BAB I PENDAHULUAN Anemia merupakan masalah medik yang paling sering dijumpai di klinik di seluruh dunia, terutama di negara

berkembang. Diperkirakan lebih dari 30% jumlah penduduk dunia atau 1500 juta orang menderita anemia. Kelainan ini mempunyai dampak besar terhadap kesejahteraan sosial dan ekonomi serta kesehatan fisik. Anemia bukanlah suatu kesatuan penyakit tersendiri, tetapi merupakan gejala dari berbagai macam penyakit dasar. Oleh karena itu penentuan penyakit dasar juga penting dalam pengelolaan kasus anemia, karena tanpa mengetahui penyebab yang mendasari, anemia tidak dapat diberikan terapi yang tuntas. Berdasarkan standar kompetensi dokter Indonesia yang dibuat oleh Divisi Standar Pendidikan Kolegium Dokter Indonesia, dokter umum diharapkan dapat menegakkan diagnosis anemia (defisiensi besi, megaloblastik, aplastik, hemolitik) berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik, dan laboratorium. Untuk anemia defisiensi besi, dokter umum harus mampu melakukan penanganan. Untuk anemia megaloblastik, aplastik, hemolitik, dokter umum hanya sampai tahap merujuk serta mengetahui komplikasi penyakit tersebut. Oleh karena itu, dalam referat ini akan dibahas mengenai keempat jenis anemia tersebut.

BAB II ANEMIA 2.1 Definisi Anemia secara fungsional didefinisikan sebagai penurunan jumlah massa eritrosit (red cell mass) sehingga tidak dapat memenuhi fungsinya untuk membawa oksigen dalam jumlah yang cukup ke jaringan perifer. 2.2 Kriteria Parameter yang paling umum untuk menunjukkan penurunan massa eritrosit adalah kadar hemoglobin, disusul oleh hematokrit dan hitung eritrosit. Harga normal hemoglobin sangat bervariasi secara fisiologis tergantung jenis kelamin, usia, kehamilan dan ketinggian tempat tinggal. Kriteria anemia menurut WHO adalah:

2.3 Klasifikasi Anemia dapat diklasifikasikan berdasarkan morfologi dan etiologi. Klasifikasi morfologi didasarkan pada ukuran dan kandungan hemoglobin

Menurut etiologinya, anemia dapat diklasifikasikan menjadi 3 macam yaitu gangguan produksi sel darah merah pada sumsum tulang (hipoproliferasi), gangguan pematangan sel darah merah (eritropoiesis yang tidak efektif), dan penurunan waktu hidup sel darah merah (kehilangan darah atau hemolisis). 1. Hipoproliferatif Hipoproliferatif merupakan penyebab anemia yang terbanyak. Anemia hipoproliferatif ini dapat disebabkan karena: a. Kerusakan sumsum tulang Keadaan ini dapat disebabkan oleh obat-obatan, penyakit infiltratif (contohnya: leukemia, limfoma), dan aplasia sumsum tulang. b.

Defisiensi besi c. Stimulasi eritropoietin (EPO) yang inadekuat Keadaan ini terjadi pada gangguan fungsi ginjal d. Supresi produksi EPO yang disebabkan oleh sitokin inflamasi (misalnya: interleukin 1) e. Penurunan kebutuhan jaringan terhadap oksigen (misalnya pada keadaan hipotiroid) Pada jenis ini biasanya ditemukan eritrosit yang normokrom normositer, namun dapat pula ditemukan gambaran eritrosit yang hipokrom mikrositer, yaitu pada defisiensi besi ringan hingga sedang dan penyakit inflamasi. Kedua keadaan tersebut dapat dibedakan melalui pemeriksaan persediaan dan penyimpanan zat besi.

2. Gangguan pematangan Pada keadaan anemia jenis ini biasanya ditemukan kadar retikulosit yang ³rendah´, gangguan morfologi sel (makrositik atau mikrositik), dan indeks eritrosit yang abnormal. Gangguan pematangan dapat dikelompokkan menjadi 2 macam yaitu: a. Gangguan pematangan inti Pada keadaan ini biasanya ditmukan kelainan morfologi berupa makrositik. Penyebab dari gangguan pematangan inti adalah defisiensi asam folat, defisiensi vitamin B12, obat-obatan yang mempengaruhi metabolisme DNA (seperti metotreksat, alkylating agent), dan myelodisplasia. Alkohol juga dapat menyebabkan gangguan pematangan inti, namun keadaan ini lebih disebabkan oleh defisiensi asam folat.

Pada kedua keadan ini akan didapatkan peningkatan jumlah retikulosit. Pada fase akut. seperti pada sferositosis herediter. Penyebab dari gangguan pematangan sitoplasma adalah defisiensi besi yang berat. hemolisis dapat terjadi secara episodik (self limiting) . dan gangguan sintesa heme (misalnya pada anemia sideroblastik) 3. Kehilangan darah dapat terjadi secara akut maupun kronis. krisis aplastik. Gambaran dari anemia hemolitik dapat bermacam-macam. Gangguan pematangan sitoplasma Pada keadaan ini biasanya ditmukan kelainan morfologi berupa mikrositik dan hipokromik. Pada keadaan yang disebabkan karena autoimun. belum ditemukan peningkatan retikulosit yang bermakna karena diperlukan waktu untuk terjadinya peningkatan eritropoietin dan proliferasi sel dari sumsum tulang. gangguan sintesa globin (misalnya pada thalasemia). Pada anemia hemolisis kronis. dan batu empedu. Penurunan waktu hidup sel darah merah Anemia jenis ini dapat disebabkan oleh kehilangan darah atau hemolisis. dapat akut maupun kronis. Sedangkan pada fase kronis gambarannya akan menyerupai anemia defisiensi besi. seperti splenomegali.b. pasien datang bukan karena keadaan anemia itu sendiri. melainkan karena komplikasi yang ditimbulkan oleh pemecahan sel darah merah dalam jangka waktu lama.

000/mm3) .000 ± 450. Trombosit (N : 150.Gambar 1: klasifikasi anemia berdasarkan indeks eritrosit c. Leukosit (N : 4500 ± 11. Mean Cell Hemoglobin Concentration (MCHC) = hemoglobin x 10 Hematokrit (N: 33 + 2%) C.000/mm3) D.

2. Sediaan Apus Darah Tepi a. Persediaan Zat Besi a. Total Iron Binding Capacity ( N: 54-64 µmol/liter) c. Selain itu. . Feritin Serum ( N : 30 µmol/liter . Hitung Retikulosit ( N: 1-2%) 4. Pemeriksaan Sumsum Tulang a. Pemeriksaan Complete Blood Count (CBC) Kriteria apakah seseorang menderita anemia dapat dilihat dari kadar hemoglobin dan hematokritnya. Biopsi Selularitas Morfologi I. : 100 µmol/liter) 5. Poikolisitosis d. Anisositosis c. Polikromasia 3. Aspirasi E/G ratio Morfologi sel Pewarnaan Fe b. Ukuran sel b. Kadar Fe serum ( N: 9-27µmol/liter ) b. indeks eritrosit dapat digunakan untuk menilai abnormalitas ukuran eritrosit dan defek sintesa hemoglobin.

