La enfermedad de Pick es una demencia localizada de tipo cortical, se considera una demencia primaria ya que se desconoce su origen.

Consiste en una degeneracin neuronal que afecta al lbulo frontal y a los temporales de forma simtrica. En sus comienzos puede confundirse con la enfermedad de Alzheimer pero a medida que va evolucionando ser la atrofia la que diferencie estas dos enfermedades ya que la enfermedad de Alzheimer consiste en una degeneracin ms generalizada. Cuando se realiza un anlisis microscpico se pueden observar dos lesiones claras, una en los cuerpos de Pick y otra en las neuronas abalonadas.

Sintomatologa
La enfermedad de Pick es una demencia progresiva que se caracteriza por iniciarse con una serie de cambios precoces y continuos del comportamiento, as como de la personalidad. La evolucin de la enfermedad pasa por un deterioro en las habilidades sociales, de la inteligencia, de la memoria al igual que del lenguaje. Aparece una desinhibicin comportamental (apata, euforia). A partir de los dos primeros aos de la aparicin de la enfermedad es cuando ms se agravan los problemas de memoria, de lenguaje como el deterioro del mismo, empobrecimiento, estereotipas verbales, aparece la apraxia y otros sntomas tpicos de la demencia. Siempre se presentan con anterioridad las alteraciones de personalidad que las cognitivas. En referencia a los cambios de personalidad lo que se producen en relacin al lbulo frontal pueden originar una pseudopsicopata y una pseudodepresin que lleva al enfermo a la prdida del apetito, a una profunda tristeza y un llanto prolongado. En el espacio sexual ocurre lo mismo, igual que puede existir una desinhibicin y aumento del apetito, se da el caso contrario, un desinters total. En temas de autocuidado personal hay un abandono de la higiene personal y del vestir. Los sntomas ms comunes pueden variar segn la persona, ya que algunos presentan una desinhibicin social bastante pronunciada que le lleva al incumplimiento de normas sociales, abandono de toda responsabilidad, tendencia al chiste y a la risa fcil, las relaciones interpersonales se deterioran, mientras que otros siguen una lnea ms prxima a la inhibicin, se retraen socialmente y se agrava el descenso de la calidad emocional, pudindose mostrar apticos, ablicos y con una falta notable de autocrtica. Es posible la aparicin de reflejos primitivos como el cabeceo, el agarramiento o el chupeteo. A medida que la demencia progresa puede aparecer apata y una agitacin intensa. Como en otras muchas demencias en la fase final el enfermo tiene que permanecer en la cama debido a su imposibilidad generalizada. Las funciones que mejor se mantienen son la memoria autobiogrfica, la orientacin espaciotemporal, el aprendizaje, el clculo, el reconocimiento y las praxias gestuales manipulaticas.

Inicio de la enfermedad

La manifestacin de la enfermedad de Pick se produce entorno a los 40 50 aos, aunque se puede presentar en sujetos mayores. La duracin es de entre 3 y 17 aos, con un valor medio de unos 8 aos.

La enfermedad de Pick es una de las patologas que afectan los lbulos frontales del cerebro y se debe a un deterioro neuronal que repercute directamente en el plano de las emociones. Aunque sus sntomas son muy distintos a los de la enfermedad de Alzheimer, la similitud que tienen ambos trastornos es la prdida progresiva de la memoria a corto plazo, situacin que luego puede hacerse total. Una de las caractersticas de esta enfermedad es el incremento de desrdenes emocionales. Los trastornos que afectan los lbulos frontales del cerebro alteran las emociones, por lo que la persona que sufre del sndrome Pick se hace muy sensible a los estmulos ambientales y manifiesta sus sentimientos en forma exacerbada, a travs de ataques de furia, de llanto y de depresin, explica el neurlogo Walter Avdaloff, Director del Instituto de Diagnstico Cerebral, ubicado en Santiago de Chile.

Enfermedad de Pick: Sntomas

Los sntomas de esta patologa aumentan con el tiempo. En una primera etapa pueden ser leves, pero en una segunda y tercera etapa pueden ser difciles de controlar. Los ms caractersticos son los siguientes:
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Euforia Aplanamiento de la personalidad Alteracin en el mbito de los afectos, que se manifiesta a travs de amor y odio Apata Cambios de humor bruscos Aletargamiento sicomotor Incontinencia urinaria Aumento en el apetito sexual, porque afecta el sistema lmbico. Alteracin en la capacidad de juicio Desinhibicin moral y tica Aumento del hambre Prdida de la memoria

Como explic el especialista, en este tipo de trastornos el hemisferio dominante es el ms afectado. Si en la persona domina el lado derecho -de las emociones-, no se ver tan afectada por que dominar la razn. En cambio, si el afectado se caracteriza por una fuerte inclinacin intelectual, se tornar emocional y temperamental.

Factores ambientales y genticos

Existen muchas teoras para explicar el origen del sndrome Pick. Puede deberse a accidentes cardiovasculares, traumas o tumores. Pero tambin se cree que puede aparecer por una alteracin en el material gentico, causado por una produccin excesiva de protenas que asfixian las clulas neuronales, explica Avdaloff. La enfermedad de Pick afecta los lbulos frontales del cerebro y provoca serios trastornos en la personalidad de los afectados. Se caracteriza por cambios de nimo bruscos, entre la euforia y la depresin, por lo que es fcil de confundir con otro tipo de patologas. Otra hiptesis es que los txicos (como el cigarrillo, las drogas o el alcohol), la contaminacin ambiental o la presencia de algn virus, pueda causar esta dolencia. Debido a que este trastorno puede ser fcilmente confundido con otros de orden sicolgico, el especialista debe descartar todas las variables para determinar si efectivamente se trata del sndrome Pick. Los pasos a seguir son los siguientes:
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Hacer un cuestionario de preguntas al afectado y a quienes conviven con l. Por ejemplo, si el afectado ha tenido cambios bruscos de nimo, arranques de ira, de llanto o de euforia. ealizar un scanner y una resonancia nuclear magntica. Hacer un examen neurofisiolgico que constituye un mapeo cerebral. ste entrega un resultado casi infalible. Un examen exploratorio de las clulas neuronales. Si las neuronas se manifiestan en un estado glial o ffrico, (similar a como se dan en el Alzheimer), ser un aviso de que se trata del sndrome Pick.

Estos exmenes se deben combinar para obtener un diagnstico seguro. Esta es una patologa que afecta a todo el entorno que rodea a la persona y suele manifestarse despus de los 50 aos, con cambios bruscos en la personalidad, lo que desconcierta a la familia y a los amigos, ya que se torna muy difcil convivir con una persona que sufre de arranques de rabia y de un trastorno severo en el lenguaje, explica el neurlogo. Por esto, los especialistas recomiendan un diagnstico precoz para que el problema sea tratado con un tratamiento siquitrico que incluye medicamentos y as evitar el avance de la enfermedad.

QU ES LA ENFERMEDAD DE PICK?

(Demencia Frontotemporal) Esta enfermedad fue descripta en el ao 1892 por Arnold Pick, sobre un paciente que presentaba un estado de demencia progresivo, con trastornos afsicos, en el que los datos de la anatoma patolgica demostraron una atrofia frontotemporal. Su comienzo habitualmente se sita entre los 40 a 60 aos de edad. Estadsticamente existe un caso de Enf. de Pick por cada 10 a 50 casos de Enf. de Alzheimer. Slo en un 20% de los casos la enfermedad tiene carcter familiar, manifestndose genticamente en forma Autosmica Dominante. La caracterstica histolgica ms llamativa es la marcada prdida neuronal y gliosis, clulas agrandadas de tamao, con desplazamiento nuclear, y la presencia de inclusiones intracitoplasmticas de alta densidad (Cuerpos de Pick), dentro de las neuronas, apareciendo como ms afectadas, las ms pequeas y superficiales. Un hecho importante a tener en cuenta es que en el proceso normal de envejecimiento no se observan cuerpos de Pick. En su aspecto macroscpico, en contraposicin con la enfermedad de Alzheimer, en la que la atrofia cerebral es relativamente leve y difusa, en la Enf: de Pick en cambio el dao a nivel de los lbulos frontal o temporal son severos, habitualmente las lesiones se sitan sobre ambos lbulos. Los lbulos parietales estn afectados ocasionalemente. Las circunvoluciones (surcos) afectados se vuelven finas como el papel, tomando el carcter de una semilla de una nuez seca. En el corte se observa que la corteza est claramente adelgazada y que la sustancia blanca posee un color grisceo y su volumen est disminuido. Otras estructuras, como el cuerpo calloso y la comisura anterior, tambin estn atrofiados. En ocasiones pueden estar lesionados el tlamo, los ncleos subtalmicos, la sustancia nigra y el globo plido. DIAGNSTICO El curso evolutivo de la Enf. de Pick, puede dividirse en tres estadios progresivos, a saber: a) Trastornos de conducta y de personalidad, con disminucin del juicio y disturbios del lenguaje. b) Deterioro neurogognocitivo, afasia, con conservacin de la capacidad mnsica y de las habilidades visuespaciales. c) Deterioro Intelectual severo, acinesia, mutismo y relajacin de esfnteres. El establecimiento gradual de prdida de memoria y desorientacin tmporo-espacial, lentitud de comprensin, incapacidad manifiesta para hacer frente y resolver problemas sencillos y habituales, el profundo desprecio por las conductas sociales y de trabajo unido a groseros errores de conducta, no diferencian a la enfermedad de Pick de la Enf. de Alzheimer, o de otras enfermedades degenerativas. Sin embargo, un hecho a tener en cuenta es que el paciente con Enf. de Pick, suele ser ms taciturno, aptico e indiferente que irritable y malhumorado, la memoria, la orientacin y la atencin tienden a estar preservados, en enfermos cuya enfermedad est limitada a los lbulos temporales, al contrario de lo que sucede en la Enf. de Alzheimer. Se puede decir que en el paciente con Enf. de Pick, se puede ver apata, escasamente irritabilidad, depresin o euforia, promiscuidad, deshinhibicin sexual, prdida de la propiedad personal, comportamiento estereotipado, con esquemas comportamentales rgidos. A veces se puede aprreciar el Sndrome de Kluver-Bucy, hiperoralidad, disminucin de las conductas agresivas y una hipersexualidad, a menudo mal orientada, debido a atrofia bilateral de la corteza temporal anterior. Pobreza de lenguaje, el cual es vaco, montono, habitualmente con anomia semntica, cuando progresa la enfermedad aparecen los trastornos de la comprensin de la palabra, con ecolalia y lenguaje esteretipado, en los estadios ms avanzados el paciente queda completamente mudo. Como se dijo anteriormente existe una relativa conservacin de la memoria en los estadios iniciales, as como el clculo aritmtico y la construccin visuespacial, los cuales se van deteriorando conforme progresa la enfermedad. Los trastornos motores se hacen evidentes al final del proceso, apareciendo sntomas piramidales, extrapiramidales, mioclonas y en ocasiones se pueden ver accesos epilpticos. El progreso de la enfermedad lleva a que el enfermo fallezca debido a una infeccin urinaria, pulmonar (neumona por aspiracin), o por las lceras de decbito (escaras).

En ocasiones los estudios neuropsicolgicos, no permiten diferenciar a esta enfermedad de otras que cursan con atrofia de corteza frontotemporal, tal como ocurre en el complejo ELA (Esclerosis Lateral Amiotrfica) Demencia. La Resonancia Nuclear Magntica, puede confirmar el diagnstico revelando atrofia del lbulo temporal y/o del lbulo frontal. La Tomografa por Emisin de Positrones (PET) y la Tomografa por Emisin Fotnica (SPECT), muestran la disminucin del metabolismo cortical de la glucosa en las reas de asociacin de dichos lbulos. TRATAMIENTO Para el tratamiento de la enfermedad disponemos de una serie de medicamentos cada uno de los cuales cumple una accin especfica dentro de las distintas alteraciones que presenta el enfermo secundarios a la muerte neuronal. 1) Bloqueantes de los Canales de Calcio. 2) Inhibidores de la Acetilcolinesterasa Central. 3) Drogas Estimulantes Metablicos o Nootrpicas. 4) Antioxidantes. 5) Precursores de la Acetilcolina. 1) Bloqueantes de los Canales de Calcio: Nimodipina, su accin es bloquear la accin del calcio, que se lo menciona como mediador de fenmenos biolgicos que conducen a la muerte neuronal. La Nimodipina se medica en dosis de 30 mg cada 8 hs. Su accin se centra en l mejoramiento de los sntomas cognitivos. Sus principales reacciones adversas son intolerancia gastrointestinal e hipotensin arterial. 2) Inhibidores de la Acetilcolinesterasa Central. La primera droga con accin anticolinesterasa fue la Tacrina, hoy practicamente discontinuada en su empleo debido a su hepatotoxicidad (eleva las transaminasas a valores de hasta 5 veces su valor normal) aparte de los efectos anticolinrgicos en otras reas. Actualmente existen dos medicamentos en el mercado el Donepezilo, que viene el comprimidos de 5 y 10 mg, siendo su indicacin 1 comprimido diario de 5 o de 10 mg por la noche. La otra droga es la Rivastigmina, su presentacin es en cpsulas de 1,5 y 3,5 mg, la titulacin de dosis se realiza comenzando con 1,5 mg dos veces por da, si se tolera bien este esquema durante dos semanas la dosis puede ser incrementada a 3 mg dos veces al da, los aumentos de 4,5 y de 6 mg dos veces por da slo se fundamentan si existe de parte del enfermo buena tolerancia al producto. Sus contraindicaciones son las mismas que la de todos los colinomimticos, a saber: Aumento de la secrecin gstrica, aumento de la mecnica intestinal, pueden exacerbar la obstruccin urinaria y crisis convulsivas, se deber tener cuidado en pacientes que concomitantemente se halla medicados con Hipoglucemiantes orales, antihipertensivos de accin central, bloqueantes Beta, bloqueantes de los canales de Calcio. antianginosos, antiinflamatorios no esteroideos, estrgenos, benzodiacepinas y antihistammicos. 3) Medicamentos Estimulantes Metablicos o Nootrpicos. Son medicamentos cuya accin cuya accin principal es el aumento de Acetilcolina, de ATR y posee funciones sobre terminales Gabargicas. La droga patrn es el Piracetam, cuya dosis habitual es en dos tomas diarias de 500 mg. Dentro de este grupo se pueden nombrar al Aniracetam, el Etiracetam, Suloctidil y Tamitinol, sus efectos adversos son inquietud, excitacin psicomotora, cefalea, trastornos gastrointestinales y

vmitos. El Nemantine es otra droga nootrpica, acta bloqueando los receptores MNDA, acta como neuroprotector, neutraliza el dao neuronal por aminocidos excitatorios, particularmente del Glutamato. Sus efectos adversos son intranquilidad interna y motora y trastornos gastrointestinales leves. 4) Antioxidantes: Vitamina E, demostr ser til, debido a sus propiedades protectoras ante el dao neuronal, disminuyendo la concentracin de radicales libres, tan nocivos para la integridad de la membrana neuronal. La Selegilina, es un agonista Dopaminrgico, acta inhibiendo en forma irreversible a la Monoaminooxidasa B, su mecanismo de accin como antioxidante, se cree que es similar a los otros antioxidantes, es decir evitando la acumulacin de radicales libres y por ende la previene la progresin del dao neuronal. El principal efecto colateral es la tendencia a la hipotensin arterial. Se debe evitar medicar con Selegilina a pacientes tratados con antidepresivos tricclicos. 5) Precursores de la Acetilcolina. Fosfatidilcolina: normaliza la actividad colinergica central. Es un fosfolpido que actuara como reparador de la membrana, y tendra un efecto protector contra los radicales libres. Citicolina o CDP Colina: Su accin se producira evitando que la neurona recurra a tomar la colina de los fosfolpidos de la menbrana para satisfacer la demanda biosinttica de Acetilcolina, generando una autolesin de la membrana celular neuronal.

Enfermedad de Pick
Es una forma rara e irreversible de demencia que es algo similar al mal de Alzheimer. Sin embargo, la enfermedad de Pick tiende a afectar nicamente ciertas reas del cerebro, mientras que el mal de Alzheimer puede afectar cualquier parte.

Nombres alternativos
Afasia progresiva primaria; Afasia primaria progresiva; Demencia semntica; Demencia frontotemporal; Enfermedad de Arnold Pick

Causas, incidencia y factores de riesgo

Las personas que padecen la enfermedad de Pick tienen sustancias anormales (llamadas cuerpos de Pick y clulas de Pick) dentro de las neuronas en las reas daadas del cerebro. Estos cuerpos y clulas de Pick contienen una forma anormal de una protena llamada tau, que se encuentra en todas las neuronas. Sin embargo, algunas personas con la enfermedad de Pick tienen una cantidad o tipo anormal de esta protena. La causa exacta de la forma anormal de la protena se desconoce. An no se ha determinado una base gentica para la enfermedad y la mayora de los casos no son

hereditarios. La enfermedad de Pick es poco comn y se da ms en mujeres que en hombres. Se puede presentar en personas hasta de 20 aos, pero generalmente comienza entre las edades de 40 y 60 aos, con una edad de inicio promedio a los 54 aos.

Sntomas
La enfermedad puede progresar lentamente. Con el tiempo, los tejidos en los lbulos frontal y temporal comienzan a encogerse. Sntomas tales como cambios en el comportamiento, dificultades en el habla y deterioro de la capacidad intelectual ocurren gradualmente, pero siguen empeorando. La aparicin temprana de cambios de personalidad ayuda a diferenciar la enfermedad de Pick del mal de Alzheimer. La prdida de la memoria a menudo es el sntoma principal y ms temprano del mal de Alzheimer. Las personas con enfermedad de Pick tienden a comportarse de manera inapropiada en diversos escenarios sociales. Los cambios en el comportamiento continan empeorando y con frecuencia son uno de los sntomas ms perturbadores de esta enfermedad. Algunos pacientes comenzarn con deterioro progresivo del lenguaje (dificultad para encontrar o entender palabras o para escribir). Los sntomas generales aparecen en lista a continuacin: Cambios en el comportamiento
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Incapacidad para conservar un trabajo Comportamientos repetitivos Comportamiento inapropiado Incapacidad para desempearse o interactuar en situaciones sociales o personales Problemas con la higiene personal Comportamiento repetitivo Aislamiento de la interaccin social

Cambios emocionales
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Cambios abruptos en el estado de nimo Disminucin del inters por las actividades cotidianas No reconocer los cambios de comportamiento No manifestar simpata, preocupacin, empata o calidez emocional Estado de nimo inadecuado Indiferencia frente a los eventos o el medio ambiente

Cambios en el lenguaje
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Incapacidad para hablar (mutismo) Disminucin de la capacidad para leer o escribir Dificultad para encontrar una palabra

Problemas neurolgicos
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Aumento del tono muscular (rigidez) Empeoramiento de la prdida de la memoria Dificultades con la coordinacin y el movimiento (apraxia) Debilidad

Otros problemas
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Incontinencia urinaria

Signos y exmenes
El mdico har preguntas acerca de la historia clnica y los sntomas. El mdico podra ordenar exmenes para ayudar a descartar otras causas de demencia, incluyendo la demencia de origen metablico. Estos exmenes pueden ser:
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IRM del cerebro Examen del lquido cefalorraqudeo despus de una puncin lumbar EEG (electroencefalograma) TAC de la cabeza Examen neurolgico Evaluacin neuropsicolgica Estudios psicolgicos Exmenes de sensibilidad, funcin cognitiva y funcin motora

Actualmente, el nico examen que puede confirmar el diagnstico es una biopsia cerebral.

