. Proses pansklerotik yang meliputi seluruh ekstremitas terlihat pada kasus yang sangat berat. Morfea sklerotik pada anak dihubungkan dengan dengan resiko yang meningkat dari karsinoma sel squamous kutaneus, khususnya pada area yang berulkus dari kulit yang terkena.1 Skleroderma linier yang terdapat pada wajah dapat berupa lapisan coklat keunguan atau putih, pita atropi berjalan vertikal di dahi, umumnya dikenal dengan ´en coup de sabre´. Perubahan meliputi seluruh kulit kepala biasa ditemukan. Jika hanya jaringan subkutaneus, otot, dan tulang terkena, bentuk ipsilateral ini dikenal sebagai progressive 8

facial hemiatrophy atau Parry-Romberg syndrome. Perluasan yang meliputi kulit dan perkembangan hemiatropi wajah tidak selalu berhubungan secara langsung. Pasien terkena lesi wajah dan Parry-Romberg syndrome datang dengan keadaan yang sangat berat. Pasien yang bergejala ringan dapat ditandai hanya dengan single linea atrophic band. Pasien yang bergejala berat dapat memiliki hemiatropi wajah dengan hilangnya jaringan subkutaneus, otot, dan tulang serta atropi lidah dan kelenjar ludah pada sisi yang sama. Pasien bergejala berat ini juga dapat memiliki gangguan sistem saraf meningen sehingga berpotensial kejang, sakit kepala, dan perubahan penglihatan.1

Gambar 5. Morfea linier. Kiri: plak indurasi linier yang meluas dari dorsal tangan kanan ke jari ketiga dan meliputi sendi interfalang proksimal dan distal dengan kontraktur. Kanan: en coup de sabre, tampak oblik.1

Gambar 6. Morfea Linier. Tahap akhir dari morfea linier tampak kontraktur lutut.1

9

PEMERIKSAAN PENUNJANG 1. Pemeriksaan laboratorium a. Serum autoantibodi ditemukan dengan frekuensi bervariasi pada pasien morfea. Autoantibodi yang paling umum ditemukan adalah antinuclear antibody (ANA) yaitu sebesar 46%-80% dari seluruh pasien, biasanya dengan susunan homogenous immunofluorescence. Bila meluas, 36%-53% kasus memiliki anti-single stranded DNA dan/atau antibody antihiston. Lebih dari 90% pasien morfea generalisata memiliki antibodi positif dengan frekuensi lebih tinggi dibanding jenis morfea lainnya, dan autoantibodi berhubungan dengan manifestasi klinis yang lebih berat, jumlah lesi yang lebih banyak, lesi yang lebih sklerotik, dan durasi klinis yang lebih lama.1 b. Abnormalitas serum lainnya. Eosinofilia darah ditemukan pada 6%-50% pasien morfea. Kadar eosinofilia berhubungan dengan aktivitas penyakit. Penurunan kadar eosinofilia dapat bersamaaan dengan penurunan aktivitas dari lesi kutaneus. Imunoglobulin yang meningkat, khususnya kadar serum imunoglobulin G, dihubungkan dengan penyakit yang aktif dan lebih luas dan kontraktur sendi.1

2. Pemeriksaan histopatologi Lesi dini terkadang tidak memiliki perubahan histologi yang spesifik. Tampak vakuolisasi dan penghancuran sel endothelial dengan penggandaan lamina basalis, khususnya pada lesi dengan indurasi yang terlihat sebagai tepi persegi (squared-off edge) pada spesimen biopsi. Sebukan sel radang kadang-kadang terlihat. Pada lesi yang sangat dini terdapat infiltrat peradangan di dermis dalam dan jaringan subkutaneus. Juga dapat terlihat limfosit, makrofag, sel plasma, eosinofil, dan sel mast.1

Gambar 4. Histopatologi morfea. Perhatikan squared-off edge dari spesimen biopsi dengan infiltrat peradangan ringan dan serat kolagen padat, yang terletak paralel epidermis1

10

3. Pemeriksaan radiologi Pemeriksaan radiologi (MRI, CT scan) dilakukan pada pasien morfea tipe linier, contohnya ³en coup de sabre´. Hal ini erat kaitannya dengan terjadinya hemiatropi facial yang progresif dimana akan timbul gejala neurologis meliputi migrain, sakit kepala dan epilepsi. MRI maupun CT scan membantu mendeteksi apakah ada keterlibatan pada sistem saraf pusat.