Sedangkan MCH dan MCHC dapat menilai adanya defek dalam sintesa hemoglobin (hipokromia) II. Hal ini disebabkan karena waktu hidup dari retikulosit prematur lebih panjang sehingga dapat menghasilkan nilai retikulosit yang seolaholah tinggi. Sediaan Apus Darah Tepi (SADT) SADT akan memberikan informasi yang penting apakah ada gangguan atau defek pada produksi sel darah merah. retikulosit adalah sel darah merah yang baru dilepas dari sumsum tulang.Bila MCV < 80. Retikulosit mengandung residual RNA yang akan dimetabolisme dalam waktu 24-36 jam (waktu hidup retikulosit dalam sirkulasi). Hitung Retikulosit Pemeriksaan ini merupakan skrining awal untuk membedakan etiologi anemia. gender. III. Indeks retikulosit merupakan perhitungan dari produksi sel darah merah. Nilai retikulosit akan disesuaikan dengan kadar hemoglobin dan hematokrit pasien berdasarkan usia.8-1% dari jumlah sel darah merah di sirkulasi.0 Ht 15% : 2. maka disebut mikrositosis dan bila > 100 dapat disebut sebagai makrositosis. Faktor koreksi untuk: Ht 35% : 1. Normalnya. Kadar normal retikulosit 1-2% yang menunjukkan penggantian harian sekitar 0.5 . sedangkan poikilositosis menunjukkan adanya bentuk dari eritrosit yang beraneka ragam.5 Ht 25% : 2. Istilah anisositosis menunjukkan ukuran eritrosit yang bervariasi. sarta koreksi lain bila ditemukan pelepasan retikulosit prematur (polikromasia).

seperti pada bayi prematur. dan pada keadaan inflamasi baik akut maupun kronis. Serum feritin digunakan untuk menilai cadangan total besi tubuh. Pada pengukuran kadar Fe plasma dan persen saturasi transferin. V. dan rendah vitamin C). kadarnya dapat meningkat. terdapat suatu variasi diurnal dengan puncaknya pada pk 09. Namun.5% : penghancuran eritrosit yang berlebihan IV.00 dan pk. o Kebutuhan yang meningkat. Peningkatan atau penurunan perbandingan dari suatu kelompok sel (myeloid atau eritroid) dapat ditemukan dari hitung jenis sel-sel berinti pada suumsum tulang (ratio eritroid dan granuloid). Penyebabnya antara lain: o Faktor nutrisi: rendahnya asupan besi total dalam makanan atau bioavailabilitas besi yang dikonsumsi kurang baik (makanan banyak serat. anak dalam pertumbuhan. Pemeriksaan Sumsum Tulang Pemeriksaan ini dapat digunakan untuk menilai apakah ada gangguan pada sumsum tulang misalnya myelofibrosis. ibu hamil dan menyusui. BAB III Anemia Defisiensi Besi Anemia defisiensi besi merupakan jenis anemia yang paling sering ditemukan terutama di negara berkembang. Persediaan dan Penyimpanan Zat Besi Saturasi transferin didapatkan dari pembagian kadar Fe serum dengan TIBC dikali 100 (N: 25-50%). gangguan pematangan. 10. feritin juga merupakan suatu reaktan fase akut. rendah daging. o . atau penyakit infiltratif.Keterangan: RI < 2-2.00.5% : produksi atau pematangan eritrosit yang tidak adekuat RI > 2.

Metabolisme Besi Total besi dalam tubuh manusia dewasa sehat berkisar antara 2 gram (pada wanita) hingga 6 gram (pada pria) yang tersebar pada 3 kompartemen. phytat. 2. mioglobin. keganasan lambung/kolon. merupakan 15-20% dari total besi dalam tubuh. dan katalase. infeksi cacing tambang. terdapat dalam daging dan ikan. seperti feritin dan hemosiderin. hematuria. o Kehilangan besi akibat perdarahan kronis. colitis kronik. enzim sitokrom. A. Mekanisme absorpsinya sangat rumit dan belum sepenuhnya dimengerti. merupakan 80 % dari total besi yang terkandung jaringan tubuh. atau achlorhydria. Besi non-heme. berasal dari tumbuh-tumbuhan. o . Proses absorpsi besi dibagi menjadi 3 fase: o Fase Luminal: besi dalam makanan diolah oleh lambung (asam lambung menyebabkan heme terlepas dari apoproteinnya) hingga siap untuk diserap. Besi transport. Besi cadangan. Absorpsi sangat dipengaruhi oleh adanya faktor pemacu absorpsi (meat factors. Besi heme. Besi fungsional. misalnya: perdarahan tukak peptik. yakni 1). Tingkat absorpsi rendah (hanya 1-2% dari kandungan besinya yang dapat diserap). 2). 3). menometrorraghia. tanat). yakni besi yang berikatan pada transferin. hemoroid. atau hemaptoe.Gangguan absorpsi besi: gastrektomi. vitamin C) dan faktor penghambat (serat. Sumber besi dalam makanan terbagi ke dalam 2 bentuk: 1. Tingkat absorpsinya tinggi (25% dari kandungan besinya dapat diserap) karena tidak terpengaruh oleh faktor penghambat. seperti hemoglobin.

sedangkan untuk besi nonheme mekanisme yang terjadi sangat kompleks. kemudian berikatan dengan apotransferin dalam kapiler usus. Sesampainya di sitoplasma sel usus. Besi yang diloloskan akan mengalami reduksi dari molekul fero menjadi feri oleh enzim ferooksidase. Namun sebagian kecil juga terjadi di gaster. Gambar 4: proses absorbsi besi o Fase corporeal: meliputi proses transportasi besi dalam sirkulasi. Bagian usus yang berperan penting pada absorpsi besi ialah duodenum dan jejunum proksimal. pada brush border sel terjadi perubahan besi feri menjadi fero oleh enzim feri reduktase yang diperantarai oleh protein duodenal cytochrome b-like (DCYTB). Sebagian besar besi akan disimpan dalam bentuk feritin dalam mukosa sel usus. utilisasi besi oleh sel yang membutuhkan. dan penyimpanan besi di dalam tubuh. . Transpor melalui membrane difasilitasi oleh divalent metal transporter (DMT-1 atau Nramp-2). Agar dapat memasuki sel. Luminal mucin berperan untuk mengikat besi nonheme agar tetap larut dan dapat diserap meskipun dalam suasana alkalis duodenum. Penyerapan besi dilakukan oleh sel absorptive yang terdapat pada puncak vili usus.Fase Mukosal: proses penyerapan besi di mukosa usus. sebagian kecil diloloskan ke dalam kapiler usus melalui basolateral transporter (ferroportin atau IREG 1). Setidaknya terdapat 3 protein yang terlibat dalam transport besi non heme dari lumen usus ke sitoplasma sel absorptif. protein sitosol (mobilferrin) menangkap besi feri. ileum dan kolon. Besi heme yang telah dicerna oleh asam lambung langsung diserap oleh sel absorptive.