Tratamiento
No existe un tratamiento especfico para la enfermedad de Pick. Es posible que se requiera monitoreo y ayuda con la higiene y cuidados personales, dependiendo de los sntomas y de la gravedad de la enfermedad. Asimismo, es probable que, con el tiempo, se necesite control y asistencia las 24 horas del da, bien sea en el hogar o en una institucin. La asesora de la familia puede ayudar a hacer frente a los cambios requeridos para los cuidados en el hogar. Las enfermeras visitadoras o ayudantes, los servicios voluntarios, las amas de casa, los servicios de proteccin de adultos y otros recursos comunitarios pueden ayudar al cuidado

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Dificultad para hablar o entender el lenguaje (afasia) epeticin de lo que se habla a las personas (ecolalia) educcin del vocabulario Sonidos del habla dbiles y sin coordinacin

de la persona afectada por esta enfermedad. En algunos casos, la funcin cognitiva se puede mejorar con la suspensin o el cambio de medicamentos que empeoran la confusin o que no son esenciales para el cuidado de la persona. Estos medicamentos pueden ser.
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Analgsicos Anticolinrgicos Depresores del sistema nervioso central Cimetidina Lidocana

Es importante tratar cualquiera de los trastornos que contribuyen a la confusin, como:

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Anemia Disminucin en los niveles de oxgeno (hipoxia) Insuficiencia cardaca Infecciones Trastornos nutricionales Trastornos tiroideos Afecciones psiquitricas como la depresin

El tratamiento de cualquier trastorno mdico y psiquitrico a menudo ayuda a mejorar la funcin mental. Es posible que sea necesario administrar medicamentos para controlar los comportamientos agitados, agresivos o peligrosos. Algunos pacientes pueden necesitar ayudas auditivas, anteojos, ciruga de cataratas u otros tratamientos. La modificacin del comportamiento puede ayudar a que algunas personas controlen conductas inaceptables o peligrosas. Esta terapia consiste en recompensar los comportamientos positivos o apropiados e ignorar los inapropiados (cuando es seguro hacerlo). El tratamiento de psicoterapia normal no siempre funciona, ya que puede causar confusin o desorientacin adicionales. La orientacin a la realidad, con seales repetitivas del ambiente y de otro tipo, puede ayudar a reducir la desorientacin. La asesora legal puede ser apropiada cuando la enfermedad est empezando su curso. Los documentos de instrucciones previas, un poder legal y otras acciones jurdicas pueden facilitar la toma de decisiones ticas relacionadas con el cuidado de la persona afectada por la enfermedad de Pick.

Grupos de apoyo
En algunas comunidades, puede haber acceso a grupos de apoyo (tales como el grupo de apoyo para la enfermedad de Alzheimer, grupos de apoyo para cuidado de ancianos y otros).

Expectativas (pronstico)
El pronstico probable es desalentador, ya que este trastorno progresa de manera estable y relativamente rpida. Los pacientes se vuelven discapacitados a comienzos de la enfermedad. La muerte por enfermedad de Pick ocurre comnmente en 2 a 10 aos, por lo general por infeccin y a veces por insuficiencia general de los sistemas corporales.

Complicaciones
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Maltrato del enfermo por parte de quien lo cuida, debido al exceso de estrs Infeccin Prdida de la capacidad para cuidarse o para realizar las actividades normales Prdida de la capacidad para interactuar con otras personas Prdida progresiva de la capacidad para desempearse Efectos secundarios de los medicamentos utilizados para tratar el trastorno Disminucin del perodo de vida

Situaciones que requieren asistencia mdica

Se debe consultar con el mdico si se presentan los sntomas de la enfermedad de Pick. Asimismo, se debe buscar asistencia mdica o acudir al servicio de urgencias si se presenta un deterioro agudo de la funcin mental (este sntoma puede indicar que se ha desarrollado otro trastorno).

2.2.11. Demencia debida a enfermedad de Pick Escrito por El equipo de Biopsicologia | | |

dentificada en 1892 por el Dr. Arnold Pick (profesor de psiquiatra de la Universidad de Praga), quien la describi en un hombre de 71 aos con un deterioro mental progresivo de 3 aos de evolucin y unos rasgos asociados consistentes en una notable afasia con muchos errores parafsicos y trastornos de conducta tales como infantilismo y agresividad con su cnyuge.

En la autopsia se encontr una atrofia inusual de los lbulos frontal y temporal; los cambios histolgicos de la enfermedad, atrofia cortical espongiforme, clulas en baln, cuerpos argentoflicos en el citoplasma neuronal y una notable ausencia de ovillos neurofibrilares y placas seniles, fueron aos ms tarde descritos por Alois Alzheimer. Posteriormente se establecieron las diferencias con la EA y se describieron los Cuerpos de Pick, inclusiones argentoflicas tau-positivas, las Clulas de Pick, clulas acromticas hinchadas, y la microvacuolacin y gliosis de las capas II y III de la corteza frontal, propias de la demencia frontotemporal.

La enfermedad de Pick es una demencia de tipo cortical muy poco frecuente, pero bien delimitada. Pertenece a un grupo de demencias en las que la alteracin se encuentra en el lbulo frontal del cerebro, demencias Frontales. Se caracteriza por la degeneracin neuronal, que afecta principalmente a los lbulos frontales y temporales, predominando uno sobre otro, en los inicios es sobre todo temporal, y de forma simtrica. Al igual que la enfermedad de Alzheimer, suele resultar difcil de diagnosticar; sin embargo, este tipo de atrofia es lo que la va a diferenciar claramente de la enfermedad de Alzheimer, donde la degeneracin se presenta de forma ms generalizada.

Se trata de una demencia progresiva cuyo comienzo se presenta por lo general entre los 50 y los 60 aos de edad. La enfermedad se caracteriza por cambios precoces y lentamente progresivos del carcter y por alteraciones del comportamiento, que evolucionan hacia un deterioro de la inteligencia, de la memoria y el lenguaje, acompaado de apata, euforia y, en ocasiones, de sntomas o signos extrapiramidales tales como temblores y alteraciones de la marcha.

Demencia con cuerpos de Lewy (Dementia with Lewy Bodies)

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Definicin
La demencia con cuerpos de Lewy (DCL) es una enfermedad o sndrome degenerativo y progresivo del cerebro. Comparte algunos sntomas con otras sobre todo con dosvarias enfermedades y a veces se superpone con stas enfermedades comunes entre los ancianos: el Alzheimer y el Parkinson. Los pacientes con DCL presentan sntomas conductuales y de la memoria propios de la demencia, semejantes a los de la enfermedad de Alzheimer y, en mayor o menor grado, los sntomas del sistema motor que se observan en el mal de Parkinson. Sin embargo, los sntomas mentales del paciente con DCL pueden fluctuar con frecuencia, los sntomas motores son ms benignos que en la enfermedad de Parkinson, y los pacientes con DCL suelen tener alucinaciones visuales muy vvidas.

Datos
El trmino correcto para referirse a varias de las enfermedades o trastornos que ocasionan demencia es "demencia con cuerpos de Lewy". La demencia es el deterioro gradual y progresivo de la capacidad mental (cognitiva), que afecta a la memoria, los procesos del pensamiento, la conducta y la actividad fsica. Adems de estos sntomas mentales, los pacientes con DCL presentan los sntomas fsicos de la enfermedad de Parkinson, entre ellos un leve temblor, rigidez muscular y problemas para moverse. Tambin se presentan importantes alucinaciones visuales. La DCL se denomina as por unas estructuras proteicas redondas y lisas, llamadas cuerpos de Lewy, que se observan en las neuronas del cerebro afectado. Los cuerpos de Lewy suelen observarse en los ncleos de las neuronas cerebrales de pacientes que padecen diversos trastornos. En la DCL, los cuerpos de Lewy se distribuyen por toda la capa exterior del

cerebro (la corteza cerebral) y en la zona profunda del cerebro medio o del tronco cerebral. Estas "estructuras proteicas anormales" las describi por primera vez el Dr. Frederich Heinrich Lewy en 1912, un contemporneo de Alois Alzheimer, que fue quien defini la otra forma ms comn de la demencia que lleva su nombre. En vista de que los cuerpos de Lewy tambin se suelen encontrar en el cerebro de los pacientes de Alzheimer, Parkinson, sndrome de Down y otras enfermedades, en 1995 los investigadores acordaron emplear el nombre "demencia con cuerpos de Lewy" para describir al mismo tiempo una enfermedad especfica (a veces llamada "DCL pura") y toda una gama de trastornos con patologa similar o relacionada. Se considera que la DCL, como proceso patolgico definido, representa hasta un 20% de los siete millones de casos de demencia existentes en Estados Unidos, y hasta un tercio de las enfermedades demenciales que presentan los ancianos de este pas. Esto significa que la DCL es la segunda forma ms comn de demencia, despus de la enfermedad de Alzheimer. Los mdicos y dems expertos clnicos a veces utilizan otros nombres para referirse a la DCL o a otros sndromes provocados por los cuerpos de Lewy, entre ellos la "enfermedad difusa con cuerpos de Lewy", la "enfermedad cortical con cuerpos de Lewy", la "demencia de Lewy" o la "variante con cuerpos de Lewy de la enfermedad de Alzheimer". Aunque an se mantiene la polmica sobre la naturaleza de las enfermedades relacionadas con los cuerpos de Lewy, la mayor parte de los profesionales clnicos se ajustan hoy en da a la terminologa y a los criterios diagnsticos de la DCL elaborados en 1995 por una conferencia internacional. Se desconocen las causas de la DCL y no se han identificado factores especficos de riesgo. Se han visto familias con mltiples casos de esta enfermedad, pero no parece existir una marcada tendencia a la transmisin hereditaria. En el futuro, las investigaciones genticas podrn revelar ms informacin sobre las causas y los factores de riesgo.

Sntomas
En general, los primeros sntomas de la DCL son similares a los del Alzheimer o demencia vascular y son de carcter cognitivo (mental). Tambin es posible que algunos pacientes presenten en primer lugar los sntomas neuromusculares de la enfermedad de Parkinson. Hay un pequeo grupo de pacientes en quienes la enfermedad se inicia con sntomas simultneos de demencia y de parkinsonismo. Los principales sntomas son los siguientes: En la mayor parte de los pacientes de DCL, problemas leves relacionados con la memoria a corto plazo, como el olvido de hechos

muy recientes.

Breves episodios de confusin sin causa aparente, junto con otros trastornos conductuales o cognitivos. Es posible que el enfermo se desoriente con respecto a la hora o el sitio en que se encuentra; que presente problemas del habla para encontrar palabras o mantener una conversacin; que enfrente dificultades de percepcin espacial (para encontrar el camino correcto o para resolver ciertos rompecabezas); y problemas del pensamiento como la falta de atencin, la inflexibilidad mental, la dificultad para llegar a decisiones, la prdida del buen juicio y de la comprensin de las cosas. Fluctuacin en la manifestacin de estos sntomas cognitivos de un momento a otro, de hora en hora, de da en da o de semana en semana. Por ejemplo, el paciente puede conversar normalmente en un da determinado y ser incapaz de o incluso un momento despus. Si bien suelehablar al da siguiente considerarse que esa caracterstica es un componente importante de la DCL, tambin puede presentarse en otras demencias, y a veces es muy difcil determinar si realmente ocurren las fluctuaciones en un paciente especfico. Alucinaciones visuales vvidas y bien definidas. En las primeras etapas de la DCL es posible que el paciente admita y describa las alucinaciones. Hay otros tipos de alucinaciones de menor frecuencia, pero que tambin ocurren en ocasiones. Pueden ser auditivas ("escuchar" sonidos), olfativas ("oler" algo) o tctiles ("tocar" algo que objetivamente no existe). Las alteraciones motrices del parkinsonismo, que a veces se denominan sntomas "extrapiramidales". Con frecuencia parece que estos sntomas se inician espontneamente. Entre ellos estn la postura flexionada, la marcha arrastrando los pies, una reduccin en el vaivn de los brazos, rigidez de las extremidades, propensin a caerse, bradicinesia (lentitud en los movimientos) y temblores.

Los problemas del movimiento se presentan en las fases avanzadas en un 70% de los pacientes con DCL. Pero en un 30% de los enfermos con DCL, y sobre todo en los ms ancianos, los sntomas del Parkinson ocurren al inicio, antes de los sntomas demenciales. En estos individuos, el deterioro cognitivo tiende a iniciarse con la depresin o fallos leves de la memoria.

Pruebas y diagnstico
La demencia con cuerpos de Lewy es difcil de diagnosticar. No slo se asemeja a otras demencias, sino que se superpone con el Alzheimer, el Parkinson y otras enfermedades que pueden ser muy difciles de descartar o excluir. En vista de que no existe una prueba especfica para diagnosticar la DCL, en la prctica se utilizan diversas pruebas mdicas, neurolgicas y neuropsicolgicas para detectar esta enfermedad y su posible superposicin con otros trastornos. Aunque los cuerpos de Lewy se encuentran en el cerebro de los

pacientes de otras enfermedades, y en vista de que las pruebas pueden llevarse a cabo con distintos enfoques, es conveniente entender lo que ocurre en el cerebro del enfermo con DCL. En el cerebro de los pacientes que padecen la demencia con cuerpos de Lewy se presentan tres cambios significativos o caractersticas patolgicas:

La corteza cerebral (capa exterior del cerebro) se degenera o atrofia. Esto puede afectar al razonamiento y al pensamiento complejo, la comprensin, la personalidad, el movimiento, el habla y el lenguaje, los procesos sensoriales y la percepcin visual del espacio. Tambin se presenta degeneracin en la corteza lmbica, situada en el centro del cerebro, que desempea una funcin importante con respecto a las emociones y la conducta. Los cuerpos de Lewy se observan en todos los sectores de estas zonas corticales en proceso de degeneracin. En el cerebro medio mueren neuronas, especialmente en la "sustancia negra" del tronco cerebral, una zona que tambin se degenera en la enfermedad de Parkinson. Estas clulas participan en la produccin de la dopamina, que es un neurotransmisor. En las neuronas que subsisten se observan cuerpos de Lewy. El cerebro medio participa en las funciones de la memoria y el aprendizaje, la atencin y las habilidades psicomotrices (del movimiento muscular). En el cerebro de los pacientes con DCL se observan unas lesiones sobre tododenominadas neuritas de Lewy que afectan la funcin de las neuronas en el hipocampo, que es una zona del cerebro indispensable para fijar nuevos recuerdos.

Sin embargo, ninguno de estos sntomas de la demencia con cuerpos de Lewy es exclusivo de la DCL. Con el nimo de resolver este problema, en 1995 un grupo internacional de investigadores y clnicos elabor un conjunto de criterios diagnsticos, conocido como "normas de consenso", que sirven para identificar de manera fiable la DCL. De presencia obligatoria:

Deterioro cognitivo progresivo (disminucin de la capacidad pensante) que interfiera con las actividades normales de carcter social o laboral. Los problemas de la memoria no se presentan necesariamente en el primer perodo, pero s aparecern en la medida en que avance la DCL. Se observarn alteraciones de la atencin, el lenguaje, la comprensin y el razonamiento, la capacidad aritmtica, el pensamiento lgico y la percepcin de tiempo y espacio.

Presencia de dos de los siguientes sntomas (con slo uno de ellos tambin puede valorarse la posibilidad de DCL):

y y

Fluctuacin de las funciones cognitivas: variaciones en las funciones mentales, especialmente en la atencin y el nivel de alerta. Alucinaciones visuales: se presentan y reiteran alucinaciones detalladas y bien definidas. Parkinsonismo: se presentan problemas motores y del

movimiento. El diagnstico de DCL es an ms probable si el paciente tambin presenta cadas reiteradas, desmayos, breves perodos de prdida de la conciencia e ideas delirantes, o si es sensible a los frmacos neurolpticos que se administren para reducir las alucinaciones y otros sntomas psiquitricos. Las alucinaciones auditivas, olfativas o tctiles contribuyen al diagnstico de DCL. Por ltimo, el momento en que aparezcan los sntomas tambin es un indicador fiable: si tanto los sntomas mentales como motores se presentan dentro de un lapso de un ao, es ms probable que la causa radique en la DCL. En general, los signos de demencia vascular o por accidente cerebrovascular reducen la probabilidad de que se trate de una DCL. En estos momentos no hay mucha claridad sobre el grado de exactitud del diagnstico clnico de la DCL. Mientras que algunos estudios indican que puede formularse el diagnstico con un buen grado de fiabilidad, otros muestran que es difcil diagnosticar con exactitud la DCL. En todo caso, deben realizarse otras pruebas para descartar otras causas o trastornos, como la enfermedad de Creutzfeldt Jakob o la enfermedad vascular. Las imgenes cerebrales (con tcnicas de TAC o RM) pueden detectar la atrofia del cerebro y ayudaran a descartar un accidente cerebrovascular, un exceso de lquido cefalorraqudeo (hidrocfalo con presin normal) o un hematoma subdural. Los anlisis de sangre y otras pruebas podran mostrar la deficiencia de vitamina B12, problemas tiroideos, sfilis o el virus de inmunodeficiencia humana (VIH). La depresin tambin es una causa frecuente de sntomas semejantes a la demencia. Entre otras pruebas adicionales tambin pueden practicarse el electroencefalograma (EEG) o la puncin raqudea. La exploracin mediante tcnicas de SPECT y PET (tomografa por emisin de positrones) parece promisoria para detectar las diferencias entre la DCL y la enfermedad de Alzheimer.