4. 20 Mhz ultrasound Pada morfea ultrasound berkisar 10-25 MHz. Banyak literatur menyatakan 20 MHz sebagai ultrasound terbaik dengan resolusi aksial sekitar 80 mm dan resolusi lateral 200 mm. 20 MHz ultrasound dapat digunakan untuk melihat ketebalan kulit maksimal 1 cm. 20 MHz ultrasound menunjukkan gambaran penebalan dan hipoechoic dermis.

DIAGNOSIS BANDING Diagnosis morfea tampak pada pemeriksaan fisik berupa pembentukan plak indurasi dan lesi pita pada kulit dengan atau tanpa hemiatrofi yang jarang terjadi pada penyakit lainnya, adanya halo ungu mempermudah diagnosis. Lesi retikulata keunguan dengan indurasi minimal dapat dianggap sebagai poliarteritis nodosa kutaneus. Lesi morfea dapat ditemukan pada sarkoidosis, lesi bermula dari pelebaran vaskular dan sering salah dinilai sebagai macula nevus vascular. Pada fase akut kondisi ini harus dibedakan dengan skleroderma Buschke, tapi permulaan penyakit ini lebih akut dan setelah episode infeksi. Lesi-lesi dengan pigmentasi sulit dibedakan, tetapi riwayat indurasi di daerah tersebut dapat membantu diagnosis. Lesi atrofik berpigmen dapat merupakan lesi dari atrofi Pierini dan Pasini, terjadi pada 47% dalam satu seri.1,3 Diagnosis banding morfea dapat dilihat pada Tabel 1.
Tabel 1. Diagnosis banding morfea1 Paling mendekati Sklerosis sistemik Eosinophilic fasciitis Dipertimbangkan Liken sklerosus Lupus profundus Connective tissue nevi Morpheaform basal cell carcinoma Toxic oil syndrome Chronic graft-versus-host Lipodermatosclerosis Disingkirkan - Lyme disease, acrodermatitis chronic atrophicans - Fenilketonuria - Porphyria cutanea tarda - POEMS syndrome ( Polyneuropathy, Organomegaly, Endocrinopathy, M protein, and Skin changes)

11

PENATALAKSANAAN 1. Penatalaksanaan umum (KIE) a. Memberitahu pasien bahwa morfea adalah penyakit yang tidak berbahaya pada kebanyakan kasus. Perjalanan penyakitnya dapat progresif lambat; namun biasanya terjadi remisi spontan.6 b. Menjelaskan pada pasien bahwa lesi morfea pada persendian yang membatasi range of motion (ROM) pasien dapat dipulihkan dengan rehabilitasi.6 c. Memberitahu pasien bahwa perhatian khusus diberikan pada lesi morfea pada ekstremitas bawah karena pada pasien pediatrik dapat menyebabkan diskrepansi panjang kaki. Keterlibatan fasial dan konstriksi ekstremitas yang meluas juga membutuhkan follow-up yang lebih.6

2. Penatalaksanaan khusus Pengobatan ditujukan pada komponen peradangan, pelepasan sitokin, dan aktivasi dan deposit kolagen. Pada kebanyakan kasus, lesi skleroderma lokalisata menjadi inaktif secara spontan dan pada kasus yang lebih berat dapat menyebabkan fibrosis ireversibel dari kulit dan jaringan subkutan.1 Steroid topikal dan sistemik, analog vitamin D oral dan topical, methotrexate, cyclophosphamide, azathioprine, hydroxychloroquine, intralesional interferon-K, penicillin dan D-penicillamine telah banyak digunakan. Pengobatan yang telah dilaporkan berhasil meliputi D-penicillamine, topical tacrolimus under occlusion, calsitriol oral, calcipotriene topical, methotrexate sendiri atau dikombinasi dengan kortikosteroid, imiquimod topical, tretinoin dengan ammonium lactate topical, dan N-3, 4-dimethoxycinnamoyl anthralinic acid- obat anti alergi yang menghambat anafilaksis kutaneus pasif.1 Terapi fisik terpenting pada pasien dengan kontraktur adalah untuk