tidak demikian pada hemosiderin.Dalam sirkulasi. sedangkan pada organ yang lain. feritin terutama terdapat pada sel fagosit mononuklear (makrofag monosit) dan berasal dari pembongkaran eritrosit. bila kadar ini dapat terdeteksi menunjukkan cukupnya cadangan besi dalam tubuh. Permukaan normoblas memiliki reseptor transferin yang afinitasnya sangat tinggi terhadap besi pada transferin. Besi bebas memiliki sifat seperti radikal bebas dan dapat merusak jaringan. . Transferin berperan mengangkut besi kepada sel yang membutuhkan terutama sel progenitor eritrosit (normoblas) pada sumsum tulang. Disini besi digunakan sebagai bahan baku pembentukan hemoglobin. besi sangat mudah dilepaskan dari feritin. sumsum tulang. Kemudian besi akan masuk ke dalam sel melalui proses endositosis menuju mitokondria. Bila jumlah besi plasma sangat rendah. Pada hepar feritin terutama berasal dari transferin dan tersimpan pada sel parenkimnya. lien. Kelebihan besi di dalam darah disimpan dalam bentuk feritin (kompleks besiapoferitin) dan hemosiderin pada semua sel tubuh terutama hepar. melainkan berikatan dengan suatu glikoprotein ( -globulin) pengikat besi yang diproduksi oleh hepar (transferin). dan otot skelet. Bila jumlah total besi melebihi kemampuan apoferitin untuk menampungnya maka besi disimpan dalam bentuk yang tidak larut (hemosiderin). besi tidak pernah berada dalam bentuk logam bebas. Feritin dalam jumlah yang sangat kecil terdapat dalam plasma.

Sintesa ini terus berlangsung hingga retikulosit dilepaskan ke peredaran darah.Gambar 5: distribusi besi dalam tubuh B. Pada tahap pertama pembentukan hemoglobin. Gambar 6: pembentukan hemoglobin C. Sintesis Hemoglobin Sintesis hemoglobin dimulai sejak stadium pronormoblas. Bentuk hemoglobin yang paling banyak terdapat pada orang dewasa adalah hemoglobin A (kombinasi 2 rantai dan 2 rantai ). Tiap sub unit mempunyai molekul heme. Begitu pula pada stadium normoblas basofil. namun hanya sedikit sekali rantai hemoglobin yang terbentuk. Baru pada stadium normoblas polikromatofil sitoplasma sel mulai dipenuhi dengan hemoglobin ( 34%). Rantai hemoglobin memiliki beberapa sub unit tergantung susunan asam amino pada polipeptidanya. Setiap atom besi akan berikatan dengan 1 molekul oksigen (2 atom O2). Klasifikasi Derajat Defisiensi Besi dan Patogenesis . yang selanjutnya akan bergabung dengan besi membentuk senyawa heme. oleh karena itu dalam 1 rantai hemoglobin memerlukan 4 atom besi. 2 suksinil Ko-A yang berasal dari siklus krebs berikatan dengan 2 molekul glisin membentuk molekul pirol. Empat pirol bergabung membentuk protoporfin IX. Akhirnya setiap senyawa heme akan bergabung dengan rantai polipeptida panjang (globin) sehingga terbentuk rantai hemoglobin.

tetapi belum menyebabkan anemia secara laboratorik karena untuk mencukupi kebutuhan terhadap besi. Akibatnya terjadi anemia . Deplesi besi (iron depleted state) Terjadi penurunan cadangan besi tubuh. Anemia defisiensi besi Bila besi terus berkurang eritropoiesis akan semakin terganggu. sumsum tulang melakukan mekanisme mengurangi sitoplasmanya sehingga normoblas yang terbentuk menjadi tercabik-cabik. 2. sehingga kadar hemoglobin menurun diikuti penurunan jumlah eritrosit. Selain itu kelainan pertama yang dapat dijumpai adalah penigkatan kadar free protoporfirin dalam eritrosit. tetapi penyediaan untuk eritropoiesis belum terganggu. Gambar 7: Gambaran apus sumsum tulang penderita anemia defisiensi besi 3. dan pengecatan besi pada apus sumsum tulang berkurang.Berdasarkan beratnya kekurangan besi dalam tubuh. peningkatan absorpsi besi dari usus. Parameter lain yang sangat spesifik adalah peningkatan reseptor transferin dalam serum. bahkan ditemukan normoblas yang tidak memiliki sitoplasma (naked nuclei). saturasi transferin menurun. total iron binding capacity (TIBC) meningkat. defisiensi besi dapat dibagi menjadi 3 tingkatan: 1. Iron deficient Erythropoiesis Cadangan besi dalam tubuh kosong. Pada fase ini terjadi penurunan serum feritin.

D. rapuh. dan mata berkunang-berkunang. Gejala khas defisiensi besi. Gangguan perkembangan kognitif dan non kognitif pada anak Terjadi karena gangguan enzim aldehid oksidase dan monoamin oksidase. antara lain: 1. kuku. 2.Defisiensi besi menyebabkan aktivitas enzim mieloperoksidase netrofil berkurang sehingga menurunkan imunitas seluler. disamping terjadi anemia. Pada saat ini terjadi pula kekurangan besi di epitel. sehingga mengakibatkan penumpukan serotonin dan katekolamin dalam otak. 3. Terutama bila mengenai ibu hamil. akan meningkatkan risiko prematuritas dan gangguan partus. cepat lelah. Beberapa dampak negatif defisiensi besi.hipokrom mikrositer. bergaris-garis vertikal) ‡ Atrofi papil lidah ‡ Cheilosis (stomatitis angularis) ‡ Disfagia. antaralain: ‡ Koilonychia (kuku seperti sendok. Berupa badan lemah. Sistem neuromuskuler Terjadi penurunan fungsi mioglobin. Pada anemia defisiensi besi penurunan Hb terjadi secara bertahap sehingga sindrom ini tidak terlalu mencolok. Gejala Umum anemia (anemic syndrome) Dijumpai bila kadar hemoglobin turun dibawah 7 gr/dl. enzim sitokrom. terjadi akibat kerusakan epitel hipofaring sehingga terjadi pembentukan web ‡ Atrofi mukosa gaster. lesu. 2. dan gliserofosfat oksidase yang menyebabkan gangguan glikolisis sehingga terjadi penumpukan asam laktat yang mempercepat kelelahan otot. sehingga menyebabkan aklorhidria . Gejala Anemia defisiensi besi Digolongkan menjadi 3 golongan besar: 1. dan beberapa enzim sehingga menimbulkan berbagai gejala.

4.Kumpulan gejala anemia hipokrom-mikrositer. Kadar hemoglobin dan indek eritrosit: ‡ Anemia hipokrom mikrositer (penurunan MCV dan MCH) ‡ MCHC menurun pada anemia defisiensi besi yang lebih berat dan berlangsung lama ‡ Bila pada SADT terdapat anisositosis. . Konsentrasi besi serum menurun dan TIBC meningkat TIBC menunjukkan tingkat kejenuhan apotransferin terhadap besi. 3. disfagia. Pemeriksaan Laboratorium Kelainan laboratorium yang dapat dijumpai adalah: 1. yakni mencapai kadar puncak pada pukul 8-10 pagi. namun feritin serum >100 mg/dl sudah dapat memastikan tidak ada defisiensi. dan atrofi papil lidah. 3. merupakan tanda awal terjadinya defisiensi besi ‡ Pada anemia hipokrom mikrositer yang ekstrim terdapat poikilositosis (sel cincin. sedangkan saturasi transferin dihitung dari: Konsentrasi besi serum memiliki siklus diurnal. Penurunan kadar feritin serum Feritin serum merupakan pemeriksaan laboratorium untuk diagnosis anemia defisiensi besi yang paling kuat. Peningkatan protoporfirin bebas >100 mg/dl menunjukkan adanya defisiensi besi. Angka serum feritin yang normal belum dapat menyingkirkan diagnosa defisiensi besi. Gejala akibat penyakit dasar Misalnya gangguan BAB pada anemia karena Ca-colon E. sel pensil. cukup reliabel dan praktis. disebut Sindroma Plummer Vinson atau Paterson Kelly. Peningkatan protoporfirin eritrosit Angka normalnya <30 mg/dl. sel target) 2.