El Alzheimer y el Parkinson: diferencias y superposicin con la DCL

La similitud entre la DCL y las enfermedades de Alzheimer y Parkinson, as como el hecho de que los cuerpos de Lewy tambin suelen encontrarse en el cerebro de los pacientes con estas dos ltimas enfermedades, exigen que los profesionales mdicos presten cuidadosa atencin a los factores que individualizan la DCL.

y y

Los trastornos de la memoria y otros problemas cognitivos se presentan tanto en la DCL como en el Alzheimer. Sin embargo, estos trastornos fluctan con frecuencia en la DCL. Los pacientes de DCL presentan un mayor grado de depresin que los enfermos de Alzheimer. Los pacientes de las fases avanzadas de la enfermedad de Alzheimer, as como los pacientes de Parkinson que toman medicamentos para mejorar la motricidad y el temblor, tambin

y y

y y

presentan alucinaciones. En la DCL, las alucinaciones se presentan en las fases iniciales, adems de ser frecuentes, vvidas y detalladas. Los frmacos neurolpticos (a veces denominados psicotrpicos) que se administran para reducir los llamados sntomas psiquitricos de la demencia, como las alucinaciones, la agitacin o la inquietud, inducen el parkinsonismo en algunos pacientes con DCL. La esperanza de vida es ligeramente menor entre los pacientes con DCL que entre los de Alzheimer. En la autopsia, el cerebro de los pacientes con DCL muestra placas seniles, que son propias de la enfermedad de Alzheimer. Otra caracterstica del Alzheimer, los ovillos neurofibrilares, no se presentan o aparecen con menor frecuencia en los pacientes con DCL, y se concentran en la neocorteza. Tambin pueden observarse otras caractersticas del Alzheimer: la prdida de neuronas en ciertas zonas, las transformaciones espongiformes y la desconexin sinptica, las anomalas neuroqumicas y el dficit de neurotransmisores. Sin embargo, el cerebro de los pacientes con DCL muestra menos deterioro que el de los pacientes de Alzheimer. En la DCL, los problemas del movimiento son espontneos; los sntomas aparecen sbitamente. El temblor es menos pronunciado en la DCL que en el Parkinson. Tambin, los pacientes con DCL responden menos a frmacos como la levodopa, que se utilizan en el tratamiento de la enfermedad de Parkinson. La prdida de neuronas en la sustancia negra no es tan grave en la DCL. Tanto los pacientes con DCL como con Parkinson pueden presentar desmayos ocasionales y amplias alteraciones de la presin arterial. Algunos enfermos de Parkinson presentan demencia en las fases avanzadas. Por lo general, la demencia es el sntoma inicial en la DCL. Los pacientes con Parkinson pierden el neurotransmisor denominado dopamina; los pacientes con Alzheimer pierden el neurotransmisor denominado acetilcolina. Los pacientes con DCL pierden ambos. En la DCL, tanto los sntomas semejantes al Alzheimer como los similares al Parkinson se presentan dentro de un lapso de un ao.

A pesar de estas diferencias, el diagnstico de demencia con cuerpos de Lewy no excluye el diagnstico positivo del Alzheimer, el Parkinson u otras enfermedades comunes en la ancianidad.

Duracin y tratamiento
Los pacientes con DCL tienen una esperanza de vida de entre 5 y 7 aos desde el momento de aparicin; el avance de la enfermedad es implacable y conduce a la demencia grave y a la inmovilidad. La DCL no muestra una sucesin de etapas, como es propio de algunas otras demencias. Algunos pacientes muestran un curso muy rpido de la enfermedad. La muerte suele producirse por neumona u otras enfermedades. No existe una cura o un tratamiento especficos para detener el curso de la enfermedad.

Debe procederse con mucha cautela en el tratamiento de los posibles enfermos con DCL, lo que subraya la necesidad de un diagnstico exacto. Debe vigilarse muy estrechamente el equilibrio entre los distintos medicamentos, porque algunos pacientes (aunque no todos) presentan reacciones adversas. Los frmacos antipsicticos neurolpticos (tranquilizantes), como el haloperidol o la tioridazina, que suelen administrarse a los pacientes con Alzheimer para reducir la agitacin o las alucinaciones, pueden producir reacciones adversas extremas en muchos pacientes con DCL y pueden provocar sntomas motores. El paciente que recibe estos medicamentos puede quedar catatnico, perder funciones cognitivas o presentar mayor rigidez muscular, consecuencias peligrosas para la vida. De igual modo, la levodopa y otros frmacos empleados para el tratamiento de los sntomas motores del Parkinson pueden incrementar las alucinaciones en los pacientes con DCL y agravar otros sntomas. La levodopa no suele ser muy til para el tratamiento de los sntomas motores en los pacientes con DCL. No obstante, algunos tratamientos farmacolgicos parecen ser promisorios. Los inhibidores de la colinesterasa, como la tacrina, podran servir como tratamiento alternativo y han mostrado eficacia contra las alucinaciones. Algunos frmacos antipsicticos ms recientes (seroquel, sertindola) podran resultar seguros. Los pacientes con DCL pueden permanecer en el hogar, con frecuentes reevaluaciones mdicas y una adecuada vigilancia y supervisin. Los cuidadores deben estar siempre atentos al paciente, por su tendencia a caerse o perder la conciencia. La demencia impide que los pacientes aprendan nuevos hbitos que podran ayudarles a superar los problemas motores. Es posible que en algunos das necesiten ms ayuda que en otros, y pueden sentirse ms tranquilos si el cuidador les desva la atencin cuando presenten alucinaciones. Los cuidadores pueden solicitar ayuda a los centros de recursos para cuidadores (Caregiver Resource Centers) existentes en California, y acudir a un centro de diagnstico bien acreditado para proceder al diagnstico inicial y el seguimiento. En otros estados del pas, las agencias locales y estatales sanitarias y especializadas en la tercera edad podrn ser muy tiles

La demencia con cuerpos de Lewy (DCL) es una entidad clnico-patolgica descrita recientemente. Sus principales caractersticas clnicas son el deterioro mental, parkinsonismo de intensidad variable, rasgos psicticos como las alucinaciones visuales (AV), y fluctuaciones del estado cognitivo que afectan especialmente a la atencin y concentracin. Hasta la aparicin en 1996 de los criterios diagnsticos del Taller Internacional del Consorcio para la Demencia con Cuerpos de Lewy, los casos de DCL solan ser errneamente clasificados como enfermedad de Alzheimer (EA), enfermedad de Parkinson (EP) o la superposicin de ambas. An hoy la DCL es infradiagnosticada clnicamente. Constituye ms del 10% de todos los casos de demencia que llegan a la necropsia, pero los estudios de muestras clnicas informan que slo alrededor de un 5% tienen el sndrome de DCL. Ir al comienzo

Epidemiologa
No hay datos epidemiolgicos fiables, pues no hay estudios poblacionales de esta entidad, pero en las series recientes la DCL podra constituir del 10% al 36% de las demencias, slo

sobrepasada por la EA, a la que frecuentemente se asocia. La edad de comienzo de la DCL suele ser entre los 70 y los 80 aos, como ocurre con otras demencias degenerativas. Algunos estudios longitudinales registran un curso evolutivo ms rpido y un peor pronstico que el de la EA, con una duracin de la enfermedad menor para la DCL, mientras que otros estudios no encuentran diferencias significativas en este aspecto. En casi todas las series predomina el sexo masculino. Aunque la mayor parte de la DCL es espordica, hay unas cuantas familias en las que DCL y EP estn determinadas genticamente por anormalidades en el gen de la -sinuclena, la protena cuya agregacin forma los cuerpos de Lewy. El gen puede tener una mutacin, o presentar secuencias de repeticin (duplicacin o triplicacin). La presentacin en tales familias puede ser tanto de EP como de DCL, aportando una fuerte evidencia de que estos dos trastornos comparten una base comn. Las familias con una duplicacin del gen solo tienen EP, sugiriendo que hay un efecto "dosis-dependiente", o sea que se requiere una mayor sobreproduccin de -sinuclena para desarrollar una histopatologa cortical extensa que produzca demencia. Ir al comienzo

Anatoma patolgica

Cuerpos de Lewy Tamara Smith, Richard Prayson Southern Medical Association. El hallazgo histolgico definitorio de la DCL es la presencia en las neuronas corticales de los denominados cuerpos de Lewy (CL), inclusiones citoplasmticas eosinfilas y redondeadas cuyo principal componente es la -sinuclena, adems de ubiquitina y protenas de neurofilamento. Aparecen tambin abundantes placas de amiloide (como las de la EA), y escasos ovillos neurofibrilares.

Los CL fueron descritos por primera vez por Forster y Lewy in 1912 en el tronco cerebral de pacientes con la entonces llamada parlisis agitans (la EP). Ms tarde, Hassler describi los CL corticales en la EP, pero no fue hasta 1961 en que Okazaki discuti acerca de su posible papel en asociacin con demencia. Los CL corticales son difciles de detectar microscpicamente con las tcnicas convencionales de hematoxilina-eosina, razn por la cual slo se publicaron unos pocos casos antes de los aos 80. El desarrollo de mtodos de tincin inmuno-citoqumica con anticuerpos, primero frente a la ubicuitina y ms recientemente frente a la -sinuclena, son los que han facilitado la visualizacin cortical de los CL, estimulando con ello la investigacin dentro del espectro de los diferentes trastornos con CL (por ejemplo la EP con y sin demencia, y la DCL). Los CL clsicos, definitorios de la EP, se localizan en las neuronas monoaminrgicas de la sustancia negra y en otros ncleos del tronco cerebral y diencfalo. Tienen un centro denso eosinfilo, hialino, a veces laminado, y un halo ms claro. Ir al comienzo Los CL corticales, en cambio, tienen un contenido proteico fibrilar y lipdico muy similar al de los CL clsicos pero totalmente homogneo, con propiedades histoqumicas como las del halo de aquellos, y su inmunorreactividad es algo diferente. Se distribuyen especialmente por el sistema lmbico, reas de asociacin del neocrtex, diencfalo y tronco enceflico. Tan solo alrededor del 10-20% de los casos de DCL son "puros", es decir, sin otras alteraciones histopatolgicas acompaantes. Estos pacientes son probablemente ms jvenes y ms parkinsonianos. Pero los casos puros de DCL pueden tener un "pleno" de sntomas de DCL, lo que sugiere que la histopatologa de cuerpos de Lewy por s sola es causa suficiente para la aparicin de los sntomas. Otro 10-20% de casos presenta suficiente patologa de placas y ovillos (estadios de Braak V y VI) como para ser acreedor de un diagnstico histopatolgico concomitante de EA. Estos pacientes tienen muchas ms posibilidades de parecer clnicamente una EA, con ndices bajos de las tres caractersticas centrales (AV, fluctuacin y parkinsonismo) mediante las cuales los clnicos tratan de identificar a la DCL. Probablemente, esta es la razn principal del infradiagnstico de la DCL referido anteriormente. La mayora de los casos de DCL tiene alguna histopatologa del tipo Alzheimer, habitualmente placas de amiloide neocorticales e hipocmpicas. La mayor parte de estos casos tendr las caractersticas clnicas tpicas de la DCL.

Adems de todo esto, se tiene que considerar la contribucin de la histopatologa vascular que podemos encontrar en hasta un 30% de casos de DCL. Esto puede modificar de nuevo el cuadro clnico, ya sea en trminos de forma de comienzo y progresin, o de presencia de signos y sntomas focales. Por lo tanto, es simplista pensar en una histopatologa y un perfil clnico. El mdico que hace el diagnstico ha de ser consciente de la posibilidad de histopatologa mixta y de un cuadro clnico mixto. Ir al comienzo

Pruebas complementarias
No hay ninguna prueba complementaria ni marcador biolgico especfico de esta enfermedad.

Trazados grficos:
Segn algunos autores el electroencefalograma (EEG) muestra enlentecimiento posterior y brotes ocasionales de ondas lentas o agudas.

Neuroimagen:
En comparacin con la EA, la atrofia del lbulo temporal es menos pronunciada en la DCL, mientras que la atrofia cerebral difusa (con su correspondiente dilatacin ventricular ex vacuo) y las intensidades periventriculares y de la sustancia blanca tampoco diferencian la DCL de la EA o de la Demencia Vascular (DV). Los estudios de neuroimagen funcional con SPECT (tomografa computadorizada de emisin de fotn nico) y PET (tomografa de emisin de positrones) han mostrado una hipoactividad parietotemporal similar en la EA y en la DCL, mientras que la hipoactividad occipital es ms pronunciada en la DCL. La funcin dopaminrgica nigroestriatal puede visualizarse mediante trazadores especficos para los transportadores pre-sinpticos de la dopamina (por ejemplo, mediante el carboximetoxi-iodofenil-tropano [CIT]-SPECT o PET). Estudios recientes que han utilizado este mtodo han encontrado una funcin dopaminrgica gravemente deteriorada en la DCL, anormalidad que comparte con la EP pero no con la EA. Estos hallazgos sugieren que el [CIT]-SPECT podra ser especialmente til en el futuro en el diagnstico diferencial entre EA y DCL.

Gentica:

En la actualidad, el estudio gentico no se puede recomendar como parte del estudio diagnstico rutinario. La mayor parte de los casos de DCL son espordicos, y solo hay unos pocos casos de familias con enfermedad con CL autosmica dominante. El alelo APOE- 4 (alelo 4 de la apolipoprotena E) est muy difundido entre los casos de DCL, como ocurre en la EA, aunque ocurre menos en la EP. La mayora de los estudios no han encontrado asociaciones entre la DCL y los polimorfismos de genes involucrados en los casos de EA familiar. Sin embargo, la mutacin APP717 (protena precursora de amiloide 717) puede estar asociada a EA familiar y a CL corticales muy abundantes. Ir al comienzo

Cuadro clnico
Inicialmente esta demencia suele ser diagnosticada como EA o DV pero, posteriormente y ante la presencia de sntomas parkinsonianos, el clnico la clasifica como DCL. En otros casos, los pacientes presentan inicialmente sntomas clsicos de la EP y ms tarde desarrollan la demencia; solo una minora de pacientes presenta inicialmente los sntomas de ambos trastornos.

Criterios del Taller Internacional del Consorcio para la DCL

Estos criterios fueron actualizados en Octubre de 2005:

Caracterstica esencial (indispensable para el diagnstico)

Demencia con declive cognitivo de carcter progresivo, de magnitud suficiente para interferir en la funcin social o laboral. Una alteracin prominente de la memoria puede no ser evidente en las fases iniciales, pero habitualmente se desarrolla con la progresin de la enfermedad. Son tpicos los dficits en la atencin, en la funcin ejecutiva y en la capacidad visuoespacial.

Caractersticas centrales
Dos de las siguientes caractersticas definen un diagnstico de demencia con cuerpos de Lewy probable, y la presencia de una sola de ellas indica el diagnstico de demencia con cuerpos de Lewy posible:

Fluctuacin de la capacidad cognitiva, con variaciones importantes de la atencin y del estado de alerta. Alucinaciones visuales complejas recurrentes, bien formadas y detalladas. Signos motores espontneos de parkinsonismo.

y y

Caractersticas sugestivas
Una caracterstica central ms una caracterstica sugestiva definen un diagnstico de demencia con cuerpos de Lewy probable; ninguna caracterstica central pero con una o ms caractersticas sugestivas definen una demencia con cuerpos de Lewy posible: Trastorno del sueo REM (Rapid Eye Movement - movimiento ocular rpido), que puede aparecer aos antes del comienzo de la demencia o del parkinsonismo. y Grave sensibilidad a los neurolpticos, que ocurre hasta en el 50% de los pacientes con DCL. y Baja captacin del transportador de la dopamina en los ganglios basales del cerebro, apreciada mediante SPECT o PET.

Caractersticas que apoyan el diagnstico

y y y y y y y Cadas repetidas y sncopes (desmayos). Prdidas de consciencia transitorias no explicadas por otras causas. Disfuncin del sistema nervioso autnomo. Alucinaciones no visuales. Delirios sistematizados. Depresin. Estructuras del lbulo temporal medio relativamente conservadas mediante nuroimagen estructural (tomografa axial computadorizada TAC o resonancia magntica nuclear RMN). y Baja captacin en el SPECT de difusin, con actividad occipital disminuida. y Baja captacin en la escintigrafa miocrdica con metaiodobencilguanidina. y Prominente actividad de ondas lentas en el EEG, con ondas agudas transitorias del lbulo temporal.

Caractersticas que hacen menos probable el diagnstico

y Enfermedad vascular cerebral, con signos neurolgicos focales o lesiones vasculares en tcnicas de neuroimagen. y Evidencia de otra enfermedad neurolgica o sistmica que pudiese justificar total o parcialmente el cuadro clnico. y Parkinsonismo que solo aparece por primera vez en un estadio de demencia ya severa.

Secuencia temporal de los sntomas

La demencia con cuerpos de Lewy es diagnosticada cuando la demencia precede al parkinsonismo o aparece al mismo tiempo que este. La demencia de la enfermedad de Parkinson debera utilizarse para describir la demencia que aparece en el contexto de una enfermedad de Parkinson ya bien establecida. En el caso de los estudios de investigacin que deban distinguir entre demencia con cuerpos de Lewy y demencia de la enfermedad de Parkinson, se recomienda que para diagnosticar demencia con cuerpos de Lewy se use como norma que la demencia no debera haber comenzado ms all de un ao tras el inicio del parkinsonismo. Son tambin frecuentes la atencin lbil, la lentitud del pensamiento, la hipersomnia diurna, los estados de ausencia, los defectos ejecutivos y, especialmente, los defectos visuoespaciales y visuoconstructivos. A menudo el insight est preservado, a diferencia de los casos de EA. Ir al comienzo Las fluctuaciones del rendimiento cognitivo se presentan de un da para otro o incluso en el mismo da, y son frecuentes los cuadros confusionales de origen desconocido, no atribuibles a factores externos ni mdicos definidos. Los signos parkinsonianos son, quiz, el rasgo ms caracterstico de la DCL. En algunos casos preceden a la demencia, de forma sutil o notoria, y los pacientes son diagnosticados durante meses o aos de EP, con respuesta escasa y transitoria a la L-Dopa. Predomina la rigidez, que aparece precozmente en ms de la mitad de los casos, pero son tambin frecuentes la bradicinesia, la falta de expresividad facial, los trastornos de la postura, marcha y reflejos posturales y, en

menor medida, la hipofona y el temblor. Estos rasgos pueden darse tambin en la EA, pero son ms leves y tardos y a veces asociados a CL corticales. Las diferencias entre el parkinsonismo de la DCL y de la EP son escasas: el carcter simtrico, escaso temblor y poca respuesta al tratamiento con L-Dopa. Se aconseja no utilizar el diagnstico de DCL cuando el parkinsonismo precede a la demencia en ms de un ao, calificndose estos casos de enfermedad de Parkinson con demencia. El rasgo psictico ms claro es la presencia de AV, tpicamente complejas y muy elaboradas, y de presentacin precoz. A veces las alucinaciones se acompaan de ideas delirantes, especialmente del tipo persecutorio, muy establecidos, elaborados y de fuerte contenido, a diferencia de los pobremente formados de la EA. Los defectos en la percepcin visual (distorsiones de tamao, forma, movimiento o color), en combinacin con defectos generales como escasa luz externa, confusin y deterioro cognitivo, juegan un papel clave en el desarrollo de las alucinaciones visuales, las identificaciones errneas delirantes, las agnosias visuales y las incapacidades visuoconstructivas caractersticas de la DCL. El trastorno del sueo REM se aprecia a menudo en personas con DCL. Durante los periodos de sueo REM el sujeto se mueve, gesticula y/o habla. Al despertarse, el sujeto puede sufrir una confusin ms pronunciada entre sueo y realidad. Ir al comienzo

Evolucin de la enfermedad
La mezcla de caractersticas clnicas y su orden de aparicin en el curso de la enfermedad pueden variar de paciente a paciente, dependiendo de dnde estn localizadas predominantemente las lesiones histopatolgicas. Por ejemplo, los pacientes con signos extrapiramidales precoces y prominentes muestran marcados cambios nigroestriatales, mientras que aquellos con alucinaciones y deterioro cogitivo tempranos tienen una pronunciada participacin cortical o del sistema lmbico.