mempertahankan atau meningkatkan fungsi ekstremitas. Pada kasus pediatrik dengan pertumbuhan yang terganggu dari ekstremitas yang terkena, intervensi bedah, dan stapling dari lempeng epifisis dari sisi yang normal dapat efektif.3 Fototerapi juga dapat digunakan untuk pengobatan. Beberapa studi telah menunjukkan perkembangan pada mayoritas pasien morfea menggunakan psoralen dan sinar ultraviolet A, broad band ultraviolet A (UVA), atau fototerapi UVAI.1 Pengobatan pada satu atau sedikit lesi morfea dapat menggunakan pengobatan topikal seperti calcipotriene, tacrolimus, retinoids, atau tidak menggunakan pengobatan 12

sama sekali. Pendekatan pada lesi wajah menggunakan hydroxychloroquine dan mungkin methotrexate dalam kombinasi dengan dosis kecil (5 sampai 10 mg) dari kortikosteroid sistemik. Pada lesi yang lebih luas, dapat digunakan fototerapi. Jika tidak berhasil dapat menggunakan methotrexate, D-penicillamine, cyclosporine, dan agen immunosuppressive lainnya.1

Gambar 5. Penatalaksanaan khusus pada morfea

PROGNOSIS Kebanyakan kasus morfea adalah self-limited, dengan aktifitas klinik yang nyata untuk umur rata-rata 3-5 tahun. Beberapa pasien dapat memiliki reaktivasi dari lesi inaktif secara nyata. Dalam 13% pasien dengan skleroderma linier, satu terlihat berreaktivasi setelah beberapa tahun remisi. En coup de sabre dapat tidak terdeteksi selama beberapa dekade. Sedikit atropi dengan atau tanpa hiperpigmentasi dapat menjadi satu-satunya gejala penyakit yang persisten.1

13

Lesi plak menunjukkan perbaikan seiring waktu. Indurasi berkurang dan lesi bergabung dengan kulit di dekatnya, meninggalkan warna kecoklatan, bertahan sampai beberapa lama, biasanya 3 sampai 5 tahun, namun bisa sampai 25 tahun. Lesi linear lebih sulit menghilang dibandingkan plak. Kalsinosis biasanya terjadi pada lesi linear dan beberapa kasus membutuhkan operasi untuk perbaikan. Kontraktur yang terjadi dapat membatasi gerakan sendi dan menyebabkan claw hand . Atrofi unilateral juga dapat terjadi. Hemiatrofi fasial yang disebabkan en coup de sabre biasanya menetap, namun lesi kulit dapat hilang sempurna disertai pertumbuhan rambut. Dari 88 anak yang menderita morfea, 63 diantaranya mengalami kesembuhan dengan gangguan kosmetik minimal. Walaupun jarang, perubahan morfea terlokalisasi menjadi sklerosis sistemik dapat terjadi.3

RINGKASAN Morfea yang juga dikenal sebagai skleroderma lokalisata (localized scleroderma) adalah suatu penyakit yang ditandai dengan deposit kolagen yang berlebihan yang menyebabkan penebalan epidermis, jaringan subkutan, atau keduanya tanpa keterlibatan sistemik. Wanita terkena penyakit ini kira-kira 3 kali lebih sering dari pria dan lebih umum terlihat pada bangsa kaukasian dan asia. Etiologi morfea sampai saat ini masih belum diketahui, diduga morfea terjadi setelah infeksi measles, varicella, dan Borrelia burgdorferi. Faktor lain yang berperan adalah trauma, vaksinasi basil Calmette-Guerin (BCG) dan tetanus, injeksi vitamin B dan K, terapi radiasi, penicillamine, dan bromocriptine serta faktor hormonal. Patogenesis penyakit ini belum diketahui secara pasti namun banyak studi berpendapat adanya peran patogenik dalam transforming growth faktor- (TGF- ). TGF- telah ditemukan meningkat pada lesi morfea. Terdapat tiga varian utama dari sklerodema lokalisata yaitu morfea, morfea genealisata, dan morfea linier. Morfea ditandai dengan satu atau beberapa patch atau plak berindurasi dan berbatas umumnya dengan hipo atau hiperpigmentasi dan berwarna keunguan (violaceous) dan kemudian berkembang menjadi keputihan atau kuning, khususnya di sentral. Morfea generalisata merupakan bentuk yang lebih berat yang ditandai dengan lesi multiple, sering konfluen dan meliputi luas tubuh yang besar dan lesi berupa warna ungu disekeliling indurasi ivory-white shiny. Morfea linear ditandai dengan indurasi kulit band-like dan seringnya dengan perubahan pigmen, yang dapat melewati garis sendi dan kadang menyebabkan kontraktur. Komplikasi atropi jaringan subkutaneus dan otot dan kontaktur