F. Dengan pemberian sulfas ferosus 3x200mg/hari selama 4 minggu terdapat kenaikan Hb >2 gr/dl G. dipakai untuk membedakan anemia defisiensi besi dengan anemia pada penyakit kronis. Diagnosis Tiga tahap mendiagnosa suatu anemia defisiensi besi: 1). Peningkatan reseptor transferin dalam serum (normal 4-9 µg/dl). dll. Pemeriksaan mencari penyebab defisiensi. normal 40-60%). barium enema. misalnya pemeriksaan feses. Secara laboratoris dipakai kriteria modifikasi Kerlin untuk menegakkan diagnosa: anemia hipokrom mikrositer pada SADT ATAU MCV <80 fl dan MCH < 31% dengan satu atau lebih kriteria berikut: 1. 7. Menentukan penyebab defisiensi. Gambaran apus sumsum tulang menunjukkan jumlah normoblas basofil yang meningkat. Terapi 1. Pemberian preparat besi: ‡ . Terdapat 2 dari parameter di bawah ini: ‡ Besi serum <50 mg/dl ‡ TIBC >350 mg/dl ‡ Saturasi ttransferin <15% 2. 2. colon in loop.5. Menentukan adanya anemia 2). Bila tidak dapat menyebabkan kekambuhan. Memastikan adanya defisiensi besi 3). Feritin serum <20 mg/dl 3.Pengecatan sumsum tulang dengan biru prussia menunjukkan sideroblas negatif 4. Terapi kausal. disertai penurunan stadium berikutnya. Pengecatan sumsum tulang dengan Prussian blue merupakan gold standar diagnosis defisiensi besi yang akan memberikan hasil sideroblas negatif (normoblas yang mengandung granula feritin pada sitoplasmanya. untuk mencari penyebab kekurangan besi yang diderita. 6. Terdapat pula mikronormoblas (sitoplasma sedikit dan bentuk tidak teratur.

‡ Parenteral. Kepatuhan berobat rendah c. Untuk meningkatkan penyerapan dapat diberikan bersama vitamin C 3x100 mg/hari. Indikasi pemberian parenteral: a. dan aman. konstipasi) pemberian dilakukan setelah makan atau osis dikurangi menjadi 3x100mg. Dosis yang diberikan dihitung menurut formula: Kebutuhan besi (mg) = {(15 ± Hbsekarang ) x BB x 2. Intoleransi terhadap preparat oral b. Transfusi diberikan bila terdapat indikasi yaitu: ‡ Terdapat penyakit jantung anemik dengan ancaman payah jantung ‡ . seperti kolitis ulseratif (dapat kambuh dengan pemberian besi) d.4} + (500 atau 1000) 3. Gangguan pencernaan. Kehilangan darah banyak f. misalnya ibu hamil trimester 3 atau pre operasi.Oral: merupakan pilihan pertama karena efektif. Pemberian dilakukan sebaiknya saat lambung kosong (lebih sering menimbulkan efek samping) paling sedikit selama 3-12 bulan.misal preparat ferric gluconate atau iron sucrose (IV pelan atau IM). Kebutuhan besi besar yang harus dipenuhi dalam jangka waktu yang pendek. Dosis anjuran 3x200mg/hari yang dapat meningkatkan eritropoiesis hingga 2-3 kali dari normal. Bila terdapat efek samping gastrointestinal (mual. terutama yang tinggi protein hewani dan kaya vitamin C. terutama sulfas ferosus. Diet. Penyerapan besi terganggu. muntah. seperti gastrektomi e. murah. Pemberian secara IM menimbulkan nyeri dan warna hitam pada lokasi suntikan. 4.

orang tua. Defisiensi asam folat a. limfoma intestinal.2 b. celiac dan tropical sprue. bayi prematur. eritropoesis yang tidak efektif (anemia pernisisosa. dermatitis eksfoliativa. kolestiramin. Asupan Kurang Gangguan Nutrisi : Alkoholisme. hipertiroidisme. reseksi usus halus. keganasan. anemia hemolitik. leukemia. karbamazepin). hipotiroidisme. skleroderma. anemia sideroblastik. obat anti konvulsan (fenitoin. gastrektomi parsial.1 B. Etilogi 1. mencapai puncak pada hari ke 10. sulfasalazine.1 Malabsorbsi : Alkoholisme. hemodialisis. Definisi Anemia megaloblastik adalah anaemia yang disebabkan abnormalitas hematopoesis dengan karakteristik dismaturasi nukleus dan sitoplasma sel mieloid dan eritroid sebagai akibat gangguan sintesis DNA. fenobarbital.1.Gejala sangat berat. pasien dinyatakan memberikan respon baik apabila retikulosit naik pada minggu pertama. Peningkatan kebutuhan : Kehamilan. dan kembali normal pada hari ke 14 pengobatan. mielofibrosis). Crohn¶s disease. anoreksia nervosa. misalnya kehamilan trimester akhir atau pre operasi Dalam pengobatan.1 . misalnya pusing sangat menyolok ‡ Pasien memerlukan peningkatan kadar Hb yang cepat. anemia hemolitik. Diikuti dengan kenaikan Hb 0. 2 .15 gr/dl/hari atau 2 gr/dl setelah 3-4 minggu pengobatan BAB IV ANEMIA MEGALOBLASTIK) A.

2 f. Gangguan metabolik (jarang) : asiduria urotik herediter. limfoma intestinal. dll). sirosis non alkohol. hepatoma. defisiensi enzim. etanol. Patofisiologi Absorbsi kobalamin di ileum memerlukan faktor intrinsik (FI) yaitu glikoprotein yang disekresi lambung1.1 e. antagonis pirimidin (5 flourourasil.2 d. Defisiensi vitamin B12 (kobalamin) a. Faktor intrinsik akan mengikat 2 melekul kobalamin1. Proses Absorbsi kobalamin adalah sebagai berikut3 : . Malabsorbsi .2 2. Crohn's disease. ganguan sekresi faktor intrinsik lambung. gastrektomi total/prsial.c. c. sindrom Lesch-Nyhan. gastritis atropikan.1. kolkisin. pentamidin. blind loop syndrome (operasi striktur. hidroksiurea.Kemudian IF-Cbl complex berikatan dengan cubilin. neomisin. dll). skleroderma. KCl). Penurunan cadangan folat di hati : alkoholisme. divertikel. kobalamin berikatan dengan FI. paparan NO yang berlangsung lama C. pirimetamin. abnormalitas protein pembawa kobalamin (defisiensi transkobalamin II). Gangguan metabolisme seluler : defisiensi enzim. Imerslund-Grasbeck syndrome. trimetoprin).Anak-anak: Anemi pernisiosa. membetuk IF-Cbl complex .Pada ileum. reseksi ileum). tropikal sprue.Dewasa : Anemia pernisiosa. triamteren. akohol. acyclovir. Obat-obat yang mengganggu metabolisme DNA : antagonis purin (6 merkaptopurin. . prokarbazin. Gangguan metabolisme folat : penghambat dihidrofolat reduktase (metotreksat. parasit (Diphyllobothrium latum). reseptor lokal pada . azatioprin. sitosin arabinose. obatobatan (asam para amino salisilat. zidovudin. Asupan Kurang : vegetarian b.