De la misma manera, los pacientes con DCL con inestabilidad postural y cadas muy frecuentes presentan lesiones histopatolgicas de la enfermedad en mdula espinal y ganglios simpticos y parasimpticos. La duracin media de la enfermedad es de 5 6 aos (con un rango de 2 a 20 aos), y el ritmo de progresin viene a ser de unos 4 5 puntos al ao en el Mini Mental State Examination de Folstein. Ir al comienzo

Estudio neuropsicolgico
En comparacin con controles sanos, la funcin cognitiva de los pacientes con DCL est deteriorada en todas sus reas, con gran variabilidad. En comparacin con la EA, los pacientes con DCL pueden mostrar un deterioro menos grave de la memoria, pero ms discapacidad visuoperceptiva, visuoespacial (como en los pacientes con EP), y constructiva.

Figura compleja de Rey-Osterrieth La escala de inteligencia de Wechsler (WAIS), adems de servir para medir el cociente intelectual en personas sanas, es de aplicacin en el estudio de la DCL, como en el de los dems trastornos cognitivos. Las funciones visuo-constructivas pueden ser examinadas con la copia de pentgonos (como la que existe en el Mini Mental State Examination de Folstein) o el test de dibujo del reloj o, de manera ms elaborada, con el test de la figura compleja de Rey-Osterrieth, diseada por Rey en 1941 para investigar tanto la organizacin perceptual, como la memoria visual en individuos con lesin cerebral.

El Stroop Test es tambin til en la DCL, para valorar la funcin ejecutiva (evala la interferencia cognitiva). En 1886, Cattell comprob que era necesario un esfuerzo cognitivo para seleccionar el nombre de los colores tras la presentacin de lminas con colores que podan coincidir (congruentes) o no (incongruentes) con el nombre del color escrito a pie de pgina. Ir al comienzo Las distintas variantes del Stroop Test (diseado inicialmente por J. Ridley Stroop en 1935) aprovechan este fenmeno, mediante la presentacin de secuencias de lminas en las que el sujeto debe seleccionar el color en el que el texto est escrito, y no el color que le indica la lectura del texto:
ROJO VERDE AZUL NEGRO

y y y y y y y y

ROJO VERDE AZUL NEGRO

La primera de las dos lneas que hay sobre este prrafo refleja colores congruentes (coincide el significado del texto con el color en el que est escrito), mientras que los colores de la segunda lnea son incongruentes (el color del texto es diferente del que indica su lectura). Los pacientes con DCL (al igual que los que padecen EA) sufren una clara afectacin de la memoria semntica. Los pacientes con DCL en particular tienen problemas cuando tienen que extraer el significado de imgenes, lo que muy probablemente se debe a una combinacin de deterioros semntico y visuoperceptivo. El test de denominacin de Boston es muy adecuado en el examen de este deterioro. El Neuropsychiatric Inventory es til en la valoracin y el seguimiento de los trastornos neuropsiquitricos de la DCL. No existe un patrn neuropsicolgico nico de deterioro cognitivo que pueda diferenciar claramente a la DCL de la EA en un paciente, y tanto

las fluctuaciones de la atencin como los sntomas neuropsiquitricos o los signos extrapiramidales pueden interferir con los tests neuropsicolgicos. Ir al comienzo

Diagnstico diferencial
Los principales sndromes a considerar para el diagnstico diferencial con la DCL son:

A) Otros sndromes neuropsiquitricos que cursan con alucinaciones e ideas delirantes:

y Los sntomas neuropsiquitricos son frecuentes en la mayora de los trastornos degenerativos cerebrales. En comparacin con la DCL, los pacientes con EP y EA sufren con menos frecuencia alucinaciones visuales e ideas delirantes, aunque aumentan con la progresin de su enfermedad. y En la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, las manifestaciones iniciales pueden consistir en trastornos neuropsiquitricos, como depresin, ansiedad o ideas delirantes. El curso de esta enfermedad es mucho ms rpido que el de la DCL de todas formas. y El delirium, de diferentes etiologas, se caracteriza por estado confusional fluctuante y, frecuentemente, por alucinaciones visuales. y Las alucinaciones e ideas delirantes pueden tambin aparecer en otros trastornos psiquitricos en la vejez (depresin psictica, epilepsia del lbulo temporal).

B) Otros trastornos cerebrales degenerativos con signos extrapiramidales:

y Los signos extrapiramidales son poco comunes en la EA y en la DV, en las que adems suelen ser leves hasta los ltimos estadios de la enfermedad. y Todos los pacientes con EP idioptica tienen signos extrapiramidales, y tienen riesgo de desarrollar demencia.

Los signos extrapiramidales pueden aparecer tambin en otras enfermedades menos frecuentes, como la enfermedad de CreutzfeldtJakob, la parlisis supranuclear progresiva, la atrofia multisistmica y la degeneracin crtico-basilar. Ir al comienzo

C) Sndromes con profundas fluctuaciones en la cognicin:

y La fluctuacin est presente tambin en la DV y en la EA, pero es menos frecuente que en la DCL. y Los estados de delirium de cualquier etiologa con frecuencia cursan tambin de manera fluctuante.

Tabla comparativa entre DCL y EA

Caractersticas

Demencia con cuerpos de Lewy

Enfermedad de Alzheimer

+++ Manifestacin tpica ++ Habitualmente presente + Presente Inusual

Tabla adaptada de: U.P.Mosimann, I. McKeith. Dementia with Lewy bodies: diagnosis and treatment. Swiss Medical Weekly 2003;133:131-142

Sntomas neuropsiquitricos

Alucinaciones visuales

+++ (precoces y persistentes)

+ (tardas)

Ideas delirantes

+++

++

Depresin

++

++

Apata

++

++

Tabla comparativa entre DCL y EA

Caractersticas

Demencia con cuerpos de Lewy

Enfermedad de Alzheimer

Signos motores extrapiramidales

Temblor

++

Rigidez

+++

Bradicinesia

+++

Fluctuaciones clnicas

Fluctuacin cognitiva

+++ (Prominente, grave y precoz)

Neuropsicologa

Trastorno precoz en:

Atencin, visuopercepcin

Atencin, memoria declarativa

Neuroimagen

Atrofia cerebral global

++

++

Atrofia del lbulo temporal medio

+++

Hipoperfusin del lbulo occipital

+++

Tabla comparativa entre DCL y EA

Caractersticas

Demencia con cuerpos de Lewy

Enfermedad de Alzheimer

Deterioro de la actividad dopaminrgica

+++

Neuropatologa y bioqumica

Densidad de placas seniles

++

+++

Densidad de ovillos neurofibrilares

+++

Cuerpos de Lewy subcorticales

++

Cuerpos de Lewy corticales

+++

Dficit colinrgico

+++

++

Dficit dopaminrgico

++

Gentica

Sobrepresentacin de APOE- 4

++

++

Ir al comienzo

Tratamiento

Actualmente no existe ningn tratamiento aprobado para el uso en esta enfermedad. El tratamiento sintomtico tiene como condiciones previas el diagnstico preciso y la identificacin de los sntomas ms prominentes en cada paciente. El clnico debe evaluar tanto el estado cognitivo como los trastornos neuropsiquitricos y motores. Por otra parte, ya se estn creando las primeras asociaciones de cuidadores con informacin sobre las personas con DCL y sus cuidados.

Medidas no farmacolgicas:
La mejora de los trastornos sensoriales potencialmente tratables, como las posibles alteraciones de la audicin o de la visin, puede reducir las alucinaciones y las cadas. La reduccin de los factores de riesgo del entorno (luz deficiente, alfombras con las que se pueda tropezar, escalones.), y otras medidas como el uso de protectores (de cadera, por ejemplo) pueden minimizar tanto las cadas como sus consecuencias. En los pacientes demenciados con sntomas neuropsiquitricos agudos o muy recientes, hay que descartar posibles infecciones subyacentes, estados de deshidratacin o trastornos metablicos como causas posibles. Ir al comienzo

Medidas farmacolgicas:
El tratamiento farmacolgico de la DCL requiere e un cuidadoso equilibrio entre los beneficios y los riesgos potenciales. Los beneficios potenciales incluyen mejor funcionalismo, mejor cognicin y menos sntomas neuropsiquitricos. Los riesgos incluyen efectos colaterales, interacciones y complicaciones secundarias, como las cadas. Deben evitarse todos los medicamentos con efectos anticolinrgicos, ya que empeoran el estado cognitivo, pueden exacerbar los sntomas psicticos, o pueden asociarse a hipotensin ortosttica de manera especial en los pacientes con DCL.

Las medicaciones antiparkinsonianas pueden contribuir a la confusin y a las alucinaciones, y deberan reducirse a la dosis ms baja de monoterapia con levodopa que sea efectiva. Puede ensayarse un inhibidor de la colinesterasa si persisten los sntomas psicticos, a menudo con efectos muy beneficiosos, especialmente sobre la apata, la ansiedad, los trastornos del sueo y las alucinaciones. Para otra demencia asociada a una enfermedad de cuerpos de Lewy, la demencia asociada a la enfermedad de Parkinson, ya est aprobado el tratamiento con un inhibidor de la colinesterasa, la rivastigmina. La memantina tambin ha mostrado efectos beneficiosos en la demencia asociada a enfermedad de Parkinson y en la propia demencia con cuerpos de Lewy, aunque por el momento no cuenta con la aprobacin oficial para su uso en tales enfermedades. Deberan evitarse los neurolpticos y los antipsicticos atpicos, ya que pueden inducir graves reacciones de sensibilidad con empeoramiento de la funcin cognoscitiva y motora. Estas reacciones se han asociado a un incremento de la mortalidad de 2-3 veces. No se han llevado a cabo estudios controlados con placebo para el uso de antidepresivos en la DCL. Los tricclicos (como la amitriptilina o la nortriptilina) deberan ser evitados, por su efecto anticolinrgico. Los inhibidores selectivos de la recaptacin de serotonina (ISRS, como citalopram y sertralina.) o los antidepresivos multirreceptor (como la venlafaxina o la mirtazapina) pueden constituir una mejor eleccin en el paciente con DCL deprimido. Los sedantes en los pacientes ancianos con demencia aumentan el riesgo de confusin y de cadas. Los antipsicticos suaves, como la tioridazina, deberan ser evitados a causa de su efecto anticolinrgico dosis-dependiente. En definitiva, prescribir para los pacientes con DCL requiere a un especialista experimentado en el trastorno.

Enfermedad de Parkinson
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Enfermedad de Parkinson
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MedlinePlus 000755 eMedicine neuro/304 Aviso mdico

La enfermedad de Parkinson (EP), tambin denominada Parkinsonismo idioptico o parlisis agitante,1 es un trastorno neurodegenerativo crnico que conduce con el tiempo a una incapacidad progresiva, producido a consecuencia de la destruccin, por causas que todava se desconocen, de las neuronas pigmentadas de la sustancia negra.2 3 Frecuentemente clasificada como un trastorno del movimiento, la enfermedad de Parkinson

tambin desencadena alteraciones en la funcin cognitiva, en la expresin de las emociones y en la funcin autnoma.4 Esta enfermedad representa el segundo trastorno neurodegenerativo por su frecuencia, situndose nicamente por detrs de la enfermedad de Alzheimer.2 Est extendida por todo el mundo y afecta tanto al sexo masculino como al femenino, siendo frecuente que aparezca a partir del sexto decenio de vida. Sin embargo, adems de esta variedad tarda, existe otra versin precoz que se manifiesta en edades inferiores a los cuarenta aos.1 2 En la actualidad, el diagnstico est basado en la clnica, puesto que no se ha identificado ningn marcador biolgico de esta enfermedad. Por ello, el diagnstico de la misma se apoya en la deteccin de la caracterstica trada rigidez-temblor-acinesia y en la ausencia de sntomas atpicos, aunque tambin tiene importancia la exclusin de otros posibles trastornos por medio de tcnicas de imagen cerebral o de analticas sanguneas. Es importante destacar que hasta el momento la ciencia mdica no ha conseguido dar con un mtodo definitivo que cure la enfermedad, aunque cierto es que por medio del tratamiento farmacolgico, e incluso quirrgico, se pueden paliar algunos de los sntomas ms molestos.1 5 En el ao 1997, la Organizacin Mundial de la Salud estableci que el 11 de abril se celebrara el Da mundial del Parkinson, con el objetivo de acrecentar la concienciacin de las necesidades de las personas aquejadas de esta dolencia. Fue esta la fecha escogida al coincidr con el nacimiento de James Parkinson, el mdico britnico que describi por vez primera la parlisis agitante, trmino que l mismo acu.6

Contenido
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1 Descubrimiento 2 Epidemiologa o 2.1 Evolucin de la mortalidad 3 Caractersticas clnicas 4 Manifestaciones motoras o 4.1 Caractersticas no motoras o 4.2 Efectos secundarios 5 Etiologa 6 Diagnstico 7 Tratamiento o 7.1 Tratamiento farmacolgico  7.1.1 Levodopa  7.1.2 Agonistas dopaminrgicos  7.1.3 Inhibidores de la monoaminooxidasa B: selegilina  7.1.4 Liberadores presinpticos de dopamina: amantadina o 7.2 Tratamiento quirrgico  7.2.1 Transplante nervioso o 7.3 Tratamiento rehabilitador 8 Prevencin 9 Notas 10 Referencias 11 Bibliografa 12 Enlaces externos

[editar] Descubrimiento
La enfermedad fue descrita y documentada en 1817 (Essay on the Shaking Palsy) por el mdico britnico Dr. James Parkinson; los cambios bioqumicos asociados fueron identificados en los aos 1960. A principios de 2011, los investigadores identificaron un defecto cerebral fundamental que es el distintivo de la enfermedad: las prdidas de clulas cerebrales que producen un neurotransmisor -la dopamina- fundamental, entre otros, en los circuitos cerebrales implicados en el control del movimiento. Este descubrimiento llev a los cientficos a encontrar el primer tratamiento eficaz de la enfermedad de Parkinson y sugiri formas de elaborar terapias nuevas y an ms eficaces. Es el ejemplo ms comn de una serie de trastornos neurodegenerativos caracterizados por la acumulacin en las neuronas presinpticas de la protena -sinucleina. Casi todas las formas de parkinsonismo son el resultado de la reduccin de la transmisin dopaminrgica en las neuronas de los ganglios basales, parte de las vas dopaminrgicas del cerebro.7

[editar] Epidemiologa

El consumo de agua proveniente de pozos, puede ser una de las razones por las que existe una mayor prevalencia de EP en el mbito rural.

Globalmente, la incidencia anual de EP es de dieciocho nuevos casos por cada cien mil habitantes, pero la alta esperanza de vida que suelen presentar los pacientes hace que la prevalencia de la enfermedad en la poblacin sea cuantitativamente mayor que la incidencia, registrndose unos ciento sesenta y cuatro casos por cada cien mil habitantes. Segn los estudios auspiciados por el grupo de estudio del Europarkinson, la prevalencia de EP en el continente europeo es de 1,43% en las personas que superan los sesenta aos de edad, aunque se han hecho estimaciones en estados como Espaa o Reino Unido, que exponen que cerca de ciento veinte mil habitantes se ven afectados por esta enfermedad en sendos pases. En Amrica del Norte la cifra se dispara hasta el milln de pacientes aquejados de EP, estando afectada un 1% de la poblacin que supera los 65 aos. En edades tempranas, concretamente antes de los cuarenta aos, la EP es excepcional y su prevalencia es menor del 1/100000. La incidencia de esta enfermedad empieza a aumentar a partir de los cincuenta aos y no se estabiliza hasta los ochenta, si bien este hecho puede ser resultado de un sesgo de seleccin. Es una enfermedad presente en todas las regiones del mundo y en todos los grupos tnicos, aunque su prevalencia en la raza caucsica (flucta entre los ochenta y cuatro y los doscientos setenta casos por cada cien mil habitantes) es ms importante que entre las personas de raza negra y en los orientales, donde parece ser que se registran muchos menos casos. A nivel mundial, se ha sugerido la existencia de un patrn de prevalencia que decrece de norte a sur. Por otra banda, varios estudios han puesto al descubierto una prevalencia acentuada de EP en el medio rural, especialmente entre los varones. Esto podra ser debido a que la vida en el campo podra incluir diferentes exposiciones medioambientales, como algunas sustancias identificadas en el agua de los pozos o a los pesticidas e insecticidas.[cita requerida]
[editar] Evolucin de la mortalidad

Los estudios sobre la mortalidad en la EP se encuentran limitados por la escasez de precisin de los certificados de defuncin, as como por la confusin diagnstica entre el parkinsonimo idioptico y otros tipos de trastornos neurodegenerativos. Con todo ello, puede establecerse que las tasas de mortalidad por EP son bajas para cualquier estrato de edad y que la edad de la muerte de los pacientes ha ido desplazndose hasta edades ms avanzadas, por un progresivo aumento de la esperanza de vida. Adems, todo parece indicar que el tratamiento con levodopa reduce el riesgo de muerte de los pacientes, especialmente durante los primeros aos de la enfermedad. De hecho, y en efecto la mortalidad estandarizada de la EP se situaba en 2,9 antes de haberse producido la introduccin de la levodopa, pues tras la aparicin del frmaco la cifra experiment un colosal descenso que la dej en 1,3, proporcionndole a los pacientes una esperanza de vida que rozaba la normalidad. Sin embargo, una revisin sistemtica del efecto de levodopa en el cambio de la esperanza de vida demostr que la mejora que se haba producido a consecuencia del tratamiento farmacolgico era menor, con una estimacin de la mortalidad estandarizada de 2,1.Nota 1 Cuando se sobreviene la muerte en los pacientes aquejados de EP, esta suele ser debida a una infeccin intercurrente, generalmente torcica, o a un traumatismo producido en alguna de las cadas ocasionadas por la inestabilidad postural. Cabe destacar, que los paciente con EP tienen una menor probabilidad de fallecer a consecuencia de cncer o de enfermedades cardiovasculares que la poblacin general.

