Tumorile hipofizare

Corin Badiu, 2010

Tumori hipofizare
‡ ‡ ‡ ‡ ‡ ‡ ‡ ‡ ‡ ‡ Definitie Clasificare histopatologica si neuroradiologica Tablou clinic Investiga ii
± Hormonologie ± Imagistic

Diagnostic pozitiv si diferential Etiologie si patogenie Anatomie patologica Fiziopatologie Evolutie, complicatii Tratamentul tumorilor hipofizare
± Obiective: etiologic, fiziopatologic, substitutiv ± Mijloace terapeutice ± Urm rirea eficien ei terapiei

‡ Concluzii
Corin Badiu, 2010

Tumori hipofizare
Definitie: Adenoame hipofizare benigne, clinic secretante /nesecretante, intraselare /cu extensie supraselara, rareori ADK hipofizare, insotite de complicatii endocrine (hipopituitarism, diabet zaharat), neurologice sau oftalmologice.

Corin Badiu, 2010

Clasificare
Histologic (MO): cromofobe - 70%, PRL 50% acidofile ± 15%, GH si PRL bazofile ± 15%, ACTH Adenoame secretante: 20% GH p acromegalie 35% PRL p prolactinom 7% GH + PRL 7% ACTH + MSH p boala Cushing si sd Nelson 20% LH, FSH, TSH Adenoame nesecretante: 10% cu celule foliculostelate, oncocitom

Corin Badiu, 2010

Clasificare

Corin Badiu, 2010

Clasificare neuroradiologica
Hardy: Stadiul I ± microadenom, < 10 mm II ± macroadenom, cu expasiune III ± invaziv localizat IV ± invaziv difuz

Corin Badiu, 2010

Tablou clinic
Sindrom endocrin: Acromegalie/ gigantism; sd Amenoree - Galactoree; Cushing; Melanodermie; Hipopituitarism Sindrom neurologic: Sd Neurooftalmic Leziuni n cranieni III, IV, VI HIC (cefalee, varsaturi, edem papilar) Rinoliquoree Epilepsie temporala

Sindrom metabolic: DZ secundar obezitate / casexie HPT

Corin Badiu, 2010

Tablou clinic
Sindrom endocrin: Acromegalie/ gigantism; sd amenoree-galactoree; amenoreeCushing; Melanodermie; Hipopituitarism

Corin Badiu, 2010

Gigant si pitic

Cel mai scund om din lumechinezul He Pingping, (73 cm) si cel mai inalt turcul Sultan Kosen (246 cm).

Corin Badiu, 2010

Acromegaly: Outside

Without Acromegaly
‡ Normal blood pressure ‡ Normal breathing patterns ‡ Normal sleep pattern

With Acromegaly
‡ Increased risk of cardiovascular disease ‡ Respiratory conditions and intrinsic lung disease ‡ Sleep apnea

Corin Badiu, 2010

Acromegaly: Outside

Corin Badiu, 2010

Tablou clinic
Sindrom endocrin: Acromegalie/ gigantism; sd amenoree-galactoree; amenoreeCushing; Melanodermie; Hipopituitarism

Corin Badiu, 2010

Corin Badiu, 2010

Sindrom tumoral

Corin Badiu, 2010

Paraclinic - Imagistic
Radiografia de sa turca

Corin Badiu, 2010

Paraclinic - Imagistic
Radiografia de sa turca

Corin Badiu, 2010

Paraclinic - Imagistic
Tomografia computerizata

Corin Badiu, 2010

Prolactinom invaziv

Craniofarigiom

Corin Badiu, 2010

IRM normal

Lechan RM. Neuroendocrinology of Pituitary Hormone Regulation. Endocrinology and Metabolism Clinics 16:475-501, 1987 Corin Badiu, 2010

IRM normal

Modified from Lechan RM. Neuroendocrinology of Pituitary Hormone Regulation. Endocrinology and Metabolism ClinicsBadiu, 2010 Corin 16:475-501, 1987

Paraclinic - Imagistic
IRM

Corin Badiu, 2010

Tumori hipofizare (Prolactinom)
‡ ‡ ‡ ‡ Amenoree-galactoree Efect de mas (SChO, obstructie nazal ) Hipopituitarism PRL: 5700 ng/ml

Corin Badiu, 2010

Craniofaringiom

Corin Badiu, 2010

Metastaze hipofizare

Corin Badiu, 2010

Paraclinic - Imunoassay
Teste bazale si dinamice: GH PRL exces- supresie; deficit clinic- inhibitie OGTT 0, 30, 60, 90, 120 min (ACM) : 1 ng/ml 20 ng/ml 100 ng/ml 10000 ng/ml

ACTH, cortizol in DXM ON, 2x2, 2x8 LH si FSH la femeile la menopauza T4, T3, fT4, fT3 , TSH

Corin Badiu, 2010

Corin Badiu, 2010

Reac ia antigen-anticorp antigen-

Ag + Ac* ' Ag Ac*
Corin Badiu, 2010

Reac ii in sisteme competitive

Corin Badiu, 2010

Reac ii in sisteme necompetitive

Ag voluminos

Ac. de captura

Ac. de semnal
Corin Badiu, 2010

Specificitatea anticorpilor i reactivitatea încruci at

Corin Badiu, 2010

Corin Badiu, 2010

Oral Glucose Tolerance Test
Acromegaly: positive & differential diagnosis Diabetes Mellitus

Oral glucose 75g GH peak level > 1 Qg/L
Corin Badiu, 2010

IGF-1: varia ii cu vârsta i sexul

Corin Badiu, 2010

Circadian Rhythm in Plasma ACTH and Cortisol in a Clinically Healthy Adult Women Sampled at 20 minute Intervals
.