TC II-Cbl complex. untuk disekresikan ke vena porta . koenzim inilah yang berperan dalm sintesin DNA. kemudian berikatan dengan megalin. methyl-Cbl dan 5'-deoxyadenosyl-Cbl berperan dalam mengkonversi homosistein ke metionin. kobalamin dirubah menjadi bentuk koenzim.Kobalamin berikatan dengan transkobalamin (TC II) membentuk.Dalam sel ini.Kobalamin masuk ke dalam sel ileum secara endositosis diikuti degradasi IF . .Kemudian TC II-Cbl complex diuptake oleh sel. .membarana apikal sel epitel ileum. berikatan dengan TC II receptor dan kobalamin dilepaskan ke dalam sel . dan metilmalonil CoA ke suksinil CoA. pada sel hepatosit dan sel epitel pada tubulus proksimal ginjal.

Sebelum diabsorbsi asam folat (pteroylglutamic acid) harus diubah menjadi monoglutamat. yang mereduksi dihidrofilat menjadi tetrahidrofolat.Gambar 2 : Proses absorbsi dan transpor kobalamin Pada orang dewasa. faktor intrinsik dapat berkurang karena adanya atropi lambung (gastritis atropikan). . Defisiensi kobalamin menyebabkan defisiensi metionin intraseluler. Defisiensi folat mengakibatkan penurunan FH4 intrasel yang akan mengganggu sintesis tidimilat yang selanjutnya akan menggangu sintesis DNA. obat-obatan juga dapat mengganggu sintesis DNA. sedangkan 5flourourasil menhambat kerja timidilat sintetase yang berperan dalam sintesis pirimidin5. gangguan imunologis (antibodi terhadap faktor intrinsik lambung) yang mengakibatkan defisiensi kobalamin. Metotreksat menghambat kerja eznim dihirofolat reduktase. Proses demyelinisasi ini menyebabkan kelainan medula spinalis dan gangguan neurologis. Bentuk folat tereduksi (tetrahidrofolat. Defisiensi kobalamin yang berlangsung lama mengganggu perubahan propionat menjadi suksinil CoA yang mengakibatkan gangguan sintesis myelin pada susunan saraf pusat. Folat intrasel yang berkurang akan menurunkan prekursor tidimilat yang selanjutnya akan menggangu sintesis DNA. Disamping defisiensi kobalamin dan asam folat. Model ini disebut methylfolate trap hypothesis karena defisiensi kobalamin mengakibatkan penumpukan 5-metil tetrahidrofolat1. kemudian menghambat pembentukan folat tereduksi dalam sel. FH4) merupakan koenzim aktif.

sehingga menghasilkan sel darah merah yang lebih besar dari normal. kekurangan kobalamin maupun asam folat dapat menyebabkan kegagalan pematangan dan pembelahan inti3. Selanjutnya sel-sel eritroblastik pada sumsum tulang gagal berproliferasi dengan cepat. tetapi tidak mengahalangi kelebihan pembentukan RNA oleh DNA dalam sel-sel yang berhasil diproduksi. yang membuat sel mejadi besar4. berbeda dengan bentuk bikonkav yang biasa. dan oval.Gambar 3 : Sintesis Pirimidin Dua vitamin ini berperan sebagai koenzim. Sel eritrosit ini mempunyai membran yang tipis dan seringkali berbentuk tidak teratur. Tanda dan Gejala Klinik Pada umumnya terjadi pada usia pertengahan dan usia tua. besar. jumlah RNA dalam setiap sel akan melebihi normal. . E. Akibatnya. menyebabkan produksi hemoglobin sitoplasmik dan bahan-bahan lainnya berlebihan. Penyebab terbentuknya sel abnormal ini dapat dijelaskan sebagai berikut : ketidakmampuan sel-sel untuk mensintesis DNA dalam jumlah yang memadai akan memperlambat reproduksi sel-sel.

Anemia megalobalstik 2. penurunan berat badan. sore tongue. dan neuritis retrobulbar. trombosit dan lekosit aga menurun. dan splenomegali. Giant steb-cell. skizopren. depresi. Anemia megaloblastik 2. gangguan memori. manifestasi utama : 1. purpura. Glositis Pada anemia megaloblastik. Keluhan lain berupa rambut cepat memutih. halusinasi. ikterus ringan. gangguyan kesadaran. b. perlu menelusuri pemeriksaan fisik. Dapat ditemukan gangguan mental. delusi. Giant stab-cell. Pada defisiensi B12. . glositis. keluhan epigastrik. E. Diagnosis Guna menegakkan diagnosis anemia megalobalstik.Gejala : Anemia. Pada defisiensi asam folat.Pada defisiensi B12 terdapat 3 manifestasi utama : 1. petekie dan perdarahan retina. laboratorium darah juga sumsusm tulang2. hipersegmentasi netrofil. Diannosis Banding .SADT : eritrosit yang besar berbentuk lonjong. Pada Anemia megaloblastik ditemukan : . kortekserebri dan degenerasi saraf perifer sehingga disebut subacute combine degeneration / combined system disease.Sumsum tulang hiperseluler dengan sel-sel eritroblast yang besar (megaloblast). lemah badan. hipotensi ortostatik (neuropati otonom). schilling test positif. Bisanya penderita datang berobat karena keluhan neuropsikiatri. . retikulosit menurun. . penyakit biasanya terjadi perlahan-lahan. hepatomegali. G. kadang ditemukan subikterus. diagnosis ditegakkan rata-rata setelah 15 bulan dari onset gejala. paranoid. stomatitis. diare dan biukan oleh keluhan aneminya.Pada anemia pernisiosa. impotensi. biasanya didapatkan triad : lemah badan. neuropati. Gejala neurologis lainnya adalah : opthalmoplegia. Glositis 3. parestesi sampai gangguan berjalan1. atoni kandung kemih. Neuropati Gangguan neurologis terutama mengenai substansia alba kolumna dorsalis dan lateralios medula spinalis.

namun selain itu anemia aplastik juga dapat disebabkan oleh: a. BAB V Anemia Aplastik A. Didapat . leukosit. Terapi penyakit dasar 5. Anemia aplastik merupakan kegagalan hemopoiesis yang jarang ditemukan namun berpotensi membahayakan jiwa B. Suportif : . Anemia aplastik yang didapat umumnya uncul pada usia 15 sampai 25 tahun dan puncak insiden kedua yaitu setelah usia 60 tahun.Definisi Anemia anaplastik merupakan anemia yang ditandai dengan pansitopenia (penurunan jumlah sel-sel darah yaitu eritrosit. Pada umumnya resiko bagi pria dan wanita untuk menderita anemia aplastik adalah sama. C. Defisiensi asam folat : Pemberian asam folat 1mg/hari selama 2-3 minggu.transfusi bila ada hipoksia .Nefritis kronis H. Epidemiologi Insidesi anemia aplastik didapatkan bervariasi di seluruh dunia dan berkisar antara 2 sampai 6 kasus per satu juta penduduk per tahun.5 mg/hari 4. Etiologi Penyebab anemia aplastik pada umumnya adalah idiopatik (kurang lebih pada 75% kasus).- Leukemia akut Anemia hemolitik (pada krisi hemolitik) Eritroleukemia Penyakit hati yang berat Hipotiroidisme . Defisiensi B12 : Pemberian sianokobalamin atau hidroksokobalamin.suspensi trombosit bila trombositopenia mengancam jiwa 2.25-0. dan trombosit) dan hiposelularitas dari sumsum tulang. Menghentikan obat-obat penyebab anemia megaloblastik. kemudian dosis pemeliharaan 0. 3. Terapi 1.