[editar] Caractersticas clnicas

El diagnstico puede realizarse en aquellos individuos que presenten al menos 2 de 4 signos cardinales:
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Temblor en reposo. Rigidez muscular. Bradicinesia (lentitud de los movimientos voluntarios). Prdida de reflejos posturales.

El temblor en reposo est presente en ~85 % de los casos de EP. La ausencia de expresin facial, disminucin del parpadeo y del movimiento de los brazos al caminar completan el cuadro clnico.

[editar] Manifestaciones motoras

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Bradicinesia. Alteracin de la motricidad fina. Micrografa (Estado en que la letra en manuscrita del paciente cada vez se hace ms pequea e ilegible). Hipofona. Sialorrea. (Produccin excesiva de saliva) Temblor en reposo de 4 a 6 Hz. Rigidez muscular.

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Alteracin de la postura. Inestabilidad postural.

[editar] Caractersticas no motoras

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Depresin y ansiedad. Alteraciones cognitivas. Trastornos del sueo. Alteraciones sensoriales y dolor. Anosmia. (Prdida o disminucin del sentido del olfato) Trastornos de la funcin autonmica.

[editar] Efectos secundarios

La disfuncin autonmica se acompaa de diversas manifestaciones: hipotensin ortosttica, estreimiento, urgencia miccional, sudoracin excesiva, seborrea. La hipotensin ortosttica puede ser ocasionada tanto por la denervacin simptica del corazn como por efecto colateral de la terapia dopaminomimtica. La depresin afecta a aproximadamente el 50% de los pacientes con enfermedad de Parkinson y puede presentarse en cualquier momento de evolucin de la enfermedad, sin embargo se debe tener en cuenta que puede ser agravada por la administracin de agentes antiparkinsonianos y psicotrpicos; otras causas de depresin refractaria a tratamiento incluyen: hipotiroidismo, hipogonadismo, dficit de vitamina B12. Los sntomas psicticos (ms que una genuina psicosis se trata de la semiologa de una demencia) afectan a 6 40% de los pacientes, en etapas tempranas incluyen alucinaciones visuales, aunque la depresin y la demencia son los principales desencadenantes de la psicosis, tambin lo es la administracin de agentes dopaminrgicos, anticolinrgicos, amantadina, selegilina..

[editar] Etiologa
Se desconoce la causa de dicha enfermedad. Han surgido mltiples hiptesis patognicas. Entre las mejor fundamentadas se encuentran las que implican un factor txico, hasta ahora desconocido, y factores genticos. Independientemente de cual sea la causa ltima, se conocen diversos procesos probablemente implicados en la produccin del dao neuronal. Entre ellos la formacin de radicales libres. Estos son compuestos inestables debido a que carecen de un electrn. En un intento por reemplazar el electrn que falta, los radicales libres reaccionan con las molculas circundantes (especialmente metales tales como el hierro), en un proceso llamado oxidacin. Se considera que la oxidacin ocasiona dao a los tejidos, incluidas las neuronas. Normalmente, los antioxidantes, productos qumicos que protegen a las clulas de este dao, mantienen bajo control el dao producido por los radicales libres. Las pruebas de que los mecanismos oxidativos pueden ocasionar o contribuir a la enfermedad de

Parkinson incluyen el hallazgo de que los pacientes con la enfermedad tienen niveles elevados de hierro en el cerebro, en especial en la materia gris, y niveles decrecientes de ferritina, que sirve como mecanismo protector rodeando o formando un crculo alrededor del hierro y aislndolo. Otros cientficos han sugerido que la enfermedad de Parkinson puede ocurrir cuando una toxina externa o interna destruye selectivamente las neuronas dopaminrgicas. Un factor de riesgo ambiental tal como la exposicin a pesticidas, o una toxina en el suministro de alimentos, es un ejemplo de la clase de desencadenante externo que pudiera, hipotticamente, ocasionar la enfermedad de Parkinson. La teora tiene entre sus apoyos el hecho de que algunas toxinas, tales como 1-metil-4-fenil-1,2,3,6, -tetrahidropiridina (MPTP) inducen sntomas similares a los de la enfermedad de Parkinson as como lesiones en las neuronas de la materia gris en los seres humanos y en animales. Sin embargo, hasta la fecha, ninguna investigacin ha proporcionado prueba definitiva de que una toxina sea la causa de la enfermedad. Una teora relativamente nueva explora el papel de los factores genticos en el desarrollo de la enfermedad de Parkinson. De un 15 a un 25 por ciento de los pacientes de Parkinson tienen un familiar cercano que ha experimentado sntomas de Parkinson. Despus de que los estudios en animales demostraran que MPTP interfiere con el funcionamiento de las mitocondrias dentro de las clulas nerviosas, los investigadores se interesaron en la posibilidad de que el deterioro en el ADN de las mitocondrias puede ser la causa de la enfermedad de Parkinson. Las mitocondrias son orgnulos esenciales que se encuentran en todas las clulas animales que convierten la energa de los alimentos en combustible para las clulas. Por ltimo, otra teora propone que la enfermedad de Parkinson ocurre cuando, por causas desconocidas, el desgaste de las neuronas productoras de dopamina normal, relacionado con la edad, se acelera en ciertas personas. Esta teora se sustenta en el conocimiento de que la prdida de mecanismos protectores antioxidativos est asociada con la enfermedad de Parkinson y el envejecimiento. Muchos investigadores creen que una combinacin de estos cuatro mecanismos - dao oxidativo, toxinas ambientales, predisposicin gentica y envejecimiento acelerado finalmente se identificarn como causas de esta enfermedad. Una lista de referencia de los genes y los factores de riesgo, junto con un anlisis Kegg vas de candidatos gen de susceptibilidad est disponible en esta base de datos Varias de las vas genticas pueden estar directamente relacionados con los factores de riesgo ambientales, por ejemplo, el metabolismo de la toxina p450 vas, la entrada de patgenos o inmune vas, lo que sugiere que pueden actuar en sinergia o condicin efectos de cada uno. (con traduccin)

[editar] Diagnstico
El diagnstico de EP, que es puramente clnico (no existen marcadores biolgicos), puede llegar a revestir una gran complejidad. Esta dificultad en la diagnosis es corriente que aparezca en los primeros estadios de la enfermedad, cuando los sntomas que el paciente presenta pueden ser atribuidos a otros trastornos. Consecuencia directa de esto hecho es la elaboracin de diagnsticos errneos. No existe ninguna prueba de laboratorio o estudio radiolgico que permita diagnosticar la enfermedad, pero es frecuente que se realicen analticas sanguneas con el objetivo de descartar otros posibles trastornos, como el hipotiroidismo (al igual que EP, conlleva una ralentizacin en los movimientos), una disfuncin heptica o patologas autoinmunes. Por otra parte, las tcnicas de imagen cerebral, como son la resonancia magntica, la tomografa por emisin de positrones o la tomografa por emisin de fotn nico, son eficaces a la hora de excluir otras dolencias que desencadenen sntomas parecidos a los de EP, como un accidente cerebrovascular o un tumor cerebral. Resulta habitual que los facultativos formulen preguntas al paciente con las que pretenden dilucidar si este consumi alguna clase de estupefaciente o si estuvo expuesto a virus o toxinas medioambientales, para as determinar si un factor especfico pudo haber sido la causa de un parkinsonismo. Es objeto de observacin la actividad muscular del paciente durante un periodo de tiempo, pues con el avance de la enfermedad los trastornos motores especficos se vuelven ms evidentes.

[editar] Tratamiento
El tratamiento de la enfermedad de Parkinson consiste en mejorar, o al menos mantener o prolongar la funcionalidad del enfermo durante el mayor tiempo posible. En la actualidad, el tratamiento puede ser de tres tipos (aunque son viables combinaciones): farmacolgico, quirrgico y rehabilitador.
[editar] Tratamiento farmacolgico

Frmula desarrollada de la dopamina.

Muchos de los sntomas caractersticos de la enfermedad de Parkinson son debidos a una deficiencia de dopamina en el cerebro, pero el suministro de este neurotransmisor al paciente con el objetivo de reponer las reservas agotadas no resulta eficaz, puesto que la

dopamina no puede pasar del torrente sanguneo al cerebro. Por ello, los frmacos que se emplean en el tratamiento de la enfermedad de Parkinson (frmacos anti-parkinsonianos) usan otras vas para restituir de forma temporal la dopamina en el citado rgano o bien, imitan las acciones de la misma. Pese al optimismo reinante en un principio, ninguno de los frmacos usados en el tratamiento de la enfermedad de Parkinson acta sobre la progresin de la enfermedad. En la actualidad, los frmacos ms usados son levodopa y varios agonistas de dopamina, aunque tambin tienen cierta relevancia otros como la selegilina (inhibidor de la MAO-B), la amantadina (liberador de dopamina) o la benzatropina (antagonista del receptor muscarnico de la acetilcolina). [editar] Levodopa La levodopa, un frmaco oral que se introdujo en 1967 para tratar afecciones tales como la bradicinesia, la rigidez o el temblor, es el frmaco anti-parkinsoniano que reporta una mayor eficacia en la actualidad. Generalmente se combina con carbidopa o benseracida, logrndose con esto una reduccin en las dosis necesarias y un amortiguamiento de los efectos secundarios perifricos. La estructura que la levodopa presenta permite que esta penetre en el cerebro, donde se sobreviene la transformacin en dopamina, aunque cuando se administra En torno a un 80% de los pacientes tratados con levodopa manifiesta una mejora inicial, sobre todo en lo referido a rigidez e hipocinesia, mientras que un 20% de las personas llega a recuperar por completo la funcin motora. [editar] Agonistas dopaminrgicos

Frmula desarrollada de la bromocriptina.

La efectividad de los agonistas de la dopamina sobre el control de los sntomas, especialmente sobre la bradicinesia y la rigidez, es sensiblemente menor que la de la levodopa, pero esto queda en parte compensado por una vida media ms larga y una menor incidencia de desarrollo de fenmeno encendido-apagado y discinesias.Nota 2 Con la excepcin de la cabergolina, el resto pueden usarse en monoterapia o asociados a levodopa. La utilizacin de estos frmacos se est extendiendo cada vez ms como tratamiento nico en los estadios tempranos de la enfermedad de Parkinson, siempre y cuando no se presente

un predominio de temblor, con la finalidad de retrasar lo mximo posible la introduccin de levodopa.8 La bromocriptina, un derivado de los alcaloides del Claviceps purpurea, es un potente agonista de la dopamina en el sistema nervioso central. Inhibidor de la adenohipfisis, fue usado inicialmente para tratar afecciones como la galactorrea o la ginecomastia, pero con posterioridad fue constatada su eficacia en la enfermedad de Parkinson. Su accin se prolonga ms en el tiempo que la de la levodopa, de modo que no es necesario administrarla con tanta frecuencia. Se esperaba que la bromocriptina fuese eficaz en aquellos pacientes que dejasen de responder a levodopa por prdida de neuronas dopaminrgicas, pero este hecho todava no ha sido confirmado. Entre sus efectos adversos sobresalen las nuseas y vmitos, pero tambin se pueden presentar otros tales como congestin nasal, cefalea, visin borrosa o arritmias.9 Otros agonistas dopaminrgicos son la lisurida, cuyos efectos adversos son parecidos a los de la bromocriptina, su administracin es parenteral y actualmente no esta aproada para el tratamiento de la enfermedad de Parkinson en EUA solo en Europa; la pergolida, que es el ms potente y uno de los que ms vida media presenta, sin embargo este medicamento fue retirado en marzo del 2007 del mercado estadounidense por su asociacin con valvulopatas cardiacas; el pramipexol, un compuesto no ergolnico que produce efectos clnicos de importancia sobre el temblor y la depresin; el ropirinol, que al igual que el anterior es un compuesto no ergolnico, pero a diferencia de este puede causar crisis de sueo; y la cabergolina, que es un derivado ergolnico, con una larga semivida de eliminacin que permite administracin nica diaria. Cabe destacar que los tres ltimos agonistas de los receptores de dopamina son los que ms recientemente se han introducido en el panorama farmacolgico.8 [editar] Inhibidores de la monoaminooxidasa B: selegilina La selegilina es un inhibidor de la MAO selectivo para la MAO-B, que es la predominante en las zonas del sistema nervioso central que tienen dopamina. Con la inhibicin de la MAO-B se conseigue proteger a la dopamina de la degradacin intraneuronal, as que en un principio este frmaco fue utilizado en un principio como un complemento de levodopa. Tras descubrirse la participacin de la MAO-B en la neurotoxicidad, se plante la posibilidad de que la selegilina podra tener efecto neuroprotector retrasando la progresin de la enfermedad.10 [editar] Liberadores presinpticos de dopamina: amantadina

Frmula desarrollada de la amantadina.

El descubrimiento accidental en 1969 de que la amantadina resultaba beneficiosa en la enfermedad de Pakinson, propici que esta dejase de ser usada nicamente como un frmaco antiviral, que era para lo que haba sido concebida. Aunque los cientficos no conocen con exactitud cmo acta, han sido propuestos numerosos posibles mecanismos de accin partiendo de pruebas neuroqumicas que indican que incrementa la liberacn de dopamina, inhibe la recaptacin de aminas o ejerce una accin directa sobre los receptores de dopamina. Con todo ello, estudios recientes han sacado a la luz que inhibe la accin del glutamato, una sustancia qumica cerebral que provoca la generacin de radicales libres. Adems de no ser tan eficaz como la levodopa o la bromocriptina, la accin de la amantidina se ve disminuida con el transcurso del tiempo. En contraposicin a esto, sus efectos secundarios son cualitativamente similares a los de la levodopa, pero ostensiblemente menos importantes. Actualmente hoy se utiliza la amantadina asociada a Levodopa para logar controlar los trastornos motores, especialmente la discinecia y prolongar la vida util de la Levodopa.
[editar] Tratamiento quirrgico

A mediados del siglo XX, la neurociruga era el mtodo que con ms frecuencia se utilizaba para tratar el temblor y la rigidez caracterstica de los pacientes aquejados de la enfermedad de Parkinson, pero el problema se hallaba en que no siempre se tena xito en las intervenciones quirrgicas y en las complicaciones de gravedad que solan surgir. Con este panorama, el uso de la ciruga se vi reducido a partir de 1967 con la introduccin en el mercado de la levodopa, un tratamiento alternativo que proporcionaba ms seguridad y eficacia. Pero con el avance tecnolgico experimentado en estos ltimos aos, se han logrado conseguir novedosas tcnicas de imagen cerebral que han permitido mejorar la precisin quirrgica, recuperando la neurociruga su popularidad como tratamiento para algunas personas con enfermedad de Parkinson que por diversos motivos, ya no responden al tratamiento con frmacos. [editar] Transplante nervioso

Fue la enfermedad de Parkinson la primera enfermedad neurodegenerativa en la que se intent realizar un transplante nervioso en 1982, siendo este un hecho que alcanz una notable repercusin meditica.
[editar] Tratamiento rehabilitador

Es importante que los pacientes realicen ejercicio de manos. Si con el tratamiento farmacolgico se consigue que los pacientes mejoren en cuanto a los sntomas motores se refiere, no sucede lo mismo con el equilibrio, pues este va empeorando a lo largo del transcurso de la enfermedad. De hecho, se han llevado a cabo varios estudios que demostraron que no se experimentan cambios en el equilibrio global en pacientes con enfermedad de Parkinson en relacin con la administracin del tratamiento farmacolgico.

[editar] Prevencin
En los ltimos aos se han realizado mltiples estudios con el fin de identificar factores exgenos que pudieran modificar el riesgo de desarrollar esta enfermedad. Mediante estudios caso-control retrospectivos se ha intentado relacionar el consumo regular de antinflamatorios no esteroideos y de ciertas vitaminas con un menor riesgo de enfermedad de Parkinson pero los resultados de estos estudios son contradictorios y no es posible en estos momentos inferir que el consumo de estos frmacos reduzca el riesgo de padecer Parkinson. La asociacin ms firme actualmente es la mayor incidencia de la enfermedad entre no fumadores: existe una relacin en la alteracin en los niveles de dopamina producidas por el tabaco y un decremento del riesgo de contraer Parkinson, pero los mecanismos de tal relacin an no se encuentran determinados.11 Algunos estudios sugieren una relacin entre el consumo de lcteos y la enfermedad de Prkinson.12 13

Enfermedades:

Parkinson
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Qu es? Causas Sntomas Diagnsticos Tratamientos

Otros datos

ltima actualizacin: Viernes, 6 de Agosto de 2010 - Actualizado a las 12:15h.

Qu es?
La enfermedad de Parkinson consiste en un desorden crnico y degenerativo de una de las partes del cerebro que controla el sistema motor y se manifiesta con una prdida progresiva de la capacidad de coordinar los movimientos. Se produce cuando las clulas nerviosas de la sustancia negra del mesencfalo, rea cerebral que controla el movimiento, mueren o sufren algn deterioro. Presenta varias caractersticas particulares: temblor de reposo, lentitud en la iniciacin de movimientos y rigidez muscular. La enfermedad de Parkinson afecta aproximadamente al 1 por ciento de la poblacin mayor de 65 aos y al 0,4 por ciento de la poblacin mayor de 40 aos.