Plasma ACTH
6.6

Plasma Cortisol
828

* * * *** * * *

* * * *

*

* *

ACTH (mU/L)

5.5 4.4 3.3 2.2 1.1

Cortisol (mU/L)

*

690 552 414 276 138

* * * * * * * * *
00:00 04:00 08:00

*

*

* *

12:00

16:00

20:00

00:00

04:00

08:00

12:00

12:00

16:00

20:00

12:00

Time (Clock Hour)

Corin Badiu, 2010

Corin Badiu, 2010

Corin Badiu, 2010

Precau ii în evaluarea hipopituitarismului
‡ Obezitate (GH, cortizol în ITT) ‡ Diabet zaharat (valori GH>, IGF1<) ‡ Insuf. Renala cronica (GH, PRL, TSH, FSH, LH, CLU>) ‡ Anorexia nervoasa i ca exie (GH>; E2/T<, cort>) ‡ Hipercorticism endo sau exogen (TSH, FSH, LH<) ‡ Depresie (cortizol>, TSH<)

Corin Badiu, 2010

Diagnostic diferential
‡ Sa turca larga
± constitutional, LCR, vase (anevrism de carotida, sunturi intercavernoase), chist dermoid, arahnoidian, tumori- gliom optic

‡ Galactoreea ± hiperprolactinemii functionale ‡ Acromegalie ± acromegaloidie ‡ Melanodermie ‡ Sd Cushing si sd Cushingoide ‡ Insuficiente primare: gonade, mixedem, Addison

Corin Badiu, 2010

Diagnostic diferential
Sa turca larga Acromegalie

Corin Badiu, 2010

Model al tumorigenezei hipofizare

Heaney & Melmed, Endocrine related cancer, 7, 2000 2010 Corin Badiu,

Corin Badiu, 2010

Anatomie patologica
NFA, TSH & FSH IR

BI, M, 37 y, IV SSE NFA, Sindrom Optochiasmatic
TSH(c/s) = 3.54/2,18; LH (c/s) = 6.96/1.53 mU/ml, FSH (c/s) = 39.66/18 3.54/2,18;

TSH - ICC

FSH ICC
Corin Badiu, 2010

Fiziopatologie
Hormon excesiv/ deficitar Sindrom tumoral ± compresii N II, III, IV, VI Evolutie: reevaluare in timp 6 luni, 1 an, 3 ani, 5 ani Complicatii: neurooftalmice, metabolice, HTA, hipopituitarism, apoplexie hipofizara

Corin Badiu, 2010

Sindromul Nelson
Boala Cushing post SRectomie bilaterala   defrenaj hipofizar, melanodermie, macroadenom invaziv.

Corin Badiu, 2010

Tratament
‡ Obiective: distrugerea celulelor tumorale, blocarea
secretiei autonome, pastrarea functiei ‡ Principii: dg detaliat ‡ Metode: expectativa (incidentalom), chimioterapie specifica, chirurgia hipofizei, radioterapie

Corin Badiu, 2010

Tratament etiologic
‡ Chimioterapie specifica
± ± ± ± Agonisti Dopaminergici: Bromocriptina, Cabergolina Agonisti Somatostatinergici (SMSa) Lanreotide, Octreotide Dopastatine Analogi GH (Pegvisomant)

‡ Chirurgie transsfenoidala ‡ Radioterapie (! - poate induce hPit)
± stereotaxica ± gamma knife
Corin Badiu, 2010

Corin Badiu, 2010

Corin Badiu, 2010

Tratament substitutiv
‡ Principii:
± Ordinea (axa vitala!) ± Administram Hh. gl. inta ± Rata secre iei, ritm

‡ CSR ± Cortizon acetat (20-30 mg) sau Pdn, alternând cu ACTHa (+ sinteza Androgeni, Cortizol i trofic) ‡ Tiroidian (T4, ± T3, 100 Qg/zi); rhTSH (în KK tir) ‡ Gonadic: (E2/Pg); ‡ Fertilitate: (FSHa, LHa) diferit la fa de ‡ GH (op ional, costuri )
Corin Badiu, 2010

CONCLUZII
‡ Evaluare imagistica de inalta rezolutie ‡Evaluarea bazala, dinamica in inhibi ie sau stimulare ‡ Integrarea rezultatelor clinice, biochimice, imagistice. ‡ Tratament specific, selectiv

Corin Badiu, 2010