anemia aplastik dapat diklasifikasikan sebagai berikut: E.) dan tumor necrosis factor (TNF) yang bersifat menginhibisi langsung sel.Diamond 3. perangsang reseptor Fas akan mengaktivasi jalur intraseluler yang menyebabkan penghentian siklus sel. 4. emas. Parvovirus B19. Epstein Barr Virus. Supresi hematopoietik oleh IFN. Klasifikasi Berdasarkan derajat pansitopenia darah tepi. antikonvulsan. busulfan). Sel T ini akan menghasilkan interferon gamma (IFN. Anemia aplastik dihipotesiskan sebagai suatu penyakit autoimun terhadap sel benih hematopoietik.sel hemopoietik. Sindroma Fanconi 2. vinkristin. non-B. senyawa sulfur. Sindroma Shwachman. Kelainan Kongenital atau Bawaan 1.1. supresi dari sel-sel hemopoiesis disebabkan oleh sel T sitotoksik yang teraktivasi. Kelainan Imunologis : eosinophillic fascitis 6. Ketiga. HIV. Kedua. obat-obat kemoterapi (6-merkaptopurin. arsen 3. sitomegalovirus 5. Pertama. Infeksi: virus hepatitis (non-A. akan terjadi induksi produksi dari nitric oxide synthetase dan nitrit oksida oleh sumsum tulang sehingga terjadilah sitotoksisitas yang diperantarai oleh sistem imun. Patofisiologi Karakteristik dari anemia aplastik adalah hiposelular dari sumsum tulang yang digantikan oleh jaringan lemak. Menurut penelitian. non-C). perangsangan reseptor Fas akan menginduksi terjadinya apoptosis. fenilbutazon. Bahan Kimia : benzen. . Obat-obatan : klorampenikol.dan TNF juga merangsang reseptor Fas pada sel hemopoietik CD34 sehingga menghasilkan tiga proses. Kehamilan d. Radiasi 2. Kongenital Diskeratosis D.

penurunan berat badan.Selain itu. Tanda dan Gejala Klinis Anemia aplastik mungkin muncul mendadak (dalam beberapa hari) atau perlahanlahan (berminggu-minggu atau berbulan-bulan) Anamnesa: Dapat ditemukan keluhan: 1. nafsu makan menurun Pemeriksaan fisik . dyspnea. petekie. perdarahan retina 2. GIT. Gambar 10: patofisiologi anemia aplastik F. menoragia. Sistemik: sakit kepala. sel T sitotoksik juga menghasilkan interleukin-2 (IL-2) yang beeerfungsi mengaktifkan klon-klon sel T yang kemudian juga akan mengeluarkan TNF dan IFN. Anemia : lemah. epistaksis. pucat. Trombositopenia (manifestasi awal) : perdarahan gusi.dan menginhibisi sel-sel hemopoietik. demam. jantung berdebar 3. Leukopenia : sering terkena infeksi 4.

Pucat pada kulit dan mukosa membran 10. Gambar 11: Sediaan apus sumsum tulang anemia aplastik 3. Sediaan apus darah tepi Pada stadium awal penyakit. ekimosis 6. Sumsum tulang Diharuskan dilakukan biopsi sumsum tulang pada setiap tersangka kasus anemia aplastik. Pemeriksaan Laboratorium 1. Jenia anemia adalah normokrom normositer. anisositosis dan poikilositosis. Faal hemostasis . Petekie. Perdarahan retina 7. pansitopenia tidak selalu ditemukan. Pada pemeriksaan ini dapat ditemukan keadaan hiposelularitas dan peningkatan jaringan lemak. Perdarahan serviks 8. 2. Cafe au lait spot dan perawakan yang pendek (Fanconi syndrome) G. Persentase retikulosit umumnya normal atau rendah. Darah pada feses 9. Granulosit dan trombosit ditemukan rendah. Limfositosis relatif terdapat lebih dari 75% kasus.5. Kadang-kadang ditemukan pula adanya makrositosis.

Jumlah platelet <20. menggunakan sabun antiseptik.Waktu perdarahan memanjang dan retraksi bekuan memburuk karena trombositopenia 4.000/mm3. Transfusi: 1. obat pelunak buang air besar. PRC 2. maka diperlukan transfusi pada kadar trombosit yang lebih tinggi. pencegahan menstruasi: obat anovulatoir 3. Umum: menghindari kontak dengan penderita infeksi.00020. Penanganan infeksi . isolasi. perdarahan. Terapi 1. Hitung retikulosit < 40 x 109/L 4. sikat gigi lunak. Selularitas sumsum tulang <25% I. Trombosit: profilaksis pada penderita dengan trombosit <10. Granulosit : tidak bermanfaat sebagai profilaksis. Dapat dipertimbangkan pemberian 1 x 1010 neutrofil selama 4-7 hari pada infeksi bakterial yang tidak berespon dengan pemberian antibiotik 4. Diagnosa Diagnosa dapat ditegakkan bila memenuhi kriteria dibawah ini: 1. Bila terdapat infeksi.000/ µL 3. Pemeriksaan etiologi virus H. Menghindari kontak dengan toksin/ obat penyebab 2. demam. jumlah granulosit < 500/ µL 2. 3.

penyesuaian dosis dilakukan setiap minggu untuk mempertahankan kadar dalam darah 400-800 mg/ml. diberikan selama 4-6 jam dalam larutan NaCl dengan filter selama 8-14 hari. Imunosupresif a. perlu transfusi suspensi trombosit 5. rash. Stimulasi hematopoiesis dan regenerasi sumsum tulang ± rh GM-CSF (rekombinan Human Granulocyte-Macrophage Colony Stimulating Factor) ± Androgen : testosteron/ metil testosteron . kemudian dosis diturunkan dalam beberapa bulan. diteruskan sampai respon maksimal. diberikan Prednison 40mg/m2/hari selama 2 minggu. Jika ada serum sickness : metilprednisolon 10/mg/kgBB/hari IV atau kortikosteroid yang setara b. Kombinasi ATG dan Cyclosporin A 7. Cyclosporin A Dosis : 3-7mg/kgBB/hari dalam 2 dosis. Untuk mencegah serum sickness. 1-2 mg/kgBB/ hari ± Kortikosteroid : prednison 1-2 mg/kgBB/hari diberikan maksimum 3 bulan J.5. bila ada respon. trombositopenia. lakukan skin test terlebih dahulu. Prognosis . serum sickness. Pengobatan diberikan minimal selama 3 bulan. c. Efek samping: demam. kemudian dilakukan tappering off. jika trombosit <50.000/mm3 sebelum dan sesudah ATG. Catatan : 4. hipotensi. ATG (Anti Thymocyte Globulin) Dosis : 10-20 mg/kgBB/hari. Transplantasi sumsum tulang Merupakan terapi terpilih untuk usia muda 9-40 tahun dengan anemi aplastik berat dan HLA cocok 6. menggigil.