Causas
De momento se desconoce el origen de la enfermedad, exceptuando los casos inducidos por traumatismos, drogodependencias y medicamentos, y algunas formas hereditarias en ciertos grupos familiares. Existen numerosas teoras que intentan explicar el deterioro neurolgico que produce esta patologa. Se cree que algunos pesticidas y toxinas, junto a cierta predisposicin gentica, podran ser los desencadenantes de la enfermedad. Tambin se estudia la posibilidad de que el origen se encuentre en los radicales libres, molculas que desencadenan un proceso de oxidacin que daa los tejidos y las neuronas. El gentico es otro de los factores barajados como causantes de esta patologa. Existen algunas formas de Parkinson hereditarias en algunos grupos de familias, por lo que la investigacin gentica puede ayudar a comprender el desarrollo y funcionamiento de la enfermedad. En la enfermedad de Parkinson se produce una degeneracin en las clulas de los ganglios basales que ocasiona una prdida o una interferencia en la accin de la dopamina y menos conexiones con otras clulas nerviosas y msculos. La causa de la degeneracin de clulas nerviosas y de la prdida de dopamina habitualmente no se conoce. El factor gentico no parece desempear un papel importante, aunque la enfermedad a veces tienda a afectar a familias.

Sntomas de Parkinson
Los primeros sntomas de la enfermedad de Parkinson son leves y se van haciendo cada vez ms notorios con el paso del tiempo. El cuadro inicial tpico registra dolores en las articulaciones, dificultades para realizar movimientos, agotamiento. La caligrafa tambin empieza a cambiar y se torna pequea e irregular. En el 80 por ciento de los pacientes los sntomas comienzan en un solo lado del cuerpo y luego se generalizan. Asimismo, el carcter vara en los primeros estadios, por lo que es habitual la irritabilidad o la depresin sin causa aparente. Todos estos sntomas pueden perdurar mucho tiempo antes de que se manifiesten los signos clsicos que confirman el desarrollo de la enfermedad. Los sntomas tpicos son los siguientes:

Temblor: Consiste en un movimiento rtmico hacia atrs y hacia adelante. Generalmente comienza en la mano aunque en ocasiones afecta primero a un pie o a la mandbula. Se agudiza en reposo o bajo

situaciones tensas y tiende a desaparecer durante el sueo. Puede afectar slo a un lado o a una parte del cuerpo.

Rigidez: Se manifiesta como una resistencia o falta de flexibilidad muscular. Todos los msculos tienen un msculo opuesto, y el movimiento es posible porque, al activarse un msculo, el opuesto se relaja. Cuando se rompe este equilibrio los msculos se tensan y contraen causando inflexibilidad y debilidad. Bradicinesia: Se trata de la prdida de movimiento espontneo y automtico y conlleva la lentitud en todas las acciones. Esta lentitud es impredecible y es el sntoma ms incapacitante, porque el paciente no puede realizar con rapidez movimientos habituales que antes eran casi mecnicos. Inestabilidad: La inestabilidad de la postura hace que los enfermos se inclinen hacia adelante o hacia atrs y se caigan con facilidad. La cabeza y los hombros caen hacia delante y la forma de andar empeora. El enfermo da pasos cortos y rpidos para mantener el equilibrio; o se queda literalmente "plantado" a mitad de camino, sin poder moverse. Existen una serie de sntomas secundarios que, aunque no afectan a todos los enfermos, provocan trastornos importantes ya que empeoran los sntomas principales y agravan las condiciones fsicas y psicolgicas del paciente. Depresin: Es un problema comn a todas las enfermedades crnicas, y en el Parkinson puede detectarse incluso antes de que comiencen los sntomas principales. Empeora con los frmacos utilizados para combatir esta patologa, aunque los antidepresivos consiguen frenar con bastante xito tanto las depresiones como los cambios emocionales. Tragar y masticar: El mal funcionamiento de los msculos dificulta esta tarea cotidiana, favoreciendo la acumulacin de saliva y alimentos en la cavidad bucal. Como consecuencia, son habituales los atragantamientos y el babeo. - Diccin: Al menos el 50 por ciento de los enfermos tiene problemas de diccin: hablan en voz baja, dudan antes de hablar, repiten palabras o hablan demasiado rpido. Problemas urinarios: Las deficiencias del sistema nervioso que regula la actividad muscular provocan que algunos enfermos sufran incontinencia o tengan dificultades para orinar. Estreimiento: La lentitud progresiva de los msculos intestinales y abdominales es la principal causa del estreimiento, aunque tambin influyen la dieta o la escasa actividad fsica. Trastornos del sueo: La somnolencia y las pesadillas son caractersticas en esta enfermedad y generalmente estn asociadas a los frmacos. Rostro: pierde expresividad y aparece la denominada "cara de pez o mscara", por falta de expresin de los msculos de la cara. Adems, tienen dificultad para mantener la boca cerrada. Acinesia: Consiste en una inmovilidad total que aparece de improviso y puede durar desde algunos minutos a una hora.

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Diagnsticos
El Parkinson es difcil de diagnosticar en sus etapas iniciales, ya que se confunde con los sntomas propios de otras patologas. El diagnstico es fundamentalmente clnico y se efecta a partir de los sntomas del paciente, ya que no existe ningn marcador qumico. Para confirmar el diagnstico se realiza una tomografa axial computerizada (TAC), que detecta las lesiones cerebrales en el mesencfalo. Asimismo, son habituales los exmenes de los reflejos. Sin embargo, el mejor medio para detectar esta patologa es la observacin, ejercida tanto por el mdico como por los familiares del enfermo, ya que el contacto permanente les permite confirmar la continuidad o progresin de los sntomas y los posibles cambios tanto fsicos como emocionales. En la enfermedad de Parkinson es esencial el diagnstico precoz, ya que cada tipo de parkinsonismo tiene un tratamiento diferente.

Tratamientos
Esta es una patologa crnica que, de momento, no tiene curacin. El objetivo del tratamiento es reducir la velocidad de progresin de la enfermedad, controlar los sntomas y los efectos secundarios derivados de los frmacos que se usan para combatirla. La dopamina no puede administrarse directamente ya que no puede pasar la barrera entre la sangre y el cerebro. Por este motivo se ha desarrollado una serie de frmacos que favorecen la produccin de esta sustancia o retrasan su deterioro y que se administran en funcin de la gravedad de los sntomas. As, en las primeras etapas, cuando los sntomas son leves, se utilizan los frmacos menos potentes, como los anticolinrgicos; mientras que para los casos severos y avanzados se utiliza la levodopa, el frmaco ms potente hasta el momento para el tratamiento de esta enfermedad. Tratamiento farmacolgico Los frmacos ms utilizados son:

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Levodopa Bromocriptina y pergolida Selegilina Anticolinrgicos Amantadina

Tratamiento quirrgico La ciruga pretende actuar sobre la parte daada del cerebro. Slo est indicada en un 5 por ciento de los pacientes y es efectiva si estn bien seleccionados. Los criterios de inclusin para intervencin quirrgica contemplan incapacidad funcional muy grave, ausencia de demencia, edad inferior a 70 aos y diagnstico confirmado. Entre las tcnicas quirrgicas que se utilizan para aliviar los sntomas de Parkinson se encuentra la palidotoma y la estimulacin elctrica. Las dos tcnicas son efectivas y su eleccin se hace en funcin de la dependencia clnica del paciente. Los beneficiarios son los pacientes con discinesias causadas por la medicacin o con enfermedad avanzada que no responden bien al tratamiento farmacolgico. Otra tcnica consiste en eliminar la zona del cerebro daada mediante la implantacin de un marcapasos en el rea afectada para generar un campo elctrico. La subtalamotoma tambin podra convertirse en una tcnica alternativa a la estimulacin cerebral profunda en los casos que no responden a los frmacos y que no son buenos candidatos para la implantacin de los electrodos por rechazo psicolgico u otros motivos. Por otra parte, en la actualidad se trabaja en la aplicacin de una ciruga bastante controvertida que consiste en el implante de clulas fetales en el cerebro, es decir, sustituir las clulas muertas por otras sanas. Segn los ltimos estudios, esta tcnica mejora la funcin cerebral y motora en los parkinsonianos. Rehabilitacin fsica Uno de los aspectos ms importantes del tratamiento de la enfermedad de Parkinson consiste en el mantenimiento del tono muscular y de las funciones motoras, por lo que es esencial la actividad fsica diaria. Tambin hay ejercicios determinados que pueden ayudar a mantener la movilidad de los miembros y fortalecer los msculos que generalmente se ven ms afectados.

Para hombros y brazos: Encoger los hombros hacia arriba y descansar. Mover los hombros dibujando un crculo hacia delante y hacia atrs. Colocar las manos en la nuca y llevar el codo hacia atrs y hacia

delante. Intentar alcanzar la espalda con la mano. Elevar y bajar los brazos lo mximo posible. Tumbado, y con una barra entre las manos, llevar los brazos hacia atrs y hacia delante.

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Para las manos: Mover las muecas describiendo un crculo hacia un lado y hacia otro. Con los codos presionando el abdomen y las palmas de la mano hacia arriba, cerrar y abrir la mano. Para el cuello: Sentado en una silla y con la espalda recta, mover la cabeza hacia adelante hasta tocar el pecho y hacia atrs. Girar la cabeza hacia la derecha y la izquierda. Para las piernas : Sentado, levantar una pierna y colocar el tobillo sobre la rodilla de la pierna opuesta. En esta posicin, empujar la pierna flexionada hacia abajo. Sentado en una silla, elevar y bajar las piernas imitando el movimiento que se realiza al caminar. Para los pies: Apoyar la planta de los pies en el suelo y levantar y bajar las puntas con rapidez. Con las plantas de los pies apoyadas en el suelo, elevar los talones y bajarlos golpeando el suelo con fuerza. Levantar y estirar la pierna y mover los pies describiendo un crculo hacia la derecha y hacia la izquierda. De pie, elevarse sobre la punta de los pies, apoyar los talones en el suelo y levantar las puntas de los pies. Para mejorar la calidad de vida de los enfermos de Parkinson es necesario tener en cuenta algunas cuestiones bsicas que pueden facilitar prcticas cotidianas como vestirse, comer o ir al bao. Prevencin de cadas: La falta de control muscular y la osteoporosis que afecta a los enfermos ms ancianos pueden favorecer las cadas y la rotura de huesos. Para evitar accidentes es conviene eliminar todos los objetos con los que pueda tropezar el enfermo, incluyendo alfombras que forman arrugas o escalones que comunican habitaciones. Tambin es aconsejable instalar manillas en las paredes cercanas a los pomos de las puertas. Esto ofrece seguridad al enfermo permitindole agarrarse a la manilla de la pared mientras abre la puerta. - Durante las comidas: Una accin tan cotidiana como la de comer puede convertirse en un infierno para un enfermo de Parkinson, ya que llevarse la comida a la boca y deglutirla puede suponer mucho ms tiempo que el habitual. A esto se suma el manejo de los cubiertos y las dificultades para masticar ciertos alimentos como la carne o algunas verduras. Para facilitar la tarea se puede cortar la comida del paciente, cocerla, hacer purs y facilitarle cubiertos o instrumentos que, aunque poco convencionales, le permitan manejar con ms seguridad los alimentos. La ropa: Los botones son un gran obstculo a la hora de vestirse por lo que es recomendable cambiarlos por cremalleras. Para evitar los problemas que presentan los cordones de los zapatos, se puede utilizar calzado con gomas elsticas que se sujetan bien al pie y son fciles de sacar. En el bao: Se pueden instalar asientos elevados frente a la taza del bao y el lavabo, as como manillas en las paredes. Tambin es recomendable elevar el mobiliario del bao de manera que el enfermo pueda acceder a l y mantener el equilibrio sin tener que hacer grandes esfuerzos musculares. Parkinsonismo El parkinsonismo es una situacin clnica que se caracteriza por la rigidez, el temblor, la inestabilidad de postura y bradicinesia. Las principales causas de parkinsonismo son la enfermedad de Parkinson, la degeneracin neurolgica y sndromes irreversibles provocados por drogas o toxinas

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INTRODUCCIN El olvido benigno o normal, es parte del proceso de envejecimiento. La mayora de las personas ha experimentado alguna vez olvido de nombres, citas o lugares, sin embargo este olvido difiere del tema de estudio del presente trabajo, pues la Enfermedad de Alzheimer o Demencia Senil, provoca que el enfermo se pierda en lugares conocidos, olvide nombres de familiares cercanos, se olvide de cmo vestirse, cmo leer o cmo abrir una puerta; stos son algunos de los

sntomas ms comunes de un drama que cada vez viven ms ancianos: el mal de Alzheimer, una enfermedad que devora la memoria hasta quedar vacos. A travs de la informacin aqu mostrada podremos obtener conocimientos ms especficos de cmo actuar frente a esta enfermedad, detectar los sntomas a tiempo y aprender los cuidados bsicos de enfermera que requieren los pacientes que sufren de esta enfermedad. GLOSARIO DE TRMINOS: Demencia: Sndrome mental orgnico que se caracteriza por un deterioro de la memoria a corto y largo plazo, asociado a trastornos del pensamiento abstracto, juicio, funciones corticales superiores y modificaciones de la personalidad. Todas estas alteraciones son lo suficientemente graves como para interferir significativamente en las actividades de relacin, laborales o sociales. Definicin de funcin cognitiva: Es la habilidad de percibir, pensar y aprender, funciones fundamentales del cerebro intacto. Una funcin cognitiva pobre imposibilita la capacidad de una persona para llevar a cabo las acciones simples de la vida. No se debe confundir el envejecimiento normal con el deterioro cognitivo de la demencia. Fecalomas: Se denomina as a la formacin de masas de heces duras y retenidas en el intestino. Fisioterapia Respiratoria: Consiste en un conjunto de tcnicas fsicas encaminadas a prevenir, curar o estabilizar los sntomas asociados a las enfermedades respiratorias. Incontinencia Urinaria: Enfermedad producida por el no poseer control sobre los esfnteres. Hablamos de incontinencia urinaria (IU) cuando se pierde orina de forma involuntaria y objetiva, producindose esto en un momento y lugar no adecuados, y en cantidad o frecuencia suficiente como para que suponga un problema higinico, social y psquico para la persona que la sufre, as como una posible limitacin de su actividad y relacin. lceras por decbito: Llamadas tambin escaras, son lesiones que se producen debido a la presin que sufre la piel en el enfermo encamado. .- Escaras Secale Cornutum, son las escaras que aparecen en aquellas enfermedades que obligan a permanecer en cama durante mucho tiempo, as como en pacientes discapacitados; la piel que est en contacto directo con las superficies duras, presenta un aspecto rugoso y seco; como la presin impide en cierta forma la fcil circulacin en stas zonas, la piel llega a ulcerarse, formndose as la escara, lesin de difcil cicatrizacin. ANTECEDENTES HISTRICOS DEL MAL DE ALZHEIMER. En una reunin de psiquiatras alemanes celebrada en 1906. Alois Alzheimer describi el caso de una mujer de 51 aos con prdida severa de memoria, desorientacin, alteraciones de lenguaje e ideas paranoides, que muri cuatro aos despus en un estado de severa demencia. En su autopsia se encontraron lesiones cerebrales consistentes, con atrofia cerebral y presencia de cuerpos denominados seniles. Comenzaba en este momento una apasionante historia, la descripcin y preocupacin por una enfermedad que ha dado lugar a la mayor investigacin sobre el funcionamiento del sistema nervioso humano, y que fue denominada con el nombre de su descubridor, la enfermedad de Alzheimer. Actualmente el diagnstico de casos de demencia es diez veces superior al detectado

a principios de siglo. Diversos estudios en todo el mundo han detectado que el crecimiento de la enfermedad corre en paralelo al envejecimiento de las poblaciones, la mayor longevidad y el consecuente aumento de poblacin mayor de 65 aos en un futuro inmediato provocar un importante problema socio-sanitario. Se estima que en muy poco tiempo cada familia tendr que convivir al menos con un paciente afecto de demencia. El ingreso de pacientes en instituciones adecuadas encarece su atencin y los convierte en una carga difcil para la sociedad. Por lo que se deber adoptar nuevas frmulas para una nueva aproximacin racional a una situacin que ya ha sido denominada como autntica epidemia del Siglo XX. Podemos definir la enfermedad de Alzheimer como una situacin en la que se producen alteraciones de varias funciones mentales superiores y que produce una incapacidad funcional en el mbito social, en el trabajo e incluso dentro de la vida familiar. Hasta hace pocos aos se crea que la senilidad era la consecuencia natural e inevitable de la edad. Sin embargo, desde 1977 los mdicos a travs de trabajos realizados, han visto que el 10% de las personas mayores de 65 aos sufren lesiones cerebrales orgnicas que se relacionan con la senilidad; de estas lesiones el 75% se diagnosticaron como la enfermedad de Alzheimer y el 25% restante se corresponde con alteraciones cerebrales producidas por infartos mltiples. Slo en E.E.U.U., hay alrededor de 2 millones de enfermos de Alzheimer. En Espaa, aunque no hay todava un estudio epidemiolgico de la enfermedad, puede calcularse la incidencia de Alzheimer a partir de los porcentajes indicados arriba y el nmero de personas mayores de 65 aos. La persona que padece una enfermedad de Alzheimer se encuentra totalmente indefensa dependiendo de los medios familiares, sociales o mdicos con los que cuenta la sociedad en que vive. ENFERMEDAD DE Alzheimer. Definicin: La Enfermedad de Alzheimer es una enfermedad progresiva y degenerativa del cerebro para la cual no existe recuperacin. Es la ms comn de las demencias. Lentamente, la enfermedad ataca las clulas nerviosas en todas las partes de la corteza del cerebro, as como algunas estructuras circundantes, deteriorando as las capacidades de la persona de controlar las emociones, reconocer errores y patrones, coordinar el movimiento y recordar. Al final, la persona pierde toda la memoria y funcionamiento mental. Es ahora la cuarta causa principal de muerte en los adultos y, a menos que se desarrollen mtodos eficaces para la prevencin y el tratamiento, la Enfermedad de Alzheimer alcanzar proporciones epidmicas para mediados del siglo. Como ya dijimos el Mal de Alzheimer o Demencia Senil Tipo Alzheimer (DSTA) es una forma de progresin lenta de la demencia que es una alteracin adquirida y progresiva de las funciones intelectuales. La alteracin de la memoria es una caracterstica necesaria para el diagnstico. Tambin se debe presentar cambio en una de las siguientes reas para el diagnstico de cualquier forma de demencia: lenguaje, capacidad de toma de decisiones, juicio, atencin y otras reas relacionadas de la funcin cognitiva y la personalidad. La velocidad de progresin es diferente para cada persona. Si la enfermedad de Alzheimer se desarrolla rpidamente, es probable que contine progresando de la misma manera, pero si ha sido de desarrollo lento, probablemente seguir un curso lento. La enfermedad de Alzheimer produce una disminucin de las funciones intelectuales lo suficientemente grave como para interferir con la capacidad para realizar actividades de la vida diaria. Es la ms comn de las demencias. Cientficamente, se define como tal. La enfermedad

de Alzheimer es progresiva, degenerativa del cerebro y provoca deterioro de memoria, de pensamiento y de conducta. La persona que la padece puede experimentar o sentir confusin, desorientacin en tiempo y en espacio, cambios en la personalidad y de conducta, alteraciones en el juicio, dificultad para encontrar palabras; finalizar ideas o pensamientos y para seguir instrucciones. Finalmente incapacita a quien la padece a cuidar de s mismo. En la 10 revisin de la Clasificacin Internacional de las Enfermedades (CIE-10) publicada por la OMS, en 1.992, se defini la Enfermedad de Alzheimer de la siguiente manera: La enfermedad de Alzheimer es una enfermedad degenerativa cerebral primaria, de etiologa desconocida que presenta rasgos neuropatolgicos y neuroqumicos caractersticos. El trastorno se inicia, por lo general, de manera insidiosa y lenta y evoluciona progresivamente durante un perodo de aos. El perodo evolutivo puede ser corto, 2 3 aos, pero en ocasiones es bastante ms largo. Puede comenzar en la edad madura o incluso (EA de inicio presenil), pero la incidencia es mayor hacia el final de la vida (EA de inicio senil). En casos con inicio antes de los 65/70 aos, es posible tener antecedentes familiares de una demencia similar; el curso es ms rpido y predominan sntomas de lesin en los lbulos temporales y parietales, entre ellos disfasias o dispraxias. En los casos de inicio ms tardo, el curso tiende a ser ms lento y a caracterizarse por un deterioro ms global de las funciones corticales superiores. Qu sucede en el cerebro con la Enfermedad de Alzhaimer? Las neuronas que controlan la memoria y el pensamiento estn deterioradas, interrumpiendo el paso de mensajes entre ellas. Estas clulas desarrollan cambios distintivos: placas seniles y haces neurofibrilares (degeneraciones del tejido cerebral). La corteza del cerebro (principal origen de las funciones intelectuales) se atrofia, se encoge y los espacios en el centro del cerebro se agrandan, reduciendo por lo tanto su superficie. El cerebro es el rgano principal y ms voluminoso de la cabeza, formado por ms de 15.000 millones de clulas nerviosas especficas, llamadas NEURONAS. La Neurona, morfolgicamente. Est formada de 3 partes: A) SOMA: Es el cuerpo estrellado de la clula. B) AXN: Es la prolongacin principal y la que conecta con las otras neuronas. C) DENDRITA: Son las encargadas de recibir las informaciones de los axones de otras neuronas. Ahora bien, la neurona puede por s sola activarse?, Pues no; necesita como cualquier motor su lquido elemento. La Neurona secreta unos mediadores qumicos, que conocemos con el nombre de neurotransmisores. Estos son los que activan la neurona transmitiendo los mensajes y la informacin de una neurona a otra. Pero el cerebro, para que funcione bien, no slo necesita las clulas nerviosas y un buen funcionamiento de los neurotransmisores. Tambin es necesario que est bien irrigado por la sangre, que utilice bien el oxgeno y la glucosa y que tenga las enzimas (que son protenas)

necesarias para las reacciones bioqumicas que van a permitir la transmisin de la informacin interneuronal. (Ver anexos 1 y 2 esquema de un cerebro normal y despus la corteza cerebral en la enfermedad de Alzheimer.) Causas de la Enfermedad de Alzheimer, incidencias y factores de riesgo. La causa de la enfermedad de Alzheimer se desconoce, pero no es parte del proceso de envejecimiento normal. Se han descartado las teoras anteriores sobre la acumulacin de aluminio, plomo, mercurio y otras sustancias en el organismo. Factores Biolgicos: Las neuronas que controlan la memoria y el pensamiento estn deterioradas, interrumpiendo el paso de mensajes entre ellas. Estas clulas desarrollan cambios distintivos: placas seniles y haces neurofibrilares (degeneraciones del tejido cerebral). La corteza del cerebro (principal origen de las funciones intelectuales) se atrofia, se encoge y los espacios en el centro del cerebro se agrandan, reduciendo por lo tanto su superficie. El segundo hallazgo significativo es una concentracin alta de la protena pegajosa conocida como beta amiloide, que forma parches llamados placas neurticas. Respuesta Inflamatoria Algunos investigadores piensan que la beta amiloide puede romperse en fragmentos que sueltan radicales libres de oxgeno (qumicos normales en el cuerpo que causan varios procesos dainos cuando son producidos en exceso). Uno de estos procesos puede ser la respuesta inflamatoria, en la que el sistema inmunitario libera anticuerpos cuya misin es combatir los agentes nocivos, pero, si se producen en exceso, pueden lesionar las mismas clulas del cuerpo. Factores Genticos Los investigadores se estn aproximando a la identificacin de genes defectuosos responsables de la Enfermedad de Alzheimer de inicio temprano, una forma poco comn pero extremadamente agresiva de la enfermedad El tejido cerebral muestra "nudos neurofibrilares" (fragmentos enrollados de protena dentro de las neuronas que las obstruyen), "placas neurticas" (aglomeraciones anormales de clulas nerviosas muertas y que estn muriendo, otras clulas cerebrales y protena) y "placas seniles" (reas donde se han acumulado productos de neuronas muertas alrededor de protenas). Aunque estos cambios ocurren en cierto grado en todos los cerebros con la edad, se presentan muchos ms en los cerebros de las personas con enfermedad de Alzheimer. La destruccin de las clulas nerviosas (neuronas) lleva a una disminucin de los neurotransmisores (sustancias secretadas por una neurona para enviar los mensajes a otra neurona), cuyo equilibrio correcto es crtico para el cerebro. Los tres neurotransmisores comnmente afectados por la enfermedad de Alzheimer son acetilcolina, serotonina y norepinefrina; la acetilcolina es la ms afectada. Al causar cambios tanto estructurales como qumicos en el cerebro, la enfermedad de Alzheimer parece desconectar reas del cerebro que normalmente trabajan juntas. Aproximadamente 4 millones de estadounidenses sufren actualmente de enfermedad de Alzheimer. Los factores de riesgo ms importantes para la demencia son la edad avanzada y

antecedentes familiares de demencia. Cuanto mayor es la persona, mayor es el riesgo de desarrollar esta enfermedad. Alrededor del 10% de las personas mayores de 70 aos tiene problemas significativos de memoria y alrededor de la mitad de stos son causados por la enfermedad de Alzheimer. El nmero de personas con esta enfermedad se duplica cada dcada despus de los 70 aos y el hecho de tener un pariente de sangre cercano que ha desarrollado la enfermedad aumenta el riesgo. Debido a que las mujeres viven ms aos que los hombres, son ms propensas a desarrollarla. Hay dos tipos de enfermedad de Alzheimer, la de aparicin temprana y la de aparicin tarda. En la primera, los sntomas aparecen antes de los 60 aos y, en algunos casos, la enfermedad de inicio temprano se presenta en familias e involucra mutaciones hereditarias autosmicas dominantes que pueden ser la causa de la enfermedad. Hasta ahora, se han identificado tres genes de aparicin temprana, que es el tipo menos comn, ya que comprende slo entre el 5 y el 10% de los casos. La enfermedad de Alzheimer de comienzo tardo, que es el tipo ms comn, se desarrolla en personas de 60 aos o ms y se cree que es menos probable que se presente en familias. La enfermedad de Alzheimer de inicio tardo puede presentarse en algunas familias, pero el papel de los genes es menos directo y definitivo. Es posible que estos genes no provoquen el problema en s, sino que aumenten la probabilidad de formacin de placas y nudos u otras patologas relacionadas con la enfermedad de Alzheimer en el cerebro. CULES SON LOS SNTOMAS DE LA ENFERMEDAD DE ALZHEIMER? En las etapas tempranas, los sntomas pueden ser muy sutiles. Entre stos se encuentran: Repeticin frecuente de frases Ubicacin equivocada de cosas con frecuencia Dificultad para recordar el nombre de objetos conocidos Perderse en rutas conocidas Cambios de personalidad Convertirse en una persona pasiva y sin inters por las cosas que antes disfrutaba Algunas cosas que el individuo sola hacer bien se tornan difciles, como llevar el control de uso de la chequera, jugar juegos complejos (como bridge) y aprender rutinas o informaciones nuevas y complejas. A medida que avanza la enfermedad, los dficits se hacen ms evidentes. Algunos de los sntomas son: Disminucin en el conocimiento de los hechos recientes Olvido de hechos de la vida propia, se pierde esencialmente conciencia de quin se es Problemas para escoger la ropa Alucinaciones, discusiones, golpes, vidas y conducta violenta Desilusin, depresin y agitacin

Algunas tareas que probablemente presenten dificultades para una persona en esta etapa son: preparar alimentos, conducir, vestirse, viajar fuera de rutas familiares y manejar las finanzas. En la enfermedad de Alzheimer severa la persona ya no puede vivir sin ayuda. La mayora de las personas en esta etapa ya no reconocen el lenguaje, no reconocen a los miembros de la familia y ya no son capaces de desempear las actividades bsicas de la vida diaria (como comer, vestirse y baarse). Alzheimer es una enfermedad demencial que lleva a una prdida de la capacidad intelectual. Los sntomas normalmente se presentan en adultos mayores de 65 aos (aunque tambin puede afectar a personas de 40 y 50 aos), pueden incluir prdidas en las habilidades del lenguaje -como dificultad para encontrar palabras, problemas en el pensamiento abstracto, juicio pobre, desorientacin en tiempo y espacio, trastornos de conducta y personalidad. El resultado general es una notoria disminucin en las actividades personales y en el desempeo del trabajo. FASES DE LA ENFERMEDAD DE ALZHEIMER
MEMORIA COMPORTAMIENTO LENGUAJE Y COMPRENSIN - Contina razonando GESTOS Y MOVIMIENTOS ACTIVIDADES COTIDIANAS

FASE I - Olvida sus citas. -Nombre de personas.

- Cambios de humor.

- En esta fase - Es capaz de todava est bien. realizarlas sin - Se enfada cuando -Tiene problema para demasiados se da cuenta que encontrar las palabras. problemas. pierde el control de lo - Frases ms cortas que le rodea. - Mezcla ideas sin relacin directa.

FASE - Reciente II disminuida

- Agresividad. - Miedos. - Alucinaciones. - Deambulacin continua. - Fatigabilidad.

- Conversacin enlentecida. - No acaba las frases. - Repite frases.

- Pierde equilibrio. - Cadas espontneas.

- Confusin. - Se viste mal.

- Se pierde en trayectos - Necesita ayuda habituales. para deambular. - Pueden aparecer mioclonas.

FASE - Reciente III perdida - Remota perdida

- Llora. - Grita. - Se agita.

- Balbucea.

- No controla sus - Desaparecen gestos totalmente - Le cuesta tragar. - Se atraganta. - No controla esfnteres. - Encamado. - Alimentacin por sonda.

- No comprende una - No reconoce explicacin. a su cnyuge, hijos, etc. - Memoria emocional conservada.

DIAGNOSIS DE LA ENFERMEDAD DE ALZHEIMER No se ha creado todava una prueba definitiva para diagnosticar la Enfermedad de Alzheimer incluso en los pacientes que muestran seales de demencia. Normalmente, un mdico llevar a cabo una serie de exmenes para descartar otros trastornos que pueden ser responsables de los sntomas del paciente entre ellos, depresin severa, enfermedad de Parkinson, accidentes cerebrovasculares mltiples, (demencia multiinfarto) y abuso de drogas. Otras enfermedades menos comunes que pueden causar sntomas similares a los de la Enfermedad de Alzheimer son la enfermedad de la tiroides, anemia perniciosa, cogulos sanguneos, hidrocfalo (acumulacin excesiva de lquido cefalorraqudeo en el cerebro), sfilis, enfermedad de Huntington, enfermedad de Creutzfeldt-Jakob y tumores cerebrales. Adems de los exmenes de sangre para descartar anormalidades metablicas, se recomiendan comnmente pruebas ms extensas. El escanner puede detectar la presencia de cogulos sanguneos, tumores, hidrocfalo o accidente cerebrovascular. Algunos estudios brindan esperanzas en cuanto al diagnstico de la enfermedad empleando tcnicas avanzadas por imgenes, como MRI (imgenes por resonancia magntica) y PET (tomografa de emisin de positrones), exploraciones axiales para detectar cambios en el cerebro Pero generalmente en pases como el nuestro el diagnstico de la enfermedad de Alzheimer se realiza con la base en los sntomas caractersticos de la enfermedad y luego de excluir otras posibles causas de demencia, pero solo puede confirmarse con estudios microscpicos de una muestra de tejido cerebral despus de la muerte. En el proceso de diagnosis, es posible que se ordenen exmenes para determinar si existe una condicin tratable que pueda provocar la demencia o contribuya a empeorar la enfermedad de Alzheimer. Entre estas condiciones se pueden mencionar la enfermedad tiroidea, la deficiencia de vitaminas, los tumores cerebrales, la intoxicacin por drogas o medicamentos, las infecciones crnicas y la depresin severa. Por lo general la enfermedad de Alzheimer tiene un patrn caracterstico de sntomas y los mdicos experimentados pueden diagnosticarla teniendo en cuenta los antecedentes y el examen fsico. Entre los exmenes que se hacen con frecuencia para evaluar o descartar otras

causas de demencia estn la tomografa computada (TC), la imagen por resonancia magntica (IRM) y los exmenes de sangre. En las etapas tempranas de la demencia, la imagen cerebral puede ser normal. En etapas posteriores, la IRM puede mostrar una disminucin en el tamao de la corteza cerebral o del rea del cerebro responsable de la memoria (el hipocampo). Aunque estos exmenes no confirman el diagnstico, excluyen otras causas de demencia como los accidentes cerebrovasculares y los tumores. Tratamiento La enfermedad de Alzheimer no se puede curar ni es posible restaurar las funciones deterioradas. Actualmente, es posible retardar su progreso pero no detenerla. El tratamiento va destinado a retardar la evolucin de la enfermedad, a manejar los problemas de conducta, la confusin y la agitacin, a modificar el ambiente del hogar y, lo ms importante, a ofrecer apoyo a la familia. A medida que la enfermedad evoluciona puede causarle ms dao a la familia que al paciente en s. 1.- Tratamiento con Medicamentos. .- Medicamentos que protegen el sistema colinrgico: En la actualidad existen tres medicamentos disponibles para retardar el progreso de la enfermedad y, posiblemente, mejorar la funcin cognitiva. Estos son: tacrine (Cognex), donepezil (Aricept) y rivostigmine (Exelon). Los tres afectan el nivel de acetilcolina (un neurotransmisor) en el cerebro y todos tienen efectos colaterales potenciales como nuseas y vmitos. El tacrine, primer medicamento de este tipo aprobado, tambin produce una elevacin de las enzimas hepticas y debe tomarse cuatro veces al da. Hoy en da se usa rara vez. De las otras dos drogas, el Aricept ha estado disponible por ms tiempo. Se toma una vez al da y se ha informado que mejora o estabiliza el funcionamiento cognitivo, adems de que se tolera bien. El Exelon, un nuevo medicamento, parece ser igualmente eficaz y se toma dos veces al da. En el futuro cercano se ha programado la aparicin de nuevas drogas para tratar esta enfermedad. Para mejorar la funcin cognitiva puede ser necesario suspender los medicamentos que empeoran la confusin y que no son esenciales para el cuidado de la persona. Entre estos estn los medicamentos anticolinrgicos, analgsicos, cimetidina, depresores del sistema nervioso central, antihistamnicos, pastillas para dormir y otros medicamentos. .- Medicamentos Antiinflamatorios: Los medicamentos antiinflamatorios no esteroideos AINES, que incluyen aspirina e ibuprofeno, estn bajo investigacin. Los corticosteroides son los medicamentos antiinflamatorios con mayor frecuencia prescritos, pero el uso a largo plazo no es recomendable. .- Estrgeno y otras hormonas:

Parece ser que la terapia de reemplazo de estrgenos desacelera la progresin e incluso previene la Enfermedad de Alzheimer, creando as inters en otras posibles terapias hormonales. .- Antioxidantes: Un estudio encontr que las dosis grandes (2000 IU) de vitamina E, selegiline o ambos en combinacin pueden retardar levemente la progresin de la enfermedad o sus sntomas. 2.- Problemas de Conducta. Los problemas subyacentes que contribuyen a la confusin deben identificarse y tratarse. Entre ellos estn la insuficiencia cardaca, niveles bajos de oxgeno (hipoxia), trastornos tiroideos, anemia, trastornos nutricionales, infecciones y condiciones siquitricas (como la depresin). El tratamiento de estos trastornos mdicos y siquitricos con frecuencia mejora en gran manera la funcin mental del paciente. Puede requerirse la administracin de medicamentos para controlar conductas agresivas, agitadas o peligrosas. Por lo general, se prescriben en dosis bajas y deben ajustarse a las necesidades del paciente. Las terapias de modificacin de conducta pueden ser tiles para controlar la conducta inaceptable o peligrosa en algunas personas y consisten en recompensar las conductas positivas mientras se ignoran las inapropiadas (dentro de los lmites de seguridad). 3.- Modificacin del ambiente en el Hogar. La persona afectada con la enfermedad de Alzheimer necesita apoyo en el hogar a medida que la enfermedad empeora. Los familiares u otras personas encargadas del cuidado pueden ayudar comprendiendo cmo percibe su mundo la persona con enfermedad de Alzheimer. Se deben proporcionar actividades estructuradas que fomenten las habilidades que todava conserva y reducir los efectos de las habilidades afectadas. Deben simplificarse los alrededores del paciente y se le deben proporcionar recordatorios frecuentes, notas, listas de tareas de rutina o direcciones para las actividades diarias. A la persona con enfermedad de Alzheimer se le debe dar la posibilidad de hablar sobre sus desafos y de participar en su propio cuidado. 4.- Otros Pasos Prcticos. Es necesario evaluar las funciones sensoriales de las personas con enfermedad de Alzheimer y si se detectan dficits, debe ayudarse al paciente con aparatos para aumentar su capacidad de or, lentes y ciruga de cataratas en la medida que sea adecuado. La buena alimentacin y el mantenimiento de la salud son importantes, aunque generalmente no es necesario seguir dietas especiales ni tomar suplementos nutricionales. El ejercicio es importante y se debe estimular. Con el tiempo puede que el monitoreo y la asistencia durante las 24 horas del da sean necesarios para brindar un ambiente seguro, controlar las conductas agresivas o agitadas y satisfacer las necesidades fisiolgicas. Esto puede incluir cuidado casero, hogares de atencin, cuidado de adultos en el da u hogares de convalecencia. 5.- Grupos de apoyo

Ver grupos de apoyo para la enfermedad de Alzheimer con el fin de encontrar recursos e informacin adicional para personas con enfermedad de Alzheimer y para las personas que cuidan de ellos. 7.- Expectativas (pronstico) El resultado probable es malo. El trastorno generalmente no es agudo pero avanza de manera estable. Es comn que el paciente se vuelva totalmente incapacitado con el tiempo y la muerte normalmente sucede en un lapso de 15 aos, por lo general por una infeccin o una falla de otros sistemas corporales. 8.- Complicaciones
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Prdida de la capacidad para funcionar o cuidarse a s mismo Complicaciones ocasionadas por la inmovilidad Escaras Huesos rotos Contracturas musculares (prdida de la capacidad para mover articulaciones debido a la prdida de la funcin muscular) Prdida de la capacidad para interactuar Incremento en la incidencia de infecciones en cualquier parte del cuerpo Fallas en los sistemas corporales Disminucin de las expectativas de vida Abuso por parte de la persona que cuida al enfermo y que se encuentra muy estresada Efectos secundarios por los medicamentos

MANEJO DE LA ENFERMEDAD DE ALZHEIMER. El tiempo que le resta de vida a una vctima de la Enfermedad de Alzheimer es por lo general reducido, aunque un paciente puede vivir entre tres a veinte aos despus del diagnstico. La fase final de la enfermedad puede durar desde unos pocos meses hasta varios aos, durante cuyo tiempo el paciente se vuelve cada vez ms inmvil y disfuncional. .- Tratamiento en casa en Etapas Iniciales. Decirle al paciente. A menudo los mdicos no les dirn a los pacientes que tienen la Enfermedad de Alzheimer. Los estudios indican que la progresin puede desacelerar con esfuerzo intelectual y la mayora de los medicamentos a nivel de investigacin en ensayos se realizan en las etapas iniciales. Estado de nimo y comportamiento emocional. Los pacientes de la Enfermedad de Alzheimer muestran oscilaciones abruptas del estado de nimo y pueden tornarse agresivos y enojados. Parte de este comportamiento errtico es causado por cambios qumicos en el cerebro. Muchos pacientes con la Enfermedad de Alzheimer son sumamente sensibles a las emociones implcitas de los familiares y reaccionan negativamente a seales de condescendencia, ira y frustracin. Pueden tornarse delusorios a veces por lo que se les deber volver a tranquilizar y a dirigir a otras actividades. El manejar y el deambular. Tan pronto se diagnostica la Enfermedad de Alzheimer, al paciente se le deber prohibir que conduzca. . En el momento en que el paciente comience a deambular, es el momento de buscar hospicios para ancianos u otras instituciones protectoras para sus seres queridos. Para los pacientes que se quedan en la casa, debern instalarse cerraduras

afuera de la puerta. Deber implementarse un programa de ejercicio diario que ayude a cansar fsicamente al paciente y a que duerma tranquilo. Perturbacin del sueo. Los pacientes con la Enfermedad de Alzheimer experimentan comnmente trastornos en los ciclos del sueo/despertar. Aunque los familiares tengan los recursos para mantener a los pacientes de la Enfermedad de Alzheimer en la casa durante las etapas posteriores de la enfermedad, la ayuda externa sigue siendo esencial. Es importante que los familiares reciban orientacin y apoyo para ellos mismos tambin. En las etapas finales, los pacientes de la Enfermedad de Alzheimer necesitan 24 horas de atencin diaria. .- Atencin a los Familiares La enfermedad de Alzheimer es una enfermedad particularmente devastadora, ya que la familia del paciente por lo general deber resistir dos prdidas diferentes: en primer lugar, la desaparicin de la personalidad que ellos conocen y, finalmente, la muerte de la persona. La pena se experimenta dos veces. Nadie deber resistir tal agona solo. Pocas enfermedades afectan tanto a un paciente y a su familia, o por un perodo de tiempo tan largo como la Enfermedad de Alzheimer. Tratar con los pacientes de la Enfermedad de Alzheimer durante todo el curso de la enfermedad es agotador. No ha terminado el familiar de lidiar con un grupo de problemas cuando el empeoramiento del paciente crea problemas nuevos y ms intratables. A menudo, los mismos familiares empiezan a mostrar seales de trastorno mental o mala salud. La depresin, empata, agotamiento, culpa y la ira pueden crear caos para el individuo normalmente sano enfrentado con la atencin de un ser querido que sufre de la Enfermedad de Alzheimer. Llegar el momento en que el familiar ms dedicado probablemente necesite institucionalizar al paciente con la Enfermedad de Alzheimer. Adems de la carga emocional devastadora, los costos financieros de la Enfermedad de Alzheimer pueden ser abrumantes. Afortunadamente, segn ha aumentado la proporcin de ancianos en la poblacin, las organizaciones en pases industrializados se han tornado muy activas en todos los frentes importantes --presin poltica para lograr investigacin farmacutica y mdica y proporcin de informacin financiera y apoyo psicolgico. Situaciones que requieren asistencia mdica Se debe buscar asistencia mdica si alguien cercano a la persona experimenta sntomas de demencia senil tipo Alzheimer. Asimismo, si una persona con este trastorno experimenta un repentino cambio en su estado mental (un cambio rpido puede indicar que existe otra enfermedad). Si se est cuidando a una persona con este trastorno y su condicin se deteriora a tal punto que ya no se la puede cuidar en casa, se debe hablar sobre la situacin con el mdico. Prevencin de la enfermedad de Alzheimer. En la actualidad no existe una forma demostrada de prevenir la enfermedad de Alzheimer. Se est desarrollando una vacuna y las pruebas iniciales estn en marcha. Varios estudios estn en curso para clarificar el papel de algunos medicamentos comunes en la prevencin de la enfermedad de Alzheimer, entre estos se encuentran medicamentos

antiinflamatorios no esteroides (AINEs), antioxidantes (como Vitamina E), terapia de sustitucin de estrgenos y gingko biloba. En la actualidad no se recomienda ninguno de estos, ya que todos tienen efectos colaterales y pueden interactuar con otros medicamentos. Se debe consultar a un mdico antes de considerarlos o consumirlos. Quin puede estar afectado por la Enfermedad de Alzheimer? La enfermedad de Alzheimer no hace distingos de clase socioeconmica, raza o grupo tnico, afecta por igual a hombres y mujeres, aunque ms frecuentemente a personas mayores, aproximadamente 10% en mayores de 65 aos y 47% en mayores de 85. Es hereditaria la Enfermedad de Alzheimer? Existe una mayor predisposicin en los hijos y hermanos de pacientes con Alzheimer, para contraer la enfermedad. sta mayor predisposicin no involucra herencia. Slo el 10% de las demencias tipo Alzheimer son hereditarias (Alzheimer familiar). Para dicho diagnstico debe contarse con ms de un miembro afectado (generalmente 3 o ms miembros) con un diagnstico de certeza, es decir una confirmacin anatomopatolgica. Se pide a los familiares que requieran este estudio anatomopatolgico del cerebro de su familiar como un derecho propio a conocer el diagnstico definitivo y como contribucin para la investigacin gentica del Alzheimer, el conocimiento de la enfermedad y el avance de la ciencia para encontrar causas y curas. Cuanto sobreviven las personas con la Enfermedad de Alzheimer? Las personas diagnosticadas con Alzheimer pueden sobrevivir de 2 a 20 aos a partir del inicio de los primeros sntomas (prdida de memoria). Disminuye la esperanza de vida, pero proporcionando un cuidado apropiado, con nfasis en la higiene y atencin mdica adecuada a los pacientes, mejoran la calidad de vida y pueden sobrevivir por muchos aos, tanto en casa como en instituciones. Normalmente su muerte no puede ser pronosticada sino hasta estados muy avanzados. Es muy comn que los pacientes en estados terminales de Alzheimer pierdan peso, tengan dificultad al tragar, al caminar y al hablar, as como incontinencia urinaria y fecal. Acostados pueden adoptar una posicin fetal. Sucumben ante frecuentes y repetidas infecciones urinarias o broncopulmonares. CUIDADOS DE ENFERMERA PARA UN ENFERMO CON ALZHEIMER. Cuando vayamos a cuidar a un enfermo de Alzheimer, hay que tener en cuenta los consejos siguientes: A) Conservar la calma, de lo contrario le transmitiremos nuestro nerviosismo. B) No intervenir sistemticamente en su manera de vivir. C) Dejarle tiempo para que realice lo que le hemos pedido hacer. D) Encontrarle actividades sustitutorias. E) Organizar su vida de forma rutinaria. Cuidados en la Fase I Memoria:

Cuando oculta sus olvidos: - No intente razonarle. - Recurra a ejercicios de memoria. Qu se pretende con esta teraputica? - Buscar otras reas cerebrales que no estn deterioradas por la enfermedad. - Favorecer el inters del enfermo por las cosas. - Contribuir a mantener los procesos de percepcin, atencin, aprendizaje, observacin, etc. Tipos de ejercicios: - Leer revista o peridico, 5 lneas, dos veces seguidas e instarle a que resuma por escrito o de palabra lo que ha ledo. - Hacer puzzles simples de organizar. - Escuchar canciones que l o ella conozca. - Intentar dibujar de memoria los muebles de una habitacin conocida. - Recordarle sistemticamente donde estn los objetos que se utilizan varias veces al da: libro, bolso, gafas, ropa, etc.; ponindolos siempre en el mismo sitio Nombre de personas: Ayudarle a recordarlos valindose de fotografas de su familia, de amistades, compaeros de trabajo; ya que su memoria visual puede tenerla conservada. Cuidados en la Fase II En esta fase y con respecto a la Memoria existen una serie de ejercicios que tambin son aplicables durante la Fase I . Debemos recordarles, con frecuencia, el da en el que se encuentra (de la semana y del mes). Para ello es aconsejable poner en la casa y a su vista: calendarios, as como relojes. Aprovechando cualquier conversacin, es conveniente decirles si es por la maana, tarde o noche. De este modo le ayudamos a orientarse en el tiempo. Cuando deambule por la casa, ya en esta fase con ayuda, vyale diciendo: vamos a la cocina. Vamos al saln, vamos al cuarto de bao, vamos al dormitorio. As le ayudamos a orientarse respecto al espacio. Cuando decidamos acostarle, debemos recordarle que es de noche y que hay que dormir. Hacer que orine antes de acostarse, as evitamos que lo haga en la cama. Podemos inducirle al sueo, intentando sofronizarle, repitindole: est muy cansado, le pesan mucho los prpados, le pesan mucho los brazos, etc. Se pueden combinar una serie de ejercicios de memoria y de motilidad. La finalidad de stos es desarrollar la memoria al aprender y recordar una informacin durante un perodo de tiempo. Ejemplos: 1) Ejercicio de memoria:

A) Recuerde el nmero 33. B) Recuerde el refrn: A quien madruga Dios le ayuda. 2) Ejercicio de motilidad: A) Inspirar-espirar. B) Levantarse-sentarse. C) Palmada por encima de la cabeza. D) Levantar alternativamente los pies. E) Tocar las puntas de los dedos delante de los ojos, Cada uno de estos movimientos deben repetirlo al menos cinco veces. 3) Le preguntamos: Qu nmero le he dicho al principio que recuerde?, Qu refrn le he dicho que debe recordar?. En cuanto a sus gestos y movimientos en esta fase (remtanse al cuadro sinptico de las fases), es necesario que le acompaemos en su deambulacin para evitar sus cadas y ayudarle por si pierde el equilibrio; pudindose tambin ayudar l mismo con un andador. Como puede perderse en trayectos habituales es conveniente que le pongamos un identificador, bien en una pulsera, un colgante o cadena y para que no pueda sentirse ofendido, lo haremos de modo que parezca un regalo por algn motivo especial. Cuidados en la Fase III En relacin con su comportamiento: cuando llora, grita, se agita, debemos mostrarnos siempre ante l con una gran tranquilidad y procurar darle cario y palabras afectuosas. En este perodo de la enfermedad tiene sus memorias recientes y remotas abolidas. Su lenguaje se transforma en un simple balbuceo, no controla sus gestos; comienza a tener dificultad para tragar por lo que suele atragantarse hasta con su propia saliva. Tiene dificultad para controlar sus esfnteres. En esta fase suele instaurarse la alimentacin mediante sonda. Sus actividades cotidianas desaparecen totalmente. Suele estar ya encamado. Los cuidados de enfermera van encaminados a subsanar todos aquellos problemas que conllevan la inmovilidad del enfermo, la incontinencia urinaria, los fecalomas, las lceras por decbito y los problemas respiratorios. Alimentacin: Con la alimentacin se consigue fundamentalmente disminuir la degradacin. Es aconsejable una dieta rica en protenas y pobre en grasas animales. Si todava es capaz de comer por s solo, dejarle elegir pero sin abusar, ya que el enfermo de Alzheimer es capaz de volver a comer dos veces sin sentirse saciado. En caso de que os ocurra esto, bien porque coma l antes, o bien porque ha terminado de comer antes que los dems, le engais sacndole un plato con pastas o galletitas variadas. Para vosotros le habris dado el postre, sin embargo el est comiendo.

Incontinencia urinaria: El enfermo de Alzheimer al no controlar sus esfnteres, se orina y por ello es preciso dotarle de paales y as evitar que se moje. Estos paales deben ser cambiados con frecuencia para evitar que se produzcan infecciones urinarias. Debemos tambin observar, al quitarle el paal, el olor y el color de la orina. Si el color fuera oscuro y el olor fuerte, nos debe hacer sospechar que el paciente tiene una infeccin urinaria. En estos casos debemos consultar con el Geriatra que le atienda. Aparte, le tomaremos la temperatura ya que la aparicin de fiebre, es un signo importante a tener en cuenta en el diagnstico de una infeccin urinaria. Fecalomas: Hay un signo importante a tener en cuenta en la instauraccin de un fecaloma, y es que el paciente expulsa por el recto un contenido lquido que, equvocamente, nos hace pensar en una diarrea. Antes de decidir por nosotros mismos, debemos consultar con el mdico. Ante esta situacin debemos llevar a la prctica la extraccin del mismo mediante la aplicacin de un enema de limpieza. Se aconseja para esta situacin se prepare con los siguientes ingredientes: agua, bicarbonato y micralax (2 envases). Todo esto se debe hacer con el enfermo encamado y colocndole una cua debajo para la recogida de heces. lceras por decbito: Estas lesiones podemos prevenirlas con los siguientes cuidados: a) Tener una buena hidratacin, procurando darle una ingesta de lquidos aproximada de 2 litros. b) Aplicacin de bao diario, encamado, con jabn neutro. Darle crema hidratante y masajes circulares. c) Tener una buena alimentacin, que aporte protenas. En el caso de que se hayan producido, deben curarse de la siguiente manera: a) Lavar la escara con jabn neutro (lagarto). b) Aclarar con suero salino (fisiolgico) c) Si hay bordes necrosados, se deben cortar. d) Existen en la actualidad unos apsitos coloides, de diversos tamaos y formas que se colocan sobre la herida y contribuyen a su cicatrizacin. e) Cuando la escara es pequea y superficial se puede poner en su interior una pequea cantidad de jabn neutro y en muchas ocasiones esto solo es suficiente para su cicatrizacin. Fisioterapia respiratoria: Hemos hablado anteriormente de la retencin de secreciones pulmonares o de vas altas, frecuentes en un enfermo encamado.

Estas secreciones se retienen debido a la inmovilidad y a que el enfermo de Alzheimer se olvida de toser. Por ms que intentemos darle la orden de toser, l no nos responder positivamente, por lo que tendremos que ayudarle aplicndole fisioterapia respiratoria. Cmo hacerla?: a) Colocarle en posicin de decbito lateral (derecho y despus izquierdo) b) Con las palmas de las manos hacia abajo y en posicin hueca, darle golpes acompasados en la espalda durante un perodo de 10 minutos por cada lado. c) Es conveniente ayudarnos al hacerlo con alcohol simple o alcanforado. d) Se repite la opcin b) por delante. Con esta tcnica conseguiremos movilizar las secreciones y favorecer que el enfermo tosa y as arranque las secreciones. En ocasiones deberemos ayudarnos de un aspirador de secreciones elctrico. El enfermo al no beber lquidos y por consiguiente no hidratar la garganta, las secreciones altas son ms densas y puede tener dificultad para tragarlas. Como comentamos en un apartado anterior, tiene dificultad para tragar y corre el peligro de atragantarse con su propia saliva. CONCLUSIN Como ya estudiamos la demencia senil es un sndrome de carcter crnico y progresivo, asociado a trastornos en mltiples funciones corticales superiores, incluyendo memoria, pensamiento, orientacin, comprensin, clculo, capacidad de aprendizaje, lenguaje y juicio, y con un nivel de conciencia claro. Estos trastornos de la funcin cognitiva estn comnmente acompaados (y ocasionalmente precedidos) por deterioro del control emocional y social, o de la motivacin. El hecho de que las personas que padecen la Enfermedad de Alzheimer se enfrenten diariamente a la prdida progresiva de la capacidad para llevar a cabo las actividades habituales de la vida cotidiana, tiene un efecto importante sobre la calidad de vida de los pacientes y de sus familiares. Si bien muchos pacientes con enfermedad de Alzheimer viven en geritricos la mayora son cuidados por sus familias en el seno de la comunidad. A medida que los pacientes se hacen menos independientes, recae una mayor responsabilidad sobre el cuidador, quien a su vez est expuesto a un alto riesgo de enfermedades fsicas y psicolgicas. Estos efectos adversos sobre los cuidadores pueden acelerar la internacin de los pacientes en instituciones geritricas. A nivel mundial, existen 725 millones de personas que tienen enfermedad de Alzheimer. Aproximadamente el 6% de la poblacin mayor de 65 aos de edad sufre de enfermedad de Alzheimer lo que aumenta hasta aproximadamente el 30% de las personas mayores de 85 aos de edad. A medida que aumenta la proporcin de personas ancianas en la poblacin, aumenta la carga de la enfermedad de Alzheimer sobre los individuos, las familias de los pacientes y la sociedad Por todos estos motivos es una necesidad real e imperiosa capacitar al personal de enfermera en esta rea para poder hacer frente a esta pesadilla a la que cada da se enfrentan nuestros ancianos y lgicamente todos sus familiares.