14

sendi paling sering ditemukan pada skleroderma linier, generalisata, dan subkutaneus (profunda), dan dapat menyebabkan gangguan mobilitas. Pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan diantaranya pemeriksaan laboratorium, histopatologi, pemeriksaan ultrasonografi dan MRI, pemeriksaan dengan Computerized Skin Score (CSS). Pada pemeriksaan laboratorium ditemukan autoantibodi antinuclear antibody (ANA) serta ditemukan penurunan kadar eosinofilia bersamaaan dengan penurunan aktivitas dari lesi kutaneus. Pada pemeriksaan histopatologi terlihat squared-off edge pada spesimen biopsy, infiltrate peadangan, limfosit, makrofag, sel plasma, eosinofil, dan sel mast serta deposit glikosaminoglikan dapat terdeteksi di stadium awal morfea. Pada pemeriksaan ultrasonografi dan MRI dapat menunjukkan morfopatologi kulit yang dapat membantu klinisi memperkirakan perjalanan morfea, misalnya kedalaman infiltrasi dan aktivitas penyakit. Lalu, pada pemeriksaan dengan Computerized Skin Score (CSS) dapat menilai perkembangan lesi morfea. CSS merupakan metode yang cukup baik untuk menilai lesi kulit pada pasien dengan morfea. Diagnosis morfea biasanya ditegakkan berdasakan gejala klinis dan dikonfimasi dengan biopsi kulit. Pada klinis morfea dideskipsikan sebagai plak yang terlokalisir, berindurasi dan hairless atau plak ungu. Pada pemeriksaan fisik, kulit pasien terasa ³tight´, ³hard´, atau ³grooved´. Pada biopsi kulit, pada lesi dini dapat tidak memiliki perubahan histologi yang spesifik namun di stadium awal peradangan, terlihat degenerasi fibril kolagen dan edema yang ditemukan di dermis. Penatalaksanaan umum yang dapat dilakukan yaitu mengkomunikasikan,

menginfomasikan dan memberi edukasi kepada pasien tentang penyakit morfea ini. Pada penatalaksanaan khusus dapat diberikan steroid topikal dan sistemik, analog vitamin D oral dan topikal, methotrexate, cyclophosphamide, azathioprine, hydroxychloroquine, intralesional interferon-K, penicillin dan D-penicillamine. Fototerapi juga dapat digunakan untuk pengobatan yaitu dengan psoralen dan sinar ultraviolet A, broad band ultraviolet A (UVA), atau fototerapi UVAI. Kebanyakan kasus morfea adalah self-limited maka prognosis pasien ini adalah baik.

15

DAFTAR PUSTAKA

1. Vincent F, Christina EK. Morphea. In: Klause W, Lowell AG, Stephen IK, Barbara AG, Amy SP, David JS, editor. Fitzpatrick¶s Dermatology in General Medicine.7 th Ed. New York: Mc Graw Hill Medical. 2008. p.543-6. 2. Jennife VN, Victoria PW. Morphea. [internet] [cited 2011 Jan 25]. Available from: http://emedicine.medscape.com/article/1065782-overview 3. MJD Goodfield, SK Jones. Connective Tissue Disease. In: Tony B, Stephen B, Neil C, Christopher, editor. Rook¶s textbook of dermatology. 7 Blackwell Publishing; 2004. p.2768-81. 4. James WD, Timothy GB, and Dirk ME. Connective Tissue Disease. In: Andrew¶s Disease of The Skin clinical Dermatology. Massachusetts: Blackwell Publishing ; 2008. p.171. 5. International Scleroderma Network. Localized Scleroderma: Morphea. [internet] [cited 2011 Jan 25]. Available from: http://sclero.org/medical/about-sd/a-to-z.html 6. Julie EG, Lawrence AS. Localized Scleroderma or Morphea?. [internet] [cited 2011 Jan 25]. Available from: http://www.bnet.com/
th

Ed. Massachusetts:

16

You're Reading a Free Preview

Download
scribd
/*********** DO NOT ALTER ANYTHING BELOW THIS LINE ! ************/ var s_code=s.t();if(s_code)document.write(s_code)//-->