25% penderita bertahan hidup selama 4 bulan. A. Pada umumnya penderita meninggal karena infeksi. Defisiensi glukosa fosfat isomerase . Lisis dari sel darah merah normal terjadi di makrofag sumsum tulang. Prognosa dari anemia aplastik akan menjadi buruk bila ditemukan 2 dari 3 kriteria berupa jumlah neutrofil <500/uL. Defisiensi piruvat kinase 4. perdarahan atau akibat dari komplikasi transfusi. jumlah platelet <20.000/uL. Etiologi dan Klasifikasi Pada prinsipnya anemia hemolisis dapat terjadi karena 1) Defek molekular hemoglobinopati atau enzimopati 2) Abnormalitas struktur dan fungsi membranmembran 3) faktor lingkungan seperti trauma mekanik atau autoantibodi. 35% selama lebih dari 1 tahun. and corrected reticulocyte count <1% (atau absolute reticulocyte count <60.000/uL). hati dan lien. Sel darah merah usianya sekitar 120 hari tetapi pada anemia hemolitik usianya berkurang. Perjalanan penyakit bervariasi. makin berat prognosis makin jelek. Anemia hemolisis herediter. 25% selama 4-12 bulan. Defek jalur Embden Meyerhof 3. Berdasarkan etiologinya anemia hemolisis dapat dikelompokkan menjadi : 1.Tergantung pada tingkatan hipoplasia. 10-20% mengalami perbaikan spontan (parsial/komplit) BAB VI Anemia Hemolitik Anemia hemolitik adalah anemia yang disebakan adanya peningkatan destruksi eritrosit yang melebihi kemampuan kompensasi eritropoiesis sumsum tulang. yang termasuk kelompok ini adalah: a) Defek enzim / enzimopati 1.

infeksi malaria. dan secara parsial mengkompensasi penurunan kemampuan darah mengangkut oksigen akibat penurunan jumlah sel darah merah. Sel eritrosit mengalami dehidrasi dan difagositosis oleh sel-sel di limpa. Defisiensi enzim ini pada sel darah merah menyebabkan penimbunan zat antara glikolisis. Peningkatan kadar 2. yang termasuk kelompok ini adalah: a) Anemia hemolisis imun. eklampsia. misalnya . infeksi babesiosis. keganasan. Sindroma Uremik Hemolitik (SUH). sementara K+ dan H2O keluar dari sel. Defisiensi glukosa 6 fosfat dehidrogenase (G6PD) 7. transfusi. katup prostetik. Defisiensi fosfogliserat kinase 2.Hemoglobinopati lain c) Defek membran (membranopati) : sferositosis herediter 2.Thalasemia . Anemia hemolisis didapat. Koagulasi Intravaskular (KID). Patofisiologi Defisiensi isozim piruvat kinase yang ditemukan dalam sel darah merah menimbulkan anemia hemolitik. kelainan autoimun. Enzim ini mengkatalisis langkah akhir dan merupakan satu dari dua enzim yang menghasilkan ATP. b) Mikroangiopati. Trombotik Trombositopenia Purpura (TTP). defek jalur heksosa monofosfat 6. Defisiensi glutation reduktase b) Hemoglobinopati . preeklampsia.3-BPG. termasuk 2. Umur eritrosit jadi . misalnya .Anemia Sickle cell . Piruvat kinase adalah enzim kunci dalam glikolisis.3-BPG menurunkan afinitas hemoglobin terhadap oksigen. hipertensi maligna. infeksiClos tr idium B. misalnya . Ca2+ masuk ke dalam sel. Jumlah sel darah merah menurun karena penurunan pembentukan ATP mempengaruhi pompa kation di membran sel. c) Infeksi. idiopatik.5. obat-obatan.

NADPH digunakan untuk mereduksi glutation teroksidasi menjadi glutation tereduksi.lebih memendek. glutation penting untuk menyingkirkan H2O2 dan peroksida lemak yang terbentuk oleh spesies oksigen reaktif (ROS) 4. Pemeliharaan integritas integritas membran eritrosit bergantung pada kemapuan eritrosit menghasilkan ATP dan NADPH dari glikolisis. Selengkapnya dapat dijelaskan pada gambar berikut : Gambar 9 : Glikolisis 1. . 2. obat-obatan tertentu. NADPH dihasilkan dari jalur pentosa fosfat 3. jumlah retikulosit meningkat. dan glikosida purin pada buncis fava. hemolisis disebabkan oleh spesies oksigen reaktif. infeksi. pada eritrosit individu yang sehat. Sistem pertahan glutation terganggu akibat defisiensi glukosa 6fosfat dehidrogenase.5 Defisiensi glukosa 6-fosfat dehidrogenase dapat mengakibatkan anemia hemolitik. Retikulosit berkembang menjadi sel darah merah baru. Seiring dengan penurunan jumlah eritrosit. pembentukan ion superoksida yang terjadi terus menerus dari oksidasi nonenzimatik hemoglobin merupakan sumber spesies oksigen reaktif.

Sumsum tulang bisa meningkatkan outputnya sebanyak 6 hingga 8 kali lipat dengan meningkatkan proposi sel untuk eritropoiesis (erythroid hyperplasia) dan dengan menambah volume untuk aktivitas sumsum tulang. Ditambah dengan pelepasan prematur sel darah merah immatur (retikulosit). khususnya lien. Jika destruksi sel darah masih dalam kapasitas sumsum tulang untuk meningkatkan output. Sel tersebut lebih besar dari sel yang matur dan mewarnai dengan biru muda pada apus darah tepi. Pendeknya usia sel darah merah tidak selalu menyebabkan anemia karena adanya kompensasi dengan peningkatan sel darah merah oleh sumsum tulang. Retikulosit dapat dihitung secara akurat sebagai persentase dari semua sel darah merah pada apus darah dengan menggunakan pewarnaan supravital untuk RNA residual. Akibatnya terbentuk badan Heinz (kumpulan hemoglobin yang mengalami pengikatan silang) pada membran sel dan menyebabkan sel mengalami stres mekanis sewaktu sel mencoba untuk mengalir melalui kapiler yang sempit. Hemolisis Ekstravaskular Pada kebanyakan kondisi hemolitik. Hasil tersebut disebut sebagaipolychromasia. Sel darah merah disingkirkan dari sirkulasi oleh makrofag di RES. Kerja ROS pada membran sel serta sters mekanis akibat berkurangnya daya lentur (deformabilitas) menimbulkan hemolisis.5. Ini disebut sebagai compensated haemolytic disease. Hb plasma . (cth. maka akan terjadi suatu keadaan hemolitik tanpa anemia. methylene biru) C. hemoglobin terlepas dan akan terikat pada haptoglobin plasma tetapi mengalami saturasi. 2. Hemolisis Intravaskular Apabila sel darah merah terdestruksi dalam sirkulasi. destruksi sel darah merah adalah di ekstravaskular. Lokasi Hemolisis 1.

keluhan lemah badan berlangsung dalm periode beberapa minggu sampai bulan. pinggang dan ekstrimitas. 1. Hemopexin plasma mengikat ferrihaem namun jika kapasitas pengikatannya melebihi maka ferrihaem bersatu dengan albumin membentuk methaemalbumin. menggigil. Mendadak mual. sickle sel 3. fragmen sel darah merah D. muntah. sferosit 2. Tanda dan Gejala Klinis Dapat asimptomatik. Sebagian Hb plasma yang bebas dioksidasi menjadi methemoglobin. lemah badan. yang berpecah lagi menjadi globin dan ferrihaem. BAK warna merah/gelap Bentuk kronis. C. Bentuk asimptomatik biasanya tanpa gejala. penurunan haptoglobin plasma 7. Hati berperan penting dalam mengeliminasi Hb yang terikat dengan haptoglobin dan haemopexin dan sisa Hb bebas.bebas yang banyak ini akan difiltrasi oleh glomerulus ginjal dan masuk ke urin. retikulositosis 2. Bukti hemolisis Peningkatan destruksi sel darah merah menyebabkan. maupun akut dan berat. walaupun sebagian kecil direabsorbsi oleh tubulus renal. panas badan. pucat 2. pada umumnya berupa : 1. sesak nafas. 4. peningkatan bilirubin serum (unconjugated) 5. hiperplasia eritroid dari sumsum tulang Pada beberapa anemia hemolitik terdapat sel darah merah abnormal seperti . Hb pecah dan terdeposit di sel sebagai haemosiderin. Gangguan kardiovaskuler 3. 1. Bentuk sedang . Pada bentuk berat dan akut. nyeri perut. kenaikan LDH serum Peningkatan produksi sel darah merah menyebabkan . kelebihan urobilinogen urin ( akibat pemecahan bilirubin di intestinal) 6. Dalam sel tubular renal.

hemokromatosis. Beberapa kasus memerlukan prednison dosis pemeliharaan 5-10 mg selang sehari Splenoktomi : pada kasus yang tidak berespon dengan pemberian glukokortikoid Imunosupresif : pada kasus gagal steroid dan tidak memungkinkan splenoktomi Azatioprin : 80 mg/m2/hari. kemudian diturunkan salam 3-4 bulan.Anemia defisiensi Fe stadium awal Anemia pasca perdarahan masif Eritroleukemi Anemia aplastik Myelofibrosis G. retikulosit meningkat. petekhie. Terapi 1.berat : pucat. Dapat terjadi komplikasi berupa kolelitihiasis/kolesistitis. hepatitis pasca transfusi. hemolisis kongenital. dosis steroid dapat diturunkan dalam 4-6 minggu sampi 20 mg/m2 LPT/bari. F. Hb meningkat 2-3 gr %/minggu. subikterik. purpura (Sindrom Evan¶s). atau . Respon biasanya terlihat setelah 7 hari.Anemia pernisiosa . Tergantung etiologi a) Anemia Hemolitik autoimun : Glukokortikoid : Prednison 40 mg/m2 luas permukaan tubub (LPT)/hari. Diagnosis Banding . splenomegali. Bila Hb sudah mencapai 10 gr%.

bila ada respon. keganasan c) Stop obat-obat yang diduga menjadi penyebab d) Kelainan congenital.Siklofosfamid : 60-75 mg/m2/hari Obat imunosupresif diberikan selama 6 bulan. malaria.4 gr/kgBB/hari sampai 1 gr/kgBB/hari selama 5 hari Danazol : 600-800 mg/hari. selama 5 hari/minggu. infeksi. kemudian tappering off. Diberikan bersama dengan Prednison. dosis diturunkan menjadi 200-400 mg/hari. biasanya dikombinasikan dengan Prednison 40 mg/m2 LPT/hari. ‡ Diberikan bersama dengan 100-200 mg vitamin C per oral untuk meningkatkan ekskresi Fe ‡ Pada keadaan pemunpukan Fe bcrat. pertahankan Hb 10 gr % ‡ Desferal untuk mencegah penumpukan besi : ‡ Diberikan bila serum Feritin mencapai 1000 g/dL biasanya setelah transfusi labu ke 12 ‡ Dosis inisial 20 mg/kgBB. Dosis prednison diturunkan bertahap dalam waktu 3 bulan Obat imunosupresif intravena : 0. terutama disertai komplikasi . diberikan 8-12 jam infus SC di dinding anterior abdomen. misalnya:Talas emia ‡ Transfusi berkala. Plasmaferes¶s b) Obati penyakit dasar : SLE.

umur optimal 6-7 thn. trombositopeni. demam. hipogamaglobulinemi 2.jantung dan endokrin. anemia hemolitik.3 mg/hari untuk mencegah krisis megaloblastik 4. bila tidak ada respon. HUS (Hemolytic Uremic Syndrome) : Adanya Triad : Hemolitik mikroangiopati. dilakukan plasmaferesis denuan FFP 3-4 L/hari . ‡ Splenektomi. Kl limfopeni. ‡ Sferositosis herediter. Terapi : Kortikosteroid. GGA ‡ Terapi suportif. perhatikan kesimbangan cairan.15-0. prednison 200 mg/hari atau metil prednisolon 0. deferoxamine diberikan 50 mg/kgBB secara infus kontinue IV. gangguan fungsi ginjal. TTP (Thrombotic Thrombocytopenic Purpura) Adanya pentad : gangguan neurologik. trombositopenia. Bila perlu transfusi darah : washed red cell (pada hemolitik autoimun) atau packed red cell 3. jangan beri suspensi trombosit ‡ Dialisis 5. Pada hemolisis kronik diberikan Asam Folat 0.75 mg/kg IV tiap 12 jam. transfusi (pertahankan Hb 9 gr %).

Bandung : Q Communication . Sebuah Pendekatan Klinis. 2003. Jakarta : EGC. Marks. Jakarta : FKUI. Mansen T J et al.nejm. download from www. Biokimia harper. Jakarta: EGC. Anemia Aplastik dalam Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam jilid II edisi IV . Jakarta: EGC. Widjanarko A dkk. vitamin B12) in an ileal cell : Expert Reviews in Molecular Medicine.Adamson WJ et al. Supandiman I dan Fadjari H. Murray. . Pedoman Diagnosis dan Terapi Hematologi Onkologi medik . 1999. 2005. Guyton and Hall. John W. Anemia Defisiensi Besi dalam Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam jilid II edisi IV . 2006. Jakarta : FKUI. Dawn B. Bakta I Made. Red Cell and Bleeding Disorders in Robbins Pathologic Basis Of Disease 6th edition . Anemia dan Polisitemia dalam Buku Ajar Fisiologi Kedokteran edisi IX. Sel-Sel Darah Merah. 2006. 2006.expertreviews. Anemia Pada Penyakit Kronis dalam Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam jilid II edisi IV . NewYork : McGraw Hill. USA : Saunders. NewYork : McGraw Hill. 2006. Iron Deficiency and Other Hypoproliferative Anemias in Harrison¶s Principles of Internal Medicine 16th edition . Supandiman I dkk. Weiss G and Goodnough. 1999. 24ed. Transcellular transport of cobalamin (Cbl. Robert K. Anemia and Polycythemia in Harrison¶s Principles of Internal Medicine 16th edition . 2000. Accession download from http://www. dkk. 2006. Alteration of Erythrocyte function in Pathophysiology : The Biologic Basis for Disease in Adults and Children 5th edition . Cotran et al. Adamson. Anemia of Chronic Disease. Jakarta : FKUI. Biokomia Kedokteran Dasar. 2005.org. 2005. USA : Mosby. 1997.org on june 22.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful